Principales síndromes hematológicos en la clínica. Principales síndromes hematológicos en pediatría. Hematología Síndrome hematológico con inflamación.

La anemia es una afección caracterizada por una disminución en la cantidad de hemoglobina por unidad de volumen de sangre, a menudo con una disminución simultánea en la cantidad de glóbulos rojos. Se considera anemia una disminución de la hemoglobina en sangre inferior a 100 g/l, de los eritrocitos inferior a 4,0 × 10 12 / ly y del hierro sérico inferior a 14,3 µmol/l. Las excepciones son la anemia por deficiencia de hierro y la talasemia, en las que el número de glóbulos rojos es normal.

Existen diferentes clasificaciones de anemia:

Según la morfología de los eritrocitos, las anemias se dividen en microcíticas, normocíticas y macrocíticas. El criterio principal para esta división es el volumen promedio de eritrocitos ( MAR):
- microcitosis - SER menos de 80 fl.,
- normocitosis - SES - 80-95 fl.,
- macrocitosis - SER más de 95 fl.
Las anemias hipocrómicas y normocrómicas están determinadas por el grado de saturación de hemoglobina. La segunda parte del término, "cromo", se refiere al color de los glóbulos rojos.

De acuerdo con estas clasificaciones existen:

anemia microcítica hipocrómica (glóbulos rojos pequeños y pálidos; nivel socioeconómico bajo);
anemia macrocítica (glóbulos rojos grandes; aumento del SER).
Anemia normocítica normocrómica (células de tamaño y apariencia normales, NSE normal).

Según la gravedad de la anemia existen:

grado leve (hemoglobina 91 - 119 g/l),
gravedad moderada (hemoglobina 70 - 90 g/l),
pesado (hemoglobina inferior a 70 g/l).

Existe una clasificación patogénica de la anemia:

Anemia causada por una alteración de la síntesis de hemoglobina y del metabolismo del hierro, caracterizada por microcitosis e hipocromía (anemia por deficiencia de hierro, anemia en enfermedades crónicas, anemia sideroblástica, talasemia).
Anemia causada por alteración de la síntesis de ADN en condiciones de deficiencia de vitamina B 12 o ácido fólico (anemia macrocítica).
Anemias normocíticas normocrómicas, que no tienen un mecanismo patogénico común y se dividen según la respuesta de la médula ósea a la anemia hipoplásica y aplásica, hemolítica y poshemorrágica.

Cabe señalar que existen afecciones que se caracterizan por signos de anemia, pero que no van acompañadas de una disminución de la hemoglobina o de los glóbulos rojos, sino que se manifiestan por una violación de la relación entre la cantidad de glóbulos rojos y el volumen de plasma ( hidremia en el embarazo, sobrehidratación en insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal crónica) y disminución del volumen plasmático (deshidratación, diálisis peritoneal, acidosis diabética).

En la anemia, el principal significado patogénico es la hipoxia de órganos y tejidos con el posible desarrollo posterior de procesos degenerativos. Existen mecanismos compensatorios destinados a reducir y eliminar las consecuencias de la hipoxia. Estos incluyen la hiperfunción del sistema cardiovascular, causada por el efecto de productos poco oxidados en los centros reguladores del sistema cardiovascular. En los pacientes, la frecuencia cardíaca y el volumen minuto aumentan y aumenta la resistencia periférica total.

Los mecanismos compensatorios también incluyen: un aumento de la actividad fisiológica de los glóbulos rojos, un cambio en la curva de disociación de la oxihemoglobina y un aumento de la permeabilidad de la pared vascular a los gases sanguíneos. También es posible aumentar el contenido y la actividad de las enzimas que contienen hierro (citocromo oxidasa, peroxidasa, catalasa), que son potenciales portadores de oxígeno.

La clínica del síndrome anémico se caracteriza por quejas anémicas generales de debilidad general, mareos, tendencia a desmayarse, palpitaciones, dificultad para respirar, especialmente durante la actividad física, dolor punzante en el área del corazón. Cuando la hemoglobina disminuye a menos de 50 g/l, aparecen signos de insuficiencia cardíaca grave.

Durante el examen se revela palidez de la piel, taquicardia, un ligero aumento en el borde izquierdo de relativa embotamiento cardíaco, soplo sistólico en el vértice y un “soplo de peonza” en las venas yugulares. Un ECG puede revelar signos de hipertrofia ventricular izquierda y una disminución de la altura de la onda T.

síndrome sideropénico

Este síndrome se caracteriza por una disminución del contenido de hierro en la sangre, lo que conduce a una disminución de la síntesis de hemoglobina y su concentración en los eritrocitos, así como a una disminución de la actividad de las enzimas que contienen hierro, especialmente la α-glicerofosfato deshidrogenasa.

Clínicamente, el síndrome se manifiesta por un cambio en el gusto, adicción a comer tiza, pasta de dientes, arcilla, cereales crudos, café crudo, semillas de girasol sin refinar, lino almidonado (amilofagia), hielo (pagofagia) y olor a arcilla, cal, gasolina. , acetona, tinta de imprenta.

Se notan piel seca y atrófica, uñas y cabello quebradizos y caída del cabello. Las uñas se aplanan y, a veces, tienen forma cóncava (en forma de cuchara) (coiloniquia). Se desarrollan fenómenos de estomatitis angular, atrofia de las papilas de la lengua y su enrojecimiento, se altera la deglución (disfagia sideropénica, síndrome de Plummer-Vinson).

Las pruebas de laboratorio revelan una disminución del hierro sérico (menos de 12 µmol/l), un aumento de la capacidad total de fijación del hierro (más de 85 µmol/l) y una disminución de los niveles de ferritina en sangre. La cantidad de sideroblastos en la médula ósea disminuye.

síndrome hemorrágico

El síndrome hemorrágico es una condición patológica caracterizada por una tendencia al sangrado interno y externo y la aparición de hemorragias de diversos tamaños. Las razones del desarrollo del síndrome hemorrágico son cambios en los componentes plaquetarios, plasmáticos y vasculares de la hemostasia. En consecuencia, existen tres grupos de enfermedades que se manifiestan por el síndrome hemorrágico.

Primer grupo de enfermedades.

El primer grupo incluye enfermedades en las que cambian la cantidad y las propiedades funcionales de las plaquetas (trombocitopenia, trombocitopatía). El cuadro clínico de este grupo de enfermedades se caracteriza por la aparición de “hematomas” de diversos tamaños y hemorragias puntuales (petequias) en la piel y las mucosas. También es característico el desarrollo de sangrado espontáneo: nasal, gingival, gastrointestinal, uterino, hematuria. La intensidad del sangrado y el volumen de sangre perdida suelen ser insignificantes. Este tipo de sangrado es característico, por ejemplo, de la enfermedad de Werlhof (púrpura trombocitopénica) y se acompaña de un aumento de la duración del sangrado, alteración de la retracción del coágulo sanguíneo, disminución del índice de retención (adherencia) y del recuento de plaquetas. Los síntomas de torniquete y pellizco y la prueba del manguito son positivos.

Segundo grupo de enfermedades.

El segundo grupo combina enfermedades en las que el sangrado es causado por una deficiencia hereditaria o adquirida de procoagulantes o un mayor contenido de anticoagulantes que conduce a una alteración de la coagulación (hemofilia, hipo y afibrinogenemia, disprotrombinemia). Los pacientes desarrollan hemorragias masivas en tejidos blandos y articulaciones (hemartrosis). No hay petequias. Es posible que se produzcan hemorragias nasales prolongadas, sangrado de las encías después de la extracción de un diente y sangrado después de lesiones abiertas en la piel y los tejidos blandos. Signos de laboratorio: prolongación del tiempo de coagulación sanguínea, cambios en los parámetros de la prueba de autocoagulación.

Tercer grupo de enfermedades.

El tercer grupo lo forman las enfermedades en las que se altera la permeabilidad vascular (telangiectasia hereditaria de Rendu-Osler, vasculitis hemorrágica de Henoch-Schönlein). La enfermedad de Rendu-Osler se caracteriza por telangiectasias en labios y mucosas y puede manifestarse como hemoptisis, hemorragia intestinal y hematuria. En la enfermedad de Henoch-Schönlein, aparece una erupción hemorrágica puntual sobre un fondo inflamatorio. La erupción se eleva ligeramente por encima de la superficie de la piel y da una ligera sensación de volumen a la palpación. Puede observarse hematuria. Las pruebas de coagulación estándar no fueron modificadas.

síndrome hemolítico

El síndrome incluye enfermedades caracterizadas por una disminución en la cantidad de glóbulos rojos y la concentración de hemoglobina en la sangre debido a una mayor hemólisis de los glóbulos rojos.

La mayor destrucción de glóbulos rojos se debe a los siguientes factores:

cambios en el metabolismo y la estructura de las membranas, el estroma de los glóbulos rojos y la molécula de hemoglobina;
el efecto dañino de los factores químicos, físicos y biológicos de la hemólisis sobre la membrana de los eritrocitos;
ralentizar el movimiento de los glóbulos rojos en los espacios intersinusales del bazo, lo que contribuye a su destrucción por los macrófagos;
aumento de la actividad fagocítica de los macrófagos.

Los indicadores de hemólisis son:

un aumento en la formación de bilirrubina libre y el correspondiente cambio en el metabolismo de los pigmentos;
cambio en la resistencia osmótica de los eritrocitos;
reticulocitosis.

ANÉMICA: debilidad general, letargo, somnolencia, disminución de la capacidad de trabajo, mareos, dificultad para respirar, palpitaciones al caminar, palidez de la piel y mucosas visibles, taquicardia, soplo sistólico en el ápice, en un análisis de sangre: disminución de la contenido de hemoglobina y, a menudo, de glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre, preste atención al nivel de reticulocitos y al índice de color.

SDEROPENICH: alteración del gusto, olfato, febrícula, tendencia a infecciones, piel seca, uñas quebradizas y estriadas, coiloniquia, debilidad de los músculos de la vejiga, esófago, convulsiones, somnolencia, deterioro de la memoria, disminución del hierro sérico ( normas - m-14,3- 26,0 y f-10,7-21,5 mmol/l).

SÍNDROME DE Daño Gastrointestinal EN LA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12: atrofia de la membrana mucosa de todo el tracto gastrointestinal ("glositis de Genter" - lengua carmesí con papilas alisadas, clínicamente - dolor, hormigueo en la lengua, gastritis atrófica, atrofia de la mucosa intestinal en FGS , colonoscopia, SRR)

SÍNDROME DE DAÑO DEL SNC EN LA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12: daño a las columnas laterales de la médula espinal - mielosis funicular (parestesia, síntoma de “guantes” y “calcetines”, “piernas de algodón”, inestabilidad de la marcha)

HEMORRÁGICO: seco: hemorragias subcutáneas indoloras y sin causa en la piel, petequias, elementos manchados en la piel en forma de hemorragia, hematomas, erupción hemorrágica, equimosis, arañas vasculares;

húmedo: sangrado de la nariz, encías sin lavarse los dientes, recto, menorragia, metrorragia, melena,

disminución de plaquetas, cambios en el coagulograma.

LINFOADENOPATÍAS: agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos /cervicales, axilares, cubitales, inguinales, etc./; preste atención a su consistencia, adherencia a los tejidos circundantes, tamaño, dolor, simetría. Ganglios linfáticos intratorácicos y abdominales agrandados (en ecografía, tomografía computarizada)

HEPATOSPLENOMEGALIA: agrandamiento del hígado y del bazo, tamaño de la percusión, palpación, consistencia, dolor.

ÚLCERA-NECRÓTICA: defectos en la mucosa oral, encías, amígdalas, imposibilidad de ingerir algún alimento, pérdida de peso, dolor al tragar, masticar, fiebre.

MÉDULA ÓSEA: caracterizar la hematopoyesis de la médula ósea por tres brotes /rojo, blanco, plaquetas/, prestar atención al tipo de hematopoyesis, indicar la presencia en el mielograma de un aumento de blastos /N- hasta un 2%/ y su estudio citoquímico para verificar la leucemia aguda. Preste atención al número de megacariocitos /norma: 4-5 por 100 p/visión/. Cuando la médula ósea está vacía, se pueden utilizar brotes rojos, blancos y de plaquetas para sospechar anemia aplásica (hipocelularidad de la médula o panmieloftisis - médula ósea vacía).

PLETÓRICO: ruido en la cabeza, dolores de cabeza persistentes, aumento de la presión arterial, eritromelalgia, picazón en la piel después de procedimientos con agua, trofismo alterado, hiperemia de la piel de la cara, cuello, mitad superior del cuerpo, palmas, esclerótica (síntoma de “ojos de conejo”). ”), pancitosis o citosis bilineal, Hb elevada, hematocrito. Característica de la eritremia.

FIEBRE: naturaleza de la fiebre, cifras, duración, fluctuaciones durante el día y dependencia de la terapia antibacteriana.

Síndrome de INTOXICACIÓN o intoxicación tumoral: debilidad, malestar general, dolor de cabeza, pérdida de peso, aumento de la temperatura corporal, independientemente de la prescripción de terapia antifúngica, antibacteriana, dolor de huesos, articulaciones, sudoración.

SÍNDROME DE PÉRDIDA DE SANGRE: utilice su historial médico para aclarar las fechas, la cantidad de pérdida de sangre, la frecuencia y sospechar la fuente. En el análisis de sangre: Hb, glóbulos rojos, índice de color, hematocrito en dinámica.

SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA:

la tendencia y frecuencia de infecciones de diversas localizaciones: ARVI, infección herpética, pioderma, bronquitis, neumonía, cistitis, etc./, la presencia de un foco de infección con manifestaciones clínicas y cambios en los análisis de sangre que no siempre son característicos de estas enfermedades. , es decir. VSG acelerada, anemia, leucocitosis con linfocitosis (para infecciones virales) o leucocitosis neutrofílica, leucocitosis con un desplazamiento moderado hacia la izquierda (para infecciones bacterianas), leucopenia por consumo. Cambios en el inmunograma.

HIPERBILIRUBINEMIA: ictericia de la mucosa oral, esclerótica, piel en combinación con anemia. En el análisis de sangre, se detecta un aumento de la fracción indirecta de bilirrubina, una disminución de la Hb y los glóbulos rojos (y un cambio en su forma), reticulocitosis. Característica de la anemia hemolítica.

Síndrome de PATOLOGÍA PROTEÍNICA: aumento de la VSG, proteinuria, aumento de proteínas totales (proteinemia), hiperγ o hiperβglobulinemia durante la electroforesis de proteínas, detección de un gradiente M (proteínas monoclonales) durante la inmunoféresis de proteínas séricas y urinarias en MB. Aumento de la viscosidad de la sangre, que en ocasiones se manifiesta clínicamente como letargo, somnolencia y letargo.

SÍNDROME DE DEPÓSITO DE PARAAMILOIDE: en lugares característicos (piel, riñones, laringe, articulaciones, mediastino, lengua) con MB.

Síndrome de OSALGIA: dolor constante (persistente) en los huesos planos (costillas, columna, omóplatos, cráneo, pelvis), pero posteriormente también en los tubulares (fémur, peroné, húmero, etc.), su naturaleza, gravedad. R-lógicamente detecta alteraciones en la estructura del tejido óseo (focos de destrucción, osteoporosis) y fracturas patológicas.

SÍNDROME DE DAÑO CUTÁNEO: según el tipo de micosis fungoide, lesión pustulosa, Herpes Zoster, más frecuente en tumores linfoproliferativos crónicos.

SÍNDROME HIPERPLÁSICO: (leucemias en la piel - metástasis en la piel de células blásticas de cualquier ubicación, hiperplasia de las encías, testículos en los hombres, oídos, agrandamiento de los ganglios linfáticos, hígado, bazo) con AL.

Síndrome de NEUROLEUCEMIA: lesiones metastásicas del sistema nervioso central en AL, con menos frecuencia en CML, CLL (síntomas focales o en todo el cerebro).

EL SÍNDROME DE LISIS TUMORIAL es un proceso patológico que se desarrolla como resultado de la destrucción espontánea o inducida por un tratamiento antitumoral de una gran cantidad de células tumorales que proliferan rápidamente con la liberación de contenido intracelular a la circulación sistémica y se manifiesta por hiperuricemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia. y acidosis láctica en varias combinaciones.

HEMATOLÓGICO: recuento de leucocitos, fórmula de leucocitos (leucocitosis con desplazamiento de la fórmula de leucocitos hacia la izquierda o con linfocitosis absoluta, presencia de blastos o leucopenia), número de eritrocitos, Hb, índice de color, reticulocitos (anemia normo, hiper- , hipocrómica, normo, hiper, hiporegenerativa), plaquetas (trombocitosis, trombocitopenia), pancitosis, pancitopenia, VSG acelerada y retardada. Evaluar parámetros para el diagnóstico.

Síndromes de enfermedades de la sangre.

Un síndrome es un conjunto estable de síntomas característicos de una enfermedad o grupo de patologías que tienen una patogénesis similar. Por tanto, los síndromes de enfermedades de la sangre son grupos de síntomas clínicos unidos por un mecanismo común de su desarrollo. Además, cada síndrome se caracteriza por una combinación estable de síntomas que deben estar presentes en una persona para identificar cualquier síndrome. Para las enfermedades de la sangre, se distinguen varios síndromes que se desarrollan en diversas patologías. Así, los médicos actualmente identifican los siguientes síndromes de enfermedades de la sangre:

Síndrome anémico;

Síndrome ulcerativo necrotizante;

Síndrome de intoxicación;

Síndrome osálgico;

Síndrome de patología proteica;

síndrome sideropénico;

Síndrome pletórico;

síndrome de ictericia;

Síndrome de linfadenopatía;

Síndrome de hepatoesplenomegalia;

Síndrome de pérdida de sangre;

síndrome de fiebre;

síndrome hematológico;

síndrome de médula ósea;

síndrome de enteropatía;

Síndrome de artropatía.

Los síndromes enumerados se desarrollan en el contexto de diversas enfermedades de la sangre, algunos de ellos son característicos solo de una estrecha gama de patologías con un mecanismo de desarrollo similar, mientras que otros, por el contrario, ocurren en casi cualquier enfermedad de la sangre.

síndrome anémico

El síndrome anémico se caracteriza por un conjunto de síntomas provocados por la anemia, es decir, un nivel bajo de hemoglobina en la sangre, por lo que los tejidos experimentan falta de oxígeno. El síndrome anémico se desarrolla en todas las enfermedades de la sangre, pero en algunas patologías aparece en las etapas iniciales y en otras en etapas posteriores. Así, las manifestaciones del síndrome anémico son los siguientes síntomas:

Palidez de la piel y membranas mucosas;

Piel seca y escamosa o húmeda;

Cabello y uñas secos y quebradizos;

Sangrado de las membranas mucosas: encías, estómago, intestinos, etc.;

Mareo;

Marcha inestable;

Oscurecimiento de los ojos;

tinnitus;

Fatiga;

Modorra;

Dificultad para respirar al caminar;

Latido del corazón.

En casos severos de anemia, una persona puede experimentar piernas pastosas, alteración del gusto (como cosas no comestibles, como tiza), sensación de ardor en la lengua o su color carmesí brillante, así como asfixia al tragar trozos de comida.

Manifestado por los siguientes síntomas:

Sangrado de encías y sangrado prolongado durante la extracción de dientes y lesión de la mucosa oral;

Sensación de malestar en la zona del estómago;

Silla negra;

O sangre en la orina;

Sangrado uterino;

Sangrado por pinchazos de inyección;

Moretones y hemorragias puntuales en la piel;

Dolores de cabeza;

Dolor e hinchazón de las articulaciones;

Incapacidad para moverse activamente debido al dolor causado por hemorragias en los músculos y articulaciones.

El síndrome hemorrágico se desarrolla con las siguientes enfermedades de la sangre:

1. ;

2. Enfermedad de von Willebrand;

3. Enfermedad de Rendu-Osler;

4. enfermedad de Glanzmann;

5. Hemofilia A, B y C;

6. ;

7. Síndrome DIC;

8. Hemoblastosis;

9. Anemia aplásica;

10. Tomar grandes dosis de anticoagulantes.

Síndrome ulcerativo necrotizante

El síndrome ulcerativo necrotizante se caracteriza por el siguiente conjunto de síntomas: dolor en la mucosa oral;

Sangrado de las encías;

Incapacidad para comer debido a dolor en la boca;

Aumento de la temperatura corporal;

Escalofríos;

Mal aliento;

Secreción y malestar en la vagina;

Dolor en el ano;

Dificultad para defecar.

El síndrome ulcerativo-necrótico se desarrolla con hemoblastosis, anemia aplásica, así como con enfermedades radiológicas y citostáticas.

Síndrome de intoxicación

El síndrome de intoxicación se manifiesta por los siguientes síntomas:

Debilidad general;

Con escalofríos;

Aumento prolongado y persistente de la temperatura corporal;

Malestar;

Capacidad reducida para trabajar;

Dolor en la mucosa oral;

Síntomas de una enfermedad respiratoria común del tracto respiratorio superior.

El síndrome de intoxicación se desarrolla con hemoblastosis, hematosarcomas (enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma) y enfermedad citostática.

Síndrome de Ossalgic El síndrome de Ossalgic se caracteriza por dolor en varios huesos, que en las primeras etapas se alivia con analgésicos. A medida que avanza la enfermedad, el dolor se vuelve más intenso y ya no se alivia con analgésicos, lo que genera dificultad para moverse. En las últimas etapas de la enfermedad, el dolor es tan intenso que la persona no puede moverse. El síndrome osálgico se desarrolla con mieloma múltiple, así como con metástasis óseas con linfogranulomatosis y hemangiomas.

Síndrome de patología proteica.

El síndrome de patología proteica es causado por la presencia de una gran cantidad de proteínas patológicas (paraproteínas) en la sangre y se caracteriza por los siguientes síntomas: Dolores de cabeza; Deterioro de la memoria y la atención; Modorra; Dolor y entumecimiento en piernas y brazos; Sangrado de las membranas mucosas de la nariz, encías y lengua; Hipertensión; Retinopatía (alteración de la función ocular); Insuficiencia renal (en etapas posteriores de la enfermedad); Disfunción del corazón, lengua, articulaciones, glándulas salivales y piel. El síndrome de patología proteica se desarrolla en el mieloma y la enfermedad de Waldenström.

síndrome sideropénico

El síndrome sideropénico es causado por una deficiencia de hierro en el cuerpo humano y se caracteriza por los siguientes síntomas: alteración del olfato (a una persona le gusta el olor de los gases de escape, los pisos de concreto lavados, etc.); Perversión del gusto (a una persona le gusta el sabor de la tiza, la lima, el carbón, los cereales secos, etc.); Dificultad para tragar comida; Debilidad muscular; Piel pálida y seca; Convulsiones en las comisuras de la boca; Uñas finas, quebradizas y cóncavas con estrías transversales; Cabello fino, quebradizo y seco. El síndrome sideropénico se desarrolla en las enfermedades de Werlhof y Randu-Osler.

Síndrome pletórico

El síndrome pletórico se manifiesta por los siguientes síntomas: dolor de cabeza; tinnitus; Sensación de calor en el cuerpo; Avalancha de sangre a la cabeza; Cara roja; Ardor en los dedos; Parestesia (sensación de piel de gallina, etc.); Picazón en la piel, peor después del baño o la ducha; Transpiración; Intolerancia al calor; Dolor en el corazón; Dolor en los pies. El síndrome se desarrolla con eritremia y enfermedad de Váquez. Síndrome de ictericia El síndrome de ictericia se manifiesta por una coloración amarilla característica de la piel y las membranas mucosas. Se desarrolla con anemia hemolítica.

Síndrome de linfadenopatía

El síndrome de linfadenopatía se manifiesta por los siguientes síntomas: agrandamiento y sensibilidad de varios ganglios linfáticos; Fenómenos (dolor de cabeza, somnolencia, etc.); Transpiración; Debilidad; Fuerte pérdida de peso; Dolor en el área de un ganglio linfático agrandado debido a la compresión de órganos cercanos; Fístulas con secreción de contenido purulento. El síndrome se desarrolla en leucemia linfocítica crónica, linfogranulomatosis, linfosarcoma, leucemia linfoblástica aguda y mononucleosis infecciosa.

Síndrome de hepatoesplenomegalia

El síndrome de hepatoesplenomegalia es causado por un aumento del tamaño del hígado y del bazo, y se manifiesta por los siguientes síntomas: Sensación de pesadez en la parte superior del abdomen; Dolor en la parte superior del abdomen; Aumento del volumen abdominal; Debilidad; Rendimiento reducido;

(en una etapa tardía de la enfermedad). El síndrome se desarrolla en mononucleosis infecciosa, microesferocitosis hereditaria, anemia hemolítica autoinmune, anemia falciforme y por deficiencia de B12, talasemia, trombocitopenia, leucemia aguda, leucemia linfoide y mieloide crónica, mielosis subleucémica, así como eritremia y enfermedad de Waldenström.

Síndrome de pérdida de sangre

El síndrome de pérdida de sangre se caracteriza por sangrado abundante o frecuente en el pasado de varios órganos, y se manifiesta por los siguientes síntomas: Moretones en la piel; Hematomas en los músculos; Hinchazón y dolor en las articulaciones debido a hemorragias; Arañas vasculares en la piel; Latido del corazón. El síndrome se desarrolla con hemoblastosis, diátesis hemorrágica y anemia aplásica. Síndrome febril El síndrome febril se manifiesta por un aumento prolongado y persistente de la temperatura con escalofríos. En algunos casos, a una persona le molesta la picazón constante de la piel y la sudoración intensa. El síndrome acompaña a la hemoblastosis y la anemia.

Síndromes hematológicos y de médula ósea.

Los síndromes hematológicos y de médula ósea no son clínicos, ya que no tienen en cuenta los síntomas y se detectan únicamente a partir de cambios en análisis de sangre y frotis de médula ósea. El síndrome hematológico se caracteriza por cambios en el número normal de plaquetas, hemoglobina, leucocitos y VSG en sangre. También es característico un cambio en el porcentaje de diferentes tipos de leucocitos en la fórmula leucocitaria (basófilos, eosinófilos, neutrófilos, monocitos, linfocitos, etc.). El síndrome de la médula ósea se caracteriza por un cambio en la proporción normal de elementos celulares de diversos gérmenes hematopoyéticos. Los síndromes hematológicos y de la médula ósea se desarrollan en todas las enfermedades de la sangre.

El síndrome de enteropatía se desarrolla con una enfermedad citostática y se manifiesta por diversos trastornos del intestino debido a lesiones ulcerativas-necróticas de su membrana mucosa.

Síndrome de artropatía

El síndrome de artropatía se desarrolla en enfermedades de la sangre que se caracterizan por un deterioro de la coagulación sanguínea y, en consecuencia, una tendencia al sangrado (hemofilia, leucemia, vasculitis). El síndrome se desarrolla debido a la entrada de sangre en las articulaciones, lo que provoca los siguientes síntomas característicos: hinchazón y engrosamiento de la articulación afectada; Dolor en la articulación afectada; Osteoporosis.

F59 Síndromes del comportamiento no especificados asociados con alteraciones fisiológicas y factores físicos.

II. Organización de servicios quirúrgicos en Rusia. Principales tipos de instituciones quirúrgicas. Principios de organización del trabajo del departamento quirúrgico.

húmedo: sangrado de la nariz, encías sin lavarse los dientes, recto, menorragia, metrorragia, melena,

disminución de plaquetas, cambios en el coagulograma.

HEPATOSPLENOMEGALIA: agrandamiento del hígado y del bazo, tamaño de la percusión, palpación, consistencia, dolor.

ÚLCERA-NECRÓTICA: defectos en la mucosa oral, encías, amígdalas, imposibilidad de ingerir algún alimento, pérdida de peso, dolor al tragar, masticar, fiebre.

FIEBRE: naturaleza de la fiebre, cifras, duración, fluctuaciones durante el día y dependencia de la terapia antibacteriana.

SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA:

SÍNDROME DE DEPÓSITO DE PARAAMILOIDE: en lugares característicos (piel, riñones, laringe, articulaciones, mediastino, lengua) con MB.

Síndrome de OSALGIA: dolor constante (persistente) en los huesos planos (costillas, columna, omóplatos, cráneo, pelvis), pero más tarde también en los tubulares (fémur, peroné, húmero, etc.), su naturaleza, detección R-lógica. alteraciones en la estructura del tejido óseo (focos de destrucción, osteoporosis) y fracturas patológicas.

SÍNDROME DE LESIÓN CUTÁNEA: según el tipo de micosis fungoide, lesión pustulosa, HerpesZoster, más frecuente en tumores linfoproliferativos crónicos.

Síndrome de NEUROLEUCEMIA: lesiones metastásicas del sistema nervioso central en AL, con menos frecuencia en CML, CLL (síntomas focales o en todo el cerebro).

Esencia : cambios específicos en los análisis de sangre y médula ósea debido a la etiología y variante patogénica de la anemia.

Métodos de investigación de laboratorio:

1. Disminución del nivel de hemoglobina.

(en los hombres, una disminución del nivel de hemoglobina por debajo de 130 g/l, en mujeres por debajo de 120 g/l.)

2. Disminución del número de glóbulos rojos.

(para hombres menos de 4 X 10 12 / l, para mujeres 3,7 X 10 12 / l.)

3. Cambiar el indicador de color

(normal 0,82 - 1,05; con anemia hipocrómica< 0,82, при гиперхромной > 1,05)

4. Cambios en la forma, tamaño y color de los glóbulos rojos:

variabilidad de la forma de los eritrocitos: poiquilocitosis (planocitos, microesferocitos,

ovalocitos, células falciformes, estomatocitos, etc.)

diferencia en la intensidad del color – anisocromía (hipocrómica, hipercrómica)

Según el diámetro medio de los eritrocitos, se distinguen anemias normocíticas, anemias microcíticas,

macrocítico

La aparición de eritrocitos microcíticos-hipocrómicos y una disminución del índice de color es característica de la anemia causada por una deficiencia de hierro en el cuerpo o una violación de su transporte, utilización o reutilización (deficiencia de hierro y anemia sideroblástica, atransferrinemia).

En la anemia megaloblástica se observa la presencia de macrocitos hipercrómicos en la sangre y un aumento del índice de color.

La macrocitosis también se detecta en la anemia causada por la terapia citostática. Los glóbulos rojos falciformes característicos son específicos de la anemia de células falciformes. Además, en esta enfermedad, así como en la anemia por deficiencia de hierro, existe heterogeneidad de los eritrocitos en tamaño (anisocitosis: el diámetro de los eritrocitos varía de 3 a 15 μm) y forma (poiquilocitosis).

Varias anemias causadas por alteraciones de la hematopoyesis se manifiestan como estados normocíticos normocrómicos: anemia hipoplásica (aplásica), anemia hipoproliferativa (con enfermedad renal, hipofunción de la glándula tiroides y la glándula pituitaria, agotamiento de proteínas), anemia derivada de la tuberculosis o efectos tóxicos sobre la mieloide. tejido de productos químicos (insecticidas, cloranfenicol, hidantoínas).

En la anemia causada por un proceso inflamatorio infeccioso o crónico, inicialmente se detectan eritrocitos normocrómicos-normocíticos, pero posteriormente aumenta el número de microcitos hipocrómicos.

Una disminución en el número de glóbulos rojos a un ritmo superior al 10% por semana indica claramente su destrucción acelerada. Los mecanismos habituales de este fenómeno son los siguientes: acumulación y destrucción de glóbulos rojos en el bazo; hemólisis inducida por anticuerpos; alteración de la estructura de las membranas de los eritrocitos; Defectos moleculares (genéticos) de la hemoglobina. En estos casos, el indicador de resistencia osmótica de los eritrocitos (resistencia a la hemólisis) es informativo.

El diagnóstico diferencial de la anemia hemolítica se basa en estudios hematológicos adicionales: determinación del tiempo de hemorragia, retracción del coágulo, tiempo de protrombina, productos de degradación de la fibrina, etc.

5. Cambio en la cantidad de reticulocitos (normalmente la cantidad de reticulocitos es del 0,2 al 1% del contenido total de glóbulos rojos)

Un aumento de reticulocitos puede servir como criterio para la activación de la hematopoyesis en la médula ósea. Se observa con pérdida de sangre (especialmente aguda), anemia hemolítica (anemia hiperregenerativa).

Una disminución en el número de reticulocitos (absoluto o relativo) es un indicador de disminución de la hematopoyesis. Se observa en la anemia hipoplásica (aplásica), en la anemia causada por deficiencia de hierro, vitamina B 12 o ácido fólico, así como cuando se toman medicamentos citostáticos o enfermedad por radiación (anemia hiporegenerativa).

6. Determinación de la resistencia osmótica de los eritrocitos (normalmente, la hemólisis de los eritrocitos comienza con una concentración de cloruro de sodio de 0,42 - 0,46% y la hemólisis completa, de 0,3 - 0,32%).

7. Cambio en el contenido de hierro sérico (el contenido de hierro sérico normal es de 12,5 a 30,4 µmol/l). Se produce un aumento del indicador en la anemia hemolítica, perniciosa e hipoplásica. Se puede observar un falso aumento en los casos en que el paciente recibió suplementos de hierro parenteral durante 2-3 meses antes del estudio. Se observa una disminución del indicador en la anemia por deficiencia de hierro.

8. Capacidad sérica total de fijación de hierro (TIBC) 30,6 – 84,6 µmol/l – aumenta con la anemia por deficiencia de hierro.

9. Realización de una prueba de desferal (determinación de hierro en la cantidad diaria de orina antes y después de la administración de desferal, que es una complexona de hierro, en una dosis de 500 mg; la norma es 0,8 - 1,3 mg de hierro). En la anemia ferropénica se observa una disminución de la excreción de hierro.

10. Determinación del nivel de ferritina en suero (indica reservas de hierro); normalmente en hombres – 106 ± 21,5 µg/l, en mujeres – 62 ± 4,1 µg/l. Se observa una disminución del indicador en la anemia por deficiencia de hierro.

11. Mielograma aumentó el número de elementos eritroides.

PATOLOGÍA PRIVADA

ANEMIA POR PÉRDIDA DE SANGRE (ANEMIA POSTEMORRÁGICA).

Anemia poshemorrágica aguda Se desarrolla como resultado de una pérdida masiva de sangre única o repetida durante un corto período de tiempo. La pérdida aguda de sangre de 500 ml o más representa un grave peligro para la salud de un adulto. Una pérdida rápida del 25% de la cantidad total de sangre puede provocar la muerte si no se brinda atención médica a tiempo.

En el cuadro clínico, se destacan los fenómenos de insuficiencia cardíaca y vascular aguda, shock poshemorrágico, causado por una disminución significativa del volumen sanguíneo circulante y deficiencia general de oxígeno (síndrome circulatorio-hipóxico).

Síndrome hematológico con pérdida aguda de sangre: los cambios en el contenido de hemoglobina y glóbulos rojos se dividen en tres fases. El primer día después de la pérdida de sangre, los indicadores del hemograma cambian ligeramente o corresponden a anemia moderada, ya que en respuesta a la oligoemia se desarrolla la liberación de sangre del depósito. En los días 2-3, como resultado del desarrollo de hidremia, el contenido de glóbulos rojos y hemoglobina en el volumen sanguíneo disminuye. A partir de los 3 a 7 días, se revelan signos de una fuerte activación de la eritropoyesis en la sangre periférica: reticulocitosis, normoblastosis, policromatofilia, leucocitosis con desplazamiento hacia la izquierda y trombocitosis.

Anemia poshemorrágica crónica de hecho, es una de las variantes de la anemia ferropénica. Se desarrolla como resultado de una pérdida crónica de sangre obvia o invisible (oculta), lo que lleva a una pérdida significativa de hierro.

ANEMIA DEBIDA A LA DETERMINACIÓN DE LA FORMACIÓN DE eritrocitos

Y (O) HEMOGLOBINA

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO

La anemia por deficiencia de hierro representa el 80% de todas las anemias. La anemia por deficiencia de hierro se basa en una deficiencia en el cuerpo de hierro, que es necesario para la construcción de la hemoglobina, que se produce como resultado de diversos procesos patológicos:

Con mayor pérdida (sangrado pulmonar, gastrointestinal, uterino, etc.)

Ingresos insuficientes

Aumento del consumo y necesidad de hierro (pubertad, embarazo, lactancia),

Trastornos de la absorción (enteritis crónica, etc.).

Los principales criterios para la anemia por deficiencia de hierro son:

1. Síndrome circulatorio-hipóxico

2. Síndrome sideropénico

3. Síndrome hematológico:

Índice de color bajo (hipocromía),

Anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia en frotis de sangre periférica,

Disminución del contenido de reticulocitos (la anemia ferropénica no tratada es hiporegenerativa).

Disminución de los niveles de ferritina sérica y disminución de la excreción urinaria de hierro en la prueba de desferal.

B 12 - Y ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLE (ANEMIA MACROCÍTICA, MEGALOBLÁSTICA)

La causa de esta anemia puede ser:

Ingesta dietética insuficiente de vitamina B 12 o ácido fólico,

absorción deficiente de vitamina B 12 o ácido fólico: enfermedad de Immerslund-Gresbeck (ausencia congénita de receptores de vitamina B 12 en el intestino delgado), producción alterada de gastromucoproteína - factor Castle "interno", gastrectomía total,

absorción competitiva de vitamina B 12 en el intestino (infestación por tenia ancha), enteritis, resección del intestino delgado, alcoholismo

Aumento del consumo (embarazo, recién nacidos).

Los principales criterios para la anemia por deficiencia de B12 y folato son:

2. Síndrome de deficiencia de B12.

3. Síndrome hematológico.

El síndrome hematológico incluye:

Disminución de la cantidad de hemoglobina y glóbulos rojos.

Alto índice de color (hipercrómico),

Macrocitosis, megalocitosis, anisocitosis, poiquilocitosis,

normoblastos en la sangre, cuerpos de Jolly, anillos de Cabot,

reticulocitopenia (hipo, aregenerativa) en ausencia de tratamiento con vitamina B 12,

Hipersegmentación de neutrófilos,

Leucopenia, trombocitopenia,

Hematopoyesis megaloblástica (en ausencia de tratamiento B 12).

ANEMIA HIPOAPLASICA

Este grupo de anemias se basa en una violación (inhibición) de la proliferación de células eritroides en la médula ósea, a menudo en combinación con una violación de otros brotes debido a lesiones tumorales de la médula ósea (leucemia, mielocarcinosis), aplasia, mielofibrosis, así como varios tipos de mielodisplasia (síndrome mielodisplásico).

Este grupo también puede incluir condicionalmente anemia con mecanismos más complejos, uno de los cuales es la insuficiencia de la médula ósea. Estos pueden incluir anemia en pacientes con insuficiencia renal crónica, algunas endocrinopatías (hipopituitarismo, hipotiroidismo) e hipernefroma.

Estas anemias pueden ocurrir cuando se exponen a radiaciones ionizantes, intoxicaciones (benceno, citostáticos y otras drogas), infecciones crónicas (incluidas infecciones virales) y metástasis de tumores malignos.

Los principales criterios de anemia asociada con insuficiencia de la médula ósea son:

1. Síndrome circulatorio-hipóxico.

2. Síndrome hematológico:

El síndrome hematológico incluye:

Eritrocitopenia, leucopenia, trombocitopenia - pancitopenia,

Reticulocitopenia (hiporegenerativa, aregenerativa),

El índice de color es reducido o normal (hipocrómico, puede ser normocrómico),

Linfocitosis relativa,

En la punción del esternón en la anemia aplásica se detecta pobreza de la médula ósea con elementos celulares y sustitución de la médula ósea por tejido adiposo.

con trepanobiopsia, la sustitución de la médula ósea por tejido fibroso es característica de la mielofibrosis y la osteomielosclerosis.

3. Síndrome hemorrágico.

4.Síndrome de inmunodeficiencia.

ANEMIA POR AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN DE Glóbulos Rojos

ANEMIA HEMOLÍTICA

El síntoma principal de este grupo de anemias es un acortamiento de la vida útil de los glóbulos rojos, que normalmente es de unos 120 días.

La hemólisis puede ocurrir en una variedad de procesos patológicos, ocurrir de manera permanente o episódica en forma de crisis y ser predominantemente intracelular o intravascular.

Es necesario distinguir 2 grupos de anemia hemolítica: hereditaria y adquirida, que se diferencian entre sí en los principales trastornos subyacentes a la hemólisis, en el curso de la enfermedad y en los métodos de diagnóstico y tratamiento.

Las anemias hereditarias se dividen en 3 grupos:

Membranopatías (anemia microesferocítica de Minkowski-Choffard).

Hemoglobinopatías (anemia falciforme, talasemia).

Enzimopatías.

Los factores que conducen a la formación de anemia hemolítica adquirida son algunas exotoxinas infecciosas, algunos venenos (hongo, serpiente, etc.), agentes químicos (plomo, metales pesados, etc.), factores mecánicos (válvula cardíaca artificial, hemoglobinuria en marcha, etc.). .

La patogénesis de la anemia hemolítica adquirida se basa en mecanismos inmunológicos. Los principales son:

Mecanismo isoinmune de daño a los eritrocitos (enfermedad hemolítica de los recién nacidos, anemia hemolítica postransfusión): se producen anticuerpos contra los isoantígenos de los eritrocitos (A, B, rhesus),

Mecanismo heteroinmune de daño a los eritrocitos: se producen anticuerpos contra un complejo de antígenos de eritrocitos de sustancias extrañas (microorganismos, fármacos, productos químicos),

Mecanismo autoinmune de daño a los glóbulos rojos: los anticuerpos se producen en relación con los antígenos inalterados de los propios glóbulos rojos, lo que es causado por una violación de la tolerancia inmunológica (con lupus eritematoso sistémico, con cirrosis hepática, leucemia linfocítica crónica).

Los principales criterios para la anemia hemolítica son:

1. Síndrome circulatorio-hipóxico,

2. Síndrome de ictericia prehepática:

Hiperbilirrubinemia debido a un aumento en el contenido de bilirrubina indirecta (no conjugada, libre),

Tinción de ictericia de la piel y mucosas de intensidad variable.

Hiperpigmentación de orina y heces (urobilinuria, aumento de estercobilina en las heces), que se debe al procesamiento intensivo del exceso de bilirrubina indirecta por parte de los hepatocitos.

3. Síndrome de esplenomegalia (esplenomegalia moderada).

4. Síndrome de hepatomegalia.

5. Síndrome hematológico:

El síndrome hematológico incluye:

Disminución de la cantidad de hemoglobina y glóbulos rojos.

Reticulocitosis, a veces normoblastos en la sangre,

Aumento del contenido de hierro sérico.

Leucocitosis neutrofílica (durante crisis hemolíticas),

Hiperplasia del linaje eritroide de la médula ósea,

Aniso y poiquilicitosis, dependiendo del tipo de anemia puede haber microesferocitosis.

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