Muy a menudo, el síndrome de Eisenmenger se desarrolla cuando. Formación del síndrome de Eisenmenger: causas, síntomas y tratamiento de la patología. Diferencias en presentación clínica y evolución en niños.

En cardiología en general y en defectos congénitos en particular, actualmente ya existen varias docenas de enfermedades "nombradas". Algunos de ellos se describen desde hace mucho tiempo y se tratan con éxito en el período prenatal y neonatal, pero la mayoría todavía está buscando su investigador. Una de ellas es la enfermedad de Eisenmenger. El síndrome fue identificado a principios del siglo XX por un destacado pediatra austriaco y ahora lleva su nombre.

Definición

El síndrome de Eisenmenger es un trastorno del desarrollo intrauterino del músculo cardíaco, que incluye la presencia de un defecto en el tabique entre los ventrículos, una posición especular de la aorta y un aumento en el tamaño del ventrículo derecho. Afortunadamente, este defecto se puede solucionar con éxito y, posteriormente, los niños crecen y se desarrollan de la misma manera que sus compañeros.

Estadísticas

Actualmente, alrededor del cinco por ciento de todos los casos de anomalías cardíacas en niños suelen coincidir con otras enfermedades cardíacas en recién nacidos y niños pequeños. Y algunos médicos combinan en este síndrome cualquier trastorno hemodinámico no tratado.

Síndrome o complejo

El complejo y el síndrome de Eisenmenger se distinguen por separado. El síndrome es una designación para los trastornos circulatorios no corregidos con el desarrollo de derivaciones sanguíneas entre las cavidades de los ventrículos del corazón. Y el complejo incluye trastornos específicos que se encuentran en el feto o el recién nacido.

Etiología

El proceso de formación de este síndrome no se conoce completamente; los científicos y médicos todavía están tratando de encontrar una explicación. Sin embargo, lograron estudiar bastante bien los factores que provocan el complejo de Eisenmenger. Las causas se pueden dividir en dos categorías: influencias internas o genéticas y externas o ambientales.

1. No se puede hablar de transmisión hereditaria directa de esta enfermedad, pero si los familiares de primer o segundo grado de parentesco tienen alteraciones en la formación de órganos vitales, siempre existe la posibilidad de que el niño también las desarrolle.
2. Envenenamiento durante el período prenatal. La categoría de riesgo incluye a mujeres embarazadas que viven en grandes ciudades, que trabajan en industrias peligrosas o que tratan con contaminantes químicos o físicos.
3. Tomando medicamentos. Es peligroso tomar algunos medicamentos durante el embarazo. Por lo tanto, antes de la concepción o en las primeras semanas posteriores, es necesario consultar con un obstetra sobre todos los medicamentos que se toman. Incluso si son sólo pastillas para el dolor de cabeza.
4. Consumo de vitaminas y complementos dietéticos de dudosa calidad. Por lo general, estas sustancias son inofensivas, pero en casos raros, su ingesta puede dañar el esqueleto no formado o los órganos internos del niño.
5. Uno de los futuros padres tiene una enfermedad crónica de larga duración.

Por supuesto, las razones enumeradas no indican específicamente el síndrome de Eisenmenger. Sus síntomas, diagnóstico y tratamiento se discutirán a continuación.

Patogénesis

Cuando una persona tiene tales características anatómicas, seguramente se producirán alteraciones en el proceso de circulación sanguínea. Debido a la presencia de una cantidad significativa y también a la posición incorrecta de la aorta, se produce una mezcla de sangre venosa y aórtica en la cavidad del corazón. Es decir, se forma una derivación y la sangre se descarga de izquierda a derecha. Con el tiempo, la presión en el tronco pulmonar aumenta, a veces incluso puede superar la de la aorta. Esto, a su vez, conduce a un espasmo reflejo de pequeños vasos en la circulación pulmonar. Se desarrolla hipertensión pulmonar. Si dura mucho tiempo, se produce un engrosamiento compensatorio de las paredes capilares y se observa estasis sanguínea en los pulmones.

Los médicos distinguen entre el síndrome de Eisenmenger “blanco” y “azul”. En el primer caso, la derivación va en su versión clásica, es decir, de izquierda a derecha, y en el segundo, viceversa.

Síntomas

En recién nacidos y niños pequeños es bastante difícil notar síntomas especiales. El desarrollo físico e intelectual de los niños no se ve afectado. Si con la edad aparece una derivación sanguínea inversa, la persona experimenta dificultad para respirar, extremidades azules, fatiga, palpitaciones o arritmia y dolor tipo angina. Una posición característica que adoptan los pacientes para reducir los síntomas es la de cuclillas. Esto les facilita la respiración.

Las dolencias comunes incluyen dolores de cabeza, hemorragias nasales y hemoptisis. Puede haber un cambio en la voz debido a la compresión de las terminaciones nerviosas por las arterias dilatadas. A menudo se pueden observar patologías como protrusión del tórax como una joroba y cambios en las falanges terminales de los dedos, lo que indica que la causa fue el síndrome de Eisenmenger. Todo cardiólogo conoce sus causas, síntomas y diagnóstico.

El complejo puede complicarse con bronquitis, neumonía, endocarditis de etiología bacteriana, hemorragia pulmonar e incluso un ataque cardíaco. Sin tratamiento, la esperanza de vida de los enfermos no supera los treinta años.

Diagnóstico

Desafortunadamente, no es posible identificar esta enfermedad mediante un examen de rutina. Para confirmar el diagnóstico sospechado, se requerirán métodos de investigación especiales:

1. Radiografía de tórax, que mostrará cambios visuales en los contornos del corazón y grandes vasos.
2. A menudo se utiliza la angiografía como método para visualizar malformaciones vasculares, pero en este caso no es específica y solo un especialista con mucha experiencia puede identificar cambios.
3. Un ECG es indicativo si se realiza bajo un monitor Holter. Entonces el médico tendrá información no en cinco minutos de examen, sino en un día completo, y podrá identificar cambios de ritmo interesantes.
4. La ecocardiografía es una ecografía del corazón. Un método excelente para identificar defectos en las cavidades del corazón y trastornos del flujo sanguíneo.
5. El cateterismo cardíaco en este caso es el método de investigación más aceptable y fiable. Ayuda a identificar todos los defectos del desarrollo, determinar las características de un corazón individual y desarrollar un tratamiento.

Así de difícil es diagnosticar el síndrome de Eisenmenger. Sus síntomas (el tratamiento de la enfermedad es de múltiples etapas y requiere mucho trabajo) son inespecíficos, la patología se disfraza de enfermedades más comunes y elude la atención de los médicos generales.

Tratamiento

A pesar del eterno enfrentamiento entre cirujanos y terapeutas, en el caso de esta enfermedad coincidieron en que es necesario tratarla de forma conjunta, ya que el tratamiento conservador por sí solo no da el efecto deseado y el tratamiento quirúrgico no puede proporcionar una remisión estable. Por ello, se desarrolló un conjunto de medidas para eliminar el síndrome de Eisenmenger:

1. Sangría (en términos modernos esto se llama "flebotomía"). Una solución sencilla y sin problemas. Se utiliza en pacientes con patología comprobada un par de veces al año. Antes y después del procedimiento, se debe determinar el nivel de hemoglobina.
2. Uso de inhalación de oxígeno. Se utiliza como terapia coadyuvante para combatir la cianosis y la hipoxia secundaria. Además, tienen un efecto psicosomático en los pacientes.
3. Anticoagulantes. No tienen un nivel de evidencia suficiente, ya que se puede caer del fuego al fuego y, en lugar de diluir la sangre, conseguir que quede completamente no coagulable.
4. Otros medicamentos:
   - diuréticos para aliviar el edema pulmonar;
   - medicamentos para mejorar la hemodinámica.
5. Técnica quirúrgica:
   - marcapasos para compensar la arritmia;
   - eliminación completa de la comunicación interventricular y cierre de la derivación anómala.

La forma exacta de tratar el síndrome de Eisenmenger debe decidirse con su médico o incluso con varios especialistas. Ya que ningún método puede garantizar el éxito.

El síndrome de Eisenmenger (ES) es la etapa terminal de la enfermedad de la derivación grave, en la que, debido a la hipertensión arterial pulmonar grave (que excede la sistémica) y al daño obstructivo irreversible de los vasos pulmonares, se invierte la dirección de la descarga de sangre.

Síndrome de Eisenmenger

Epidemiología. Se cree que en cualquier defecto cardíaco con derivación sanguínea inicial pronunciada de izquierda a derecha (con una relación entre el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico >1,5:1), tarde o temprano se desarrolla SE.

Etiología. Las causas más comunes de SE son los defectos del tabique auricular o ventricular, el conducto arterioso persistente y la anomalía de Ebstein.

Fisiopatología. Dado que la presión en las partes izquierdas del corazón y la aorta es mayor que en las partes derechas y en la arteria pulmonar, en caso de defectos de la derivación, parte del volumen de sangre se transfiere de izquierda a derecha, lo que aumenta la presión en la arteria pulmonar. Normalmente, la presión promedio en la arteria pulmonar está dentro de los 14 ± 3 mmHg. Se dice que la hipertensión arterial pulmonar ocurre cuando la presión promedio en la arteria pulmonar aumenta a 20 mmHg. (en reposo) o 30 mm Hg. (con carga moderada). La hipertensión arterial pulmonar a largo plazo conduce a hipertrofia y disfunción del corazón derecho (principalmente el ventrículo derecho), así como a cambios escleróticos estructurales en las arterias y arteriolas musculares de pequeño diámetro, lo que aumenta significativamente la resistencia vascular pulmonar, la presión en la arteria pulmonar y corazón derecho. Desde el momento en que la resistencia vascular pulmonar comienza a dominar la sistémica, se produce una reversión de la descarga de sangre a través de la derivación (de derecha a izquierda), la sangre privada de oxígeno comienza a fluir hacia la circulación sistémica y el signo clínico principal de SE aparece - cianosis.

Anatomía patológica. Los signos característicos del SE son un defecto pronunciado de la derivación, hipertrofia y dilatación del corazón derecho, así como cambios escleróticos graves en el sistema arterial pulmonar.

Clínica. Entre los diversos signos clínicos de SE, siempre destaca la cianosis: un color azulado de la piel y las membranas mucosas causado por una saturación insuficiente de oxígeno en la sangre. Al comienzo de la reversión de la derivación, la cianosis no se expresa claramente, es de naturaleza intermitente (aparece solo durante el esfuerzo físico), luego, a medida que avanza la enfermedad, se vuelve constante y pronunciada.

Las manifestaciones comunes del SE son disnea por hipoxemia grave, edema de las piernas, ascitis y hepatomegalia por insuficiencia ventricular derecha. El gasto cardíaco bajo, la hipoxemia y las arritmias cardíacas graves causan síncope en pacientes con SE. Incluso en ausencia de cambios obstructivos en las arterias coronarias, estos pacientes presentan ataques graves de angina de pecho asociados con una fuerte disminución de la oxigenación del miocardio y una sobretensión de las paredes del miocardio del ventrículo derecho.

Como regla general, con SE, se determina un impulso pronunciado, un acento del segundo tono sobre la arteria pulmonar y "muslos". La hipertensión arterial pulmonar grave a menudo se complica con aneurismas, disecciones de la arteria pulmonar y hemorragias pulmonares.

Métodos de investigación adicionales.

Datos de laboratorio. Debido a la mala oxigenación de los tejidos en el SE, siempre se desarrolla eritrocitosis secundaria con un aumento del hematocrito y la hemoglobina (a veces hasta 200 g/lo más).

Electrocardiografía. Los signos electrocardiográficos típicos de SE son una hipertrofia pronunciada del corazón derecho (especialmente del ventrículo derecho). Normalmente se detecta hipertrofia tipo A del ventrículo derecho (onda R alta en la derivación Vj con depresión oblicua del segmento ST y onda T negativa).

Radiografía. El SE revela un desplazamiento hacia la derecha del borde del ventrículo derecho, expansión del tronco y grandes ramas de la arteria pulmonar con un estrechamiento agudo ("corte") de los vasos de pequeño diámetro.

Ecocardiografía le permite visualizar la causa del SE (defecto de la derivación), la gravedad de la hipertensión pulmonar y el grado de disfunción del ventrículo derecho, así como la dirección de la descarga de sangre y su gravedad (mediante ecocardiografía de contraste o Dopplerografía).

Fonocardiografía. Como regla general, se registran soplos de insuficiencia pulmonar (protodiastólica) y tricúspide (sistólica), así como un pronunciado aumento (acento) del segundo tono sobre la arteria pulmonar.

Otros metodos. El cateterismo cardíaco, la oximetría y la ventriculografía aclaran la causa del SE, el grado de hipertensión pulmonar, las derivaciones y los componentes reversibles de la enfermedad.

Diagnóstico. La presencia de un defecto de la derivación y signos de inversión de la dirección de la descarga sanguínea (aparición de cianosis) son la base para el diagnóstico de EE.

El diagnóstico diferencial de la eritrocitosis que ocurre con SE requiere diagnóstico diferencial con una serie de policitemias primarias y secundarias. La cianosis característica del SE debe diferenciarse de la cianosis de otro origen.

Tratamiento de pacientes con SE es mayoritariamente sintomático. Así, para reducir la viscosidad de la sangre se utiliza la sangría, manteniendo el nivel de hemoglobina en sangre por debajo de 200 g/l. El tratamiento quirúrgico tradicional del defecto (cierre de la derivación) en SE no sólo es ineficaz, sino que aumenta aún más la carga sobre el ventrículo derecho, lo que contribuye a la rápida progresión de la insuficiencia ventricular derecha. Sólo el trasplante exitoso del complejo corazón-pulmón puede ser el único tratamiento para estos pacientes.

Curso y pronóstico. Un curso progresivo de la enfermedad con mal pronóstico son signos característicos del SE. Las causas de muerte de estos pacientes son insuficiencia cardíaca, arritmias mortales y accidentes cerebrales. El embarazo siempre conlleva un alto riesgo de muerte tanto para la madre como para el feto.

Examen de capacidad laboral. En la inmensa mayoría de los casos, los pacientes con EE pierden su capacidad para trabajar.

Prevención. La extirpación quirúrgica oportuna del defecto de la derivación previene el desarrollo de SE. También son necesarias medidas para reducir el riesgo de endocarditis infecciosa.

– cardiopatía congénita compleja, que incluye comunicación interventricular, dextroposición aórtica e hipertrofia del ventrículo derecho. Los síntomas del complejo de Eisenmenger incluyen fatiga con esfuerzos físicos menores, debilidad general, cianosis, dificultad para respirar, hemoptisis y hemorragias nasales. En el diagnóstico del complejo de Eisenmenger se tienen en cuenta los datos del ECG, fonocardiografía, radiografía, ecocardiografía y cateterismo de las cavidades cardíacas. El tratamiento quirúrgico del complejo de Eisenmenger implica el cierre de la CIV y la corrección de la posición de la aorta.

información general

El complejo de Eisenmenger es una anomalía cardíaca congénita compleja caracterizada por una combinación de una comunicación interventricular alta y extensa (1,5-3 cm), el origen de la aorta en ambos ventrículos (dextroposición de la aorta, “aorta jinete”) y miocardio. hipertrofia del ventrículo derecho. El nombre del defecto está asociado con el nombre del médico alemán (V. Eisenmenger), que describió por primera vez esta anomalía.

Causas y patogénesis del complejo de Eisenmenger.

Las posibles causas de la formación del complejo de Eisenmenger son similares a las del desarrollo de otras cardiopatías congénitas e incluyen la predisposición hereditaria, la exposición al feto a factores químicos y físicos nocivos (drogas tóxicas, compuestos de metales pesados, vibraciones, radiaciones, electromagnéticas y radiaciones ionizantes), enfermedades de la gestante (virales, endocrinas, complicaciones gestacionales), etc.

Los trastornos anatómicos que ocurren con el complejo de Eisenmenger causan trastornos hemodinámicos graves. Un defecto extenso en el tabique interventricular o su ausencia total, así como un desplazamiento de la aorta hacia la derecha, provocan la aparición de una derivación venoarterial y la entrada a la aorta de sangre mixta poco oxigenada procedente de ambos ventrículos. El complejo de Eisenmenger se acompaña de un aumento de la presión en la arteria pulmonar, que puede igualar o incluso superar la presión en la aorta, lo que conduce al espasmo precapilar y al desarrollo de hipertensión pulmonar. Con el tiempo, las paredes de los vasos pulmonares se espesan significativamente, provocando una interrupción de la difusión de oxígeno desde los alvéolos.

Hay un complejo de Eisenmenger “blanco”, cuando hay secreción arteriovenosa de sangre del ventrículo izquierdo al derecho (sin cianosis), y un complejo “azul”, después de un cambio en la dirección de la derivación y la aparición de cianosis.

Síntomas del complejo de Eisenmenger

En la primera infancia, en la etapa del defecto "blanco", el complejo de Eisenmenger se presenta sin síntomas graves y el desarrollo físico de los niños no se ve afectado. Con el desarrollo de la derivación de sangre de derecha a izquierda, aparecen cianosis persistente, dificultad para respirar, disminución del umbral de resistencia física, palpitaciones, arritmia, dolor en el pecho (angina de pecho), debilidad general y fatiga. Para reducir la gravedad de la dificultad para respirar, los pacientes generalmente se ven obligados a ponerse en cuclillas.

Son típicos dolores de cabeza frecuentes, síncope, hemorragias nasales y hemoptisis. Cuando la arteria pulmonar dilatada comprime el nervio recurrente izquierdo, se desarrolla disfonía. Con el complejo de Eisenmenger, a menudo se detectan deformidades de la columna, el pecho ("joroba del corazón") y los dedos ("muslos"). Existe una tendencia a las enfermedades respiratorias: los pacientes suelen sufrir bronquitis y neumonía.

Las complicaciones frecuentes del complejo de Eisenmenger son la endocarditis bacteriana, la hemorragia pulmonar, el tromboembolismo y el infarto pulmonar. Los pacientes que padecen el complejo de Eisenmenger no suelen vivir más de 20 a 30 años sin tratamiento y mueren a causa de insuficiencia cardíaca.

Diagnóstico del complejo de Eisenmenger.

Tras el examen, se revela cianosis de la piel, labios, pliegues nasolabiales y uñas; la presencia de una joroba cardíaca, pulsación a la izquierda del esternón en la región precordial. La auscultación revela un acento del segundo tono sobre la arteria pulmonar, un soplo sistólico áspero sobre la zona del corazón, acompañado del síntoma característico de “ronroneo de gato”; con insuficiencia de la válvula pulmonar – soplo diastólico. La escucha de un soplo sistólico-diastólico específico puede indicar un conducto aórtico permeable, que a menudo acompaña al complejo de Eisenmenger. Para diferenciar con mayor precisión los ruidos y soplos cardíacos, se realiza una fonocardiografía.

El diagnóstico diferencial del complejo de Eisenmenger se realiza con otros defectos cardíacos: estenosis pulmonar, comunicación interventricular y del tabique interauricular, conducto arterioso persistente, tetralogía de Fallot.

Tratamiento del complejo de Eisenmenger

Un pronóstico exitoso del complejo de Eisenmenger solo es posible con una cirugía cardíaca oportuna realizada antes del desarrollo de hipertensión persistente de la circulación pulmonar y cianosis.

El tratamiento quirúrgico del complejo de Eisenmenger consiste en cerrar la comunicación interventricular y eliminar el origen anómalo de la aorta. En estos casos, casi siempre es necesario el reemplazo de la válvula aórtica. El tratamiento quirúrgico del complejo de Eisenmenger es una tarea difícil y se acompaña de una alta mortalidad intraoperatoria. En algunos casos, se utiliza cirugía paliativa para estrechar la arteria pulmonar con un manguito para reducir la hipertensión pulmonar.

La terapia conservadora para el complejo de Eisenmenger es sintomática y tiene como objetivo mejorar la función de bombeo del miocardio, reducir la hipertensión pulmonar y reducir los síntomas de insuficiencia cardíaca. Se lleva a cabo en la etapa de preparación preoperatoria o en los casos en que la intervención quirúrgica esté contraindicada.

Pronóstico del complejo de Eisenmenger

El pronóstico del complejo de Eisenmenger está determinado por el momento en que se desarrolla la cianosis; por lo general, después de esto, los pacientes no viven más de 10 años. La esperanza de vida media general es de 20 a 30 años.

El complejo de Eisenmenger es una indicación médica para la interrupción del embarazo, ya que puede provocar la muerte de la madre. El curso natural del embarazo a menudo termina en un aborto espontáneo y un parto prematuro; Sólo hay informes aislados de finalización exitosa de la gestación.

El síndrome de Eisenmenger (complejo) (código ICD 10) es una forma irreversible de hipertensión en el sistema de la arteria pulmonar asociada con una cardiopatía congénita. Se cree que esta afección puede desarrollarse con cualquier defecto avanzado con una importante descarga de sangre de derecha a izquierda. El complejo de Eisenmenger ocurre en el 10% de los niños y adultos que no se han sometido a una cirugía con una comunicación interventricular de cualquier tamaño, con una comunicación interauricular, en el 4-6% de los pacientes. Esta grave afección tiene un impacto significativo en la vida de los pacientes: su duración es de unos 40 años.

Causas y fisiopatología del desarrollo del síndrome de Eisenmenger.

El síndrome de Eisenmenger puede ser causado por una cardiopatía congénita simple o compleja. Esta condición es una complicación de los defectos del "tipo pálido" (sin manifestaciones de cianosis), que, con la progresión, pueden transformarse en "azules" (con cianosis pronunciada). Los pacientes diagnosticados con síndrome de Eisenmenger tienen al menos un defecto en el corazón:

• tabique interventricular (VSD);
• tabique interauricular (CIA);
• conducto arterioso permeable;
• tetralogía de Fallot (estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho, CIV, dextraposición aórtica, hipertrofia del ventrículo derecho);
• pentada de Fallot (tetralogía de Fallot en combinación con ASD);
• Anomalía de Ebstein (insuficiencia de la válvula tricúspide, agujero oval permeable, disminución de la cavidad del ventrículo derecho).

En pacientes con tales violaciones de la estanqueidad de las cámaras del corazón, se produce una derivación intracardíaca de sangre desde la sección izquierda (sistémica, con mayor presión) a la derecha (pulmonar). Esto conduce a una sobresaturación del volumen de sangre de la aurícula y el ventrículo derechos, lo que de forma refleja provoca un espasmo de las arterias pulmonares y aumenta la presión en el sistema de la arteria pulmonar. Los pequeños vasos dentro de los pulmones cambian estructuralmente, lo que aumenta aún más la presión intrapulmonar y complica el tratamiento posterior. Debido a un defecto dentro del corazón, la sangre arterial oxigenada se mezcla con la sangre venosa, lo que conduce al desarrollo de hipoxia y cianosis (coloración azul de la piel).

Manifestaciones clínicas

Muchos niños con síndrome de Eisenmenger han tenido al menos un episodio de edema pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo pulmonar resultante de una derivación intracardíaca de izquierda a derecha. Posteriormente, a medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar, el movimiento de la sangre en los pulmones se ralentiza y se reducen los síntomas de congestión pulmonar. Cuando la derivación se transforma de izquierda a derecha a derecha a izquierda, se desarrolla cianosis y eritrocitosis como consecuencia de la hipoxia crónica. Las manifestaciones clínicas son mucho menos frecuentes en la edad adulta sin manifestaciones específicas: debilidad creciente, dificultad para respirar, cianosis. La mayoría de los pacientes presentan los siguientes síntomas:

• síntomas de alteraciones hemodinámicas en la circulación sistémica (dificultad para respirar con el esfuerzo, debilidad, desmayos);
• anomalías neurológicas (dolores de cabeza, mareos, alteraciones visuales) debido a eritrocitosis e hiperventilación;
• síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva;
• arritmias y hemoptisis (como causas de muerte súbita).

Diagnóstico

El examen físico revela cianosis central, el signo de “baquetas” (las falanges ungueales de las manos se expanden, adquiriendo la forma de baquetas), hinchazón de las venas del cuello, presencia de joroba cardíaca (deformación del tórax en la zona de ​el corazón), pulsación a la izquierda del esternón. Durante la auscultación se escucha sobre la válvula pulmonar un acento del segundo tono, un soplo sistólico áspero sobre toda la superficie del corazón con un síntoma característico de “ronroneo de gato” (temblor en el pecho, similar al ronroneo).

La fonocardiografía se utiliza para registrar efectos de sonido. Una radiografía de tórax en proyección directa revela dilatación del tronco de la arteria pulmonar. El diagnóstico de ECG estándar registra signos de sobrecarga del lado derecho del corazón. Cuando se mide la presión en la arteria pulmonar con un catéter, se detecta un aumento de hasta 60-100 mm Hg. (a una norma de hasta 30 mm Hg). La ecocardiografía confirma la presencia de uno o más defectos en el corazón.

Tratamiento

Un pronóstico positivo es posible con una intervención quirúrgica rápida, que consiste en suturar los defectos de los tabiques interauricular e interventricular, eliminar la ubicación anormal de la aorta y cerrar el conducto arterioso permeable. Muchos estudios han demostrado la ineficacia del tratamiento quirúrgico del síndrome de Eisenmenger en la edad adulta: cuanto antes se realice la operación, mayor será la probabilidad de un resultado positivo. Pero son posibles las operaciones paliativas (eliminación de síntomas), por ejemplo, destinadas a estrechar la arteria pulmonar para reducir la presión en ella.

La terapia con medicamentos para el síndrome de Eisenmenger es sintomática y tiene como objetivo mejorar la actividad del músculo cardíaco, reducir la presión intrapulmonar y reducir los síntomas de la insuficiencia cardíaca.

Se realiza en el preoperatorio y en caso de contraindicaciones e imposibilidad de realizar cirugía cardíaca.

Medicamentos utilizados en el tratamiento del síndrome de Eisenmenger:

Síndrome de Eisenmenger Es una enfermedad cardíaca caracterizada por la presencia de una comunicación interventricular combinada e hipertensión pulmonar. La patogénesis del síndrome se basa en un defecto congénito del tabique entre los ventrículos, cuya presencia altera la relación normal de presión en las cavidades derecha e izquierda del corazón. Como resultado, la presión en la aurícula derecha aumenta y hay dificultad en el flujo de sangre hacia la circulación pulmonar. En este contexto, se forma una derivación, lo que significa que la sangre se descarga de derecha a izquierda, a diferencia de los procesos hemodinámicos normales. En este caso, un rasgo característico es la preservación de la estructura embrionaria de los vasos pulmonares.

El síndrome de Eisenmenger también se refiere a defectos cardíacos en los que hay un solo ventrículo, la presencia de un conducto arterioso permeable, un tronco arterioso común o un canal auriculoventricular abierto.

Causas del desarrollo del síndrome de Eisenmenger.

Entre las causas del desarrollo del síndrome de Eisenmenger, solo se pueden identificar posibles factores etiológicos que pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad:

• predisposición hereditaria– los trastornos genéticos pueden heredarse de padres a hijos y provocar un mayor riesgo de desarrollar defectos del sistema cardiovascular, incluido el síndrome de Eisenmenger;
• efectos nocivos de los carcinógenos químicos (drogas tóxicas, compuestos de metales pesados, suplementos dietéticos), físicos (radiación, vibraciones, radiación electromagnética) y biológicos (virus, bacterias que causan daños al feto en diversas etapas de su desarrollo) en el cuerpo del La madre del niño durante el embarazo.

Síntomas del síndrome de Eisenmenger

Durante mucho tiempo, la enfermedad puede ser asintomática y no provocar restricciones en la vida diaria del paciente. Sin embargo, a medida que los procesos compensatorios del organismo se agotan, pueden aparecer los siguientes síntomas patológicos:

• aumento de la debilidad durante y después de la actividad física;
• cianosis (color azulado y palidez de la piel) durante la actividad física;
• pérdida de consciencia;
• la aparición de dolor en el pecho tipo angina (ocurre detrás del esternón y en la mitad izquierda del pecho, puede irradiarse al brazo izquierdo, hombro, escápula y mandíbula);
• en algunos casos, con un aumento de la actividad física, la dificultad para respirar y la debilidad van seguidas de tos, acompañada de la liberación de esputo espumoso y sanguinolento.

Particularmente peligrosa es esta variante del síndrome de Eisenmenger, en la que la muerte súbita se desarrolla en un contexto de completa salud y ausencia de quejas.

Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger

Para examinar a los pacientes con síndrome de Eisenmenger en Israel, los samis utilizan métodos de diagnóstico modernos realizados con equipos de última generación. Un programa de exámenes obligatorio puede incluir lo siguiente:

• radiografía de pecho- este es un estudio clásico que nos permite establecer un aumento en la sombra del corazón, un cambio en sus contornos, por ejemplo, un aumento en la arteria pulmonar;
• electrocardiografía– es un método de diagnóstico indispensable para identificar alteraciones peligrosas del ritmo cardíaco. Para los pacientes con síndrome de Eisenmenger, puede ser adecuado el registro las 24 horas del día de los parámetros cardíacos o la monitorización Holter;
• ecocardiografía– El examen ecográfico de las cavidades cardíacas y los parámetros hemodinámicos es seguro, pero muy informativo. Cuando se realiza, se puede detectar, por ejemplo, hipertrofia de las paredes del ventrículo izquierdo. La exploración Doppler ayuda a evaluar los parámetros del flujo sanguíneo patológico causado por malformaciones cardíacas;
• angiografía– es un método endovascular de rayos X altamente informativo, pero su implementación no siempre está indicada para pacientes con trastornos de la estructura de los vasos del corazón;
• cateterización cardiaca Es un estudio invasivo pero poco traumático que tiene como objetivo el examen visual de las cavidades del corazón. En este caso, se puede establecer la naturaleza exacta del daño y medir los indicadores de la estructura morfológica del corazón.

Tratamiento del síndrome de Eisenmenger en Israel

En Israel, se proporciona un tratamiento integral y eficaz a los pacientes con síndrome de Eisenmenger. Después de un examen exhaustivo por parte de un grupo de destacados especialistas, se toma una decisión sobre la naturaleza de las acciones futuras. El método más radical para eliminar las alteraciones en el funcionamiento del sistema cardiovascular es la cirugía.

Si el síndrome de Eisenmenger se detecta al nacer, está indicada la intervención quirúrgica. Su objetivo es eliminar. A menudo, en esta enfermedad, un defecto de este tipo en la pared del corazón puede ser de un tamaño impresionante, por lo que en este caso es necesario utilizar toda la habilidad del cirujano y la tecnología más moderna para resolver el problema. Al realizar este tipo de intervenciones quirúrgicas, los cirujanos israelíes utilizan abordajes abiertos y endovasculares de las cavidades del corazón. La elección del método quirúrgico en cada caso concreto viene determinada por el cuadro clínico y el estado del paciente. La realización de una intervención quirúrgica en la primera infancia previene el desarrollo de cambios irreversibles en la hemodinámica cardíaca, que se vuelven más pronunciados con la edad. La atención médica de alta calidad y un cuidadoso postoperatorio pueden prevenir el desarrollo de muchas complicaciones de la cirugía radical.

En pacientes maduros con síndrome de Eisenmenger, lamentablemente, se observan cambios hemodinámicos irreversibles, acompañados del desarrollo. En algunos casos, pueden estar indicadas intervenciones quirúrgicas correctivas para reducir la gravedad de los síntomas de la enfermedad y prevenir el desarrollo de muerte súbita. Además, se recomienda a estos pacientes que eviten tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroides, deshidratación, exposición a grandes altitudes, inmersión en agua fría, enfermedades respiratorias y contacto prolongado con fuentes de calor externo. Si se desarrollan síntomas que ponen en peligro la vida, puede estar indicado un procedimiento de implantación de marcapasos.

Los especialistas israelíes brindan atención eficaz a los pacientes con síndrome de Eisenmenger.

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