Algoritmo de atención de emergencia en crisis miasténica. ¿Sospecha de crisis miasténica? ¡Urgentemente a la unidad de cuidados intensivos! Factores predisponentes comunes a la crisis miasténica

crisis miasténica Se desarrolla bajo la influencia de causas exógenas o endógenas, se caracteriza por un rápido deterioro del estado del paciente y puede ser fatal en unas pocas decenas de minutos.

Miastenia gravis- un fenómeno pronunciado de debilidad muscular y fatiga muscular patológica con posible disminución e incluso pérdida de reflejos. El sistema motor se daña en el área de la sinapsis mioneural, involucrando cualquier músculo del cuerpo en el proceso, pero, por regla general, los músculos de los ojos, la cara, los labios, la lengua, la faringe y el cuello se ven afectados.

La naturaleza hereditaria de la miastenia gravis aún no se ha demostrado y la etiología no se comprende completamente.

La miastenia gravis tiene una patogénesis compleja. El hecho de la alteración de la transmisión neuromuscular es indiscutible. Los trastornos autoinmunes parecen desempeñar un papel decisivo en el desarrollo de la patología, lo que se confirma por la presencia de múltiples autoanticuerpos en el suero de los pacientes, incluidos anticuerpos contra los músculos esqueléticos.

Clínicamente, la miastenia gravis se manifiesta por fatiga muscular patológica, que es un síntoma único y específico de esta enfermedad. La debilidad muscular en la miastenia gravis se diferencia de la paresia en que con la repetición repetida de los mismos movimientos aumenta bruscamente, alcanzando el grado de parálisis completa. Esto es especialmente evidente con un ritmo rápido de repetición de movimientos. Cuando se trabaja a un ritmo lento, los músculos conservan su fuerza durante mucho tiempo, especialmente después de dormir o descansar.

La enfermedad suele ser de naturaleza crónica o subaguda, pero en algunos casos, bajo la influencia de factores exógenos (infección, intoxicación) o cambios endocrinos (embarazo, menopausia), se puede desarrollar miastenia gravis aguda.

Más a menudo, la miastenia gravis es de forma generalizada; la forma localizada de la enfermedad es menos común y se divide en miastenia ocular y bulbar. En el primer caso, los músculos extraoculares de los ojos se ven afectados, en el segundo, los músculos de la lengua, la laringe y la faringe.

La miastenia gravis típica se desarrolla con una violación de los músculos extraoculares, lo que conduce a diplopía, estrabismo y, posteriormente, dificultades para hablar y tragar. Más tarde, se desarrolla debilidad y fatiga rápida de los músculos faciales y masticatorios. Cuando se dañan los músculos bulbares, se altera la función del paladar blando y la epiglotis, con cambio en el timbre de la voz y dificultades para tragar. Se desarrolla neumonía por aspiración, aparece debilidad en los brazos, los músculos del cuello y los músculos respiratorios. La debilidad muscular de los músculos respiratorios, combinada con trastornos bulbares, provoca el desarrollo de hipoxia cerebral aguda. Se nota agitación psicomotora, que es reemplazada por letargo, se produce un rápido agotamiento de los reflejos tendinosos y se desarrollan trastornos autonómicos: mitriasis, taquicardia, paresia intestinal.

Atención de emergencia para la crisis miasténica:

Retire la mucosidad de la garganta del paciente, si hay indicaciones, comience la ventilación mecánica utilizando cualquier método disponible y luego transfiera al paciente a respiración mecánica estacionaria.
Administración de medicamentos anticolinesterásicos (proserina, kalimin) a través de un tubo endotraqueal para mejorar la transmisión neuromuscular: la solución subcutánea de proserina al 0,05% en un volumen de 1 ml la administración intravenosa de proserina en la etapa de atención prehospitalaria está contraindicada debido a un posible paro cardíaco; .
Prednisolona 90..120 mg/día como inmunosupresor.
Terapia sintomática.

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carta informativa

TRATAMIENTO DE ENFERMEDADES AGUDAS EN MIASTENIAS

Durante ciertos períodos de miastenia gravis, pueden ocurrir alteraciones repentinas en las funciones vitales, llamadas “crisis”. Estas condiciones se observan en el 10-15% de los pacientes con miastenia gravis. Hay crisis miasténicas y colinérgicas. Las dificultades diagnósticas existentes en su diferenciación se deben a que la mayoría de las veces se desarrollan en paralelo en forma de crisis mixta. A pesar de la similitud del cuadro clínico de las crisis miasténicas y colinérgicas, los mecanismos patogénicos de su desarrollo son diferentes y, en consecuencia, el tratamiento de estas afecciones requiere diferentes enfoques.

Criterios para diferenciar las crisis en la miastenia gravis

La diferenciación de las crisis en la miastenia gravis se basa en evaluar la eficacia de la prueba con la introducción de una dosis adecuada. Kalimina-forte o proserina.

En crisis miasténica la prueba es positiva y la compensación completa del defecto motor, según nuestros datos, se observa en el 12% y la compensación incompleta en el 88% de los pacientes.

Durante una crisis colinérgica, la prueba es negativa, sin embargo, se puede observar una compensación parcial en el 13% de los pacientes. En la mayoría de los casos (en el 80% de los casos) se observa una compensación parcial con una naturaleza mixta de la crisis, y en el 20% de los casos se observa una compensación incompleta.

crisis miasténica

La crisis miasténica es una condición crítica que se desarrolla repentinamente en pacientes con miastenia, lo que indica no solo un cambio cuantitativo, sino también cualitativo en la naturaleza del proceso. La patogénesis de la crisis se asocia no solo con una disminución en la densidad de los receptores colinérgicos de la membrana postsináptica debido a su destrucción mediada por el complemento, sino también con un cambio en el estado funcional de los receptores y canales iónicos restantes.

Las crisis miasténicas generalizadas graves se manifiestan por diversos grados de depresión de la conciencia, trastornos bulbares pronunciados, aumento de la insuficiencia respiratoria y debilidad grave de los músculos esqueléticos. Los trastornos respiratorios progresan de manera constante durante horas, a veces minutos. Al principio, la respiración se vuelve frecuente, superficial, con la activación de los músculos auxiliares, luego rara e intermitente. Posteriormente, se desarrolla el fenómeno de hipoxia con hiperemia facial, seguida de cianosis. Aparecen ansiedad y excitación. Se desarrolla inquietud motora, luego cese total de la respiración, confusión y pérdida del conocimiento. La actividad cardiovascular deteriorada en el momento de una crisis se expresa por un aumento de la frecuencia cardíaca a 150-180 por minuto y un aumento de la presión arterial a 200 mmHg. rt. Arte. Posteriormente, la presión disminuye, el pulso al principio se vuelve tenso, luego arrítmico, raro, filiforme. Los síntomas autónomos se intensifican: salivación, sudoración. En casos extremos, la pérdida del conocimiento se acompaña de micción y defecación involuntarias. En las crisis miasténicas generalizadas graves, se desarrolla encefalopatía hipóxica con la aparición de síntomas piramidales inestables (aumento simétrico de los reflejos tendinosos, aparición de signos patológicos del pie). Según nuestras observaciones, los síntomas piramidales persisten durante mucho tiempo después de que cesa la crisis.

Crisis colinérgica

La crisis colinérgica es una afección que tiene un mecanismo de desarrollo especial, causada por una activación excesiva de los receptores colinérgicos nicotínicos y muscarínicos debido a una sobredosis de fármacos anticolinesterásicos. Con este tipo de crisis, junto con el desarrollo de debilidad muscular generalizada, se forma todo un complejo de efectos colinérgicos secundarios. La base de los trastornos motores y autónomos durante una crisis colinérgica es la hiperpolarización de la membrana postsináptica y la desensibilización de los receptores colinérgicos, que se asocia con un bloqueo pronunciado de la acetilcolinesterasa y el suministro excesivo resultante de acetilcolina a los receptores colinérgicos de la membrana postsináptica.

Las crisis colinérgicas son bastante raras (en el 3% de los pacientes) y se desarrollan más lentamente que las crisis miasténicas. En todos los casos, su aparición está asociada a una sobredosis de fármacos anticolinesterásicos. En el transcurso de uno o varios días, la condición del paciente empeora, aumentan la debilidad y la fatiga, el paciente no puede soportar el intervalo anterior entre dosis de medicamentos anticolinesterásicos, aparecen signos individuales de intoxicación colinérgica y luego, después de la siguiente inyección o administración enteral de medicamentos anticolinesterásicos (en el punto máximo de su acción, generalmente después de 30 a 40 minutos), se desarrolla un cuadro de crisis que simula trastornos miasténicos. La dificultad del diagnóstico diferencial de la crisis colinérgica es que en todos sus casos existe debilidad muscular generalizada con trastornos bulbares y respiratorios, que también se observa en la crisis miasténica. El diagnóstico se ve favorecido por la presencia de diversas manifestaciones colinérgicas y signos de intoxicación colinérgica crónica según el historial médico. El diagnóstico de crisis colinérgica se basa en una disminución paradójica de la fuerza muscular (sin provocación previa por esfuerzo físico) en respuesta a la dosis habitual o aumentada de fármacos anticolinesterásicos.

Crisis mixta

El tipo mixto de crisis se encuentra con mayor frecuencia en la práctica clínica. La dificultad de diagnosticarlo radica en que combina todas las características clínicas de las crisis miasténicas y colinérgicas descritas anteriormente. Este es el tipo más grave de alteraciones vitales en pacientes con miastenia gravis. En la literatura, una crisis combinada se denomina "frágil" debido a los mecanismos de acción opuestos que la subyacen. Por un lado, el paciente necesita tomar inmediatamente medicamentos anticolinesterásicos y, por otro lado, no los tolera y su condición empeora mientras los toma. Un análisis exhaustivo de la condición de los pacientes en una crisis mixta mostró que el 25% de ellos había tenido previamente crisis miasténicas y colinérgicas. Además, en la mitad de estos pacientes la naturaleza de la crisis fue miasténica y en la otra mitad colinérgica.

Los presagios de crisis mixtas son los signos ocultos u evidentes de intoxicación colinérgica crónica descritos anteriormente. En el curso clínico de las crisis mixtas, se distingue la presencia de dos fases: la primera, miasténica, se manifiesta por un empeoramiento de los trastornos bulbares y respiratorios, la generalización de los trastornos del movimiento y una respuesta adecuada a la recepción de fármacos anticolinesterásicos; el segundo – colinérgico – se caracteriza por manifestaciones clínicas de crisis colinérgica.

La peculiaridad de la distribución de los trastornos del movimiento durante una crisis mixta es que con una falla funcional completa de los músculos cráneo-bulbares y respiratorios, la fuerza de los músculos de brazos y piernas puede reducirse ligeramente. Además, se llama la atención sobre la reversibilidad desigual de los trastornos motores en diferentes grupos de músculos mientras se toman medicamentos anticolinesterásicos. Por lo tanto, la administración de kalimina forte o proserina puede reducir significativamente los trastornos motores de la localización del tronco y prácticamente no tiene ningún efecto sobre el estado de los músculos craneobulbares y respiratorios. La experiencia clínica sugiere que las crisis colinérgicas y mixtas se desarrollan en pacientes con una forma predominantemente craneobulbar de miastenia gravis, en quienes el umbral entre la dosis terapéutica y tóxica de los fármacos anticolinesterásicos se reduce significativamente. El diagnóstico diferencial de estas condiciones se basa en un análisis clínico exhaustivo, que permite identificar la primera fase de una crisis mixta, así como la evaluación clínica y electrofisiológica de la eficacia de la administración de fármacos anticolinesterásicos. Es este tipo de crisis el que con mayor frecuencia conduce a la muerte en pacientes con miastenia gravis.

Tratamiento de las crisis

Según los conceptos modernos, los mecanismos fisiopatológicos del desarrollo de crisis en la miastenia gravis están asociados con diversas variantes de cambios en la densidad y el estado funcional de los receptores colinérgicos debido a su daño autoinmune. De acuerdo con esto, el tratamiento de las crisis debe tener como objetivo compensar los trastornos de la transmisión neuromuscular y corregir los trastornos inmunológicos.

Ventilación pulmonar artificial (ALV).

El desarrollo de crisis como primer paso presupone la necesidad de garantizar una respiración adecuada mediante el uso forzado. Ventilación

En cada caso concreto, la cuestión del traslado del paciente a ventilación mecánica se decide en función del cuadro clínico (alteración del ritmo y profundidad de la respiración, cianosis, agitación, pérdida del conocimiento, participación de los músculos auxiliares en la respiración, cambios en el tamaño). de los alumnos, falta de respuesta a la administración de fármacos anticolinesterásicos, etc.), así como indicadores objetivos que reflejan la composición gaseosa de la sangre, la saturación de oxígeno de la hemoglobina, el estado ácido-base (ABS), etc. (RR - más de 40 por 1 min, VC inferior a 15 ml/kg, PaO2 inferior a 60 mm Hg, PaCO2 superior a 60 mm Hg, pH aproximadamente 7,2, HbO2 inferior al 70-80 %).

Uno de los problemas es la adaptación del paciente al respirador, porque un desajuste entre los ciclos respiratorios del paciente y el respirador puede provocar un empeoramiento de su condición. Se recomiendan ciertas acciones para sincronizar la respiración espontánea del paciente y los ciclos respiratorios del respirador o suprimir la respiración del paciente si la sincronización es imposible:

1) en el contexto de una hiperventilación moderada al 120-150%, se realiza una selección individual de los parámetros de ventilación: volumen inspiratorio mínimo (MVV), volumen corriente (TI), RR, relaciones óptimas de duración de inhalación y exhalación, velocidad de inyección de la mezcla de gases , presión de inhalación y exhalación. La sincronización se considera lograda si los ciclos respiratorios del paciente y del dispositivo coinciden completamente;

2) supresión farmacológica de la actividad del centro respiratorio mediante la administración intravenosa de analgésicos narcóticos (morfina, etc.), así como la administración de hidroxibutirato de sodio (40-50 mg/kg), que relaja los músculos transversales.

Nuestra propia experiencia y los datos disponibles en la literatura muestran que en ocasiones es suficiente realizar ventilación mecánica y privar al paciente de fármacos anticolinesterásicos durante 16 a 24 horas para detener las crisis colinérgicas y mixtas. En este sentido, la ventilación mecánica se puede realizar inicialmente a través de un tubo endotraqueal, y solo en caso de problemas respiratorios prolongados durante 3 a 4 días o más, está indicada una traqueotomía debido al riesgo de desarrollar una úlcera traqueal. Durante el período de ventilación artificial de los pulmones, la administración de medicamentos anticolinesterásicos está completamente excluida, se lleva a cabo un tratamiento intensivo de enfermedades intercurrentes y un tratamiento patogénico de la miastenia gravis. 16 - 24 horas después del inicio de la ventilación mecánica, siempre que se eliminen las características clínicas de crisis colinérgicas o mixtas, se debe realizar una prueba con la administración de Kalimina-Forte o Proserin. Si la reacción a la administración de Kalimina-Forte o Proserin es positiva, se puede interrumpir la ventilación mecánica y, después de asegurarse de que es posible una respiración adecuada, se puede transferir al paciente a medicamentos anticolinesterásicos orales. En ausencia de una reacción positiva a la administración de anticolinesterásicos, es necesario continuar con la ventilación mecánica, repitiendo la prueba con la administración de Kalimina-Forte o Proserin cada 24-36 horas.

La realización de ventilación mecánica requiere un control cuidadoso del funcionamiento de los respiradores, un cuidado especial de los pacientes y la aplicación oportuna de medidas para prevenir posibles complicaciones. Los principales requisitos para realizar la ventilación mecánica son:

1) garantizar la permeabilidad de las vías respiratorias (monitoreo de la posición del tubo endotraqueal, aspiración oportuna del contenido del árbol traqueobronquial, inhalación de fármacos mucolíticos y antibacterianos, masaje vibratorio del tórax);

2) monitorización periódica de OD, presiones inspiratorias y espiratorias máximas, MOV, CBS, composición de gases en sangre. De particular importancia es el control de seguimiento mediante dispositivos que señalan desviaciones de los parámetros especificados;

3) registro regular de los principales indicadores de la función circulatoria (presión arterial, presión venosa central, gasto cardíaco, resistencia periférica total);

4) seguimiento sistemático de la uniformidad de la ventilación pulmonar (auscultación, radiografía), si es necesario, "inflando" los pulmones manualmente;

5) registro periódico de la temperatura corporal, seguimiento de la diuresis y equilibrio de líquidos;

6) para ventilación mecánica a largo plazo: nutrición parenteral o por sonda racional, control de la actividad intestinal, prevención de infecciones del tracto urinario, escaras;

7) prevención de complicaciones asociadas con la estancia prolongada de un tubo endotraqueal o de traqueotomía en el tracto respiratorio (laringitis, traqueobronquitis, escaras, sangrado erosivo);

8) transferencia oportuna del paciente a la respiración espontánea con una evaluación cuidadosa de los principales indicadores que indican la idoneidad de la respiración espontánea (ausencia de cianosis, taquipnea, taquicardia, preservación del tono muscular, suficiente DO - al menos 300 ml - y MOV, PaO2 más de 80 mm Hg . al respirar una mezcla con 50% de oxígeno, la capacidad del paciente para crear un vacío inspiratorio de al menos 20 cm de agua, restauración completa de la conciencia).

Plasmaféresis

La medida de tratamiento más eficaz para el desarrollo de crisis miasténicas y colinérgicas es la plasmaféresis de intercambio. El método de plasmaféresis se basa en la extracción de sangre de la vena cubital o de una de las venas centrales, seguida de centrifugación, separación de los elementos formados y sustitución del plasma por plasma de donante o artificial. Este procedimiento conduce a una rápida mejora, a veces en pocas horas, del estado de los pacientes. Es posible volver a extraer plasma durante varios días o cada dos días.

El examen del paciente debe incluir:

1) evaluación del estado de las funciones vitales

2) análisis de sangre clínico completo (incluidas plaquetas, hematocrito)

3) determinación del grupo sanguíneo y factor Rh

4) RV, portador de VIH, antígeno australiano;

5) proteína total, fracciones de proteínas;

6) principales indicadores de coagulación sanguínea periférica y venosa;

7) análisis clínico de orina.

La premedicación se prescribe según indicaciones e incluye analgésicos y antihistamínicos.

Dependiendo de las indicaciones, se utilizan plasmaféresis centrífuga (manual o hardware), filtración (hardware), plasmaféresis en combinación con sorción de plasma.

La operación se lleva a cabo en un quirófano o sala de cuidados intensivos, equipado y equipado de acuerdo con los requisitos para el manejo de pacientes en estado crítico, la presencia de equipos de seguimiento y tratamiento, medicamentos y medios de infusión adecuados y la capacidad para realizar reanimación cardiopulmonar.

Con plasmaféresis discreta, la extracción de sangre y la separación del plasma se realizan por separado, para lo cual la sangre se extrae en una bolsa grande "Gemacon 500/300" y luego se centrifuga inmediatamente en una centrífuga durante 15 minutos. Utilizando un extractor de plasma manual, el plasma se transfiere a una pequeña bolsa "Gemakon". La masa celular que queda en el saco grande se resuspende en un sustituto sanguíneo isotónico y se reinfunde al paciente. Después de la reinfusión de la suspensión celular, se extrae sangre nuevamente en un nuevo “Gemakon 500/300” y se centrifuga una nueva dosis de sangre con separación del plasma y reinfusión de eritrocitos. La dosis total de plasma extraída de un paciente mediante este método es de 500 a 1500 ml. La frecuencia de las operaciones está determinada por las características del estado del paciente.

La plasmaféresis por hardware se realiza en fraccionadores de sangre continuos con un sistema de líneas desechables. La preparación y realización de la cirugía extracorpórea se realiza de acuerdo con las instrucciones de este tipo de dispositivo.

En crisis miasténicas y colinérgicas graves, en pacientes con trastornos bulbares graves y otros trastornos, es eficaz realizar recambios plasmáticos. El gran volumen de exfusión de plasma durante el intercambio plasmático debe compensarse durante la operación (o inmediatamente después de su finalización) mediante una terapia de infusión, cuyo programa puede incluir no solo cristaloides, coloides, sino también plasma de donante nativo y soluciones de albúmina. La crioprecipitación se utiliza como alternativa a la plasmaféresis intensiva y al recambio plasmático para el plasma de donante en el tratamiento de la miastenia gravis. Con su ayuda se ha desarrollado la ideología del recambio plasmático para autoplasma (POAP). Su esencia radica en el uso de autoplasma del paciente específicamente procesado (criosorción, crioprecipitación), obtenido durante una operación previa, para el intercambio plasmático. Al mismo tiempo, aumenta la selectividad de la operación extracorpórea y la mayoría de los componentes del plasma regresan al paciente.

En casos de alteraciones del metabolismo de las proteínas y deficiencia de medios de infusión que contengan proteínas donantes, se incluye una columna de sorción en el circuito extracorpóreo para plasmaféresis y se realiza una operación de plasmasorción.

Como regla general, la plasmaféresis se lleva a cabo en un curso de 1 a 2 semanas con una frecuencia de 2 a 5 operaciones. La plasmaféresis intermitente mejora después de 3 a 4 sesiones. La eficacia de la plasmaféresis continua, a pesar de la gran capacidad para el volumen de plasma reemplazado, no difiere significativamente de la plasmaféresis intermitente. La duración de la mejora en el estado de los pacientes después de la plasmaféresis de intercambio varía de 2 semanas a 2 a 3 meses. Una contraindicación para el uso de plasmaféresis es la presencia de neumonía u otros procesos inflamatorios.

Inmunoglobulinas G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN inmunoglobulina humana para administración intravenosa NIZHFARM) puede provocar una rápida mejoría temporal en el curso de la miastenia gravis. La inmunoglobulina humana es una proteína inmunoactiva. El uso de altas dosis de inmunoglobulinas tiene la capacidad de suprimir los procesos inmunológicos. El régimen de tratamiento generalmente aceptado es la administración intravenosa corta (ciclos de cinco días) del fármaco en una dosis de 400 mg por 1 kg de peso corporal al día. En promedio, el efecto clínico se produjo al cuarto día desde el inicio del tratamiento y duró entre 50 y 100 días después de finalizar el curso. En 3-4 meses. Es posible un ciclo repetido de terapia con inmunoglobulinas. Nuestra propia experiencia con la administración de dosis mínimas de HUMAGLOBIN, OCTAGAM, VIGAMA y BIAVEN a pacientes con miastenia gravis ha demostrado su alta eficacia incluso en dosis 100 veces menores que las recomendadas (4 - 5 mg por dosis). 1 kg de peso corporal). El fármaco se administró por vía intravenosa en una dosis de 5,0 g con una frecuencia de 15 gotas por minuto. El curso del tratamiento, en promedio, fue de 5 administraciones en una dosis total de 25 g. Como medicamento similar, es posible usar inmunoglobulina humana normal producida por la asociación Nizhpharm en una dosis de 50 ml por vía intravenosa en 100-150 ml de. solución fisiológica. La administración se repite en días alternos en una cantidad de 3 a 5 g por ciclo de tratamiento. Los efectos secundarios se manifiestan en forma de aumento de la temperatura corporal (4%), náuseas (1,5%), dolor de cabeza (1,5%). La mayoría de estos eventos se resolvieron después de reducir la velocidad de administración del fármaco o después de suspender temporalmente la infusión. Actualmente, se están realizando activamente estudios para evaluar la eficacia de la terapia con inmunoglobulinas. Según los datos actualmente disponibles, el efecto de dicho tratamiento en pequeños grupos de pacientes, principalmente con enfermedades graves, es eficaz en el 70-80% de los casos.

Durante las crisis miasténicas, el cloruro de potasio se administra por vía intravenosa mediante goteo, agregando lentamente 70 ml de una solución al 4% o 30 ml de una solución al 10% en 400 ml de una solución de glucosa al 5% o solución salina (a razón de 20-30 gotas por minuto) con la introducción de 4 a 7 unidades. insulina de acción corta al final del goteo.

Antioxidantes

Propiedades antioxidantes de las preparaciones de ácido lipoico ( tioctacido) justifican su uso en pacientes con miastenia gravis. Las preparaciones de ácido lipoico promueven la activación de la síntesis mitocondrial. Además, reducen la gravedad del estrés oxidativo en pacientes en estado de crisis miasténica y colinérgica al reducir el contenido de radicales libres en la sangre, que contribuyen al daño de las membranas celulares y mitocondriales durante la isquemia. El tratamiento debe comenzar con la administración intravenosa por goteo en una cantidad de 600 a 900 mg/día y luego pasar a la administración oral en la misma dosis.

Introducción anticolinesterasa drogas Está indicado como prueba diagnóstica de cualquier tipo de crisis. La evaluación de una prueba con la administración de Kalimina-Forte o Proserin después de un período de abstinencia de medicamentos anticolinesterásicos nos permite determinar la efectividad de las medidas de tratamiento tomadas y la posibilidad de transferir al paciente a la respiración independiente.

La miastenia gravis es una patología bastante rara de naturaleza autoinmune. Los casos de esta violación registrados oficialmente son aproximadamente el 0,01%.

Por lo general, la enfermedad ocurre en personas de entre 15 y 45 años, pero el mayor número de casos de su desarrollo ocurre entre los 20 y 30 años, y los más pequeños en la infancia.

Con el desarrollo gradual de la condición patológica, se bloquea la transmisión de los impulsos nerviosos al tejido muscular, lo que conduce a cambios distróficos.

Hay dos formas de miastenia gravis: ocular y generalizada. En la primera opción, los músculos del globo ocular sufren más la enfermedad, y en la segunda, la enfermedad afecta a todo el cuerpo por igual.

El peor tipo de desarrollo de patología es la crisis miasténica, que requiere una intervención urgente por parte de especialistas.

Actualmente no existe información comprobada sobre el origen de una enfermedad como la miastenia gravis.

La gran mayoría de los especialistas se inclinan por la teoría hereditaria del origen de la patología, ya que muchos de los pacientes con miastenia gravis indicaron que ya había casos de dicha enfermedad en la familia.

La etiología del proceso radica en la alteración de los procesos inmunológicos, es decir, cambios patológicos en el timo (): el cuerpo comienza a producir anticuerpos que bloquean los receptores de la membrana postsináptica y su posterior destrucción.

Al considerar la miastenia gravis como una enfermedad independiente, existen varias razones que pueden provocar que el cuerpo produzca anticuerpos:

situaciones estresantes frecuentes;
estados depresivos;
efectos infecciosos;
patologías inmunes.

Cuando la miastenia gravis forma parte de un conjunto de enfermedades, se considera un síndrome. Las enfermedades típicamente asociadas son:

hiperplasia tímica;
síndrome amiotrófico (lateral);
neoplasias malignas (generalmente pulmón, testículo, glándulas mamarias);
patologías sistémicas de los tejidos conectivos.

No hay cambios separados específicos de la miastenia gravis en el sistema nervioso central. Con el desarrollo gradual de la patología, existen riesgos de que las fibras musculares se debiliten hasta el punto de causar discapacidad o la aparición de una crisis miasténica.

crisis miasténica

La crisis miasténica es la manifestación más grave de la patología.

Se produce un bloqueo severo de la conducción de los impulsos neuromusculares en el corazón del sistema respiratorio, con el desarrollo de apneas y trastornos bulbares. Con la miastenia gravis, una crisis puede desencadenarse por las siguientes razones:

desarrollo activo de la patología;
exacerbación de una enfermedad secundaria;
daño infeccioso al cuerpo;
exposición al estrés;
saltarse medicamentos;
dosis excesiva o insuficiente;
uso de medicamentos contraindicados.

En la etapa inicial de la crisis miasténica, la condición del paciente se expresa de la siguiente manera:

Esto último ocurre debido a una relajación significativa de los esfínteres del cuerpo del paciente. Si el músculo cardíaco está dañado, se produce insuficiencia cardíaca aguda.

Los signos sintomáticos aumentan durante 20 a 30 minutos; en el proceso, pueden ocurrir alteraciones en el suministro de sangre central al cerebro con la aparición de hipoxia, lo que puede provocar la pérdida del conocimiento y la muerte del paciente.

Diagnóstico de miastenia gravis

El diagnóstico de la miastenia gravis presenta algunas dificultades, debido a la incertidumbre del origen del cuadro patológico en el momento de la detección de los signos sintomáticos.

La mejor opción de diagnóstico es identificar los siguientes cambios:

linfocitosis;
disminución de los biopotenciales (excitabilidad eléctrica del tejido muscular);
agrandamiento de la sombra del timo.

Una de las técnicas de investigación más precisas es la neumomediastinotomografía, pero la técnica requiere una intervención invasiva.

Hoy en día, los expertos han abandonado esta práctica en favor del uso de la tomografía computarizada, que tiene suficientes ventajas:

contenido de información ampliado;
seguridad para el paciente;
alta confiabilidad.

El número de resultados fiables al examinar el timo mediante TC es de aproximadamente el 92%, con pequeños agrandamientos del timo.

En el caso de un desarrollo avanzado de la condición patológica, el diagnóstico se simplifica.

En el proceso de hacer un diagnóstico, se utiliza una prueba de proserina.

Algunos expertos afirman que al utilizar esta técnica de investigación, algunos pacientes experimentaron un debilitamiento de los síntomas inherentes a la miastenia gravis y después del tratamiento quirúrgico (en este caso, la extirpación del timo), todas las manifestaciones sintomáticas de la enfermedad desaparecieron.

En ausencia de cambios, no se observa la desaparición completa de los signos de la enfermedad.

En algunos casos, la condición patológica progresa en ausencia de patologías secundarias y parámetros del timo sin cambios.

Esta variante del trastorno patológico es un timo persistente y requiere intervención quirúrgica, excluyendo la presencia de contraindicaciones directas.

Además, es necesario diferenciar aún más el diagnóstico del síndrome miasténico, que tiene un origen diferente, pero se caracteriza por un cuadro sintomático similar.

Este síndrome ocurre en pacientes que padecen:

encefalitis;
esclerosis lateral amiotrófica;
esclerosis múltiple;
ciertos tipos de tumores productores de hormonas.

En los casos en que la miastenia gravis es consecuencia del desarrollo, el estudio inmunohistoquímico del espectro de proteínas juega un papel importante en el diagnóstico de la condición patológica.

Gracias a este análisis, es posible determinar el tipo de proceso tumoral, la presencia de metástasis y su efecto en el organismo.

Tratamiento

El tratamiento conservador de la miastenia gravis no siempre es posible.

El alivio de un trastorno patológico con medicamentos está permitido solo en casos leves de la enfermedad en formas localizadas. Como parte del tratamiento terapéutico, se utilizan los siguientes:

Fármacos anticolinesterásicos, entre los que los más difundidos son: galantamina, oxazil, kalimin, proserin. Además de ellos, se utilizan sales de potasio (dan un efecto potenciador).
La "terapia de pulso" es el uso de prednisolona en dosis mayores. Comience a usar el medicamento con 1-2 mil mg con una disminución gradual.
Inmunosupresores (agentes farmacológicos para debilitar artificialmente el sistema inmunológico): ciclofosfamida, azotioprina, ciclosporina.
En caso de miastenia gravis grave y la imposibilidad de tratamiento quirúrgico, se utiliza una versión seleccionada individualmente de TRH y citostáticos (medicamentos que inhiben el desarrollo de tumores).

Con la miastenia generalizada, es necesaria la timectomía, ya que todos los tipos de enfermedades tienen una relación directa con el timo.

La timectomía, como método de tratamiento para la miastenia gravis, se utilizó por primera vez en 1939 y ha sido reconocida como el principal método de tratamiento desde aproximadamente los años 50 del siglo XX.

Las indicaciones absolutas de la cirugía para extirpar el timo son las siguientes:

Verdadera miastenia. En primer lugar, la forma generalizada de la enfermedad, así como la musculoesquelética y faríngea-facial en los tipos moderados y graves.
Miastenia gravis en el contexto de un tumor en desarrollo en el timo. Se consideran tanto tumores malignos como benignos.
En los casos en que la patología conduce a un deterioro gradual de las funciones de deglución y respiración, ya que conlleva mayores riesgos para la vida del paciente y provoca un malestar particular.
Progresión activa de la miastenia gravis, independientemente del tratamiento con TRH y otros agentes farmacológicos.

Las indicaciones relativas son:

curso aliviado de la enfermedad;
formas locales de miastenia;
Duración de la enfermedad superior a 5 años.

Entre las contraindicaciones para la cirugía del timo se encuentran:

síndrome miasténico;
inoperabilidad del proceso tumoral;
edad del paciente mayor de 65 años;
patologías secundarias graves (generalmente cardiovasculares).

En cualquier caso, la decisión sobre la posibilidad de tratamiento quirúrgico de la enfermedad requiere un enfoque completamente individual.

Esto se debe a la multiplicidad de factores que influyen en el curso de la enfermedad. A veces, para las formas leves de miastenia gravis, se puede prescribir cirugía, por ejemplo:

El diagnóstico corresponde a una forma localizada de miastenia gravis sin complicaciones y no supone un peligro grave para el paciente.
Se prescribió terapia anticolinesterasa para corregir la afección y aliviar los síntomas principales de la patología.
Durante mucho tiempo, la terapia prescrita no ayuda, los síntomas de la enfermedad comienzan a progresar y la miastenia gravis se generaliza.
El médico decide operar el timo, ya que la enfermedad representa una mayor amenaza para la salud y la vida del paciente.

En cualquier caso, no existe una dependencia directa de la presencia de tumores o de miastenia gravis como enfermedad.

Por lo tanto, cada caso individual requiere un diagnóstico cuidadoso y múltiples pruebas para determinar el estado del paciente.

Para reducir los riesgos para el paciente, ante una posible crisis miasténica, se recomienda el acompañamiento constante de un ser querido, ya que puede requerir asistencia de emergencia.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune adquirida. Se caracteriza por un fenómeno pronunciado de fatiga muscular patológica y debilidad muscular debido a la insuficiencia de los receptores de acetilcolina en la placa motora terminal del nervio.

La fatiga muscular patológica es un síntoma único y específico de esta enfermedad. La debilidad muscular que se desarrolla en este caso se diferencia de la paresia ordinaria en que cuando se repiten los movimientos (especialmente a un ritmo rápido), aumenta bruscamente y puede alcanzar el grado de parálisis completa. Cuando los músculos trabajan a un ritmo lento, especialmente después de dormir y descansar, la fuerza muscular se mantiene durante un tiempo relativamente largo.

En casos típicos, los primeros en aparecer son los trastornos oculomotores: visión doble de objetos, especialmente durante la lectura prolongada, párpados caídos. La lesión es asimétrica y los síntomas son dinámicos: por la mañana el estado mejora, por la noche la ptosis y la visión doble aumentan significativamente. Posteriormente aparece debilidad y fatiga de los músculos faciales y masticatorios. Cuando la debilidad se extiende a los músculos de las extremidades, los músculos proximales sufren más, primero en los brazos. En las formas generalizadas, uno de los síntomas más graves es la debilidad de los músculos respiratorios.

La clasificación moderna basada en características clínicas identifica:

Miastenia gravis generalizada sin deterioro de funciones vitales y con deterioro de funciones vitales;

Formas locales sin deterioro de funciones vitales y con deterioro de funciones vitales.

Dif. re - h:

La miastenia gravis, que comienza en la vejez, requiere diferenciarse de los accidentes cerebrovasculares.

La crisis miasténica es un deterioro repentino del estado de un paciente con miastenia, que supone un peligro inmediato para la vida, ya que debido a la debilidad de los músculos respiratorios y bulbares puede producirse insuficiencia de la respiración externa o trastornos bulbares graves. Los factores provocadores son una violación del régimen de tratamiento con medicamentos anticolinesterásicos, así como infecciones virales respiratorias agudas, diversas enfermedades infecciosas, estrés físico y psicoemocional, 1-2 días del período menstrual.

Cuando aparezcan los primeros signos de insuficiencia respiratoria o disfagia, se procederá a la intubación traqueal, ventilación auxiliar o artificial;

Solución de Prozerin al 0,05%: 2-3 ml IM o IV, si no hay efecto, después de 30-40 minutos se repite la dosis IM;

Prednisolona 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Crisis colinérgicas: ocurren con dosis excesivas de medicamentos anticolinesterásicos como resultado de que los pacientes aumentan de forma independiente las dosis recomendadas por el médico. La crisis miasténica con una terapia excesiva puede volverse colinérgica. Se desarrollan síntomas de acción colinérgica excesiva. En este caso, surgen signos de intoxicación tanto por nicotina como por muscarínicos: espasmos fibrilares, miosis, salivación, dolor abdominal, agitación, a menudo problemas respiratorios, palidez, frialdad, veteado de la piel. Existe una disociación entre la mayor necesidad de fármacos anticolinesterásicos y una disminución de la fuerza muscular tras su administración.

No existen medios específicos para salir de una crisis.

Utilice una solución de atropina al 0,1%: 1 ml IV o SC, repita la dosis si es necesario.

Para trastornos respiratorios e hipersecreción bronquial: ventilación mecánica, baño del tracto respiratorio superior.

Retirada temporal de fármacos anticolinesterásicos.

Táctica:

Los pacientes con crisis miasténicas y colinérgicas están sujetos a hospitalización de emergencia en hospitales con departamentos de cuidados intensivos y neurológicos.

Peligros y complicaciones:

Desarrollo de insuficiencia respiratoria aguda.

La miastenia gravis es una enfermedad crónica caracterizada por debilidad muscular y fatiga patológica y es una enfermedad autoinmune. Muchos pacientes presentan cambios en el timo (tumores e hiperplasia del tejido glandular).
El desarrollo de la enfermedad se caracteriza por una combinación de deficiencia neuroendocrina e inmune. Debilidad patológica causada por una violación de la transmisión de impulsos neuromusculares. Clínica. Los músculos inervados por el nervio craneal se ven afectados con mayor frecuencia y antes. Se manifiesta como ptosis, visión doble (diplopía), dificultad para masticar, tragar y debilidad de los músculos faciales, cuello, cintura escapular, brazos y pecho.
Por la mañana el paciente se siente sano. Después de unas horas, los párpados caen, la voz se vuelve tranquila, débil y el habla se vuelve confusa. El rostro es amigable, la sonrisa de “Gioconda”. La cabeza cuelga o se inclina hacia un lado, babeo frecuente, dificultad para respirar, debilidad en piernas y brazos después de una actividad física menor. El tono muscular no se altera, los reflejos tendinosos se conservan y no hay trastornos sensoriales.
Formas de la enfermedad:
1 – generalizado
2 – oculares
3 – bulbares
4 – baúl
Bajo la influencia de factores externos (infecciones, intoxicaciones, estrés físico, neuromental), un cambio en la dosis de los medicamentos utilizados puede causar un fuerte deterioro con el desarrollo de una crisis miasténica (esta es una debilidad muscular aguda, paroxística en desarrollo con deterioro respiración y función cardíaca).
La crisis miasténica (5-10 minutos) es una condición peligrosa: de repente se produce debilidad muscular, el paciente no respira por sí solo, no habla y no traga saliva. Una causa común son las infecciones del tracto respiratorio superior (bronquitis, neumonía), aunque en algunos casos la causa no está clara. El curso de la crisis miasténica se ve agravado por el uso incontrolado de fármacos anticolinesterásicos (proserina) por parte del paciente.
Tácticas de enfermería:
1. llame a un médico o médico de urgencias.
2. Proporcionar paz física y emocional.
3. Dale a tu cabeza una posición elevada.
4. Si la respiración y la actividad cardíaca se detienen, se realiza un masaje cardíaco cerrado.
5. Realizar ventilación mecánica cuando la respiración se debilite.
6. Prepare proserina para la llegada del médico.
Tratamiento de la crisis miasténica: Proserin 1-2 ml i.v. El efecto se produce en 30 minutos y dura 2 horas. Durante el período interictal: prozerin (0,15), calemin se toman por vía oral, el efecto después de 1 hora dura de 2 a 4 horas.
Los pacientes con crisis miasténica suelen ser ingresados en la unidad de cuidados intensivos. Es necesario asegurar la permeabilidad de las vías respiratorias (eliminar la mucosidad y el vómito de la boca, asegurarse de que no se retraiga la lengua). En el hospital son trasladados a ventilación mecánica para evitar la muerte por insuficiencia respiratoria. Luego, se realizan urgentemente un análisis de sangre general y bioquímico (para identificar signos de inflamación, excluir hipopotasemia y otros cambios metabólicos). Si el paciente muestra signos de infección, se añaden antibióticos (cefalosporinas). Se prescribe plasmoforesis.
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