La hipoplasia quística (sinónimos: enfermedad poliquística, quistes de bronquiectasias congénitas, enfermedad quística, pulmón en panal, degeneración vesicular del pulmón, etc.) representa más de la mitad (60-80%) de todos los defectos pulmonares.

Los principales cambios morfológicos en la hipoplasia quística están asociados con un subdesarrollo congénito o incluso con una ausencia casi total de sus secciones respiratorias en ciertas áreas del pulmón. El defecto recibió su nombre debido a una especie de transformación de los bronquios formados incorrectamente (viciosamente), formando muchas cavidades parecidas a quistes.

V. Monaldi (1959) identificó dos tipos de hipoplasia según el tamaño de las cavidades y el nivel de detención del desarrollo del árbol bronquial. En el primer tipo de hipoplasia, que llamó broncomegálica, la diferenciación y el crecimiento del pulmón se detienen al nivel Bronquios lobares y segmentarios. Los quistes que surgen en este caso suelen ser de tamaño bastante grande y tener una pared relativamente gruesa. En el segundo tipo de hipoplasia, el retraso en el desarrollo se produce más distalmente, en Zona de ramificación de los pequeños bronquios. Los bronquios lobares y segmentarios resultan tener pocos cambios, y los más pequeños se convierten en quistes múltiples de paredes delgadas, reemplazando parcial o completamente el parénquima subdesarrollado (Fig. 3). En la práctica, normalmente no es posible hacer una distinción bastante clara entre estas formas de hipoplasia, ya que incluso en zonas vecinas del pulmón los quistes surgen de bronquios que pertenecen a diferentes generaciones.

Como ya se mencionó, varios autores cuestionan el origen congénito de los cambios quísticos descritos en los pulmones. La evidencia objetiva de la naturaleza congénita de los cambios quísticos en los pulmones incluye principalmente el hecho de que en los mortinatos, junto con otros defectos, se encuentran cambios característicos de la hipoplasia quística de los pulmones, así como el hecho de que dichos quistes se encuentran en niños clínicamente sanos. y adultos sin antecedentes de enfermedades pulmonares agudas.

Patogenia (¿qué sucede?) durante la hipoplasia quística:

El cuadro patomorfológico de la hipoplasia quística en la mayoría de los casos confirma la naturaleza congénita de los cambios. El pulmón hipoplásico o su lóbulo tiene un aspecto característico, de tamaño significativamente reducido, pero aireado, la pleura visceral es delgada, pálida y carece de pigmento carbónico. La superficie del pulmón es pequeña y tuberosa debido a la gran cantidad de cavidades esteparias delgadas de varios tamaños sin un proceso inflamatorio o cicatricial pronunciado en la circunferencia. En la mayoría de los casos, el proceso adhesivo en la cavidad pleural está ausente o es débil.

El examen histológico revela múltiples cavidades de paredes delgadas revestidas desde el interior con epitelio bronquial. Relativamente raramente se encuentran pequeñas áreas de atelectasia o diselectasia alrededor de los quistes, lo que no puede explicar la disminución general del volumen del lóbulo o pulmón alterado. Los espacios entre las cavidades están ocupados por un parénquima pulmonar subdesarrollado, que consiste en alvéolos casi normales o enfisematosos. Los signos morfológicos de inflamación y fibrosis en las paredes de las cavidades y los tabiques interalveolares son débilmente expresados ​​o están completamente ausentes. Los elementos estructurales de la pared bronquial, y principalmente las placas cartilaginosas, están poco desarrollados y no hay pequeñas ramas de los bronquios (interlobulillares, intralobulillares). El hecho de que no haya placas cartilaginosas en los quistes correspondientes a los bronquios subsegmentarios indica la naturaleza prenatal de la patología, ya que los elementos cartilaginosos de las paredes de estos bronquios se forman en la semana 8-9 de embriogénesis. Es poco probable que en este caso se haya producido una destrucción completa del cartílago bronquial como resultado de la supuración, ya que en las muestras de pulmón nunca se observaron signos de un proceso inflamatorio pronunciado en la pared bronquial. En las bronquiectasias adquiridas, incluso un proceso supurativo largo y severo casi nunca conduce a la desaparición completa de los elementos cartilaginosos en el nivel correspondiente del árbol bronquial [Putov N.V. et al., 1982].

Síntomas de hipoplasia quística:

La hipoplasia quística se caracteriza por relativa curso benigno, y en ocasiones (en el 10% de los casos) una ausencia total de quejas. La condición empeora con la adición de infección: aparecen tos, esputo, signos de intoxicación purulenta grave, insuficiencia cardíaca pulmonar, etc. Los primeros síntomas de la enfermedad pueden aparecer en la primera infancia, pero con mayor frecuencia los pacientes se enteran de su enfermedad solo en la adolescencia. , y con frecuencia y en la edad adulta. De los 175 pacientes con hipoplasia quística que estuvieron bajo nuestra supervisión, solo en 18 en el momento del examen la duración de las manifestaciones clínicas osciló entre 1 año y 5 años, en el resto, mucho más (de 6 a 50 años).

Después de que aparecen los primeros síntomas de una inflamación secundaria, que inmediatamente adopta un curso crónico, muy a menudo durante varios años, se producen exacerbaciones en períodos de tiempo relativamente cortos. Es de destacar la obvia discrepancia entre el volumen y la extensión de los cambios morfológicos (cavidades) en el pulmón y la escasez de manifestaciones dolorosas. Sin embargo, a pesar de la aparente estabilidad y desaparición, la enfermedad progresa constantemente con el tiempo. Los brotes del proceso inflamatorio se vuelven cada vez más persistentes, los cambios patológicos invaden gradualmente áreas vecinas del pulmón previamente sanas, donde aparecen gradualmente la deformación de los bronquios y las bronquiectasias secundarias. En muchos pacientes, aparecen cambios en el pulmón opuesto, especialmente en los segmentos basales (bronquiectasias), y se produce bronquitis obstructiva crónica difusa.

Una de las principales quejas de los pacientes es la dificultad para respirar, lo que indica insuficiencia respiratoria. Aparece de forma imperceptible, gradual, a veces en la adolescencia, pero a menudo ya en la edad adulta, o incluso en la vejez, y poco a poco comienza a molestar cada vez más al paciente. Con el desarrollo de hipertensión pulmonar secundaria y cor pulmonale, los pacientes quedan gravemente “discapacitados respiratorios” con síntomas graves de insuficiencia respiratoria. De este modo, Los síntomas de la hipoplasia quística están determinados por bronquitis secundaria y no específicos. proceso inflamatorio en partes alteradas del tejido pulmonar. Fuera de las exacerbaciones, los pacientes a menudo no tienen quejas sobre su salud o solo les molesta tos con esputo escaso y, a veces, hemoptisis. Con una exacerbación, la tos se intensifica, aumenta la cantidad de esputo, aparecen malestar y fiebre, que rara vez alcanza cifras elevadas, y dolor moderado en el pecho.

La apariencia de los pacientes cambia poco. Las deformaciones de los dedos (“palos abrasivos”, características de pacientes con supuración pulmonar crónica) son raras. La cianosis de los labios se observa solo en pacientes con cambios difusos secundarios avanzados en los bronquios y el parénquima pulmonar, así como con hipoplasias bilaterales. Una disminución en el volumen de la mitad correspondiente del tórax y su retraso durante la respiración se observa solo cuando la anomalía se extiende a todo el pulmón.

Diagnóstico de hipoplasia quística:

El método más informativo para diagnosticar la hipoplasia quística del pulmón es Examen de rayos X. En las radiografías directas y laterales de la mayoría de los pacientes, en la proyección del lóbulo o segmento hipoplásico, se puede observar una deformación o fortalecimiento del patrón pulmonar, que en casos típicos adquiere un carácter celular. Múltiples cavidades de estepa fina con un diámetro de 1 a 5 cm, más claramente visibles en las tomografías, se alternan con áreas del parénquima pulmonar o ocupan casi por completo todo el volumen de la parte afectada del pulmón. Los tamaños de las partes hipoplásicas del pulmón suelen ser más pequeños que los de las sanas, por lo que los órganos mediastínicos son atraídos hacia el lado "enfermo". Esto es especialmente notable en la hipoplasia del pulmón izquierdo, en la que el corazón se desplaza bruscamente hacia la izquierda. En la parte anterosuperior del hemitórax, muchos pacientes tienen un claro visible, lo que indica la existencia de una hernia pulmonar mediastínica del pulmón opuesto.

La broncografía le permite determinar el alcance de la hipoplasia, su tipo y los cambios secundarios en otros bronquios. En algunos casos, se descubre que una parte o todo el pulmón está formado enteramente por cavidades, parcial o totalmente llenas de un agente de contraste, cuya forma se acerca a la esférica. Este patrón suele ocurrir en los lóbulos superiores, especialmente en el derecho, donde la hipoplasia quística generalmente ocurre con mayor frecuencia. En otros pacientes, se observan múltiples expansiones fusiformes y en forma de cuentas muy características de bronquios segmentarios y más pequeños, que contrastan con el fondo de enfisema o parénquima pulmonar aparentemente normal. La infiltración peribronquial y la esclerosis son escasas o nulas. Estos cambios son más comunes en las partes inferiores de los pulmones. Estos y otros cambios se pueden combinar. En ocasiones, el cuadro broncográfico resulta tan complejo que es difícil de interpretar debido a la adición de bronquitis deformante secundaria o bronquiectasias adquiridas a la hipoplasia congénita.

La angiopulmonografía revela un subdesarrollo de los vasos de la circulación pulmonar en el pulmón o lóbulo afectado. Las arterias y venas subsegmeitarias, prelobulillares y lobulillares suelen estar adelgazadas uniformemente y se curvan alrededor de las cavidades aéreas, como si enfatizaran sus límites. Los ángulos de ramificación de los vasos aumentan a 90-120°. Su deformación suele faltar.

En examen broncoscópico Según la zona afectada se detecta endobronquitis catarral o purulenta. En términos de prevalencia, los cambios inflamatorios en el árbol bronquial, como se mencionó anteriormente, suelen exceder significativamente el área de la anomalía congénita.

Indicadores de respiración externos. difieren en diversidad tanto en carácter como en severidad. A menudo, en pacientes que sufren levemente, se encuentran trastornos importantes de la función respiratoria, que con mayor frecuencia son de tipo obstructivo o mixto. Como lo han demostrado los estudios realizados en el Instituto de Investigación de Neumología de toda Rusia bajo la dirección de N. N. Kanaev, la obstrucción bronquial observada con hipoplasia quística es más pronunciada que con procesos supurativos graves de origen adquirido, comparables en extensión. Aparentemente, esto se explica por una inferioridad congénita generalizada del árbol bronquial, que conduce a un mayor papel del factor de colapso espiratorio.

Diagnóstico diferencial en algunos casos parece una tarea bastante difícil, especialmente cuando es necesario diferenciar la hipoplasia quística de enfermedades adquiridas que ocurren con daño primario a los bronquios o destrucción del parénquima pulmonar (bronquiectasias, cavidades epitelizadas similares a quistes después de abscesos, post -cambios de tuberculosis).

Los puntos clave para confirmar la congénita de la enfermedad son: a) detección de cambios significativos en los pulmones de naturaleza cavitaria en ausencia de antecedentes de inflamación aguda grave (abscesos, neumonía); b) la calidad relativamente benigna del curso, que no se corresponde con la importancia de los cambios morfológicos identificados (múltiples cavidades de gran volumen, etc.); c) cambios en el pulmón, como múltiples quistes de paredes delgadas o expansiones vesiculares o en forma de cuentas características de los bronquios subsegmentarios y sus ramas en ausencia de infiltración peribronquial pronunciada, esclerosis, atelectasia, etc.; d) una combinación de los cambios identificados con anomalías indudablemente congénitas de los pulmones u otros órganos; e) cambios característicos detectados durante el examen patomorfológico (ver arriba).

Tratamiento de la hipoplasia quística:

El tratamiento para la hipoplasia quística debe ser en la mayoría de los casos. operacional[Putov N.V. et al., 1982]. Tratamiento conservador (saneamiento endobronquial, drenaje postural, inhalaciones, etc.) sólo pueden retrasar y aliviar ligeramente el curso de la inflamación secundaria inespecífica y, por tanto, crear una falsa impresión de bienestar. Como método independiente, se utiliza sólo en los casos en que la prevalencia de cambios primarios y secundarios (adquiridos) no permite tomar la decisión de realizar una resección pulmonar.

Tratamiento quirúrgico La hipoplasia quística implica la extirpación del pulmón o de un lóbulo del mismo. En caso de cambios secundarios irreversibles en los bronquios de los lóbulos vecinos, que pueden observarse durante el proceso de nagiogel, es necesario realizar una neumonectomía, que en ocasiones presenta ciertas dificultades en el caso de hipoplasia pulmonar total. Sin embargo, las alteraciones funcionales después de la cirugía son menos pronunciadas que en otras enfermedades, ya que los pacientes no pierden un gran volumen de parénquima pulmonar funcional. Los resultados del tratamiento quirúrgico son buenos en la mayoría de los casos. La mortalidad operativa no supera el 1-4%.

La cirugía para la hipoplasia quística no está indicada en los siguientes casos: 1) en ausencia de un proceso inflamatorio secundario en los pulmones; 2) hipoplasia bilateral generalizada, lo que hace que la resección sea poco prometedora; 3) complicación de hipoplasia local con bronquitis crónica difusa, que provoca insuficiencia respiratoria persistente; 4) en personas mayores con síntomas escasos; 5) en presencia de contraindicaciones generales para la intervención relacionada con toracotomía y anestesia.

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La hipoplasia "simple" es una anomalía congénita en la que el pulmón subdesarrollado tiene un volumen uniformemente reducido, sus bronquios y vasos se adelgazan, el número de generaciones bronquiales se reduce de 18 a 24 normalmente a 10 a 12, y la parte respiratoria del pulmón también está subdesarrollado. En algunos casos, se desarrolla un proceso infeccioso secundario en bronquios estrechados y estructuralmente poco desarrollados, que es la causa de las manifestaciones clínicas correspondientes.

La enfermedad puede ser asintomática. En presencia de un proceso infeccioso secundario, se observa tos con una cantidad moderada de esputo mucoso o mucopurulento. Durante las exacerbaciones aparece fiebre y aumenta la cantidad de esputo. Radiológicamente se observa un estrechamiento significativo de uno de los campos pulmonares debido al desplazamiento de la sombra mediastínica hacia el lado "enfermo", la posición elevada del diafragma y el estrechamiento de los espacios intercostales. El patrón vascular en un pulmón subdesarrollado está debilitado. Después de repetidas exacerbaciones del proceso infeccioso, puede aparecer un fuerte aumento del patrón intersticial. La broncografía revela estrechamiento y convergencia de grandes ramas bronquiales. Los bronquios pequeños a veces no se llenan (la imagen de un "árbol quemado"), o desde bronquios relativamente grandes salen ramas bronquiales muy delgadas, casi filiformes, con un pequeño número de ramas. La angioneumografía revela un adelgazamiento agudo de los vasos del pulmón subdesarrollado.

El diagnóstico diferencial con cambios adquiridos en uno de los pulmones presenta importantes dificultades. En particular, un cuadro clínico y radiológico muy similar puede producirse por la bronquiolitis unilateral obliterante (estenosante) después de una infección viral o viral-bacteriana grave sufrida en la primera infancia, también llamada enfisema unilateral, “pulmón ultratransparente” o síndrome de McLeod.

Este tipo de patología adquirida, a diferencia de la hipoplasia "simple", se caracteriza por una infección respiratoria grave (neumonía) en la primera infancia, la luz de las grandes ramas bronquiales se acerca a la normalidad y la ausencia de anomalías concomitantes de otras localizaciones.

Con hipoplasia "simple" asintomática, no se requiere tratamiento. Con el desarrollo de un proceso infeccioso crónico que se agrava periódicamente, se elimina el pulmón subdesarrollado y prácticamente no funcional.

Hipoplasia quística del pulmón.

Hipoplasia quística del pulmón (sinónimos: “pulmón poliquístico”, “quistes broncogénicos múltiples”, “enfermedad pulmonar quística”, “pulmón en panal”, “bronquiectasia quística congénita”, etc.), según muchos autores (Yu.N. Levashev , M.I. Perelman, G.L. Feofilov, etc.), es la malformación más común de los pulmones y representa hasta el 60-80% de todos los casos de anomalías de este órgano. Al mismo tiempo, algunos especialistas muy autorizados que estudiaron profundamente este tema (A.P. Kolesov, V.R. Ermolaev, etc.) dieron muchos argumentos a favor del hecho de que los cambios en los pulmones, considerados característicos de la hipoplasia quística, siempre o con frecuencia se desarrollan posnatalmente. es decir, no son un defecto del desarrollo. En un gran estudio realizado por el Centro Estatal de Investigación de Neumología en los años 70, se demostró que en muchos casos se producen múltiples cambios quísticos en los pulmones después de una neumonía en la primera infancia y deberían clasificarse como bronquiectasias quísticas adquiridas. Se identificaron una serie de signos clínicos y morfológicos, según los cuales se consideró posible diferenciar los cambios poliquísticos congénitos y adquiridos e identificar la hipoplasia pulmonar quística como una malformación prenatal (Yu.N. Levashev, A.G. Bobkov). Estas señales se darán a continuación.

En las últimas décadas, la prevalencia de bronquiectasias adquiridas en todo el mundo ha disminuido drásticamente, lo que se asocia con una mejor calidad del tratamiento de la neumonía en la primera infancia y la vacunación temprana contra las infecciones infantiles que causan complicaciones pulmonares. Al mismo tiempo, la prevalencia de hipoplasia quística pulmonar disminuyó drásticamente, aunque otras malformaciones continuaron apareciendo con la misma frecuencia. No existe un análisis serio de estos datos en la literatura, pero sugieren que la hipoplasia quística como defecto del desarrollo es mucho menos común de lo que se pensaba. La cuestión de las dilataciones quísticas de los bronquios congénitas y adquiridas sigue abierta.

El cuadro morfológico de la hipoplasia quística del pulmón es muy característico. Los cambios se localizan con mayor frecuencia en el lóbulo superior derecho. La anomalía del lado izquierdo es menos común, siendo bastante típica la afectación de todo el pulmón izquierdo. El lóbulo afectado o todo el pulmón suele tener un tamaño reducido. Las adherencias pleurales están sueltas o ausentes por completo. La superficie del pulmón parece grumosa y no contiene pigmento carbónico. En la sección, el lóbulo afectado (pulmón) se compone casi en su totalidad de cavidades grandes, de hasta 3-4 cm de diámetro, de paredes lisas, entre las cuales se encuentran pequeñas capas de parénquima pulmonar. El examen histológico de las cavidades revela que están revestidas por epitelio bronquial; su pared no contiene tejido cartilaginoso. Los signos de inflamación son leves.

Las manifestaciones clínicas de la hipoplasia quística rara vez son graves. En el 10-15% de los casos no hay síntomas; el resto de los pacientes se caracterizan por tos con esputo escaso y mucoso. Durante los períodos de exacerbaciones raras, la cantidad de esputo aumenta, puede volverse purulenta y la temperatura corporal aumenta a niveles subfebriles. Con el paso de los años, el curso puede volverse más severo y a veces se forman bronquiectasias secundarias adquiridas en las partes subyacentes de los pulmones, principalmente no afectadas, lo que nubla la perspectiva del tratamiento quirúrgico.

La radiografía muestra una disminución en el volumen de la parte afectada del pulmón con el correspondiente desplazamiento de la sombra mediastínica y el diafragma, especialmente pronunciado en caso de hipoplasia total del pulmón izquierdo. El patrón pulmonar en las zonas afectadas tiene una estructura celular característica. La broncografía revela múltiples cavidades que se acercan a esféricas, se tocan o casi se tocan entre sí, correspondientes en nivel a los bronquios de cuarto a quinto orden. Los bronquios distales casi nunca se contrastan. Con la antineumografía se observa un estrechamiento pronunciado de las ramas de la arteria pulmonar en la zona afectada, y con la angiografía bronquial, por el contrario, se observa una expansión compensatoria y tortuosidad de los vasos correspondientes.

El diagnóstico diferencial de la hipoplasia quística como defecto del desarrollo y la bronquiectasia quística adquirida es difícil. Los signos característicos del defecto del desarrollo son la ausencia de infección pulmonar grave en la primera infancia, el inicio tardío y la baja intensidad de las manifestaciones clínicas del proceso supurativo crónico y la presencia de anomalías congénitas concomitantes. Después de la cirugía, el diagnóstico se confirma morfológicamente y la hipoplasia se caracteriza por la ausencia de cartílago bronquial en las paredes de las cavidades quísticas y el subdesarrollo (carácter embrionario) del parénquima pulmonar (Yu. N. Levashev, A. G. Bobkov). Sin embargo, el diagnóstico diferencial en este caso tiene más interés académico que práctico.

La indicación de tratamiento quirúrgico es el cuadro clínico de un proceso supurativo crónico y una clara limitación de los cambios quísticos en el tejido pulmonar. Muy a menudo, se realiza una lobectomía superior del lado derecho o una neumoectomía del lado izquierdo. Durante la intervención, a veces se puede observar una estructura inusual de las partes extirpadas del tejido pulmonar, sus elementos bronquiales y vasculares, lo que indirectamente indica la naturaleza congénita de los cambios existentes. Como regla general, durante la intervención, se eliminan partes quísticas de los pulmones que prácticamente no funcionan, como resultado de lo cual las pérdidas funcionales son mínimas y los resultados a largo plazo son bastante satisfactorios.

Abarca un espectro de formaciones quísticas y adenomatosas en los lóbulos, que son hamartomas con estructura quística.

Excluir defectos orgánicos concomitantes (hasta un 20%): riñones, intestino delgado, hernia diafragmática, hidrocefalia, anomalías esqueléticas.

Diagnóstico prenatal: polihidramnios (compresión del esófago o comunicación directa del quiste con las vías respiratorias) o hidropesía (insuficiencia cardíaca por alteración del retorno venoso).

Diagnóstico: Radiografía de tórax: se ven múltiples ampollas discretas, a menudo con niveles de líquido dentro de un solo lóbulo.

Primeros auxilios: consulta con un cirujano, planificación de la operación. Con un diagnóstico prenatal, lo antes posible.

Tener cuidado Hipertensión pulmonar de un pulmón sano.

Enfisema lobular congénito

Enfisema lobar congénito: casi siempre una condición de emergencia con sobreinflación de un lóbulo del pulmón (sin destrucción enfisematosa del tejido pulmonar).

Causas: malformaciones del cartílago, árbol bronquial, estenosis o compresión externa (anomalía vascular o tumor), lóbulo polialveolar.

Precaución: Descarte siempre un tapón de moco (meconio) como causa (broncoscopia).

Complicaciones/problemas: desplazamiento, compresión y exceso de flujo sanguíneo en tejido pulmonar sano.

Primeros auxilios: observación → cirugía. Rara vez se requiere cirugía de emergencia (lobectomía).

Secuestro pulmonar

Secuestro pulmonar: zona quística u homogénea, en la mayoría de los casos en los lóbulos inferiores, habitualmente del izquierdo. Este es un tejido no funcional no asociado con el sistema bronquial. El suministro de sangre proviene con mayor frecuencia de la aorta. El drenaje venoso puede realizarse en las venas sistémicas o pulmonares. Se desarrollan a partir de una yema pulmonar accesoria del intestino anterior. Cuanto antes se forma el defecto, más a menudo el pulmón y el secuestro tienen una pleura común.

Mayor probabilidad de defectos asociados.

Complicaciones: aumento de la derivación de izquierda a derecha y, como resultado, insuficiencia cardíaca (> 80% de las anastomosis con vasos del esófago o del fondo del estómago).

Diagnóstico prenatal: Ultrasonido.

Diagnóstico, después del nacimiento, radiografía, si es necesario, tomografía computarizada, angiografía (angiografía por resonancia magnética) y escantigrafía con difosfonato de metileno (acumulación en el secuestro).

Tratamiento: el método de elección es la cirugía, incluso en ausencia de clínica por el riesgo de infección. Antes de la cirugía: tratamiento según el cuadro clínico.

Agenesia y aplasia de los pulmones.

La agenesia bilateral es un defecto extremadamente raro que es incompatible con la vida. A veces también falta la tráquea. Las arterias y venas bronquiales suelen estar ausentes. Puede combinarse con defectos del esófago, cara y asplenia. El proceso unilateral es mucho más común; en el 50-60% de los pacientes se observan otros defectos congénitos: del corazón, del sistema genitourinario, de las vértebras y de las costillas, hernia diafragmática, etc. El único pulmón está agrandado compensatoriamente. A menudo se encuentran bronquiectasias.

Hipoplasia pulmonar (pulmón pequeño)

La hipoplasia pulmonar ocurre en el 10% de las autopsias infantiles y en el 85% de los casos se combina con otros defectos congénitos. Clínicamente se caracteriza por el desarrollo de SDR, cuya gravedad depende del grado de hipoplasia. La hipoplasia pulmonar congénita puede ser primaria o idiopática y secundaria (mucho más a menudo), unilateral o bilateral. La hipoplasia pulmonar primaria es causada por factores genéticos. Se ha descrito en trisomías 13, 18 y 21, se conocen algunos síndromes genéticos, en gemelos y casos familiares.

Causas de hipoplasia secundaria:

1. anomalías de los vasos que irrigan el pulmón (estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, etc.);
2. oligohidramnios;
3. compresión de los pulmones por masas intratorácicas (hernia diafragmática congénita, hidropesía fetal congénita);
4. compresión de los pulmones debido a deformidades del tórax (distrofia torácica asfixia, escoliosis grave);
5. falta de movimientos respiratorios en el útero debido a enfermedades neuromusculares.

El diagnóstico de hipoplasia pulmonar idiopática se realiza en ausencia de todas las razones anteriores. La anatomía patológica de ambas formas de hipoplasia es la misma. Macroscópicamente: ambos pulmones pueden estar uniformemente reducidos o haber una asimetría pronunciada (por ejemplo, en una hernia diafragmática). En los casos en que la hipoplasia es la causa directa de la muerte, el peso pulmonar se reduce en más del 40% y, a menudo, es sólo del 20 al 30% del peso normal para la edad gestacional. Normalmente, los fetos nacidos a término y los recién nacidos tienen un peso pulmonar de -50 g. El indicador del peso pulmonar relativo es de mayor importancia para determinar la hipoplasia, es decir. relación entre el peso pulmonar y el peso fetal. Normalmente, en fetos y recién nacidos de 28 semanas de embarazo y mayores, esta cifra es 0,012, en bebés prematuros de hasta 28 semanas, 0,015 (al interpretar el indicador de masa pulmonar relativa, es necesario tener en cuenta que en presencia de procesos patológicos en los pulmones, como neumonía, EH, síndromes aspirativos, etc., el peso relativo será mayor). Dependiendo de la imagen microscópica, se distinguen dos formas principales de hipoplasia pulmonar. En el primer caso, los pulmones son pequeños, pero en términos de madurez corresponden a la edad gestacional, aunque el número de alvéolos se reduce, en el segundo caso se observa una pronunciada inmadurez del tejido pulmonar; Esta forma se combina con oligohidramnios. Una tinción especial revela la ausencia de tejido elástico en los tabiques interlobares. Inmunohistoquímicamente se determina una disminución significativa en la cantidad de colágeno tipo IV. Los estudios morfométricos muestran que, independientemente de la causa, el recuento alveolar radial está reducido en el pulmón hipoplásico. El recuento radial alveolar se determina fácilmente en preparaciones histológicas por el número de tabiques alveolares ubicados en una línea recta trazada perpendicularmente desde el bronquiolo terminal hasta la pleura o el tabique lobulillar. En los bebés nacidos a término, el recuento alveolar radial normal es de 4,1 a 5,3. Otro método para determinar la hipoplasia es medir la cantidad de ADN pulmonar como indicador de la población celular total de los pulmones.

Hiperplasia pulmonar

Más a menudo es un defecto secundario. El agrandamiento pulmonar se observa en defectos pulmonares adenomatosos quísticos, enfisema congénito, como proceso compensatorio de agenesia unilateral o hipoplasia. La verdadera hiperplasia es siempre un proceso bilateral causado por una obstrucción en el tracto respiratorio superior. La hiperplasia pulmonar en combinación con atresia laríngea se observa en el síndrome de Fraser autosómico recesivo, caracterizado por criptoftalmos, anomalías de los oídos, riñones, sindactilia y criptorquidia. Macroscópicamente: con un aumento pronunciado de los pulmones, el diafragma se desplaza hacia abajo, los pulmones tienen huellas de costillas y el peso relativo aumenta. Microscópicamente: tejido pulmonar más maduro con aumento de superficie alveolar respecto al peso del recién nacido y la edad gestacional. La hiperplasia del pulmón con atresia laríngea es causada por la falta de salida de líquido de los pulmones hacia la cavidad del amnios debido a una obstrucción.

Pulmón accesorio (pulmón accesorio traqueal)

Este defecto extremadamente raro es causado por una violación de la división de los riñones bronquiales primarios. Hay que diferenciar con secuestro pulmonar y con “bronquio traqueal”.

Pulmón de herradura

Se refiere a defectos raros en los que los pulmones están parcialmente conectados por sus bases detrás del corazón y delante del esófago. En ausencia de otros defectos, es asintomático, pero se ha descrito en combinación con diversas anomalías vasculares de los pulmones y otros defectos, como hipoplasia del pulmón derecho o izquierdo y síndrome de la cimitarra.

Tejido pulmonar ectópico

Puede haber tejido pulmonar ectópico en el cuello, la cavidad abdominal y la pared torácica, a menudo combinado con anomalías esqueléticas y hernia diafragmática. A veces, el tejido pulmonar ectópico en la cavidad abdominal se denomina secuestro extralobar. La ectopia en el cuello se observa con inioncefalia, anomalía de Klippel-Feil y síndrome del llanto del gato. Se desconocen las causas de la ectopia pulmonar.

Heterotopías en los pulmones.

Se han descrito heterotopías en forma de islas de tejido de las glándulas suprarrenales, páncreas, glándula tiroides (sin células C), hígado, músculos estriados, que también se encuentran en secuestros pulmonares y pulmones hipoplásicos. Su importancia es pequeña, ya que tales heterotopías se observan sólo en niños con otros defectos graves, principalmente del corazón. En caso de anencefalia, los focos de tejido glial pueden ingresar al pulmón a través del torrente sanguíneo o durante la ingestión. Como resultado de un traumatismo del parto, se pueden observar embolias de tejido cerebeloso en los vasos, que a veces se confunden con hamartomas o tejido heterotópico.

Enfermedad pulmonar quística

La clasificación existente de la enfermedad pulmonar quística está lejos de ser ideal. Actualmente, se hace una distinción entre quistes congénitos y adquiridos. Los quistes adquiridos en los bebés pueden ser el resultado de una infección, compresión del bronquio por una arteria pulmonar agrandada, la presencia de un cuerpo extraño en el bronquio o hipoplasia bronquial. No los consideramos en esta sección. Los quistes congénitos incluyen: quistes broncogénicos, secuestro pulmonar, enfermedad pulmonar adenomatosa quística, lóbulo polialveolar, enfisema lobular congénito, quistes linfangiomatosos y quistes enterogénicos.

Quistes pulmonares congénitos.

Vicio raro

Los quistes son únicos o múltiples, siempre asociados con el árbol bronquial (a menudo lleno de líquido después del nacimiento), limitados a un lóbulo.

Diagnóstico diferencial: neumotórax.

Tratamiento: la cirugía es el método de elección. En caso de quistes tensos, se pueden perforar como medida de emergencia. El aumento de tamaño y la tensión pueden ocurrir muy rápidamente.

quistes broncogénicos- Son formaciones quísticas congénitas. causado por un desarrollo deficiente del intestino primario. Suelen localizarse en el mediastino cerca de la carina de la tráquea (51%), pero pueden localizarse en la región paratraqueal derecha, a lo largo del esófago, en el hilio del pulmón o en varios otros lugares. Los quistes broncogénicos rara vez están conectados al árbol traqueobronquial o ubicados en el tejido pulmonar. En los recién nacidos son asintomáticos o pueden provocar SDR. Macroscópicamente: quiste redondo con superficie interna lisa o rugosa, de 1-4 cm de diámetro, adherido al árbol traqueobronquial, pero no conectado a él. El contenido es un líquido seroso claro, en casos de infección es turbio o sanguinolento. Microscópicamente: el quiste está revestido con epitelio ciliado cúbico o columnar, a veces se observa metaplasia escamosa. La pared consta de una pequeña cantidad de tejido conectivo, músculo liso, bolsas de cartílago y, rara vez, glándulas bronquiales. Los quistes broncogénicos se combinan con el secuestro pulmonar, un lóbulo adicional del pulmón, descrito en el síndrome de Down.

Secuestro extralobar diagnosticado en lactantes menores de 1 mes de edad. La proporción de niños: niñas es de 4: 1. Macroscópicamente: un área aislada del pulmón con su propia pleura, a menudo cambiada quísticamente. Se encuentra en cualquier lugar, desde el cuello hasta el diafragma, con mayor frecuencia detrás del lóbulo inferior izquierdo, y a menudo se detecta un defecto del diafragma. Puede localizarse profundamente en el diafragma o el pericardio. Alrededor del 15% de los secuestros extralobares se localizan en la cavidad abdominal, a veces conectados al esófago o al estómago. Microscópicamente: entre las bolsas de alvéolos formados normalmente hay bronquios pequeños pero dilatados que contienen cartílago, en algunos casos la dilatación de los bronquios es más pronunciada y los alvéolos están poco desarrollados; Los bronquiolos y los conductos alveolares tienen forma irregular. Los bronquios no están conectados al árbol traqueobronquial. Los vasos linfáticos están dilatados, lo que se asemeja a las linfangiectasias congénitas. Los vasos arteriales tienen una estructura normal, pero también se pueden encontrar vasos de paredes delgadas. Debido a la falta de drenaje normal de los bronquios, las secreciones se estancan en ellos, lo que contribuye a la infección, la formación de quistes y la fibrosis. El secuestro extralobar se puede combinar con la enfermedad pulmonar adenomatosa quística, tipos II y III. En el 65% de los casos se observan defectos de otros órganos, los más comunes son la hernia diafragmática, la hipoplasia pulmonar, la cardiopatía congénita y el pectus excavatum. Defecto TTP: antes de la sexta semana de desarrollo embrionario.

En secuestro intralobar el área anormal suele localizarse en las partes posterointernas del lóbulo inferior del pulmón izquierdo entre el tejido pulmonar normal y no está delimitada del parénquima circundante. Rara vez se combina con otros RP. Es extremadamente raro que se diagnostique en recién nacidos. Ocurre con igual frecuencia en niños y niñas. Macroscópicamente: el área anormal aparece como un segmento atelectásico o como tejido poliquístico, los quistes están llenos de un líquido claro amarillento-blanquecino o masas gelatinosas. Microscópicamente: los quistes están revestidos con epitelio columnar o cúbico, el tejido pulmonar está poco desarrollado. En niños mayores y adultos se observa inflamación crónica con bronquiectasias, fibrosis y quistes en esta zona, por lo que muchos autores creen que en la vejez suele ser un proceso adquirido y rara vez congénito.

Enfisema lobar infantil (congénito) (lóbulo supertransparente grande congénito) Se caracteriza por el estiramiento de un segmento o lóbulo del pulmón debido a una obstrucción interna o externa de los bronquios. Los niños se enferman con más frecuencia. Se diagnostica clínicamente en recién nacidos con SDD y en bebés, muy raramente en niños mayores (debe excluirse el enfisema adquirido) y puede causar la muerte. Los lóbulos superiores se ven afectados predominantemente, raramente dos lóbulos. Las causas del defecto son: estenosis, atresia, secreción anormal de los bronquios, defectos en el desarrollo del cartílago bronquial, pliegues mucosos, tapones mucosos y meconio aspirado en la luz bronquial, obstrucción de los bronquios por vasos aberrantes o quistes broncogénicos, etc. Estos cambios contribuyen al estiramiento excesivo del área pulmonar distal al sitio de obstrucción debido al hecho de que al exhalar se elimina menos aire del que ingresa (mecanismo valvular). Macroscópicamente: el lóbulo afectado está agrandado; con hinchazón aguda, prolapsa a través del mediastino anterior hacia el pulmón sano, comprimiendo las zonas vecinas. Microscópicamente: se ven acinos uniformemente estirados con sacos alveolares y alvéolos que miden entre 3 y 10 veces más de lo normal, se observan roturas focales en los tabiques alveolares. En algunos casos, este tipo de enfisema es causado por un aumento en el número de alvéolos (3-5 veces más de lo normal) en el lóbulo afectado (lóbulo polialveolar), mientras que el tamaño de los alvéolos no cambia. El enfisema lobar infantil a menudo se combina con otros defectos, especialmente del corazón. El enfisema infantil adquirido se observa en bebés prematuros que estaban conectados a ventilación mecánica.

Defecto pulmonar adenomatoso quístico congénito (displasia pulmonar adenomatosa quística, hamartoma pulmonar adenomatoso quístico)- bastante común (representa el 25% de todas las enfermedades pulmonares congénitas) defecto pulmonar hamartomatoso, caracterizado por la presencia de quistes proliferativos adenomatosos, que recuerdan en estructura a los bronquiolos. Los quistes suelen estar conectados al árbol traqueobronquial, el suministro de sangre y el flujo venoso se realizan a través de vasos pulmonares normales, excepto en los casos de combinación con secuestro extralobar. El defecto fue descrito por primera vez por Ch"in y Tang en 1949. La frecuencia es de 1 caso por cada 25.000-35.000 nacimientos. En la mayoría de los casos, se diagnostica en los primeros 6 meses de vida, en el 70%, desde el nacimiento o en el primer mes. de la vida, ocasionalmente más tarde. Casi el 90% de todas las observaciones descritas en la literatura se manifestaron clínicamente en niños menores de 2 años. En el 80% de los casos, la SDR se observa clínicamente con diversos grados de gravedad en niños mayores, neumonía persistente o recurrente; Actualmente, el defecto se diagnostica a menudo prenatalmente en fetos de 22,6 ± 3 semanas de embarazo, sin embargo, se describen observaciones en fetos de 5 a 8 semanas. Con el diagnóstico prenatal, este defecto debe diferenciarse de la hernia diafragmática, broncogénica. quistes, secuestro pulmonar y enfisema lobular congénito.

Se desconoce la etiología y patogénesis de este defecto. Se supone que la alteración de la maduración pulmonar normal puede deberse a atresia bronquial o división bronquial anormal. Esto conduce a displasia del tejido pulmonar distal al segmento afectado. La formación de tejido pulmonar displásico en el feto puede provocar hipoplasia pulmonar o incluso aplasia. A diferencia de un pulmón que se desarrolla normalmente, con la displasia adenomatosa quística hay un aumento de la proliferación celular y una disminución del proceso de apoptosis. En el tejido afectado, tanto en el feto como en el recién nacido, aumenta la expresión de algunos factores de crecimiento, en particular el factor de crecimiento derivado de plaquetas (TFR-BB), el factor neurotrópico glial (GNTF-GDNF), que se sabe que son algunos de los factores que estimulan el crecimiento y desarrollo pulmonar, y la expresión de GDNF en el tejido afectado se correlaciona con el grado de proliferación. También hay desintegración en el período embrionario entre factores paracrinos.

Dependiendo de las manifestaciones clínicas, pronóstico y morfología se distinguen cinco tipos de defecto.

• Tipo 0 - displasia acinar - un defecto incompatible con la vida. Combinado con defectos cardíacos y displasia dérmica. Macroscópicamente: los pulmones son pequeños, densos y, cuando se cortan, los quistes se asemejan a pequeños bronquios ligeramente dilatados. Microscópicamente: entre el abundante mesénquima hay estructuras pequeñas (0,5 cm de diámetro) parecidas a bronquiolos revestidas con epitelio columnar alto con células caliciformes productoras de moco (la diferenciación de la mucosa es única para este tipo de defecto; la pared fibromuscular contiene cartílago y glándulas);
• Tipo I - displasia quística - el tipo más común (50-75%). Se diagnostica en la primera semana o mes de vida, pero puede ocurrir en niños mayores e incluso en adultos. Macroscópicamente: uno o varios quistes grandes multiloculares (diámetro 3-10 cm), llenos de aire y líquido, rodeados de quistes más pequeños y parénquima pulmonar normal comprimido. Microscópicamente: los quistes más grandes están revestidos con epitelio ciliado pseudomultifilar, y los quistes más pequeños están revestidos con epitelio cuboideo o columnar. En 1/3 de los casos, hay células productoras de moco en el revestimiento epitelial de los quistes grandes o en estructuras de tipo bronquiolo-alveolar cerca de los quistes más grandes. A veces, dentro de los quistes y en las estructuras similares a bronquiolos adyacentes, se observa una proliferación papilar del epitelio, que se asemeja al carcinoma broncogénico. La pared de los quistes está formada por tejido elástico, músculo liso y colágeno; en el 5-10% de los casos se detecta cartílago. Suele tratarse quirúrgicamente con pronóstico favorable.
• Tipo II - intermedio - el segundo tipo más común (alrededor del 20-25%). Se observa solo en el 1er año de vida, tiene peor pronóstico y se combina más a menudo con otras malformaciones congénitas del corazón, sistema nervioso central, sistema urinario, musculoesquelético, hernia diafragmática, algunas de ellas son incompatibles con la vida (por ejemplo , arenia, sirenomelia). Este tipo de defecto se observa con el secuestro extralobar. Macroscópicamente: la parte afectada o todo el pulmón en el corte tiene un aspecto esponjoso y está formado por pequeños quistes muy adyacentes entre sí con un diámetro de 0,5 a 2 cm, que se conectan a los bronquios y se llenan de aire si el niño respira. La superficie interna de los quistes es lisa, brillante o rugosa. Se distribuyen uniformemente entre el tejido pulmonar y se fusionan con él. Microscópicamente: los quistes se asemejan a bronquiolos terminales dilatados, revestidos con epitelio respiratorio cúbico o columnar, la pared contiene fibras musculares fibrosas, elásticas y lisas; Las células mucinosas y el cartílago están ausentes, pero en el 5-10% de los casos pueden haber focos de músculos estriados (subvariante rabdomiomatosa).
• El tipo III, sólido, ocurre con poca frecuencia (5%) y casi solo en niños. El embarazo se complica con polihidramnios debido a la compresión del esófago por los lóbulos agrandados o el pulmón. Con la compresión prolongada de la vena cava inferior, se produce hidropesía fetal. En la sangre de la madre en el segundo trimestre del embarazo, se observa un aumento en la cantidad de α-fetoproteína. Macroscópicamente: masas grandes, densas, parecidas a tumores, ocupan todo el lóbulo o todo el pulmón, el mediastino siempre está desplazado y el pulmón afectado suele ser hipoplásico (hipoplasia pulmonar quística). La sección revela pequeñas cavidades parecidas a quistes, rara vez mayores de 0,2 cm de diámetro (a excepción de estructuras dispersas y más grandes parecidas a bronquiolos). El parénquima pulmonar fuera de los quistes está poco desarrollado. Microscópicamente: el tejido afectado se asemeja a un pulmón inmaduro sin bronquios. Las estructuras irregulares parecidas a bronquiolos estrellados están revestidas con epitelio cuboideo y rodeadas por conductos alveolares y alvéolos, también revestidos con epitelio cuboideo. Las células mucosas y el cartílago están ausentes. Los quistes observados en los tipos descritos anteriormente están ausentes. El pronóstico depende de la extensión del proceso y de la cantidad de tejido pulmonar conservado, del grado de desplazamiento mediastínico y de la presencia de malformación congénita. La mortalidad es alta.
• El tipo IV (quístico periférico, acinar distal) ocurre en 2-10% de los casos. Los niños y las niñas se ven afectados con la misma frecuencia. Se observa en recién nacidos y niños pequeños de los primeros 4 años de vida. Macroscópicamente: los quistes grandes, multiloculares, de paredes delgadas y que contienen aire se localizan en la periferia del pulmón y pueden comprimir otros órganos del tórax, complicando ocasionalmente el neumotórax. Microscópicamente, los quistes están revestidos por epitelio alveolar aplanado (alveolocitos tipo I). La pared está formada por tejido mesenquimatoso denso con arterias y arteriolas claramente visibles. Faltan células mucosas, cartílagos y músculos. El pronóstico del tratamiento quirúrgico es favorable.

Linfangiectasias pulmonares congénitas (quistes linfangiomatosos) son primarios y secundarios. Los secundarios son causados ​​por la obstrucción del drenaje linfático o venoso de los pulmones, los primarios son un defecto extremadamente raro. Los niños se ven afectados 2 veces más a menudo. Las razones son heterogéneas. Pueden heredarse de forma autosómica recesiva, pero en la mayoría de los casos el defecto es esporádico. A menudo combinados con otros defectos congénitos, especialmente asplenia y defectos cardíacos, se describen en los síndromes de Noonan, Turner y Down. Las linfangiectasias pulmonares primarias pueden ser aisladas (solo se afecta el pulmón) o una manifestación de linfangiectasias generalizadas. En los recién nacidos se observa clínicamente una SDR pronunciada. En la mayoría de los casos, la muerte ocurre dentro de las primeras horas o días de vida, pero en ocasiones pueden diagnosticarse clínicamente por primera vez sólo en adultos. Macroscópicamente: los pulmones están agrandados, densos, tuberosos. En los amplios tabiques interlobares y debajo de la pleura, se ven múltiples quistes con un diámetro de hasta 5 mm, que enfatizan la estructura lobar de los pulmones. Cerca del hilio de los pulmones hay quistes oblongos. El contenido de los quistes es linfa o, cuando están conectados a los bronquios, aire y linfa. Microscópicamente: los quistes se localizan en el tejido conectivo debajo de la pleura, en los tabiques interlobares, cerca de los bronquiolos y las arterias. Las secciones seriadas muestran que son parte de una red compleja de canales linfáticos interconectados que varían ampliamente en tamaño y carecen de válvulas. Los quistes están revestidos con endotelio aplanado (los marcadores del endotelio de los vasos linfáticos son los antígenos CD 31 y factor 8). En la pared delgada se encuentran fibras elásticas, de colágeno y, raramente, células de músculo liso. La ausencia de células gigantes de cuerpo extraño en la pared del quiste distingue esta patología del enfisema intersticial persistente, que suele ser una complicación de la ventilación mecánica en bebés prematuros.

quistes enterógenos es una forma de quistes de duplicación unicamerales del tracto gastrointestinal. En la cavidad torácica se localizan en el mediastino posterior derecho, están unidos al esófago y rara vez se conectan con los bronquios. Microscópicamente: la pared del quiste está revestida por epitelio escamoso multicapa, ocasionalmente gástrico o del intestino delgado. El epitelio gástrico puede ulcerarse y provocar la perforación del quiste. Los quistes enterogénicos se pueden combinar con anomalías de las vértebras cervicales inferiores y torácicas superiores.

Displasia alveolar capilar- alteración de la estructura de los vasos pulmonares. Una rara patología letal que causa hipertensión pulmonar congénita, persistencia de la circulación fetal y SDR en recién nacidos. Microscópicamente: proliferación de tejido conectivo en los tabiques interlobulares e interalveolares, en los que se reduce el número de capilares, no hay contacto entre el epitelio alveolar y el capilar. Los lóbulos pulmonares son pequeños y el recuento radial está reducido. Las paredes de las arterias pequeñas se engrosan debido a la hipertrofia del tejido muscular liso. Además, existe una disposición anormal de las venas pulmonares, que acompañan a las arterias pulmonares en el centro de los acinos, y no en los tabiques interlobares, como se observa en el tejido pulmonar normal. Las paredes de las venas ubicadas anormalmente están engrosadas. Se desconocen las causas del defecto. Los hermanos rara vez se ven afectados. Puede combinarse con defectos del tracto gastrointestinal y urinario.

Fístulas arteriovenosas pulmonares- comunicaciones anormales entre arterias y venas. El proceso se localiza con mayor frecuencia en el lóbulo inferior. Se observa en el 25% de los pacientes con enfermedad de Randu-Weber-Osler (telangiectasia hemorrágica familiar), una enfermedad hereditaria autosómica dominante con alta penetrancia. Las formas homocigotas son, en algunos casos, letales en la primera infancia.

Deficiencia congénita de surfactante (proteinosis alveolar congénita)

Se trata de una deficiencia hereditaria autosómica recesiva de una de las proteínas surfactantes, la proteína surfactante B (SP-B), causada por una mutación en el codón 121 del gen SP-B y su ARN, el ARNm de SP-B. Se caracteriza clínicamente por insuficiencia respiratoria que progresa rápidamente inmediatamente después del nacimiento. Macroscópicamente: los pulmones son densos, más de 2 veces agrandados y sin aire. Microscópicamente: los alvéolos están dilatados, revestidos de epitelio cuboideo y llenos de masas eosinófilas, granulares, PAS positivas con alveolocitos descamados y abundantes macrófagos. En la etapa final se observa un engrosamiento de los tabiques alveolares debido a la proliferación de fibroblastos. Inmunohistoquímicamente se determina la ausencia o reducción de proteína surfactante con cantidades normales de proteínas A y C. El pronóstico es desfavorable. En todos los casos descritos en la literatura, la muerte ocurrió dentro del primer año de vida.

Hipertensión pulmonar primaria

La hipertensión de la circulación pulmonar en los recién nacidos puede estar asociada con la persistencia de las arterias pulmonares fetales, hipertrofia de su capa muscular, proliferación y fibrosis de la íntima, a veces necrosis fibrinoide y arteritis, que conduce a la obstrucción precapilar de las ramas del arteria pulmonar y la formación de anastomosis glomus secundarias. Con esta variante, la enfermedad se presenta de forma fulminante, y los niños mueren en los primeros meses de vida. A menudo se observa muerte súbita. También se observa hipertrofia del revestimiento muscular de los vasos pulmonares (principalmente pequeñas arterias intraacinares) en asfixia intrauterina, hipoplasia pulmonar, cierre prematuro del conducto arterioso y hernia diafragmática.

Neumotórax familiar benigno

Es extremadamente raro en recién nacidos y se observa principalmente en varones adolescentes. Se han descrito familias con tipos de herencia autosómica dominante y autosómica recesiva.