Enfermedad de Kawasaki. Síndrome de Kawasaki: síntomas, diagnóstico y tratamiento. Patología autoinmune en la infancia - Síndrome de Kawasaki en niños Enfermedad autoinmune aguda Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una patología vascular rara pero bastante peligrosa que pertenece a la categoría de vasculitis sistémica. Durante el curso de esta enfermedad, las células del propio sistema inmunológico del cuerpo atacan las paredes de los vasos sanguíneos. Actualmente, las razones de la formación de dicha enfermedad siguen siendo un espacio en blanco para los médicos, pero en general se acepta que las bacterias y virus patógenos ejercen influencias patológicas.

Este síndrome tiene signos clínicos específicos, que incluyen fiebre prolongada, agrandamiento de los ganglios linfáticos, cambios en los órganos de la visión y la lengua, así como hinchazón de las palmas de las manos y los pies.

El diagnóstico se establece mediante el estudio del cuadro sintomático, así como mediante la realización de una amplia gama de exámenes instrumentales y de laboratorio. Tales manipulaciones se complementan necesariamente con un examen exhaustivo del paciente.

El tratamiento de la enfermedad se lleva a cabo únicamente mediante métodos conservadores, cuya esencia es la ingesta, la administración intravenosa y el uso local de medicamentos.

La Clasificación Internacional de Enfermedades, Décima Revisión, asigna un código separado para dicho síndrome. El código ICD-10 es M30.03.

Etiología

Hoy en día, no es posible descubrir por qué se desarrolla el síndrome de Kawasaki, sin embargo, los médicos del campo de la pediatría y la reumatología pediátrica han identificado varias teorías según las cuales lo siguiente puede servir como factor predisponente:

• diversos procesos autoinmunes, durante los cuales el sistema inmunológico comienza a producir anticuerpos contra sus propias células, tejidos, vasos sanguíneos y órganos internos;
• penetración de agentes patógenos en el cuerpo humano;
• predisposición hereditaria: la probabilidad de que la descendencia de pacientes con un diagnóstico similar padezca dicha enfermedad es de aproximadamente el 9%.

En la gran mayoría de situaciones, los siguientes microorganismos patológicos son:

• retrovirus;
• parvovirus.

También cabe destacar el principal grupo de riesgo, que está formado por:

• representantes masculinos;
• niños que padecen enfermedades de inmunodeficiencia;
• niños en cuya familia ya se han registrado casos de enfermedad de Kawasaki;
• personas que pertenecen a la raza amarilla; la mayoría de las veces se registran brotes de esta enfermedad entre los japoneses;
• niños de 1 año a 5 años.

Los médicos identifican dos picos principales de incidencia:

• el primero, en la categoría de edad de 9 a 11 meses;
• el segundo - de 1,5 a 2 años.

Cabe destacar que la enfermedad de Kawasaki en adultos y niños mayores de 5 años casi nunca se diagnostica.

Clasificación

Durante su progresión, el síndrome de Kawasaki pasa por varias etapas de desarrollo:

• agudo: dura de una semana a 10 días;
• subagudo: puede tardar de 14 a 21 días;
• Fase de recuperación: la duración varía de 2 meses a 2 años.

Además, se acostumbra distinguir entre variantes completas e incompletas del curso de dicha patología.

Síntomas

Una característica distintiva de esta enfermedad es que los síntomas aparecen repentina y bruscamente, y el primer signo clínico es un aumento de la temperatura corporal a 38-40 grados. A menudo, el período febril es de 2 semanas. Sin embargo, un aumento en la duración de esta condición se considera un signo que conduce a un pronóstico desfavorable.

En un curso típico de la enfermedad de Kawasaki, los síntomas serán los siguientes:

• hinchazón persistente de la cara y las extremidades;
• enrojecimiento de la piel de las palmas y los pies, varias veces con menos frecuencia adquiere un color púrpura;
• la formación de pequeñas manchas planas con un tinte rojo. A menudo, estas erupciones se localizan en el área de la ingle, así como en las extremidades superiores e inferiores;
• la aparición de ampollas en la piel según el tipo;
• descamación de la piel;
• daño inflamatorio a la coroides de los órganos de la visión;
• doble cara;
• labios secos, que provocan grietas y sangrado;
• amígdalas agrandadas;
• un aumento en el tamaño de los ganglios linfáticos; la mayoría de las veces, los ganglios linfáticos cervicales están involucrados en la patología;
• hinchazón de la lengua, mientras adquiere un tinte rojo brillante;
• dolor en el corazón y abdomen;
• endurecimiento de las articulaciones;
• ataques de náuseas acompañadas de vómitos;
• trastorno intestinal, expresado en estreñimiento y diarrea alternados;
• alteraciones del sueño, incluido el insomnio;
• fatiga y pérdida de fuerza;
• y dificultad para respirar;
• dolor en las articulaciones.

El síndrome de Kawasaki en bebés se expresa en:

• mayor excitabilidad;
• trastornos del sueño;
• picazón severa en la piel;
• negativa a comer;
• diarrea profusa;
• vómitos frecuentes.

Se presentan síntomas del síndrome incompleto:

• fiebre que dura menos de una semana;
• pies y palmas;
• erupciones cutáneas;
• grietas en los labios, pero sin sangrar;
• hinchazón de la lengua;
• conjuntivitis.

Diagnóstico

Debido al hecho de que dicha patología tiene síntomas específicos pronunciados, no hay problemas para establecer el diagnóstico correcto. Sin embargo, el diagnóstico debe necesariamente adoptar un enfoque integral.

De ello se deduce que, en primer lugar, el médico necesita:

• familiarizarse con el historial médico: para identificar inmunodeficiencia o afecciones autoinmunes que pueden provocar la manifestación de este síndrome;
• recopilar y analizar una historia de vida; esto debe incluir información sobre el diagnóstico de una enfermedad similar entre parientes cercanos de un paciente pequeño;
• realizar un examen exhaustivo del paciente, con examen obligatorio del estado de la piel, medición de la frecuencia cardíaca y la temperatura;
• entrevistar detalladamente a los padres del paciente sobre el momento de aparición por primera vez y la intensidad de las manifestaciones clínicas. Esto permitirá al médico elaborar un cuadro sintomático completo y comprender la naturaleza del curso del síndrome de Kawasaki.

Para aclarar el diagnóstico son necesarias las siguientes pruebas de laboratorio:

• análisis de sangre clínico general;
• pruebas inmunológicas;
• pruebas serológicas;
• bioquímica sanguínea;
• análisis generales de orina.

En cuanto a los exámenes instrumentales, el mayor valor diagnóstico es:

• Radiografía del esternón;
• ECG y EcoCG;
• monitorización diaria de ECG;
• ecografía de órganos internos;
• tomografía computarizada y resonancia magnética;
• angiografía coronaria;
• Punción lumbar.

Durante el diagnóstico diferencial, la enfermedad de Kawasaki en niños se diferencia de:

• escarlatina y;
• Síndrome de Steven-Johnson.

Tratamiento

Tras la confirmación del diagnóstico, el paciente debe ser hospitalizado. Además del terapeuta y el reumatólogo, en el tratamiento participan un cardiólogo y un cirujano cardíaco. La terapia se lleva a cabo únicamente mediante métodos conservadores y tiene como objetivo:

• alivio de la fiebre;
• estabilización de reacciones inmunes;
• prevención de complicaciones.

Para lograr estos resultados utilice:

• inmunoglobulinas que se administran por vía intravenosa: estas sustancias tienen el mayor efecto si se usan en los primeros 10 días desde el inicio de la enfermedad;
• medicamentos antiinflamatorios: tomados en un curso de 5 a 10 días;
• medicamentos destinados a diluir la sangre;
• anticoagulantes: está indicada su inyección;
• preparaciones de ácido acetilsalicílico;
• ungüentos con corticosteroides y hormonales: para eliminar las manifestaciones cutáneas.

La intervención quirúrgica puede ser necesaria sólo en casos de desarrollo de consecuencias. La cuestión de la cirugía se decide para cada paciente individualmente.

Posibles complicaciones

A pesar de que el resultado de dicha enfermedad suele ser favorable, el síndrome de Kawasaki puede provocar el desarrollo de las siguientes complicaciones:

• daño articular inflamatorio;
• y meningitis;
• y uretritis;
• y valvulitis;
• arriba o .

Prevención y pronóstico

Dado que aún se desconocen las causas del desarrollo de la enfermedad de Kawasaki en un niño, es bastante natural que no existan medidas preventivas específicas. Sin embargo, para prevenir la aparición de esta enfermedad se utilizan las siguientes recomendaciones clínicas:

• fortalecimiento constante del sistema inmunológico;
• terapia vitamínica y nutrición equilibrada;
• control sobre el curso adecuado del embarazo;
• consulta con un genetista: indicada para parejas cuyas familias han sido diagnosticadas previamente con este síndrome;
• tratamiento en las primeras etapas de progresión de enfermedades virales y bacterianas;
• Examen periódico del bebé por parte de un pediatra y otros especialistas pediátricos.

La asistencia oportuna, calificada y adecuada es la clave para un pronóstico favorable. Sin embargo, cabe señalar que las complicaciones ocurren en cada 5 pacientes con un diagnóstico similar. El riesgo de mortalidad oscila entre el 0,8 y el 3%.

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Kawasaki es una enfermedad que suele presentarse en niños de entre un año y medio y cinco años. Muy a menudo, la enfermedad comienza entre 1,5 y 2 años. Además, Kawasaki es una enfermedad que afecta más a los niños que a las niñas (1,5:1).

¿Cómo se puede describir esta enfermedad? El síndrome de Kawasaki se caracteriza por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que provoca dilatación principalmente de las arterias coronarias. También hay fiebre, vasculitis y cambios en los ganglios linfáticos y mucosas de la piel.

Historia

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el pediatra japonés T. Kawasaki en 1967. Lo presentó como una nueva enfermedad infantil: el síndrome linfonodular mucocutáneo. En total observó 50 casos de la enfermedad. Todos los niños tenían ganglios linfáticos agrandados, grietas en los labios, exantema, hinchazón de las plantas y las palmas de las manos e hiperemia. Al principio, esta enfermedad se consideraba fácilmente curable, pero después de varias muertes se descubrió que los pacientes presentaban graves daños cardíacos. Posteriormente, el mundo entero se enteró del descubrimiento del científico y la enfermedad recibió su nombre.

Razones

Actualmente, la medicina desconoce las causas de la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, existe evidencia de que Kawasaki es una enfermedad que se desarrolla debido a un agente infeccioso en pacientes genéticamente predispuestos.

Esta enfermedad es 10 veces más común en Japón que en Estados Unidos y casi 30 veces más común que en Gran Bretaña y Australia. Se observó que en invierno y primavera la gente se enferma con mayor frecuencia.

Enfermedad de Kawasaki, síntomas

La enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:

Fiebre que dura más de 5 días.

Aparecen grietas en los labios y, a menudo, sangran. Hay bolsas de eritema.

Hay hemorragias en la mucosa oral.

Kawasaki es una enfermedad infantil caracterizada por una lengua de colores brillantes.

Hay congestión nasal e hiperemia de la faringe.

La temperatura corporal aumenta.

La conjuntivitis aparece debido al aumento del llenado de sangre de los vasos sanguíneos.

La piel de las yemas de los dedos comienza a desprenderse (a las 2-3 semanas de la enfermedad).

Se observa exantema en la piel del cuerpo, eritema en pies y palmas.

Aparece una densa hinchazón en manos y pies. Esto suele ocurrir entre 3 y 5 días después del inicio de la enfermedad.

El niño se cansa rápidamente y se vuelve muy irritable.

El síndrome de Kawasaki también se caracteriza por un aumento de la frecuencia cardíaca. Dado que el corazón está dañado, el ritmo cardíaco puede verse alterado.

Los ganglios linfáticos suelen agrandarse en el cuello.

Con el tiempo, pueden ocurrir diversas complicaciones en muchos sistemas y órganos. Es posible el desarrollo de miocarditis e infarto de miocardio por parte del sistema cardiovascular. Con la enfermedad, existe la posibilidad de que el aneurisma se rompa y la sangre ingrese a la cavidad pericárdica, lo que desarrolla hemopericardio. Muchas enfermedades raras, incluida la enfermedad de Kawasaki, dañan las válvulas cardíacas. Pueden desarrollar un proceso inflamatorio llamado valvulitis. Si la vesícula biliar se ve afectada, se forma hidropesía, las meninges - meningitis aséptica, las articulaciones - artritis, las cavidades del oído - otitis media. Cuando se bloquean las arterias grandes ubicadas en las extremidades, se forma gangrena.

Diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico del paciente se basa en los signos clínicos y, por supuesto, las pruebas diagnósticas son obligatorias.

El análisis de sangre revela trombocitosis, anemia, transaminasas, niveles elevados de proteína C reactiva, VSG, antitripsina;

Análisis de orina: se observa la presencia de pus y proteínas en la orina;

Electrocardiografía: se utiliza para realizar un diagnóstico temprano de infarto de miocardio;

Radiografía de tórax: le permite detectar cambios en los límites del corazón;

La resonancia magnética y la angiografía por tomografía computarizada son necesarias para evaluar la permeabilidad de las arterias coronarias;

La ecocardiografía permite determinar si existen anomalías en el funcionamiento del corazón.

Dificultad para hacer un diagnóstico.

Los médicos no suelen encontrar enfermedades raras con mucha frecuencia. Sólo los conocen por los libros. Por tanto, es más difícil realizar un diagnóstico como el del síndrome de Kawasaki en niños pequeños que en niños mayores. Sin embargo, la mayoría de las veces es en pacientes jóvenes donde surgen complicaciones cardíacas después de una enfermedad. Un niño que padece esta enfermedad suele estar irritable e inconsolable (esto puede ser consecuencia de una meningitis aséptica), pero estos síntomas también se pueden observar en otras infecciones, como el sarampión.

Otro signo es el engrosamiento y enrojecimiento del lugar de inyección de BCG debido a la reactividad cruzada entre las células T y las proteínas de choque térmico.

Con la escarlatina también pueden producirse cambios en la cavidad bucal, así como cambios periféricos y una erupción. Aunque no se observa agrandamiento de los ganglios linfáticos ni conjuntivitis.

Kawasaki es una enfermedad que también puede confundirse con el síndrome de piel escaldada, rubéola, roséola infantil, virus de Epstein-Barr, mononucleosis infecciosa, influenza A, síndrome de shock tóxico, infección por adenovirus, síndrome de Stevenson-Johnson, artritis reumatoide juvenil sistémica.

Etapas de la enfermedad

1. Febril agudo. Dura las dos primeras semanas, los principales signos son fiebre y síntomas de inflamación aguda.

2. Subagudo. Dura de 2 a 3 semanas, se caracteriza por un aumento de los niveles de plaquetas, pueden aparecer aneurismas.

3. Recuperación. Por lo general, entre 6 y 8 semanas después del inicio de la enfermedad, todos los síntomas de la enfermedad desaparecen, la etapa continúa a niveles normales de VSG y el daño a los vasos sanguíneos disminuye o se resuelve.

La enfermedad de Kawasaki, como todas las enfermedades febriles, comienza de forma aguda con un fuerte aumento de la temperatura corporal hasta los 40°C. También es característica la fuerte excitabilidad de los pacientes. Los pacientes padecen fiebre y, a menudo, dolores en el abdomen y en las articulaciones pequeñas. Si no se toman medidas, la fiebre dura de 1 a 2 semanas, pero a veces hasta 36 días.

Tratamiento

Suele constar de dos etapas. En la primera etapa, se usa aspirina o se administra inmunoglobulina por vía intravenosa. Estos medicamentos son necesarios para prevenir la formación de aneurismas en las arterias coronarias. El mejor efecto del tratamiento se logra si se inicia dentro de los primeros 10 días desde el inicio de la etapa aguda de la enfermedad.

Se sabe que después de someterse a esta terapia, la mayoría de los niños se curan del síndrome de Kawasaki. Sin embargo, estudios recientes sugieren que con el tiempo se pueden desarrollar anomalías de las arterias coronarias en estos pacientes. Es por eso que las personas que han padecido esta terrible enfermedad deben ser examinadas con un ecocardiógrafo al menos una vez cada 5 años y ser observadas por un cardiólogo.

En la segunda etapa se organiza el tratamiento de los aneurismas que aparecen en la arteria coronaria. Si se detectan, se prescribe un ciclo adicional de aspirina y también es necesario someterse a exámenes periódicos (ecocardiografía y posiblemente angiografía de los vasos coronarios). En los casos en que el aneurisma arterial sea grande, es posible prescribir un anticoagulante adicional (clopidogrel o warfarina).

Si se ha desarrollado estenosis de la arteria coronaria, se prescriben cateterismo, ablación rotacional y cirugía de derivación arterial.

Efectos sobre el corazón

Kawasaki es una enfermedad que provoca insuficiencia cardíaca en los niños, aunque no en todos los casos. El corazón participa en el proceso patológico en los primeros días de la enfermedad o después de la crisis. La forma aguda de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de un proceso inflamatorio en el músculo cardíaco (miocardio). Sin embargo, en la mayoría de los casos no hay consecuencias graves después de esto, pero en ocasiones puede ser un estímulo para el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva. El músculo cardíaco se debilita y no puede funcionar normalmente. Esto provoca la acumulación de líquido en los tejidos y la formación de edema.

Enfermedad de Kawasaki en adultos

¿La enfermedad se recuerda a sí misma con el tiempo? Se sabe que muchas personas que han padecido enfermedades raras se recuperan y no queda ningún rastro de la enfermedad. En el caso del síndrome de Kawasaki, una de cada cinco personas experimenta efectos graves en el corazón y los vasos sanguíneos que alimentan el músculo cardíaco. En este caso, las paredes de los vasos pierden su elasticidad y firmeza, y también se observan aneurismas (hinchazón de algunas zonas). Esto conduce a la aparición temprana de aterosclerosis o calcificación. A veces, todo esto conduce a la formación de coágulos de sangre, se altera la nutrición del músculo cardíaco y, en última instancia, se produce un infarto de miocardio.

Normalmente, con el tiempo, los aneurismas que se desarrollan con la enfermedad se vuelven más pequeños. Se ha descubierto que cuanto más joven es una persona en el momento de la aparición de los tumores, mayor es la probabilidad de que finalmente desaparezcan con el tiempo. Los aneurismas que persisten en adultos pueden causar estenosis, obstrucción y trombosis, lo que puede provocar un ataque cardíaco. Por lo tanto, el examen de estos pacientes se vuelve muy importante para excluir aún más la posibilidad de síntomas adversos.

La enfermedad de Kawasaki en niños es una lesión inflamatoria de arterias de cualquier diámetro, acompañada de aumento de la temperatura corporal, enrojecimiento de la conjuntiva, agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales y cambios patológicos en la membrana mucosa de la faringe y la cavidad bucal.

El peligro de la enfermedad es que pueden verse afectados los vasos del corazón, la aorta y las venas grandes. Por lo tanto, se requiere un diagnóstico precoz para posteriormente proporcionar un tratamiento eficaz y prevenir complicaciones graves.

La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en la infancia. El pico se produce a los 2 años de edad, pero el mayor riesgo persiste hasta los 5 años. Según las estadísticas, este es el 85% de los casos de enfermedad de Kawasaki diagnosticados en la práctica pediátrica.

Se desconocen las causas inmediatas de la enfermedad de Kawasaki. Se consideran predisponentes los siguientes factores:

• infección por adenovirus
• escarlatina.

El principal mecanismo dañino de estas infecciones es inmunológico:

• El contenido de citoquinas que apoyan la respuesta inflamatoria aumenta en la sangre.
• aumenta la actividad de macrófagos y monocitos
• Los anticuerpos se forman contra antígenos localizados en la pared vascular.

Estos procesos conducen a daños a la pared arterial. Se vuelve más delgado y se forman aneurismas, agrandamientos que pueden romperse. En las venas se forman coágulos de sangre, lo que supone un peligro adicional porque... con el torrente sanguíneo puede entrar en cualquier órgano (corazón, pulmones, riñones, etc.), alterando gravemente sus funciones.

La mayor prevalencia de la enfermedad se observa entre los japoneses y la más baja entre los residentes de América del Sur. Los científicos aún no pueden explicar esta dispersión geográfica.

Síntomas

Básico síntomas de la enfermedad de Kawasaki en niños incluir:

1. fiebre
2. cambios en las manos y los pies
3. erupción cutánea
4. linfadenopatía
5. enrojecimiento de los ojos
6. cambios en las membranas mucosas de la boca y faringe.

En esta enfermedad, la temperatura sube a 38-40°C y dura hasta 5 días y, a veces, más (hasta un mes). Un signo diagnóstico importante es ineficacia de los agentes antipiréticos y antibacterianos. para aliviar la fiebre. La temperatura se reduce únicamente mediante la administración de inmunoglobulina.

2-3 días después del inicio de la fiebre, los ojos se enrojecen debido a la inyección de los vasos conjuntivales. El enrojecimiento persiste durante 10 a 15 días a menos que el niño reciba un tratamiento específico. Luego desaparece gradualmente y no deja úlceras en la córnea, a diferencia de las enfermedades oculares infecciosas.

Simultáneamente con el daño a la conjuntiva, el proceso patológico involucra membrana mucosa de la cavidad bucal y faringe. Esto aparece:

• agrietado
• sequedad
• enrojecimiento difuso
• lengua de frambuesa.

Por lo tanto, la cara del niño tiene una apariencia característica: ojos rojos y labios rojos. La aparición de tal signo en un contexto de temperatura elevada debería alertar a los padres sobre la enfermedad de Kawasaki. Para un diagnóstico preciso es necesario consultar a un pediatra.

La linfadenopatía cervical se detecta en la mitad de los casos y con mayor frecuencia (hasta el 70%). Los ganglios linfáticos son indoloros y están agrandados en uno o ambos lados. Uno de ellos alcanza tamaños importantes: hasta 1,5 cm o más. Los padres pueden palparlos en casa.

Se observan daños en los pies y las manos en el 90% de los niños con enfermedad de Kawasaki. Se manifiesta con varios signos:

• engrosamiento e hinchazón difusos
• enrojecimiento de las superficies palmar y plantar
• después de 2 semanas aparece la descamación, que comienza en las yemas de los dedos y se extiende hacia el cuerpo.

Aparece erupción cutánea en las extremidades y el torso. Las erupciones varían en forma y se asemejan a la escarlatina y otras enfermedades. Sin embargo, los elementos de la piel nunca están representados por vesículas. A veces, los niños pueden desarrollar pequeños bultos llenos de pus en los tobillos, las rodillas y los codos.

examen adicional

Las pruebas de laboratorio para la enfermedad de Kawasaki en niños no presentan signos específicos. Estos pacientes pueden experimentar:

1. aumento del número de glóbulos blancos en la sangre
2. la aparición de formas "jóvenes" (que no han tenido tiempo de diferenciarse completamente) de leucocitos
3. aceleración de la VSG, que se combina con fiebre
4. aumento de la proteína C reactiva que persiste durante 1-1,5 meses
5. trombocitosis (hasta 800 mil), alcanzando un máximo una semana después del inicio de la enfermedad
6. aumento de la coagulación sanguínea
7. en la orina hay una gran cantidad de leucocitos en ausencia de bacterias.

Los estudios instrumentales ayudan a identificar las complicaciones más comunes:

• El ECG muestra alteraciones de la conducción.
• La angiografía coronaria (examen de rayos X de las arterias del corazón) detecta aneurismas y estrechamiento de la luz vascular.
• radiografía del tejido pulmonar. En el 10% de los casos se pueden detectar pequeños nódulos, reticulación del patrón y atelectasias (áreas de pulmones colapsados).

Diagnóstico preciso

En 1984, los científicos japoneses desarrollaron criterios claros para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki y en 2006 se complementaron para tener en cuenta las realidades modernas.

Este diagnóstico se realiza si existe un signo obligatorio en combinación con uno de los adicionales. Es obligatoria la fiebre que persiste durante al menos 5 días. Los adicionales son:

• enrojecimiento conjuntival bilateral
• cambios en la piel en las extremidades o el perineo
• erupciones polimórficas (de diferentes formas) en la piel
• ganglios linfáticos agrandados en la región cervical
• enrojecimiento de la lengua, mucosa oral, labios y faringe.

Complicaciones

Las complicaciones más graves de la enfermedad de Kawasaki son cardiovascular:

1. enfermedad isquémica
2. infarto de miocardio
3. pericarditis
4. miocarditis
5. endocarditis
6. muerte súbita.

Pero puede haber otros, también causados ​​por una inflamación inmune:

• artritis
• colecistitis
• meningitis
• endarteritis
• aneurismas de la arteria renal.

Tratamiento

El principal tratamiento para la enfermedad de Kawasaki es la inmunoglobulina intravenosa. En la fase aguda se utiliza una vez. Si los síntomas persisten, se repite la administración. Paralelamente a las inmunoglobulinas, se prescribe ácido acetilsalicílico en dosis altas. Previene la formación de coágulos de sangre en los vasos sanguíneos, que suponen un peligro inmediato para el niño. Después de 10 días, la dosis de ácido acetilsalicílico se reduce gradualmente y se continúa durante un mes con control obligatorio del sistema de coagulación (normalmente no debería haber un estado de hipercoagulación, una tendencia a la trombosis).

EN en los casos en que las inmunoglobulinas sean ineficaces, el uso de corticosteroides.

Suprimen la gravedad de la inflamación inmune. En la primera etapa, se utiliza la terapia de pulsos (altas dosis de hormonas) y, posteriormente, se reducen gradualmente las dosis. Este enfoque evitará el desarrollo de efectos secundarios de la terapia con corticosteroides.

Tratamiento inmunosupresor le permite lograr la regresión de los aneurismas coronarios (dentro de 6 meses - un año y medio). Sin embargo, si su tamaño es superior a 8 mm, no desaparecen, por lo que se requiere intervención quirúrgica. De lo contrario, aumenta el riesgo de que el niño sufra trombosis cardíaca e infarto de miocardio. Esto explica la posibilidad de muerte en un 0,1-0,2% de los casos. El tratamiento oportuno se asocia con un pronóstico favorable para una persona a lo largo de su vida.

Cómo identificar y tratar la enfermedad de Kawasaki en un niño actualizado: 6 de mayo de 2016 por: administración

Se produce la enfermedad de Kawasaki (síndrome de Kawasaki) principalmente en niños menores de 5 años.

Es una enfermedad inmunitaria o infecciosa compleja poco común que se caracteriza por enfermedad de las arterias coronarias, fiebre, conjuntivitis y otros síntomas graves.

Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en niños se lleva a cabo en un entorno clínico con la ayuda de medicamentos.

¿Qué es?

La enfermedad fue descubierta en 1961. Pediatra japonés Kawasaki, que da nombre a la enfermedad.

Identificó patologías del corazón y de las arterias coronarias, combinadas en una enfermedad compleja: el síndrome de Kawasaki.

Se trata de una enfermedad inmunitaria cuya etimología aún no se ha identificado. Como resultado de la enfermedad, se produce daño vasculítico a las arterias y vasos coronarios pequeños y grandes, así como la formación de aneurismas, coágulos de sangre y roturas.

factor provocador Es un nivel elevado de linfocitos T debido a la presencia de antígenos en estreptococos y estafilococos, pero esto es sólo una hipótesis que aún no ha sido confirmada científicamente.

La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia a una edad temprana (de 1 a 5 años) y es 30 veces más probable en representantes de la raza mongoloide. Según las estadísticas, el 80% de los pacientes son niños menores de 3 años.

La enfermedad de Kawasaki se observa 1,5 veces más a menudo en niños que en niñas. En la práctica médica se conocen casos de esta enfermedad en adultos mayores de 30 años.

Causas y patogenia.

No existe una explicación específica para la aparición de la enfermedad. Sin embargo, se han identificado algunas regularidades y aparición cíclica de brotes del síndrome de Kawasaki, por ejemplo, la estacionalidad, que indica la posible naturaleza infecciosa de la enfermedad.

Además, los exámenes de pacientes enfermos mostraron la presencia en la sangre de restos de microorganismos desconocidos, que recuerdan a virus.

Los principales posibles patógenos. se consideran:

• espiroqueta;
• estafilococos;
• parvovirus;
• estreptococos;
• rickettsia;
• herpes;
• virus de Epstein-Bar;
• retrovirus.

Según otra teoría, la razón radica en Sistema inmunológico y factores hereditarios., es decir, genes, ya que los asiáticos tienen más probabilidades de padecer la enfermedad que otros.

Una posible razón en este caso es la reacción del cuerpo a una toxina o infección, que desencadena el mecanismo de todo un complejo de patologías.

Cuadro clínico

Los pacientes con síndrome de Kawasaki pasan por 3 etapas:

1. Febril aguda – de 7 a 10 días.
2. Subagudo: de la 2.ª a la 3.ª semana.
3. El período de recuperación varía de un mes a varios años.

Síntomas de la enfermedad de Kawasaki en niños - foto:

Primero al paciente la temperatura corporal aumenta, como ocurre con un ARVI normal, y comienza la fiebre. Si no se trata, la fiebre dura hasta 2 semanas. Cuanto más dure este período, menores serán las posibilidades de recuperación.

Entonces surgen problemas con la piel: manchas rojas, hinchazón de la piel, ampollas, erupciones cutáneas, etc. La piel de las plantas de los pies y las palmas de las manos puede volverse más gruesa y la movilidad de los dedos disminuirá. Estos síntomas persisten durante aproximadamente 2 a 3 semanas y luego la piel se desprende.

También se producen daños en las membranas mucosas de la boca y los ojos. En la primera semana, los pacientes desarrollan conjuntivitis de ambos ojos sin descarga.

La mucosa sufre sequedad y sangrado, por ejemplo en las encías, los labios estallan y se agrietan, la lengua adquiere un tono carmesí y las amígdalas aumentan de tamaño. En la mitad de los casos se produce un aumento significativo del tamaño de los ganglios linfáticos cervicales.

Del corazón y del sistema coronario. aparecen los siguientes síntomas:

• miocarditis;
• insuficiencia cardiaca;
• taquicardia;
• dolor en el pecho;
• aneurismas vasculares;
• infarto de miocardio;
• pericarditis;
• insuficiencia mitral.

En uno de cada tres casos de la enfermedad, los pacientes sufren daños en las articulaciones del tobillo, la rodilla y la mano.

Diarrea, dolor abdominal, náuseas, vómitos y, a veces, meningitis o uretritis.

Diagnóstico

Si el paciente tiene aneurismas coronarios, entonces 3 señales son suficientes.

Las pruebas de laboratorio proporcionan poca información. El paciente tiene niveles elevados de glóbulos blancos y plaquetas. La bioquímica sanguínea muestra cantidades excesivas de inmunoglobulinas, transaminasas y seromucoide. En la orina se observan leucocituria y proteinuria.

Como diagnóstico adicional, se realizan un ECG del corazón, una radiografía de tórax, una ecografía del corazón y una angiografía de las arterias coronarias. En algunos casos se requiere realizar una punción lumbar.

Para diferenciar el síndrome de Kawasaki se pueden realizar otras pruebas para distinguir esta enfermedad del sarampión, la rubéola, la escarlatina y otras dolencias con síntomas similares.

Consecuencias y complicaciones.

Las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki son raras y provocan sistema inmunológico debilitado o tratamiento incorrecto. Esto lleva a las siguientes consecuencias:

• miocarditis;
• aneurismas coronarios;
• gangrena;
• hidrocele de la vesícula biliar;
• valvulitis;
• otitis;
• meningitis aséptica;
• diarrea.

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Métodos de tratamiento

No existen métodos radicales para tratar la enfermedad.

Enfermedad no tratable con esteroides o antibióticos.

La única forma eficaz son las inyecciones intravenosas de inmunoglobulina y ácido acetilsalicílico simultáneamente.

inmunoglobulina detiene patologías y procesos inflamatorios que ocurren en los vasos sanguíneos, previniendo así la formación de aneurismas.

El ácido acetilsalicílico reduce el riesgo de coágulos sanguíneos y tiene un efecto antiinflamatorio. Además, ambos fármacos reducen la temperatura corporal, eliminan la fiebre y alivian el estado del paciente.

Además, se pueden recetar anticoagulantes según lo prescrito por un médico para prevenir la formación de trombosis. Esto suele ser warfarina Y clopidogrel.

La terapia con corticosteroides en este caso es peligrosa porque aumenta el riesgo de trombosis coronaria.

Pronóstico de recuperación

En la gran mayoría de los casos, el pronóstico es positivo. El curso general de tratamiento dura en promedio 3 meses. Mortalidad por enfermedad de Kawasaki es alrededor del 1-3%, principalmente por trombosis vascular y su posterior rotura o infarto de miocardio.

Alrededor del 20% de los pacientes que han padecido la enfermedad adquieren cambios irreversibles en las paredes de los vasos coronarios, lo que en el futuro provoca aterosclerosis, isquemia cardíaca y un mayor riesgo de infarto de miocardio.

Este Contribuir al tabaquismo y la hipertensión.. Todos los pacientes deben estar bajo la supervisión constante de un cardiólogo durante toda su vida y someterse a un examen completo del corazón y del sistema coronario al menos una vez cada 5 años.

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Aún se desconocen las verdaderas causas de la enfermedad, por lo que no existen recomendaciones específicas.

Sólo es necesario tratar rápidamente cualquier enfermedad infecciosa y Ante cualquier síntoma alarmante, busque ayuda médica..

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara y poco conocida. Es casi imposible proteger a un niño de ello. Sólo es importante estudiar detenidamente esta enfermedad para poder identificarla a tiempo y consultar a un médico.

Esto es importante porque en las primeras etapas de la enfermedad tratado con éxito con un riesgo mínimo para la salud. Si se retrasa el tratamiento, existe el riesgo de que se formen coágulos de sangre y aneurismas, que pueden ser mortales.

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La enfermedad de Kawasaki (o síndrome de Kawasaki) es una enfermedad vascular peligrosa y forma parte del grupo de vasculitis sistémicas. Con esta patología, las células del sistema inmunológico producen daños anormales en las paredes de los vasos sanguíneos. Principalmente esta enfermedad ocurre en niños en los primeros años de su vida. La enfermedad se acompaña de daño a arterias y venas de mediano y pequeño calibre, y también se dañan las arterias coronarias. Como resultado, incluso un niño pequeño puede desarrollar patologías cardiovasculares graves: hemopericardio, valvulitis, mitral, aórtica, etc. Varios de ellos pueden provocar la muerte de un niño.

En este artículo le presentaremos las causas sospechadas, las manifestaciones y los métodos para identificar y tratar la enfermedad de Kawasaki en niños. Esta información le ayudará a comprender la esencia de la enfermedad, podrá notar sus primeros signos y tomar la decisión correcta sobre la necesidad de consultar a un médico.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1961 por el pediatra japonés T. Kawasaki. Encontró síntomas similares en 50 niños: fiebre prolongada, una erupción característica parecida al sarampión, descamación de la piel, hinchazón eritematosa de las palmas y los pies, agrandamiento de los ganglios linfáticos, labios agrietados y conjuntivitis. La enfermedad era difícil de tratar y muchos niños morían a causa de la aparición de una patología cardíaca. Unos años más tarde, se describió la enfermedad de Kawasaki y todo el mundo se enteró de ella. En Rusia, este diagnóstico se hizo por primera vez en 1980.

Según las estadísticas, esta enfermedad se desarrolla decenas de veces más a menudo en personas de raza amarilla (principalmente japonesas). Por lo general, la enfermedad de Kawasaki se detecta en niños menores de 5 años, la incidencia máxima se observa a la edad de 1 a 2 años (según algunas fuentes a los 9 a 11 meses, según otras a los 1,5 a 2 años). Los niños son los más susceptibles a esta enfermedad. En la edad adulta, la enfermedad rara vez se desarrolla.

Razones

La enfermedad de Kawasaki es un proceso autoinmune. Por diversas razones, el cuerpo comienza a producir anticuerpos que atacan las células de los vasos sanguíneos.

Hasta ahora, los científicos no han podido determinar las causas exactas de la enfermedad de Kawasaki. Se supone que la enfermedad puede ser provocada por factores hereditarios o bacterias y virus que provocan reacciones autoinmunes.

Se sabe que la enfermedad de Kawasaki se basa en un proceso autoinmune que se desarrolla en los niños desde los primeros años de vida y conduce a la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Suele empezar de repente. En respuesta a la presencia de microorganismos (estafilococos, estreptococos, rickettsias, virus del herpes simple, retro o parvovirus), el sistema inmunológico comienza a producir anticuerpos que atacan las paredes de los vasos sanguíneos. Como resultado, se desarrolla un proceso inflamatorio que posteriormente conduce a la necrosis.

Las personas en riesgo de desarrollar la enfermedad de Kawasaki incluyen:

• niños de 1 a 5 años (especialmente en el segundo año de vida);
• niños;
• niños con inmunodeficiencia;
• niños en cuya familia ya ha habido casos de esta enfermedad;
• representantes de la raza amarilla (especialmente los japoneses).

En casos raros, la enfermedad se desarrolla en niños mayores de 5 años y adultos.

Síntomas

El primer signo de la enfermedad de Kawasaki es un fuerte aumento de la temperatura hasta 38-40 °C. La fiebre no se puede controlar con antipiréticos convencionales y dura unos 5 días. Si no se trata, la fiebre persiste durante 14 días y un aumento en la duración del período febril se considera un síntoma de pronóstico desfavorable.

Después de unos días, el niño comienza a mostrar otros signos de la enfermedad de Kawasaki.

Piel y mucosas

Ojos

La mayoría de los niños aparecen en los primeros 7 días. No suele ir acompañada de la secreción ocular característica de esta enfermedad, y en algunos casos se acompaña de uveítis anterior.

Vías aéreas

El niño desarrolla sequedad de boca y grietas sangrantes en los labios. La lengua se hincha y se pone carmesí, la faringe se enrojece y las amígdalas se agrandan. Además, se produce hinchazón de la mucosa nasal, que se manifiesta por congestión nasal.

Cuero

Uno de los signos característicos de esta patología es una erupción localizada en el torso, las extremidades inferiores y la ingle.

En las primeras 5 semanas después del inicio de la enfermedad, se producen diversas lesiones polimórficas y difusas de la piel:

• erupción en forma de manchas rojas de diferentes tamaños;
• ampollas;
• erupción parecida al sarampión o escarlata.

La localización de la erupción suele ser típica, sus elementos se encuentran en:

• torso;
• partes inferiores de brazos y piernas;
• zona de la ingle.

Después de un tiempo, el niño desarrolla cambios eritematosos y áreas engrosadas en las plantas de los pies y las palmas de las manos. Interfieren con el movimiento normal de los dedos y después de un tiempo comienzan a desprenderse.

En la enfermedad de Kawasaki, el desarrollo inverso de la erupción comienza 7 días después de su aparición y las manchas eritematosas persisten durante 2 a 3 semanas.

ganglios linfáticos

En aproximadamente la mitad de los niños, la enfermedad de Kawasaki se acompaña de agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello. Por regla general, es unilateral.

sistema digestivo

En el período inicial de la enfermedad pueden aparecer deposiciones anormales (en forma de diarrea acuosa), dolor abdominal y vómitos. Algunos niños pueden desarrollar invaginación intestinal en la etapa aguda.

Durante 2 semanas, un niño con enfermedad de Kawasaki puede presentar síntomas de una forma especial, que se acompañan de vómitos, diarrea y dolor abdominal (incluso cólico hepático). En algunos casos, la enfermedad provoca el desarrollo de pancreatitis.

Sistema nervioso

Los signos de daño al sistema nervioso con esta enfermedad generalmente se observan en niños menores de un año. Pueden presentarse con síntomas de síndrome seroso o de Guillain-Barré. Como regla general, ocurren en el período agudo en un contexto de fiebre y pueden manifestarse como parálisis aislada, discapacidad auditiva y desmayos.

Con una alta actividad de la enfermedad, los niños pueden desarrollar enfermedades neuromusculares: miopatías, daño a los músculos del diafragma.

Articulaciones

En aproximadamente el 35% de los casos, la enfermedad de Kawasaki se acompaña de daño articular: artralgia y artritis. El síndrome articular a menudo no dura más de un mes. Generalmente se ven afectadas las rodillas, los tobillos y las pequeñas articulaciones de los pies y las manos.

sistema urinario

A veces, la enfermedad de Kawasaki conduce al desarrollo de uretritis o cistitis ampollosa.

Corazón y vasos sanguíneos

Los daños al sistema cardiovascular en la enfermedad de Kawasaki se manifiestan en forma de miocarditis, provocando dolor en el corazón, aumento del ritmo cardíaco y arritmias. A menudo, los procesos patológicos provocan el desarrollo de insuficiencia cardíaca aguda.

Aproximadamente entre 1,5 y 2 meses después del inicio de la enfermedad, el paciente puede desarrollar aneurismas de los vasos coronarios que provocan un infarto de miocardio. A veces se forman agrandamientos aneurismáticos en las paredes de otras arterias: subclavia, cubital, femoral.

Estas manifestaciones de la enfermedad de Kawasaki son las más peligrosas para la vida y la salud. Como regla general, el desarrollo inverso de los aneurismas ocurre dentro de un mes, pero el alto riesgo de muerte por trombosis e infarto de miocardio persiste durante 3 meses.

En casos más raros, la enfermedad de Kawasaki provoca el desarrollo de otras patologías cardiovasculares:

• cardiomegalia;
• hemopericardio;
• valvulitis;
• o ;
• pericarditis.

Estado general

En el contexto de todos los síntomas descritos anteriormente, los niños con enfermedad de Kawasaki se vuelven inquietos, demasiado irritables o letárgicos.

Etapas de la enfermedad

Hay varios períodos durante el curso de la enfermedad de Kawasaki:

• agudo – dura aproximadamente 2 semanas y se manifiesta por fiebre, miocarditis, intoxicación general y síndrome de astenia;
• subagudo – dura de 2 a 3 semanas y se manifiesta por un aumento en el nivel de plaquetas en la sangre y síntomas de patologías cardiovasculares;
• recuperación: ocurre en el segundo mes de la enfermedad, pero puede llevar varios meses o 1-2 años.

Diagnóstico

Los análisis de sangre generales y bioquímicos ayudarán a confirmar el diagnóstico, en los que se detectarán cambios característicos.

Para identificar esta enfermedad, existen los siguientes criterios de diagnóstico-síntomas que acompañan a la fiebre de 5 días:

• conjuntivitis bilateral;
• lesiones de la mucosa oral;
• erupción polimórfica;
• eritema y dureza de palmas y pies;
• Ganglios linfáticos cervicales agrandados.

Para hacer un diagnóstico, basta con identificar al menos 4 signos y, con la detección adicional de un aneurisma coronario, 3.

Para confirmar el diagnóstico se realizan los siguientes análisis de sangre de laboratorio:

• – aumento de la VSG, signos de anemia y leucocitosis con desviación hacia la izquierda;
• Pruebas bioquímicas y serológicas: niveles elevados de transaminasas, inmunoglobulinas y seromucoides, detección de CEC.

Los análisis de orina pueden mostrar leucocitosis y presencia de proteínas.

Para excluir un diagnóstico erróneo, el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki se realiza con las siguientes enfermedades:

• infecciones infantiles: escarlatina, rubéola;
• síndrome de Stevens-Johnson;
• artritis reumatoide juvenil;
• neumonía por micoplasma;
• gripe;

Para obtener datos sobre la naturaleza de los cambios en los vasos sanguíneos, el corazón, el sistema nervioso y otros órganos, se realizan los siguientes estudios:

• radiografía de tórax;
• ECG (regular y Holter);
• angiografía coronaria;
• tomografía computarizada y resonancia magnética;
• Ultrasonido de diversos órganos;
• punción lumbar seguida de análisis del líquido cefalorraquídeo.

Tratamiento

Una vez que se detecta el síndrome de Kawasaki, el niño es hospitalizado para recibir tratamiento hospitalario. En la primera etapa, la terapia tiene como objetivo eliminar la fiebre, estabilizar las reacciones inmunes y prevenir posibles complicaciones del sistema cardiovascular, que pueden ser provocadas por una mayor tendencia a la formación de trombos.

El plan de farmacoterapia incluye los siguientes medicamentos:

• las inmunoglobulinas se administran por vía intravenosa durante 8 a 12 días para eliminar los procesos inflamatorios en las paredes de los vasos sanguíneos y la fiebre (si después de la primera administración la temperatura no disminuye, dichos medicamentos se usan nuevamente);
• La aspirina se usa para prevenir la formación de coágulos sanguíneos y como agente antiinflamatorio (la enfermedad de Kawasaki es la única excepción, ya que se rechaza el uso de ácido acetilsalicílico en niños pequeños y después de lograr el efecto terapéutico requerido, la dosis del medicamento se reduce a profiláctica).

Además de estos medicamentos, se recomienda tomar a niños con aneurismas identificados (clopidogrel, warfarina, etc.).

Anteriormente, se utilizaban glucocorticosteroides para tratar esta enfermedad. Sin embargo, se ha refutado la conveniencia de su uso, ya que su ingesta aumenta el riesgo de trombosis coronaria. El uso de antibióticos también resultó ineficaz.

¡Recordar! La terapia para la enfermedad de Kawasaki sólo debe realizarse bajo supervisión médica y con estudios periódicos de laboratorio e instrumentales que puedan identificar sus posibles complicaciones y permitir ajustes en el uso de ciertos medicamentos. La automedicación en tales casos puede provocar el desarrollo de un infarto de miocardio y otras consecuencias graves de esta peligrosa enfermedad (incluida la muerte).

Después de eliminar las manifestaciones agudas de la enfermedad, al paciente se le prescribe aspirina profiláctica y se recomienda control por parte de un cardiólogo.

Si se produce una estenosis grave de los vasos coronarios, se realiza una cirugía cardíaca para derivar y cateterizar o ablación rotacional.

Previsiones

Con una detección moderna y un tratamiento adecuado, la enfermedad de Kawasaki se puede curar con éxito en la mayoría de los casos. Los aneurismas aparecen con mayor frecuencia en niños menores de un año.

Incluso con un pronóstico favorable para esta enfermedad, el riesgo de muerte está presente entre el 0,8 y el 3% de los pacientes. Las causas más comunes de muerte infantil son la trombosis de las arterias coronarias y el infarto de miocardio. En casos más raros, la muerte se produce debido a una miocarditis grave, que provoca insuficiencia cardíaca aguda grave. Además, el riesgo de muerte infantil aumenta significativamente si no se realiza un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado.

Después de una enfermedad, aproximadamente el 20% de los niños experimentan cambios en las paredes de las arterias coronarias. En el futuro, pueden provocar aterosclerosis precoz y calcificación de los vasos coronarios, lo que provocará una enfermedad coronaria. Posteriormente, también aumenta el riesgo de infarto de miocardio en estos pacientes. Debido a las consecuencias a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki, las personas que han padecido esta enfermedad deben registrarse con un cardiólogo y someterse a un examen cardíaco completo al menos una vez cada 3 a 5 años (con ecocardiografía obligatoria).