¿Qué cambios funcionales provoca la distrofia granular? Mecanismos morfogenéticos de la distrofia. Trastornos hereditarios del metabolismo de los aminoácidos.

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MINISTERIO DE AGRICULTURA DE LA FEDERACIÓN DE RUSIA

Institución Educativa Presupuestaria del Estado Federal de Educación Profesional Superior "Academia Agrícola Estatal de Yakut"

Facultad de Medicina Veterinaria

Prueba

Temas: Distrofia

Realizado por: estudiante de 4to año

Andreev P.V.

Comprobado por: Tomashevskaya E.P.

Yakutsk, 2014.

Conceptos generales sobre la distrofia

Distrofia - (del griego dis - trastorno, trofe - nutrición) - cambios cualitativos composición química, propiedades fisicas y quimicas y apariencia morfológica de células y tejidos del cuerpo asociados con trastornos metabólicos. Los cambios en el metabolismo y la estructura celular, que reflejan la variabilidad adaptativa del organismo, no están relacionados con procesos distróficos.

Etiología. La alteración de los procesos metabólicos, que conducen a cambios estructurales en los tejidos, se observa bajo la influencia de muchos factores externos e internos (alimentación biológicamente inadecuada, diversas condiciones de cría y explotación de los animales, efectos mecánicos, físicos, químicos y biológicos, infecciones, intoxicaciones, trastornos de la circulación sanguínea y linfática, lesiones de las glándulas endocrinas y del sistema nervioso, patología genética, etc.). Los factores patógenos actúan sobre órganos y tejidos de forma directa o reflexiva a través del sistema neurohumoral, que regula los procesos metabólicos. La naturaleza de los procesos distróficos depende de la fuerza, duración y frecuencia de la exposición a un estímulo patógeno particular en el cuerpo, así como del estado reactivo del cuerpo y el tipo de tejido dañado. Esencialmente, los cambios distróficos se observan en todas las enfermedades, pero en algunos casos surgen principalmente y determinan la naturaleza de la enfermedad, y en otros representan un proceso patológico secundario o inespecífico que acompaña a la enfermedad.
Patogenesia. Métodos modernos Los estudios (histoquímicos, microscópicos electrónicos, autorradiográficos, bioquímicos, etc.) han demostrado que la base de cualquier proceso distrófico es una violación de las reacciones enzimáticas (enzimeopatía) en el intercambio (síntesis y degradación) de sustancias con daño (alteración) de la estructura. y funciones de los sistemas de células y tejidos del cuerpo. Al mismo tiempo, en los tejidos se acumulan productos metabólicos (cambiados tanto cuantitativa como cualitativamente), la regeneración fisiológica (restauración de la materia viva principalmente en los niveles molecular y ultraestructural de su organización) y las funciones de uno u otro órgano, así como la se altera la actividad vital del organismo en su conjunto.

Clasificación de distrofias.

La distrofia se distingue por el origen, la patogénesis y la prevalencia del proceso. Por origen los hay adquiridos y congénitos, por patogénesis por descomposición, infiltración, transformación y síntesis alterada, y por la prevalencia del proceso local y general.

El mecanismo de desarrollo y la esencia de los cambios en diferentes distrofias no son los mismos.

Según el mecanismo del proceso de cambios distróficos, se distinguen: descomposición; infiltración; transformación y síntesis alterada o pervertida.

La descomposición (del latín decompositio - reestructuración) es un cambio en las ultraestructuras, macromoléculas y compuestos complejos (proteínas, grasas, carbohidratos y minerales) de los sistemas celulares y tisulares. Las razones inmediatas de esta reestructuración son el desequilibrio nutrientes, metabolitos y productos metabólicos, hipoxia e intoxicación, cambios de temperatura (fiebre, resfriados), alteración del equilibrio ácido-base (acidosis, con menos frecuencia alcalosis), potencial redox y electrolítico de células y tejidos.

Como resultado de los cambios en los parámetros básicos de los sistemas célula-tejido (pH, estado del sistema ATP, etc.), los compuestos biológicos complejos de orgánulos y macromoléculas celulares cambian o se descomponen en compuestos más simples que quedan disponibles para el examen histoquímico. Las proteínas libres se hidrolizan con la participación de enzimas lisosómicas o se desnaturalizan. En este caso, junto con el daño primario a las ultraestructuras, pueden ocurrir procesos secundarios (por ejemplo, la formación de compuestos complejos como amiloide, hialino, etc.).

La infiltración patológica (del latín infiltratio - impregnación) se caracteriza por la deposición y acumulación (deposición) en células y tejidos de productos metabólicos (proteínas, lípidos, carbohidratos, etc.) y sustancias transportadas a través del flujo sanguíneo y linfático ("enfermedades de almacenamiento"). ”).

La transformación (del latín transformatio - transformación) es el proceso de conversión química de compuestos en otros, por ejemplo grasas y carbohidratos en proteínas o proteínas y carbohidratos en grasas, aumento de la síntesis de glucógeno a partir de glucosa, etc., con acumulación excesiva de compuestos recién formados. .

La síntesis alterada de cualquier compuesto se expresa en un aumento o disminución de su formación con acumulación o agotamiento y pérdida en los tejidos, por ejemplo, glucógeno, grasa, calcio, etc. (“enfermedades por deficiencia”). La síntesis "pervertida" (patológica) es posible con la aparición y acumulación en los tejidos de compuestos que no son característicos de ellos en condiciones metabólicas normales, por ejemplo, la síntesis de una proteína amiloide inusual, glucógeno en el epitelio de los riñones, queratina en el epitelio de la glándula lagrimal, pigmentos patológicos, etc.

Estos mecanismos patogénicos de las distrofias pueden aparecer simultánea o secuencialmente a medida que se desarrolla el proceso.

Morfológicamente, las distrofias se manifiestan principalmente por alteraciones en la estructura de las ultraestructuras de células y tejidos. En condiciones fisiológicas, la reestructuración de los orgánulos celulares y la sustancia intercelular se combina con los procesos de su restauración, y en las distrofias se altera la regeneración a nivel molecular y ultraestructural (morfogénesis molecular). En muchas distrofias se encuentran inclusiones, granos, gotas o cristales de diversos tipos en las células y tejidos. naturaleza química, que en condiciones normales no ocurren o su número aumenta respecto a la norma.

En otros casos, por el contrario, en las células y tejidos la cantidad de sus compuestos inherentes disminuye hasta desaparecer por completo (glucógeno, grasas, minerales, etc.).

En ambos casos, las células y los tejidos pierden su estructura fina característica (tejido muscular - estrías transversales, células glandulares - polaridad, tejido conectivo - estructura fibrilar, etc.), y en casos graves se observa desconcomplejación de los tejidos celulares (por ejemplo, la estructura del haz del hígado está alterada).

Cambios macroscópicos. Con las distrofias, el color, tamaño, forma, consistencia y patrón de los órganos cambian. El cambio en la apariencia del órgano sirvió de base para llamar a este proceso degeneración o degeneración, un término que no refleja la esencia de los cambios distróficos.

Importancia funcional de las distrofias. Consiste en una violación de las funciones básicas del órgano (por ejemplo, la síntesis de proteínas, carbohidratos, lipoproteínas en la hepatosis, proteinuria en la nefrosis, debilitamiento de la actividad cardíaca en la distrofia miocárdica, etc.). Después de eliminar la causa que provocó el desarrollo del proceso distrófico, el metabolismo en las células, los tejidos y en todo el organismo, por regla general, se normaliza, como resultado de lo cual el órgano adquiere utilidad funcional y apariencia normal. Sin embargo, los cambios distróficos severos son irreversibles, es decir, la creciente desproporción entre la creciente desintegración de las propias estructuras y una restauración insuficiente termina en su necrosis.

distrofia articular perro ácido úrico

DISTROFIA PROTEÍNICA (disproteinosis)

Las distrofias proteicas son trastornos estructurales y funcionales de los tejidos asociados con cambios en la composición química, propiedades fisicoquímicas y organización estructural proteínas. Surgen cuando hay un desequilibrio entre la síntesis y descomposición de proteínas en células y tejidos como resultado de una deficiencia de proteínas o aminoácidos, cuando sustancias extrañas al cuerpo ingresan al tejido, así como por una síntesis patológica de proteínas. Los trastornos del metabolismo de las proteínas en el cuerpo son variados. Pueden tener distribución local o general (sistémica). Según la localización, se distinguen los trastornos del metabolismo de las proteínas en las células (disproteinosis celulares o parenquimatosas), en sustancia intercelular(disproteinosis extracelular o estromal-vascular) o simultáneamente en células y sustancia intercelular (disproteinosis mixtas).

Disproteinosis celulares (parenquimatosas)

La distrofia granular, o hinchazón turbia, es una violación de las propiedades coloidales y la organización ultraestructural de las células con la identificación de proteínas en forma de granos. Este es el tipo más común de distrofia proteica.

Causas: enfermedades infecciosas e invasivas, desnutrición e intoxicación, trastornos de la circulación sanguínea y linfática y otros factores patógenos.

La patogénesis es compleja. El mecanismo principal es la descomposición, que se basa en la insuficiencia del sistema ATP asociada con la hipoxia y el efecto de sustancias tóxicas sobre las enzimas de fosforilación oxidativa (enzimopatía). Como resultado de esto, el potencial redox de las células disminuye, se acumulan productos metabólicos suboxidados y ácidos (acidosis), y con menos frecuencia alcalinos (alcalosis), y aumentan la presión oncótico-osmótica y la permeabilidad de la membrana. Los trastornos del metabolismo de los electrolitos y el agua se acompañan de hinchazón de las proteínas celulares, una violación del grado de dispersión de las partículas coloidales y de la estabilidad de los sistemas coloidales, especialmente en las mitocondrias. Al mismo tiempo, aumenta la actividad de las enzimas hidrolíticas de los lisosomas. Las hidrolasas rompen los enlaces intramoleculares al unir moléculas de agua, lo que provoca una reordenación de compuestos complejos y macromoléculas. La adsorción de cualquier sustancia tóxica en los complejos de lipoproteínas y glicoproteínas también provoca su reestructuración y desintegración. La proteína liberada, y luego otros componentes de compuestos complejos (grasas, etc.), aumentan de tamaño y, al estar en estado isoeléctrico, se coagulan con la apariencia de granos. En este caso, la síntesis de proteínas citoplasmáticas (morfogénesis molecular) puede verse alterada, como se demostró utilizando átomos marcados (S.V. Anichkov, 1961).

Junto con la descomposición, la aparición de granularidad también se asocia con la transformación patológica de carbohidratos y grasas en proteínas, la infiltración y reabsorción de proteínas extrañas al organismo (paraproteínas) traídas por el torrente sanguíneo (disproteinemia).

Los signos histológicos de distrofia granular son más pronunciados en el hígado, los riñones, el miocardio y también en los músculos esqueléticos (por eso también se le llama parenquimatoso). Un aumento desigual en el volumen de células epiteliales y fibras musculares que comprimen los capilares, hinchazón y turbidez del citoplasma, suavidad y desaparición de la estructura fina (borde en cepillo del epitelio glandular, estrías transversales en el tejido muscular, etc.), la apariencia y se observa la acumulación de finos granos de proteína acidófila en el citoplasma. En este caso, los límites de las células y los contornos de los núcleos son difíciles de discernir. A veces el citoplasma adquiere un aspecto espumoso y algunas células se separan de la membrana basal y entre sí (descomplejación). Bajo la influencia de una solución débil de ácido acético o álcali, el citoplasma se aclara y el núcleo vuelve a ser visible.

Junto con la solubilidad en ácidos y álcalis débiles, la presencia de proteínas en los cereales se determina mediante métodos histoquímicos, además de mediante un microscopio electrónico.

Microscópicamente electrónicamente, la distrofia granular se caracteriza por hinchazón y redondeo de las mitocondrias, expansión de las cisternas y túbulos del retículo citoplasmático. Las mitocondrias aumentan de tamaño, sus membranas se estiran, se estratifican, las crestas se espesan y acortan de manera desigual, las proteínas estructurales de las mitocondrias se disuelven con la limpieza de la matriz y la aparición de vacuolas transparentes (vacuolización de las mitocondrias) o se hinchan y aumentan de tamaño. El aparato de síntesis de proteínas de la célula (polisomas, ribosomas) también se desintegra.

Macroscópicamente, los órganos afectados aumentan de volumen, tienen una consistencia flácida, están anémicos, cuando se cortan, el tejido sobresale más allá de la cápsula, la superficie del corte es opaca, el hígado y los riñones son de color marrón grisáceo con un patrón suavizado y el tejido muscular (miocardio, músculos esqueléticos) se parece a la carne escaldada con agua hirviendo.

La importancia clínica de la distrofia granular es que las funciones de los órganos afectados se alteran y pueden cambiar cualitativamente (debilidad cardíaca en enfermedades infecciosas, albuminuria en caso de daño renal, etc.).

El resultado depende de muchas razones. La distrofia granular es un proceso reversible, pero si no se eliminan sus causas, en el apogeo del desarrollo puede convertirse en un proceso patológico más grave: distrofias hidrópica, de gotitas hialinas, grasa y de otro tipo, que dan lugar a necrosis celular (la misma (llamada degeneración acidófila, degeneración con balón o necrosis coagulativa).

Diagnóstico diferencial. La distrofia granular debe distinguirse de la síntesis fisiológica de proteínas en una célula con la acumulación de gránulos de proteínas asociada con el funcionamiento normal del cuerpo (por ejemplo, la formación de gránulos de secreción en un órgano glandular) o la reabsorción fisiológica de proteínas por parte del cuerpo. célula (por ejemplo, en los túbulos renales del segmento proximal). Este proceso intravital se diferencia de los cambios postmortem en los órganos (embotamiento cadavérico) por un aumento claramente expresado en el tamaño de las células y órganos, así como por la desigualdad de las lesiones patológicas.

La distrofia de las gotitas hialinas (del griego hyalos - vidrioso, transparente) es una disproteinosis intracelular caracterizada por la aparición de gotitas de proteínas oxífilas transparentes en el citoplasma.

Causas: infecciones agudas y crónicas, intoxicaciones y envenenamientos (sublimado, sales de cromo, uranio, etc.); Además, la distrofia puede ser el resultado de procesos alérgicos después de una sensibilización preliminar con proteínas. También se observa en catarros crónicos. tracto gastrointestinal, vejiga, en actinomicomas y tumores.

La patogénesis de la distrofia de gotitas hialinas es que, en condiciones patológicas, se produce una desnaturalización profunda de las lipoproteínas citoplasmáticas con la pérdida de una fase dispersa gruesa debido a la pérdida de propiedades hidrófilas por parte de la proteína. En otros casos, es posible la reabsorción y la infiltración patológica de la célula por proteínas extrañas al cuerpo, muy dispersas, (paraproteínas provenientes de la sangre).

Macroscópicamente, la distrofia de gotitas hialinas no se diagnostica.

Los cambios histológicos ocurren en órganos glandulares (hígado, etc.), tumores, tejido muscular, así como en focos de inflamación crónica, pero especialmente en el epitelio de los túbulos renales. En este caso, en el citoplasma se ven gotitas de proteínas translúcidas, más o menos homogéneas, teñidas con tintes ácidos (por ejemplo, eosina). A medida que las gotas se acumulan y se fusionan entre sí, pueden llenar completamente la celda. Los cambios más graves ocurren con la glomerulonefritis y la nefrosis proteica en el epitelio de los túbulos contorneados. Se producen cambios similares en el epitelio de las glándulas suprarrenales y los bronquios. En los tejidos crónicamente inflamados, principalmente en las células plasmáticas, los llamados cuerpos de Roussel o fucsinofílicos se encuentran en forma de grandes bolas hialinas homogéneas, a veces en capas, que están intensamente teñidas de fucsina y, después de la desintegración celular, se encuentran libremente en el tejido. . La microscopía electrónica revela la aparición de gotas hialinas y vacuolas en el citoplasma, hinchazón y desintegración de las mitocondrias, desaparición de polisomas y ribosomas, rotura de cisternas de red, etc.

La importancia clínica de la distrofia de gotitas hialinas es que refleja claramente deficiencia severaórgano, en particular los riñones.

Éxodo. Debido a la desnaturalización irreversible de las proteínas plasmáticas, la distrofia de gotitas hialinas produce necrosis.

La distrofia hidrópica (hidropesía, vacuolar) es una violación del metabolismo de proteínas, agua y electrolitos de la célula con liberación de agua dentro de las células.

Causas: enfermedades infecciosas (fiebre aftosa, viruela, hepatitis viral, etc.), infiltración inflamatoria de los tejidos, efectos tóxicos físicos, químicos y agudos que provocan hipoxia y desarrollo de edema, enfermedades metabólicas (deficiencia de proteínas, falta de sal, hipovitaminosis, como pelagra, etc.), así como intoxicaciones crónicas y agotamiento (gastroenteritis crónica, colitis, etc.).
Patogenesia. Como resultado de una disminución de los procesos oxidativos, la falta de energía y la acumulación de productos metabólicos poco oxidados, el agua unida no solo se libera y retiene en la célula (agua intracelular), sino que también ingresa a la célula desde el líquido tisular ( agua extracelular) debido a un aumento de la presión coloide-osmótica y una alteración de la permeabilidad de las membranas celulares. En este caso, los iones de potasio abandonan la célula, mientras que los iones de sodio penetran intensamente en ella debido a la interrupción de los procesos de ósmosis asociados con la "bomba de iones". La esencia bioquímica de las distrofias es la activación de enzimas hidrolíticas de los lisosomas (esterasas, glucosidasas, peptidasas, etc.), que al agregar agua rompen los enlaces intramoleculares, provocando la hidrólisis de proteínas y otros compuestos.

Los cambios histológicos se encuentran a menudo en el tejido epitelial de la piel, el hígado, los riñones, las glándulas suprarrenales, las células nerviosas, las fibras musculares y los leucocitos. Muestran signos de degeneración granular, citólisis parcial con formación de vacuolas en el citoplasma (distrofia vacuolar) llenas de líquido que contiene proteínas y enzimas. A veces, la proteína del líquido citoplasmático se coagula bajo la influencia de sales de calcio. Una mayor disolución del citoplasma y un aumento en la cantidad de agua que contiene provocan un edema intracelular más pronunciado, cuyo desarrollo puede conducir a la cariocitolisis. Al mismo tiempo, la célula aumenta de tamaño, el núcleo y el citoplasma se disuelven, solo queda su capa. La célula adquiere la apariencia de un globo (distrofia del globo). La microscopía electrónica revela la expansión y ruptura de cisternas y túbulos, hinchazón y lisis de mitocondrias, ribosomas y otros orgánulos, así como la disolución del plasma principal.

Macroscópicamente, los órganos y tejidos cambian poco, a excepción de su hinchazón y palidez. La distrofia vacuolar se determina únicamente bajo un microscopio.

La importancia clínica de la distrofia hidrópica es que disminuyen las funciones del órgano afectado.

Éxodo. La distrofia vacuolar es reversible siempre que no se produzca una disolución completa del citoplasma celular. Mientras se mantiene el núcleo y parte del citoplasma, la normalización del metabolismo del agua, las proteínas y los electrolitos conduce a la restauración celular. Con destrucción significativa de orgánulos con desarrollo de edema severo (distrofia del balón), cambios irreversibles(necrosis por licuación).

Diagnóstico diferencial. La distrofia vacuolar debe distinguirse de la distrofia grasa utilizando métodos histoquímicos para determinar la grasa, ya que durante la producción de preparaciones histológicas utilizando solventes (alcohol, éter, xileno, cloroformo), se extraen sustancias grasas y también aparecen vacuolas en su lugar.

La distrofia córnea u organización patológica es la formación excesiva (hiperqueratosis) o cualitativamente alterada (paraqueratosis, hipoqueratosis) de sustancia córnea. La queratina se tiñe de rosa con la eosina y de amarillo con la picrofucsina, según Van Gieson. Tiene osmiofilia y alta densidad electrónica.

Causas: trastornos metabólicos en el cuerpo: deficiencia de proteínas, minerales (falta de zinc, calcio, fósforo) o vitaminas (hipovitaminosis A, especialmente en aves, ganado vacuno y porcino, pelagra, etc.); enfermedades infecciosas asociadas a la inflamación de la piel (dermatofitosis, sarna, sarna, etc.); efectos irritantes físicos y químicos sobre las membranas mucosas y la piel; inflamación crónica de las membranas mucosas; a veces enfermedades hereditarias (ictiosis, la formación de capas córneas en la piel, que recuerdan escamas de pescado o caparazón de tortuga). Se observa una formación excesiva de cuernos en las verrugas, el cancroide (tumor similar al cáncer) y los quistes dermoides.

La patogénesis de la distrofia córnea se asocia con una síntesis excesiva o alterada de queroteno en la epidermis de la piel y en el epitelio queratinizado de las membranas mucosas. La formación de sustancia córnea en las membranas mucosas del tracto digestivo, el tracto respiratorio superior y los órganos genitales se acompaña de la sustitución del epitelio glandular por epitelio estratificado escamoso queratinizante.

La paraqueratosis (del griego para - about, keratos - sustancia córnea) se expresa en la pérdida de la capacidad de las células epidérmicas para producir queratohialina.

Histológicamente, la paraqueratosis revela un engrosamiento de la epidermis como resultado de una hiperplasia de las células de la capa de Malpighi y una acumulación excesiva de sustancia córnea. En las membranas mucosas del tipo de piel y en la epidermis de la piel, el engrosamiento papilar de la epidermis es posible debido a la hiperplasia de la capa de células estiloides y el alargamiento de las apófisis estiloides. Estas lesiones se denominan acantosis (del griego akantha - espina, aguja).

Con paraqueratosis e hipoqueratosis, la atrofia de la capa granular es pronunciada, el estrato córneo está suelto y las células desconcomplejadas tienen núcleos en forma de bastón (queratinización incompleta).

Macroscópicamente, en lugares de queratinización patológica (generalizada o local), la piel está engrosada, con crecimiento excesivo del estrato córneo. Pierde su elasticidad, se vuelve áspera y dura, se forman engrosamientos secos y callos. Con la paraqueratosis, el estrato córneo se engrosa, se suelta, con una mayor descamación de las escamas córneas y, a veces, pérdida de cabello. En los animales adultos, especialmente en las vacas lecheras, se observa un crecimiento anormal del cuerno de la pezuña, que pierde su esmalte y se agrieta.

Con la leucoplasia (del griego leukos - blanco, plax, axos - losa), se forman focos de epitelio queratinizado de diferentes tamaños en las membranas mucosas en forma de hebras elevadas y placas gris blanquecinas.

La importancia clínica de la queratinización patológica está asociada con el desarrollo de complicaciones infecciosas. La leucoplasia puede convertirse en una fuente de desarrollo. tumores epiteliales(papilomas, con menos frecuencia cáncer).

El resultado de la distrofia córnea depende del curso de la enfermedad subyacente. Cuando se elimina la causa de la queratinización patológica, se puede restaurar el tejido dañado. Los animales recién nacidos que padecen ictiosis suelen morir el primer día de vida.

DISPROTEINOSIS EXTRACELULARES (ESTROMAL-VASCULARES)

Estos procesos pueden ser locales o generalizados. Estos incluyen hinchazón mucoide, hinchazón fibrinoide (fibrinoide), hialinosis y amiloidosis.

La hinchazón mucoide es la etapa inicial de desorganización del tejido conectivo (estroma de órganos, vasos sanguíneos), que se caracteriza por una comunicación deficiente con las proteínas y la redistribución de los glucosaminoglicanos ácidos (ácidos hialurónico, condroitinsulfúrico, etc.).

Causas: falta de oxígeno, intoxicación, algunas enfermedades metabólicas (hipovitaminosis C, E, K) y del sistema endocrino (mixedema), enfermedades alérgicas agudas y crónicas del tejido conectivo y de los vasos sanguíneos (“enfermedades del colágeno”, reumatismo, aterosclerosis, etc.) , en cuyo desarrollo el estreptococo hemolítico del grupo A desempeña un papel etiológico, así como enfermedades infecciosas (enfermedad edematosa de los lechones, erisipela de los cerdos, etc.).

La patogénesis de los cambios en la inflamación mucoide radica en la interrupción de la síntesis de la sustancia intercelular o en su desintegración superficial bajo la influencia de la hialuronidasa de origen exógeno (estreptococo hemolítico, etc.) o endógeno, así como en condiciones de hipoxia tisular creciente con el desarrollo de acidosis ambiental. Esto conduce a la despolimerización del complejo proteína-polisacárido y a la acumulación de glicosaminoglicanos ácidos liberados (especialmente ácidos hialurónico y condroitinsulfúrico), que, al tener propiedades hidrófilas, provocan un aumento de la permeabilidad tisular y vascular, hinchazón serosa del tejido con su impregnación con plasma. proteínas (albúmina, globulinas y glicoproteínas).

Microscópicamente, la inflamación mucoide del tejido conectivo está determinada por la basofilia y la metacromasia de las fibras y la sustancia fundamental (por ejemplo, el azul de toluidina tiñe de rojo los glicosaminoglicanos ácidos, la picrofucsina no tiñe de rojo, sino de color amarillo anaranjado).

La esencia de la metacromasia (del griego meta - cambio, cromasia - coloración) es la capacidad de los glucosaminoglicanos para provocar la polimerización del tinte. Y si el tinte como monómero tiene azul, como dímero, el trímero es violeta, luego como polímero es rojo (tautomerismo). Los cambios en la estructura molecular de las fibras de colágeno se acompañan de hinchazón, un aumento de volumen expresado de manera desigual y confusión de los contornos y la estructura, desintegración y cambios en la sustancia intersticial se acompañan de una acumulación de linfocitos T e histiocitos. Macroscópicamente, el órgano permanece sin cambios, pero el trófico de soporte y funciones de barrera el tejido conectivo está dañado.

Éxodo. Es posible la restauración completa de las estructuras dañadas o la transición a una inflamación fibrinoide.

La inflamación fibrinoide es una desorganización profunda del tejido conectivo del estroma de órganos y vasos sanguíneos, caracterizada por una mayor despolimerización de los complejos proteína-polisacárido de la sustancia principal y las estructuras fibrilares con un fuerte aumento de la permeabilidad del tejido vascular. Debido a la plasmorragia, el tejido conectivo está saturado con proteínas sanguíneas (albúmina, globulinas, glicoproteínas, fibrinógeno). Como resultado de la precipitación o interacción química de estos compuestos, se forma una sustancia heterogénea y químicamente compleja: el fibrinoide, que incluye proteínas y polisacáridos de las fibras de colágeno que se desintegran, la sustancia principal y el plasma sanguíneo, así como nucleoproteínas celulares.

Motivos: los mismos alérgicos, factores infecciosos, trastornos neurotróficos que provocan hinchazón mucoide, pero que actúan con mayor gravedad o duración. Como proceso local, se observa inflamación fibrinoide en áreas de inflamación crónica.

Patogenesia. Los cambios fibrinoides, que son la etapa posterior de la inflamación mucoide, se desarrollan si el proceso de desorganización del tejido conectivo se profundiza, se produce la desintegración no solo de la sustancia principal, sino también del colágeno y otras estructuras fibrilares, la despolimerización de los glicosaminoglicanos, la desintegración de las fibras de colágeno y la impregnación. de ellos con proteínas plasmáticas, incluida una proteína gruesamente dispersa: el fibrinógeno, que es componente obligatorio fibrinoide.

En este caso, se altera la fibrilogénesis, especialmente la biosíntesis de glucosaminoglicanos ácidos en las células mesenquimales, y también se observa proliferación de linfocitos T e histiocitos. Interacción química y la polimerización de los productos de degradación de la sustancia principal, el colágeno y las proteínas plasmáticas, van acompañadas de la formación de complejos fibrinoides inusuales de proteína y polisacárido.

Los cambios histológicos ocurren en dos etapas: hinchazón fibrinoide y necrosis fibrinoide. Con la inflamación fibrinoide, se observa desintegración de la sustancia principal, hinchazón y desintegración parcial del colágeno y las fibras elásticas, plasmorragia con impregnación del tejido conectivo con albúmina, globulinas plasmáticas y fibrinógeno, que se detecta mediante métodos histoquímicos e inmunofluorescentes. El colágeno, que forma compuestos densos e insolubles con fibrinógeno y otras sustancias, cambia sus propiedades tintóreas: se vuelve colorante de eosina, pironina y argirófilo, picrofucsina. amarillo La reacción de CHIC es muy positiva. El proceso termina con la destrucción completa del tejido conectivo con el desarrollo de necrosis fibrinoide. En este caso, el tejido adquiere el aspecto de una masa granular grumosa o amorfa, que incluye productos de degradación de las fibras de colágeno, la sustancia fundamental y las proteínas plasmáticas. Con la despolimerización completa de los glucosaminoglicanos libres, la metacromasia generalmente no se expresa. Alrededor de las masas necróticas se desarrolla una inflamación productiva con la formación de granulomas inespecíficos formados por linfocitos T y macrófagos.

Macroscópicamente, los cambios fibrinoides en el tejido conectivo son sutiles y pueden detectarse con un microscopio.

La importancia clínica de la inflamación fibrinoide surge de la alteración o parada de la función del órgano afectado.

El resultado está relacionado con el curso de la enfermedad subyacente en la que se desarrolla este proceso. Las masas fibrinoides pueden reabsorberse y reemplazarse por tejido conectivo que sufre esclerosis o hialinosis.

La hialinosis (del griego hyalos - transparente, vidrioso), o distrofia hialina, es una transformación fisicoquímica peculiar del tejido conectivo debido a la formación de una proteína compleja, la hialina, similar en características morfológicas a la sustancia principal del cartílago. Hyaline da a los tejidos un especial condición física: se vuelven homogéneos, translúcidos y más densos. La composición del hialino incluye glucosaminoglicanos y proteínas del tejido conectivo, plasma sanguíneo (albúmina, globulinas, fibrinógeno), así como lípidos y sales de calcio. Los datos de microscopía electrónica indican que la hialina contiene un tipo de proteína fibrilar (fibrina). El hialino es resistente a ácidos, álcalis y enzimas, se tiñe intensamente con tintes ácidos (eosina, fucsina ácida o picrofucsina) en rojo o amarillo y produce una reacción positiva para CHIC.

Razones. La hialinosis se desarrolla como resultado de diversos procesos patológicos: impregnación de plasma, inflamación mucoide y fibrinoide del tejido conectivo. El prototipo fisiológico de la hialinosis es el envejecimiento.

La hialinosis sistémica de los vasos sanguíneos y del tejido conectivo se observa en enfermedades del colágeno, arteriosclerosis, enfermedades infecciosas y tóxicas, inflamación crónica, enfermedades asociadas con trastornos del metabolismo de las proteínas, especialmente en vacas y cerdos altamente productivos. La hialinosis vascular grave ocurre cuando glomerulonefritis crónica, especialmente en perros.

Junto con esto, se produce hialinosis local (esclerosis) en el tejido conectivo (cicatricial) recién formado.

Patogenesia. En la aparición y desarrollo de hialinosis sistémica. papel importante son jugados por hipoxia tisular, daño al endotelio y la capa basal de la pared vascular, alteraciones en la síntesis y estructura de las fibras reticulares, colágenas, elásticas y la sustancia básica del tejido conectivo. En este caso, se produce un aumento de la permeabilidad vascular y tisular, el tejido se impregna con proteínas plasmáticas, su adsorción con la formación de compuestos proteicos complejos, precipitación y compactación de masas proteicas.

En el desarrollo de la hialinosis también intervienen mecanismos inmunológicos, ya que se ha comprobado que las masas hialinas tienen algunas propiedades de complejos inmunes antígeno-anticuerpo.

Histológicamente, el hialino se encuentra en la sustancia intercelular del tejido conectivo. Hialinosis sistémica de las paredes. vasos sanguineos y el tejido conectivo se manifiesta por la formación de hialino en la sustancia fundamental de la íntima y el tejido conectivo perivascular de arterias y capilares. Al final, se forma una masa proteica densa y homogénea, teñida con tintes ácidos. Aunque la hialina es una sustancia indiferente, su acumulación se acompaña de engrosamiento de la pared del vaso, desplazamiento de la media por la masa hialina con estrechamiento de la luz, hasta su cierre completo (obliteración) en los vasos pequeños. La necrotización de los tejidos expuestos a la hialinosis puede ir acompañada de su calcificación, roturas de la pared de los vasos con hemorragia y trombosis. En los órganos glandulares, la hialinosis del tejido conectivo se acompaña de engrosamiento de las membranas basales de las glándulas, compresión del epitelio glandular y posterior atrofia. La hialinosis local ocurre en focos de inflamación crónica, en tejido conectivo recién formado (cápsulas de tejido conectivo y cicatrices antiguas). En este caso, las fibras de colágeno se hinchan, se fusionan en tejidos homogéneos y las células se atrofian.

Macroscópicamente, los órganos y tejidos afectados por la hialinosis en un grado débil no tienen efectos perceptibles. cambios pronunciados, el proceso se detecta sólo bajo un microscopio. Con hialinosis pronunciada, los vasos pierden su elasticidad y los órganos afectados se vuelven pálidos y densos. Cuando las sales de calcio precipitan en las masas hialinas, se vuelven aún más compactas.

La importancia funcional de la hialinosis depende de su grado y prevalencia. La hialinosis sistémica provoca disfunción de los órganos, especialmente de sus vasos, con desarrollo de atrofia, roturas y otros. consecuencias severas. La hialinosis local puede no causar cambios funcionales significativos.

El resultado es diferente. Se ha comprobado que las masas hialinas pueden aflojarse y disolverse o moco, por ejemplo, en las cicatrices, en los llamados queloides. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la hialinosis generalizada se manifiesta como un proceso irreversible.

Diagnóstico diferencial. La hialinosis patológica debe distinguirse de la hialinosis fisiológica, que se manifiesta en el proceso de involución y envejecimiento normal de los tejidos (por ejemplo, involución cuerpo lúteo, vasos del útero, glándula mamaria, etc.). En este caso, la hialinosis del útero y la glándula mamaria es reversible debido al aumento de la función del órgano. Externamente, la hialinosis es similar a la transformación hialina del tejido muerto, productos de secreción (por ejemplo, la formación de cilindros hialinos en la nefrosis-nefritis, coágulos de sangre hialinos, hialinización de la fibrina, etc.).

La amiloidosis (distrofia amloide) se caracteriza por la síntesis patológica de una especie de proteína fibrilar (preamiloide) en las células del sistema reticuloendotelial, seguida de la formación de una glicoproteína del complejo amiloide. R. Virchow (1859) confundió esta glicoproteína con un compuesto similar al almidón (amilo - almidón) debido a su característico color azul con yodo y ácido sulfúrico. Debido a la fuerza de los enlaces químicos, el amiloide es resistente a ácidos, álcalis, enzimas y resiste la descomposición. Glicosaminoglicanos ácidos (sulfato de condroitina) con diversos grados La polimerización confiere al amiloide la propiedad de metacromasia, que lo distingue de las proteínas hialinas y otras. Tinciones de amiloide de color rojo rosado con violeta de genciana y cresilo sobre un fondo de tejido violeta. Jodgrün también tiñe de rojo amiloide y de rojo Congo de un color marrón pardusco. El rojo Congo, introducido en la sangre, puede acumularse en una masa amiloide in vivo, que se utiliza para el diagnóstico intravital de la amiloidosis. Las masas amiloides dan una reacción positiva para CHIC. La composición química del amiloide puede variar. Debido a esto, se pierden algunas reacciones amiloides coloridas (p. ej., metacromasia) (paramiloides).

Causas de la amiloidosis sistémica: procesos inflamatorios, supurativos, necróticos de cualquier origen e intoxicación. En estos casos, la amiloidosis se desarrolla como una complicación de la enfermedad (amiloidosis secundaria o típica), provocada por la descomposición de las proteínas tisulares (por ejemplo, en la tuberculosis, tumores malignos, procesos inflamatorios inespecíficos con supuración, etc.). La amiloidosis secundaria se observa en vacas lactantes altamente productivas, aves, animales con pieles, caballos (“enfermedad del heno”), etc. Se desconocen las causas de la amiloidosis primaria atípica (idiopática) y senil característica de los humanos. La amiloidosis genética es una enzimopatía o anomalía (mutación) hereditaria en el aparato genético de las células del EPR. En experimentos con animales de laboratorio, la amiloidosis puede ser causada por la administración parenteral de una proteína extraña (caseína), así como por la creación de focos de supuración crónica. Debido a la administración parenteral prolongada de una proteína extraña, se desarrolla amiloidosis en los caballos, productores de sueros inmunes.

Causas de amiloidosis local: procesos inflamatorios crónicos con estancamiento de sangre y linfa.

La patogénesis de la amiloidosis es compleja.

Según la teoría de la desproteinosis (K. Apitz, E. Randerath, 1947), el amiloide surge sobre la base de una síntesis de proteínas alterada con la aparición de paraproteínas o paraglobulinas en la sangre y el desarrollo de disproteinemia e hipergammaglobulinemia. Estos productos de la fracción proteica gruesa del plasma sanguíneo, liberados a través de la barrera endotelial, principalmente en el bazo, el hígado y los riñones, se combinan con los glicosaminoglicanos ácidos, que se liberan bajo la influencia de las proteínas plasmáticas y las hialuronidasas tisulares, y forman amiloide.

Según la teoría de la autoinmunidad (Loeschke, Letterer, 1962), la reactividad alterada del organismo y los procesos autoinmunes tienen una importancia decisiva en la formación de amiloide. En muchos procesos complicados por la amiloidosis, se acumulan productos de descomposición de tejidos, leucocitos y bacterias con propiedades antigénicas. Es posible que las alteraciones en las reacciones del sistema inmunológico, asociadas con un exceso de antígeno y una falta de anticuerpos, provoquen la aparición en la sangre de precipitinas específicas de las proteínas tisulares y la fijación del complejo proteico en los sitios de formación de anticuerpos. (Roletista). Esta teoría ha conservado su importancia para la amiloidosis experimental y secundaria. No explica el mecanismo de desarrollo de la amiloidosis idiopática, genética y senil.

La teoría de la génesis local celular (G. Teilum, 1962) considera al amiloide como un producto de la síntesis de proteínas por células del sistema mesenquimatoso con metabolismo pervertido (“enfermedad mesenquimatosa”). Se confirma por la selectividad del daño a este sistema y la formación intracelular de fibrillas preamiloides por células de naturaleza mesenquimatosa.

Se está proponiendo una nueva teoría mutacional de la amiloidosis (E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V.V. Serov, I.A. Shamov, 1977), que puede volverse universal para comprender la patogénesis de todas sus formas conocidas, teniendo en cuenta la diversidad de Factores que causan la mutación. Según esta teoría, las células mutantes no son reconocidas por el sistema inmunocompetente y no se eliminan, ya que las fibrillas de amiloides son antígenos extremadamente débiles. La reacción que surge de la resorción de amiloide (amiloidoclasia) al comienzo de su formación es insuficiente y se suprime rápidamente. Se produce tolerancia inmunológica (tolerancia) del cuerpo al amiloide y el desarrollo irreversible de amiloidosis. La teoría de la mutación explica la proximidad de la amiloidosis a procesos tumorales.

Los cambios histológicos y macroscópicos dependen de la causa de la formación, la relación con diversas células del tejido conectivo y la ubicación del amiloide.

En la amiloidosis típica general, más común en animales de granja, el amiloide cae a lo largo de las fibras reticulares de las membranas vasculares y glandulares y en los espacios perirreticulares de los órganos parenquimatosos (amiloidosis perirreticular o parenquimatosa). Se ven afectados el hígado, el bazo, los riñones y, con menos frecuencia, las glándulas suprarrenales, la glándula pituitaria, el revestimiento de las glándulas intestinales, la íntima de los capilares y las arteriolas. En las células del tejido conectivo se acumulan fibrillas preamiloides, desaparecen los ribosomas, las mitocondrias (mitocondrias gigantes), así como el complejo laminar de Golgi, se hipertrofian (A. Policar, M. Bessi, 1970).

La acumulación de amiloide en el tejido se acompaña de atrofia y muerte de los elementos parenquimatosos del órgano.

La amiloidosis hepática se caracteriza por la formación de amiloide en el espacio sinusoidal circundante (espacio de Disse) entre los reticuloendoteliocitos estrellados y las células hepáticas (Fig. 8). El amiloide también se observa en las paredes de los capilares y arteriolas interlobulillares. A medida que se acumula la sustancia amiloide, el hígado aumenta de tamaño, se vuelve de color marrón pálido, más denso y, en los caballos, de consistencia flácida. En los caballos puede alcanzar una masa de 16-33 kg, mientras que alrededor del 10% de los casos terminan en rotura del hígado debido a la fusión del estroma (A.P. Gindin, 1959), aparecen hematomas, que a menudo terminan en una hemorragia fatal en el hígado. . cavidad abdominal.
La amiloidosis del bazo se manifiesta de dos formas: folicular y difusa. En el primer caso, el amiloide se deposita en el tejido reticular de los folículos, partiendo de su periferia. Los tejidos reticular y linfoide de los folículos se atrofian y son reemplazados por masas amiloides. Macroscópicamente, los folículos modificados con amiloide en una sección parecen granos translúcidos que se asemejan a granos de sagú hervido (“bazo de sagú”). En el segundo caso, el amiloide cae más o menos uniformemente a lo largo del estroma reticular del órgano y debajo del endotelio de los senos paranasales. Con amiloidosis difusa, el bazo aumenta de tamaño, tiene una consistencia densa y, en los caballos, es pastoso; la superficie cortada es lisa, de color marrón rojizo claro, que recuerda al jamón crudo (bazo “grasiento” o “jamón”). En los caballos, es posible que se produzcan roturas de órganos y hemorragias.

En los riñones, el amiloide se deposita principalmente en el mesangio y detrás del endotelio de las asas capilares y las arteriolas glomerulares, así como en el estroma reticular de la corteza y la médula, en las paredes de las arteriolas y arterias pequeñas, y con menos frecuencia en el capa basal debajo del epitelio tubular. Los glomérulos renales se atrofian gradualmente, el epitelio tubular, además, sufre una degeneración granular y en gotitas hialinas.

A medida que se acumula amiloide, los riñones aumentan de tamaño y se vuelven de color marrón pálido, cerosos y secos. Con daño aislado a los glomérulos renales, parecen manchas de color rojo grisáceo.

En otros órganos (glándulas suprarrenales, glándula pituitaria, intestinos), el amiloide se deposita en el estroma reticular y en la capa basal de vasos sanguíneos y glándulas. Debido a que los órganos con amiloidosis adquieren un aspecto ceroso o graso, el patólogo húngaro K. Rokitansky describió en 1844 estos cambios con el nombre de enfermedad sebácea.

Amiloidosis primaria atípica con lesiones sistémicas de la adventicia de vasos medianos y grandes, miocardio, estriado y músculos lisos, tracto gastrointestinal, pulmones, nervios, piel en animales de granja: un fenómeno relativamente raro que se observa en enfermedades del tejido conectivo de origen alérgico infeccioso (reumatismo, etc.), plasmocitosis viral, etc. en las paredes de los capilares y arterias, en las membranas plasmáticas de los fibroblastos y en las fibras de colágeno (amiloidosis del percolágeno). Este amiloide no siempre produce una reacción de metacromasia (paramiloides) y tiende a desarrollar una reacción de proliferación celular con formación de crecimientos nodulares.

Las formas atípicas raras de amiloidosis incluyen la amiloidosis local con depósito de masas amiloides en el tejido conectivo y en la pared de los vasos sanguíneos en un área aislada del órgano. Se encuentra en los alvéolos de los pulmones cuando neumonía crónica, en la mucosa de la cavidad nasal de los caballos, en la próstata de los animales viejos (perros, etc.), en el sistema nervioso central en el lugar de las células nerviosas muertas y alteradas distróficamente, así como en las membranas mucosas de los caballos. otros órganos.

La importancia funcional de la amiloidosis está asociada con el desarrollo de atrofia y muerte de las células parenquimatosas y con insuficiencia orgánica progresiva (hígado, riñón), trastornos de la circulación sanguínea y linfática y la posibilidad de rotura de órganos (especialmente en caballos), a veces acompañada de hemorragia mortal. .

El resultado de la amiloidosis general suele ser desfavorable. Sin embargo, existe evidencia experimental, clínica y patomorfológica de que las masas amiloides pueden resolverse con la participación de células gigantes si se elimina la causa de su formación (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). En los animales, la amiloidosis es un proceso irreversible.

Las disproteinosis mixtas son trastornos metabólicos de proteínas complejas: cromoproteínas (pigmentos endógenos), nucleoproteínas, glicoproteínas y lipoproteínas. Se manifiestan por cambios estructurales tanto en las células como en la sustancia intercelular.

Patología de la pigmentación. Todos los órganos y tejidos tienen un color determinado, que depende de la presencia de compuestos coloreados (pigmentos) en ellos. Se depositan en los tejidos en forma soluble, granular o cristalina. Algunos de ellos se forman en el propio organismo (pigmentos endógenos) y están asociados a determinados tipos de metabolismo (proteínas, grasas, etc.), otros ingresan al organismo desde el exterior (pigmentos exógenos).

Los pigmentos endógenos generalmente se dividen en tres grupos: pigmentos que surgen de la descomposición de la hemoglobina: pigmentos hemoglobinogénicos; derivados de los aminoácidos tirosina y triptófano: pigmentos proteinogénicos de tirosina triptófano; asociado con el metabolismo de las grasas: pigmentos lipidógenos.

Las alteraciones en la pigmentación normal de órganos y tejidos se manifiestan por una mayor formación de pigmentos en los tejidos, su deposición en lugares inusuales, formación insuficiente con despigmentación parcial o completa. órganos normales. El cambio de color es uno de los indicadores importantes de condición. ambiente interno organismo y a menudo tiene valor diagnóstico.

Los pigmentos hemoglobinógenos se forman como resultado de la descomposición fisiológica y patológica de los glóbulos rojos, que contienen la cromoproteína hemoglobina de alto peso molecular, que le da a la sangre un color específico. Como resultado de la muerte fisiológica, parte de los glóbulos rojos (cada día aproximadamente 1/30 de su número) se divide por hemólisis intravascular con escisión de la hemoglobina y absorción de la misma, fragmentos de glóbulos rojos o la célula entera ( eritrofagia) por macrófagos del sistema mononuclear-macrófago (MMS). En estas células se produce la degradación enzimática (hidrolítica) de la hemoglobina con la formación de pigmentos: ferritina, hemosiderina, bilirrubina, etc.

La ferritina es una proteína de reserva de hierro. Contiene aproximadamente un 23% de hierro, que en forma de óxido hidrato forma un compuesto complejo con los grupos fosfato de una proteína específica (apoferritina). formado a partir de hierro dietético en la mucosa intestinal y el páncreas y durante la descomposición de los glóbulos rojos y la hemoglobina en el bazo, el hígado, la médula ósea y los ganglios linfáticos. En estos órganos se detecta mediante una reacción histoquímica al azul de Prusia. Los cristales de ferritina pura se encuentran en el hígado, los riñones y otros órganos parenquimatosos y en las células MMS.

Dado que la ferritina tiene un efecto vasoparalítico, un aumento de su concentración en la sangre (ferritinemia) contribuye al desarrollo de un shock y un colapso irreversibles. La acumulación excesiva de ferritina en las células MMC se acompaña de la formación de grandes gránulos de pigmento de hemosiderina, que incluye ferritina.

La hemosiderina (del griego haima - sangre, sideros - hierro) normalmente se forma durante la degradación de la hemoglobina o de los glóbulos rojos en las células MMC del bazo, así como en pequeñas cantidades en la médula ósea, en parte en los ganglios linfáticos.

En términos fisicoquímicos, la hemosiderina es un compuesto de hidróxido férrico coloidal con proteínas, glicoproteínas y lípidos celulares. Se deposita en el citoplasma en forma de granos amorfos de color amarillo dorado o marrón que refractan fuertemente la luz. Cuando las células pigmentadas se desintegran, pueden localizarse extracelularmente. La presencia de hierro distingue a la hemosiderina de otros pigmentos similares en el aspecto histoquímico. En la reacción de Perl, la hemosiderina se combina con el sulfuro de hierro y potasio (sal amarilla de la sangre) en presencia de ácido clorhídrico con la formación de sulfuro de hierro ("azul de Prusia"), el negro de Sudán revela los componentes lipídicos que contiene y la reacción CHIC revela los componentes de carbohidratos. El pigmento es soluble en ácidos, insoluble en álcalis, alcohol y éter; por acción del peróxido de hidrógeno, se vuelve negro a partir del sulfuro de amonio y, tras su posterior procesamiento según el método de Perls, produce una reacción de color azul (azul de Turnboulian).

Con un aumento de la hemólisis intravascular, aumenta la formación y concentración de hemoglobina disuelta en la sangre (hemoglobinemia), se excreta en la orina (hemoglobinuria), la síntesis y acumulación de pigmento en las células del sistema mononuclear-macrófago de los riñones. , los pulmones y otros órganos aumentan, donde normalmente falta. Además, el pigmento se encuentra en las células epiteliales de los órganos excretores, donde también se acumula la ferritina, especialmente en las células parenquimatosas del hígado.

La hemosiderosis orgánica o local, causada por hemólisis extravascular (extravascular), se observa con hemorragias. Los fragmentos de eritrocitos y células enteras son capturados por leucocitos, histiocitos, células reticulares, endoteliales y epiteliales (siderófagos), en las que se sintetiza hemosiderina, lo que da a los órganos o sus partes un color marrón oxidado (por ejemplo, los pulmones en la congestión crónica). hiperemia con desarrollo de induración parda o en infartos hemorrágicos). En el cuerpo, los siderófagos pueden migrar y acumularse en otros órganos, especialmente en los ganglios linfáticos regionales. En hemorragias grandes en la periferia de la lesión, se observa hemosiderina en las células vivas y, en el centro, se detecta hematoidina entre las células muertas.

La hematoidina se forma mediante la degradación intracelular de los glóbulos rojos y la hemoglobina y, por lo general, no se encuentra en forma disuelta. Pero en altas concentraciones en focos antiguos de hemorragias (en hematomas, hematomas, infartos en la etapa de organización, etc.), después de la muerte celular (entre las masas necróticas de las áreas centrales de las hemorragias, así como durante la descomposición de la sangre en el exterior el cuerpo), cae en forma de cristales rómbicos o aciculares que forman figuras peculiares de estrellas, panículas, haces, etc., con menos frecuencia granos angulares o grumos amorfos de color amarillo dorado, dando, junto con la hemosiderina, un correspondiente color a estos focos. En forma de gránulos o grumos amorfos, también se encuentra en el interior de los hepatocitos, los reticuloendoteliocitos estrellados y, especialmente, en el epitelio de los túbulos urinarios con función alterada o su formación excesiva. La hematoidina se basa en un anillo hemo protoporfirado asociado a proteínas, pero a diferencia de la hemosiderina, carece de hierro. El pigmento se disuelve en álcalis y produce una reacción de gmelina positiva (la aparición de un color verde, luego azul o violeta bajo la influencia de ácidos nítrico y sulfúrico concentrados). Su detección tiene valor diagnóstico. Químicamente, la hematoidina es idéntica a la bilirrubina.

La bilirrubina se forma como resultado de la destrucción de los glóbulos rojos y la hemoglobina en las células del sistema mononuclear-macrófago del hígado, el bazo, la médula ósea y los ganglios linfáticos. Durante la descomposición, el anillo de protoporfirina hemo pierde hidróxido de hierro y se convierte en biliverdina, y cuando se reduce reversiblemente, se forma bilirrubina. El pigmento tiene las mismas propiedades químicas que la hematoidina. Se oxida fácilmente y da la reacción de Gmelin. En la sangre, la bilirrubina se combina con las proteínas plasmáticas, pero puede depositarse en el citoplasma de las células y tejidos en forma de pequeños granos o cristales de color verde amarillento. En su forma pura se aísla en forma de cristales rojizos y amarillentos. Su metabolismo está estrechamente relacionado con los órganos hematopoyéticos, con la sangre, cuyo plasma normalmente contiene entre 0,3 y 0,6 mg%, y con el hígado, desde donde se libera en forma soluble en agua al duodeno como parte de bilis. Parte del pigmento del intestino grueso ingresa nuevamente a la sangre y al hígado, y parte se convierte en el intestino en estercobelina y se excreta del cuerpo. Además, se excreta de la sangre a través de la orina en forma de urobilina.

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Distrofia de células y tejidos. Es una violación del metabolismo tisular o celular, acompañada de ciertos cambios estructurales en las células y la sustancia intercelular.

El desarrollo de la distrofia se basa en trastornos de los mecanismos reguladores del trofismo de naturaleza congénita o adquirida (distrofia hereditaria y adquirida de células y tejidos).

Dependiendo del predominio de cambios morfológicos en las células del parénquima o el estroma de los órganos, las distrofias se dividen en parenquimatosas, mesenquimales y mixtas. El predominio de alteraciones de un tipo u otro de metabolismo subyace a la clasificación de las distrofias de proteínas, grasas, carbohidratos y minerales, y la prevalencia del proceso determina su división en general (sistémica) y local.

Los mecanismos morfogenéticos de la distrofia incluyen la infiltración: depósito de proteínas o lípidos muy dispersos en células o sustancias extracelulares; síntesis de sustancias anormales (por ejemplo amiloide); transformación (por ejemplo, carbohidratos y proteínas en grasas) y descomposición (fanerosis): descomposición de las lipoproteínas en las estructuras de las membranas de la célula con liberación de lípidos y proteínas.

Distrofia proteica de células y tejidos (disproteinosis):

La distrofia proteica de células y tejidos, o disproteinosis, se caracteriza por un cambio en las propiedades fisicoquímicas y morfológicas de la proteína debido a su síntesis pervertida o descomposición de las estructuras tisulares, ingesta excesiva de proteínas en las células o sustancia intercelular.
Las disproteinosis parenquimatosas (citoplasmáticas) incluyen distrofias granulares, de gotitas hialinas e hidrópicas, que en algunos casos pueden ser etapas sucesivas de una violación del metabolismo de las proteínas citoplasmáticas.

Distrofia granular:

Con la distrofia granular, aparece una gran cantidad de granos de proteína en el citoplasma de las células, el tamaño de las células aumenta y el citoplasma se vuelve turbio. Macroscópicamente, el órgano afectado está agrandado en volumen, flácido, la superficie cortada está abultada y opaca. El proceso es más pronunciado en los riñones, el hígado y el corazón en casos de trastornos de la circulación sanguínea y linfática, infecciones e intoxicaciones. Sin embargo, la granularidad proteica del citoplasma también puede ser una manifestación de procesos regenerativos intracelulares. En cada caso, la esencia del fenómeno de la distrofia granular se puede aclarar mediante una evaluación estructural y funcional utilizando métodos modernos de investigación morfológica, que incluyen
incluida la microscopía electrónica. La distrofia granular es reversible.

Distrofia de gotitas hialinas:

La distrofia de gotitas hialinas se acompaña de la aparición en el citoplasma de las células de grumos de proteína acidófila de tipo hialino y signos microscópicos electrónicos de destrucción de orgánulos celulares. No hay rasgos macroscópicos característicos. Se encuentra principalmente en el epitelio de los túbulos renales en enfermedades acompañadas de proteinuria (glomerulonefritis con síndrome nefropático, amiloidosis renal, nefrosis paraproteinémica, etc.). En los casos de intoxicación por mercurio o plomo, se producen cambios morfológicos similares en el epitelio de los túbulos renales. Se observan inclusiones de estructuras de tipo hialino en los hepatocitos en la hepatitis alcohólica (hialina alcohólica), cirrosis biliar primaria, hepatoma y otras enfermedades hepáticas.
La distrofia de las gotitas hialinas es un proceso irreversible que conduce a la necrosis coagulativa de la célula.

Distrofia hidrópica:

Con la distrofia hidrópica (hidropesía o vacuolar), se forman vacuolas llenas de líquido en el citoplasma de las células. La microscopía electrónica revela signos de edema intracelular, hinchazón de las mitocondrias y una fuerte expansión de los túbulos del retículo citoplasmático. Las causas de la distrofia hidrópica son la hipoxia, el daño por calor y frío, la desnutrición, la exposición a radiaciones ionizantes, toxinas bacterianas, infecciones virales(viruela natural, hepatitis viral), sustancias tóxicas. Muy a menudo, la distrofia hidrópica se observa en el epitelio de los túbulos renales, la piel, los hepatocitos, los nervios y células musculares, células de la corteza suprarrenal. El aspecto de los órganos ha cambiado poco. La expresión extrema de hidrópico es la distrofia de balón, en la que la célula se convierte en una enorme vacuola con picnosis o lisis del núcleo, lo que corresponde a la necrosis focal por licuefacción de la célula.

Degeneración grasa de células y tejidos (lipidosis):

La degeneración grasa de células y tejidos (lipidosis) se manifiesta por un cambio en la cantidad y calidad de las grasas en las células y tejidos, y la aparición de grasa donde habitualmente no se encuentra. La aparición de degeneración grasa parenquimatosa se asocia con mayor frecuencia con hipoxia tisular, por lo que a menudo ocurre en enfermedades del sistema cardiovascular, enfermedades pulmonares crónicas, alcoholismo crónico, muchas infecciones (tuberculosis, difteria, sepsis), intoxicaciones (fósforo, arsénico, cloroformo). ). Las causas de tal lipidosis también pueden ser deficiencias de vitaminas y una nutrición proteica insuficiente, acompañadas de una deficiencia de enzimas y factores lipotrópicos necesario para la normalidad metabolismo de las grasas células. Este tipo de distrofia se encuentra con mayor frecuencia en el corazón, el hígado y los riñones, que están agrandados, flácidos y de color amarillo grisáceo. Si se conservan las estructuras celulares, la degeneración grasa es reversible. En la mayoría de los casos, las alteraciones profundas del metabolismo de las grasas celulares provocan la muerte celular.

Las lipidosis mesenquimales ocurren cuando hay una alteración en el metabolismo de las grasas neutras o del colesterol y sus ésteres, pueden ser generales o locales; Un aumento de grasa neutra en los depósitos de grasa se llama obesidad general, una disminución se llama agotamiento. Una disminución local de la cantidad de tejido adiposo es característica de la lipodistrofia regional; su aumento local es posible con atrofia de tejidos u órganos (reemplazo de grasa), con algunos trastornos endocrinos. La alteración del metabolismo del colesterol se manifiesta más claramente en la aterosclerosis.

Con una deficiencia hereditaria de enzimas que metabolizan ciertos tipos de lípidos, se producen lipidosis sistémicas (enzimopatías hereditarias): cerebrosidosis (enfermedad de Gaucher), esfingomielinosis (enfermedad de Niemann-Piquet), gangliosidosis (enfermedad de Tay-Sachs o idiotez amaurótica), gangliosidosis generalizada, etc.

Degeneración de células y tejidos por carbohidratos:

La degeneración de células y tejidos por carbohidratos se observa en trastornos del metabolismo del glucógeno, glicoproteínas y glucosaminoglicanos; asociado con factores hereditarios y adquiridos. El grupo de enzimopatías hereditarias incluye distrofias sistémicas de carbohidratos, que se basan en una violación del metabolismo del glucógeno. Se trata de las llamadas enfermedades del glucógeno, causadas por una deficiencia de enzimas que metabolizan el glucógeno almacenado. Todas las enzimopatías hereditarias pertenecen a enfermedades de almacenamiento (tesaurismosis). Entre los factores adquiridos, los más importantes son las alteraciones en la regulación endocrina del metabolismo de los carbohidratos, por ejemplo, en la diabetes mellitus, el hipotiroidismo; Procesos inflamatorios que conducen a la disfunción de las glándulas mucosas.

Los trastornos del metabolismo del glucógeno se manifiestan por una disminución o aumento de su contenido en los tejidos, apareciendo donde habitualmente no se encuentra. En diabetes mellitus Las reservas de glucógeno tisular disminuyen drásticamente y se altera su síntesis. Como resultado de la glucosuria, se produce una infiltración de glucógeno en el epitelio de los túbulos renales y aparecen granos de glucógeno en sus luces. Los glomérulos también se ven afectados. En la glucogenosis, el glucógeno se acumula en el hígado, los riñones, los músculos esqueléticos, el miocardio y el bazo.

Las distrofias mesenquimales de carbohidratos se manifiestan por adelgazamiento de la sustancia principal (distrofia de la mucosa) del tejido conectivo y se asocian con un metabolismo alterado de las glicoproteínas y los mucopolisacáridos (glucosaminoglicanos). La causa de tales distrofias suele radicar en una disfunción de las glándulas endocrinas o en el agotamiento (por ejemplo, hinchazón mucosa o mixedema con hipofunción de la glándula tiroides, moco de tejido conectivo con caquexia).

Distrofia mineral:

Los trastornos metabólicos más comunes son el calcio, el potasio, el cobre y el hierro. Los trastornos del metabolismo del calcio se manifiestan en forma de degeneración calcárea o calcificación (calcificación).

A veces en práctica clínica Existe algo llamado distrofia parenquimatosa. La anatomía patológica los clasifica como trastornos metabólicos en las células. En pocas palabras, se altera el proceso de nutrición y acumulación de nutrientes en el órgano, lo que conduce a cambios morfológicos (visuales). Esta patología se puede identificar durante una sección o tras una serie de pruebas muy específicas. Las distrofias vasculares parenquimatosas y estromales subyacen a muchas enfermedades letales.

Definición

Las distrofias parenquimatosas son procesos patológicos que conducen a cambios en la estructura de las células de los órganos. Entre los mecanismos de desarrollo de la enfermedad se encuentran los trastornos de autorregulación celular con deficiencia de energía, fermentopatía, trastornos discirculatorios (sangre, linfa, intersticio, líquido intercelular), distrofias endocrinas y cerebrales.

Existen varios mecanismos de distrofia:

Infiltración, es decir, transporte excesivo de productos metabólicos de la sangre a la célula o al espacio intercelular, causado por un mal funcionamiento de los sistemas enzimáticos del cuerpo;

La descomposición, o fanerosis, es la descomposición de estructuras intracelulares, lo que conduce a trastornos metabólicos y a la acumulación de productos metabólicos poco oxidados;

Síntesis pervertida de sustancias que la célula normalmente no reproduce;

Transformación de los nutrientes que ingresan a la célula para construir un tipo de producto final (proteínas, grasas o carbohidratos).

Clasificación

Los patomorfólogos distinguen los siguientes tipos de distrofias parenquimatosas:

1. Dependiendo de los cambios morfológicos:

Puramente parenquimatoso;

estroma-vascular;

Mezclado.

2. Por tipo de sustancias acumuladas:

Proteínas o disproteinosis;

Grasos o lipidosis;

Carbohidratos;

Mineral.

3. Según la prevalencia del proceso:

Sistema;

Local.

4. Por tiempo de comparecencia:

Adquirido;

Congénito.

La anatomía patológica determina determinadas distrofias parenquimatosas no sólo por el agente dañino, sino también por la especificidad de las células afectadas. La transición de una distrofia a otra es teóricamente posible, pero en la práctica sólo es posible una patología combinada. Las distrofias parenquimatosas son la esencia del proceso que ocurre en la célula, pero solo una parte del síndrome clínico, que cubre la falla morfológica y funcional de un órgano en particular.

disproteinosis

El cuerpo humano está compuesto principalmente de proteínas y agua. Las moléculas de proteínas son componentes de las paredes celulares, membranas mitocondriales y otros orgánulos, además, se encuentran en estado libre en el citoplasma. Por regla general, se trata de enzimas.

La disproteinosis es otro nombre para una patología como la distrofia proteica parenquimatosa. Y su esencia es que las proteínas celulares cambian sus propiedades y también sufren cambios estructurales, como la desnaturalización o la colicuación. Las distrofias proteicas parenquimatosas incluyen distrofias hialinas de gotitas, hidrópicas, córneas y granulares. Los tres primeros se escribirán con más detalle, pero el último, granular, se caracteriza por el hecho de que los granos de proteína se acumulan en las células, por lo que las células se estiran y el órgano se agranda, se afloja y se vuelve opaco. Por eso la distrofia granular también se llama hinchazón sorda. Pero los científicos tienen dudas de que se trate de distrofia parenquimatosa. La anatomía patológica de este proceso es tal que las estructuras celulares agrandadas compensatorias pueden confundirse con granos, como respuesta al estrés funcional.

Distrofia de gotitas hialinas

enfermedad de McArdle;

Su enfermedad;

enfermedad de Forbes-Cori;

La enfermedad de Andersen.

Su diagnóstico diferencial es posible tras una biopsia hepática y el uso de análisis de histoenzimas.

Trastorno del metabolismo de las glicoproteínas

Se trata de distrofias parenquimatosas provocadas por la acumulación de mucinas o mucoides en los tejidos. De lo contrario, estas distrofias también se denominan mucosas o mucosas, debido a la consistencia característica de las inclusiones. A veces se acumulan verdaderas mucinas, pero sólo sustancias similares a ellas que pueden volverse más densas. En este caso estamos hablando de distrofia coloide.

La microscopía de tejidos le permite determinar no solo la presencia de moco, sino también sus propiedades. Debido a que los restos celulares, así como las secreciones viscosas, previenen flujo de salida normal líquido de las glándulas, se forman quistes y su contenido tiende a inflamarse.

Las causas de este tipo de distrofia pueden ser muy diferentes, pero la mayoría de las veces se trata de una inflamación catarral de las membranas mucosas. Además, si existe una enfermedad hereditaria, cuyo cuadro patogénico encaja bien en la definición de distrofia mucosa. Esta es la fibrosis quística. Afecta al páncreas, tubo intestinal, tracto urinario, conductos biliares, glándulas sudoríparas y salivales.

La resolución de este tipo de enfermedades depende de la cantidad de moco y del tiempo de su secreción. Cuanto menos tiempo haya pasado desde el inicio del proceso patológico, más probabilidades habrá de que la mucosa se recupere por completo. Pero en algunos casos se observa descamación del epitelio, esclerosis y disfunción del órgano afectado.

Distrofia- (del griego dis - trastorno, trofe - nutrición) - cambios cualitativos en la composición química, propiedades fisicoquímicas y apariencia morfológica de las células y tejidos del cuerpo asociados con trastornos metabólicos. Los cambios en el metabolismo y la estructura celular, que reflejan la variabilidad adaptativa del organismo, no están relacionados con procesos distróficos.

Etiología. La alteración de los procesos metabólicos, que conducen a cambios estructurales en los tejidos, se observa bajo la influencia de muchos factores externos e internos (alimentación biológicamente inadecuada, diversas condiciones de cría y explotación de los animales, efectos mecánicos, físicos, químicos y biológicos, infecciones, intoxicaciones, trastornos de la circulación sanguínea y linfática, lesiones de las glándulas endocrinas y del sistema nervioso, patología genética, etc.). Los factores patógenos actúan sobre órganos y tejidos de forma directa o reflexiva a través del sistema neurohumoral, que regula los procesos metabólicos. La naturaleza de los procesos distróficos depende de la fuerza, duración y frecuencia de la exposición a un estímulo patógeno particular en el cuerpo, así como del estado reactivo del cuerpo y el tipo de tejido dañado. Esencialmente, los cambios distróficos se observan en todas las enfermedades, pero en algunos casos surgen principalmente y determinan la naturaleza de la enfermedad, y en otros representan un proceso patológico secundario o inespecífico que acompaña a la enfermedad.
Patogenesia . Los métodos de investigación modernos (histoquímicos, microscópicos electrónicos, autorradiográficos, bioquímicos, etc.) han demostrado que la base de cualquier proceso distrófico es una violación de las reacciones enzimáticas (enzimopatía) en el intercambio (síntesis y descomposición) de sustancias con daño (alteración) a la estructura y funciones de los sistemas celulares y tisulares del cuerpo. Al mismo tiempo, en los tejidos se acumulan productos metabólicos (cambiados tanto cuantitativa como cualitativamente), la regeneración fisiológica (restauración de la materia viva principalmente en los niveles molecular y ultraestructural de su organización) y las funciones de uno u otro órgano, así como la se altera la actividad vital del organismo en su conjunto.
Mecanismo de desarrollo y la esencia de los cambios en diferentes distrofias no es la misma.
Según el mecanismo del proceso de cambios distróficos, se distinguen: descomposición; infiltración; transformación y síntesis alterada o pervertida.
La descomposición (del latín decompositio - reestructuración) es un cambio en las ultraestructuras, macromoléculas y compuestos complejos (proteínas, grasas, carbohidratos y minerales) de los sistemas celulares y tisulares. Las causas inmediatas de tal reestructuración son un desequilibrio de nutrientes, metabolitos y productos metabólicos, hipoxia e intoxicación, cambios de temperatura (fiebre, resfriados), alteraciones del equilibrio ácido-base (acidosis, menos a menudo alcalosis), potencial redox y electrolítico de células y tejidos. Como resultado de los cambios en los parámetros básicos de los sistemas célula-tejido (pH, estado del sistema ATP, etc.), los compuestos biológicos complejos de orgánulos y macromoléculas celulares cambian o se descomponen en compuestos más simples que quedan disponibles para el examen histoquímico. Las proteínas libres se hidrolizan con la participación de enzimas lisosómicas o se desnaturalizan. En este caso, junto con el daño primario a las ultraestructuras, pueden ocurrir procesos secundarios (por ejemplo, la formación de compuestos complejos como amiloide, hialino, etc.).
Infiltración patológica(del latín infiltratio - impregnación) se caracteriza por la deposición y acumulación (deposición) en células y tejidos de productos metabólicos (proteínas, lípidos, carbohidratos, etc.) y sustancias transportadas a través del flujo sanguíneo y linfático ("enfermedades de almacenamiento"),
La transformación (del latín transformatio - transformación) es el proceso de conversión química de compuestos en otros, por ejemplo grasas y carbohidratos en proteínas o proteínas y carbohidratos en grasas, aumento de la síntesis de glucógeno a partir de glucosa, etc., con acumulación excesiva de compuestos recién formados. .
Síntesis modificada de cualquier compuesto se expresa en un aumento o disminución de su formación con acumulación o agotamiento y pérdida en los tejidos, por ejemplo, glucógeno, grasa, calcio, etc. (“enfermedades por deficiencia”). La síntesis "pervertida" (patológica) es posible con la aparición y acumulación en los tejidos de compuestos que no son característicos de ellos en condiciones metabólicas normales, por ejemplo, la síntesis de una proteína amiloide inusual, glucógeno en el epitelio de los riñones, queratina en el epitelio de la glándula lagrimal, pigmentos patológicos, etc.
Estos mecanismos patogénicos de las distrofias pueden aparecer simultánea o secuencialmente a medida que se desarrolla el proceso.
Morfológicamente Las distrofias se manifiestan principalmente por alteración de la estructura de las ultraestructuras de células y tejidos. En condiciones fisiológicas, la reestructuración de los orgánulos celulares y la sustancia intercelular se combina con los procesos de su restauración, y en las distrofias se altera la regeneración a nivel molecular y ultraestructural (morfogénesis molecular). En muchas distrofias, en las células y tejidos se encuentran inclusiones, granos, gotas o cristales de diversa naturaleza química, que en condiciones normales no ocurren o su número aumenta con respecto a lo normal. En otros casos, por el contrario, en las células y tejidos la cantidad de sus compuestos inherentes disminuye hasta desaparecer por completo (glucógeno, grasas, minerales, etc.). En ambos casos, las células y los tejidos pierden su estructura fina característica (tejido muscular - estrías transversales, células glandulares - polaridad, tejido conectivo - estructura fibrilar, etc.), y en los casos graves se observa descomposición de los elementos celulares (por ejemplo, la la estructura del haz del hígado está alterada).
Cambios macroscópicos. Con las distrofias, el color, tamaño, forma, consistencia y patrón de los órganos cambian. El cambio en la apariencia del órgano sirvió de base para llamar a este proceso degeneración o degeneración, un término que no refleja la esencia de los cambios distróficos.
Importancia funcional de las distrofias. Consiste en una violación de las funciones básicas del órgano (por ejemplo, la síntesis de proteínas, carbohidratos, lipoproteínas en la hepatosis, proteinuria en la nefrosis, debilitamiento de la actividad cardíaca en la distrofia miocárdica, etc.). Después de eliminar la causa que provocó el desarrollo del proceso distrófico, el metabolismo en las células, los tejidos y en todo el organismo, por regla general, se normaliza, como resultado de lo cual el órgano adquiere utilidad funcional y apariencia normal. Sin embargo, los cambios distróficos severos son irreversibles, es decir, la creciente desproporción entre la creciente desintegración de las propias estructuras y una restauración insuficiente termina en su necrosis.

DISTROFIA PROTEÍNICA (disproteinosis)

Distrofias proteicas— trastornos estructurales y funcionales de los tejidos asociados con cambios en la composición química, las propiedades fisicoquímicas y la organización estructural de las proteínas. Surgen cuando hay un desequilibrio entre la síntesis y descomposición de proteínas en células y tejidos como resultado de una deficiencia de proteínas o aminoácidos, cuando sustancias extrañas al cuerpo ingresan al tejido, así como por una síntesis patológica de proteínas. Los trastornos del metabolismo de las proteínas en el cuerpo son variados. Pueden tener distribución local o general (sistémica). Según la localización, los trastornos del metabolismo de las proteínas se distinguen en las células (disproteinosis celulares o parenquimatosas), en la sustancia intercelular (disproteinosis extracelular o estromal-vascular) o simultáneamente en las células y la sustancia intercelular (disproteinosis mixtas).

Disproteinosis celulares (parenquimatosas)

Degeneración granular o hinchazón turbia., - violación de las propiedades coloidales y organización ultraestructural de las células con la identificación de proteínas en forma de granos. Este es el tipo más común de distrofia proteica.
Razones: enfermedades infecciosas e invasivas, desnutrición e intoxicación, trastornos de la circulación sanguínea y linfática y otros factores patógenos.
Patogenesia complejo. El mecanismo principal es la descomposición, que se basa en la insuficiencia del sistema ATP asociada con la hipoxia y el efecto de sustancias tóxicas sobre las enzimas de fosforilación oxidativa (enzimopatía). Como resultado de esto, el potencial redox de las células disminuye, se acumulan productos metabólicos suboxidados y ácidos (acidosis), y con menos frecuencia alcalinos (alcalosis), y aumentan la presión oncótico-osmótica y la permeabilidad de la membrana. Los trastornos del metabolismo de los electrolitos y el agua se acompañan de hinchazón de las proteínas celulares, una violación del grado de dispersión de las partículas coloidales y de la estabilidad de los sistemas coloidales, especialmente en las mitocondrias. Al mismo tiempo, aumenta la actividad de las enzimas hidrolíticas de los lisosomas. Las hidrolasas rompen los enlaces intramoleculares al unir moléculas de agua, lo que provoca una reordenación de compuestos complejos y macromoléculas. La adsorción de cualquier sustancia tóxica en los complejos de lipoproteínas y glicoproteínas también provoca su reestructuración y desintegración. La proteína liberada, y luego otros componentes de compuestos complejos (grasas, etc.), aumentan de tamaño y, al estar en estado isoeléctrico, se coagulan con la apariencia de granos. En este caso, la síntesis de proteínas citoplasmáticas (morfogénesis molecular) puede verse alterada, como se demostró utilizando átomos marcados (S.V. Anichkov, 1961).
Junto con la descomposición, la aparición de granularidad también se asocia con la transformación patológica de carbohidratos y grasas en proteínas, la infiltración y reabsorción de proteínas extrañas al organismo (paraproteínas) traídas por el torrente sanguíneo (disproteinemia).
características histológicas La distrofia granular es más pronunciada en el hígado, los riñones, el miocardio y también en los músculos esqueléticos (por eso también se llama parénquima). Un aumento desigual en el volumen de células epiteliales y fibras musculares que comprimen los capilares, hinchazón y turbidez del citoplasma, suavidad y desaparición de la estructura fina (borde en cepillo del epitelio glandular, estrías transversales en el tejido muscular, etc.), la apariencia y se observa la acumulación de finos granos de proteína acidófila en el citoplasma. En este caso, los límites de las células y los contornos de los núcleos son difíciles de discernir. A veces el citoplasma adquiere un aspecto espumoso y algunas células se separan de la membrana basal y entre sí (descomplejación). Bajo la influencia de una solución débil de ácido acético o álcali, el citoplasma se aclara y el núcleo vuelve a ser visible. Junto con la solubilidad en ácidos y álcalis débiles, la presencia de proteínas en los cereales se determina mediante métodos histoquímicos, además de mediante un microscopio electrónico.
microscopía electrónica La distrofia granular se caracteriza por hinchazón y redondeo de las mitocondrias, expansión de las cisternas y túbulos del retículo citoplasmático. Las mitocondrias aumentan de tamaño, sus membranas se estiran, se estratifican, las crestas se espesan y acortan de manera desigual, las proteínas estructurales de las mitocondrias se disuelven con la limpieza de la matriz y la aparición de vacuolas transparentes (vacuolización de las mitocondrias) o se hinchan y aumentan de tamaño. El aparato de síntesis de proteínas de la célula (polisomas, ribosomas) también se desintegra.
Macroscópicamente los órganos afectados aumentan de volumen, tienen una consistencia flácida, están anémicos, cuando se cortan, el tejido sobresale más allá de la cápsula, la superficie cortada es opaca, el hígado y los riñones son de color marrón grisáceo con un patrón suavizado y el músculo El tejido (miocardio, músculos esqueléticos) se parece a la carne escaldada con agua hirviendo.
Importancia clínica La distrofia granular radica en el hecho de que las funciones de los órganos afectados se alteran y pueden cambiar cualitativamente (debilidad cardíaca en enfermedades infecciosas, albuminuria en caso de daño renal, etc.).
éxodo depende de muchas razones. La distrofia granular es un proceso reversible, pero si no se eliminan sus causas, en el apogeo del desarrollo puede convertirse en un proceso patológico más grave: distrofias hidrópica, de gotitas hialinas, grasa y de otro tipo, que dan lugar a necrosis celular (la misma (llamada degeneración acidófila, distrofia en “balón” o necrosis coagulativa).
Diagnóstico diferencial. La distrofia granular debe distinguirse de la síntesis fisiológica de proteínas en una célula con la acumulación de gránulos de proteínas asociada con el funcionamiento normal del cuerpo (por ejemplo, la formación de gránulos de secreción en un órgano glandular) o la reabsorción fisiológica de proteínas por parte del cuerpo. célula (por ejemplo, en los túbulos renales del segmento proximal). Este proceso intravital se diferencia de los cambios postmortem en los órganos (embotamiento cadavérico) por un aumento claramente expresado en el tamaño de las células y órganos, así como por la desigualdad de las lesiones patológicas.

Distrofia de gotitas hialinas(del griego hyalos - vidrioso, transparente) - disproteinosis intracelular, caracterizada por la aparición de gotitas de proteína oxífilas transparentes en el citoplasma.
Razones: infecciones agudas y crónicas, intoxicaciones y envenenamientos (sublimado, sales de cromo, uranio, etc.); Además, la distrofia puede ser el resultado de procesos alérgicos después de una sensibilización preliminar con proteínas. También se observa en catarros crónicos del tracto gastrointestinal, vejiga, actinomicomas y tumores.
Patogenesia- La distrofia de gotitas hialinas es que, en condiciones patológicas, se produce una desnaturalización profunda de las lipoproteínas citoplasmáticas con la pérdida de una fase dispersa gruesa debido a la pérdida de propiedades hidrófilas de la proteína. En otros casos, es posible la reabsorción y la infiltración patológica de la célula por proteínas extrañas al cuerpo, muy dispersas, (paraproteínas) provenientes de la sangre.
Macroscópicamente La distrofia de gotitas hialinas no se diagnostica.
Cambios histológicos Se encuentra en órganos glandulares (hígado, etc.), tumores, tejido muscular, así como en focos de inflamación crónica, pero especialmente en el epitelio de los túbulos renales. En este caso, en el citoplasma se ven gotitas de proteínas translúcidas, más o menos homogéneas, teñidas con tintes ácidos (por ejemplo, eosina). A medida que las gotas se acumulan y se fusionan entre sí, pueden llenar completamente la celda. Los cambios más graves ocurren con la glomerulonefritis y la nefrosis proteica en el epitelio de los túbulos contorneados. Se producen cambios similares en el epitelio de las glándulas suprarrenales y los bronquios. En los tejidos crónicamente inflamados, principalmente en las células plasmáticas, los llamados cuerpos de Roussel o fucsinofílicos se encuentran en forma de grandes bolas hialinas homogéneas, a veces en capas, que están intensamente teñidas de fucsina y, después de la desintegración celular, se encuentran libremente en el tejido. . La microscopía electrónica revela la aparición de gotas hialinas y vacuolas en el citoplasma, hinchazón y desintegración de las mitocondrias, desaparición de polisomas y ribosomas, rotura de cisternas de red, etc.
Importancia clínica La distrofia de gotitas hialinas es que refleja una falla pronunciada de un órgano, en particular los riñones.
Éxodo. Debido a la desnaturalización irreversible de las proteínas plasmáticas, la distrofia de gotitas hialinas produce necrosis.

Distrofia hidrópica (hidropesía, vacuolar)- alteración del metabolismo de proteínas, agua y electrolitos de la célula con liberación de agua dentro de las células.
Razones: enfermedades infecciosas (fiebre aftosa, viruela, hepatitis viral, etc.), infiltración inflamatoria de los tejidos, efectos tóxicos físicos, químicos y agudos que provocan hipoxia y desarrollo de edema, enfermedades metabólicas (deficiencia de proteínas, falta de sal, hipovitaminosis, como pelagra, etc.), así como intoxicaciones crónicas y agotamiento (gastroenteritis crónica, colitis, etc.).
Patogenesia. Como resultado de una disminución de los procesos oxidativos, la falta de energía y la acumulación de productos metabólicos poco oxidados, el agua unida no solo se libera y retiene en la célula (agua intracelular), sino que también ingresa a la célula desde el líquido tisular ( agua extracelular) debido a un aumento de la presión coloide-osmótica y una alteración de la permeabilidad de las membranas celulares. En este caso, los iones de potasio abandonan la célula, mientras que los iones de sodio penetran intensamente en ella debido a la interrupción de los procesos de ósmosis asociados con la "bomba de iones". La esencia bioquímica de las distrofias es la activación de enzimas hidrolíticas de los lisosomas (esterasas, glucosidasas, peptidasas, etc.), que al agregar agua rompen los enlaces intramoleculares, provocando la hidrólisis de proteínas y otros compuestos.
Cambios histológicos A menudo se instala en el tejido epitelial de la piel, hígado, riñones, glándulas suprarrenales, células nerviosas, fibras musculares y leucocitos. Muestran signos de degeneración granular, citólisis parcial con formación de vacuolas en el citoplasma (distrofia vacuolar) llenas de líquido que contiene proteínas y enzimas. A veces, la proteína del líquido citoplasmático se coagula bajo la influencia de sales de calcio. Una mayor disolución del citoplasma y un aumento en la cantidad de agua que contiene provocan un edema intracelular más pronunciado, cuyo desarrollo puede conducir a la cariocitolisis. Al mismo tiempo, la célula aumenta de tamaño, el núcleo y el citoplasma se disuelven, solo queda su capa. La célula adquiere la apariencia de un globo (distrofia del globo). La microscopía electrónica revela la expansión y ruptura de cisternas y túbulos, hinchazón y lisis de mitocondrias, ribosomas y otros orgánulos, así como la disolución del plasma principal.
Macroscópicamente Los órganos y tejidos cambian poco, a excepción de su hinchazón y palidez. La distrofia vacuolar se determina únicamente bajo un microscopio.
Importancia clínica La distrofia hidrópica es que las funciones del órgano afectado disminuyen.
éxodo. La distrofia vacuolar es reversible siempre que no se produzca una disolución completa del citoplasma celular. Mientras se mantiene el núcleo y parte del citoplasma, la normalización del metabolismo del agua, las proteínas y los electrolitos conduce a la restauración celular. Con una destrucción significativa de orgánulos con el desarrollo de edema severo (distrofia del balón), se producen cambios irreversibles (necrosis por licuación).
La distrofia vacuolar debe distinguirse de la distrofia grasa utilizando métodos histoquímicos para determinar la grasa, ya que durante la producción de preparaciones histológicas utilizando solventes (alcohol, éter, xileno, cloroformo), se extraen sustancias grasas y también aparecen vacuolas en su lugar.

Distrofia córnea u organización patológica.- formación excesiva (hiperqueratosis) o cualitativamente alterada (paraqueratosis, hipoqueratosis) de sustancia córnea. La queratina se tiñe de rosa con la eosina y de amarillo con la picrofucsina, según Van Gieson. Tiene osmiofilia y alta densidad electrónica.
Razones: trastornos metabólicos en el cuerpo: deficiencia de proteínas, minerales (falta de zinc, calcio, fósforo) o vitaminas (hipovitaminosis A, especialmente en aves, ganado vacuno y porcino, pelagra, etc.); enfermedades infecciosas asociadas a la inflamación de la piel (dermatofitosis, sarna, sarna, etc.); efectos irritantes físicos y químicos sobre las membranas mucosas y la piel; inflamación crónica de las membranas mucosas; a veces enfermedades hereditarias (ictiosis, la formación de capas córneas en la piel, que recuerdan a las escamas de un pez o al caparazón de una tortuga). Se observa una formación excesiva de cuernos en las verrugas, el cancroide (tumor similar al cáncer) y los quistes dermoides.
Patogenesia La distrofia córnea se asocia con una síntesis excesiva o alterada de queroteno en la epidermis de la piel y en el epitelio queratinizado de las membranas mucosas. La formación de sustancia córnea en las membranas mucosas del tracto digestivo, el tracto respiratorio superior y los órganos genitales se acompaña de la sustitución del epitelio glandular por epitelio estratificado escamoso queratinizante.

paraqueratosis(del griego para - about, keratos - sustancia córnea) se expresa en la pérdida de la capacidad de las células epidérmicas para producir queratohialina.
Histológicamente con paraqueratosis, se detecta engrosamiento de la epidermis como resultado de la hiperplasia de las células de la capa de Malpighi y la acumulación excesiva de sustancia córnea. En las membranas mucosas del tipo de piel y en la epidermis de la piel, el engrosamiento papilar de la epidermis es posible debido a la hiperplasia de la capa de células estiloides y el alargamiento de las apófisis estiloides. Estas lesiones se denominan acantosis (del griego akantha - espina, aguja).
Con paraqueratosis e hipoqueratosis, la atrofia de la capa granular es pronunciada, el estrato córneo está suelto y las células desconcomplejadas tienen núcleos en forma de bastón (queratinización incompleta).
Macroscópicamente en lugares de queratinización patológica (generalizada o local), la piel se engrosa, con crecimiento excesivo del estrato córneo. Pierde su elasticidad, se vuelve áspera y dura, se forman engrosamientos secos y callos. Con la paraqueratosis, el estrato córneo se engrosa, se suelta, con una mayor descamación de las escamas córneas y, a veces, pérdida de cabello. En los animales adultos, especialmente en las vacas lecheras, se observa un crecimiento anormal del cuerno de la pezuña, que pierde su esmalte y se agrieta.
Con la leucoplasia (del griego leukos - blanco, plax, axos - losa), se forman focos de epitelio queratinizado de diferentes tamaños en las membranas mucosas en forma de hebras elevadas y placas gris blanquecinas.
Importancia clínica la queratinización patológica se asocia con el desarrollo de complicaciones infecciosas. La leucoplasia puede convertirse en una fuente de desarrollo de tumores epiteliales (papilomas, con menos frecuencia cáncer).
éxodo La distrofia córnea depende del curso de la enfermedad subyacente. Cuando se elimina la causa de la queratinización patológica, se puede restaurar el tejido dañado. Los animales recién nacidos que padecen ictiosis suelen morir el primer día de vida.

DISPROTEINOSIS EXTRACELULARES (ESTROMAL-VASCULARES)

Se trata de trastornos del metabolismo de las proteínas en la sustancia intercelular. Su esencia radica en la síntesis patológica de proteínas por células de origen mesenquimal, en la desorganización (descomposición) de la sustancia principal y estructuras fibrosas con aumento de la permeabilidad del tejido vascular y acumulación de proteínas sanguíneas y linfáticas, así como productos metabólicos. , en la sustancia intercelular del tejido conectivo. Estos procesos pueden ser locales o generalizados. Estos incluyen hinchazón mucoide, hinchazón fibrinoide (fibrinoide), hialinosis y amiloidosis.
Hinchazón mucoide- la etapa inicial de desorganización del tejido conectivo (estroma de órganos, vasos sanguíneos), que se caracteriza por una comunicación deficiente con las proteínas y la redistribución de los glicosaminoglicanos ácidos (ácido hialurónico, condroitinsulfúrico, etc.).
Razones: falta de oxígeno, intoxicación, algunas enfermedades metabólicas (hipovitaminosis C, E, K) y del sistema endocrino (mixedema), enfermedades alérgicas agudas y crónicas del tejido conectivo y de los vasos sanguíneos (“enfermedades del colágeno”, reumatismo, aterosclerosis, etc.), en cuyo desarrollo El papel etiológico lo desempeñan los estreptococos hemolíticos del grupo A, así como las enfermedades infecciosas (enfermedad del edema de los lechones, erisipela de los cerdos, etc.).
Patogenesia Los cambios en la inflamación mucoide consisten en una interrupción de la síntesis de la sustancia intercelular o en su desintegración superficial bajo la influencia de la hialuronidasa de origen exógeno (estreptococo hemolítico, etc.) o endógeno, así como en condiciones de aumento de la hipoxia tisular con el desarrollo de acidosis ambiental. Esto conduce a la despolimerización del complejo proteína-polisacárido y a la acumulación de glicosaminoglicanos ácidos liberados (especialmente ácidos hialurónico y condroitinsulfúrico), que, al tener propiedades hidrófilas, provocan un aumento de la permeabilidad tisular y vascular, hinchazón serosa del tejido con su impregnación con plasma. proteínas (albúmina, globulinas y glicoproteínas).
Microscópicamente La hinchazón mucoide del tejido conectivo está determinada por la basofilia y la metacromasia de las fibras y la sustancia fundamental (por ejemplo, el azul de toluidina tiñe de rojo los glicosaminoglicanos ácidos, la picrofucsina, no de rojo, sino de color amarillo anaranjado). La esencia de la metacromasia (del griego meta - cambio, cromasia - coloración) es la capacidad de los glucosaminoglicanos para provocar la polimerización del tinte. Y si el tinte como monómero es azul, como dímero o trímero es violeta, entonces como polímero es rojo (tautomerismo). Los cambios en la estructura molecular de las fibras de colágeno se acompañan de su hinchazón, un aumento de volumen expresado de manera desigual y una confusión de los contornos y la estructura, la desintegración y los cambios en la sustancia intersticial se acompañan de la acumulación de linfocitos T e histiocitos.
Macroscópicamente el órgano permanece sin cambios, pero las funciones tróficas de soporte y de barrera del tejido conectivo se alteran.
éxodo. Es posible la restauración completa de las estructuras dañadas o la transición a una inflamación fibrinoide.

Hinchazón fibrinoide- desorganización profunda del tejido conectivo del estroma de órganos y vasos sanguíneos, caracterizada por una mayor despolimerización de los complejos proteína-polisacárido de la sustancia principal y estructuras fibrilares con un fuerte aumento de la permeabilidad del tejido vascular. Debido a la plasmorragia, el tejido conectivo está saturado con proteínas sanguíneas (albúmina, globulinas, glicoproteínas, fibrinógeno). Como resultado de la precipitación o interacción química de estos compuestos, se forma una sustancia heterogénea y químicamente compleja: el fibrinoide, que incluye proteínas y polisacáridos de las fibras de colágeno que se desintegran, la sustancia principal y el plasma sanguíneo, así como nucleoproteínas celulares.
Razones: los mismos factores alérgicos, infecciosos, trastornos neurotróficos que provocan hinchazón mucoide, pero actúan con mayor fuerza o duración. Como proceso local, se observa inflamación fibrinoide en áreas de inflamación crónica.
Patogenesia. Los cambios fibrinoides, que son la etapa posterior de la inflamación mucoide, se desarrollan si el proceso de desorganización del tejido conectivo se profundiza, se produce la desintegración no solo de la sustancia principal, sino también del colágeno y otras estructuras fibrilares, la despolimerización de los glicosaminoglicanos, la desintegración de las fibras de colágeno y la impregnación. de ellos con proteínas plasmáticas, incluida una proteína gruesamente dispersa: el fibrinógeno, que es un componente obligatorio del fibrinoide. En este caso, se altera la fibrilogénesis, especialmente la biosíntesis de glucosaminoglicanos ácidos en las células mesenquimales, y también se observa proliferación de linfocitos T e histiocitos. La interacción química y la polimerización de los productos de degradación de la sustancia principal, el colágeno y las proteínas plasmáticas, van acompañadas de la formación de complejos fibrinoides inusuales de proteína y polisacárido.
Cambios histológicos ocurren en dos etapas: inflamación fibrinoide y necrosis fibrinoide. Con la inflamación fibrinoide, se observa desintegración de la sustancia principal, hinchazón y desintegración parcial del colágeno y las fibras elásticas, plasmorragia con impregnación del tejido conectivo con albúmina, globulinas plasmáticas y fibrinógeno, que se detecta mediante métodos histoquímicos e inmunofluorescentes. El colágeno, que forma compuestos densos e insolubles con fibrinógeno y otras sustancias, cambia sus propiedades tintóreas: se vuelve eosino, pironino y argirofílico, la picrofucsina se vuelve amarilla y la reacción PIC es marcadamente positiva. El proceso termina con la destrucción completa del tejido conectivo con el desarrollo de necrosis fibrinoide. En este caso, el tejido adquiere el aspecto de una masa granular grumosa o amorfa, que incluye productos de degradación de las fibras de colágeno, la sustancia fundamental y las proteínas plasmáticas. Con la despolimerización completa de los glucosaminoglicanos libres, la metacromasia generalmente no se expresa. Alrededor de las masas necróticas se desarrolla una inflamación productiva con la formación de granulomas inespecíficos formados por linfocitos T y macrófagos.
Macroscópicamente Los cambios fibrinoides en el tejido conectivo son sutiles y pueden detectarse con un microscopio.
Importancia clínica La hinchazón fibrinoide resulta de una violación o parada de la función del órgano afectado.
éxodo asociado con el curso de la enfermedad subyacente en la que se desarrolla este proceso. Las masas fibrinoides pueden reabsorberse y reemplazarse por tejido conectivo que sufre esclerosis o hialinosis.

hialinosis(del griego hyalos - transparente, vidrioso), o distrofia hialina, es una especie de transformación fisicoquímica del tejido conectivo debido a la formación de una proteína compleja, la hialina, similar en características morfológicas a la sustancia principal del cartílago. La hialina confiere a los tejidos un estado físico especial: se vuelven homogéneos, translúcidos y más densos. La composición del hialino incluye glucosaminoglicanos y proteínas del tejido conectivo, plasma sanguíneo (albúmina, globulinas, fibrinógeno), así como lípidos y sales de calcio. Los datos de microscopía electrónica indican que la hialina contiene un tipo de proteína fibrilar (fibrina). El hialino es resistente a ácidos, álcalis y enzimas, se tiñe intensamente con tintes ácidos (eosina, fucsina ácida o picrofucsina) en rojo o amarillo y produce una reacción positiva para CHIC.
Razones. La hialinosis se desarrolla como resultado de diversos procesos patológicos: impregnación de plasma, inflamación mucoide y fibrinoide del tejido conectivo. El prototipo fisiológico de la hialinosis es el envejecimiento.
Hialinosis sistémica vasos y tejido conectivo se observa en enfermedades del colágeno, arteriosclerosis, enfermedades infecciosas y tóxicas, inflamación crónica, enfermedades asociadas con trastornos del metabolismo de las proteínas, especialmente en vacas y cerdos altamente productivos. La hialinosis vascular grave ocurre en la glomerulonefritis crónica, especialmente en perros. Junto con esto, se produce hialinosis local (esclerosis) en el tejido conectivo (cicatricial) recién formado.
Patogenesia. Un papel importante en la aparición y desarrollo de la hialinosis sistémica lo desempeñan la hipoxia tisular, el daño al endotelio y la capa basal de la pared vascular, las alteraciones en la síntesis y estructura de las fibras reticulares, colágenas, elásticas y la sustancia básica del tejido conectivo. . En este caso, se produce un aumento de la permeabilidad vascular y tisular, el tejido se impregna con proteínas plasmáticas, su adsorción con la formación de compuestos proteicos complejos, precipitación y compactación de masas proteicas.
En el desarrollo de la hialinosis también intervienen mecanismos inmunológicos, ya que se ha comprobado que las masas hialinas tienen algunas propiedades de complejos inmunes antígeno-anticuerpo.
Histológicamente hialino se encuentra en la sustancia intercelular del tejido conectivo. La hialinosis sistémica de las paredes de los vasos sanguíneos y del tejido conectivo se manifiesta por la formación de hialino en la sustancia fundamental de la íntima y el tejido conectivo perivascular de arterias y capilares. Al final, se forma una masa proteica densa y homogénea, teñida con tintes ácidos. Aunque la hialina es una sustancia indiferente, su acumulación se acompaña de engrosamiento de la pared del vaso, desplazamiento de la media por la masa hialina con estrechamiento de la luz, hasta su cierre completo (obliteración) en los vasos pequeños. La necrotización de los tejidos expuestos a la hialinosis puede ir acompañada de su calcificación, roturas de la pared de los vasos con hemorragia y trombosis. En los órganos glandulares, la hialinosis del tejido conectivo se acompaña de engrosamiento de las membranas basales de las glándulas, compresión del epitelio glandular y posterior atrofia. La hialinosis local ocurre en focos de inflamación crónica, en tejido conectivo recién formado (cápsulas de tejido conectivo y cicatrices antiguas). En este caso, las fibras de colágeno se hinchan, se fusionan en tejidos homogéneos y las células se atrofian.
Macroscópicamente Los órganos y tejidos afectados por la hialinosis en un grado débil no tienen cambios notablemente pronunciados, el proceso se detecta solo bajo un microscopio. Con hialinosis pronunciada, los vasos pierden su elasticidad y los órganos afectados se vuelven pálidos y densos. Cuando las sales de calcio precipitan en las masas hialinas, se vuelven aún más compactas.
Significado funcional La hialinosis depende del grado y prevalencia de la misma. La hialinosis sistémica provoca disfunción de los órganos, especialmente de sus vasos, con el desarrollo de atrofia, roturas y otras consecuencias graves. La hialinosis local puede no causar cambios funcionales significativos.
éxodo diferente. Se ha comprobado que las masas hialinas pueden aflojarse y disolverse o moco, por ejemplo, en las cicatrices, en los llamados queloides. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la hialinosis generalizada se manifiesta como un proceso irreversible.
Diagnóstico diferencial. La hialinosis patológica debe distinguirse de la hialinosis fisiológica, que se manifiesta en el proceso de involución y envejecimiento normal de los tejidos (por ejemplo, involución del cuerpo lúteo, vasos del útero, glándula mamaria, etc.). En este caso, la hialinosis del útero y la glándula mamaria es reversible debido al aumento de la función del órgano. Externamente, la hialinosis es similar a la transformación hialina del tejido muerto, productos de secreción (por ejemplo, la formación de cilindros hialinos en la nefrosis-nefritis, coágulos de sangre hialinos, hialinización de la fibrina, etc.).

Amiloidosis (distrofia amloide) caracterizado por la síntesis patológica de una proteína fibrilar peculiar (preamiloide) en las células del sistema reticuloendotelial con la posterior formación de amiloide, una glicoproteína compleja. R. Virchow (1859) confundió esta glicoproteína con un compuesto similar al almidón (amilo - almidón) debido a su característico color azul con yodo y ácido sulfúrico. Debido a la fuerza de los enlaces químicos, el amiloide es resistente a ácidos, álcalis, enzimas y resiste la descomposición. Los glicosaminoglicanos ácidos (sulfato de condroitina) con diversos grados de polimerización le dan al amiloide la propiedad de metacromasia, que lo distingue de las proteínas hialinas y otras. Tinciones de amiloide de color rojo rosado con violeta de genciana y cresilo sobre un fondo de tejido violeta. Jodgrün también tiñe de rojo amiloide y de rojo Congo de un color marrón pardusco. El rojo Congo, introducido en la sangre, puede acumularse en una masa amiloide in vivo, que se utiliza para el diagnóstico intravital de la amiloidosis. Las masas amiloides dan una reacción positiva para CHIC. La composición química del amiloide puede variar. Debido a esto, se pierden algunas reacciones amiloides coloridas (p. ej., metacromasia) (paramiloides).
Causas de la amiloidosis sistémica: procesos inflamatorios, supurativos, necróticos de cualquier origen e intoxicaciones. En estos casos, la amiloidosis se desarrolla como una complicación de la enfermedad (amiloidosis secundaria o típica), provocada por la descomposición de las proteínas tisulares (por ejemplo, en la tuberculosis, tumores malignos, procesos inflamatorios inespecíficos con supuración, etc.). La amiloidosis secundaria se observa en vacas lactantes altamente productivas, aves, animales con pieles, caballos (“enfermedad del heno”), etc. Se desconocen las causas de la amiloidosis primaria atípica (idiopática) y senil característica de los humanos. La amiloidosis genética es una enzimopatía o anomalía (mutación) hereditaria en el aparato genético de las células del EPR. En experimentos con animales de laboratorio, la amiloidosis puede ser causada por la administración parenteral de una proteína extraña (caseína), así como por la creación de focos de supuración crónica. Debido a la administración parenteral prolongada de una proteína extraña, se desarrolla amiloidosis en los caballos, productores de sueros inmunes.
Causas de amiloidosis local: procesos inflamatorios crónicos con estancamiento de sangre y linfa.
Patogenesia La amiloidosis es compleja.
Según la teoría de la disproteinosis.(K. Apitz, E. Randerath, 1947) El amiloide surge sobre la base de una síntesis de proteínas alterada con la aparición de paraproteínas o paraglobulinas en la sangre y el desarrollo de disproteinemia e hipergammaglobulinemia. Estos productos de la fracción proteica gruesa del plasma sanguíneo, liberados a través de la barrera endotelial, principalmente en el bazo, el hígado y los riñones, se combinan con los glicosaminoglicanos ácidos, que se liberan bajo la influencia de las proteínas plasmáticas y las hialuronidasas tisulares, y forman amiloide.
Según la teoría de la autoinmunidad.(Loeschke, Letterer, 1962) la reactividad alterada del cuerpo y los procesos autoinmunes son cruciales en la formación de amiloide. En muchos procesos complicados por la amiloidosis, se acumulan productos de descomposición de tejidos, leucocitos y bacterias con propiedades antigénicas. Es posible que las alteraciones en las reacciones del sistema inmunológico, asociadas con un exceso de antígeno y una falta de anticuerpos, provoquen la aparición en la sangre de precipitinas específicas de las proteínas tisulares y la fijación del complejo proteico en los sitios de formación de anticuerpos. (Roletista). Esta teoría ha conservado su importancia para la amiloidosis experimental y secundaria. No explica el mecanismo de desarrollo de la amiloidosis idiopática, genética y senil.
Teoría de la génesis local celular.(G. Teilum, 1962) considera el amiloide como un producto de la síntesis de proteínas por células del sistema mesenquimatoso con metabolismo pervertido (“enfermedad mesenquimatosa”). Se confirma por la selectividad del daño a este sistema y la formación intracelular de fibrillas preamiloides por células de naturaleza mesenquimatosa.
Se propone uno nuevo teoría de la mutación de la amiloidosis(E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V.V. Serov, I.A. Shamov, 1977), que puede volverse universal para comprender la patogénesis de todas sus formas conocidas con
teniendo en cuenta la diversidad de factores que causan la mutación. Según esta teoría, las células mutantes no son reconocidas por el sistema inmunocompetente y no se eliminan, ya que las fibrillas de amiloides son antígenos extremadamente débiles. La reacción que surge de la resorción de amiloide (amiloidoclasia) al comienzo de su formación es insuficiente y se suprime rápidamente. Se produce tolerancia inmunológica (tolerancia) del cuerpo al amiloide y el desarrollo irreversible de amiloidosis. La teoría de la mutación explica la proximidad de la amiloidosis a los procesos tumorales.
Cambios histológicos y macroscópicos. Dependen de la causa de la formación, la relación con diversas células del tejido conectivo y la localización del amiloide.
En la amiloidosis típica general, más común en animales de granja, el amiloide cae a lo largo de las fibras reticulares de las membranas vasculares y glandulares y en los espacios perirreticulares de los órganos parenquimatosos (amiloidosis perirreticular o parenquimatosa). Se ven afectados el hígado, el bazo, los riñones y, con menos frecuencia, las glándulas suprarrenales, la glándula pituitaria, el revestimiento de las glándulas intestinales, la íntima de los capilares y las arteriolas. En las células del tejido conectivo se acumulan fibrillas preamiloides, desaparecen los ribosomas, las mitocondrias (mitocondrias gigantes), así como el complejo laminar de Golgi, se hipertrofian (A. Policar, M. Bessi, 1970).
La acumulación de amiloide en el tejido se acompaña de atrofia y muerte de los elementos parenquimatosos del órgano.
Amiloidosis hepática caracterizado por la formación de amiloide en el espacio sinusoidal circundante (espacio de Disse) entre los reticuloendoteliocitos estrellados y las células hepáticas (Fig. 8). El amiloide también se observa en las paredes de los capilares y arteriolas interlobulillares. A medida que se acumula la sustancia amiloide, el hígado aumenta de tamaño, se vuelve de color marrón pálido, más denso y, en los caballos, de consistencia flácida. En los caballos puede alcanzar un peso de 16-33 kg, mientras que alrededor del 10% de los casos terminan en rotura del hígado debido a la fusión del estroma (A.P. Gindin, 1959), aparecen hematomas, que a menudo terminan en una hemorragia fatal en el abdomen. cavidad.
Amiloidosis del bazo Se manifiesta de dos formas: folicular y difusa. En el primer caso, el amiloide se deposita en el tejido reticular de los folículos, partiendo de su periferia. Los tejidos reticular y linfoide de los folículos se atrofian y son reemplazados por masas amiloides. Macroscópicamente, los folículos modificados con amiloide en una sección parecen granos translúcidos que se asemejan a granos de sagú hervido (“bazo de sagú”). En el segundo caso, el amiloide cae más o menos uniformemente a lo largo del estroma reticular del órgano y debajo del endotelio de los senos paranasales. Con amiloidosis difusa, el bazo aumenta de tamaño, tiene una consistencia densa y, en los caballos, es pastoso; la superficie cortada es lisa, de color marrón rojizo claro, que recuerda al jamón crudo (bazo “grasiento” o “jamón”). En los caballos, es posible que se produzcan roturas de órganos y hemorragias.
en los riñones El amiloide se deposita principalmente en el mesangio y detrás del endotelio de las asas capilares y las arteriolas glomerulares, así como en el estroma reticular de la corteza y la médula, en las paredes de las arteriolas y arterias pequeñas, y con menos frecuencia en la capa basal debajo de la epitelio tubular. Los glomérulos renales se atrofian gradualmente, el epitelio tubular, además, sufre una degeneración granular y en gotitas hialinas. A medida que se acumula amiloide, los riñones aumentan de tamaño y se vuelven de color marrón pálido, cerosos y secos. Con daño aislado a los glomérulos renales, parecen manchas de color rojo grisáceo.
En otros órganos(glándulas suprarrenales, glándula pituitaria, intestinos) el amiloide se deposita en el estroma reticular y en la capa basal de los vasos sanguíneos y las glándulas. Debido a que los órganos con amiloidosis adquieren un aspecto ceroso o graso, el patólogo húngaro K. Rokitansky describió en 1844 estos cambios con el nombre de enfermedad sebácea.
Amiloidosis atípica primaria con daño sistémico a la adventicia de vasos medianos y grandes, miocardio, músculos estriados y lisos, tracto gastrointestinal, pulmones, nervios y piel en animales de granja, un fenómeno relativamente raro que se observa en enfermedades del tejido conectivo de origen alérgico infeccioso. (reumatismo, etc.), plasmocitosis viral, etc. En este caso, el amiloide se encuentra principalmente en las paredes de los capilares y arterias, cerca de las membranas plasmáticas de los fibroblastos y de las fibras de colágeno (amiloidosis percolágena). Este amiloide no siempre da lugar a. una reacción de metacromasia (paramiloides) y se manifiesta una tendencia a desarrollar una reacción de proliferación celular con la formación de crecimientos nodulares.
Las formas atípicas raras de amiloidosis incluyen amiloidosis local con depósito de masas amiloides en el tejido conectivo y en las paredes de los vasos sanguíneos en un área aislada del órgano. Se encuentra en los alvéolos de los pulmones en la neumonía crónica, en la membrana mucosa de la cavidad nasal en los caballos, en la glándula prostática en animales viejos (perros, etc.), en el sistema nervioso central en el sitio de cambios distróficos y células nerviosas muertas, así como en las membranas mucosas de otros órganos.
Significado funcional La amiloidosis se asocia con el desarrollo de atrofia y muerte de las células parenquimatosas y con insuficiencia orgánica progresiva (hígado, riñón), trastornos de la circulación sanguínea y linfática y la posibilidad de rotura de órganos (particularmente en caballos), a veces acompañada de hemorragia mortal.
éxodo La amiloidosis general suele ser desfavorable. Sin embargo, existe evidencia experimental, clínica y patomorfológica de que las masas amiloides pueden resolverse con la participación de células gigantes si se elimina la causa de su formación (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). En los animales, la amiloidosis es un proceso irreversible.

hematina son la forma oxidativa del hemo. Parecen granos o cristales anisotrópicos. marrón oscuro, contienen hierro unido, se decoloran con el peróxido de hidrógeno, se disuelven en álcalis y son ligeramente solubles en ácidos. Estos incluyen pigmentos: malaria (hemomelanina), ácido clorhídrico (hemina) y formaldehído. Debido a la formación de una gran cantidad de pigmentos sanguíneos, el bazo, la médula ósea y el hígado pueden adquirir un color gris pizarra. El clorhidrato de hematina se forma por la acción de enzimas sobre la hemoglobina. jugo gástrico y ácido clorhídrico, dando a las erosiones y úlceras del estómago, así como a su contenido en presencia de hemorragias, un color pardo-negro. El pigmento de formalina se encuentra en los tejidos ricos en sangre cuando se fijan en formalina ácida. Se presenta en forma de granos, grumos o finos cristales de color marrón oscuro. El pigmento desaparece después de tratar el corte histológico con una solución acuosa débil (1-2%) o alcohólica (50-70%) de álcali cáustico (KOH).
Porfirinas- precursores del hemo, carentes de hierro. Su acumulación excesiva en la sangre (porfirinemia) se acompaña del desarrollo de anemia hemolítica y esplenomegalia, pigmentación marrón amarillenta o casi negra de los riñones (porfirinuria con presencia de orina roja), huesos (osteohemocromatosis) y dentina de los dientes en cerdos. y ganado. Los granos de pigmento se secretan en las células del sistema mononuclear-macrófago de la médula ósea y en el epitelio de los túbulos urinarios de los riñones, dándoles estrías radiales. El desarrollo de porfiria congénita (idiopática) se asocia con el bloqueo en los eritrocitos de la conversión enzimática de protoporfirina III en uroporfirina III, que subyace a la estructura del hemo. La porfiria adquirida se produce en casos de intoxicaciones (plomo, barbitúricos, etc.), hipovitaminosis (pelagra), anemia perniciosa y algunas enfermedades hepáticas. Los depósitos de porfirina en la piel provocan un efecto fotodinámico (eritema, dermatitis).
pigmento de hierro También se forma durante la descomposición de la mioglobina. La miosiderina se encuentra en la atrofia del tejido muscular, pero en mayor medida en la distrofia y la necrosis cérea asociadas con la enfermedad del músculo blanco en animales y la mioglobinuria paralítica en caballos. En este caso, la mioglobinemia se acompaña del desarrollo de miohemosiderosis de órganos ricos en tejido reticuloendotelial (bazo, hígado, ganglios linfáticos, etc.), la liberación de pigmento disuelto en la orina (mioglobinuria con orina roja) y su depósito en el epitelio. células de los túbulos urinarios.
En algunas intoxicaciones (nitritos, etc.), la pigmentación general se asocia con la formación de metahemoglobina (color marrón claro de la sangre). La hemoglobina puede adquirir un color verdoso o negro si se combina con sulfuro de hidrógeno para formar sulfuro de hierro (falsa melanosis). En los cadáveres frescos de caballos, la pigmentación se observa en el íleon en forma de áreas planas o elevadas de color negro.

Pigmentos proteinógenos (tirosina triptófano) incluyen melanina, andrenocromos y pigmento de células enterocromafines.
Melanina(del griego melanos - negro) se forma en los melanoblastos, células de naturaleza neurogénica de la capa basal de la epidermis. folículos pilosos, retina e iris, dándoles un color específico (negro, marrón, amarillo, rojo). Es un producto de la polimerización natural de tirosina y triptófano, que se sintetiza en presencia de vitamina C en promelanina incolora y, bajo la influencia de la tirosinasa (dopaoxidasa), se convierte en melanina. El pigmento no contiene hierro ni grasa, se decolora con peróxido de hidrógeno y otros agentes oxidantes fuertes, reduce una solución de nitrato de plata en amoníaco a plata metálica y es soluble solo en álcalis. En el citoplasma de los melanoblastos, el pigmento se deposita en forma de granos y grumos de color marrón oscuro. La migración de melanina en el cuerpo está garantizada por los macrófagos, los melanóforos que, debido a la falta de tirosinasa, no son capaces de sintetizar melanina. A diferencia de los melanoblastos, no dan una reacción positiva a la dopa.
Los trastornos de la melanogénesis se manifiestan por una mayor formación de melanina, su acumulación en lugares inusuales, desaparición o ausencia de pigmento. Los tres tipos de trastornos metabólicos pueden ser adquiridos o congénitos y ser de naturaleza generalizada o local.
Formación excesiva de melanina en la piel y su depósito en órganos internos Llamada melanosis general, que se presenta principalmente en bovinos grandes y pequeños, especialmente terneros y ovinos. Se desconoce la naturaleza de la melanosis, pero se cree que este proceso tiene origen alimentario. Se observa en animales que pastan en pastos con suelos encharcados y acidificados. La melanina se deposita en el hígado, los pulmones (Fig. 9) y en el tegumento seroso, con menos frecuencia en las membranas del cerebro y la médula espinal, que adquieren un color marrón oscuro o marrón negruzco. La melanosis suele descubrirse después del sacrificio de animales. En perros con enfermedad de Addison se observa melanosis generalizada con pigmentación bronceada de la piel y las membranas mucosas de la boca debido al daño a las glándulas suprarrenales. Se produce un aumento de la pigmentación de la piel en animales de granja con enfermedades crónicas acompañadas de agotamiento.
Exceso de pigmentación local la piel se asocia con proliferación benigna o maligna de melanoblastos con formación de melanomas. A menudo ocurren en caballos y perros grises. Las fuentes de su aparición son: marcas de nacimiento(nevo).
Como resultado de la desintegración de los tumores pigmentados, se puede desarrollar melanosis general secundaria.
Formación insuficiente congénita de melanina o sus ausencia total en el cuerpo se llama albinismo (albus - blanco). Este fenómeno está asociado con un gen recesivo y la ausencia de tirosinasas formadoras de pigmentos. Se observa en caballos grises, en algunas razas de ganado vacuno (Herefords), ovejas, animales con pieles, osos polares, conejos, etc. A menudo se observan otros defectos genéticos en estos animales (por ejemplo, gránulos patológicos en los leucocitos), como así como debilidad general y susceptibilidad a las enfermedades. Esta enfermedad en humanos y animales se describe como síndrome de Shediac-Higashi. También puede haber despigmentación congénita local de la piel (vitíligo). Las manchas no pigmentadas adquiridas, llamadas leucodermia (del griego leukos - blanco, derma - piel), se forman después de una inflamación prolongada y otras lesiones de la piel (heridas, úlceras, enfermedades de la cría de caballos, etc.).

A los pigmentos lipidógenos o lipopigmentos., pertenecen a lipofuscina, ceroide y lipocromos. Contienen sustancias grasas y proteicas.
lipofuscina- una glicolipoproteína, formada en las células durante la autooxidación de los fosfolípidos. Bajo el microscopio parece granos y grumos marrones. El pigmento es sudanofílico, se tiñe de rojo con escarlata, es insoluble en disolventes y ácidos orgánicos, parcialmente soluble en álcalis y, a diferencia de la melanina, no se vuelve negro cuando interactúa con el nitrato de plata. La lipofuscina es un componente celular normal y participa en procesos oxidativos.
La pigmentación patológica con lipofuscina, especialmente en el hígado, los riñones, los músculos cardíacos y esqueléticos y las células nerviosas, se observa en enfermedades debilitantes, por ejemplo, la deficiencia de carbohidratos y proteínas en vacas con alta productividad y la atrofia de los órganos parenquimatosos, incluso en la vejez. (atrofia senil). Macroscópicamente, a medida que se acumula pigmento, el órgano adquiere un color marrón (atrofia marrón).
Los pigmentos hemofuscina, que se encuentran en el hígado de los caballos con encefalomielitis infecciosa, y ceroide, cuya formación está asociada con la hipovitaminosis E, son idénticos en propiedades fisicoquímicas y biológicas a la lipofuscina.
lipocromos- pigmentos que dan un color amarillo al tejido adiposo, la corteza suprarrenal, la yema de huevo, el suero sanguíneo, etc. Los lipocromos también incluyen luteína, el pigmento del cuerpo lúteo de los ovarios. Son lípidos en los que se disuelven hidrocarburos coloreados (carotenoides y flavinas). Su formación está estrechamente relacionada con el metabolismo proteína-grasa y el intercambio de pigmentos vegetales. Cuando las secciones histológicas se tratan con ácidos (por ejemplo, ácido sulfúrico), estos últimos dan un color azul verdoso inestable, palidecen bajo la influencia de enzimas oxidativas, exhiben fluorescencia verde en luz ultravioleta y precipitan en cristales bajo la influencia del alcohol. . Se observa un aumento de la pigmentación con lipocromos del tejido adiposo en casos de agotamiento debido a la condensación de pigmentos. En este caso, la fibra adquiere un color amarillo brillante. Las manchas amarillas y el color amarillo-marrón de los huesos se encuentran en casos de trastornos del metabolismo de lípidos y vitaminas (diabetes mellitus, etc.), así como en los lugares donde se acumula el colesterol (en placas de ateroma y xantomas).

pigmentación exógena asociado con la entrada al cuerpo de sustancias colorantes extrañas de ambiente externo. El fenómeno más común es el depósito de partículas de polvo de origen mineral, vegetal o animal en los pulmones con el desarrollo de neumoconiosis (del griego pneitope - pulmón, conia - polvo). Estas partículas se adsorben en las membranas mucosas, penetran en las células epiteliales, son fagocitadas por los macrófagos, penetran en los vasos y ganglios linfáticos y también pueden transportarse a otros órganos.
Entre estas enfermedades, la antracosis pulmonar, asociada con la deposición de polvo de carbón, es de importancia práctica. La antracosis es más común en caballos y perros. Los pulmones adquieren un color negro pizarra o pizarra difuso o abigarrado. La deposición significativa de polvo de carbón provoca cambios inflamatorios, desarrollo de tejido conectivo e induración de los pulmones. Desde los pulmones, las partículas de carbón se propagan a los ganglios linfáticos regionales y, con menos frecuencia, al bazo y al hígado. La antracosis mesentérica es común en el ganado. ganglios linfáticos al alimentar a los animales con alimentos polvorientos. La deposición de bloques de sílice, alúmina y cuarzo en los pulmones con formación de focos blancos se denomina silicosis.
Con el tratamiento prolongado de animales con preparaciones de plata, se puede desarrollar artrosis. Las sales de plata se depositan en el epitelio de los túbulos urinarios y en el mesangio de los glomérulos vasculares, así como en las células reticuloendoteliales del hígado y otros órganos, cuyos tejidos adquieren un color gris (acero). Algunos medicamentos (por ejemplo, azul de metileno, ácido pícrico) y tintes utilizados en los tatuajes de animales dan a los órganos un cierto color.

Alteración del metabolismo de las nucleoproteínas. Las nucleoproteínas son compuestos de proteínas con ácidos nucleicos: ácido desoxirribonucleico (ADN) y ácido ribonucleico (ARN). Los trastornos del metabolismo de las nucleoproteínas incluyen diátesis de ácido úrico e infartos de ácido úrico.
Diátesis de ácido úrico(del griego diátesis - predisposición) se caracteriza por una mayor formación y acumulación ácido úrico y sus sales en la sangre (hiperurecemia), seguida del depósito de cristales de ácido úrico y urato de sodio amorfo en diversos tejidos y órganos. La mayoría de las veces, la diátesis de ácido úrico ocurre en aves, especialmente en el orden Gallini, y con menos frecuencia en mamíferos (perros, etc.).
La aparición de esta enfermedad en aves mantenidas en jaulas, incluidas las silvestres en el zoológico, está asociada a una dieta proteica abundante y prolongada a base de productos animales (carne, pescado, carne y huesos y harina de pescado) y vegetales (piensos concentrados). origen, especialmente cuando faltan alimentos verdes y otras vitaminas (en particular, vitamina A). A esto contribuyen factores internos: enfermedades renales y hepáticas.
La localización de procesos patológicos en determinados órganos puede explicarse por el especial estado fisicoquímico y alérgico de los tejidos que retienen el ácido úrico y sus sales.
El examen microscópico revela focos necróticos en los lugares donde se depositan masas con cristales radiantes de ácido úrico y sedimentos amorfos de sus sales, alrededor de los cuales se forma un infiltrado inflamatorio con presencia de leucocitos, histiocitos y células gigantes especialmente características. A la reacción exudativo-celular le siguen cambios proliferativos más o menos pronunciados, que se acompañan de la formación de granulación y tejido fibroso con deformación de los órganos afectados.
Los cambios macroscópicos se caracterizan por el hecho de que el ácido úrico y el ácido úrico sódico precipitan en las membranas serosas, en los riñones y otros órganos internos, así como en las articulaciones de las extremidades (cartílago, membrana sinovial, vainas tendinosas). Por tanto, se distinguen las formas visceral, articular y mixta de la enfermedad.
Con diátesis de ácido úrico visceral.(que se encuentra sólo en las aves) el ácido úrico y sus sales en forma de masas calcáreas blancas o polvo fino cristalino se depositan en las membranas serosas de la cavidad abdominal, los sacos aéreos, los riñones, el hígado, el bazo, los intestinos, el corazón y los pulmones, así como como otros órganos. Debajo de las superposiciones fácilmente extraíbles, se revela una capa serosa inflamada. En formas graves de diátesis, las capas se vuelven como yeso, las membranas serosas se pegan y crecen juntas. En los órganos internos, especialmente en los riñones, así como en el hígado, páncreas, músculos cardíacos y esqueléticos (músculos de las piernas, alas), en el endocardio y endotelio de los grandes vasos, debajo de la piel, en el estómago glandular, Los depósitos de ácido úrico y urato se encuentran en forma de puntos dispersos, manchas, rayas o nódulos de color blanco amarillento que tienden a fusionarse. Al mismo tiempo, los órganos afectados, especialmente los riñones, aumentan de volumen.
forma articular enfermedad o gota(del griego pous - pierna, agrios - duro), caracterizado por el depósito de ácido úrico y uratos en las membranas sinoviales de las articulaciones y las vainas tendinosas, en las cápsulas articulares y en los tejidos circundantes. Las articulaciones del corvejón y de los dedos de los pies son las más afectadas. Las articulaciones afectadas están agrandadas, duras, deformadas, con nódulos fibrosos y moderadamente densos: protuberancias gotosas (tophi unci), en las que se encuentra una masa seca, calcárea o cremosa. En este caso, puede producirse necrosis y ulceración en forma de muescas (uzurs) en el cartílago articular y alrededor de él. reacción inflamatoria con acumulación de células gigantes y proliferación de tejido conectivo.
Infarto de ácido úrico de los riñones.(infarcire - cosas, cosas) se encuentran principalmente en recién nacidos. El ácido úrico y sus sales se depositan en una masa glicoproteica homogénea en la luz de los túbulos rectos, en la parte apical del epitelio glandular y en el estroma del órgano, en la médula y papilas de los riñones, formando blanquecinos, blanquecinos. granos, grupos, granos o rayas de color amarillento o amarillo rojizo ubicados radialmente.
En la luz de los túbulos rectos y en la nefrona proximal se encuentran en menores cantidades.
Los infartos de ácido úrico aparecen debido a la degradación masiva de los glóbulos rojos nucleados cuando el feto cambia a respiración externa, con una reestructuración de la nutrición y el metabolismo. Al mismo tiempo, la concentración de ácido úrico en la sangre aumenta drásticamente. La formación de infartos, además, contribuye a la pérdida de agua en los recién nacidos. Como han demostrado nuestras observaciones, los conglomerados de cristales de urato de amonio y la masa proteica suelta que los une pueden ser la base para el desarrollo de urolitiasis en animales jóvenes, en particular en visones.
Incrustación de masas muertas. En los animales adultos, el ácido úrico y sus sales pueden penetrar los tejidos muertos y precipitarse en ellos. Esto ocurre en los tejidos de los conductos urinarios al contacto. masa muerta con orina.
trastornos del metabolismo de las nucleoproteínas. Con la diátesis del ácido úrico, se alteran las funciones de los órganos afectados (riñones, hígado, etc.). La forma articular de la enfermedad se acompaña de deformación, baja movilidad y dolor en las articulaciones afectadas. La hiperurecemia y la hiperazotemia pueden ser la causa. muerte súbita animal. Los depósitos de ácido úrico y urato en los órganos provocan cambios irreversibles (necróticos) en los tejidos afectados.
Trastornos del metabolismo de las glicoproteínas. Las glicoproteínas son compuestos proteicos complejos con polisacáridos que contienen hexosas, hexosaminas y ácidos hexurónicos. Estos incluyen mucinas y mucoides (para otras glicoproteínas, consulte “Distrofias de carbohidratos”).
Las mucinas forman la base del moco secretado por el epitelio de las membranas mucosas y las glándulas. El moco tiene la apariencia de una sustancia viscosa y translúcida que cae bajo la influencia de ácido acético débil o alcohol en forma de una fina malla fibrosa. La composición del moco incluye polisacáridos neutros o ácidos: complejos proteicos que contienen ácidos hialurónico y condroitinsulfúrico (glucosoaminoglicanos), que le dan al moco propiedades cromotrópicas o metacromáticas. La tionina y el violeta de cresilo colorean el moco de rojo y los tejidos de color azul o violeta. El mucicarmín le da un color rojo y el azul de toluidina le da un color rosa lila.
La formación de moco como proceso patológico tiene un significado protector y adaptativo. La mucina protege las membranas mucosas del daño físico y la irritación. quimicos. El moco es portador. enzimas digestivas.
Mucoides o sustancias mucosas (“pseudomucinas”), de composición no homogénea compuestos químicos que contiene proteínas y glucosaminoglicanos. Forman parte de diversos tejidos: huesos, cartílagos, tendones, válvulas cardíacas, paredes arteriales, etc. En los tejidos embrionarios, los mucoides se encuentran en grandes cantidades, incluso en el cordón umbilical de los recién nacidos. Tienen propiedades fisicoquímicas comunes con el moco. Los mucoides tienen reacción alcalina y a diferencia de la mucina, no son precipitados por el alcohol o el ácido acético.
La distrofia mucosa se acompaña de la acumulación de moco y sustancias similares al moco en los tejidos. Hay dos tipos: celular (parenquimatoso) y extracelular (mesenquimatoso).
Distrofia mucosa celular (parenquimatosa)- alteraciones en el metabolismo de las glicoproteínas en el epitelio glandular de las membranas mucosas, que se manifiestan por hipersecreción de moco, cambios en su composición cualitativa y muerte de las células secretoras.
La distrofia de las mucosas a menudo ocurre durante procesos inflamatorios catarrales en las membranas mucosas como resultado de la acción directa o indirecta (refleja) de diversos estímulos patógenos. Se observa en enfermedades de los órganos digestivos, respiratorios y genitourinarios.
La irritación de las membranas mucosas provoca una expansión del área de secreción y un aumento en la intensidad de la formación de moco, así como un cambio en las propiedades fisicoquímicas y la composición del propio moco.
Histológicamente La distrofia de la mucosa se caracteriza por hipersecreción o formación excesiva de mucina en el citoplasma de las células epiteliales (principalmente caliciformes) que recubren las membranas mucosas, aumento de la secreción de moco, muerte y descamación de las células secretoras. El moco puede cerrar los conductos excretores de las glándulas y provocar la formación de quistes de retención, lo que se ve facilitado por su compresión por el tejido conectivo en crecimiento. En el catarro pólipo más raro, por el contrario, se observa hiperplasia no solo del tejido glandular, sino también del tejido conectivo.
Macroscópicamente la membrana mucosa está hinchada, opaca, cubierta con una gruesa capa de moco; en la inflamación aguda del órgano, es hiperémica con hemorragias y en la inflamación crónica, espesa debido al crecimiento del tejido conectivo. El moco producido en grandes cantidades, dependiendo del grado de hidratación o deshidratación y del número de células descamadas, varía en consistencia y viscosidad. Dependiendo del tipo de inflamación del órgano, se mezcla con el moco un exudado de diferente composición (seroso, purulento, hemorrágico).
Significado funcional y el resultado de la distrofia mucosa depende de la intensidad y duración del proceso. Cuando se eliminan los factores patógenos, la regeneración del epitelio debido a los elementos de las células cambiales puede conducir a la restauración completa de los órganos afectados. Un proceso degenerativo prolongado se acompaña de la muerte de elementos celulares del epitelio, crecimiento del tejido conectivo y atrofia de las glándulas. En estos casos, se observa una falla funcional pronunciada del órgano (por ejemplo, pérdida parcial de la función digestiva del tracto gastrointestinal y en catarro crónico con desarrollo de agotamiento, etc.).
Un tipo peculiar de trastorno metabólico de las glicoproteínas es la distrofia coloide (del griego colla - pegamento), que se caracteriza por la formación excesiva y acumulación de una masa coloidal de pseudomucina en los órganos glandulares (glándulas tiroides, riñones, glándulas suprarrenales, glándula pituitaria, ovarios, mucosas), así como en cistoadenomas. El prototipo fisiológico del coloide es la secreción de la glándula tiroides. Esta distrofia ocurre en el bocio coloide asociado con la deficiencia de yodo (una enfermedad endémica de humanos y animales en ciertas zonas geobioquímicas).
Microscópicamente Se observa hipersecreción de coloide, su acumulación en folículos, atrofia del tejido glandular, rotura de membranas y fusión de folículos con formación de quistes. Los folículos glandulares recién formados por gemación de los anteriores también pueden sufrir degeneración coloide.
Macroscópicamente La glándula tiroides, y con menos frecuencia otros órganos glandulares, aumentan de volumen, se vuelven desiguales en la superficie y, cuando se cortan, se encuentran quistes con un contenido viscoso parecido a un pegamento que va del amarillo grisáceo al marrón oscuro.
La distrofia coloide provoca un fallo funcional del órgano. Con el bocio coloide, se desarrolla una inflamación mucosa general del tejido conectivo (mixedema).

Distrofia mucosa extracelular (mesenquimatosa)(moco, metamorfosis mucosa) es un proceso patológico asociado a la acumulación de sustancias cromotrópicas en el tejido conectivo (fibroso, graso, cartilaginoso y óseo).
Razones degeneración de la mucosa tisular: agotamiento y caquexia de cualquier etiología, por ejemplo, durante el hambre, enfermedades crónicas (tuberculosis, tumores malignos, etc.) y disfunción de las glándulas endocrinas ( bocio coloide etc.). La esencia de la metamorfosis mucosa es la liberación de una sustancia cromotrópica (glucosoaminoglicanos) de su conexión con las proteínas y su acumulación en la sustancia principal del tejido conectivo.
Histológicamente A diferencia de la inflamación mucoide, las fibras de colágeno se disuelven y son reemplazadas por una masa mucosa. En este caso, los elementos celulares se separan, se hinchan, adquieren una forma irregular multiprocesada o estrellada y también se disuelven.
Macroscópicamente los tejidos afectados se hinchan, se vuelven flácidos, gelatinosos y se saturan con una masa semitranslúcida parecida a un moco.
Importancia funcional y resultado. este proceso está determinado por el grado y lugar de su desarrollo. En las etapas iniciales de la mucosidad, la eliminación de la causa se acompaña de la restauración de la estructura, apariencia y función del tejido afectado.
A medida que se desarrolla el proceso, se produce licuefacción completa y necrosis por licuefacción del tejido con la formación de cavidades llenas de una masa mucosa.

Degeneraciones grasas (lipidosis)

Las degeneraciones grasas (lipidosis) son cambios morfológicos en el tejido asociados con un metabolismo lipídico alterado.
La grasa libre en células y tejidos tiene forma de gotas, a veces cristales (colesterol), solubles en disolventes orgánicos: éter alcohol, cloroformo, insoluble en agua (a diferencia del glucógeno) y en ácido acético(a diferencia de las proteínas). Sudán III y Sharley en histosecciones congeladas fijadas con formalina se tiñen de rojo, Sudán IV y ácido ósmico, de negro. El sulfato de nilblau colorea los ácidos grasos (lipoides) en azul oscuro, la grasa neutra en rojo. La reducción del ácido ósmico por la grasa con formación de inclusiones osmiófilas permite detectarlo mediante microscopía electrónica. Microscópicamente, las inclusiones lipídicas se detectan normalmente en forma de gotas o cristales libres que no están rodeados por una membrana (a diferencia de las inclusiones grasas secretoras en los órganos glandulares, como la glándula mamaria).
Los trastornos del metabolismo de los lípidos pueden ser celulares o parenquimatosos (trastornos del metabolismo de las grasas citoplasmáticas), extracelulares o estromal-vasculares (alteraciones del metabolismo de las grasas en el tejido adiposo) y mixtos (lipoidosis sistémica, etc.). Según el mecanismo de desarrollo, distinguen: infiltración, transformación, descomposición, es decir, descomposición de complejos, membranas y macromoléculas de proteínas y lípidos celulares, y síntesis alterada o "pervertida". En este caso, no solo cambia el contenido cuantitativo de grasa, sino también su composición de alta calidad con aparición de productos de degradación de grasas.
Degeneraciones grasas celulares (parenquimatosas)- una violación del metabolismo de la grasa citoplasmática con su acumulación en órganos y tejidos, cuyas células parenquimatosas normalmente contienen poca grasa libre (hígado, riñones), no la contienen en absoluto (miocardio, músculo esquelético, tejido nervioso, etc. ) o en ellos se forma grasa inusual composición química como resultado de una síntesis patológica.
Razones de esta distrofia: obesidad general, deficiencia de carbohidratos y proteínas, deficiencia de factores lipotrópicos, como colina, metionina, otros aminoácidos glucoplásticos, vitamina B12, etc. (alipotrópico o degeneración grasa simple). La degeneración grasa ocurre a menudo en combinación con la degeneración granular en enfermedades del metabolismo, del sistema cardiovascular y de los órganos hematopoyéticos (anemia, trastornos circulatorios), así como en muchas infecciones, intoxicaciones y envenenamientos con diversos venenos, como fósforo, arsénico, tetracloruro de carbono, etc. (obesidad distrófica).
Patogenesia La degeneración grasa se asocia con la infiltración, es decir, con la deposición en las células de grasa traída con el flujo de linfa y sangre desde el tracto gastrointestinal, la movilización de ácidos grasos de los depósitos de grasa, así como de los focos de descomposición del tejido adiposo. Es posible una mayor síntesis o transformación de grasas a partir de carbohidratos y proteínas, especialmente cuando se consumen en exceso (obesidad simple).
Muy a menudo, la degeneración grasa se desarrolla debido a una disminución de los procesos oxidativos y una lenta asimilación de la grasa en células patológicamente alteradas (obesidad distrófica).
El mecanismo de tal obesidad distrófica está asociado con una violación de los procesos oxidativos en el ciclo de Krebs-Embden-Meyerhoff (en las mitocondrias) debido a la falta de oxígeno o de sustratos fácilmente oxidados (carbohidratos y aminoácidos glucogénicos) que promueven la oxidación de los ácidos grasos. y cuerpos cetónicos, o con efecto de bloqueo y desacoplamiento de sustancias tóxicas sobre las enzimas de fosforilación oxidativa (enzimatopatía).
Junto con la obesidad exógena, la fuente de la obesidad distrófica es la grasa endógena de la célula, que forma parte de las membranas, compuestos complejos proteína-grasa, que también bajo la influencia de las razones anteriores (hipoxia, infección, intoxicación, etc.) puede estar sujeto a una descomposición más o menos pronunciada, o lipofanerosis ( del griego lipos - grasa, phaneros - visible). La destrucción se basa en procesos enzimáticos (hidrolíticos) y fisicoquímicos, como la deshidratación.
En el desarrollo de la degeneración grasa junto con mecanismo común Su (infiltración, transformación, descomposición) un papel importante lo desempeñan las características estructurales y funcionales de órganos y tejidos.
En el hígado, durante la infiltración grasa en el citoplasma de los hepatocitos (en su zona perivascular), aparecen primero pequeñas gotas de grasa individuales (obesidad perivascular en pequeñas gotas) que, a medida que se acumulan, se mueven hacia el centro (obesidad central) y se fusionan. en gotas más grandes (obesidad de gotas grandes) y finalmente en una gran gota de grasa; este último empuja el núcleo y el citoplasma atrofiado hacia la periferia de la célula, dándole la forma de anillo de sello (Fig. 12), característica de las células del tejido adiposo. La infiltración grasa puede ser perilobulillar, centrolobulillar o difusa.
Microscopía electrónica e histoquímica. en el hígado con infiltración grasa de diversos grados (leve, moderada y grave), hinchazón y disminución del número de mitocondrias, descomposición de polisomas y ribosomas de los hepatocitos, disminución o desaparición completa de los gránulos de glucógeno, disminución de la actividad de enzimas redox, aparición de gotitas de grasa en la zona del retículo citoplasmático no granular con acumulación más o menos pronunciada en el hialoplasma. Con la descomposición de las grasas, estamos hablando de lipofanerosis de compuestos complejos proteína-grasa (lipoproteínas) contenidos en la zona del retículo citoplasmático con acumulación de liposomas y descomposición de orgánulos. Las mitocondrias sufren una metamorfosis grasa, con la formación de citolisosomas con mayor actividad de las enzimas hidrolíticas (fosfatasa ácida) y luego lipofuscina (A.V. Zharov, 1975).
Con la descomposición focal de la grasa con desintegración nuclear, aparecen áreas de necrosis grasa, por ejemplo en el hígado, en áreas de ablandamiento del cerebro, etc. En estos casos, la obesidad de resorción de leucocitos y macrófagos del tejido conectivo a menudo se desarrolla alrededor de dichas áreas o sistémicamente. , a partir de los cuales se forman lipófagos en el proceso de fagocitosis de grasa y bolas granulares. Las células que fagocitan el colesterol adquieren forma laminar. Debido al hecho de que los grupos de tales células tienen macroscópicamente la apariencia de manchas amarillas, se les llamó xantoma (del griego xanthos - amarillo).
La apariencia del hígado con degeneración grasa cambia significativamente. La infiltración grasa de tipo perilobulillar en combinación con hiperemia congestiva aguda le confiere un patrón de nuez moscada. Con una degeneración grasa severa, el hígado se agranda, se vuelve marrón amarillento, grasoso, flácido, el patrón de los lóbulos se suaviza y queda una capa grasosa en la superficie del cuchillo cuando se corta. Las formas extremas de hígado graso degenerativo reducen tanto la densidad del órgano que partes del mismo pueden flotar en el agua, como se observa en las vacas lecheras en cetosis.
En los riñones, la grasa neutra como fenómeno fisiológico se encuentra en el epitelio de los túbulos intercalados, asas de Henle y conductos colectores. Macroscópicamente, con la degeneración grasa, los riñones aumentan de tamaño, adquieren un color amarillo grisáceo, el patrón de capas se suaviza y la superficie cortada del órgano es grasa y pegajosa.
La degeneración grasa del miocardio se manifiesta como infiltración y descomposición grasa. La infiltración grasa se caracteriza por el depósito de pequeñas gotas de grasa en la zona de las redes capilares y venosas debido a la hipoxia (obesidad por pequeñas gotas). EN etapa inicial Durante su desarrollo, a lo largo de las miofibrillas se orientan pequeñas gotas de grasa, y luego las estrías transversales desaparecen, los sarcosomas se hinchan, el retículo sarcoplásmico se expande, los ribosomas y el glucógeno se desintegran. En la descomposición de las grasas, la formación de grasas se asocia con la descomposición de los orgánulos. La grasa puede reemplazar completamente el sarcoplasma de fibras desintegradas (miolisis). Macroscópicamente, estas áreas se revelan en forma de franjas de color amarillo grisáceo, lo que le da al miocardio un patrón de piel de tigre ("corazón de tigre").
Significado funcional La degeneración grasa de los órganos parenquimatosos y de elementos especializados de otros tejidos se debe al hecho de que las funciones de los órganos se reducen, alteran o pierden. Si se conserva el aparato nuclear de las células y parte de los orgánulos del citoplasma, la degeneración grasa es reversible. El aumento de la necrobiosis grasa y la necrosis de los núcleos de las células parenquimatosas del hígado, miocardio, riñones y otros órganos se acompaña de la muerte.
Degeneraciones grasas extracelulares (estromal-vasculares)- alteraciones en el metabolismo de las grasas neutras y los ácidos grasos del tejido adiposo, el colesterol con sus ésteres. En condiciones patológicas, las alteraciones del metabolismo de las grasas neutras en el tejido adiposo se manifiestan en agotamiento y obesidad del cuerpo.
Emaciación (caquexia)- una disminución general de la cantidad de grasa en el tejido adiposo con una pérdida más o menos completa de la grasa libre en los órganos.
Razones: hambre de animales (distrofia nutricional), así como enfermedades crónicas, debilitantes, infecciosas (tuberculosis), invasivas (helmintiasis) y no infecciosas (gastroenteritis, bronconeumonía, tumores, trastornos hormonales y metabólicos, etc.).
Por microscopía El tejido adiposo revela células arrugadas y en la sustancia principal hay una acumulación de líquido seroso o sustancia mucosa. En los órganos parenquimatosos también se encuentran procesos atróficos más o menos pronunciados (con acumulación de lipofuscina).
Macroscópicamente tejido graso Pierde grasa, disminuye de volumen, se vuelve flácido, húmedo debido al remojo. fluido seroso(atrofia serosa de la grasa), el tejido desarrolla posteriormente moco (metamorfosis mucosa), adquiere un aspecto gelatinoso y un color gris amarillento.
Importancia funcional y resultado. El agotamiento depende de la causa que lo provocó, la posibilidad de su eliminación y el grado de cambios patomorfológicos. El agotamiento inicial e incluso clínicamente significativo puede ser reversible.
Un indicador de agotamiento extremo del cuerpo con un resultado desfavorable es la atrofia serosa del epicardio, la atrofia parda del hígado y el miocardio. En animales viejos, especialmente bovinos y equinos, la atrofia irreversible de la grasa puede ir acompañada de cierta compactación de la fibra debido al crecimiento del tejido conectivo y su color amarillo oscuro debido a la condensación de lipocromos.
La reducción regional o local de la cantidad de grasa en el tejido adiposo se denomina lipodistrofia y se presenta en enfermedades endocrinas (paniculitis recurrente no supurante, etc.) y lipogranulomatosis. La esencia de la lipogranulomatosis es la destrucción focal del tejido adiposo con formación de grasa oxidada, quistes grasos o granulomas inflamatorios. La aparición de tales lesiones está asociada con traumatismos, determinadas enfermedades infecciosas (por ejemplo, estreptococosis) o con la inyección subcutánea de fármacos.
La antípoda del agotamiento es la obesidad general con un aumento significativo de grasa en el tejido adiposo y su deposición en lugares inhabituales.
Razones: factores exógenos debido a la sobrealimentación de animales en condiciones de movilidad insuficiente y deficiencia de oxígeno (obesidad nutricional) y factores endógenos debido a diversas enfermedades de los sistemas nervioso (principalmente en humanos) y endocrino. La obesidad nutricional con dietas hipercalóricas se observa en cerdos, vacas lecheras al final de la lactancia y durante el período seco, en ovejas, aves y carnívoros. Los trastornos endocrinos acompañados de obesidad ocurren en animales con hipofunción de los ovarios (por ejemplo, en vacas, carnívoros, etc.), así como en otras glándulas endocrinas.
Microscópicamente Los depósitos de grasa se encuentran fuera del tejido adiposo con la formación de nuevos depósitos de grasa y en los órganos internos. En este caso, los elementos parenquimatosos se atrofian y son reemplazados en diversos grados por tejido adiposo. Por ejemplo, en el intersticio de la ubre de las vacas se forma tejido adiposo que desplaza el tejido secretor. La obesidad del epicardio y del tejido conectivo del corazón se acompaña de atrofia de las fibras musculares.
Macroscópicamente La obesidad general se manifiesta en depósitos más o menos abundantes de grasa predominantemente neutra no solo en el tejido subcutáneo, epiplón, mesenterio, debajo del peritoneo, en el mediastino, en el epicardio, sino también en el tejido conectivo de dichos órganos, donde la grasa libre normalmente se encuentra en pequeñas cantidades o en absoluto ausente. Por ejemplo, a medida que la grasa subepicárdica se acumula en forma de una capa de grasa continua, se deposita en el estroma del órgano. En tales casos, el músculo cardíaco, especialmente el lado derecho del corazón, adquiere una consistencia flácida; se revelan franjas de tejido adiposo de color blanco amarillento en la superficie cortada del miocardio y debajo del epicardio.
Obesidad generalizada Es un proceso reversible, a excepción de los casos causados por daños severos a las glándulas. Especial importancia clínica tiene participación del corazón en el proceso, que se manifiesta por falla funcional (miocardosis). La obesidad generalizada es uno de los requisitos previos para el desarrollo de cetosis, infertilidad y otras complicaciones que provocan el sacrificio prematuro o forzado de dichos animales.
Acumulación excesiva de grasa localizada o lipomatosis, que se basa en la proliferación vacante del tejido conectivo, ocurre con atrofia de órganos (en condiciones fisiológicas con atrofia del timo, en condiciones patológicas: riñones, ganglios linfáticos individuales, áreas de músculos esqueléticos y otros órganos).
Trastornos del metabolismo del colesterol y sus ésteres. observado en enfermedades cardiovasculares como arterio y aterosclerosis (del griego athere - masa blanda, escleros - compactación).
Estudios histoquímicos y de microscopía electrónica modernos. demostró que la obesidad infiltrativa y reabsortiva de la pared vascular (hipercolesterolemia y lipemia) está precedida por la etapa precolesterol de la enfermedad, asociada con un metabolismo alterado de los glicosaminoglicanos y glicoproteínas, plasmorragia, hinchazón mucoide y fibrinoide, que es característica de la aterosclerosis (V. X. Anestiadi, 1965). Al mismo tiempo, debido al aumento de la permeabilidad vascular, no solo el colesterol y sus ésteres se acumulan en la íntima de las arterias (N. N. Anichkov, 1953), sino también las proteínas del plasma sanguíneo: albúminas, globulinas, fibrinógeno, lipoproteínas B y en animales. - grasa predominantemente neutra (A.F. Tkachenko, 1965). Todo esto se acompaña de distrofia y necrosis de la pared vascular con la formación de placas de ateroma macroscópicamente pronunciadas de detritos proteicos-grasos, crecimiento del tejido conectivo y su hialinosis con estrechamiento de la luz de los vasos sanguíneos. En las placas de ateroma, las sales de calcio suelen caer como calcificaciones distróficas o aparecer en su sitio. defectos ulcerativos posibles consecuencias adversas (sangrado, trombosis, etc.).

Distrofias de carbohidratos

Las distrofias de carbohidratos son cambios en la composición y cantidad de carbohidratos en los tejidos causados por alteraciones en su absorción, síntesis y descomposición.
La mayoría de los carbohidratos se encuentran en compuestos complejos de células y tejidos. Los polisacáridos se aíslan histoquímicamente mediante reacción con ácido yódico de Schiff (reacción CHIK o PAS McManus). Teniendo en cuenta que los carbohidratos son fácilmente solubles en agua, se utilizan fijadores de alcohol (fijador Shabadash, etc.) para identificarlos. En la reacción CHIC, tras la oxidación de los polisacáridos con ácido yodo, se liberan grupos aldehído, que dan compuestos rojos con fucsina de Schiff (ácido fucsinoso). Según el método de Best, el glucógeno se colorea de rojo.
en patología metabolismo de los carbohidratos distinguir entre una disminución o un aumento del glucógeno en las células, así como la síntesis y depósito patológicos en órganos y tejidos en los que normalmente no se detecta.
Razones: disminuciones pronunciadas en la cantidad de glucógeno en el hígado, músculos esqueléticos y miocardio, observadas durante la inanición aguda y crónica, hipoxia, fiebre, hipotermia, así como durante intoxicaciones e infecciones exógenas y endógenas. La deficiencia de glucógeno se observa a menudo en la patología de las glándulas endocrinas que regulan su metabolismo. En la enfermedad de Graves se ha establecido una disminución de la cantidad de glucógeno debido a un aumento de la intensidad del metabolismo basal. Experimentalmente, en rumiantes, esto se reproduce mediante inyecciones de hormona estimulante de la tiroides de la glándula pituitaria y tiroxina con el desarrollo de cetosis inducida.
Microscópicamente en animales, especialmente rumiantes, la deficiencia de carbohidratos con disminución o desaparición del glucógeno de reserva del hígado y el tejido muscular a menudo se combina con granular
distrofia, movilización de grasa con aumento de la formación de cuerpos cetónicos e infiltración grasa de los órganos parenquimatosos, especialmente el hígado, los riñones y el miocardio (A.V. Zharov, 1975). Sin embargo, el glucógeno unido a proteínas no desaparece por completo de las células, incluso en caso de inanición total. En este caso, se observa la síntesis patológica de glucógeno y su depósito en los riñones, en el epitelio del segmento estrecho del asa de Henle.
Violaciones El metabolismo de los carbohidratos es pronunciado en la diabetes mellitus (diabetus melitus). Su esencia radica en la producción insuficiente de la hormona glicolítica insulina por las células B de los islotes de Langerhans con el desarrollo de distrofia de carbohidratos, hiperglucemia, glucosuria, poliuria y, a menudo, complicaciones como cetosis y angiopatía. La diabetes mellitus tiene origen pancreático (daño al aparato insular) y extrapancreático (daño al centro de carbohidratos, hiperfunción de la hipófisis anterior, etc.). Es común en humanos. Los perros y, con menor frecuencia, los caballos y el ganado bovino se ven afectados. La diabetes aloxana experimental (después de la administración de aloxano o ureido de ácido mesooxálico) se puede inducir en ratas, conejos, perros y monos.
Histológicamente en la diabetes mellitus, junto con alteración del metabolismo del glucógeno en el hígado y los músculos esqueléticos, infiltración de glucógeno del tejido vascular (angiopatía diabética), epitelio de los túbulos renales (contorneados y asas de Henle), estroma y glomérulos vasculares de los riñones con desarrollo de Se observa esclerosis glomerular diabética intercapilar. Al mismo tiempo, a veces se libera glucógeno en la luz de los túbulos.
Macroscópicamente Los órganos con distrofia de carbohidratos no tienen cambios característicos.
Clínicamente nota trastornos funcionales(depresión, debilidad cardíaca y dificultad para respirar) asociados con deficiencia de energía. Además, estos cambios son inicialmente reversibles. Sin embargo, debido a la degeneración de los carbohidratos, el metabolismo de las proteínas y las grasas a menudo se altera y se desarrolla una degeneración de las proteínas y las grasas, que puede ir acompañada de muerte celular y un resultado desfavorable.
Un aumento en la cantidad de glucógeno en las células del cuerpo y sus depósitos patológicos se llama glucogenosis.
Se observa un contenido excesivo de glucógeno en anemia, leucemia, leucocitos y células del tejido conectivo en áreas inflamadas, a lo largo de la periferia. ataques cardíacos agudos o focos de tuberculosis. El glucógeno se acumula en los animales de engorde, especialmente en caso de hipofunción de la glándula tiroides provocada por tirostáticos (cloruro de amonio, etc.). La infiltración de glucógeno se produce en los elementos tisulares de algunos tumores (miomas, sarcomas, carcinomas, neuromas, etc.). Se observa una infiltración patológica particularmente pronunciada de células y tejidos con glucógeno en personas con enfermedades genéticamente causadas por una deficiencia de las enzimas glucosa-6-glucosidasa, etc.
Histológicamente En estas enfermedades, se observa una acumulación excesiva de glucógeno en el hígado (los hepatocitos están "rellenos" de glucógeno), el corazón, los riñones, los músculos esqueléticos, las paredes vasculares, etc.
Macroscópicamente El depósito excesivo de glucógeno no presenta signos característicos.
Clínicamente La glucogenosis se acompaña de insuficiencia cardíaca y respiratoria, que provoca la muerte (T.E. Ivanovskaya, 1989). En animales, estas enfermedades no se han estudiado lo suficiente.

Distrofias minerales

Histomedicamentos.


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Obesidad por infiltración, atrofia miocárdica.

Hay adelgazamiento de las fibras musculares y pérdida de las estriaciones longitudinales; las estriaciones transversales varían, pero no en todas las áreas. Debido a la disminución del volumen de las fibras musculares, sus núcleos se encuentran más cerca entre sí, por lo que el número de núcleos en el campo de visión parece aumentar. En casos pronunciados, la forma y el volumen de los núcleos cambian (núcleos alargados, oscuros y también arrugados). En el sacroplasma, la lipofuscina se deposita en los polos de los núcleos en forma de pequeños granos de color marrón. Con el desarrollo de la atrofia, la cantidad de pigmento aumenta y comienza a depositarse en el sarcoplasma a lo largo de toda la fibra. En este caso, las fibras mismas pueden atrofiarse por completo y descomponerse, y en su lugar quedan montones de pigmento.

Distrofia granular con necrobiosis de hepatocitos.

Un aumento desigual en el volumen de células epiteliales y fibras musculares que comprimen los capilares, hinchazón y turbidez del citoplasma, suavidad y desaparición de la estructura fina (borde en cepillo del epitelio glandular, etc.), aparición y acumulación de finos granos acidófilos. de naturaleza proteica en el citoplasma. En este caso, los límites de las células y los contornos de los núcleos son difíciles de discernir. A veces el citoplasma adquiere un aspecto espumoso y algunas células se separan de la membrana basal y entre sí (descomplejación).

distrofia amiloide

En la amiloidosis típica general, más común en animales de granja, el amiloide cae a lo largo de las fibras reticulares de las membranas vasculares y glandulares y en los espacios perirreticulares de los órganos parenquimatosos (amiloidosis perirreticular o parenquimatosa). Se ven afectados el hígado, el bazo, los riñones y, con menos frecuencia, las glándulas suprarrenales, la glándula pituitaria, el revestimiento de las glándulas intestinales, la íntima de los capilares y las arteriolas. En las células del tejido conectivo, se acumulan fibrillas preamiloides, desaparecen los ribosomas, las mitocondrias (mitocondrias gigantes), así como el complejo laminar de Golgi, se hipertrofian.
La acumulación de amiloide en el tejido se acompaña de atrofia y muerte de los elementos parenquimatosos del órgano.

Se produce lixiviación de sales de calcio y reabsorción parcial de huesos ya formados. La reabsorción de tejido óseo en los canales de Havers y en otros lugares se lleva a cabo de forma enzimática con la participación de osteoclastos con la formación de cavidades o lagunas (resorción lacunar). Varias combinaciones La resorción ósea, la disminución de la síntesis de nuevas estructuras óseas y la desmineralización conducen en algunos casos al desarrollo predominantemente de osteoporosis, especialmente con osteodistrofia hormonal, en otros, osteomalacia y osteofibrosis con reemplazo del tejido óseo atrófico por tejido osteoide, cartilaginoso, fibroso o graso.

En los folículos muy estirados y especialmente en las cavidades grandes, el epitelio glandular aparece bajo, cúbico y aplanado, lo que indica su atrofia. El citoplasma de las células es granular, el núcleo es pictónico y los límites celulares están suavizados. Hay folículos en los que el epitelio ha conservado su forma, pero ha aumentado de volumen. En el citoplasma de tales células se encuentran una gran cantidad de pequeños granos coloides brillantes, que a veces llenan todo el citoplasma y empujan el núcleo hacia la periferia de la célula. También se observa desprendimiento de células de las paredes del folículo. Simultáneamente con los procesos atróficos, se observa hiperplasia del epitelio glandular y la formación de nuevos folículos.

A veces, la gente común y corriente habla con bastante frivolidad del concepto de distrofia, llamando a cada persona delgada "distrófica" a sus espaldas o en broma. Sin embargo, pocos de ellos saben que la distrofia es una enfermedad grave que requiere un tratamiento no menos serio.

¿Qué es la distrofia?

El concepto mismo distrofia consta de dos palabras griegas antiguas: distrofia, que significa dificultad y trofe, es decir. nutrición. Sin embargo, esto no está relacionado con el hecho de que una persona no quiera o no pueda comer bien, sino con el fenómeno en el que todos los nutrientes que ingresan al cuerpo simplemente no son absorbidos por este, lo que en consecuencia conduce a una interrupción del crecimiento y desarrollo normales. que se manifiesta no sólo externamente , sino también internamente (distrofia de órganos y sistemas).

De este modo, distrofia es una patología basada en una alteración (trastorno) del metabolismo celular, que conduce a cambios estructurales característicos.

La base de la enfermedad, según anatomía patológica, hay procesos que alteran el trofismo normal del cuerpo: la capacidad de las células para autorregularse y transportar productos metabólicos (metabolismo).

Razones para el desarrollo de la distrofia.

Desafortunadamente, las razones del desarrollo de la distrofia pueden ser diferentes y hay muchas.

Congénito trastornos genéticos metabolismo.
Enfermedades infecciosas frecuentes.
Estrés experimentado o trastornos mentales.
Mala nutrición, tanto desnutrición como abuso de alimentos, especialmente aquellos que contienen grandes cantidades de hidratos de carbono.
Problemas digestivos.
Debilitamiento general del sistema inmunológico.
Exposición constante a factores externos desfavorables en el cuerpo humano.
Enfermedades cromosómicas.
Enfermedades somáticas.

Esta decepcionante lista puede continuar, ya que realmente existen muchísimas razones que pueden desencadenar el proceso de alteración trófica en cualquier momento.

Pero sería un error suponer que actúan en todos exactamente de la misma manera y que son capaces de desencadenar el desarrollo de distrofia. De ninguna manera, debido a la individualidad de cada cuerpo humano, desencadenan o no el desarrollo del proceso de trastorno.

Principales síntomas de la enfermedad.

Los signos de distrofia dependen directamente de su forma y gravedad de la enfermedad. Por eso los expertos distinguen entre grados I, II y III, cuyos principales síntomas serán:

me titulo– reducción del peso corporal, la elasticidad de los tejidos y el tono muscular del paciente. Además, hay una violación de las heces y la inmunidad.
segundo grado– el tejido subcutáneo comienza a adelgazarse o incluso desaparece por completo. Se desarrolla una deficiencia aguda de vitaminas. Todo esto en el contexto de una mayor pérdida de peso.
III grado– se produce un agotamiento total del cuerpo y se desarrollan disfunciones respiratorias y cardíacas. La temperatura corporal permanece baja, al igual que las lecturas de la presión arterial.

Sin embargo, existen síntomas básicos que son característicos de absolutamente todas las formas y tipos de distrofias, que se pueden observar tanto en adultos como en niños.

Estado de excitación.
Disminución o ausencia total de apetito.
Alteración del sueño.
Debilidad general Y fatiga.
Cambios significativos en el peso corporal y la altura (este último se observa en niños).
Diversos trastornos del tracto gastrointestinal.
Reducción de la resistencia general del cuerpo.

Al mismo tiempo, el propio paciente, por regla general, se niega a reconocer la amenaza inminente, considerando que su condición es el resultado del exceso de trabajo o el estrés.

Clasificación de la enfermedad.

El problema es que la distrofia y la distrofia son diferentes y en cada caso individual sus manifestaciones pueden ser diferentes. Es por ello que los expertos han determinado la siguiente clasificación de esta enfermedad.

Según su etiología se distinguen:

congénito distrofia;
adquirido distrofia.

Dependiendo del tipo de trastorno metabólico puede ser:

proteína;
graso;
carbohidrato;
mineral.

Según la localización de sus manifestaciones, se distinguen:

celular (parenquimatoso) distrofia;
extracelular (mesenquimal, estromal-vascular) distrofia;
mezclado distrofia.

Según su prevalencia puede ser:

sistémico, es decir. general;
local.

Además, hay que tener en cuenta que la que se distingue de todos los tipos de distrofias es la congénita, que se produce por trastornos hereditarios del metabolismo de proteínas, grasas o hidratos de carbono. Esto sucede debido a la falta de cualquier enzima en el cuerpo del niño, lo que a su vez conduce al hecho de que sustancias (productos) del metabolismo que no se han descompuesto completamente comienzan a acumularse en los tejidos u órganos. Y aunque el proceso puede progresar en cualquier lugar, el tejido del sistema nervioso central siempre se ve afectado, lo que conduce a la muerte en los primeros años de vida.

Un ejemplo sorprendente es la distrofia hepatocerebral, que se acompaña de disfunción del hígado, del sistema nervioso central y del cerebro.

La morfogénesis de otros tipos de distrofias puede desarrollarse según cuatro mecanismos: infiltración, descomposición, síntesis pervertida o transformación.

Características de los tipos de distrofia según su localización y alteración del metabolismo de BZH.

Celular o parenquimatoso la distrofia se caracteriza por trastornos metabólicos en el parénquima del órgano. El parénquima de un órgano (no confundir con órgano parenquimatoso, es decir, no cavitario) se refiere en este caso al conjunto de células que aseguran su funcionamiento.

El hígado graso es un ejemplo sorprendente de una enfermedad en la que las células no logran hacer frente a su función (descomponer las grasas) y comienzan a acumularse en el hígado, lo que puede provocar esteatogapatitis (inflamación) y cirrosis en el futuro.

La degeneración grasa aguda del hígado también puede ser una complicación peligrosa, ya que progresa con bastante rapidez y conduce a insuficiencia hepática y degeneración tóxica, lo que conduce a la necrosis de las células hepáticas.

Además, las degeneraciones grasas parenquimatosas incluyen la degeneración cardíaca, cuando el miocardio se ve afectado, que se vuelve flácido, lo que conduce a un debilitamiento de su función de contracción, degeneración ventricular y degeneración renal.

Las distrofias proteicas parenquimatosas son de gotitas hialinas, hidrópicas y córneas.

Gotita hialina: caracterizada por la acumulación de gotitas de proteínas en los riñones (con menos frecuencia en el hígado y el corazón), por ejemplo, en la glomerulonefritis. Se caracteriza por un curso latente severo, que resulta en un proceso irreversible de degeneración.

Este tipo también incluye distrofia granular, caracterizada por la acumulación de células hipocondrias hinchadas en el citoplasma.

La hidrópica, a su vez, se manifiesta por la acumulación de gotas de líquido proteico en los órganos. El proceso puede desarrollarse en las células epiteliales, el hígado, las glándulas suprarrenales y el miocardio. Si el número de tales gotas en una célula es grande, entonces el núcleo se desplaza hacia la periferia, lo que se denomina degeneración en globo.

La distrofia córnea se caracteriza por la acumulación de sustancia córnea donde debería estar normalmente, es decir. epitelio y uñas humanos. Sus manifestaciones son ictiosis, hiperqueratosis, etc.

La distrofia parenquimatosa de carbohidratos es un trastorno del intercambio de glucógeno y glicoproteínas en el cuerpo humano, que es especialmente característico de la diabetes mellitus o, por ejemplo, de la fibrosis quística, la llamada distrofia hereditaria de las mucosas.

extracelular distrofia o mesenquimatoso Puede desarrollarse en el estroma (la base que consiste en tejido conectivo) de los órganos, involucrando a todo el tejido junto con los vasos en el proceso. Por eso también se le llama distrofia vascular estromal. Puede ser del tipo de un trastorno de proteínas, grasas o carbohidratos.

Una manifestación sorprendente de este tipo de distrofia es la distrofia vitreocoriorretiniana periférica de la retina. Puede ser de naturaleza tanto congénita como adquirida y provocar una disminución de la agudeza visual (daño a la mácula) y una mala orientación durante la noche y, en última instancia, un desprendimiento de retina o distrofia pigmentaria. Además, la córnea del ojo también puede verse implicada en el proceso.

La distrofia coriorretiniana periférica también se caracteriza por alteraciones graves en la nutrición del fondo de ojo, que pueden provocar pérdida de visión.

El fenómeno más común es la distrofia muscular, que se caracteriza por la debilidad progresiva de los músculos humanos y su degeneración: la distrofia miotónica, que involucra en el proceso no solo los músculos esqueléticos humanos, sino también el páncreas, la tiroides, el miocardio y, en última instancia, el cerebro.

La distrofia mesenquimatosa proteica puede afectar el hígado, los riñones, el bazo y las glándulas suprarrenales de los seres humanos. En la vejez, el corazón y el cerebro son susceptibles a ello. En cuanto a este último, el cerebro, esto puede conducir a una encefalopatía discirculatoria de progresión lenta, una interrupción del suministro de sangre al cerebro, como resultado de lo cual aumentan los trastornos difusos y, como consecuencia, un trastorno de las funciones básicas del paciente. cerebro.

En cuanto a la degeneración grasa estromal-vascular, su manifestación más llamativa puede ser la obesidad y la obesidad del paciente o la enfermedad de Dercum, cuando se pueden observar depósitos nodulares dolorosos en las extremidades (principalmente piernas) y el torso.

Es de destacar que las degeneraciones grasas estromal-vasculares pueden ser de naturaleza tanto local como general y conducir tanto a la acumulación de sustancias como, por el contrario, a su pérdida catastrófica, por ejemplo, como ocurre con distrofia nutricional, que puede desarrollarse debido a la desnutrición y las deficiencias de nutrientes tanto en humanos como en animales.

La distrofia mesenquimal de carbohidratos también se llama degeneración mucosa del tejido humano, que se asocia con una disfunción de las glándulas endocrinas y que, a su vez, puede provocar edema, hinchazón o ablandamiento de las articulaciones, huesos y cartílagos del paciente, por ejemplo, como en distrofia espinal, que a menudo se puede encontrar en mujeres posmenopáusicas.

Mezclado La distrofia (parenquimatosa-mesenquimatosa o parenquimatosa-estromal) se caracteriza por el desarrollo de procesos dismetabólicos, tanto en el parénquima del órgano como en su estroma.

Este tipo se caracteriza por trastornos metabólicos de sustancias tales como:

Hemoglobina, que transporta oxígeno;
melanina, que protege contra los rayos UV;
bilirrubina, que participa en la digestión;
lipofuscina, que proporciona energía a la célula en condiciones hipóxicas.

Tratamiento y prevención de distrofias.

Después de realizar el diagnóstico final y determinar el tipo de distrofia, es necesario comenzar inmediatamente su tratamiento, que en este caso depende directamente de la gravedad de la enfermedad y su naturaleza. Sólo un médico puede seleccionar correctamente los métodos y medicamentos adecuados para eliminar tales disfunciones metabólicas. Sin embargo, existen una serie de reglas (medidas) que deben observarse para cualquier tipo de distrofia.

1. Organizar la atención adecuada al paciente y eliminar todos los factores que provoquen complicaciones (ver causas de distrofias).
2. Cumplimiento de la rutina diaria, con la inclusión obligatoria de paseos al aire libre, procedimientos acuáticos y ejercicios físicos.
3. Cumplimiento de una dieta estricta prescrita por un especialista.

En cuanto a la prevención de esta compleja enfermedad, es necesario reforzar al máximo los métodos y medidas de cuidado de uno mismo (o de los niños) para, en la medida de lo posible, eliminar por completo todos los factores negativos que pueden provocar este tipo de trastorno.

Hay que recordar que fortalecer su propia inmunidad y la de sus hijos desde una edad muy temprana es racional y alimentación equilibrada, suficiente actividad física y falta de estrés es la mejor prevención de todas las enfermedades, incluida la distrofia.

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