Hipertrofia cerebelosa. El trastorno más común del desarrollo del sistema nervioso central de un niño. Ataxia cerebelosa dinámica

En las enfermedades del cerebelo aparecen tres grupos de síntomas: 1) dependiendo del daño al tejido del cerebelo; 2) por participación en el proceso de formaciones ubicadas cerca del cerebelo dentro de la fosa posterior (síndrome del tallo y disfunción de los nervios craneales); 3) por la participación en el proceso de partes del sistema nervioso central ubicadas supratentorialmente. Cuando se dañan las partes neocerebelosas, se desarrollan síntomas cerebelosos, y cuando se dañan las llamadas partes vestibulares, se desarrollan síntomas vestibulares cerebelosos. Con la progresión de una lesión local (tumor), los síntomas vestibulares cerebelosos son consecuencia del daño al tejido cerebeloso solo en las etapas iniciales de la enfermedad; En el futuro, surgen en mayor medida debido a la participación en el proceso de las formaciones vestibulares centrales ubicadas en el tronco del encéfalo.

Los síntomas cerebelosos incluyen hipotonía cerebelosa, alteración de la coordinación de los movimientos de las extremidades, corte cerebeloso (astenia, adinamia), hipercinesia (temblor y mioclono), trastornos del habla de origen cerebeloso; al cerebeloso-vestibular: alteraciones de la estática y la marcha, asinergia de Babinsky.

Hipotonía cerebelosa. La gravedad de la hipotonía muscular aumenta con un aumento del daño a la corteza cerebelosa y, posiblemente, con la participación del núcleo dentado en el proceso. Un aumento del tono y su compleja distribución irregular, que a veces se observa con daño al cerebelo, se asocia en gran medida con la participación de formaciones del tallo en el proceso.

Deterioro de la coordinación de los movimientos de las extremidades. bajo el término ataxia cerebelosa(en relación con movimientos especializados de las extremidades) combinan una serie de síntomas que indican una violación de la regulación de los actos motores y su coordinación. Estos síntomas incluyen: violación del alcance del acto motor (dismetría, hipermetría, hipometría), errores en su dirección, alteración del tempo (lentitud). La pérdida de coordinación motora es uno de los componentes del síndrome cerebeloso hemisférico. Al mismo tiempo, se identifica más claramente en las extremidades superiores, lo que se asocia con el desarrollo especial en los seres humanos de movimientos sutiles y asimétricos especializados de las extremidades superiores.

Paresia cerebelosa (astenia, adinamia). Con daño al cerebelo durante la fase aguda y formas crónicas En la enfermedad, se observa una disminución de la fuerza muscular homolateral a la lesión y es consecuencia de una alteración del tono.

Hipercinesia. Con lesiones del cerebelo, ocurren los siguientes tipos de hipercinesia: 1) temblor atáxico o dinámico, que aparece cuando movimientos activos en las extremidades; incluye el llamado temblor de intención, que se intensifica cuando se alcanza una meta; 2) mioclono: contracciones rápidas de grupos de músculos o músculos individuales, que se observan en humanos en las extremidades, el cuello y los músculos para tragar. Rara vez se observan movimientos coreico-atetósicos en las extremidades con lesiones del cerebelo; están asociados con la participación de los sistemas del núcleo dentado en el proceso. Rara vez también se producen espasmos en los músculos del cuello y mioclonías. paladar blando y las paredes de la faringe. El mioclono ocurre cuando las formaciones de tallo están involucradas en el proceso.

Los trastornos del habla en las enfermedades del cerebelo se observan en tres formas: bradilia cerebelosa y habla escaneada, bulbar, mixta. Con los trastornos bulbares, expresados ​​incluso en un grado leve, es difícil decidir si en este caso, además de ellos, existen trastornos del habla de origen cerebeloso. Sólo en en casos raros con síntomas leves de daño a los pares de nervios craneales IX y X, la gravedad del habla escaneada puede sugerir su origen cerebeloso. En el discurso cantado, los acentos no se colocan según el significado, sino que están separados por intervalos pares.

Las alteraciones estáticas y de la marcha que ocurren en pacientes con enfermedad cerebelosa pueden ser una consecuencia del daño a las formaciones vestibulares cerebelosas ubicadas en el cerebelo, así como a las formaciones vestibulares ubicadas en el tronco del encéfalo. En este caso, los trastornos estatocinéticos pueden ser de diferente intensidad, desde un tambaleo apenas perceptible al estar de pie o al caminar (con una ligera separación de las piernas) hasta formas pronunciadas de ataxia del tronco, cuando el paciente no puede pararse o sentarse y cae hacia atrás o hacia el suelo. lado sin soporte. Los trastornos graves de la marcha incluyen marcha tambaleante con las piernas muy espaciadas, evasión en zigzag o desviación en una dirección determinada desde una dirección determinada; esto a menudo crea la impresión de un "andar de borracho".

La asinergia (o disinergia) es la imposibilidad de ejecución conjunta o sinérgica simultánea de un movimiento complejo. Si se coloca a una persona sana boca arriba con los brazos cruzados y se le pide que se siente, lo hará sin dificultad, ya que simultáneamente con la flexión del torso, las piernas y la pelvis se fijan al plano de apoyo. Un paciente con asinergia no puede hacer esto, porque debido a la falta de sinergia de los grupos de músculos que flexionan el torso y fijan la pelvis y miembros inferiores, en lugar del cuerpo, se elevan ambas piernas o una pierna del lado afectado.

La ataxia cerebelosa es un síndrome que ocurre cuando se daña una estructura especial del cerebro llamada cerebelo o sus conexiones con otras partes. sistema nervioso. La ataxia cerebelosa es muy común y puede ser el resultado de muy varias enfermedades. Sus principales manifestaciones son un trastorno de la coordinación de los movimientos, su suavidad y proporcionalidad, una alteración del equilibrio y el mantenimiento de la postura corporal. Algunos signos de ataxia cerebelosa son visibles a simple vista incluso para una persona sin formación médica, mientras que otros se detectan mediante pruebas especiales. El tratamiento de la ataxia cerebelosa depende en gran medida de la causa de su aparición, de la enfermedad de la que es consecuencia. Aprenderás qué puede causar la ataxia cerebelosa, qué síntomas manifiesta y cómo tratarla leyendo este artículo.

El cerebelo es una parte del cerebro ubicada en la fosa craneal posterior debajo y detrás de la parte principal del cerebro. El cerebelo consta de dos hemisferios y el vermis, la parte media, que conecta los hemisferios entre sí. El peso medio del cerebelo es de 135 gy su tamaño es de 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, pero a pesar de parámetros tan pequeños, sus funciones son muy importantes. Ninguno de nosotros piensa en qué músculos es necesario tensar para, por ejemplo, simplemente sentarse o levantarse, o tomar una cuchara en la mano. Parece que sucede automáticamente, sólo hay que quererlo. Sin embargo, en realidad, para realizar actos motores tan simples es necesario el trabajo coordinado y simultáneo de muchos músculos, lo que sólo es posible con el funcionamiento activo del cerebelo.

Las principales funciones del cerebelo son:

• mantener y redistribuir el tono muscular para mantener el cuerpo en equilibrio;
• coordinación de movimientos en forma de precisión, suavidad y proporcionalidad;
• Mantenimiento y redistribución del tono muscular en músculos sinérgicos (que realizan el mismo movimiento) y músculos antagonistas (que realizan movimientos multidireccionales). Por ejemplo, para doblar una pierna, debes tensar simultáneamente los flexores y relajar los extensores;
• uso económico de energía en forma de contracciones musculares mínimas necesarias para realizar un tipo específico de trabajo;
• participación en procesos aprendizaje motor(por ejemplo, la formación de habilidades profesionales relacionadas con la contracción de determinados músculos).

Si el cerebelo está sano, todas estas funciones las llevamos a cabo sin que las notemos, sin requerir ningún proceso de pensamiento. Si alguna parte del cerebelo o sus conexiones con otras estructuras se ve afectada, el desempeño de estas funciones se vuelve difícil y, a veces, simplemente imposible. Es entonces cuando se produce la llamada ataxia cerebelosa.

Espectro patología neurológica, que ocurre con signos de ataxia cerebelosa, es muy diversa. Las causas de la ataxia cerebelosa pueden ser:

• trastornos de la circulación cerebral en la región vertebrobasilar (y encefalopatía discirculatoria);
• Y ángulo pontocerebeloso;
• con daño al cerebelo y sus conexiones;
• , meningoencefalitis;
• enfermedades degenerativas y anomalías del sistema nervioso con daño al cerebelo y sus conexiones (y otras);
• intoxicación y daño metabólico (por ejemplo, consumo de alcohol y drogas, intoxicación por plomo, diabetes mellitus, etc.);
• sobredosis de anticonvulsivos;
• deficiencia de vitamina B12;
• obstructivo.

Síntomas de la ataxia cerebelosa

Se acostumbra distinguir dos tipos de ataxia cerebelosa: estática (estática-locomotora) y dinámica. La ataxia cerebelosa estática se desarrolla con daño al vermis cerebeloso y la ataxia dinámica se desarrolla con patología de los hemisferios cerebelosos y sus conexiones. Cada tipo de ataxia tiene sus propias características. La ataxia cerebelosa de cualquier tipo se caracteriza por una disminución del tono muscular.

Ataxia locomotora estática

Este tipo de ataxia cerebelosa se caracteriza por una violación de la función antigravedad del cerebelo. Como resultado, estar de pie y caminar se vuelven demasiado carga pesada para el cuerpo. Los síntomas de la ataxia locomotora estática pueden incluir:

• incapacidad para pararse derecho en la posición de “talones y dedos de los pies juntos”;
• caer hacia adelante, hacia atrás o balancearse hacia los lados;
• el paciente sólo puede ponerse de pie separando bien las piernas y manteniendo el equilibrio con las manos;
• marcha inestable (como la de un borracho);
• al girar, el paciente “se desliza” hacia un lado y puede caerse.

Para identificar la ataxia locomotora estática, se utilizan varias pruebas sencillas. Éstos son algunos de ellos:

• de pie en la pose de Romberg. La postura es la siguiente: los dedos de los pies y los talones juntos, los brazos extendidos hacia adelante hasta un nivel horizontal, las palmas hacia abajo con los dedos bien abiertos. Primero, se le pide al paciente que se ponga de pie con los ojos abiertos, y luego con los cerrados. Con la ataxia locomotora estática, el paciente está inestable tanto con los ojos abiertos como con los ojos cerrados. Si no se detectan desviaciones en la posición de Romberg, se le pide al paciente que se pare en una posición de Romberg complicada, cuando una pierna debe colocarse delante de la otra para que el talón toque el dedo del pie (mantener una posición tan estable solo es posible en ausencia de patología por parte del cerebelo);
• Se pide al paciente que camine en línea recta convencional. Con la ataxia estática-locomotora, esto es imposible; el paciente inevitablemente se desviará en una dirección u otra, separará mucho las piernas e incluso puede caerse. También se les pide que se detengan bruscamente y giren 90° hacia la izquierda o hacia la derecha (en la ataxia la persona se caerá);
• Se pide al paciente que camine con un paso lateral. Tal marcha con ataxia locomotriz estática se vuelve como si estuviera bailando, el torso va por detrás de las extremidades;
• "estrella" o prueba de Panov. Esta prueba le permite identificar trastornos en la ataxia locomotora estática leve. La técnica es la siguiente: el paciente debe dar sucesivamente tres pasos hacia adelante en línea recta y luego tres pasos hacia atrás, también en línea recta. Primero, la prueba se realiza con los ojos abiertos y luego con los ojos cerrados. Si con los ojos abiertos el paciente es más o menos capaz de realizar esta prueba, entonces con los ojos cerrados inevitablemente se da vuelta (no sale una línea recta).

Además de la dificultad para pararse y caminar, la ataxia locomotora estática se manifiesta como una violación de la contracción muscular coordinada al realizar diversos movimientos. Esto se llama en medicina asinergias cerebelosas. También se utilizan varias pruebas para identificarlos:

• Se pide al paciente que se siente bruscamente desde una posición acostada con los brazos cruzados sobre el pecho. Normalmente, los músculos del torso y grupo posterior músculos del muslo, una persona puede sentarse. Con la ataxia estática-locomotora, la contracción sincrónica de ambos grupos de músculos se vuelve imposible, como resultado de lo cual es imposible sentarse sin la ayuda de las manos, el paciente cae hacia atrás y al mismo tiempo se levanta una pierna. Esta es la llamada asinergia de Babinski en posición supina;
• La sinergia de Babinsky en posición de pie es la siguiente: en posición de pie, se le pide al paciente que se incline hacia atrás, echando la cabeza hacia atrás. Normalmente, para ello, una persona tendrá que doblar ligeramente las rodillas involuntariamente y enderezarse en articulaciones de la cadera. En la ataxia estático-locomotora, no se produce ni flexión ni extensión en las articulaciones correspondientes, y un intento de doblarse termina en una caída;
• La prueba de Orzechowski. El médico extiende las manos con las palmas hacia arriba e invita al paciente, de pie o sentado, a apoyar las palmas sobre ellas. Entonces el médico de repente baja las manos. Normalmente, las contracciones musculares involuntarias y ultrarrápidas del paciente hacen que se recueste o permanezca inmóvil. Esto no funcionará para un paciente con ataxia locomotora estática: caerá hacia adelante;
• fenómeno de ausencia de shock inverso (prueba de Stewart-Holmes positiva). Se pide al paciente que doble con fuerza el brazo articulación del codo, y el médico contrarresta esto, y luego, de repente, deja de resistirse. En la ataxia locomotora estática, la mano del paciente se echa hacia atrás con fuerza y ​​​​golpea el pecho del paciente.

Ataxia cerebelosa dinámica

En general, su esencia radica en alterar la suavidad y proporcionalidad, la precisión y la destreza de los movimientos. Puede ser bilateral (con daño en ambos hemisferios cerebelosos) y unilateral (con patología de un hemisferio cerebeloso). La ataxia dinámica unilateral es mucho más común.

Algunos de los síntomas de la ataxia cerebelosa dinámica se superponen con los de la ataxia locomotora estática. Se trata, por ejemplo, de la presencia de asinergias cerebelosas (asinergia de Babinski en decúbito y de pie, pruebas de Orzechowski y Stewart-Holmes). Sólo hay una ligera diferencia: dado que la ataxia cerebelosa dinámica se asocia con daño a los hemisferios cerebelosos, estas pruebas predominan en el lado afectado (por ejemplo, si el hemisferio izquierdo del cerebelo está dañado, ocurrirán “problemas” con las extremidades izquierdas). y viceversa).

La ataxia cerebelosa dinámica también se manifiesta:

• Temblor intencional (temblor) en las extremidades. Se llama así al temblor que se produce o se intensifica hacia el final del movimiento que se está realizando. En reposo no se observa ningún temblor. Por ejemplo, si le pide a un paciente que tome un bolígrafo de una mesa, al principio el movimiento será normal, pero cuando realmente tome el bolígrafo, los dedos comenzarán a temblar;
• desaparecidos y desaparecidos. Estos fenómenos son el resultado de una contracción muscular desproporcionada: por ejemplo, los flexores se contraen más de lo necesario para realizar un movimiento concreto y los extensores no se relajan adecuadamente. Como resultado, resulta difícil realizar las acciones más habituales: llevarse una cuchara a la boca, abrocharse los botones, atarse los zapatos, afeitarse, etc.
• trastorno de escritura a mano. La ataxia dinámica se caracteriza por letras grandes y desiguales y una dirección de escritura en zigzag;
• discurso cantado. Este término se refiere a la intermitencia y sacudidas del habla, la división de frases en fragmentos separados. El discurso del paciente parece como si estuviera hablando desde un podio con algunos lemas;
• nistagmo. El nistagmo es un movimiento de sacudida involuntario. globos oculares. Esencialmente, esto es el resultado de la descoordinación de las contracciones. músculos de los ojos. Los ojos parecen contraerse, esto es especialmente pronunciado cuando se mira hacia un lado;
• adiadococinesia. La adiadococinesia es un trastorno patológico del movimiento que se produce en el proceso de repetición rápida de movimientos multidireccionales. Por ejemplo, si le pide a un paciente que gire rápidamente las palmas de las manos contra su eje (como si estuviera enroscando una bombilla), entonces, con ataxia dinámica, la mano afectada lo hará de forma más lenta y torpe en comparación con la sana;
• naturaleza pendular de los reflejos de la rodilla. Normalmente, un golpe con un martillo neurológico debajo rótula Provoca un solo movimiento de la pierna de diversa gravedad. Con la ataxia cerebelosa dinámica, la pierna oscila varias veces después de un golpe (es decir, la pierna se balancea como un péndulo).

Para identificar la ataxia dinámica, se acostumbra utilizar una serie de pruebas, ya que el grado de gravedad no siempre alcanza límites significativos y se nota de inmediato. Con lesiones mínimas del cerebelo, solo se puede detectar mediante pruebas:

• prueba dedo-nariz. Con el brazo estirado y elevado a un nivel horizontal con una ligera abducción hacia el lado con abierto, y luego con ojos cerrados Pídale al paciente que toque la nariz con la punta del dedo índice. Si una persona está sana, puede hacerlo sin mucha dificultad. En la ataxia cerebelosa dinámica, el dedo índice falla y, al acercarse a la nariz, aparece un temblor intencional;
• prueba dedo-dedo. Con los ojos cerrados, se pide al paciente que golpee las puntas. dedos índice brazos ligeramente separados. Al igual que en la prueba anterior, en presencia de ataxia dinámica no se produce ningún golpe, se pueden observar temblores;
• prueba del martillo de dedo. El médico mueve el martillo neurológico delante de los ojos del paciente, y el paciente debe colocar su dedo índice exactamente sobre la banda elástica del martillo;
• prueba con martillo A.G. Panova. Al paciente se le coloca un martillo neurológico en una mano y se le pide que lo apriete alternativa y rápidamente con los dedos de la otra mano. parte estrecha(asa), luego por la ancha (banda elástica);
• Prueba talón-rodilla. Se realiza en decúbito supino. Es necesario levantar la pierna estirada aproximadamente 50-60°, golpear la rodilla de la otra pierna con el talón y, por así decirlo, "pasar" el talón a lo largo de la superficie frontal de la espinilla hasta el pie. La prueba se realiza con los ojos abiertos y luego con los ojos cerrados;
• Prueba de redundancia y desproporción de movimientos. Se pide al paciente que estire los brazos hacia adelante hasta un nivel horizontal con las palmas hacia arriba y luego, a la orden del médico, que gire las palmas hacia abajo, es decir, que realice un giro preciso de 180°. En presencia de ataxia cerebelosa dinámica, uno de los brazos rota excesivamente, es decir, más de 180°;
• Prueba de diadococinesia. El paciente debe doblar los brazos a la altura de los codos y, por así decirlo, tomar una manzana en las manos, y luego realizar rápidamente movimientos giratorios con las manos;
• Fenómeno del dedo de Doinikov. En posición sentada, el paciente coloca las manos relajadas sobre las rodillas, con las palmas hacia arriba. En el lado afectado, la flexión de los dedos y la rotación de la mano es posible debido a un desequilibrio en el tono de los músculos flexores y extensores.

Este gran número pruebas de ataxia dinámica debido a que no siempre se detecta con una sola prueba. Todo depende del alcance del daño al tejido cerebeloso. Por ello, para un análisis más profundo se suelen realizar varias muestras simultáneamente.

Tratamiento de la ataxia cerebelosa

No existe una estrategia de tratamiento única para la ataxia cerebelosa. Esto se debe a un gran número posibles causas de su aparición. Por lo tanto, en primer lugar es necesario establecer que condición patológica(como un accidente cerebrovascular o esclerosis múltiple), lo que provocó ataxia cerebelosa, y luego se desarrolla una estrategia de tratamiento.

A remedios sintomáticos Los más utilizados para la ataxia cerebelosa incluyen:

La fisioterapia y los masajes ayudan en la lucha contra la ataxia cerebelosa. La realización de determinados ejercicios permite normalizar el tono muscular, coordinar la contracción y relajación de flexores y extensores y también ayuda al paciente a adaptarse a nuevas condiciones de movimiento.

En el tratamiento de la ataxia cerebelosa se pueden utilizar métodos fisioterapéuticos, en particular estimulación eléctrica, hidroterapia (baños) y magnetoterapia. Las sesiones con un logopeda ayudarán a normalizar los trastornos del habla.

Para facilitar el proceso de movimiento, se recomienda que un paciente con manifestaciones graves de ataxia cerebelosa utilice fondos adicionales: bastones, andadores e incluso sillas de ruedas.

En muchos sentidos, el pronóstico de recuperación está determinado por la causa de la ataxia cerebelosa. Así, en presencia de un tumor cerebeloso benigno, es posible una recuperación completa tras su extirpación quirúrgica. Las ataxias cerebelosas asociadas con trastornos circulatorios leves y lesiones cerebrales traumáticas, meningitis y meningoencefalitis se tratan con éxito. Las enfermedades degenerativas y la esclerosis múltiple responden menos a la terapia.

Así, la ataxia cerebelosa es siempre consecuencia de algún tipo de enfermedad, y no siempre neurológica. Sus síntomas no son tan numerosos y su presencia se puede detectar mediante pruebas sencillas. Es muy importante instalar la verdadera razón ataxia cerebelosa para hacer frente a los síntomas de la forma más rápida y eficaz posible. Las tácticas de manejo del paciente se determinan en cada caso específico.

El neurólogo M. M. Shperling habla de la ataxia:

Trastorno de la coordinación motora causado por patología cerebelosa. Sus principales manifestaciones incluyen trastorno de la marcha, desproporcionalidad y asinergia de los movimientos, disdiadococinesia y cambios en la escritura, como la macrografía amplia. Por lo general, la ataxia cerebelosa se acompaña de habla escaneada, temblor de intención, temblor postural de la cabeza y el torso e hipotonía muscular. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética, tomografía computarizada, TCMC, MAG del cerebro, dopplerografía, análisis del líquido cefalorraquídeo; si es necesario - investigación genética. El tratamiento y el pronóstico dependen de la enfermedad causante que provocó el desarrollo de los síntomas cerebelosos.

información general

La ataxia cerebelosa crónicamente progresiva es a menudo consecuencia del alcoholismo, etc. intoxicaciones cronicas(incluido el abuso de sustancias y la polidrogodependencia), tumores cerebelosos de crecimiento lento, procesos degenerativos y atróficos cerebrales determinados genéticamente con daño al tejido cerebeloso o sus vías, forma grave de malformación de Chiari. Entre las ataxias progresivas de tipo cerebeloso determinadas genéticamente, las más famosas son la ataxia de Friedreich, la ataxia espinocerebelosa no de Friedreich, la ataxia de Pierre-Marie, la atrofia cerebelosa de Holmes y la degeneración olivopontocerebelosa (OPCD).

La ataxia cerebelosa de curso paroxístico puede ser hereditaria o adquirida. Entre las causas de este último se encuentran el AIT, la esclerosis múltiple, la obstrucción intermitente de las vías del líquido cefalorraquídeo y la compresión transitoria en el agujero magno.

Síntomas de la ataxia cerebelosa

La ataxia cerebelosa se manifiesta por movimientos amplios, inciertos y asinérgicos y una marcha inestable característica, durante la cual el paciente coloca las piernas bien separadas para mayor estabilidad. Al intentar caminar en una línea, se produce un importante balanceo hacia los lados. Los trastornos atáxicos aumentan con cambio repentino direcciones de movimiento o comenzar a caminar rápidamente después de levantarse de una silla. Los movimientos de barrido son consecuencia de una violación de su proporcionalidad (dismetría). Es posible tener tanto una parada involuntaria de un acto motor antes de alcanzar su objetivo (hipometría) como una amplitud excesiva de movimientos (hipermetría). Se observa disdiadococinesia: la incapacidad del paciente para realizar rápidamente actos motores opuestos (por ejemplo, supinación y pronación). Debido a la alteración de la coordinación y la dismetría, se produce un cambio en la escritura que es patognomónico de la ataxia cerebelosa: macrografía, irregularidad y barrido.

La ataxia estática es más evidente cuando el paciente intenta adoptar la posición de Romberg. En la patología del hemisferio cerebeloso, es típica una desviación, e incluso una caída, en la dirección de la lesión; con cambios en sus estructuras medianas (el vermis), es posible una caída en cualquier dirección o hacia atrás. La prueba dedo-nariz revela no sólo la ausencia, sino también el temblor intencional que acompaña a la ataxia: un temblor de la yema del dedo que se intensifica a medida que se acerca a la nariz. La prueba de un paciente en la posición de Romberg con los ojos abiertos y cerrados muestra que el control visual no afecta particularmente los resultados de la prueba. Esta característica de la ataxia cerebelosa ayuda a diferenciarla de la ataxia sensorial y vestibular, en las que la falta de control visual conduce a un empeoramiento significativo de los problemas de coordinación.

Como regla general, la ataxia cerebelosa se acompaña de nistagmo y disartria. El habla tiene un carácter “cerebeloso” específico: pierde su suavidad, se ralentiza y se vuelve intermitente, se acentúa cada sílaba, lo que hace que el habla parezca un canto. A menudo, la ataxia cerebelosa se observa en el contexto de hipotonía muscular y disminución de los reflejos profundos. Cuando se evocan reflejos tendinosos, son posibles movimientos pendulares de la extremidad. En algunos casos, se produce titubación: temblor postural de baja frecuencia del torso y la cabeza.

Diagnóstico de ataxia cerebelosa

Dado que la patología cerebelosa puede tener una amplia variedad de etiologías, en su diagnóstico participan especialistas de diversos campos: traumatólogos, neurocirujanos, oncólogos, genetistas, endocrinólogos. Un examen exhaustivo del estado neurológico realizado por un neurólogo permite determinar no solo carácter cerebeloso ataxia, sino también la zona afectada aproximada. Por tanto, la patología en el hemisferio cerebeloso está indicada por hemiataxia, la naturaleza unilateral de los trastornos de coordinación y disminución del tono muscular; sobre el proceso patológico en el vermis cerebeloso: el predominio de los trastornos de la marcha y el equilibrio, su combinación con disartria cerebelosa y nistagmo.

A efectos de exclusión trastornos vestibulares Se está examinando el analizador vestibular: estabilografía, vestibulometría, electronistagmografía. Si se sospecha una lesión cerebral infecciosa, se realiza un análisis de sangre para determinar la esterilidad y se realizan pruebas de PCR. La punción lumbar con examen del líquido cefalorraquídeo obtenido puede revelar signos de hemorragia, hipertensión intracraneal, procesos inflamatorios o tumorales.

Los principales métodos para diagnosticar enfermedades subyacentes a la patología cerebelosa son los métodos de neuroimagen: CT, MSCT y MRI del cerebro. Pueden detectar tumores cerebelosos, hematomas postraumáticos, anomalías congénitas Y cambios degenerativos cerebelo, su prolapso hacia el agujero magno y la compresión cuando se desplazan las estructuras anatómicas adyacentes. En el diagnóstico de ataxia de naturaleza vascular, se utilizan MRA y Dopplerografía de vasos cerebrales.

La ataxia cerebelosa hereditaria se establece en función de los resultados del diagnóstico de ADN y del análisis genético. También se puede calcular el riesgo de tener un hijo con alguna patología en una familia donde ha habido casos de esta enfermedad.

Tratamiento de la ataxia cerebelosa

El tratamiento de la enfermedad causante es fundamental. Si la ataxia cerebelosa tiene una génesis infecciosa-inflamatoria, es necesario prescribir un antibacteriano o terapia antiviral. Si la causa radica en trastornos vasculares, se toman medidas para normalizar la circulación sanguínea o detener el sangrado cerebral. Para ello se utilizan angioprotectores, trombolíticos, antiagregantes plaquetarios, vasodilatadores y anticoagulantes según las indicaciones. Para la ataxia de origen tóxico, se realiza desintoxicación: terapia de infusión intensiva en combinación con la prescripción de diuréticos; en casos severos - hemosorción.

La ataxia aún no es hereditaria tratamiento radical. La terapia metabólica se lleva a cabo principalmente: vitaminas B12, B6 y B1, ATP, meldonium, preparaciones de ginko biloba, piracetam, etc. Para mejorar el metabolismo en el músculo esquelético, aumentar su tono y fuerza, se recomienda a los pacientes realizar masajes.

Los tumores del cerebelo y de la fosa craneal posterior a menudo requieren tratamiento quirúrgico. La extirpación del tumor debe ser lo más radical posible. Si se establece la naturaleza maligna del tumor, también se prescribe un tratamiento de quimioterapia o radioterapia. Para la ataxia cerebelosa causada por la oclusión de las vías del líquido cefalorraquídeo y la hidrocefalia, se utilizan operaciones de derivación.

Pronóstico y prevención

El pronóstico depende completamente de la causa de la ataxia cerebelosa. Ataxia aguda y subaguda causada por trastornos vasculares, intoxicación, procesos inflamatorios, con eliminación oportuna del factor causante (oclusión vascular, efectos tóxicos, infecciones) y un tratamiento adecuado pueden retroceder por completo o persistir parcialmente como efectos residuales. Las ataxias hereditarias, crónicamente progresivas, se caracterizan por un agravamiento creciente de los síntomas, que conduce a la discapacidad del paciente. El pronóstico más desfavorable es el de la ataxia asociada con procesos tumorales.

El carácter preventivo es prevenir lesiones, desarrollo. trastornos vasculares(aterosclerosis, hipertensión) e infección; compensación de trastornos endocrinos y metabólicos; asesoramiento genético al planificar el embarazo; tratamiento oportuno de patología del sistema de líquido cefalorraquídeo, isquemia cerebral crónica, síndrome de Chiari, procesos de la fosa craneal posterior.

7.1. ESTRUCTURA, CONEXIONES Y FUNCIONES DEL CEREBLO

El cerebelo se encuentra debajo de la duramadre conocida como tienda del cerebelo(tentorium cerebelli), que divide la cavidad craneal en dos espacios desiguales: supratentorial y subtentorial. EN espacio subtentorial, cuya parte inferior es la fosa craneal posterior, además del cerebelo, hay un tronco encefálico. El volumen del cerebelo es en promedio de 162 cm3. Su peso varía entre 136-169 g.

El cerebelo se encuentra por encima de la protuberancia y el bulbo raquídeo. Junto con el velo medular superior e inferior, forma el techo del cuarto ventrículo del cerebro, cuya parte inferior es la llamada fosa romboide (consulte el Capítulo 9). Por encima del cerebelo se encuentran los lóbulos occipitales. gran cerebro, separado de él por la tienda del cerebelo.

En el cerebelo hay dos hemisferios(hemisferio del cerebelo). Entre ellos, en el plano sagital sobre el ventrículo IV del cerebro, se encuentra la parte filogenéticamente más antigua del cerebelo: su gusano(vermis cerebelo). El vermis y los hemisferios cerebelosos están fragmentados en lóbulos mediante profundos surcos transversales.

El cerebelo está formado por gris y materia blanca. La sustancia gris forma la corteza cerebelosa y los núcleos pareados del cerebelo ubicados en su profundidad (fig. 7.1). Los más grandes de ellos son núcleos dentados(núcleo dentado): ubicado en los hemisferios. En la parte central del gusano hay núcleos de tienda(núcleos

Arroz. 7.1. Núcleos cerebelosos.

1 - núcleo dentado; 2 - núcleo corchoso; 3 - núcleo de tienda; 4 - núcleo esférico.

Arroz. 7.2.Sección sagital del cerebelo y del tronco del encéfalo.

1 - cerebelo; 2 - “árbol de la vida”; 3 - vela cerebral anterior; 4 - placa cuadrigémina; 5 - acueducto cerebral; 6 - pedúnculo cerebral; 7 - puente; 8 - ventrículo IV, su plexo coroideo y su tienda; 9 - bulbo raquídeo.

fastigii), entre ellos y los núcleos dentados hay esférico Y núcleos corchosos(nuctei. globosus et emboliformis).

Debido a que la corteza cubre toda la superficie del cerebelo y penetra en las profundidades de sus surcos, en una sección sagital del cerebelo su tejido tiene un patrón de hojas, cuyas venas están formadas por sustancia blanca (Fig. 7.2). ), que conforma el llamado árbol de la vida del cerebelo (árbol de la vida cerebelosa). En la base del árbol de la vida hay una muesca en forma de cuña, que es la parte superior de la cavidad del IV ventrículo; Los bordes de este hueco forman su tienda. El techo de la tienda es el vermis cerebeloso, y sus paredes anterior y posterior están formadas por delgadas placas cerebrales, conocidas como placas anterior y posterior. velas cerebrales(vella medular anterior y posterior).

Alguna información sobre arquitectura del cerebelo, dando fundamento para emitir juicios sobre la función de sus componentes. Ud. corteza cerebelosa Hay dos capas celulares: la interna, granular, que consta de pequeñas células granulares, y la externa, molecular. Entre ellos hay una hilera de grandes células en forma de pera que llevan el nombre del científico checo I. Purkinje (1787-1869), quien las describió.

Los impulsos ingresan a la corteza cerebelosa a través de fibras rastreras y cubiertas de musgo que penetran en ella desde la sustancia blanca y constituyen las vías aferentes del cerebelo. Las fibras cubiertas de musgo transportan impulsos desde la médula espinal.

Los núcleos vestibulares y los núcleos pontinos se transmiten a las células de la capa granular de la corteza. Los axones de estas células, junto con las fibras rastreras que atraviesan la capa granular en tránsito y transportan impulsos desde las olivas inferiores al cerebelo, alcanzan la capa molecular superficial del cerebelo. Aquí, los axones de las células de la capa granular y las fibras rastreras se dividen en forma de T, y en la capa molecular sus ramas toman una dirección longitudinal a la superficie del cerebelo. Los impulsos que llegan a la capa molecular de la corteza, pasando por contactos sinápticos, caen sobre las ramas de las dendritas de las células de Purkinje ubicadas aquí. Luego siguen las dendritas de las células de Purkinje hasta sus cuerpos, ubicados en el borde de las capas molecular y granular. Luego, a lo largo de los axones de las mismas células, atravesando la capa granular, penetran en las profundidades de la sustancia blanca. Los axones de las células de Purkinje terminan en los núcleos cerebelosos. Principalmente en el núcleo dentado. Del cerebelo salen impulsos eferentes provenientes del cerebelo a lo largo de los axones de las células que forman sus núcleos y participan en la formación de los pedúnculos cerebelosos.

El cerebelo tiene tres pares de patas: inferior, media y superior. La pierna la conecta con el bulbo raquídeo, la del medio con la protuberancia y la superior con el mesencéfalo. Los pedúnculos cerebrales constituyen las vías que transportan impulsos hacia y desde el cerebelo.

El vermis cerebeloso asegura la estabilización del centro de gravedad del cuerpo, su equilibrio, estabilidad, regulación del tono de los grupos de músculos recíprocos, principalmente el cuello y el torso, y la aparición de sinergias cerebelosas fisiológicas que estabilizan el equilibrio del cuerpo.

Para mantener con éxito el equilibrio corporal, el cerebelo recibe constantemente información que pasa a través de las vías espinocerebelosas de los propioceptores de varias partes del cuerpo, así como de los núcleos vestibulares, las olivas inferiores, la formación reticular y otras formaciones involucradas en el control de la posición de las partes del cuerpo. en el espacio. La mayoría de las vías aferentes que van al cerebelo pasan por el pedúnculo cerebeloso inferior, algunas de ellas se encuentran en el pedúnculo cerebeloso superior.

Impulsos de sensibilidad propioceptiva, Dirigiéndose al cerebelo, al igual que otros impulsos sensoriales, siguiendo las dendritas de las primeras neuronas sensoriales, llegan a sus cuerpos situados en los ganglios espinales. Posteriormente, los impulsos que viajan al cerebelo a lo largo de los axones de las mismas neuronas se dirigen a los cuerpos de las segundas neuronas, que se ubican en las secciones internas de la base de los astas dorsales, formando los llamados Los pilares de Clark. Sus axones ingresan a las secciones laterales de los cordones laterales de la médula espinal, donde se forman. vías espinocerebelosas, en este caso, parte de los axones ingresa a la columna lateral del mismo lado y se forma allí Tracto espinocerebeloso posterior de Flexig (tracto espinocerebeloso posterior). La otra parte de los axones de las células del asta dorsal pasa al otro lado de la médula espinal y entra en la médula lateral opuesta, formándose en ella. tracto espinocerebeloso anterior de Gowers (tracto espinocerebeloso anterior). Los tractos espinocerebelosos, que aumentan de volumen al nivel de cada segmento espinal, ascienden hasta el bulbo raquídeo.

En el bulbo raquídeo, el tracto espinocerebeloso posterior se desvía en dirección lateral y, pasando a través del pedúnculo cerebeloso inferior, penetra en el cerebelo. El tracto espinocerebeloso anterior transita a través del bulbo raquídeo, la protuberancia y llega al mesencéfalo, a cuyo nivel realiza su segundo cruce en el velo medular anterior y pasa al cerebelo a través del pedúnculo cerebeloso superior.

Así, de los dos tracto espinal uno nunca cruza (el camino no cruzado de Flexig) y el otro cruza al lado opuesto dos veces (el camino cruzado de Gowers). Como resultado, ambos conducen impulsos desde cada mitad del cuerpo, predominantemente hacia la mitad homolateral del cerebelo.

Además de los tractos espinocerebelosos de Flexig, los impulsos hacia el cerebelo pasan a través del pedúnculo cerebeloso inferior a lo largo tracto vestibulocerebeloso (tractus vestibulocerebellaris), comenzando principalmente en el núcleo vestibular superior de Bechterew, y a lo largo tracto olivocerebeloso (tractus olivocerebellaris), procedente de la oliva inferior. Parte de los axones de las células de los núcleos delgados y en forma de cuña, que no participa en la formación del tracto bulbotalámico, en forma de fibras arqueadas externas (fibra arcuatae externae) También ingresa al cerebelo a través del pedúnculo cerebeloso inferior.

El cerebelo recibe impulsos de la corteza a través de sus pedúnculos medios. hemisferios cerebrales cerebro Estos impulsos viajan a través Vías cortical-pontino-cerebelosas, que constan de dos neuronas. Los cuerpos de las primeras neuronas se encuentran en la corteza cerebral, principalmente en la corteza de las partes posteriores de los lóbulos frontales. Sus axones pasan como parte de la corona radiada, la rama anterior de la cápsula interna y terminan en los núcleos del puente. Los axones de las células de las segundas neuronas, cuyos cuerpos se encuentran en los propios núcleos del puente, pasar a su lado opuesto y formar el pedúnculo cerebeloso medio después de la decusación,

terminando en el hemisferio opuesto del cerebelo.

Algunos de los impulsos que se originan en la corteza cerebral llegan al hemisferio opuesto del cerebelo, trayendo información no sobre el movimiento realizado, sino sólo sobre el movimiento activo planeado para su ejecución. Habiendo recibido dicha información, el cerebelo envía instantáneamente impulsos que corrigen los movimientos voluntarios, principalmente, extinguiendo la inercia y el mas racional regulación del tono muscular recíproco - Músculos agonistas y antagonistas. Como resultado, una especie de eimetría, hacer que los movimientos voluntarios sean claros, refinados y libres de componentes inapropiados.

Las vías que emergen del cerebelo están compuestas por axones de células cuyos cuerpos forman sus núcleos. La mayoría de las vías eferentes, incluidas las que provienen de los núcleos dentados, abandona el cerebelo por su pedúnculo superior. A nivel del colículo inferior, las vías cerebelosas eferentes se cruzan (cruce de los pedúnculos cerebelosos superiores de Wernecking). Después de la cruz, cada uno de ellos Llega a los núcleos rojos del lado opuesto del mesencéfalo. En los núcleos rojos, los impulsos cerebelosos cambian a la siguiente neurona y luego se mueven a lo largo de los axones de las células cuyos cuerpos se encuentran en los núcleos rojos. Estos axones se forman en tracto espinal nuclear rojo (tracti rubro spinalis), los caminos de Monakov, que poco después las salidas de los granos rojos están sujetas a decusación (decusación de neumáticos o decusación de trucha), después de lo cual descienden a la médula espinal. En la médula espinal, los tractos espinales del núcleo rojo se encuentran en los cordones laterales; sus fibras constituyentes terminan en las células de los cuernos anteriores de la médula espinal.

Toda la vía eferente desde el cerebelo hasta las células de los cuernos anteriores de la médula espinal se puede denominar cerebeloso-rojonuclear-espinal (tracto cerebelo-rubroespinal). Se santigua dos veces (cruce de los pedúnculos cerebelosos superiores y decusación del tegmento) y finalmente conecta cada hemisferio cerebeloso con neuronas motoras periféricas ubicadas en las astas anteriores de la mitad homolateral de la médula espinal.

Desde los núcleos del vermis cerebeloso, las vías eferentes pasan principalmente a través del pedúnculo cerebeloso inferior hasta la formación reticular del tronco del encéfalo y los núcleos vestibulares. Desde aquí, a lo largo de los tractos reticuloespinal y vestibuloespinal que pasan por los cordones anteriores de la médula espinal, también llegan a las células de los cuernos anteriores. Parte de los impulsos provenientes del cerebelo, pasando por los núcleos vestibulares, ingresa al fascículo longitudinal medial, llega a los núcleos de los nervios craneales III, IV y VI, que aseguran los movimientos de los globos oculares y afecta su función.

A modo de resumen, cabe destacar lo siguiente:

1. Cada mitad del cerebelo recibe impulsos principalmente a) de la mitad homolateral del cuerpo, b) del hemisferio opuesto del cerebro, que tiene conexiones corticoespinales con la misma mitad del cuerpo.

2. Desde cada mitad del cerebelo, se envían impulsos eferentes a las células de los cuernos anteriores de la mitad homolateral de la médula espinal y a los núcleos de los nervios craneales que proporcionan los movimientos de los globos oculares.

Esta naturaleza de las conexiones cerebelosas permite comprender por qué, cuando se daña una mitad del cerebelo, los trastornos cerebelosos surgen predominantemente en la misma mitad, es decir, mitad homolateral del cuerpo. Esto se manifiesta especialmente en casos de daño a los hemisferios cerebelosos.

7.2. ESTUDIO DE LAS FUNCIONES DEL CEREBELO

Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE SU DERROTA

Cuando el cerebelo está dañado, son característicos los trastornos de la estática y la coordinación de movimientos, la hipotonía muscular y el nistagmo.

Daño cerebeloso en primer lugar su gusano conduce a alteraciones en la estática: la capacidad de mantener una posición estable del centro de gravedad del cuerpo humano, el equilibrio y la estabilidad. cuando estoy enojado función especificada surge ataxia estática (del griego ataxia - desorden, inestabilidad). Se nota que el paciente está inestable. Por lo tanto, en posición de pie, abre bien las piernas y se equilibra con las manos. La ataxia estática se detecta especialmente claramente cuando el área de apoyo se reduce artificialmente, en particular en la pose de Romberg. Se pide al paciente que se ponga de pie con los pies muy juntos y la cabeza ligeramente elevada. En presencia de trastornos cerebelosos, el paciente es inestable en esta posición, su cuerpo se balancea, a veces lo “tiran” en una determinada dirección y, si no se apoya al paciente, puede caerse. En casos de daño al vermis cerebeloso, el paciente suele balancearse de un lado a otro y, a menudo, caer hacia atrás. En la patología del hemisferio cerebeloso, existe una tendencia a caer predominantemente hacia el foco patológico. Si el trastorno estático es moderadamente expresado, es más fácil identificarlo en el llamado complicado o posición sensibilizada de Romberg. Se pide al paciente que coloque los pies en una línea de modo que la punta de un pie descanse sobre el talón del otro. La evaluación de la estabilidad es la misma que en la posición habitual de Romberg.

Normalmente, cuando una persona está de pie, los músculos de sus piernas están tensos. (reacción del suelo), si hay amenaza de caer hacia un lado, su pierna de este lado se mueve en la misma dirección y la otra pierna se levanta del suelo. (reacción de salto). Si el cerebelo (principalmente el vermis) está dañado, las reacciones del paciente se ven afectadas.

apoyarse y saltar. La alteración de la respuesta de apoyo se manifiesta por la inestabilidad del paciente en posición de pie, especialmente en la posición de Romberg. Una violación de la reacción de salto conduce al hecho de que si el médico, de pie detrás del paciente y asegurándolo, lo empuja en una dirección u otra, el paciente cae con un ligero empujón. (síntoma de empujón).

Cuando el cerebelo está dañado, la marcha del paciente generalmente cambia debido al desarrollo Ataxia estatolocomotora. Marcha cerebelosa En muchos sentidos, se parece al andar de una persona borracha, por lo que a veces se le llama "andar de borracho". Debido a la inestabilidad, el paciente camina de forma inestable, con las piernas bien abiertas, mientras es "arrojado" de un lado a otro. Y cuando el hemisferio cerebeloso está dañado, se desvía al caminar de una dirección determinada hacia el foco patológico. La inestabilidad se nota especialmente al girar. Si la ataxia es pronunciada, los pacientes pierden por completo la capacidad de controlar su cuerpo y no solo pueden pararse y caminar, sino incluso sentarse.

El daño predominante a los hemisferios cerebelosos conduce a un trastorno de sus influencias antiinerciales, en particular a la aparición ataxia cinética. Se manifiesta por torpeza en los movimientos y es especialmente pronunciado durante los movimientos que requieren precisión. Para identificar la ataxia cinética, se realizan pruebas de coordinación de movimientos. La siguiente es una descripción de algunos de ellos.

Prueba de diadococinesia (del griego diadochos - secuencia). Se pide al paciente que cierre los ojos, estire los brazos hacia adelante y que supine y prone las manos rápida y rítmicamente. En caso de daño al hemisferio cerebeloso, los movimientos de la mano en el lado del proceso patológico resultan más amplios (una consecuencia de la dismetría, o más precisamente, la hipermetría), como resultado de lo cual la mano comienza a retrasarse. . Esto indica la presencia de adiadococinesia.

Prueba de dedo. El paciente, con los ojos cerrados, debe alejar la mano y luego, lentamente, tocar la punta de la nariz con el dedo índice. En el caso de patología cerebelosa, la mano del lado del foco patológico hace un movimiento excesivo. (hipermetría), Como resultado, el paciente falla. Una prueba dedo-nariz revela una característica patología cerebelosa temblor cerebeloso (intención), cuya amplitud aumenta a medida que el dedo se acerca al objetivo. Esta prueba también nos permite detectar la llamada braditelequinesia (síntoma de brida): no lejos del objetivo, el movimiento del dedo se ralentiza, a veces incluso se detiene y luego se reanuda.

Prueba dedo-dedo. Se pide al paciente con los ojos cerrados que abra bien los brazos y luego junte los dedos índices, tratando de meter el dedo en el dedo, en este caso, como en la prueba del dedo a la nariz, temblores intencionales y síntoma de brida. son detectados.

Prueba talón-rodilla (Figura 7.3). Se pide al paciente, acostado boca arriba con los ojos cerrados, que levante una pierna y luego golpee la rodilla de la otra pierna con el talón. En la patología cerebelosa el paciente no puede o tiene dificultades para golpear con el talón la rodilla de la otra pierna, especialmente cuando realiza la prueba con la pierna homolateral al hemisferio cerebeloso afectado. Sin embargo, si el talón llega a la rodilla, se propone moverlo, tocando ligeramente la superficie frontal de la espinilla, hasta la articulación del tobillo, mientras que en el caso de patología cerebelosa, el talón siempre se desliza fuera de la espinilla en uno. dirección u otra.

Arroz. 7.3.Prueba talón-rodilla.

Prueba de índice: Se pide al paciente que utilice su dedo índice varias veces para golpear la punta de goma del martillo, que está en la mano del examinador. En el caso de la patología cerebelosa, en la mano del paciente del lado del hemisferio cerebeloso afectado hay un fallo debido a la dismetría.

Signo de Thomas-Jumenty: Si el paciente coge un objeto, como un vaso, extenderá excesivamente los dedos.

Nistagmo cerebeloso. Las contracciones de los globos oculares al mirar hacia un lado (nistagmo horizontal) se consideran consecuencia de un temblor intencional de los globos oculares (consulte el Capítulo 30).

Trastorno del habla: El habla pierde fluidez, se vuelve explosiva, fragmentada, escaneada como disartria cerebelosa (ver Capítulo 25).

Cambiar de escritura: Debido a un trastorno en la coordinación de los movimientos de la mano, la escritura se vuelve desigual, las letras se deforman y son excesivamente grandes (megalografía).

Fenómeno pronador: Se pide al paciente que mantenga los brazos extendidos hacia adelante en posición de supinación, mientras que pronto se produce la pronación espontánea en el lado del hemisferio cerebeloso afectado.

Signo de Hoff-Schilder: Si el paciente mantiene los brazos extendidos hacia adelante, el lado del hemisferio afectado pronto se retrae hacia afuera.

Fenómeno de imitación. El paciente, con los ojos cerrados, debe rápidamente darle a su mano una posición similar a la que el examinador le había dado previamente a su otra mano. Cuando el hemisferio cerebeloso está dañado, la mano homolateral a él realiza un movimiento de amplitud excesiva.

El fenómeno Doinikov. Fenómeno de los dedos. Se pide al paciente sentado que coloque las manos en supinación con los dedos separados sobre las caderas y cierre los ojos. En caso de daño al cerebelo en el lado del foco patológico, pronto se produce la flexión espontánea de los dedos y la pronación de la mano y el antebrazo.

Signo de Stewart-Holmes. El examinador pide al paciente sentado en una silla que doble los antebrazos en supinación y al mismo tiempo, sujetándole las manos por las muñecas, le resiste. Si al mismo tiempo sueltas inesperadamente las manos del paciente, entonces la mano del lado afectado, doblándose por inercia, lo golpeará con fuerza en el pecho.

Hipotensión muscular. El daño al vermis cerebeloso suele provocar hipotonía muscular difusa. Cuando se daña el hemisferio cerebeloso, los movimientos pasivos revelan una disminución del tono muscular en el lado del proceso patológico. La hipotonía muscular conduce a la posibilidad de hiperextensión del antebrazo y la parte inferior de la pierna. (Síntoma de Olshansky) con movimientos pasivos, a la apariencia. síntomas de una mano o un pie colgando cuando son sacudidos pasivamente.

Asinergias cerebelosas patológicas. Las violaciones de las sinergias fisiológicas durante actos motores complejos se revelan, en particular, durante las siguientes pruebas (fig. 7.4).

1. Asinergia según Babinsky en posición de pie. Si un paciente de pie con las piernas juntas intenta doblarse hacia atrás, echando la cabeza hacia atrás, normalmente en este caso se produce la flexión. articulaciones de rodilla. En la patología cerebelosa, debido a la asinergia, este movimiento conyugal está ausente y el paciente, perdiendo el equilibrio, cae hacia atrás.

Arroz. 7.4.Asinergia cerebelosa.

1 - marcha de un paciente con ataxia cerebelosa grave; 2 - inclinación normal del cuerpo hacia atrás; 3 - con daño al cerebelo, el paciente, inclinado hacia atrás, no puede mantener el equilibrio; 4 - realizar una prueba de asinergia cerebelosa según Babinsky persona sana; 5 - realizar la misma prueba en pacientes con daño cerebeloso.

2. Asinergia según Babinsky en decúbito supino. Al paciente, acostado sobre una superficie dura con las piernas extendidas y separadas a la altura de los hombros, se le pide que cruce los brazos sobre el pecho y luego se siente. En presencia de patología cerebelosa, debido a la falta de contracción concomitante de los músculos de los glúteos (manifestación de asinergia), el paciente no puede fijar las piernas y la pelvis en el área de apoyo, como resultado, las piernas se elevan y no puede sentarse; No se debe sobrestimar la importancia de este síntoma en pacientes de edad avanzada o en personas con una pared abdominal flácida u obesa.

Resumiendo lo anterior, es necesario destacar la variedad e importancia de las funciones que realiza el cerebelo. Como parte de un amplio mecanismo regulatorio con retroalimentación, el cerebelo juega el papel punto focal, asegurando el equilibrio corporal y manteniendo el tono muscular. Como señala P. Duus (1995), el cerebelo proporciona la capacidad de realizar movimientos discretos y precisos, sin embargo, el autor cree razonablemente que el cerebelo funciona como una computadora, rastreando y coordinando la entrada sensorial y modelando las señales motoras como salida.

7.3. DEGENERACIONES MULTISISTEMA

CON SIGNOS DE PATOLOGÍA CEREBELAR

Las degeneraciones multisistémicas son un grupo de enfermedades neurodegenerativas. característica común cuál es la naturaleza multifocal de la lesión que involucra proceso patologico diversos sistemas funcionales y neurotransmisores del cerebro y, en este sentido, la naturaleza polisistémica de las manifestaciones clínicas.

7.3.1. Ataxias espinocerebelosas

Las ataxias espinocerebelosas incluyen enfermedades degenerativas hereditarias progresivas, en las que se ven afectadas principalmente las estructuras del cerebelo, el tronco del encéfalo y las vías de la médula espinal, relacionadas principalmente con el sistema extrapiramidal.

7.3.1.1. Ataxia de Friedreich hereditaria

Enfermedad hereditaria descrita en 1861 por el neurólogo alemán N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Se hereda de forma autosómica recesiva o (con menos frecuencia) de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresión genética variable. También son posibles casos esporádicos de la enfermedad.

Patogenesiaenfermedades no especificadas. En particular, no se tiene idea del defecto bioquímico primario que constituye su base.

Patomorfología.Los estudios anatomopatológicos revelan un pronunciado adelgazamiento de la médula espinal, provocado por procesos atróficos en sus cordones posterior y lateral. Por regla general, las vías en forma de cuña (Burdacha) y suave (Gaulle) y las vías espinocerebelosas de Gowers y Flexig, así como las cruzadas camino piramidal que contiene

Muchas fibras pertenecientes al sistema extrapiramidal. Los procesos degenerativos también se expresan en el cerebelo, en su sustancia blanca y aparato nuclear.

Manifestaciones clínicas. La enfermedad se manifiesta en niños o jóvenes menores de 25 años. SN Davidenkov (1880-1961) señaló que más a menudo signos clínicos Las enfermedades ocurren en niños de 6 a 10 años. El primer signo de la enfermedad suele ser la ataxia. Los pacientes experimentan incertidumbre, se tambalean al caminar y su forma de andar cambia (las piernas se separan mucho al caminar). La marcha en la enfermedad de Friedreich se puede llamar tabético-cerebelosa, ya que sus cambios son causados ​​por una combinación de ataxia sensitiva y cerebelosa, así como por una disminución generalmente pronunciada del tono muscular. También son característicos los trastornos estáticos, la falta de coordinación en las manos, el temblor intencional y la disartria. Posible nistagmo, disminución de la audición, elementos del habla escaneada, signos de insuficiencia piramidal (hiperreflexia tendinosa, reflejos patológicos del pie, a veces un ligero aumento del tono muscular), necesidad imperiosa de orinar, disminución de la potencia sexual. En ocasiones aparece hipercinesia de carácter atetoide.

El trastorno de sensibilidad profunda de aparición temprana conlleva una disminución progresiva de los reflejos tendinosos: primero en las piernas y luego en los brazos. Con el tiempo, se desarrolla atrofia muscular en la parte distal de las piernas. Caracterizado por la presencia de anomalías del desarrollo esquelético. En primer lugar, esto se manifiesta por la presencia. Los pies de Friedreich: el pie es acortado, “hueco”, con un arco muy alto. Las falanges principales de sus dedos están enderezadas y el resto dobladas (fig. 7.5). Posible deformación de la columna pecho. A menudo hay manifestaciones de cardiopatía. La enfermedad progresa lentamente, pero de manera constante conduce a la discapacidad de los pacientes que eventualmente quedan postrados en cama.

Tratamiento. No se ha desarrollado un tratamiento patogénico. Medicamentos recetados que mejoran el metabolismo en las estructuras del sistema nervioso, agentes fortalecedores generales. Para deformidades graves del pie, están indicados los zapatos ortopédicos.

Arroz. 7.5.El pie de Friedreich.

7.3.1.2. Ataxia cerebelosa hereditaria (enfermedad de Pierre Marie)

Esta es una enfermedad hereditaria crónica progresiva, que se manifiesta entre los 30 y 45 años, con trastornos cerebelosos que aumentan lentamente en combinación con signos de insuficiencia piramidal, caracterizada por ataxia cerebelosa estática y dinámica, temblor intencional, habla escaneada e hiperreflexia tendinosa. Posible clonus, reflejos piramidales patológicos, estrabismo, disminución de la visión, estrechamiento de los campos visuales debido a atrofia primaria. nervios ópticos

y degeneración pigmentaria de la retina. El curso de la enfermedad es lentamente progresivo. Hay una disminución en el tamaño del cerebelo, degeneración celular.

Purkinje, olivo inferior, tractos espinocerebelosos. Se hereda de forma autosómica dominante. La enfermedad fue descrita en 1893 por el neurólogo francés R. Marie (1853-1940).

Actualmente, no existe consenso en la comprensión del término "enfermedad de Pierre Marie", y la cuestión de la posibilidad de aislarla en una forma nosológica independiente es discutible.

No se ha desarrollado ningún tratamiento. Por lo general, se utilizan agentes metabólicamente activos y reconstituyentes, así como sintomáticos.

7.3.2. Distrofia olivopontocerebelosa (enfermedad de Dejerine-Thomas) Este es un grupo de enfermedades crónicas progresivas. enfermedades hereditarias , en el que se desarrollan cambios distróficos

principalmente en el cerebelo, olivas inferiores, en los núcleos de la protuberancia y en las estructuras cerebrales asociadas a ellos. Cuando la enfermedad se desarrolla en a una edad temprana aproximadamente la mitad de los casos se heredan de forma dominante o recesiva, el resto son esporádicos. En casos esporádicos de la enfermedad, son más comunes las manifestaciones de síndrome acinético-rígido y falla autonómica progresiva. mediana edad

el paciente con la manifestación de una forma hereditaria de la enfermedad en el fenotipo tiene 28 años, con una forma esporádica de la enfermedad: 49 años, la esperanza de vida promedio es de 14,9 y 6,3 años, respectivamente. En la forma esporádica, además de la atrofia de las olivas, la protuberancia y el cerebelo, el daño a los cordones laterales de la médula espinal, la sustancia negra y el cuerpo estriado y el locus coeruleus en la fosa romboide del cuarto ventrículo del cerebro es más frecuentemente detectado.

La enfermedad a menudo comienza con alteraciones al caminar: es posible que haya inestabilidad, falta de coordinación y caídas inesperadas. Estos trastornos pueden ser la única manifestación de la enfermedad durante 1 o 2 años. Posteriormente, surgen y aumentan los trastornos de coordinación en las manos: se dificulta la manipulación de objetos pequeños, se altera la escritura y se produce temblor de intención. El habla se vuelve intermitente, borrosa, con un tinte nasal y un ritmo respiratorio que no se corresponde con la estructura del habla (el paciente habla como si lo estrangularan). En esta etapa de la enfermedad se suman manifestaciones de insuficiencia autonómica progresiva y aparecen signos de síndrome acinético-rígido. A veces los síntomas dominantes del paciente son disfagia y ataques de asfixia nocturna. Se desarrollan en relación con la paresia mixta de los músculos bulbares y pueden poner en peligro la vida.

En 1970, los neurólogos alemanes B.W. Königsmark y L.P. Weiner destacó 5 tipos principales distrofia olivopontocerebelosa, que se diferencian en las manifestaciones clínicas y morfológicas o en el tipo de herencia.

I tipo (tipo Menzel). A la edad de 14 a 70 años (generalmente 30 a 40) años se manifiesta como ataxia, disartria, disfonía, hipotonía muscular, en etapa tardía- temblor brusco de la cabeza, torso, brazos, músculos, signos de síndrome acinético-rígido. Son posibles signos piramidales patológicos, paresia de la mirada, oftalmoplejía externa e interna, trastornos de sensibilidad y demencia. Se hereda de forma autosómica dominante. Fue identificada como una forma independiente en 1891 por P. Menzel.

II tipo (tipo Fickler-Winkler) .

Entre los 20 y los 80 años se manifiesta como ataxia, disminución del tono muscular y de los reflejos tendinosos. Se hereda de forma autosómica recesiva. Son posibles casos esporádicos. III tipo con degeneración de la retina.

Se manifiesta en la niñez o edad temprana (hasta los 35 años) con ataxia, temblor de cabeza y extremidades, disartria, signos de insuficiencia piramidal, disminución progresiva de la visión con resultado de ceguera; Son posibles nistagmo, oftalmoplejía y, a veces, trastornos de sensibilidad disociados. Se hereda de forma autosómica dominante. IV tipo (tipo Jester-Heimaker)., paresia de los músculos faciales, trastornos profundos de la sensibilidad. Se hereda de forma dominante.

V tipo. Se manifiesta a la edad de 7 a 45 años con ataxia, disartria, signos de síndrome acinético-rígido y otros trastornos extrapiramidales, es posible oftalmoplejía progresiva y demencia. Se hereda de forma dominante.

7.3.3. Degeneración olivorubrocerebelosa (síndrome de Lejonne-Lhermitte, enfermedad de Lhermitte)

La enfermedad se caracteriza por atrofia progresiva del cerebelo, principalmente de su corteza, núcleos dentados y pedúnculos cerebelosos superiores, olivas inferiores y núcleos rojos. Se manifiesta principalmente como ataxia estática y dinámica; en el futuro, son posibles otros signos de síndrome cerebeloso y daño al tronco del encéfalo. La enfermedad fue descrita por los neurólogos franceses J. Lhermitte J.J., 1877-1959 y J. Lejonne J., nacido en 1894.

7.3.4. Atrofia multisistémica

En las últimas décadas, se ha identificado como una forma independiente una enfermedad neurodegenerativa progresiva y esporádica llamada atrofia multisistémica. Se caracteriza por daño combinado a los ganglios basales, el cerebelo, el tronco del encéfalo y la médula espinal. Principales manifestaciones clínicas: parkinsonismo, ataxia cerebelosa, signos de insuficiencia piramidal y autonómica (Levin O.S., 2002). Dependiendo del predominio de determinadas características del cuadro clínico, se distinguen tres tipos de atrofia multisistémica.

1) tipo olivopontocerebeloso, caracterizado por predominio de signos de ataque cerebeloso;

2) tipo estrionigral, en el que dominan los signos de parkinsonismo;

3) Síndrome de Shy-Drager, caracterizado por un predominio en el cuadro clínico de signos de insuficiencia autonómica progresiva con síntomas de hipotensión arterial ortostática.

La atrofia multisistémica se basa en la degeneración selectiva de determinadas zonas predominantemente materia gris cerebro con daño a las neuronas y elementos gliales. Las causas de las manifestaciones degenerativas en el tejido cerebral siguen siendo desconocidas en la actualidad. Las manifestaciones de atrofia multisistémica de tipo olivopontocerebeloso se asocian con daño a las células de Purkinje en la corteza cerebelosa, así como a las neuronas de las aceitunas inferiores, los núcleos pontinos, la desmielinización y la degeneración de las vías principalmente pontocerebelosas.

Los trastornos cerebelosos suelen estar representados por ataxia estática y dinámica con alteración de los movimientos locomotores. Se caracteriza por inestabilidad en la posición de Romberg, ataxia al caminar, dismetría, adiadococinesia, temblor intencional, puede haber nistagmo (horizontal vertical, latidos hacia abajo), intermitencia y lentitud en los movimientos de seguimiento de la mirada, alteración de la convergencia de los ojos, habla escaneada.

La atrofia multisistémica suele ocurrir en edad madura y progresa rápidamente. El diagnóstico se basa en datos clínicos y se caracteriza por una combinación de signos de parkinsonismo, insuficiencia cerebelosa y trastornos autonómicos. No se ha desarrollado un tratamiento para la enfermedad. La duración de la enfermedad es de 10 años y termina con la muerte.

7.4. OTRAS ENFERMEDADES ACOMPAÑADAS DE SIGNOS DE DAÑO DEL CEREBLO

Si un paciente muestra signos de daño al cerebelo, en la mayoría de los casos, en primer lugar tenemos que pensar en la posibilidad tumores cerebelosos(astrocitoma, angioblastoma, meduloblastoma, tumores metastásicos) o esclerosis múltiple. En tumores cerebelosos los signos aparecen temprano hipertensión intracraneal. En la esclerosis múltiple, además de la patología cerebelosa, generalmente es posible identificar manifestaciones clínicas de daño a otras estructuras del sistema nervioso central, principalmente los sistemas visual y piramidal. En la neurología clásica, los rasgos característicos de esclerosis múltiple La tríada de Charcot: nistagmo, temblor de intención y habla escaneada, así como Síndrome de Nonne: trastorno de coordinación motora, dismetría, habla escaneada y asinergias cerebelosas.

Los trastornos cerebelosos son los principales en síndrome de Mann postraumático, que se caracteriza por ataxia, descoordinación, asinergia, nistagmo. Los traumatismos o las lesiones infecciosas pueden causar lesiones cerebelosas. Síndrome de Goldstein-Reichmann: trastornos de la estática y coordinación de movimientos, asinergia, temblores intencionales, disminución del tono muscular, hipermetría, megalografía, alteración de la percepción de la masa (peso) de un objeto en las manos.

Los trastornos de la función cerebelosa también pueden ser congénitos y manifestarse, en particular, Síndrome de Zeeman: ataxia, retraso en el desarrollo del habla y posteriormente disartria cerebelosa.

Ataxia cerebelosa congénita se manifiesta como retraso en el desarrollo funciones motoras niño (a la edad de 6 meses no puede sentarse, comienza a caminar tarde y la marcha es atáxica), así como retraso en el habla, persistencia prolongada de disartria y, a veces, retraso desarrollo mental, las manifestaciones de microcrania no son infrecuentes. En la TC, los hemisferios cerebelosos están reducidos. Alrededor de los 10 años de edad suele producirse una compensación de las funciones cerebrales, que, sin embargo, pueden verse alteradas bajo la influencia de influencias exógenas nocivas. También son posibles formas progresivas de la enfermedad.

Una manifestación de hipoplasia cerebelosa congénita es Síndrome de Fanconi-Turner. Se caracteriza por alteraciones de la estática y la coordinación de movimientos, nistagmo, que suelen ir acompañadas de retraso mental.

Congénito también incluye el tipo hereditario autosómico recesivo, que es raro Enfermedad de Betten: Se caracteriza por ataxia cerebelosa congénita, que se manifiesta en el primer año de vida por alteraciones de la estática y la coordinación de los movimientos, nistagmo, trastorno de la coordinación de la mirada e hipotonía muscular moderada. Son posibles los signos displásicos. El niño comienza a mantener la cabeza erguida tarde, a veces solo a los 2 o 3 años, e incluso más tarde, a ponerse de pie, caminar y hablar. Su habla se altera según el tipo de disartria cerebelosa. Son posibles trastornos autónomos-viscerales y manifestaciones de inmunosupresión. Después de unos años, el cuadro clínico suele estabilizarse y el paciente, hasta cierto punto, se adapta a los defectos existentes.

ataxia espástica Según la propuesta de A. Bell y E. Carmichel (1939), se denomina ataxia cerebelosa, heredada de forma autosómica dominante, que se caracteriza por el inicio de la enfermedad a los 3-4 años de edad y se manifiesta por una combinación de ataxia cerebelosa con disartria, hiperreflexia tendinosa y aumento del tono muscular en el tipo espástico, mientras que la atrofia de los nervios ópticos, la degeneración de la retina, el nistagmo y los trastornos oculomotores son posibles (pero no son signos obligados de la enfermedad).

Se hereda de forma autosómica dominante. síndrome de feldman(descrita por el médico alemán H. Feldmann, nacido en 1919): ataxia cerebelosa, temblor intencional y encanecimiento prematuro del cabello. Aparece en la segunda década de la vida y luego progresa lentamente, provocando discapacidad después de 20 a 30 años.

Atrofia cerebelosa tardía, o síndrome de tom, descrita en 1906 por el neurólogo francés A. Thomas (1867-1963), suele manifestarse en personas mayores de 50 años con atrofia progresiva de la corteza cerebelosa. El fenotipo muestra signos de síndrome cerebeloso, principalmente ataxia locomotriz y estática cerebelosa, habla escaneada y cambios en la escritura. En una etapa avanzada, son posibles manifestaciones de insuficiencia piramidal.

La combinación de trastornos cerebelosos con mioclonías se caracteriza por disinergia cerebelosa mioclónica de Hunt, o mioclono-ataxia, Con este complejo sintomático, el cuadro clínico incluye temblor intencional, mioclono que ocurre en las manos y luego se generaliza, ataxia y disinergia, nistagmo, habla escaneada y disminución del tono muscular. Es consecuencia de la degeneración de los núcleos cerebelosos, los núcleos rojos y sus conexiones, así como de las estructuras cortical-subcorticales.

En una etapa avanzada de la enfermedad, son posibles ataques epilépticos y demencia. El pronóstico es malo. Se refiere a formas raras de ataxias hereditarias progresivas. Se hereda de forma autosómica recesiva. Suele aparecer a una edad temprana. Se discute la independencia nosológica del complejo de síntomas. La enfermedad fue descrita en 1921 por el neurólogo estadounidense R. Hunt (1872-1937).

Entre los procesos degenerativos, ocupa un lugar determinado. Degeneración cerebelosa de Holmes o atrofia olivar cerebelosa familiar, o atrofia progresiva del sistema cerebeloso, principalmente de los núcleos dentados, así como de los núcleos rojos, con manifestaciones de desmielinización en el pedúnculo cerebeloso superior. Caracterizado por ataxia estática y dinámica, asinergia, nistagmo, disartria, disminución del tono muscular, distonía muscular, temblor de cabeza, mioclono. Las crisis epilépticas aparecen casi simultáneamente. La inteligencia suele conservarse. El EEG muestra arritmia paroxística. La enfermedad se reconoce como hereditaria, pero no se especifica el tipo de herencia. La enfermedad fue descrita en 1907 por el neuropatólogo inglés G. Holmes.

(1876-1965).

Degeneración cerebelosa alcohólica - una consecuencia de crónica intoxicación por alcohol. El daño se produce predominantemente en el vermis cerebeloso, manifestándose principalmente ataxia cerebelosa y alteración de la coordinación de los movimientos de las piernas, mientras que los movimientos de los brazos y las funciones oculomotoras y del habla se alteran en mucho menor medida. Por lo general, esta enfermedad se acompaña de una pronunciada disminución de la memoria en combinación con polineuropatía.

Se manifiesta por ataxia cerebelosa, que en ocasiones puede ser el único síntoma clínico provocado por un tumor maligno, sin signos locales que indiquen el lugar de su origen. Degeneración cerebelosa paraneoplásica puede, en particular, ser una manifestación secundaria de cáncer glándula mamaria o los ovarios.

Síndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara Se manifiesta por trastornos cerebelosos que surgen en relación con una atrofia cerebelosa rápidamente progresiva. Se ha descrito un síndrome en pacientes con cáncer de bronquios, acompañado de intoxicación general, médico español moderno L. Barraquer-Bordas (nacido en 1923).

Rara vez encontrado ataxia cromosómica X recesiva- enfermedad hereditaria, que se manifiesta casi sólo en hombres por una insuficiencia cerebelosa lentamente progresiva. Se transmite de forma recesiva y ligada al sexo.

Digno de atención y ataxia paroxística familiar, o ataxia periódica. Debuta más a menudo en infancia, pero puede aparecer más tarde, hasta los 60 años. El cuadro clínico se reduce a manifestaciones paroxísticas de nistagmo, disartria y ataxia, disminución del tono muscular, mareos, náuseas, vómitos, dolor de cabeza, que duran desde varios minutos hasta 4 semanas.

Los ataques de ataxia paroxística familiar pueden ser desencadenados por estrés emocional, fatiga física, estado febril, ingesta de alcohol, mientras que entre ataques los síntomas neurológicos focales no se detectan en la mayoría de los casos, pero a veces son posibles nistagmo y síntomas cerebelosos leves.

Se reconoce el sustrato morfológico de la enfermedad. proceso atrófico principalmente en la parte anterior del vermis cerebeloso. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1946 por M. Parker. Se hereda de forma autosómica dominante. En 1987, con la ataxia paroxística familiar, se descubrió una disminución en la actividad de la piruvato deshidrogenasa de los leucocitos sanguíneos al 50-60% del nivel normal. En 1977, R. Lafrance et al. llamó la atención sobre el alto efecto preventivo del diacarb; posteriormente se propuso la flunarizina para el tratamiento de la ataxia paroxística familiar.

Ataxia cerebelosa aguda, o Síndrome de Leiden-Westphal, Es un complejo sintomático bien definido que constituye una complicación parainfecciosa. Ocurre con más frecuencia en niños 1 a 2 semanas después de una infección general (gripe, tifus, salmonelosis, etc.). Se caracteriza por ataxia estática y dinámica grave, temblor intencional, hipermetría, asinergia, nistagmo, habla escaneada y disminución del tono muscular. En el líquido cefalorraquídeo se detecta pleocitosis linfocítica y un aumento moderado de proteínas. Al inicio de la enfermedad, es posible que se produzcan mareos, alteraciones de la conciencia y convulsiones. No se detecta patología en CT y MRI. El curso es benigno. En la mayoría de los casos, después de unas semanas o meses se produce una recuperación completa, a veces quedan trastornos residuales en forma de insuficiencia cerebelosa leve.

Enfermedad de Marie-Foy-Alajouanine - atrofia cortical simétrica tardía del cerebelo con daño predominante de las neuronas piriformes (células de Purkinje) y de la capa granular de la corteza, así como de la parte oral del vermis cerebeloso y degeneración de las aceitunas. Se manifiesta en personas de 40 a 75 años con trastornos del equilibrio, ataxia, alteraciones de la marcha, trastornos de la coordinación y disminución del tono muscular, principalmente en las piernas; El temblor intencional en las manos se expresa de manera insignificante. Las alteraciones del habla son posibles, pero no son signos obligatorios de la enfermedad. La enfermedad fue descrita en 1922 por los neurólogos franceses P. Marie, Ch. Foix y Th. Alajuanina. La enfermedad es esporádica. La etiología de la enfermedad no está clara. Hay opiniones sobre el papel provocador de la intoxicación, principalmente el abuso de alcohol, así como la hipoxia y la carga hereditaria. El cuadro clínico se confirma mediante datos de TC de la cabeza, que revelan una disminución pronunciada en el volumen del cerebelo en el contexto de procesos atróficos difusos en el cerebro. Además, se reconoce como característico un alto nivel de aminotransferasas en el plasma sanguíneo (Ponomareva E.N. et al., 1997).

El término en niños significa una violación de las funciones motoras, que se manifiesta por una coordinación inadecuada de los movimientos. La implementación de determinados movimientos se realiza gracias al trabajo de la corteza cerebral y el cerebelo.

El cerebelo se une con las demás zonas del sistema nervioso central mediante tres pares de piernas. Cuando la inervación de los músculos se proyecta sobre el cerebelo, en su útero se representan los músculos del cuerpo y los músculos de los brazos y las piernas. representado en sus hemisferios. Los receptores de articulaciones, tendones y ligamentos permiten que el cerebelo reciba constantemente información sobre el estado del aparato motor. La información recibida ingresa a la corteza cerebral y al cerebelo a través de los canales espinocerebelosos. Allí se procesan y se establece la precisión, corrección, coordinación y regulación del tono muscular.

¡Esto es importante! El daño al cerebelo y sus conductores contribuye a la interrupción del proceso de caminar y estar de pie, el desarrollo de temblores, habla escaneada, disminución de la presión, nistagmo, cambios en la escritura, etc.

¿Por qué se desarrolla la ataxia en la infancia?

La ataxia en un niño puede manifestarse cuando los siguientes factores influyen en su organismo:

• Anomalías genéticas.
• Lesiones recibidas durante el parto.
• Patologías infecciosas.
• Reacciones negativas de la médula espinal y el cerebro al tomar medicamentos.
• Exposición a la radiación.
• Hepatitis.
• Parálisis cerebral.
• Hernias cerebrales.
• Heridas y golpes.
• Esclerosis múltiple.
• Absceso en el cerebelo.

Clasificación de la ataxia en un niño.

La ataxia en un niño puede ser estática, es decir, hay un desequilibrio en posición de pie, y dinámica, cuando se desarrolla una falta de coordinación.

Clasificados por origen siguientes tipos enfermedades:

• — hay una violación de la amplitud de movimientos, la marcha se asemeja a los movimientos de una persona borracha y a menudo va acompañada de trastornos del habla.
• Ataxia frontal: se desarrolla cuando los canales frontocerebelosos están dañados y afecta el lado opuesto al origen de la enfermedad.
• Ataxia laberíntica: hay una pérdida de coordinación de movimientos, acompañada de alteraciones en el trabajo. audífono, movimientos involuntarios órganos visuales, tinnitus y mareos. Desarrollo este formulario si está dañado aparato vestibular y canales conductores en el cerebro.
• - se manifiesta como resultado de una violación del trabajo músculo-articular o daño a las columnas posteriores, raíces y nervios periféricos durante la polineuritis.
• La ataxia psicógena se desarrolla en el contexto de la histeria en un niño y se manifiesta por diversas alteraciones de la marcha, que recuerdan a una persona que se desliza sobre patines sobre hielo o camina sobre zancos.

¿Cómo se desarrolla la enfermedad?

La presencia de problemas de coordinación de los movimientos y la marcha, cuando se desarrolla ataxia cerebelosa en niños, se puede observar después del primer año de vida. A menudo, la manifestación de la ataxia pasa desapercibida hasta que edad avanzada, porque la formación de los procesos de la marcha lleva mucho tiempo.

Diagnóstico de la enfermedad.

Si se desarrolla una marcha inestable o se altera la coordinación de los movimientos, se requiere una resonancia magnética del cerebro o una tomografía computarizada y diversos exámenes clínicos y de laboratorio.

¡Esto es importante! Además, al diagnosticar la ataxia, se requiere un examen físico, se verifica la coordinación de los movimientos de brazos y piernas y, por lo tanto, se identifican las características y extensión de la enfermedad.

Las pruebas posteriores incluyen:

1. Una punción lumbar es la extracción de un pequeño volumen de líquido que rodea la médula espinal y el cerebro.
2. Una prueba de resonancia magnética utiliza ondas magnéticas para tomar fotografías de las estructuras de la médula espinal.
3. Una tomografía computarizada es un tipo de radiografía que utiliza una computadora para tomar imágenes de la médula espinal.
4. Análisis de sangre y orina.
5. Examen de ultrasonido para determinar el estado de la cabeza.

Procesos para tratar la ataxia en un niño.

No existe un tratamiento etiológico para la ataxia en niños.

Los médicos suelen recetar medicamentos que normalizan el flujo sanguíneo en el cerebro, vitaminas B y ejercicio. fisioterapia, masajes, varios procedimientos restaurativos y tomar medicamentos sedantes.

Ataxia en cuerpo de los niños puede desaparecer sin tratamiento especial en unos pocos meses. En situaciones en las que se identifica la causa subyacente de la enfermedad, los médicos prescriben una terapia para la causa. En muy raras ocasiones, la patología de un niño no desaparece por sí sola.

Si esto no sucede, entonces el tratamiento de la ataxia en niños consiste en utilizar:

1. Inmunoglobulina intravenosa.
2. Corticosteroides.
3. Terapia de intercambio de plasma.

El tratamiento farmacológico para mejorar la función muscular es prácticamente ineficaz. Los procedimientos fisioterapéuticos pueden aliviar significativamente la falta de coordinación, especialmente cuando se organizan para niños en las primeras etapas del desarrollo de la ataxia. Los especialistas se toman en serio el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad en un niño, ya que puede causar complicaciones graves e interferir con las actividades de la vida normal en el futuro.