Qué es la sarcoidosis pulmonar: tratamiento y síntomas. Sarcoidosis pulmonar: causas, diagnóstico, síntomas y tratamiento

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Como enfermedad independiente, la sarcoidosis pulmonar existe desde hace más de 100 años, pero aún se desconocen las causas de su origen, muchas opciones de desarrollo y regímenes de tratamiento óptimos. Los enfoques para su tratamiento no están del todo claros. El daño pulmonar es el que mejor se ha estudiado y los especialistas mejor informados son los ftisiatras y neumólogos (aunque también pueden verse afectados otros órganos, por ejemplo el sistema nervioso).

Los orígenes del estudio de esta enfermedad se remontan a 1869, cuando el célebre médico inglés Hutchinson, durante un viaje a Christiania (Oslo), se reunió con Beck, profesor de dermatovenereología y cirugía operatoria (una combinación de puestos casi impensable para un científico moderno). Bem presentó a un paciente interesante. Era un minero, de unos 60 años, y la piel de sus brazos y piernas estaba cubierta de placas moradas en la superficie posterior.

En un principio se consideró un proceso cutáneo tuberculoso, un tipo de psoriasis. Luego resultó que había interés. tejido linfático. Los crecimientos en la piel, con la mano ligera de C. Beck, desde 1899 comenzaron a llamarse "sarcoides", es decir, "parecidos a la carne", ya que los nódulos frescos son de color rojo y luego se oscurecen.

Con el descubrimiento de los rayos X, más tarde llamados rayos X, resultó que casi todos los pacientes con "sarcoides" también sufren daños en los huesos, las amígdalas y los pulmones, pero el mayor cambio afecta a los ganglios linfáticos. Finalmente, solo en 1929 se realizó la primera autopsia de un paciente con sarcoidosis visceral de órganos internos, y resultó que los pulmones de un paciente con sarcoidosis tenían cambios fibrosos y escleróticos pronunciados y los ganglios linfáticos de las raíces de los pulmones. y el mediastino estaban agrandados.

Desde los años 30 del siglo XX, la sarcoidosis pulmonar se ha convertido en objeto de un estudio minucioso. Se le denominó enfermedad de Schaumann-Besnier-Beck, en honor a los especialistas que hicieron la mayor contribución al estudio de esta enfermedad. ¿Qué se sabe hoy sobre esta enfermedad?

Sarcoidosis pulmonar: ¿qué es?

Foto de sarcoidosis de los pulmones.

¿Qué es? La sarcoidosis pulmonar es una inflamación granulomatosa benigna de tipo sistémico, en la que los pulmones y tejido linfoide Se desarrollan granulomas de células epitelioides. Conducen a la degeneración, destrucción y esclerosis del tejido en el que se produjo la inflamación granulomatosa.

Como puede ver, la definición de sarcoidosis no está del todo clara: dado que se basa en una inflamación granulomatosa, es necesario dar el concepto de granuloma.

El granuloma de sarcoidosis es una zona central, que consta de células epitelioides, macrófagos y una pequeña cantidad de células multinucleadas gigantes, y una periferia, que consta de macrófagos, linfocitos, fibroblastos, células plasmáticas y fibras de colágeno.

Los principales "iniciadores de la inflamación" con un componente alérgico, un tipo de hipersensibilidad retardada, son las células epitelioides. De hecho, la vida de un granuloma es una inflamación inmune lenta que resulta en fibrosis y esclerosis.

Esta enfermedad no distingue entre géneros: mujeres y hombres enferman con la misma frecuencia. Hay algunas dudas con respecto a la raza. Los negros sufren más a menudo que los blancos. Por ejemplo, en Japón la incidencia de sarcoidosis en todas sus formas y localizaciones es muy baja, asciende a 3 casos por 1 millón de personas, y en India esta cifra alcanza los 1000 casos por millón, es decir, el 0,1% de toda la población está afectada. .

La sarcoidosis no es una enfermedad contagiosa.

Todo el proceso no es más que una respuesta inmune anormal. Ahora se ha demostrado que no existe conexión entre la sarcoidosis, pero los ftisiatras están bien versados en la sarcoidosis pulmonar, ya que estos pacientes, debido a "sombras sospechosas" en las radiografías y durante la fluorografía, necesariamente son remitidos a una consulta con un ftisiatra.

Esencialmente, los signos clínicos de la sarcoidosis pulmonar ocurren sólo cuando la reacción granulomatosa comienza a provocar cambios en la estructura del órgano. Además, en casi la mitad de los casos no se realizó ningún diagnóstico de por vida.

Esto sugiere que la sarcoidosis pulmonar tiende a ser asintomática. ¿Cómo se manifiesta esta enfermedad si el proceso inflamatorio alcanza un nivel clínicamente significativo?

Grados y síntomas de la sarcoidosis pulmonar.

Los síntomas de la sarcoidosis pulmonar, de una forma u otra, están presentes en el 80% de todos los pacientes con sarcoidosis de cualquier localización. Dado que esta enfermedad se desarrolla gradualmente, se han creado varias clasificaciones de sarcoidosis pulmonar. Aceptado en nuestro país. siguiente clasificación etapas del daño pulmonar:

En la primera etapa de la enfermedad, la mayoría de las veces hay un agrandamiento bilateral de los ganglios linfáticos de varios lugares: en el mediastino, junto a los pulmones y los bronquios, la tráquea, en el área de su bifurcación en dos principales. bronquios, etc. En la mayoría de los casos, esto es clínicamente comparable con la aparición de la enfermedad, en la que se determina la forma inicial, linfoglandular e intratorácica;
La sarcoidosis pulmonar de grado 2, o etapa 2, a diferencia de la inicial, se disemina o disemina al tejido pulmonar. Se produce daño a los alvéolos y, en esta etapa, ya aparecen manifestaciones clínicas pronunciadas y síntomas de la enfermedad;
Durante la tercera etapa, el relevo pasa completamente de los ganglios linfáticos al tejido pulmonar: los ganglios linfáticos vuelven a convertirse tamaño normal, pero aparecen conglomerados de inflamación granulomatosa en los pulmones. Se desarrolla enfisema, aumenta la neumoesclerosis con síntomas de insuficiencia respiratoria restrictiva.

Nota: Hay dos formas de insuficiencia respiratoria: obstructiva y restrictiva. En el primer tipo, los pulmones pueden estar completamente sanos, pero los bronquios que suministran aire no pueden hacer frente y reducen el volumen de aire debido a la obstrucción (estrechamiento o espasmo). En la insuficiencia respiratoria restrictiva, la luz de las vías respiratorias es normal, pero en los campos pulmonares hay islas de tejido "muerto", por ejemplo, focos de neumosclerosis. Es el segundo tipo de insuficiencia respiratoria, ya "final" y no susceptible de corrección, el que se desarrolla en la sarcoidosis.

Como cualquier enfermedad crónica, el curso de la sarcoidosis pulmonar puede ocurrir en varias fases. Los neumólogos e inmunólogos distinguen la fase. desarrollo activo, o la fase de exacerbación del proceso, un estado estable y una fase de regresión, que se manifiesta clínicamente por el desarrollo inverso de los síntomas.

Como regla general, el desarrollo inverso de la inflamación granulomatosa rara vez se manifiesta como una "resorción completa". Lo más frecuente es que se produzca compactación, fibrosis o aparición de calcificaciones (cal) en la ganglios linfáticos pulmones y mediastino.

Síntomas de la sarcoidosis pulmonar.

No existen síntomas específicos de sarcoidosis pulmonar que puedan dirigir inmediatamente el pensamiento diagnóstico de un médico hacia esta enfermedad. Al analizar las quejas y los síntomas habituales, queda claro por qué estos pacientes acuden en primer lugar a los especialistas en tuberculosis. Todas las quejas son inespecíficas, a saber:

aparecen malestar y debilidad;
puede aparecer fiebre baja, fiebre baja;
aparecen sudores nocturnos; este síntoma es muy característico de la tuberculosis;
se produce fatiga y disminución del rendimiento;
la persona pierde el apetito y su peso corporal comienza a disminuir.

Ante estos primeros signos, cualquier médico adecuado derivará al paciente a un ftisiatra y primero a una fluorografía, ya que así comienza el daño de la tuberculosis al cuerpo. Tenga en cuenta: todavía no hay un solo síntoma de daño al sistema broncopulmonar.

Cuando aparecen síntomas de sarcoidosis pulmonar, también pueden estar “unidos” a cualquier enfermedad. Por ejemplo, los pacientes tienen las siguientes quejas:

se produce dolor en el pecho;
aparece tos, ya sea seca o con esputo escaso;
durante la exacerbación y en el apogeo de la enfermedad, se determina la dificultad para respirar, debido al estrechamiento del volumen pulmonar debido a la compresión de los ganglios linfáticos, y en la tercera etapa, debido al desarrollo de neumosclerosis;
En los pulmones se escuchan una gran cantidad de diferentes estertores secos y húmedos de diversos calibres.

Como regla general, en últimas etapas Los signos de sarcoidosis pulmonar se combinan con manifestaciones de " corazón pulmonar", o el desarrollo de hipertensión pulmonar y la aparición de estancamiento en la circulación pulmonar. ¿Cuál es el peligro de un proceso tan largo y no tratado?

El peligro de la sarcoidosis de los pulmones y los ganglios linfáticos intratorácicos.

La sarcoidosis de los pulmones y los ganglios linfáticos intratorácicos puede ser peligrosa debido a las siguientes complicaciones:

Desarrollo de insuficiencia respiratoria progresiva con dolorosos ataques de asfixia;
La adición de una infección secundaria con el desarrollo de una inflamación específica (por ejemplo, puede ocurrir neumonía en el contexto de una sarcoidosis, o incluso se puede desarrollar tuberculosis, que "se siente muy bien" en el contexto de una respuesta inmune pervertida;
Desarrollo del “corazón pulmonar”. En este caso, el dolor se produce en el corazón, las venas del cuello se hinchan, ya que se obstruye el flujo de sangre hacia el lado derecho del corazón y el hígado se agranda. En caso de descompensación del corazón pulmonar, o "cor pulmonale", se desarrolla rápidamente una insuficiencia en la circulación sistémica;
En algunos casos, la inflamación granulomatosa aumenta y afecta las glándulas paratiroides, que pierden la capacidad de regular el metabolismo del calcio en el organismo. En este caso, la muerte ocurre rápidamente.

¿Qué es un "pulmón celular"?

Una de las complicaciones más graves de la sarcoidosis es el llamado “pulmón en panal”. Este término se desarrolló mucho antes de la introducción de dispositivos como teléfonos móviles y teléfonos inteligentes en el uso diario.

El “pulmón en panal” es un síndrome patomorfológico que se caracteriza por la formación en el tejido pulmonar de “panales”, o pequeñas cavidades, quistes aéreos con paredes gruesas de tejido conectivo fibroso. El espesor de estas paredes puede alcanzar los 3 mm.

En otras palabras, estas caries son rastros de una inflamación autoinmune "furiosa". Normalmente, el tejido pulmonar es “espuma alveolar que respira” y los “panales” no son más que tizones y brasas de un fuego extinguido. Este fenómeno se diagnostica radiográficamente y su aparición es una señal desfavorable.

Esto significa que el paciente pronto puede experimentar graves insuficiencia pulmonar: dificultad para respirar grave con el menor esfuerzo; dicho paciente necesitará oxígeno frecuente para facilitar la respiración. Está claro que con un tratamiento oportuno y correcto es posible no llevar las cosas a tales extremos.

Mucho sobre el diagnóstico de sarcoidosis.

Dado que la sarcoidosis es muy similar a la tuberculosis (tanto en rayos X como clínicamente), y la ausencia de CD (bacilos de Koch o bacilos tuberculosos) también ocurre con la tuberculosis (por ejemplo, con tuberculoma), entonces crucial Se realiza una biopsia y un examen histológico del material.

Sólo el aislamiento de un granuloma confirma el diagnóstico de sarcoidosis.

Todos los demás métodos (radiografía de tórax, tomografía computarizada de los pulmones y mediastino, análisis bioquímicos y pruebas clínicas, espirografía, estudio de indicadores de inmunidad, búsqueda de formas extrapulmonares, examen por otorrinolaringólogo, neurólogo y oftalmólogo, broncoscopia) permiten acercarse lo más posible al diagnóstico, pero no lo confirman.

Tratamiento de la sarcoidosis pulmonar, fármacos y métodos.

El tratamiento de la sarcoidosis pulmonar es una tarea a largo plazo que debe continuar durante muchos años. Dado que la formación de granuloma con células gigantes de Pirogov-Langhans es un proceso autoinmune, la principal línea de terapia tiene como objetivo suprimir la inflamación. Por tanto, en el tratamiento de esta enfermedad se utilizan todos los fármacos antiinflamatorios, así como inmunosupresores y citostáticos.

Al principio, cuando se detecta daño a los ganglios linfáticos, simplemente se controla al paciente: después de todo, un número significativo de casos son asintomáticos y subclínicos. El paciente es observado durante seis meses y el tratamiento se prescribe solo cuando aparecen quejas o cuando progresan los focos de inflamación.

Como regla general, el tratamiento de la sarcoidosis pulmonar comienza con la selección de una dosis de prednisolona, administrándose inicialmente una dosis mayor, y luego se reduce progresivamente a los 3 a 4 meses del inicio del tratamiento.

Las hormonas a menudo se combinan con AINE, por ejemplo, Voltaren, ácido acetilsalicílico. En casos severos use drogas citostáticas. Algunas clínicas prefieren utilizar la terapia de pulsos con metilprednisolona en forma de terapia de infusión, 1 gramo por día durante 3 días. También puedes usar ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina.

Para el tratamiento de formas progresivas de sarcoidosis pulmonar (así como para otras localizaciones), se utilizan medicamentos antipalúdicos: delagil, plaquenil. Su efecto se debe al impacto sobre el componente de inmunidad de células T.

En el tratamiento se utilizan pentoxifilina y fármacos que inhiben la producción del factor de necrosis tumoral. anticuerpos monoclonales, como infliximab. Se pueden utilizar métodos de desintoxicación extracorpórea que estuvieron de moda en los años 90, como la plasmaféresis y la hemosorción. Durante los procedimientos, se eliminan de la sangre las sustancias circulantes. complejos inmunes, autoanticuerpos y otros agentes dañinos.

Muchos lectores expertos ya se han dado cuenta de que los principios del tratamiento enfermedades autoinmunes son iguales en todas partes: entonces, es con estos medicamentos (por supuesto, en diferentes dosis) que se tratan tanto los casos graves como los graves.

Pronóstico del tratamiento

Desafortunadamente, el pronóstico de la sarcoidosis pulmonar en cada paciente individual, a pesar de ser una enfermedad benigna, es difícil de determinar. Se sabe que en el 10% de los pacientes se produce un resultado desfavorable de la enfermedad y el 5% muere.

El caso es que es posible que el tratamiento con hormonas no cambie el curso de la enfermedad. No se ha acumulado experiencia mundial sobre la dosis óptima de fármacos, pero la sarcoidosis puede desarrollarse de cualquier forma: no obedece las leyes.

Sólo una cosa es segura: la sarcoidosis pulmonar, cuyos síntomas no se detectan en una etapa temprana y el tratamiento se realiza de manera oportuna, competente y completa; en más del 90% de los casos produce una remisión estable, a menudo de por vida. .

La sarcoidosis pulmonar es una patología benigna caracterizada por la formación de focos inflamatorios (granulomas) en el tejido pulmonar, con forma de nódulos. La enfermedad pertenece a la categoría de sistémica, lo negativo se puede sentir en todo el cuerpo. Sin embargo, con mayor frecuencia la lesión afecta los pulmones y los ganglios linfáticos.

No hay restricciones de edad ni territoriales; mujeres y hombres son igualmente susceptibles. Es cierto que el cuerpo femenino se caracteriza por una recaída adicional, en el intervalo de 40 a 60 años.

El pico se produce en el rango de edad de 25 a 49 años. Sistema respiratorio: ganglios linfáticos intratorácicos (HTLU), pulmones, "objetivo favorito" de los ataques de sarcoidosis. Además, se completará la lista de órganos susceptibles de ser atacados por granulomas:

ojos
hígado
piel
articulaciones
huesos
bazo
riñones

A medida que crecen las acumulaciones granulomatosas, se fusionan formando múltiples focos inflamatorios. Estos granulomas sarcoides dañan gravemente la funcionalidad del órgano en el que se encuentran. La enfermedad se desarrolla y ocurre. síntomas negativos, es probable que haya cambios fibrosos en el área afectada.

Como puede ver, la lista es extensa, la naturaleza sistémica de la patología es obvia, por lo que la terapia la prescribe y ajusta exclusivamente un neumólogo, quien evaluará de manera competente la gravedad de la lesión y prescribirá el tratamiento correcto y completo.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad?

La etiología aún no ha sido formulada oficialmente. No existe información confiable que confirme la naturaleza del origen. Existen hipótesis de que los siguientes factores de riesgo dan un impulso al impulso:

infeccioso
genético
profesional
doméstico
medicinal

Detengámonos con más detalle en cada uno de los factores enumerados anteriormente.

Hipótesis infecciosa se basa en el hecho de que algunos microorganismos patógenos provocan la aparición de la enfermedad. La lista de probables patógenos incluye bacterias, virus y microorganismos fúngicos:

Mycobacterium tuberculosis: se produce tuberculosis
Chlamydia pneumoniae: el agente causante de la clamidia
Helicobacter pylori: se desarrolla gastritis,
Virus: hepatitis C, herpes, rubéola, infección por adenovirus.
Micosis
Espiroquetas
Histoplasma capsulatum: provoca histoplasmosis

Hay muchos microorganismos bacterianos provocadores que influyen en el desarrollo de la enfermedad, pero identificar uno solo agente infeccioso, que era un indicio garantizado de la enfermedad, fracasó.

factor genético Todavía se considera puramente teórico, ya que no existen datos específicos sobre cambios a nivel genético que afecten el desarrollo de la patología.

Profesional- existe una tendencia a que la sarcoidosis afecte a trabajadores de las siguientes profesiones:

trabajadores postales
bomberos
mineros
bibliotecarios
agricultores
doctores
trabajadores químicos

Los principales riesgos son el polvo, el aire contaminado y el terreno fértil para el desarrollo de patología.

Además, las partículas de polvo de metales intervienen en la formación de focos de acumulaciones granulomatosas:

berilio
cobalto
aluminio
circonio

al numero razones internas Entre los que afectan indirectamente el curso de la enfermedad se encuentran los mohos que penetran en el interior junto con el aire.

Hipótesis de la medicación La influencia de determinados fármacos en la progresión de la enfermedad se basa en datos de que el uso prolongado de determinados fármacos aumenta el proceso inflamatorio.

La sarcoidosis pulmonar no es una patología contagiosa, no hay peligro de contagio.

Clasificación de la sarcoidosis

Hay cuatro etapas características:

Cero - síntomas dolorosos ausente, la radiografía no revela trastornos patológicos.
La primera es que el tejido pulmonar no se ve afectado, pero se nota un ligero cambio en el tamaño de los ganglios linfáticos intratorácicos. Los ganglios linfáticos pulmonares, llamados broncopulmonares, se inflaman y aumentan de tamaño asimétricamente. Otros intratorácicos ganglios linfáticos- paratraqueal, bifurcación, traqueobronquial, menos probable que padezca proceso patologico.
El número dos se llama mediastínico: el ataque se propaga a los ganglios linfáticos. Opacidades focales El tejido pulmonar se clasifica en pequeño, mediano y grande, cuando el tamaño de los granulomas es comparable al de los tumores pequeños. El paciente experimenta dificultad para respirar y un dolor notable en el pecho. La forma mediastínica se "fija" mediante fluorografía, pero un procedimiento de biopsia puede establecer claramente la presencia de sarcoidosis. confirmación morfológica células linfoides.
En tercer lugar, se detectan cambios notables en el tejido pulmonar.
El cuarto es la fibrosis, se produce un proceso irreversible de sustitución por tejido conectivo, con formación de cicatrices. Los trastornos patológicos conducen a un aumento de la insuficiencia respiratoria, la probabilidad de consecuencias críticas para el cuerpo.

Además de las etapas descritas anteriormente, la sarcoidosis se clasifica según su ubicación, la naturaleza de su curso y la tasa de aumento de los cambios patológicos.

Localización:

ganglios linfáticos intratorácicos
pulmones
ganglios linfáticos
sistema respiratorio
numerosas lesiones de órganos y sistemas corporales.

Carácter del curso

Fases activa, estabilización y decadencia.

velocidad de giro

crónico
abortivo
creciente
lento

Cuadro clínico

La enfermedad es propensa a la autorregresión y tiene la capacidad de "desaparecer" sin acción medicinal. No todas las manifestaciones van acompañadas de una intervención terapéutica.

Si se establece el diagnóstico, pero no se siguen prescripciones médicas, es extremadamente importante que el paciente siga las siguientes recomendaciones con fines preventivos:

controlar sistemáticamente su horario de trabajo y descanso
excluir cualquier
evitar situaciones estresantes, reducir el estrés psicológico
aumentar la proporción de vitaminas en su dieta diaria

Después tres meses Después del diagnóstico inicial, se realiza una ecografía secundaria, a partir de la cual se emite un veredicto sobre el tratamiento posterior.

A medida que avanza la enfermedad, cambios patológicos en los pulmones pueden pasar por tres etapas:

Etapa uno, inicial: la formación de acumulaciones granulomatosas inflamatorias es problemática;
Segunda etapa: se detiene la formación de nuevos focos de inflamación. Aumentar el tamaño de los “viejos” formados granuloma se ralentiza. Los síntomas clínicos persisten, pero el estado del paciente no empeora gravemente.
La tercera etapa: la enfermedad se desarrolla lentamente, aumenta la acumulación de células granulomatosas. Se forman focos de necrosis, el cuadro sintomático se expande debido a signos patologicos de otros órganos que anteriormente gozaban de buena salud.

Existe una lista de síntomas generales inespecíficos, cuya presencia no indica una lesión, pero la presencia de tales manifestaciones es la "campana" principal de la sarcoidosis que se avecina.

al numero síntomas iniciales Las enfermedades incluyen:

La fatiga persistente y la debilidad son las quejas "más populares" entre los síntomas inespecíficos. Un estado sistemático de debilidad es una señal de alerta temprana del cuerpo, cuya aparición es posible mucho antes de la visita al médico. El debilitamiento puede abrumar al paciente durante mucho tiempo (meses) hasta que aparezcan otros signos patológicos.
La pérdida de peso se observa junto con signos característicos en la etapa en que se completa el diagnóstico. La disminución del peso corporal se debe a: fenómenos inflamatorios difíciles de tratar que “gobiernan” en los pulmones, una violación procesos metabólicos. El cuerpo no es capaz de absorber completamente los nutrientes.
La fiebre es un "invitado poco frecuente", el aumento de temperatura es moderado. Un síntoma similar es típico de los granulomas que afectan los ojos y los ganglios linfáticos parótidos.
Inflamación de los ganglios linfáticos: los ganglios linfáticos cervicales se ven especialmente afectados. El aumento de tamaño se debe al aumento del flujo linfático y a la proliferación de granulomas.
poco apetito
Ansiedad e inquietud constantes sin motivo.
alteración del sueño
Se cansa fácilmente

Cuadro clínico para las etapas de la sarcoidosis:

La primera etapa inicial se caracteriza por la presencia de los signos generales e inespecíficos de sarcoidosis antes mencionados.

Además, al paciente le molestan dolores en la zona del pecho, dolor en las articulaciones, eritema nudoso y debilidad.

Te da sueño durante el día, depresión. La segunda etapa, mediastínica, se caracteriza por un patrón sintomático expandido:

disnea
tos
sibilancias secas dispersas
dolor en el pecho, ocasional

La tercera, pulmonar, es una combinación de las dos primeras etapas.

La situación se ve agravada por un aumento de la tos con esputo, aumenta el dolor y se produce artralgia.

En esta etapa, son posibles una serie de complicaciones:

insuficiencia respiratoria
enfisema
neumoesclerosis del tejido pulmonar
agrandamiento y expansión de la aurícula derecha, insuficiencia circulatoria
agrandamiento del hígado
daño al sistema nervioso central
problemas de los órganos visuales, en ausencia tratamiento adecuado hasta la pérdida total de la visión
amplia gama de patologías de la piel

¿Cómo se diagnostica la sarcoidosis?

Lista de exámenes realizados:

radiografía
tomografía computarizada de alta resolución
Ultrasonido de órganos potencialmente afectados: corazón, riñones, glándula tiroides, hígado, pelvis
biopsia: se toma material (biopsia) del órgano afectado
registro y análisis de la curva flujo-volumen espiratorio forzado
electrocardiograma
análisis citomorfológico del material de biopsia: material tomado durante el procedimiento de biopsia, mediastinoscopia, punción transtorácica

En la sarcoidosis, el contenido informativo de un estudio del hígado, del sistema nervioso y del músculo cardíaco aumenta en el caso de un examen de resonancia magnética. El hecho de la lesión se confirma mediante exploración con tecnecio y galio.

¿Cómo se trata la sarcoidosis pulmonar?

Dado que la enfermedad tiene la capacidad de retroceder por sí sola, un neumólogo observa dinámicamente al paciente durante seis meses. Este intervalo de tiempo es necesario para definición precisa vector de dirección para terapia específica.

Si el paciente no tiene ningún problema respiratorio, está ausente y no sufre dificultad para respirar, entonces no es necesaria la intervención médica inmediata de un médico.

En caso de un estado satisfactorio, e incluso de trastornos patológicos menores del tejido pulmonar, el paciente continúa recibiendo asesoramiento exclusivamente médico.

Esta restricción terapéutica se debe a la capacidad de los granulomas de resolverse por sí solos con el tiempo. Existe la posibilidad de recuperación sin tratamiento farmacológico.

Las formas graves de la enfermedad requieren una intervención terapéutica adecuada, ya que el componente de riesgo es alto.

Es posible que se produzcan complicaciones graves, incluida la muerte. Las indicaciones son: proceso inflamatorio progresivo a largo plazo, forma generalizada de sarcoidosis, cuando las lesiones granulomatosas se han extendido a muchos órganos.

Entre las recetas médicas que prescriben un tratamiento prolongado (a partir de ocho meses) de medicamentos se encuentran:

Prednisolona: el médico prescribe una dosis específica y posteriormente la ajusta. En caso de mala tolerabilidad del fármaco o efectos secundarios, el régimen de tratamiento se cambia prescribiendo glucocorticoides, tomados cada dos días.
Inmunosupresores
Antioxidantes
Medicamentos antiinflamatorios: indometacina, nimesulida.
Preparaciones de potasio

Sucede que es necesario combinar regímenes terapéuticos: esteroides con antiinflamatorios no esteroides.

El método de tratamiento elegido está influenciado por: la naturaleza, el grado de progresión y la gravedad de la enfermedad.

El flujo, diagnóstico de la condición actual, es monitoreado por un médico especialista. En un escenario favorable, el paciente deberá estar registrado durante un año y medio o dos, y en caso de complicaciones, la enfermedad se “prolongará” hasta cinco años.

Dieta

Es necesario prestar mucha atención a una dieta nutritiva. No existe un menú de perfil especial, pero se recomienda seguir las recomendaciones nutricionales generales. Consumir alimentos que no provoquen un aumento del proceso inflamatorio.

La ingesta de sal está sujeta a restricciones, aumenta la proporción de productos proteicos en la dieta. Aportar al organismo la cantidad necesaria minerales, especialmente zinc, dióxido de silicio, manganeso. Diversifica tu dieta con alimentos que fortalezcan tu sistema inmunológico:

nueces
alga
granadas
chokeberry
espino amarillo
avena
Grosella
legumbres
albahaca
grosella negra
aceites vegetales
pez de mar
carne magra

Limite al mínimo, o mejor aún, excluya: azúcar, productos de harina, quesos, productos lácteos. Nada de comida frita, sólo hervida.

Remedios populares

No debe dejarse llevar por el tratamiento en casa; tal independencia puede provocar un deterioro del bienestar del paciente. medida secundaria, permitida sólo para primeras etapas, previo acuerdo obligatorio con un neumólogo.

Prevención

Dado que la etiología del problema sigue siendo "vaga", no existen medidas preventivas especiales con respecto a la sarcoidosis, pero se deben seguir recomendaciones generales:

conviértete en partidario de un estilo de vida saludable
No Fumar
Evite el contacto con sustancias volátiles tóxicas, productos químicos, polvo y suciedad, perjudiciales para la salud pulmonar.
buen sueño
pasar más tiempo al aire libre
eliminar los alimentos que contienen calcio
no puedes tomar el sol - acción rayos de sol Promueve la producción de vitamina D, que retiene el calcio.

El pronóstico es moderadamente favorable, los síntomas negativos pueden desaparecer por sí solos sin apoyo a las drogas. Si la “invasión” granulomatosa se limita a los pulmones, sin extenderse más allá del tórax, entonces 3/4 de los pacientes, después de cinco años de tratamiento concienzudo, finalmente se recuperan.

La sarcoidosis pulmonar generalizada avanzada y no tratada está plagada de complicaciones graves. Si los ojos se ven afectados, es posible una pérdida total de la visión.

Interésate por la salud, adiós.

La sarcoidosis es una enfermedad que puede afectar a muchos órganos y sistemas y se caracteriza por la formación de granulomas en los órganos afectados, que se pueden observar a nivel microscópico. Las áreas más comúnmente afectadas son los ganglios linfáticos, los pulmones y el bazo. No es una enfermedad infecciosa y no se transmite a otras personas. Anteriormente, la sarcoidosis se consideraba una enfermedad rara, pero con las mejoras modernas en las capacidades de diagnóstico y una mirada más fresca a esta patología por parte de los médicos, ha dejado de ser una rareza.

Causas de la sarcoidosis

Con mayor frecuencia, la sarcoidosis se detecta en un grupo más joven de la población, de 20 a 40 años. Hay un ligero predominio de mujeres. Esta enfermedad se conoce desde hace más de 100 años, pero aún se desconocen sus causas. Hay sugerencias de que la sarcoidosis es causada por varios virus, por ejemplo, como el herpesvirus. También existe la posibilidad de que esta enfermedad sea hereditaria o esté causada por diversas micobacteriosis (por eso los ftisiatras solían tratar la sarcoidosis; la sarcoidosis se consideraba un tipo de tuberculosis). Quizás haya una serie de factores que juntos conducen a cambios en el cuerpo que conducen al desarrollo de manifestaciones clínicas de sarcoidosis. En la etapa actual del desarrollo médico, podemos decir que la sarcoidosis es una enfermedad independiente, cuyo origen aún no está claro.

De acuerdo con la clasificación internacional de enfermedades, existen:

1. Sarcoidosis pulmonar
2. Sarcoidosis de los ganglios linfáticos.
3. Sarcoidosis de los pulmones con sarcoidosis de los ganglios linfáticos.
4. Sarcoidosis de otras localizaciones especificadas y combinadas.
5. Sarcoidosis, no especificada

Síntomas de sarcoidosis

El inicio de la enfermedad puede ser agudo o gradual y asintomático. La enfermedad asintomática es más común cuando sarcoidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos, sin dañar otros órganos. En tales casos, la enfermedad se detecta durante un examen fluorográfico preventivo.

Más a menudo, la enfermedad ocurre gradualmente con tales síntomas comunes, como el letargo y la fatiga, que son característicos de muchas enfermedades. Cuando los pulmones participan en el proceso, los pacientes se quejan de dificultad para respirar, tos y dolor de espalda. Después de 2-3 semanas, estos síntomas pueden desaparecer por completo. En corriente prolongada estos síntomas pueden persistir mucho tiempo. Se caracteriza por tos seca con esputo difícil de eliminar. Posteriormente, con el desarrollo de fibrosis (engrosamiento del tejido pulmonar), se desarrolla insuficiencia cardíaca pulmonar y respiratoria.

existe curso agudo sarcoidosis - síndrome de lofgren. Se observa raramente, en el 10% de los casos. Se caracteriza por un aumento de la temperatura a 38-39°C, la aparición de eritema nudoso (nódulos inflamatorios que se elevan por encima del nivel de la piel, que aparecen con mayor frecuencia en las piernas, el antebrazo y, con menos frecuencia, en la cara), hinchazón. y dolor de las articulaciones, así como daño bilateral a los ganglios linfáticos intratorácicos. Es posible que estos signos no aparezcan por completo y que la enfermedad progrese más lentamente en este caso.

Eritema nudoso en la sarcoidosis

Además de esto, también existe síndrome de heerfordt caracterizado por daño a las glándulas salivales y los ojos.

Entre las localizaciones extrapulmonares del proceso, la mayoría de las veces se encuentran fracaso ganglios linfáticos periféricos, piel y tejido subcutáneo. Los ganglios cervicales y subclavios, con menos frecuencia los ganglios axilares e inguinales, están agrandados, son densamente elásticos, móviles, la piel que los recubre no cambia y no se complica con fístulas. También pueden verse afectados los ganglios linfáticos de la cavidad abdominal. En el 5% de los casos el bazo y el hígado están agrandados. La actividad de la bilirrubina y las aminotransferasas aumenta en la sangre. Daño a los huesos esqueléticos. Es poco común y se caracteriza por una imagen radiológica típica. Normalmente el desarrollo de múltiples focos de secreción. tejido óseo en las falanges de los dedos de manos y pies, asociado a la lixiviación de calcio y acompañado de un mayor contenido en los análisis de sangre y orina. Daño al sistema nervioso central. Es muy raro y tiene un curso difícil.

Ocurre en el 20-30% de los casos. sarcoidosis del corazon, que es asintomático. Los defectos se pueden detectar mediante un ECG y una ecografía del corazón. El volumen y el tamaño de las cámaras izquierdas del corazón disminuyen, el ventrículo derecho aumenta y se producen arritmias.

Si se presentan los síntomas anteriores, el paciente deberá contactar primero con la red médica general, donde el terapeuta le recetará pruebas necesarias y otros métodos de investigación. Y si se sospecha sarcoidosis, lo derivará a un especialista: un neumólogo. La detección y el tratamiento tempranos de la enfermedad aseguran un pronóstico y una recuperación favorables. De lo contrario, se producen grandes cambios en el tejido pulmonar, insuficiencia respiratoria y pulmonar, ceguera y otros trastornos que conducen a la discapacidad del paciente.

Más a menudo, la sarcoidosis en sus síntomas es muy similar a la tuberculosis, pero las causas de aparición y, en consecuencia, el tratamiento de estas enfermedades son enormemente diferentes. Y el tratamiento con medicamentos antituberculosos y, posiblemente, la automedicación del paciente, puede provocar un empeoramiento de la enfermedad y, en casos especiales, la muerte. Además, en su curso, la sarcoidosis es similar a enfermedades como la linfogranulomatosis, el cáncer de pulmón central, la toxoplasmosis, la brucelosis y todo un grupo de enfermedades denominadas colectivamente "granulomatosas". Por lo tanto, la consulta oportuna con un médico, el diagnóstico y el tratamiento por parte de un especialista pueden prevenir consecuencias indeseables.

Pruebas necesarias ante sospecha de sarcoidosis

Las pruebas que deberán realizarse incluyen: análisis general sangre, bioquímica sanguínea, prueba de Mantoux, diaskintest, análisis general de esputo, análisis de esputo para micobacterias, fibrobroncoscopia con biopsia, espirografía, radiografía (CT, MRI).

En la sangre se pueden detectar anemia, leucopenia, linfopenia, monocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación globular (más a menudo en casos agudos). Al mismo tiempo, en muchos pacientes, especialmente con sarcoidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos, los cambios en la sangre son insignificantes o están ausentes. Un estudio bioquímico puede revelar un aumento de fibrinógeno, lipoproteínas y proteína C reactiva; algunos pacientes tienen disproteinemia; En el 15%-20% de los pacientes se produce un aumento de los niveles de calcio en sangre y orina. Ambos análisis nos informan sobre el grado de daño orgánico en la sarcoidosis y la gravedad del proceso.

La mayoría de los pacientes con sarcoidosis tienen anergia tuberculina, lo que refleja alteraciones inmunidad celular. Las pruebas de tuberculina y diaskintest negativas son más comunes en la sarcoidosis con daño pulmonar.

Un análisis general de esputo y un análisis de esputo para detectar micobacterias nos ayudarán a realizar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades pulmonares, por ejemplo, aspergilosis, tuberculosis. EN en casos raros El análisis de esputo revela Mycobacterium tuberculosis (1% de los casos de patología combinada de sarcoidosis y tuberculosis).

Durante la broncoscopia con fibra óptica de pacientes con sarcoidosis, varios cambios. Debido a la compresión de los bronquios por los ganglios linfáticos agrandados, se produce un estrechamiento de la luz bronquial. Deformación de sus paredes, abombamiento de la pared bronquial hacia la luz, “ectasia sarcoidea” - expansión, tortuosidad, engrosamiento de los vasos en forma de red o plexos individuales: “arañas”. La mayoría de los pacientes experimentan endobronquitis inespecífica, generalmente bilateral. Rara vez se identifican múltiples tubérculos. Placas, granulaciones.

Al realizar una biopsia de dichas áreas mediante métodos citológicos e histológicos, se pueden detectar elementos de un granuloma sarcoide. El examen morfológico de los bronquios revela varios granulomas: sarcoides típicos y numerosas acumulaciones de células linfoides. Los más utilizados en nuestro tiempo son: biopsia intrapulmonar transbronquial, mediastinoscopia, biopsia transbronquial de ganglios linfáticos intratorácicos, videotoracoscopia. Además, también se realiza una biopsia de bronquios, ganglios linfáticos periféricos, piel, hígado, bazo y otros órganos implicados en el proceso. Los elementos de sarcoidosis encontrados en el material de la biopsia nos permiten realizar un diagnóstico correcto y oportuno.

El estudio de las funciones respiratorias externas (espirografía, espirometría) ayuda a identificar trastornos de diversos grados en pacientes con sarcoidosis del sistema respiratorio. Grado de obstrucción bronquial, aumento de la resistencia bronquial. flujo de aire, los cambios en las propiedades elásticas del tejido pulmonar indican la progresión de la insuficiencia respiratoria. Las alteraciones de naturaleza obstructiva se encuentran con mayor frecuencia en pacientes con un curso agudo de la enfermedad y restrictivas en pacientes con un curso crónico.

Uno de los principales métodos para diagnosticar la sarcoidosis de los ganglios linfáticos intratorácicos y los pulmones es la radiografía. Los ganglios linfáticos casi siempre están agrandados en ambos lados. Como regla general, los ganglios linfáticos broncopulmonares son los más afectados. Las sombras de los ganglios linfáticos aparecen en la radiografía como grandes conglomerados, pero también pueden tener la forma. grupos separados ganglios linfáticos Los cambios más grandes con daño combinado a los ganglios linfáticos intratorácicos y los pulmones en la fase aguda, ocurren en las partes media e inferior de los pulmones y se observan focos de diseminación. Pueden ser de diferentes tamaños. En algunos casos, los cambios en la derecha son más pronunciados que en la izquierda. En el curso crónico del proceso, se observa lo siguiente: patrón pulmonar aumentado, campos pulmonares enfisematosos, formaciones del tipo "toro". En este contexto, también pueden aparecer nuevas lesiones.

Sarcoidosis de ganglios linfáticos intratorácicos en radiografía

No suele observarse daño pulmonar aislado. Una vez curada la sarcoidosis, las radiografías pueden revelar cambios residuales en forma de neumofibrosis de diversa gravedad y formaciones cavitarias de tipo ampolloso.

La clasificación de las etapas de la sarcoidosis asociada con signos radiológicos, distingue: etapa 1: agrandamiento de los ganglios linfáticos intratorácicos, etapa 2: desarrollo de lesiones combinadas de los ganglios linfáticos intratorácicos y los pulmones. Etapa 3: daño combinado a los ganglios linfáticos intratorácicos y los pulmones con el desarrollo de fibrosis y grandes formaciones.

Todo el conjunto de métodos de diagnóstico, historial médico y la historia de vida del paciente conducen a un diagnóstico preciso.

Tratamiento de la sarcoidosis

En el tratamiento de la sarcoidosis se utilizan los siguientes: corticosteroides, antiinflamatorios no esteroides, pentoxifilina, citostáticos (metotrexato, azatioprina), inmunosupresores (ciclosporina), agentes inmunomoduladores, métodos fisioterapéuticos, plasmaféresis. Actualmente, se utilizan varios regímenes de terapia hormonal que reducen la inflamación y mejoran cuadro clínico enfermedades. Como regla general, se prescribe prednisolona o sus análogos (metipred). También se utilizan corticosteroides inhalados (budesonida). Becotida, dipropionato de beclometasona. Afectan selectivamente a la mucosa bronquial afectada.

El régimen de tratamiento complejo para la sarcoidosis incluye delagil o plaquenil; reducen la demanda de oxígeno de los tejidos, inhiben el desarrollo del tejido de granulación y son inmunomoduladores. Durante todo el período de tratamiento, se prescriben antioxidantes: vitamina E, tiosulfato de sodio, vitamina C.

A los pacientes con inicio agudo de la enfermedad y trastornos de la microcirculación se les prescriben angioprotectores. Es necesario evitar el estrés, evitar la exposición prolongada al sol y la hipotermia. En la mayoría de los pacientes con síntomas leves de la enfermedad, con un grado moderado de agrandamiento de los ganglios linfáticos intratorácicos, en ausencia de lesiones pulmonares, a menudo se prescribe observación durante 3 a 6 meses con la prescripción de medicamentos antiinflamatorios no esteroides y Antioxidantes: indometacina, vitamina E, tiosulfato de sodio, pentoxifilina, antipalúdicos (cloroquina). Más a menudo, después de dicho tratamiento, los pacientes experimentan completa o casi remisión completa. Es raro que el proceso empeore durante el tratamiento, lo que obliga a prescribir un tratamiento hormonal. Para la sarcoidosis con afectación limitada de otros órganos, se prescribe tratamiento. medicamento antipalúdico dosis mínimas de la hormona. Para las formas generalizadas también se utilizan metotrexato, azatioprim o ciclosporina.

En la primera etapa del tratamiento, especialmente en la etapa aguda de la enfermedad, se recomienda tratamiento hospitalario para seleccionar un régimen de tratamiento individual y seleccionar dosis de terapia hormonal. El tratamiento durará unos dos meses, con transición al seguimiento ambulatorio. Con un tratamiento no sistematizado, la condición del paciente puede empeorar y progresar. La duración del tratamiento depende de la mejora del estado del paciente, pruebas, métodos de rayos x investigación y dependen de la extensión del proceso. El tratamiento para casos avanzados puede durar hasta dos años.

Nutrición y estilo de vida para la sarcoidosis.

La dieta para la sarcoidosis no es específica, pero existen varias restricciones. Dado que el proceso es de naturaleza inflamatoria y los carbohidratos aumentan beneficiosamente la inflamación, es necesario excluir de su dieta: azúcar, dulces, pasteles, productos elaborados con masa de levadura y bebidas dulces carbonatadas. Cualquier proceso inflamatorio también se intensifica al consumir: alimentos picantes, salados y fritos. Es necesario excluir los alimentos que contienen calcio, ya que su contenido aumenta en la sangre y la orina (leche y productos lácteos fermentados, requesón, crema agria). Los alimentos deben ser completos y de fácil digestión: al vapor, hervidos o guisados. Es útil comer frutos de espino amarillo, grosella negra, grosella, cereza, granada, cebolla, ajo, algas, trigo sarraceno y avena, frijoles, guisantes. En terapia hormonal Debe limitar su consumo de sal, ya que se produce retención de líquidos en el cuerpo. Las proteínas se descomponen rápidamente, por lo que es necesario seguir una dieta proteica.

Métodos tradicionales de tratamiento.

Los métodos tradicionales de tratamiento incluyen el tratamiento a base de hierbas (raíz de malvavisco, caléndula, plátano, orégano, salvia), si no hay alergia a ellos. En principio, dicho tratamiento está permitido; no provoca daños a órganos y sistemas. Pero, por ejemplo, el tratamiento con vodka y mantequilla puede afectar la función hepática, lo que puede empeorar en la sarcoidosis. La grasa de tejón empeora el proceso en los pulmones e intensifica el proceso inflamatorio; su uso en la sarcoidosis sólo empeorará la situación. El aloe y la miel son inmunomoduladores naturales, por lo que pueden utilizarse en el tratamiento de la sarcoidosis.

Rehabilitación después del tratamiento de la sarcoidosis.

Rehabilitación no farmacológica: electroforesis intersticial, magnetoterapia, electroforesis con heparina o lidasa, ultrasonido, tratamiento con láser, fisioterapia, terapia manual. La duración del tratamiento general depende del curso de la enfermedad y del estado del paciente.

Complicaciones de la sarcoidosis

lo mas complicaciones frecuentes sarcoidosis son: enfisema severo, insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca pulmonar, síndrome broncoobstructivo, corazón pulmonar. Es decir, la aparición de procesos irreversibles, que posteriormente se cronifican y acompañan al paciente durante toda su vida, requieren tratamiento. Por lo tanto, la consulta oportuna con un médico y el examen fluorográfico anual contribuyen a detección temprana enfermedades y elimina la aparición de complicaciones.

Pronóstico de la sarcoidosis

Aproximadamente el 60% de los pacientes experimentan una remisión espontánea después de dos años. El 25% de los pacientes se recupera completamente después del tratamiento. En el 10% de los casos no se puede lograr la remisión. El tratamiento de la sarcoidosis extrapulmonar y del sistema nervioso central suele ser ineficaz. La sarcoidosis rara vez es una causa de discapacidad permanente, especialmente cuando nivel moderno medicamento. Más a menudo, la discapacidad se asocia con el desarrollo de insuficiencia cardíaca pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar, como resultado de un proceso de sarcoidosis a largo plazo. La muerte ocurre en raras ocasiones: entre el 0,5 y el 7% de los casos.

Prevención de la sarcoidosis

Dado que no se conocen del todo las posibles causas de la sarcoidosis, es difícil hablar de prevención. de esta enfermedad. Podemos hablar de mantener un estilo de vida saludable: evitar el tabaco y el alcohol, la exposición prolongada al sol, evitar el contacto con químicos, vapores y sustancias que afecten la función hepática y pulmonar. Someterse a un examen fluorográfico anual.

Phthisiatra L.A. Kuleshova

La sarcoidosis pulmonar es una enfermedad que las personas alejadas de la medicina suelen confundir con la tuberculosis, que también afecta a este órgano. Sin embargo, al ser una enfermedad sistémica, la sarcoidosis no es tan peligrosa. En la práctica médica, son frecuentes los casos de autoresolución de esta enfermedad que no está asociada a ninguna enfermedad.

La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a pacientes de entre veinte y cuarenta años, y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Los casos de enfermedades entre niños y pacientes de edad avanzada son aislados.

Curiosamente, la prevalencia de la sarcoidosis pulmonar varía tanto geográfica como racialmente. Los afroamericanos, puertorriqueños, indios y australianos son los más susceptibles a esta enfermedad.

Entre la población europea, los alemanes, escandinavos e irlandeses padecen con mayor frecuencia sarcoidosis. La incidencia entre los japoneses es extremadamente baja. En Rusia, la sarcoidosis pulmonar se detecta en cinco de cada cien mil personas.

¿Qué es esta enfermedad?

Sarcoidosis de los pulmones en literatura medica puede denominarse sarcoidosis de Beck o enfermedad de Besnier-Böck-Schaumann.

Al ser una enfermedad multisistémica, se caracteriza por la formación de pequeños nódulos densos (granulomas) en los tejidos de los pulmones y en otros órganos afectados: ganglios linfáticos intratorácicos, bronquios, membranas serosas, hígado, bazo, piel, huesos. Esta característica permite clasificarla como granulomatosis sistémica.

Externamente similares a los granulomas tuberculosos, los múltiples nódulos sarcoideos formados por una acumulación de células gigantes y epitelioides no conducen al desarrollo de necrosis caseosa y no contienen patógenos de tuberculosis. El crecimiento constante de los granulomas sarcoides conduce a su fusión y a la formación de múltiples focos grandes y pequeños.

Foto de los pulmones con sarcoidosis.

Es la presencia de estos focos la que provoca la alteración de los órganos afectados y la aparición de síntomas característicos de la sarcoidosis. Con el resultado de la enfermedad, se produce la reabsorción de los nódulos sarcoideos o cambios fibrosos en los tejidos de los órganos afectados.

Razones para el desarrollo

La etiología de la sarcoidosis de Beck aún no está clara.

Partidarios origen infeccioso creen que la enfermedad puede desarrollarse debido a microorganismos patógenos(hongos, espiroquetas, micobacterias, protozoos, etc.).
Confirmación naturaleza genética investigación basada en el estudio casos familiares sarcoidosis.
Varios expertos ven una conexión entre el desarrollo de la enfermedad y la respuesta inadecuada del sistema inmunológico humano a la influencia de factores endógenos y exógenos.

La mayoría de los investigadores autorizados se inclinan a considerarla una enfermedad polietiológica, cuya aparición se debe a la acción de varias causas (de naturaleza genética, inmune, morfológica y bioquímica).

Los expertos llamaron la atención sobre la relación entre la morbilidad y las actividades profesionales de los pacientes.

La sarcoidosis afecta a menudo a los trabajadores agrícolas y agrícolas. producción química, médicos, marineros, carteros, molineros, mecánicos y bomberos: personas expuestas a sustancias tóxicas e infecciones. Existe un alto riesgo de desarrollar la enfermedad.

Síntomas

Los signos de la etapa inicial de la sarcoidosis pulmonar se caracterizan por la presencia de una serie de manifestaciones inespecíficas. El paciente se caracteriza por malestar severo, ansiedad, aumento de la fatiga, debilidad, falta de apetito, pérdida repentina de peso, fiebre, episodios de sudores nocturnos y importantes alteraciones del sueño.
La sarcoidosis pulmonar, que ha entrado en la primera etapa, se manifiesta de manera ambigua: en algunos pacientes es asintomática, mientras que otros experimentan debilidad extrema, dolor en las articulaciones y el pecho, fiebre, tos y eritema nudoso.
En la segunda etapa de la enfermedad, los pacientes sufren dificultad para respirar, tos, dolor severo en el pecho. Al escuchar (auscultar) los pulmones, el especialista nota la presencia de estertores secos y húmedos y crepitaciones (un ruido característico que recuerda al sonido que se produce al frotar el cabello con los dedos cerca de la oreja). El paciente presenta una serie de manifestaciones extrapulmonares de la enfermedad: se ven afectados los ojos, la piel, los huesos, las glándulas salivales parótidas y los ganglios linfáticos periféricos.
La forma pulmonar se acompaña dificultad para respirar severa, dolor en el pecho, tos con esputo, dolor en las articulaciones (artralgia). La condición de los pacientes se complica aún más con la adición de enfermedades como enfisema, insuficiencia cardiopulmonar y esclerosis pulmonar.

Formas y etapas

Los datos de los estudios radiológicos nos permiten distinguir tres etapas y el mismo número de formas correspondientes en el curso clínico de la sarcoidosis pulmonar.

Primera etapa y la correspondiente forma linfoglandular intratorácica inicial de la enfermedad se caracteriza por un agrandamiento bilateral (generalmente asimétrico) de los ganglios linfáticos intratorácicos.
En la segunda etapa, que corresponde al mediastino forma pulmonar sarcoidosis, se producen cambios patológicos en los tejidos de las partes media e inferior de los pulmones con la formación de focos y daño a los ganglios linfáticos intratorácicos.
Tercera etapa y la forma pulmonar de sarcoidosis se caracteriza por fibrosis grave del tejido pulmonar, la formación de focos confluentes (conglomerados) con el posterior desarrollo de enfisema y esclerosis pulmonar.

¿Por qué es peligroso?

Sin un tratamiento calificado, la sarcoidosis pulmonar avanzada puede tener un efecto adverso en el funcionamiento de los riñones, el hígado, el corazón y el cerebro.

Las consecuencias más graves de la sarcoidosis pulmonar incluyen el desarrollo de:

enfisema;
síndrome del corazón pulmonar;
insuficiencia respiratoria;
ceguera total (si se diagnostica demasiado tarde);
una serie de enfermedades pulmonares inespecíficas.

El proceso de fibrosis de los granulomas sarcoideos en una décima parte de los pacientes termina en esclerosis pulmonar y, en algunos casos, conduce a la formación de un pulmón celular ("en forma de panal"). Los pacientes con sarcoidosis suelen desarrollar aspergilosis y tuberculosis.

Los granulomas sarcoides que afectan las glándulas paratiroides pueden provocar el desarrollo de hiperparatiroidismo, una patología grave. sistema endocrino. El trastorno del metabolismo del calcio que lo acompaña puede terminar fatal para el paciente.

Los familiares de una persona con sarcoidosis pulmonar a menudo hacen la pregunta: "¿Esta enfermedad es contagiosa?" Nos apresuramos a tranquilizar a todos los que realmente están preocupados por esto: al no ser una enfermedad infecciosa, la sarcoidosis pulmonar es completamente segura para los demás.

No se puede contraer ni por contacto físico con un paciente ni a través de artículos del hogar. En cuanto a los artículos de higiene personal, deben ser individuales para cada miembro de la familia, independientemente del estado de salud de cada uno de ellos.

Diagnóstico

Considerando la similitud de los síntomas de la sarcoidosis pulmonar con otras enfermedades (tuberculosis, cáncer de pulmón, sistémica, artritis reumatoide, ) y la posibilidad de errores asociada, se prescribe al paciente:

. En la sarcoidosis, revela la presencia de leucocitosis, nivel aumentado eosinófilos, VSG acelerada.
Probando Mantoux. Al ser negativo indicará la ausencia de tuberculosis en el paciente.
El examen radiológico de los órganos del tórax demuestra la presencia de focos granulomatosos y cirrosis en los tejidos pulmonares, un agrandamiento significativo de los ganglios linfáticos y enfisema pulmonar.
Los procedimientos de resonancia magnética son necesarios para detectar granulomas en los ganglios linfáticos, los pulmones, los órganos internos y el cerebro.

Foto de una tomografía computarizada para detectar sarcoidosis pulmonar.

La administración intradérmica de antígeno sarcoide revela la presencia de reacción positiva Kveim, manifestado en la aparición de un nódulo de color rojo oscuro.
El procedimiento de broncoscopia, combinado con la toma de una biopsia, revela la presencia de vasos dilatados en la base de los bronquios, ganglios linfáticos agrandados, bronquitis atrófica, lesiones sarcoides de las membranas mucosas de los bronquios, cubiertas de tubérculos, placas y crecimientos verrugosos.
el mas objetivo método de diagnóstico Es una biopsia tomada por broncoscopia, biopsia preescala, mediastinoscopia y punción transtorácica. En caso de sarcoidosis, todas las muestras de biopsia deben contener elementos de granulomas sarcoides sin signos de necrosis e inflamación en la circunferencia de la lesión.

Grados de sarcoidosis pulmonar y su tratamiento.

Los grados de sarcoidosis pulmonar se distinguen según el examen radiológico:

En el grado cero no hay manifestaciones de sarcoidosis.
El grado 1 revela la presencia de agrandamiento bilateral de los ganglios linfáticos intratorácicos (linfadenopatía bilateral).
En el grado 2 se une la linfadenopatía torácica bilateral. infiltrados pulmonares(áreas densas de tejido pulmonar con acumulación de células que no les son características).
El grado 3 se caracteriza por la presencia de infiltrados en el parénquima pulmonar sin agrandamiento de los ganglios linfáticos intratorácicos.
En el grado 4, el parénquima pulmonar pierde volumen como resultado de la fibrosis del tejido pulmonar, procesos de calcificación, formación de múltiples quistes y enfisema pulmonar.

Características del tratamiento según el grado de la enfermedad:

Las manifestaciones clínicas del primer grado de sarcoidosis pueden estar completamente ausentes o hacerse sentir por la presencia. sudoración intensa, debilidad y fiebre. En esta etapa terapia con medicamentos no asignado.
El segundo grado se caracteriza por síntomas de daño pulmonar: dificultad para respirar, tos y, a veces, presencia de hemoptisis. Por eso la sarcoidosis de este período se confunde con la tuberculosis. La escucha de los pulmones revela la presencia de estertores secos y húmedos. Con el resultado de la sarcoidosis de segundo grado, en algunos pacientes, las lesiones granulomatosas pueden resolverse por completo y el tejido pulmonar puede restaurar su estructura normal; en otros, los granulomas se forman en el lugar lesiones fibrosas. Para el tratamiento de la sarcoidosis en etapa 2, se recomienda la terapia hormonal con prednisona.
Con la sarcoidosis pulmonar de tercer y cuarto grado, hay un aumento de los síntomas de fibrosis, insuficiencia respiratoria y el desarrollo de enfisema pulmonar. La terapia principal consiste en el tratamiento con corticosteroides (más a menudo prednisolona). Para excluir la posibilidad de recaídas, la terapia con corticosteroides se lleva a cabo durante varios años.

Los siguientes vídeos te dirán cómo superar la sarcoidosis pulmonar:

Además, al paciente se le prescriben inmunosupresores (azatioprina, delalgil, resokhin), antioxidantes (tocoferol y retinol), medicamentos antiinflamatorios (aspirina, indometacina).

Si el médico eligió esquema combinado En el tratamiento, los corticosteroides (dexametasona, prednisolona, polcortolona) se alternan con antiinflamatorios no esteroides (voltaren o indometacina).

Fibrosis pulmonar y alto riesgo hemorragia pulmonar, potencialmente mortal paciente son indicaciones de cirugía (hasta un trasplante de pulmón sano).

¿Cómo curar una enfermedad con remedios caseros?

Las etapas iniciales de la sarcoidosis pulmonar se tratan fácilmente con remedios caseros. En formularios en ejecución Se utilizan como terapia adyuvante al tratamiento farmacológico prescrito por un médico.

Remedios populares para la sarcoidosis pulmonar:

Se obtienen excelentes resultados con una tintura preparada a partir de propóleo (20 g) y alcohol medicinal(100 ml). El tiempo de infusión es de siete días. El producto (15-20 gotas) se diluye. agua tibia(200 ml) y tomar por la mañana, tarde y noche. La señal para suspender el tratamiento es el vaciado del frasco.
Un remedio preparado a partir de aceite de girasol y vodka, tomados 30 ml cada uno. Debe tomarse tres veces al día (a intervalos iguales entre dosis). La duración del curso es de aproximadamente un año.
Para la sarcoidosis, es útil frotar una cucharadita de tintura de flor de lila en el área de los pulmones afectados (tanto atrás como adelante) una vez al día. Al completar flores frescas un tercio de vaso de lila, rellenar con vodka y, tras verter la mezcla en una botella, dejar actuar una semana.

comida dietetica

De la dieta de los pacientes con sarcoidosis pulmonar están completamente excluidos:

alimentos ricos en carbohidratos simples: azúcar, productos horneados, confitería, bebidas carbonatadas dulces;
Alimentos picantes, salados y picantes (a excepción del ajo y la cebolla: se consideran saludables).

Consumo de lácteos y productos lácteos fermentados (excepto manteca) debería ser significativamente limitado. Los platos para los enfermos se cuecen al vapor, se cuecen y se hierven.

La dieta de un paciente con sarcoidosis pulmonar debe ser:

fraccional (debes comer al menos seis veces al día);
equilibrado, que contiene una cantidad suficiente de proteínas (se encuentran en huevos, carnes magras y pescado), grasas vegetales (saludables pescado graso), carbohidratos complejos(es necesario comer verduras, cereales, pan integral), vitaminas y microelementos (necesitas frutas y verduras).

Extremadamente útiles para la sarcoidosis: cerezas, grosellas negras, granadas, espino amarillo, aronias, grosellas, algas, guisantes, judías, nueces, semillas. semillas de albaricoque. Se recomiendan zumos recién exprimidos: manzana-zanahoria, granada, naranja.

¿Es posible curar a los pacientes?

La sarcoidosis de los pulmones es curable. Además, en un tercio de los pacientes esta enfermedad desaparece de forma espontánea, sin necesidad de ningún tratamiento farmacológico.

Pronóstico

El curso de la sarcoidosis pulmonar es benigno.

En la mayoría de los pacientes, esta enfermedad no produce manifestación clínica alguna; el 30% experimenta remisión espontánea. forma crónica En el 10-30% de los casos se desarrolla sarcoidosis con formación de fibrosis en los tejidos pulmonares y síntomas de insuficiencia respiratoria grave.

La sarcoidosis es una rara enfermedades sistémicas Con curso crónico. Una manifestación característica de la patología es la formación de granulomas en los tejidos alterados, focos inflamatorios limitados, que son grandes nódulos compactados. La enfermedad afecta principalmente a los pulmones, pero el proceso puede afectar sistema linfático, hígado, bazo, a veces se propaga a los huesos, la piel, los ojos y otros órganos. El tratamiento de la sarcoidosis pulmonar se lleva a cabo con un ciclo prolongado de terapia hormonal; en ausencia de medidas, se produce una violación; función respiratoria.

Se cree que la patología no supone un peligro infeccioso. La sarcoidosis afecta principalmente a personas jóvenes y de mediana edad; en las mujeres, las estadísticas son entre un 3 y un 16% más altas. Los afroamericanos padecen la enfermedad entre 10 y 17 veces más que la población blanca del continente. Entre los indios y los esquimales, la enfermedad se diagnostica muy raramente. En Rusia hay 20 casos por cada 100 mil habitantes.

patología en diferentes tiempos fue descrita por los científicos Besnier, Beck y Schaumann, por lo que anteriormente la sarcoidosis se llamaba enfermedad de Besnier-Beck-Schaumann o, para abreviar, enfermedad de Beck. Se caracteriza por un curso multiorgánico, acompañado de etapas de exacerbaciones y remisiones. Cuando la enfermedad se desarrolla en los pulmones, la sarcoidosis afecta el tejido de los alvéolos, provocando inflamación intersticial de la pared vascular (pulmonitis) o alveolitis. Posteriormente se forman granulomas epitelioides con presencia de vasos sanguíneos en las partes peribronquial y subpleural del órgano. Posteriormente, la formación granulomatosa se resuelve o se transforma en una masa vítrea (hialina), lo que provoca una alteración de la función ventilatoria de los pulmones. Los ganglios linfáticos agrandados comprimen las paredes de los bronquios, lo que provoca un deterioro de la conductividad aérea de la zona y la formación de zonas sin aire (atelectasia). En la foto se puede ver cómo se ve la sarcoidosis.

A pesar de múltiples estudios, se desconocen las causas de la sarcoidosis pulmonar. Se han propuesto varios conceptos sobre la aparición de la enfermedad:

Los virólogos asocian la formación del proceso inflamatorio con la inhalación de microorganismos patógenos: virus y herpesvirus, micobacterias atípicas (bacilo de Koch), así como hongos y micoplasmas.
Los datos sobre lesiones familiares indican teoría genética desarrollo de la enfermedad.
Otros investigadores insisten en el origen alérgico de la sarcoidosis, cuando se produce una respuesta inmune ante la introducción estímulos externos: sustancias toxicas, polvo, bacterias. Los factores internos del proceso patológico incluyen reacciones autoinmunes.

Para el origen de la enfermedad, también es importante. actividad profesional persona. La sarcoidosis se diagnostica con mayor frecuencia en bomberos, trabajadores de la industria química, trabajadores postales, marineros y molineros o trabajadores agrícolas. Es decir, en personas directamente asociadas a toxinas o agentes infecciosos.

Se cree que la sarcoidosis tiene un carácter polietiológico y su aparición está provocada por factores genéticos, morfológicos y bioquímicos.

Los brotes locales de patología o casos de infección en un entorno profesional, cuando las personas en contacto se enferman, indican la presencia de un patógeno o la enfermedad es de naturaleza infecciosa.

Síntomas característicos de la patología.

Con la sarcodia pulmonar, es posible que los síntomas no aparezcan durante mucho tiempo. Esto se asocia con una inervación débil de los tejidos pulmonares, por lo tanto, cuando los granulomas crecen, afectando terminaciones nerviosas no sucede por un tiempo. A medida que avanza el proceso, se manifiestan signos de daño a los órganos respiratorios. Al comienzo de la enfermedad molesta. síntomas generales característica del proceso inflamatorio:

debilidad;
fatiga;
aumento de la temperatura a niveles bajos;
disminución del apetito;
posteriormente se desarrolla una tos seca;
dolor en el pecho;
la dificultad para respirar durante el esfuerzo físico ocurre más tarde al caminar;
artralgia – dolor en las articulaciones.

Con cambios fibróticos en los pulmones, la capacidad vital de los órganos disminuye y aumenta la insuficiencia respiratoria y cardíaca. Se desarrolla cianosis difusa, que aumenta con el esfuerzo físico, y la dificultad para respirar molesta al paciente en reposo. No es raro que un paciente desarrolle un síntoma de dedos timpánicos, cuando las puntas de las falanges se engrosan.

Tras la percusión, se determina una posición alta del borde inferior de los pulmones; durante la inhalación y la exhalación, se observa una limitación en el desplazamiento del órgano. En las secciones media e inferior, al escuchar, se detectan estertores húmedos y crepitantes.

Etapas existentes de la enfermedad.

La clasificación de la sarcoidosis pulmonar se basa en datos radiológicos. Se distinguen las etapas de la enfermedad:

Primero o inicial. Forma linfoglandular intratorácica, en la que los ganglios linfáticos broncopulmonares (ganglios linfáticos) se afectan simétricamente en ambos lados. A veces se observan cambios en los ganglios linfáticos traqueobronquiales; rara vez se detecta daño en los ganglios linfáticos paratraqueales. Posibles alteraciones en las estructuras linfáticas localizadas en la ramificación de los bronquios de segundo orden a lo largo de la parte inferior del tronco. arteria pulmonar en el lado derecho.
El segundo es mediastínico-pulmonar. El estadio se distingue por daño a los ganglios linfáticos intratorácicos (DIH). El proceso se propaga a las partes media e inferior del órgano y el tejido pulmonar se ve afectado de forma reticular y focal pequeña.
La forma pulmonar ocurre en la etapa 3 de la enfermedad. Los cambios en el tejido de los órganos son pronunciados; no hay aumento de VGLU. Se observa una densa diseminación en las secciones medias; el tejido pulmonar es reemplazado por tejido conectivo (neumoesclerosis). También se observa acumulación de aire en el espacio distal. bronquiolos terminales debido a cambios destructivos que afectan las paredes alveolares (enfisema).

Según sus manifestaciones, la enfermedad se divide en períodos: la fase activa es la exacerbación de la sarcoidosis, la siguiente fase es la estabilización y la etapa de regresión, la atenuación. El proceso inverso en algunos casos se caracteriza por la reabsorción de granulomas o su calcificación. Según la tasa de desarrollo de cambios en los pulmones, la sarcoidosis se divide en:

a progresivo;
ralentizar;
abortar, es decir, detener el flujo;
a crónica.

Después del tratamiento o la reabsorción de los granulomas, las consecuencias de la enfermedad pueden incluir neumoesclerosis, pleuresía, enfisema, fibrosis tisular en las raíces de los pulmones con o sin calcificación de los ganglios linfáticos superiores.

Diagnóstico y tratamiento.

Para confirmar la sarcoidosis del sistema respiratorio, se llevan a cabo una serie de medidas para identificar la patología y diferenciar los signos de otras enfermedades con síntomas similares: tuberculosis, linfogranulomatosis, alveolitis fibrosante. Qué métodos se utilizan:

El examen de rayos X de los pulmones revela cambios en los órganos. Las imágenes muestran una disminución de la transparencia del tejido pulmonar y áreas de linfadenopatía que pueden tener forma de espejo o con una asimetría pronunciada; En etapas posteriores se encuentran cambios focales, fibrosis, enfisema o cirrosis tisular.
Si la radiografía no es suficientemente informativa, se prescribe una resonancia magnética o una tomografía computarizada de los pulmones.
La broncoscopia muestra dilatación de los vasos sanguíneos en las partes inferiores de los bronquios, cambios sarcoidosos en su mucosa, caracterizados por placas o crecimientos verrugosos. En el sitio de la bifurcación se observan signos de bronquitis atrófica y agrandamiento de los ganglios linfáticos.
La biopsia transbronquial o mediastinoscopia permite obtener parte de la biopsia para investigación, excluyendo diagnóstico erróneo entre un 80% y un 95%. En los tejidos se encuentran segmentos de granuloma epitelioide sin manifestaciones de necrotización del proceso inflamatorio perifocal.
Un análisis de sangre en forma aguda indica un aumento de la enzima convertidora de angiotensina, así como un aumento de la VSG, leucocitos, eosinófilos, monocitos y linfocitos.

La reacción de Kveim se manifiesta como un resultado positivo en forma de enrojecimiento tras la inyección de antígeno sarcoide debajo de la piel. Este método de investigación rara vez se lleva a cabo debido a la complejidad y el peligro de introducir una infección.

Drogas

La sarcoidosis identificada del sistema respiratorio en la mayoría de los casos se acompaña de remisión, por lo que el desarrollo de la enfermedad se controla primero durante seis meses u 8 meses. El tratamiento de la patología es necesario cuando la enfermedad progresa, se vuelve aguda, los ganglios linfáticos intratorácicos se ven afectados y se observa diseminación en los tejidos pulmonares. La terapia también está indicada para manifestaciones complejas y generalizadas de la enfermedad. La sarcoidosis se trata:

Hormonas esteroides, la duración del curso es de al menos 3 a 6 meses. Se utiliza el corticosteroide Prednisolona o fármacos similares; la mejoría se produce en el 80% de los casos. El régimen de tratamiento implica la administración diaria del fármaco en una dosis de 0,5 a 1 mg/kg durante 3 meses. Luego, la dosis se reduce a 10 a 15 mg y el tratamiento de mantenimiento dura 6 meses o un año.
¿Cuándo surgen? reacciones adversas, agravar enfermedades concomitantes, las hormonas se prescriben en un curso con descansos de 1 a 2 días.
Si se detecta insensibilidad a los esteroides, se utilizan medicamentos alternativos contra los tumores cancerosos: metotrexato, ciclofosfamida.
Posible terapia compleja durante 4 a 6 meses: la prednisolona o la dexametasona se alternan con el uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroides: diclofenaco o indometacina.
En las etapas iniciales de la enfermedad, se permite el uso de corticosteroides (fluticasona) en forma de inhalación.

Paralelamente, se prescriben fármacos antioxidantes y vitaminas C, D, E, inmunosupresores y fisioterapia.

Remedios populares

En una etapa temprana del desarrollo de la patología, el uso de remedios caseros para el tratamiento de la sarcoidosis pulmonar contribuye a la remisión de la enfermedad. Qué recetas son adecuadas:

El propóleo (20 g) se tritura y se infunde en 125 ml de vodka en un recipiente de vidrio oscuro. Tomar 60 minutos antes de las comidas tres veces al día, 15 o 20 gotas diluidas en medio vaso de agua.
Vodka mezclado con aceite sin refinar girasol 1:1, tomar una cucharada tres veces al día antes de las comidas. El curso del tratamiento es de 10 días, luego un descanso de cinco días. Esto se repite 3 veces.
La tintura de ginseng o radiol rosea se bebe por la mañana y por la noche, de 20 a 25 gotas, la duración del curso es de al menos 15 a 20 días.
Para aliviar la inflamación y absorber los gránulos, use tomillo con miel. Producto fresco Se mezcla apicultura (250 ml) con la planta, si es necesario, se agrega agua (50 ml). La composición se infunde durante 15 días en la oscuridad. Colar la infusión y beber una cucharada por la mañana y por la noche.

Los antioxidantes, las saponinas y los flavonoides contenidos en la savia de abedul también ayudan a tratar la enfermedad. El jugo se bebe en combinación con leche (1:1), medio vaso al día.

No se puede utilizar para tratar la tos. grasa de tejón: Este remedio popular empeora la condición del paciente con sarcoidosis.

En la sarcoidosis, una dieta adecuadamente seleccionada es de gran importancia. Es especialmente importante seguir una dieta durante la terapia hormonal: esto ayuda a evitar complicaciones en el futuro. La dieta debe organizarse correctamente:

Dado que la sarcoidosis se acompaña de un proceso inflamatorio, es necesario reducir la ingesta de carbohidratos, ya que materia organica contribuir a su desarrollo. Reducir la cantidad de azúcar, dulces, productos de harina, excluir bebidas carbonatadas.
Está prohibido incluir en la dieta carnes ahumadas, encurtidos y especias. Si es difícil prescindir platos picantes, se permite comer ajo o cebolla cruda.
Con la sarcoidosis, el contenido de calcio en la sangre aumenta y existe el riesgo de formación de cálculos en el tracto urinario. Por tanto, el consumo de lácteos se reduce al mínimo. El uso de mantequilla está permitido de forma limitada.
No se permite alcohol en cualquier cantidad o dosis.

Se recomienda comer más frutas, bayas y verduras crudas: los antioxidantes, las vitaminas y los elementos valiosos de su composición ayudan a combatir la enfermedad. Es especialmente importante la ingesta de potasio (plátanos, patatas, frutos secos, nueces). Es necesario incluir proteínas en tu dieta: carnes magras, platos de pescado, huevos. El aporte de proteínas de origen no animal lo aportan las legumbres y los aceites vegetales. El consumo de leche desnatada y requesón está permitido de forma limitada.

Pronóstico de la sarcoidosis pulmonar

En la sarcodiasis pulmonar, la enfermedad se caracteriza por un curso predominantemente benigno. El pronóstico es favorable para los pacientes en los que la patología no ha adquirido una forma generalizada. Lo que dicen las estadísticas:

El 60% de los pacientes son asintomáticos;
en el 30% de los pacientes la exacerbación termina en una remisión espontánea;
con cambios sólo en el tejido pulmonar o en los ganglios linfáticos, después de 5 años el 75% de las personas se recuperan;
las recaídas de la enfermedad ocurren en la mitad de los casos;
En Europa, la recuperación se observa en casi el 90% de los pacientes.

En un tercio de los pacientes se observa una forma crónica de la enfermedad con cambios fibróticos en los tejidos, que a veces manifiesta insuficiencia respiratoria evidente. El daño extenso a los pulmones con ventilación alveolar alterada conduce a patología del miocardio, propagación de la enfermedad a otros órganos, depósito de crecimientos calcáreos en los riñones, inflamación de la coroides (uveítis) e hipercalcemia. Las lesiones oculares pueden provocar la pérdida de la visión. En raras ocasiones (5%) con cambios generalizados, la falta de tratamiento conduce a la muerte del paciente.

La enfermedad se desarrolla de forma impredecible; se observa que el pronóstico para los pacientes con ella es variable. piel oscura menos favorable. La manifestación espontánea de la forma aguda a menudo indica recuperación rápida. La aparición de dificultad para respirar y lesiones cutáneas indican la probabilidad de un curso prolongado de la enfermedad.

Para prevenir exacerbaciones de la enfermedad, es importante evitar malos hábitos, llevar un estilo de vida correcto. Es necesario eliminar la exposición del organismo a sustancias químicas y toxinas, gases y polvo que afectan negativamente al sistema respiratorio. Para prevenir la formación de cálculos renales, conviene organizar una dieta equilibrada.

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