Enfermedad de Addison (enfermedad de bronce). Enfermedad de Bronce Enfermedad de Addison otro nombre

La enfermedad de Addison es una enfermedad rara del sistema endocrino, que implica la pérdida de la capacidad de las glándulas suprarrenales para producir suficientes hormonas para el cuerpo.

En primer lugar, disminuye la cantidad de cortisol producido. La enfermedad de Addison también se conoce como enfermedad de bronce.

Este nombre proviene de la hiperpigmentación de zonas del cuerpo expuestas a la luz solar.

¿Qué tipo de enfermedad es esta y por qué Addison? La enfermedad de Addison es una enfermedad provocada por niveles bajos de una determinada secreción producida por la glándula suprarrenal.

Esta deficiencia puede ser primaria o secundaria.

Deficiencia de tipo primario

La insuficiencia suprarrenal primaria se definió como una enfermedad separada. El trastorno descrito lleva el nombre de la persona que inició su investigación: la enfermedad de Addison.

Esta forma se forma debido al hecho de que la corteza suprarrenal está dañada. Después de daños y cambios en la estructura de la glándula suprarrenal, ésta ya no es capaz de producir cortisol (compuesto F 17-hidrocortisona) y, a menudo, aldesterona, en cantidades normales.

Deficiencia de tipo secundario

La insuficiencia suprarrenal secundaria ocurre cuando hay una violación de la cantidad de secreción de adrenocorticotropina producida.

La ACTH es producida por la glándula pituitaria y es responsable de estimular la función productora de cortisol de las glándulas suprarrenales.

Cuando la adrenocorticotropina se sintetiza demasiado lentamente, los recuentos sanguíneos descienden rápidamente.

En ausencia prolongada de ACHT reguladora, las glándulas pueden perder por completo su capacidad de producir secreciones.

La deficiencia secundaria es un trastorno de la secreción hormonal más común que la enfermedad de Addison.

Cambios que ocurren en el cuerpo.

La enfermedad de Addison se caracteriza por una disfunción no de todo el volumen de tejido glandular, sino principalmente por trastornos de la corteza suprarrenal.

Los cambios también afectan funciones como mineralocorticoides y glucocorticoides. Las primeras manifestaciones de la enfermedad de Addison aparecen sólo en los casos en que se producen trastornos en más del 90% del tejido suprarrenal de ambos lados.

Características de la enfermedad de Addison.

Según datos internacionales, la enfermedad de Addison tiene una tasa de incidencia de 1 persona por 100.000 de cada categoría de edad.

El número de casos clínicos notificados entre mujeres y hombres es aproximadamente igual.

Por tanto, tiene sentido hablar de algo que no está claramente definido por género. Tampoco se encontró dependencia según la raza de los pacientes.

Existe la llamada forma idiopática de la enfermedad, que no tiene causa aparente.

Este síndrome ocurre a menudo en niños y mujeres. El rango de edad de la forma idiopática del síndrome en adultos es el período de 30 a 50 años.

Las principales razones por las que el síndrome es mortal son:

Diagnóstico retrasado o realizado erróneamente.
Cálculo incorrecto de la dosis requerida de hormonas mineralocorticoides y glucocorticoides.
Crisis addisoniana aguda, que no se detuvo a tiempo.
Curso oculto de la enfermedad y desarrollo repentino de síntomas potencialmente mortales.

Incluso si el diagnóstico es verdadero y se establece a tiempo, con la terapia adecuada, los riesgos de muerte son dos veces mayores que el promedio.

Las enfermedades del sistema cardiovascular, las neoplasias malignas y las enfermedades virales también pueden aumentar el riesgo de muerte.

¿Cómo progresa exactamente la enfermedad?

Los pacientes que padecen la enfermedad descrita pueden experimentar diversas manifestaciones. La insuficiencia suprarrenal primaria depende de la duración del curso y su gravedad.

En la etapa inicial, cuando la enfermedad de Addison aún no ha avanzado, los síntomas no parecen amenazantes.
El inicio de la progresión de la patología y su manifestación en la mayoría de los casos clínicos registrados son provocados por factores de estrés:

enfermedad viral;
lesiones;
intervenciones médicas de carácter quirúrgico;
sobredosis de esteroides.

Los primeros síntomas de la enfermedad de Addison, que en esta etapa justifica plenamente uno de sus propios nombres: "enfermedad de bronce", son los siguientes:

Hiperpigmentación del cuerpo: la piel y las membranas mucosas cambian de tono a bronce. El color de la piel cambia antes de que aparezcan síntomas adicionales: el llamado "melasma de Addison".
A veces, la hiperpigmentación no está claramente definida y se explica por un trastorno identificado a tiempo y una terapia prescrita correctamente.
Junto con la hiperpigmentación y en combinación con ella, pueden presentarse manifestaciones de vitíligo (ausencia total de pigmento de la piel). Se manifiesta con mayor frecuencia en la forma idiopática de la enfermedad.
Casi todos los pacientes experimentan un mayor nivel de fatiga, mareos, debilidad general progresiva, dolor en las articulaciones y músculos, disminución del apetito en el contexto de una fuerte disminución del peso corporal.
Las principales manifestaciones gastroenterológicas son ataques de náuseas, vómitos y diarrea.
En los hombres, la libido disminuye y aparecen signos de impotencia. Las mujeres experimentan interrupciones en la menstruación.

Ocasionalmente, la insuficiencia suprarrenal se manifiesta de manera extremadamente aguda: la crisis de Addison.

La aparición aguda de la patología se caracteriza por los siguientes síntomas:

confusión;
colapso vascular, que dilata rápidamente los vasos sanguíneos y reduce la presión arterial;
la temperatura corporal alcanza repentinamente los 40°C o más;
se pueden provocar estados comatosos;
Dolor cortante en la zona abdominal.

Cuando la aparición aguda se acompaña de una hemorragia abierta en las glándulas suprarrenales, se provoca un colapso: náuseas intensas sin aumento de la temperatura corporal y dolor agudo en el costado y el abdomen.

Las causas fundamentales de esta enfermedad endocrina.

Alrededor del 80% de los casos clínicos son provocados por la degradación gradual de la corteza suprarrenal, que es la cubierta exterior de las glándulas suprarrenales.

La destrucción se produce debido a la influencia de los anticuerpos del sistema inmunológico del cuerpo. En las enfermedades autoinmunes, los propios anticuerpos del cuerpo inician un ataque sistemático contra las células y los tejidos, destruyéndolos inevitablemente.

A veces, el daño afecta no solo a las glándulas suprarrenales, sino también a otras glándulas. Con tal desarrollo, se produce y progresa la deficiencia de polihierro.

Deficiencia de polihierro

La deficiencia de polihierro, también conocida como deficiencia de polihierro, se divide en dos tipos.

El tipo uno se refiere a enfermedades hereditarias que surgen debido a trastornos genéticos de uno de los padres.
Además de la insuficiencia suprarrenal, pueden aparecer los siguientes síntomas:

lentitud del proceso de desarrollo sexual;
anemia grave y perniciosa;
inactividad de las glándulas que producen hormonas que regulan el metabolismo del fósforo (y del calcio);
candidiasis crónica u otras infecciones por hongos;
patologías hepáticas, a menudo hepatitis.

El segundo tipo a veces se denomina síndrome de Schmidt y se manifiesta principalmente en personas jóvenes.
Se caracterizan por la siguiente lista de manifestaciones sintomáticas:

Pasividad de la glándula tiroides, que es responsable de la producción de secreciones que regulan los procesos metabólicos del cuerpo.
El desarrollo sexual es lento, como en el primer tipo.
Pueden presentarse síntomas de diabetes o de la propia diabetes.
La piel en algunas áreas está completamente desprovista de pigmento: vitíligo.

Los científicos se inclinan a creer que el segundo tipo también es hereditario, ya que muy a menudo lo padecen varios parientes consanguíneos.

Tuberculosis y otros factores.

Aproximadamente el 20% de los casos clínicos de la enfermedad de Addison son provocados por la tuberculosis, ya que Mycobacterium tuberculosis altera la integridad de las glándulas suprarrenales.

Cuando la enfermedad fue descrita en 1849 por el Dr. Thomas Addison, la tuberculosis era la principal causa de insuficiencia suprarrenal en humanos.

Después de que se desarrollaron métodos para combatir eficazmente la infección por micobacterias, la tuberculosis dejó de considerarse la principal fuente de insuficiencia suprarrenal primaria.

Otras causas que potencialmente podrían provocar la enfermedad de Addison son los siguientes desencadenantes:

enfermedades virales crónicas, a menudo fúngicas;
procesos de malignidad y formación de células cancerosas;
reproducción excesiva de proteínas por parte del cuerpo – amiloidosis;
intervenciones quirúrgicas destinadas a la escisión de las glándulas suprarrenales;
anomalías genéticas, que incluyen anomalías en la formación de las glándulas suprarrenales;
inmunidad a ACHT producida;
hemorragia en las glándulas suprarrenales;
secreción de hormonas inactivas.

Estas causas representan un número extremadamente pequeño de casos de enfermedad de Addison. Por eso es extremadamente difícil.

Tácticas utilizadas en el diagnóstico.

La enfermedad de Addison, diagnosticada en sus primeras etapas, es extremadamente difícil de identificar.

Una revisión excepcionalmente cercana y completa por parte de un médico especialista de la historia del paciente y los síntomas descritos por él puede contribuir a que el médico sospeche de la enfermedad de Addison.

Al igual que el síndrome de insuficiencia suprarrenal, en la enfermedad de Addison se puede confirmar un diagnóstico preliminar y su veracidad sólo después de una serie de pruebas y una serie de estudios.

El objetivo de las pruebas es determinar la deficiencia de los niveles de cortisol. Lo siguiente más importante es encontrar la verdadera causa raíz.

Se considera que el método más eficaz para aclarar el diagnóstico es el examen radiológico de la región pituitaria y las glándulas suprarrenales.

Diagnóstico de emergencia

Si existe una sospecha de insuficiencia suprarrenal durante la crisis de Addison, los médicos deben administrar glucosa por vía intravenosa y soluciones salinas mezcladas con hormonas glucocorticoides.

Si es imposible establecer un diagnóstico antes de administrar glucocorticoides, se toma una muestra de sangre para determinar los niveles de cortisol y ACTH. La crisis se determina según la siguiente respuesta del laboratorio:

niveles bajos de sodio;
niveles reducidos de glucosa;
niveles elevados de potasio.

Una vez que la condición del paciente se ha estabilizado, se realiza una prueba de ACTH.

Otros estudios

Una vez determinado el diagnóstico, se requiere un examen ecográfico y radiológico del peritoneo. Los principales factores en presencia de la enfermedad de Addison son la estructura sin cambios de las glándulas suprarrenales y los depósitos de calcio.

Las calcificaciones pueden ocurrir después de hemorragias o con tuberculosis suprarrenal.

Se llevan a cabo investigaciones adicionales:

prueba cutánea de tuberculina;
comprobar la presencia de anticuerpos sanguíneos autoinmunes.

Como medidas de diagnóstico para la insuficiencia suprarrenal secundaria, se utilizan técnicas integrales de análisis de hardware para analizar los parámetros y la estructura del órgano dañado.

Principales postulados del tratamiento.

La insuficiencia suprarrenal se trata mediante una terapia que compensa las hormonas faltantes.

El cortisol se reemplaza por un análogo sintetizado: el glucocorticoide. Los glucocorticoides más utilizados son:

dexametasona;
hidrocortisona;
Prednisolona.

Estos medicamentos se usan varias veces durante el día. Al mismo tiempo, además de la terapia con medicamentos, se recomienda a los pacientes que sigan una dieta determinada.

La dieta terapéutica se basa en la elaboración de una dieta diaria que contenga todos los nutrientes y sustancias beneficiosas necesarias para el organismo del paciente.

Los principios fundamentales de la formación del menú son la presencia de los siguientes componentes:

Contenido de grasas, carbohidratos, proteínas, vitaminas.(C, B – en particular) debería ser óptimo. Se recomienda el consumo de decocción de grosellas negras y rosa mosqueta.
Consumir sal de mesa y debe ser extremadamente alto: la norma diaria es de 20 gramos.
dieta diaria debe contener la menor cantidad posible de legumbres, patatas, productos que contengan cafeína y setas.
Consumo de productos cárnicos., el pescado y las verduras solo se permiten hervidos o al horno.
Las comidas son fraccionadas., y antes de acostarse conviene abstenerse de consumir alimentos sólidos. El producto preferido antes de acostarse es la leche.

Con una terapia adecuada, el pronóstico de la enfermedad de Addison es favorable.

La esperanza de vida de los pacientes con insuficiencia suprarrenal prácticamente no difiere de la norma y se acerca a la de las personas sanas.

enfermedad de addison Es una patología endocrina bastante rara. Su desarrollo se basa en la destrucción ( destrucción) tejidos del externo ( cortical) capa de las glándulas suprarrenales. Esta destrucción puede deberse a diversos factores. Pueden ser bacterias dañinas ( por ejemplo, micobacterias), hongos ( cándida, criptococo), virus ( citomegalovirus, herpes, etc.), genético, inmunológico, microcirculatorio ( alteración del suministro de sangre a la corteza suprarrenal) violaciones ( ).

El daño a la corteza suprarrenal provoca una alteración de la secreción de hormonas esteroides, principalmente aldosterona y cortisol, que regulan el metabolismo del agua, la sal, las proteínas, los carbohidratos y los lípidos en el cuerpo. También participan en la implementación de reacciones de estrés y afectan la presión arterial y el volumen total de sangre circulante.

Con la enfermedad de Addison, pueden aparecer varios síntomas, como aumento de la fatiga, debilidad general, mareos, disminución de la capacidad para trabajar, dolor de cabeza, sed, ansia de alimentos salados, debilidad muscular, mialgia ( dolor muscular), calambres musculares, dolor abdominal, náuseas, vómitos, irregularidades menstruales, presión arterial baja, hiperpigmentación ( oscurecimiento de la piel), vitíligo, taquicardia ( latidos cardíacos rápidos), dolor en la zona del corazón, etc.

Estructura y funciones de las glándulas suprarrenales.

Las glándulas suprarrenales son glándulas endocrinas emparejadas. Cada glándula suprarrenal derecha o izquierda) se encuentra en la superomedial ( lado interior superior) superficie del extremo superior ( polos) riñón correspondiente ( derecha o izquierda). Ambas glándulas suprarrenales tienen aproximadamente la misma masa ( alrededor de 7 - 20 g cada uno). En los niños, las glándulas suprarrenales pesan un poco menos ( 6 gramos). Estas glándulas están ubicadas en el tejido adiposo retroperitoneal al nivel de las vértebras torácicas XI - XII. El tejido retroperitoneal se encuentra en el espacio retroperitoneal, un área localizada detrás de la capa posterior del parietal ( parietal) peritoneo, que recubre la pared posterior de la cavidad abdominal. El espacio retroperitoneal se extiende desde el diafragma ( Músculo respiratorio que separa las cavidades torácica y abdominal.) a la pelvis ( región anatómica ubicada justo debajo de la cavidad abdominal). Además de las glándulas suprarrenales, contiene los riñones, el páncreas, la aorta, la vena cava inferior y otros órganos.

La glándula suprarrenal izquierda tiene forma semilunar, la derecha es triangular. En cada uno de ellos se distinguen las superficies anterior, posterior y renal. Con su superficie posterior, ambas glándulas suprarrenales están adyacentes al diafragma. renal ( más bajo) su superficie está en contacto con el polo superior del riñón correspondiente. La glándula suprarrenal derecha en el espacio retroperitoneal se encuentra ligeramente más alta que la izquierda. Con su superficie anterior linda con la vena cava inferior, el hígado y el peritoneo. La glándula suprarrenal izquierda está en contacto anterior con el páncreas, el cardias del estómago y el bazo. En la parte anteromedial ( lado interior frontal) la superficie de cada una de las glándulas suprarrenales es la llamada puerta ( hilio), a través de cuál de ellos ( de las glándulas suprarrenales) salen las venas centrales ( en adelante se denominan venas suprarrenales).

Una vena central emerge de cada glándula suprarrenal. Luego, la vena suprarrenal izquierda desemboca en la vena renal izquierda. La sangre venosa de la glándula suprarrenal derecha se transporta a través de la vena suprarrenal derecha directamente a la vena cava inferior. También se pueden encontrar vasos linfáticos en las puertas suprarrenales, a través de las cuales el líquido linfático ingresa a los ganglios linfáticos lumbares ( ganglios linfáticos lumbares), ubicado alrededor de la aorta abdominal y la vena cava inferior.

La sangre arterial ingresa a las glándulas suprarrenales a través de las ramas de las arterias suprarrenales superior, media e inferior ( a. suprarrenal superior, a. medios suprarrenales, a. suprarrenal inferior). La arteria suprarrenal superior es una continuación de la arteria frénica inferior. La arteria suprarrenal media surge de la aorta abdominal. La arteria suprarrenal inferior sirve como rama de la arteria renal. Las tres arterias suprarrenales forman una densa red arterial debajo de la cápsula de tejido conectivo que cubre cada glándula suprarrenal. Los pequeños buques se extienden desde esta red ( alrededor de 20 - 30), penetrando en el espesor de las glándulas suprarrenales a través de sus superficies anterior y posterior. Por lo tanto, la sangre arterial ingresa a las glándulas suprarrenales a través de numerosos vasos, mientras que la sangre venosa de estas glándulas endocrinas se extrae solo a través de un vaso: el central ( suprarrenal) vena.

La inervación de las glándulas suprarrenales se lleva a cabo a través de ramas que surgen de los plexos nerviosos solar, renal y suprarrenal, así como de ramas de los nervios frénico y vago.

Hacia adentro de la cápsula del tejido conectivo se encuentra la corteza ( capa exterior) glándula suprarrenal, que representa aproximadamente el 90% de todo el parénquima ( telas) de este organismo. El 10% restante de la glándula suprarrenal lo ocupa su médula ( capa interna de la glándula suprarrenal), que se encuentra debajo de la corteza, directamente, en lo más profundo de la glándula. La corteza y la médula tienen diferentes estructuras, funciones y orígenes embrionarios. corteza ( corteza suprarrenal) está representado por tejido conectivo y glandular laxo. Esta capa es de color marrón amarillento en secciones anatómicas.

La capa exterior de cada glándula suprarrenal suele dividirse en tres zonas: glomerular, fascicular y reticular. La zona glomerulosa es la capa más externa de la corteza y está ubicada directamente debajo de la cápsula suprarrenal. La zona reticular limita con la médula suprarrenal. La zona fasciculada ocupa una posición media entre el glomerular y el reticular. La zona glomerulosa produce mineralocorticoides ( ), en la fasciculata - glucocorticosteroides ( cortisol y cortisona), y en la retina - andrógenos. La médula suprarrenal es de color rojo pardusco y no está dividida en zonas. En esta zona, las catecolaminas se sintetizan en las glándulas suprarrenales ( adrenalina y noradrenalina).

Las glándulas suprarrenales son órganos vitales y realizan una variedad de funciones mediante la producción de una serie de hormonas que tienen propiedades específicas. Como se mencionó un poco más arriba, estas glándulas endocrinas producen mineralocorticoides ( aldosterona, desoxicorticosterona, corticosterona), glucocorticosteroides ( cortisol y cortisona), andrógenos y catecolaminas ( adrenalina y noradrenalina). La secreción de aldosterona y cortisol por las glándulas suprarrenales es vital para los humanos. La aldosterona es el único mineralocorticoide que las glándulas suprarrenales secretan a la sangre. Esta hormona esteroide promueve la retención de sodio, cloruro y agua en el cuerpo y la excreción de potasio en la orina. Aumenta la presión arterial sistémica, el volumen total de sangre circulante y afecta su estado ácido-base y su osmolaridad. La aldosterona regula el buen funcionamiento de las glándulas sudoríparas y gastrointestinales.

El cortisol, al igual que la aldosterona, también es una hormona esteroide. Tiene un efecto versátil sobre el metabolismo ( metabolismo) en órganos y tejidos del cuerpo. El cortisol estimula la formación de grandes cantidades de glucosa y glucógeno en el hígado e inhibe ( bloques) su utilización en tejidos periféricos. Esto contribuye al desarrollo de hiperglucemia ( aumento de los niveles de glucosa en sangre). En el tejido adiposo, linfoide, óseo y muscular, esta hormona estimula la degradación de proteínas. En el hígado, por el contrario, activa la síntesis de nuevas proteínas. El cortisol también regula el metabolismo de las grasas. En particular, favorece la descomposición de las grasas en algunos tejidos ( por ejemplo, grasa) y lipogénesis ( formación de nuevas grasas) en otros ( cuerpo, cara). Este glucocorticoide es la principal hormona del estrés, que ayuda al cuerpo a adaptarse a los efectos de diversos factores de estrés ( infecciones, estrés físico, lesiones mentales o mecánicas, intervenciones quirúrgicas, etc.).

Los andrógenos son producidos por células de la zona reticular de la corteza suprarrenal. Sus principales representantes son la dehidroepiandrosterona, la etiocolanolona, el androstenediol y la androstenediona.

Las glándulas suprarrenales prácticamente no producen testosterona ni estrógenos. Los andrógenos, que se producen en grandes cantidades en las glándulas suprarrenales, tienen un efecto mucho menor en los tejidos corporales que las principales hormonas sexuales. Por ejemplo, la testosterona es 10 veces más activa que la androstenediona. Los andrógenos son responsables del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, como cambios en la voz, vello corporal, desarrollo de los órganos genitales, etc., regulan el metabolismo, aumentan la libido, es decir, el deseo sexual.

Catecolaminas ( adrenalina y noradrenalina), que se forman en la médula suprarrenal, son responsables de la adaptación del cuerpo al estrés ambiental agudo. Estas hormonas aumentan la frecuencia cardíaca y regulan la presión arterial. También participan en el metabolismo de los tejidos ( metabolismo), mediante la inhibición de la liberación de insulina ( una hormona que normaliza los niveles de glucosa en sangre) del páncreas, activación de la lipólisis ( descomposición de grasas) en el tejido adiposo y degradación del glucógeno en el hígado.

Causas de la enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es una enfermedad endocrina que surge como resultado de la destrucción del tejido de la corteza suprarrenal bajo la influencia de ciertos factores dañinos. De otra forma, esta enfermedad también se llama hipocortisolismo primario ( o insuficiencia suprarrenal primaria). Esta patología es una enfermedad bastante rara y, según las estadísticas, ocurre solo entre 50 y 100 casos nuevos por cada millón de adultos por año. El hipocorticismo primario ocurre con mucha más frecuencia que el secundario.

La insuficiencia suprarrenal secundaria es una enfermedad endocrina separada y no pertenece a la enfermedad de Addison, ya que aparece como resultado de una secreción alterada de la hormona adrenocorticotrópica por la glándula pituitaria ( ACTO), que sirve como estimulador natural del funcionamiento de la corteza suprarrenal. Esta hormona controla la producción y secreción de hormonas ( principalmente glucocorticosteroides y andrógenos) corteza suprarrenal. En condiciones de deficiencia de ACTH, fascicular ( promedio) y malla ( interno) áreas de la corteza suprarrenal sufren una atrofia gradual, lo que conduce a insuficiencia suprarrenal, pero esto es secundario ( Dado que la causa fundamental de la enfermedad no está en las glándulas suprarrenales.).

En la enfermedad de Addison, las tres zonas de la corteza se ven afectadas a la vez ( corteza) glándulas suprarrenales: glomerular, fascicular y reticular, por lo que se cree que el hipocorticismo primario es clínicamente más grave que el secundario. También cabe señalar que todos los síntomas que presenta un paciente con enfermedad de Addison están asociados únicamente con la destrucción de la corteza suprarrenal, y no de su médula, cuya posible destrucción ( dependiendo de la causa del hipocortisolismo primario) no juega ningún papel en el mecanismo de desarrollo de esta patología. Como se mencionó anteriormente, la enfermedad de Addison ocurre como resultado de la acción de ciertos factores dañinos en la corteza suprarrenal. Pueden ser varios microorganismos ( bacterias, hongos, virus), procesos autoinmunes, neoplasias ( Tumor o lesión metastásica de las glándulas suprarrenales.), trastornos genéticos ( por ejemplo, adrenoleucodistrofia), alteración del suministro de sangre a la corteza suprarrenal ( Síndrome DIC, síndrome antifosfolípido).

Las causas más comunes de la enfermedad de Addison son:

daño autoinmune al tejido de la corteza suprarrenal;
adrenalectomía;
lesión metastásica de la corteza suprarrenal;
infecciones por hongos;
adrenoleucodistrofia;
síndrome antifosfolípido;
síndrome de CID;
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen.

Daño autoinmune al tejido de la corteza suprarrenal

La gran mayoría de todos los casos nuevos ( en 80 - 90%) La enfermedad de Addison se produce como resultado de la destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal. Esta destrucción se produce debido a una alteración del desarrollo normal del sistema inmunológico. Células del sistema inmunológico ( linfocitos) en tales pacientes al entrar en contacto con el tejido suprarrenal ( a través de la sangre) comienzan a percibirlo como extraño. Debido a esto, se activan e inician la destrucción de la corteza suprarrenal. Los autoanticuerpos, que son secretados en la sangre por los linfocitos, desempeñan un papel importante en el proceso de destrucción autoinmune.

Los autoanticuerpos son anticuerpos ( proteína, moléculas protectoras), dirigido contra los propios tejidos ( en este caso contra los tejidos de la corteza suprarrenal), que se unen específicamente a diversas estructuras de las células de la corteza suprarrenal y, por tanto, provocan su muerte. Los principales tipos de autoanticuerpos observados en la sangre de pacientes con enfermedad de Addison autoinmune son anticuerpos contra las enzimas de la esteroidogénesis suprarrenal ( ) - 21-hidroxilasa ( P450c21), 17a-hidroxilasa ( P450c17P450scc).

Tuberculosis

La tuberculosis es una enfermedad infecciosa causada por micobacterias ( generalmente Mycobacterium tuberculosis). La tuberculosis suprarrenal es la segunda causa estadística del desarrollo de hipocortisolismo primario. En la gran mayoría de los casos, esta forma de tuberculosis es secundaria, es decir, la infección de los tejidos de la corteza suprarrenal ocurre cuando ya existe un foco de tuberculosis en el cuerpo del paciente, que se encuentra en algún otro órgano ( por ejemplo, pulmones, huesos, hígado, riñones, etc.). Introducción de infección ( micobacterias dañinas) a las glándulas suprarrenales desde los órganos primarios afectados ocurre con mayor frecuencia por vía hematógena ( a través de la sangre). Una vez dentro de las glándulas suprarrenales, las micobacterias comienzan a multiplicarse y destruir su tejido normal, y a menudo se observa destrucción no solo de la corteza, sino también de la médula de estas glándulas endocrinas. Los primeros síntomas de la enfermedad de Addison, provocada por la tuberculosis, comienzan a aparecer en el paciente solo después de que las micobacterias destruyen una proporción significativa de los tejidos de la corteza suprarrenal ( alrededor del 80 - 90%). Por eso es bastante difícil diagnosticar esta forma de la enfermedad en las primeras etapas.

Suprarrenalectomía

La enfermedad de Addison también puede ocurrir como resultado de una adrenalectomía bilateral. Una adrenalectomía es la extirpación quirúrgica de una o ambas glándulas suprarrenales por razones médicas. Muy a menudo, la adrenalectomía bilateral se realiza en pacientes con lesiones tumorales de ambas glándulas suprarrenales. La extirpación de dos glándulas suprarrenales se realiza a menudo en personas que padecen la enfermedad de Cushing. En esta enfermedad endocrina, el tejido de la glándula pituitaria produce cantidades excesivas de hormona adrenocorticotrópica ( ACTO), lo que hace que la corteza suprarrenal trabaje más intensamente, lo que se acompaña del desarrollo de hipercortisolismo ( aumento de la secreción de hormonas por la corteza suprarrenal).

Lesión metastásica de la corteza suprarrenal.

En algunos casos, la corteza suprarrenal puede verse afectada por metástasis tumorales. La metástasis es una situación en la que las células tumorales del sitio del cáncer primario ubicado en un órgano son transportadas a través del torrente sanguíneo ( o, por ejemplo, a través de la linfa) a otros órganos ( no necesariamente vecino). Habiendo penetrado en los órganos secundarios, las células malignas comienzan a multiplicarse intensamente, lo que se acompaña de la formación de otras nuevas ( pero ya secundario - subsidiarias) tumores, que se llaman metástasis. La metástasis es una de las complicaciones de la mayoría de las neoplasias malignas y no es en absoluto típica de los tumores benignos. Las metástasis en la corteza suprarrenal se observan en el 57% de los casos de cáncer de mama, en el 32% de los casos de melanoma ( tumor maligno de células pigmentarias - melanocitos), en el 38% de los casos de cáncer de pulmón broncogénico. Además, una causa bastante común de enfermedad de Addison asociada con lesiones metastásicas de la corteza suprarrenal es el linfoma de células grandes no Hodgkin ( enfermedad sanguínea maligna).

Infecciones por hongos

Una infección por hongos rara vez causa la enfermedad de Addison. El hipocortisolismo primario se observa con mayor frecuencia en paracoccidioidomicosis, coccidioidomicosis, sistémica ( generalizado) histoplasmosis, candidiasis, blastomicosis, criptococosis. La causa más común de la enfermedad de Addison entre todos los tipos de micosis anteriores es la paracoccidioidomicosis, causada por hongos del género Paracoccidioides Brasiliensis. Este tipo de micosis se encuentra principalmente en la población de países latinoamericanos. La paracoccidioidomicosis afecta los pulmones, las membranas mucosas del tracto respiratorio superior, los ganglios linfáticos y, en algunos casos, la piel y las glándulas suprarrenales. Los granulomas se forman en tejidos dañados por hongos dañinos ( nódulos inflamatorios), microabscesos ( pequeñas cavidades llenas de pus) y áreas de necrosis focal ( áreas con tejido muerto).

infección por VIH

El paciente tiene infección por VIH ( Enfermedad resultante de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana.) puede causar el desarrollo de la enfermedad de Addison. El hecho es que con la infección por VIH, los pacientes desarrollan un estado de inmunodeficiencia grave en el que su cuerpo lucha bastante contra cualquier infección, como resultado de lo cual a menudo padecen diversas enfermedades infecciosas. La presencia de inmunidad deteriorada y frecuentes infecciones sistémicas ( por ejemplo, infecciones por hongos, infección por citomegalovirus, etc.) en determinadas circunstancias puede provocar hipocortisolismo primario ( ya que la presencia de cualquier infección en el cuerpo, tarde o temprano, provocará daños en el tejido de la corteza suprarrenal). Se cree que los pacientes con infección por VIH tienen latente ( oculto) La enfermedad de Addison en curso se observa en el 8 - 11% de todos los casos.

Adrenoleucodistrofia

Adrenoleucodistrofia ( ALD) es una enfermedad hereditaria resultante de la deleción ( eliminación) una región específica en el brazo largo del cromosoma X. En esta región se localiza el gen ALD, que codifica la estructura de la enzima lignoceroil-CoA sintetasa, que participa en la oxidación de los ácidos grasos de cadena larga ( JK) en las células del sistema nervioso central, glándulas suprarrenales y otros tejidos. En la adrenoleucodistrofia, esta enzima no se produce, por lo que se acumulan grandes cantidades de grasa en el tejido nervioso y la corteza suprarrenal ( FA junto con ésteres de colesterol), lo que conduce gradualmente a su degeneración y muerte. Esta patología se registra con mayor frecuencia en hombres ( La adrenoleucodistrofia es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X.).

Existen varias variantes clínicas del curso de la adrenoleucodistrofia y es posible que esta enfermedad no siempre afecte gravemente el tejido de la corteza suprarrenal. Por ejemplo, en algunos de estos pacientes predominan los síntomas neurológicos ( forma juvenil de adrenoleucodistrofia), mientras que los signos de la enfermedad de Addison pueden estar ausentes durante mucho tiempo ( especialmente al comienzo de la enfermedad).

Además de las glándulas suprarrenales y el sistema nervioso central, en la adrenoleucodistrofia a menudo se desarrolla hipogonadismo masculino primario ( disfunción testicular), que puede afectar la capacidad reproductiva de los hombres. La adrenoleucodistrofia es la tercera causa estadísticamente importante de enfermedad de Addison ( después de la destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal y la tuberculosis suprarrenal). Los síntomas neurológicos concomitantes que ocurren con la ALD hacen que el pronóstico de la enfermedad de Addison sea menos favorable en comparación con otras causas de hipocortisolismo primario.

Síndrome antifosfolípido

Síndrome antifosfolípido ( AFS) es una condición patológica caracterizada por alteración de la coagulación sanguínea y la aparición de coágulos sanguíneos en varios vasos. El SAF es causado por anticuerpos ( proteína, moléculas protectoras) a los fosfolípidos de las membranas celulares de las plaquetas, las células endoteliales ( células que recubren la superficie interna de los vasos sanguíneos). Se cree que la aparición de tales anticuerpos en la sangre de los pacientes está asociada con una alteración del sistema inmunológico.

Los anticuerpos antifosfolípidos tienen un efecto dañino directo sobre el endotelio ( pared interior) vasos, suprimen la producción de proteínas especiales por las células endoteliales ( prostaciclina, trombomodulina, antitrombina III), tomando anticoagulante ( anticoagulantes) propiedades, como resultado de las cuales ellos ( anticuerpos) contribuyen al desarrollo de la trombosis. En el síndrome antifosfolípido, en casos muy raros, puede ocurrir una trombosis bilateral de las venas suprarrenales, que puede causar daño al tejido de la corteza suprarrenal ( debido a una alteración del flujo venoso desde el tejido suprarrenal) y el desarrollo de la enfermedad de Addison.

síndrome de CID

Los tejidos de la corteza suprarrenal se ven afectados con bastante frecuencia en el síndrome de coagulación intravascular diseminada ( síndrome de CID), que es una de las patologías del sistema hemostático ( Sistema que controla el estado fluido de la sangre y detiene el sangrado.). En las primeras etapas del síndrome DIC, se forman numerosos coágulos de sangre pequeños en varios tejidos y órganos ( hipercoagulación sanguínea), que posteriormente ( en etapas posteriores de este síndrome) se complica con coagulopatía de consumo ( es decir, agotamiento del sistema de coagulación.), acompañado de graves trastornos de la coagulación sanguínea y el desarrollo del síndrome hemorrágico ( Se produce sangrado espontáneo difícil de detener en varios órganos y tejidos.).

Las causas del síndrome DIC pueden ser una variedad de afecciones, como lesiones mecánicas graves, anemia hemolítica ( Disminución del número de glóbulos rojos en la sangre debido a su destrucción excesiva.), leucemia, tumores, infecciones sistémicas bacterianas, virales, fúngicas, enfermedades autoinmunes, muerte fetal intrauterina, desprendimiento prematuro de placenta, transfusión de sangre incompatible, etc. En el síndrome DIC, se pueden encontrar numerosos coágulos de sangre pequeños en los vasos de la corteza suprarrenal. tejido, que son la causa directa de trastornos de la microcirculación, trastornos del suministro de sangre, muerte celular de la zona glomerular, fasciculada y reticular y el desarrollo de insuficiencia suprarrenal primaria ( enfermedad de addison).

Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen es una patología resultante del infarto hemorrágico agudo de ambas glándulas suprarrenales ( es decir, hemorragia masiva dentro del tejido suprarrenal) y generalmente se observa en la sepsis ( afección inflamatoria sistémica grave causada por la propagación de la infección por todo el cuerpo desde el sitio primario). Con la sepsis, a menudo se desarrolla el síndrome DIC, que, de hecho, es la causa directa de hemorragia dentro de las glándulas suprarrenales. Con tal hemorragia interna, los tejidos de la glándula suprarrenal rápidamente se llenan de sangre. El flujo sanguíneo en ellos se ralentiza drásticamente, la sangre venosa no se elimina de las glándulas suprarrenales y la sangre arterial nueva no fluye en cantidades suficientes. Debido a esto, las células de la corteza suprarrenal mueren rápidamente. Se desarrolla insuficiencia suprarrenal. El rápido desbordamiento de sangre de las glándulas suprarrenales en el síndrome de Waterhouse-Friderichsen es provocado no solo por un trastorno de la coagulación sanguínea ( que es causado por el síndrome DIC), pero también por las peculiaridades del suministro de sangre a las propias glándulas suprarrenales.
Muy a menudo, el síndrome de Waterhouse-Friderichsen ocurre con sepsis que se desarrolla en el contexto de una infección meningocócica.

Patogenia de la enfermedad de Addison

Patogenia ( mecanismo de desarrollo) La enfermedad de Addison es causada por una deficiencia en el cuerpo de aldosterona, cortisol y una secreción excesiva de la hormona estimulante de los melanocitos. La aldosterona es una hormona importante que regula el nivel de sodio y agua en el cuerpo, la cantidad de potasio y el estado hemodinámico. Actúa sobre los riñones y hace que retengan sodio y agua en el cuerpo ( a cambio de potasio), lo que impide así su rápida eliminación del organismo. Con la deficiencia de aldosterona, los riñones comienzan a excretar rápidamente sodio y agua en la orina, lo que conduce a una rápida deshidratación del cuerpo, alteración del equilibrio agua-electrolitos en el cuerpo, espesamiento de la sangre, desaceleración de la circulación sanguínea y el suministro de sangre a tejidos periféricos. En el contexto de estos cambios, el sistema cardiovascular es el más gravemente afectado ( Aumenta la frecuencia cardíaca, aumenta el dolor cardíaco, disminuye la presión arterial, etc.), tracto gastrointestinal ( Aparecen dolores abdominales, náuseas, estreñimiento, vómitos, etc.), sistema nervioso central ( Se producen desmayos, convulsiones, trastornos mentales, dolores de cabeza, etc.). La alteración de la excreción de potasio del cuerpo durante el hipocortisolismo primario contribuye a su acumulación en la sangre y al desarrollo de la llamada hiperpotasemia, que tiene un efecto nocivo sobre el funcionamiento del corazón y los músculos esqueléticos.

La falta de cortisol en el cuerpo lo hace muy sensible a factores estresantes ( por ejemplo, infecciones, estrés físico, lesiones mecánicas, etc.), bajo cuya acción, de hecho, se produce la descompensación de la enfermedad de Addison.

El cortisol es una de las hormonas que regula el metabolismo de los carbohidratos en el cuerpo. Estimula la formación de glucosa a partir de otras sustancias químicas ( gluconeogénesis), glucólisis ( descomposición del glucógeno). Además, el cortisol tiene un efecto similar en los riñones como la aldosterona ( es decir, favorece la retención de agua y sodio en el organismo y la eliminación de potasio.). Esta hormona también afecta el metabolismo de las proteínas y las grasas, aumentando la degradación de las proteínas y la acumulación de grasas en los tejidos periféricos. El cortisol interactúa bien con las hormonas tiroideas y las catecolaminas, es decir, las hormonas de la médula suprarrenal. La deficiencia de cortisol en la enfermedad de Addison provoca una alteración del metabolismo de los carbohidratos, las proteínas y las grasas y una disminución de la resistencia general, es decir, la resistencia del cuerpo al estrés.

Con la enfermedad de Addison, los pacientes suelen experimentar hiperpigmentación de la piel ( aumento de la deposición de pigmento de melanina en la piel). Es causada por un exceso de hormona estimulante de los melanocitos en la sangre, que estimula los melanocitos ( células pigmentarias) piel para producir melanina. Este exceso se produce debido a que durante el hipocorticismo primario en la glándula pituitaria aumenta la concentración del precursor común de las hormonas estimulantes de los melanocitos y adrenocorticotrópicas, la proopiomelanocortina. La proopiomelanocortina no tiene propiedades hormonales. Según su estructura química, es una molécula de proteína de gran tamaño que, cuando se descompone ( ciertas enzimas) se divide en varias hormonas peptídicas ( hormonas adrenocorticotrópicas, estimulantes de los melanocitos, beta-lipotrópicas, etc.). Los niveles elevados de hormona estimulante de los melanocitos en la sangre provocan gradualmente un oscurecimiento de la piel, razón por la cual la enfermedad de Addison también se llama enfermedad de bronce.

Síntomas y signos de la enfermedad de Addison.

Los pacientes con enfermedad de Addison, cuando visitan a un médico, a menudo se quejan de debilidad general, aumento de la fatiga, fatiga crónica, dolores de cabeza periódicos, mareos y desmayos. A menudo experimentan inquietud, ansiedad y aumento de la tensión interna. En algunos pacientes se pueden detectar trastornos neurológicos y mentales ( deterioro de la memoria, disminución de la motivación, negativismo, pérdida de interés en los acontecimientos actuales, aumento de la irritabilidad, depresión, depresión, pensamiento empobrecido, etc.). Todos estos síntomas son causados por alteraciones en todo tipo de metabolismo ( carbohidratos, proteínas, lípidos, agua-electrolitos) en el cerebro.

Con hipocortisolismo primario, los pacientes experimentan una pérdida de peso progresiva. Esto se debe a la constante pérdida de líquido por parte del cuerpo, la presencia de anorexia ( falta de apetito) y una verdadera disminución de la cantidad de masa muscular. A menudo presentan debilidad muscular, mialgia ( dolor muscular), calambres musculares, temblores ( ), alteración de la sensibilidad de las extremidades. Los síntomas musculares pueden explicarse por alteraciones en el equilibrio hídrico y electrolítico ( en particular, aumento de los niveles de potasio y calcio en la sangre), que generalmente se observan en estos pacientes.

Es bastante común en la enfermedad de Addison una variedad de trastornos gastrointestinales ( gastrointestinal) síntomas en forma de náuseas, vómitos, estreñimiento ( a veces diarrea), difuso ( común) dolor abdominal. Los pacientes anhelan constantemente alimentos salados. Además, les molesta constantemente la sensación de sed, por lo que suelen beber agua. A menudo, un gastroenterólogo observa a estos pacientes durante mucho tiempo debido a que se les diagnostican diversas enfermedades del sistema gastrointestinal ( por ejemplo, úlcera de estómago, úlcera duodenal, colitis espástica, gastritis), y la insuficiencia suprarrenal pasa desapercibida durante mucho tiempo. Los síntomas gastrointestinales de la enfermedad de Addison suelen correlacionarse con el grado de anorexia ( falta de apetito) y pérdida de peso.

Uno de los principales signos de la enfermedad de Addison es la hipotensión ( presión arterial baja). En la mayoría de los pacientes, la presión arterial sistólica oscila entre 110 y 90 mmHg y la presión arterial diastólica puede caer por debajo de 70 mmHg. En las etapas iniciales de la enfermedad, la hipotensión solo puede ser de naturaleza ortostática ( es decir, la presión arterial bajará cuando la posición del cuerpo cambie de horizontal a vertical). Posteriormente, la hipotensión arterial comienza a ocurrir cuando el cuerpo está expuesto a casi cualquier factor de estrés para una persona. Además de la presión arterial baja, también puede producirse taquicardia ( latidos cardíacos rápidos), dolor en el corazón, dificultad para respirar. A veces la presión arterial puede permanecer dentro de los valores normales, en casos raros puede estar elevada ( especialmente en pacientes con hipertensión). En las mujeres que padecen la enfermedad de Addison, el ciclo menstrual a veces se altera. La menstruación desaparece por completo ( es decir, se produce amenorrea), o volverse irregular. Esto a menudo afecta gravemente su función reproductiva y resulta en diversos problemas asociados con el embarazo. En los hombres con esta enfermedad aparece impotencia ( disfunción eréctil del pene).

Hiperpigmentación en la enfermedad de Addison

Hiperpigmentación ( oscurecimiento de la piel) en la enfermedad de Addison es uno de los síntomas más importantes característicos de esta patología. Generalmente existe una correlación clara ( adicción) entre el tiempo que el paciente ha tenido insuficiencia suprarrenal, su gravedad y la intensidad de la coloración de la piel y mucosas, ya que este síntoma es uno de los primeros que se presenta en los pacientes. En la mayoría de los casos, las áreas expuestas del cuerpo que están constantemente en contacto con la luz solar comienzan a oscurecerse primero. La mayoría de las veces son la piel de las manos, la cara y el cuello. Además, hay un aumento de la pigmentación ( depósitos de melanina) en la zona de aquellas partes del cuerpo que normalmente presentan un color oscuro bastante intenso. Estamos hablando de la piel del escroto, pezones, zona perianal ( piel alrededor del ano). Luego, la piel de los pliegues de las palmas comienza a oscurecerse ( líneas palmares), así como aquellas zonas contra las que los pliegues de la ropa rozan constantemente ( Esto se observa en la zona del cuello, cinturón, codos, etc.).

En algunos casos, en algunos pacientes la mucosa de las encías, labios, mejillas, paladar blando y duro puede oscurecerse. En etapas posteriores, se observa una hiperpigmentación difusa de la piel, que puede tener diversa gravedad. La piel puede adquirir un tinte ahumado, bronceado o marrón. Si la enfermedad de Addison es causada por la destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal, el vitiligo a menudo puede aparecer en pacientes en el contexto de la pigmentación de la piel ( manchas blancas sin pigmentos). El vitiligo puede ocurrir casi en cualquier parte del cuerpo y puede variar en tamaño y forma. Es bastante fácil de detectar, ya que la piel de estos pacientes es mucho más oscura que las propias manchas, lo que crea un claro contraste entre ellas. En muy raras ocasiones, con la enfermedad de Addison, la hiperpigmentación de la piel puede estar ausente o ser mínimamente expresada ( imperceptible), esta condición se llama “Addisonismo blanco”. Por tanto, la ausencia de oscurecimiento de la piel no es prueba de que el paciente no tenga insuficiencia suprarrenal.

Diagnóstico de la enfermedad de Addison

Diagnosticar la enfermedad de Addison no es actualmente una tarea difícil. El diagnóstico de esta patología se realiza sobre la base de la clínica ( anamnesis, examen externo), métodos de investigación de laboratorio y radiación. En la primera etapa del diagnóstico, es importante que el médico comprenda si los síntomas son realmente ( por ejemplo, hiperpigmentación de la piel, presión arterial baja, debilidad general, dolor abdominal, náuseas, vómitos, irregularidades menstruales, etc.), detectable ( a través de exámenes clínicos) en un paciente que contactó con él, con signos de insuficiencia suprarrenal primaria. Para confirmarlo, le ordena someterse a unas pruebas de laboratorio ( hemograma completo y análisis de sangre bioquímico, análisis de orina). Estos estudios deben revelar la presencia de niveles reducidos de hormonas suprarrenales en la orina y el plasma sanguíneo del paciente ( aldosterona, cortisol), aumento de la concentración de hormona adrenocorticotrópica ( ACTO), renina, así como alteraciones del estado hidroelectrolítico de la sangre, metabolismo de los carbohidratos y ciertos trastornos en la composición celular de la sangre.

Además, además de las pruebas de laboratorio, se prescriben pruebas de diagnóstico a corto y largo plazo para confirmar el hipocortisolismo primario. Estas pruebas son pruebas de estimulación. Al paciente se le inyecta por vía intramuscular o intravenosa hormona adrenocorticotrópica sintetizada artificialmente ( ACTO), que se vende con el nombre comercial synacthen, synacthen-depot o zinc-corticotropina. Normalmente, cuando ingresan al cuerpo, estos medicamentos deben estimular la corteza suprarrenal, como resultado de lo cual sus tejidos comenzarán a secretar hormonas de manera intensiva ( cortisol), cuya concentración se determina en sangre 30 y 60 minutos después de la administración del fármaco. Si el paciente tiene la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales no podrán responder adecuadamente a la estimulación de Synacthen ( o Synacthen-depot, o zinc-corticotropina), como resultado de lo cual el nivel de hormonas suprarrenales en el plasma sanguíneo permanecerá sin cambios.

Una vez confirmada la presencia de la enfermedad de Addison en un paciente, es importante que el médico establezca su etiología. Dado que en la gran mayoría de los casos ( en 80 - 90%) la causa de esta enfermedad endocrina es el daño autoinmune a los tejidos de la corteza suprarrenal, entonces el paciente necesita donar sangre para un estudio inmunológico. Utilizándolo, será posible detectar anticuerpos contra las enzimas de la esteroidogénesis suprarrenal ( proceso de formación de hormonas esteroides) - 21-hidroxilasa ( P450c21), 17a-hidroxilasa ( P450c17), enzima de escisión de cadena lateral ( P450scc), que son marcadores ( indicadores) hipocortisolismo autoinmune primario. Si no se detectaron dichos anticuerpos, la siguiente prueba de diagnóstico que se debe prescribir es un análisis de sangre bioquímico para determinar el contenido de ácidos grasos de cadena larga ( JK).

La detección de venas varicosas es un signo diagnóstico importante de adrenoleucodistrofia, que es la tercera causa estadísticamente importante de enfermedad de Addison. Si el resultado es negativo para la presencia de LC en la sangre, al paciente generalmente se le prescriben estudios de radiación ( tomografía computarizada, resonancia magnética), necesario para visualizar la estructura tisular de la corteza suprarrenal. Estos estudios suelen confirmar la presencia de metástasis de cáncer o una lesión de tuberculosis en las glándulas suprarrenales.

Las medidas de diagnóstico para el síndrome DIC, el síndrome de Waterhouse-Friderichsen, el síndrome antifosfolípido, las infecciones por hongos y la infección por VIH son bastante difíciles de considerar, ya que existen muchos factores que influyen en la elección de un método de diagnóstico en particular. Todo depende de la situación específica. Además, todas estas patologías son causas bastante raras de la enfermedad de Addison y no siempre es tan fácil sospechar la presencia de insuficiencia suprarrenal en ellas.

Métodos de diagnóstico utilizados para detectar la enfermedad de Addison.

Nombre del método	¿Por qué se realiza esta investigación?
*Anamnesia*	Al recopilar una anamnesis, el médico pregunta al paciente sobre las quejas que le molestan y sobre las condiciones que contribuyeron a su aparición. Los principales síntomas de la enfermedad de Addison son aumento de la fatiga, debilidad general, mareos, dolor de cabeza, desmayos, sensación de inquietud, ansiedad, sed, ansia de alimentos salados, debilidad muscular, mialgia ( dolor muscular), calambres musculares, dolor abdominal, náuseas, vómitos, irregularidades menstruales, etc.
*Inspección externa*	Un examen externo de pacientes que padecen la enfermedad de Addison puede revelar aumento de la pigmentación de la piel, vitíligo, pérdida de peso e hipotensión arterial ( presión arterial baja), diversos trastornos mentales ( deterioro de la memoria, disminución de la motivación, pérdida de interés en los acontecimientos actuales, aumento de la irritabilidad, depresión, depresión, etc.), temblor ( temblor involuntario de los dedos), alteración de la sensibilidad de las extremidades.
*Radiografía y tomografía computarizada.*	Tomografía computarizada ( Connecticut) y resonancia magnética ( resonancia magnética) se utilizan para identificar metástasis y focos de tuberculosis en las glándulas suprarrenales. Por lo general, se prescriben radiografías para identificar la tuberculosis en los pulmones. Se prescriben tomografía computarizada y resonancia magnética del cerebro y la médula espinal para confirmar el diagnóstico de adrenoleucodistrofia.
*Imágenes por resonancia magnética*
*análisis de sangre generales*	En la enfermedad de Addison, la anemia se puede detectar mediante un análisis de sangre general ( Disminución del número de glóbulos rojos y hemoglobina.), linfocitosis ( aumento en el número de linfocitos), neutropenia ( Disminución del número de neutrófilos.), eosinofilia ( aumento en el número de eosinófilos), aumento de la VSG ( tasa de sedimentación globular) .
*Análisis de sangre bioquímico*	Un análisis de sangre bioquímico puede detectar hipoglucemia ( nivel bajo de glucosa), hiponatremia ( disminución de los niveles de sodio), hipocloremia ( reducción de los niveles de cloro), hipercalcemia ( aumento del contenido de calcio), hiperpotasemia ( alto contenido de potasio), disminución de los niveles de cortisol, aldosterona, aumento de la concentración de hormona adrenocorticotrópica ( ACTO), renina. Si el médico sospecha que un paciente tiene adrenoleucodistrofia como causa del desarrollo de la enfermedad de Addison, también puede prescribir una prueba para determinar el contenido de ácidos grasos de cadena larga en la sangre ( JK).
*Análisis de sangre inmunológico*	Se prescribe un análisis de sangre inmunológico para confirmar la génesis autoinmune ( origen) insuficiencia suprarrenal. En tales casos, el paciente debe someterse a pruebas para determinar los niveles sanguíneos de anticuerpos contra las enzimas de la esteroidogénesis suprarrenal ( proceso de formación de hormonas esteroides) - 21-hidroxilasa ( P450c21), 17a-hidroxilasa ( P450c17), enzima de escisión de cadena lateral ( P450scc). Esta prueba también puede detectar anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana ( VIH) e infecciones fúngicas sistémicas, que pueden ser una de las causas de la enfermedad de Addison. Además, a menudo se prescribe una prueba inmunológica si se sospecha un síndrome antifosfolípido, en el que se pueden detectar en el plasma sanguíneo anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos contra la glicoproteína B-2 1 y anticoagulante lúpico ( Virginia).
*Análisis de orina general y bioquímico.*	Un análisis de orina puede revelar un aumento en su volumen diario, hipostenuria ( disminución de la densidad relativa de la orina), aumento del contenido de sodio, disminución de la cantidad de aldosterona, 17-hidroxicorticosteroides ( Contenido total de varios tipos de glucocorticoides producidos en la corteza suprarrenal.), así como 17-cetosteroides ( Andrógenos sintetizados por la corteza suprarrenal.).
*Pruebas diagnósticas*	Corto plazo ( con sinacthen) y a largo plazo ( con synacthen-depot o zinc-corticotropina) las pruebas de diagnóstico de la enfermedad de Addison revelan una disminución significativa en la secreción de hormonas por la corteza suprarrenal cuando se estimulan.
*Biopsia de tejido suprarrenal*	Biopsia ( operación microquirúrgica destinada a tomar un trozo de tejido para examen citológico) el tejido suprarrenal se produce en muy raras ocasiones. En la mayoría de los casos, se hace para aclarar la naturaleza del daño a los tejidos de la corteza suprarrenal.
*Análisis general de esputo.*	Se prescribe una prueba general de esputo en los casos en que el médico sospecha daño tuberculoso en la corteza suprarrenal del paciente.

Tratamiento de la enfermedad de Addison

Para tratar la enfermedad de Addison, se prescribe una terapia farmacológica de por vida para reponer constantemente la deficiencia de hormonas suprarrenales ( corticosteroides). Para ello, a los pacientes se les prescriben medicamentos de reemplazo hormonal, que son de dos tipos. El primer tipo de medicamentos hormonales incluye medicamentos que corrigen el equilibrio de mineralocorticoides en el cuerpo. El segundo tipo de hormonas recetadas para la enfermedad de Addison incluye medicamentos que aumentan el nivel de glucocorticoides en la sangre. Ambos tipos de hormonas siempre deben combinarse y utilizarse en paralelo.
El medicamento Cortineff generalmente se prescribe como mineralocorticoide de reemplazo ( o fludrocortisona). Necesitas beberlo por la mañana ( una vez al dia). La dosis diaria, por regla general, se selecciona individualmente y siempre oscila entre 0,05 y 0,2 mg. La idoneidad de la prescripción de Cortineff debe estar constantemente bajo control clínico y de laboratorio.

Los pacientes que reciben tratamiento farmacológico con este fármaco hormonal deben tener concentraciones normales de presión arterial, potasio, sodio y renina ( una enzima específica producida por los riñones) en el plasma sanguíneo. Además, no deben mostrar signos de hinchazón ( por ejemplo, hinchazón en las piernas, brazos, cara), ya que indicará retención de líquidos en el organismo, lo que servirá como signo indirecto de una sobredosis de Cortineff. La dosis de este medicamento durante el embarazo se selecciona teniendo en cuenta el nivel de potasio en sangre y la presión arterial. En este caso, a menudo es necesario aumentar la dosis debido a que se producen ciertos cambios hormonales en el cuerpo de la mujer embarazada.

Definitivamente se deben prescribir mineralocorticoides de reemplazo para la enfermedad de Addison en combinación con glucocorticoides sintéticos. Dependiendo de la duración de su acción, estos últimos se dividen en tres grupos ( acción corta, media y larga). Glucocorticoides de acción corta ( hidrocortisona, cortisona) se le pueden asignar dos ( mañana y tarde), o tres ( mañana, tarde y noche) una vez al día. Medicamentos con una duración de acción promedio ( prednisolona) normalmente debe consumirse dos veces al día ( mañana y tarde). El tercer tipo de glucocorticoides ( dexametasona), que tienen una acción de larga duración y no se eliminan del organismo durante mucho tiempo, se recomienda beber una vez al día ( mañana o tarde). Se deben utilizar todo tipo de medicamentos hormonales después de las comidas.

Regímenes terapéuticos para la prescripción de glucocorticoides para el tratamiento de la enfermedad de Addison.

Grupo de glucocorticoides	nombre del medicamento	hora de la cita	Dosificación
*(esquema de tres tiempos)*	hidrocortisona	Por la mañana	15 - 20 mg
		Tarde	5 - 10 mg
		Por la tarde	5 mg
	Cortisona	Por la mañana	25 mg
		Tarde	12,5 mg
		Por la tarde	6,25 mg
*Glucocorticoides de acción corta* *(esquema de dos tiempos)*	hidrocortisona	Por la mañana	20 mg
	hidrocortisona	Tarde	10 mg
	Cortisona	Por la mañana	25 mg
	Cortisona	Tarde	12,5 mg
*Glucocorticoides de acción intermedia*	prednisolona	Por la mañana	5 mg
*Glucocorticoides de acción intermedia*	prednisolona	Tarde	2,5 mg
*Glucocorticoides de acción prolongada*	dexametasona	Mañana o tarde	0,5 mg

Al igual que con los mineralocorticoides, la eficacia de la terapia farmacológica con glucocorticoides sintéticos ( hidrocortisona, prednisolona, dexametasona, cortisona) también debe ser objeto de un estrecho seguimiento. Con el tratamiento adecuado, el paciente debería perder los síntomas principales de la enfermedad de Addison: debilidad general, aumento de la fatiga, fatiga crónica, dolores de cabeza recurrentes, mareos, hambre, hipotensión arterial ( presión arterial baja), hiperpigmentación de la piel, trastornos neurológicos y mentales ( deterioro de la memoria, disminución de la motivación, pérdida de interés en los acontecimientos actuales, aumento de la irritabilidad, depresión, depresión, etc.), etc.

Después de iniciar el tratamiento, el peso corporal generalmente comienza a recuperarse inmediatamente, pero no debe ocurrir un aumento de peso excesivo ( esto sería un signo de sobredosis de glucocorticoides). Gastrointestinal ( gastrointestinal) los síntomas durante la terapia de reemplazo hormonal con mineralocorticoides y glucocorticoides también deberían desaparecer con bastante rapidez. Debe recordarse que los medicamentos hormonales recetados para la insuficiencia suprarrenal tienen una cantidad suficiente de efectos secundarios y contraindicaciones, por lo que es necesario seguir estrictamente el curso del tratamiento ( y esas dosis de drogas), que será recetado por el médico.

Si se ha determinado que la enfermedad de Addison fue causada por una infección tuberculosa, se debe prescribir al paciente un tratamiento adicional, que debe incluir antibióticos ( rifampicina, estreptomicina, isoniazida, etambutol, etc.). Los agentes antibacterianos para la tuberculosis se prescriben según regímenes terapéuticos especiales y se seleccionan individualmente. Para la infección por hongos de la corteza suprarrenal, se prescriben medicamentos antimicóticos sistémicos ( por ejemplo, ketoconazol, fluconazol, etc.). Para el síndrome antifosfolípido, además de la terapia hormonal, se prescriben anticoagulantes de acción indirecta ( warfarina, acenocumarol, etc.) y agentes antiplaquetarios ( aspirina). La elección de las tácticas de tratamiento para la CID y el síndrome de Waterhouse-Friderichsen siempre depende de su etiología, gravedad y presencia de complicaciones. En caso de daño metastásico a la corteza suprarrenal, la cirugía, por regla general, no le dará nada útil al paciente, por lo que se lo trata solo con terapia de reemplazo hormonal.

Los mineralocorticoides y glucocorticoides no se deben tomar en forma de tabletas si el paciente tiene un trastorno gastrointestinal. En tales casos, es mejor administrar el medicamento mediante inyección ( parenteralmente). El hecho es que las alteraciones en el sistema gastrointestinal pueden afectar gravemente la absorción de fármacos hormonales en la sangre, como resultado de lo cual se alterará el régimen de dosificación diario normal. Si un paciente con enfermedad de Addison necesita someterse a una cirugía electiva por cualquier motivo ( por ejemplo, extirpación del apéndice, vesícula biliar, hernia, etc.), luego, en los días previos a la cirugía, se le debe prescribir un ciclo de inyecciones de hidrocortisona de 50 mg cada 8 horas. Inmediatamente antes de la operación, es necesario inyectarle entre 75 y 100 mg de hidrocortisona por vía intramuscular. Durante la operación, se le debe administrar un goteo de 75 a 100 mg de este medicamento, diluido en una solución de glucosa.

Después de la cirugía, durante los primeros cuatro días el paciente necesita recibir inyecciones de hidrocortisona de 50 mg cada 6 a 8 horas. En los días 5-6, se reduce la dosis de hidrocortisona. En este momento, se deben administrar 50 mg 2 veces al día y la prednisolona se debe tomar en forma de tabletas de 5 a 10 mg 2 a 3 veces al día. De 7 a 8 días, el paciente pasa al régimen habitual de tratamiento terapéutico con glucocorticoides, que ya deben tomarse por completo en forma de comprimidos. La dosis de mineralocorticoides se selecciona individualmente. Este régimen terapéutico medicinal en los períodos preoperatorio, operatorio y postoperatorio es necesario para preparar el cuerpo del paciente para el estrés severo que supone la cirugía.

Dieta para la enfermedad de Addison

La dieta para la enfermedad de Addison debe tener como objetivo reponer la deficiencia de sodio y líquidos en el cuerpo del paciente, así como restaurar su metabolismo de carbohidratos, proteínas y grasas. Se recomienda a estos pacientes que consuman una mayor cantidad de sal de mesa al día ( 20 - 25 gramos) y agua. Debido a que retienen una cantidad importante de potasio en su organismo, también se les recomienda consumir menos alimentos ( por ejemplo, café, té, cacao, pasas, espinacas, nueces, champiñones, etc.), rico en este elemento químico. Para restaurar el metabolismo ( metabolismo) estas personas necesitan consumir más alimentos ricos en vitaminas A, B, C, D.
Su dieta debe tener un alto valor energético, que pronto ( con tratamiento farmacológico correctamente prescrito) les ayudará a ganar rápidamente un peso normal.

Los pacientes con enfermedad de Addison deben consumir una mayor cantidad de proteínas por día ( 1,5 g/kg de peso corporal), carbohidratos ( 450 - 500 g/día) y grasas ( 120 - 130 g/día). La dieta debe ser fraccionada. Vale la pena comer de 4 a 5 veces al día en pequeñas porciones. La dieta debe incluir alimentos que estimulen el apetito y la secreción gastrointestinal ( por ejemplo, caldos de carne, salsas, verduras encurtidas, huevos, etc.), que a menudo se ven afectados en estos pacientes.

Alimentos indicados y contraindicados para la enfermedad de Addison

Ejemplos de alimentos que puedes comer si tienes la enfermedad de Addison

Ejemplos de alimentos que no es recomendable consumir si tienes la enfermedad de Addison

caldos ( carne y pescado);
verduras encurtidas o encurtidas;
carne o pescado guisado;
salsas ( carne, pescado, verduras);
productos cárnicos o pesqueros salados o ahumados;
huevos ( frito o duro);
comida enlatada ( carne, pescado y verduras);
productos lácteos ( leche, mantequilla, requesón, crema agria, queso feta, queso, etc.);
atasco;
frutas y bayas ( manzanas, naranjas, uvas, peras, fresas, pomelos);
zumos de frutas y verduras;
cereales ( sémola, trigo, arroz, cebada perlada).

bebidas ( Café, té, cacao, alcohol, bebidas carbonatadas.);
pasa;
cojones;
verduras ( espinacas, coles de Bruselas, colinabo, remolacha);
hongos;
cereales ( trigo sarraceno, avena);
melocotones;
chocolate;
orejones;
legumbres ( guisantes, soja, lentejas).

¿Qué es la crisis de Addison?

Crisis de Addison ( insuficiencia suprarrenal aguda) es una afección potencialmente mortal que puede ocurrir con la enfermedad de Addison. La crisis addisoniana puede ocurrir en un paciente en diversas situaciones estresantes ( por ejemplo, durante una cirugía, en caso de lesiones mecánicas graves, enfermedades infecciosas, estrés físico, etc.). Esta crisis es común en pacientes que reciben una terapia de reemplazo hormonal inadecuada. Además, puede ocurrir insuficiencia suprarrenal aguda cuando la enfermedad de Addison aún no se diagnostica en un paciente. La crisis de Addison se caracteriza por varios síntomas. Sus principales síntomas son vómitos incontrolables, náuseas, aversión a la comida, diarrea, descenso brusco de la presión arterial, ralentización significativa del pulso, aumento de la pigmentación de la piel, dolor intenso en el abdomen, piernas, dolor lumbar, pérdida del conocimiento. , trastornos mentales y neurológicos ( letargo, delirio, convulsiones, estupor, alucinaciones, etc.), etc.

Si un paciente desarrolla una crisis de Addison, debe ser hospitalizado de inmediato. El tratamiento en tales situaciones se reduce a una rehidratación masiva ( es decir, infusión intravenosa de líquido al paciente), terapia hormonal y etiotrópica. La solución de glucosa se suele utilizar como solución de rehidratación. La terapia hormonal implica administrar al paciente grandes dosis de hidrocortisona por vía intravenosa ( 100 mg) varias veces al día. Luego, la dosis de este medicamento se reduce gradualmente. Con dosis tan altas de hidrocortisona, no es necesario recetar mineralocorticoides al paciente ( cortineff). Estos últimos suelen comenzar a recetarse al paciente en el momento en que la dosis diaria de glucocorticoides desciende por debajo de 100 mg/día. Cuando la condición del paciente se estabiliza, se le transfiere gradualmente a medicamentos en forma de tabletas. Se requiere terapia etiotrópica prescrita para la crisis de Addison para eliminar la causa misma que podría causarla. En la mayoría de los casos, los antibióticos se utilizan como terapia ( en el caso de que la crisis de Addison haya sido causada por una enfermedad infecciosa).

¿Cómo se manifiesta la enfermedad de Addison en las mujeres?

La enfermedad de Addison se manifiesta en las mujeres de la misma forma que en los hombres. Todos los pacientes con esta patología tienen enfermedades cardiovasculares ( disminución de la presión arterial, taquicardia, dolor en la zona del corazón, dificultad para respirar), gastrointestinal ( náuseas, vómitos, diarrea, falta de apetito, dolor abdominal, ansia de alimentos salados, sed intensa), dermatológico ( vitíligo, hiperpigmentación de la piel) síntomas y signos. Las mujeres con enfermedad de Addison pierden peso y periódicamente sienten un aumento de la tensión interna, el miedo, la ansiedad y la ansiedad.
Constantemente presentan debilidad general, aumento de la fatiga y disminución del rendimiento. A veces les resulta difícil levantarse de la cama por la mañana.

En la mayoría de los pacientes se puede observar un estado depresivo, falta de iniciativa, aumento de la irritabilidad, deterioro de la memoria e indiferencia hacia lo que sucede a su alrededor. A menudo se quejan de la presencia de debilidad muscular, mialgia ( dolor muscular), temblor ( temblor involuntario de los dedos), alteraciones en la sensibilidad de la piel de determinadas zonas de las extremidades inferiores y superiores. Las mujeres que padecen esta enfermedad pueden experimentar en ocasiones algunas alteraciones en la dinámica del ciclo menstrual. En algunos casos, es posible que la menstruación simplemente no se produzca ( es decir, experimentan amenorrea) o ser irregular y prematuro, lo que en ocasiones afecta la función reproductiva y resulta en problemas asociados con la concepción de un hijo.

¿Cómo se relacionan las enfermedades de Itsenko-Cushing y Addison?

La enfermedad de Cushing es una enfermedad endocrina en la que las glándulas suprarrenales producen cantidades excesivas de glucocorticosteroides. Esta condición también se llama hipercortisolismo. El mecanismo de desarrollo de esta enfermedad está asociado con una violación de la secreción adecuada de la hormona adrenocorticotrópica por parte de la glándula pituitaria del cerebro ( ACTO), que normalmente debería controlar los niveles sanguíneos de glucocorticosteroides secretados por la corteza suprarrenal. En la enfermedad de Itsenko-Cushing, los pacientes experimentan una producción constante e incontrolada de grandes cantidades de ACTH y su liberación a la sangre.

En condiciones de alta concentración de hormona adrenocorticotrópica en el torrente sanguíneo, las glándulas suprarrenales comienzan a funcionar más intensamente, lo que se acompaña de la liberación periódica de nuevas porciones de glucocorticosteroides a la sangre ( cortisol). Uno de los métodos para tratar la enfermedad de Itsenko-Cushing es la adrenalectomía bilateral ( extirpación de ambas glándulas suprarrenales), después de lo cual siempre se desarrolla insuficiencia suprarrenal ( enfermedad de addison).

¿Existe la enfermedad de Addison secundaria?

No hay enfermedad de Addison secundaria. En medicina existe el llamado hipocortisolismo secundario ( o insuficiencia suprarrenal secundaria). enfermedad de Addison ( hipocortisolismo primario o insuficiencia suprarrenal primaria) ocurre cuando la corteza suprarrenal es dañada por cualquier factor dañino, como resultado de lo cual sus células mueren y dejan de sintetizar y secretar hormonas en la sangre ( mineralocorticoides, glucocorticosteroides y andrógenos). Con el hipocortisolismo secundario, los tejidos de la corteza suprarrenal no se dañan y permanecen sanos. Con esta patología, se altera la producción de hormona adrenocorticotrópica ( ACTO) en la glándula pituitaria, que se encuentra en el cerebro. A través de esta hormona, la glándula pituitaria regula la secreción de glucocorticosteroides y andrógenos a la sangre por parte de la corteza suprarrenal.
La hormona adrenocorticotrópica tiene un efecto estimulante directo sobre las células en penacho ( ¿Dónde se producen los glucocorticosteroides?) y malla ( donde se producen los andrógenos) zonas de la corteza suprarrenal. La ACTH prácticamente no tiene ningún efecto sobre la producción de mineralocorticoides por las glándulas suprarrenales. aldosterona).

En el hipocortisolismo secundario, la glándula pituitaria produce poca hormona adrenocorticotrópica ( o deja de producirlo por completo), por lo que los tejidos suprarrenales que dependen de esta hormona dejan de funcionar con normalidad. Así es como se desarrolla la insuficiencia suprarrenal secundaria. Esta deficiencia se diferencia de la enfermedad de Addison no solo en la patogénesis ( mecanismo de origen de la enfermedad), pero también por síntomas clínicos, así como por algunos indicadores de laboratorio. Estas diferencias son las que utilizan los médicos en el diagnóstico diferencial de estas dos patologías.

Diagnóstico diferencial de hipocortisolismo primario y secundario.

Firmar	*Hipocorticismo primario ( enfermedad de addison)*	Hipocortisolismo secundario
*Nivel de aldosterona en sangre*	Corto	Normal
*Niveles de cortisol en sangre*	Corto	Corto
**Nivel de hormona adrenocorticotrópica(ACTO)en la sangre**	Alto	Corto
*Hiperpigmentación de la piel y mucosas.*	Presente	Ausente
*hipotensión arterial*	Fuertemente expresado	Moderada o levemente expresada
*Debilidad general*	Fuertemente expresado	Moderada o levemente expresada
*Prueba funcional con synacthen*	Negativo ( Las glándulas suprarrenales no responden al estímulo.)	Positivo ( Las glándulas suprarrenales responden al estímulo.)
*Síntomas gastrointestinales*	Fuertemente expresado	Moderada o levemente expresada
*Sed*	Fuertemente expresado	Ninguno o débilmente expresado
*Ansia de alimentos salados*	Fuertemente expresado	Ninguno o levemente expresado
*Pérdida de peso*	Fuertemente expresado	Fuertemente expresado

La enfermedad de Bronce (enfermedad de Addison) es una enfermedad endocrina poco común causada por una función insuficiente de la corteza suprarrenal, que se manifiesta externamente por una coloración bronceada de la piel. La enfermedad fue descrita por primera vez por el médico británico T. Addison en su publicación "Consecuencias constitucionales y locales de la enfermedad de la corteza suprarrenal" (1855).

La enfermedad ocurre como resultado de daño a las glándulas suprarrenales. Una causa común es la tuberculosis. Las causas de la enfermedad también pueden ser:
hemorragias en las glándulas suprarrenales, trombosis vascular, sífilis, tumores o metástasis de cáncer en las glándulas suprarrenales, amiloidosis, inflamación purulenta, daño autoinmune a las glándulas suprarrenales, uso prolongado de corticosteroides.

La enfermedad generalmente se desarrolla lentamente durante meses o años, y los síntomas pueden pasar desapercibidos o no aparecer hasta que ocurre estrés o una enfermedad que aumenta dramáticamente la necesidad de corticosteroides del cuerpo. Debido a la ingesta insuficiente de hormonas suprarrenales (mineralocorticoides) en el cuerpo, aumenta la excreción de sodio y cloruros en la orina, disminuye su contenido en la sangre, lo que, con la retención simultánea de potasio, conduce a la deshidratación del cuerpo. La presión arterial disminuye. Una disminución en el contenido de glucocorticoides altera el metabolismo de los carbohidratos y las proteínas, lo que resulta en el desarrollo de debilidad muscular, adinamia, fatiga leve y agotamiento. El color bronce oscuro de la piel es causado por un pigmento especial.

En algunos casos, los síntomas de la enfermedad del bronce pueden ocurrir inesperadamente rápidamente. Este estado de insuficiencia suprarrenal aguda se llama crisis de Addison y es una condición extremadamente peligrosa que pone en peligro la vida del paciente. Cualquier enfermedad aguda, pérdida de sangre, traumatismo, cirugía o infección puede agravar la insuficiencia suprarrenal existente, lo que puede provocar una crisis.

Dependiendo del origen y forma de la enfermedad, el tratamiento puede variar. En caso de tuberculosis y etiología sifilítica del daño suprarrenal, se debe realizar un tratamiento específico de estas enfermedades. Para las formas leves de la enfermedad, se administran ciclos periódicos de terapia de reemplazo de hormonas esteroides (cortisona, hidrocortisona, prednisolona). Las dosis hormonales y la duración del curso se seleccionan individualmente. A los pacientes se les prescribe una dieta baja en sales de potasio y rica en carbohidratos. Además de la cantidad habitual de sal de mesa, se administran de 5 a 10 g de cloruro de sodio al día (la cantidad de sal de mesa debe ser de al menos 15 a 20 g al día). Se recomienda tomar grandes dosis de ácido ascórbico. En casos más graves, la paciente necesita una terapia de reemplazo hormonal constante (cortisona, hidrocortisona, prednisolona). En casos graves, junto con el uso de hormonas esteroides, se requiere la administración de mineralocorticoides (aldosterona, desoxicorticosterona). Las dosis de hormonas se seleccionan individualmente, según la gravedad de la enfermedad.

La causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria (hipocortisolismo, enfermedad de Addison) es una lesión autoinmune de la corteza suprarrenal. Hay dos síndromes de deficiencia autoinmune. El primero incluye: insuficiencia suprarrenal crónica, hipoparatiroidismo crónico y candidiasis mucocutánea crónica. El segundo síndrome incluye insuficiencia suprarrenal crónica, tiroiditis autoinmune y diabetes mellitus tipo 1. Con menos frecuencia, ambos síndromes incluyen insuficiencia ovárica autoinmune. La combinación de enfermedad de Addison autoinmune, tiroiditis autoinmune y diabetes tipo 1 se llama síndrome de Schmidt.

La enfermedad de Addison se puede combinar con enfermedades autoinmunes de naturaleza no endocrina: alopecia, hepatitis crónica, vitíligo. La segunda causa más común es la tuberculosis suprarrenal, que puede combinarse con daño a otros órganos: pulmones, riñones, intestinos, sistema urogenital. Otras causas de la enfermedad de Addison incluyen: amiloidosis, sarcoidosis, consecuencias de la radioterapia, infección por hongos y metástasis en ambos. Glándulas suprarrenales, condición después de la adrenalectomía bilateral. En raras ocasiones, la causa puede ser una disminución congénita de la sensibilidad de la zona fasciculada y reticular de la corteza suprarrenal al efecto estimulante de la ACTH. Como resultado, la síntesis de cortisol disminuye y la corteza suprarrenal se atrofia.

Todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Addison se basan en la falta de cortisol y aldosterona y, en las mujeres, de andrógenos suprarrenales.

Con falta de cortisol:

Homeostasis energética. La síntesis de glucógeno en el hígado disminuye. Los niveles de glucosa en sangre disminuyen. Los pacientes se quejan de debilidad, pérdida de peso y tendencia a la hipoglucemia.
Tracto gastrointestinal. Disminuye la actividad secretora de las glándulas del estómago, los intestinos y el páncreas. Los pacientes se quejan de disminución del apetito, náuseas, vómitos, diarrea.
Sistema cardiovascular. La fuerza de las contracciones del corazón disminuye y se desarrolla hipotensión.
Actividad mental. La memoria disminuye, aparecen somnolencia, apatía y psicosis.
Pituitaria. Aumenta la secreción de ACTH, lo que provoca hiperpigmentación de la piel y las mucosas.
Reacción al estrés. La resistencia a situaciones estresantes disminuye.

Deficiencia de aldesterona: la deficiencia de aldesterona provoca una disminución de la cantidad de sodio en el cuerpo y un aumento de potasio.

Con la falta de sodio, se produce una disminución del líquido extracelular, del gasto cardíaco, del tamaño del corazón, hipotensión, disminución de la filtración glomerular y, en última instancia, esto conduce al shock. Clínicamente, esto se manifiesta por debilidad, pérdida de peso, mareos y desmayos.
Un aumento en la cantidad de potasio se manifiesta por acidosis y alteraciones del ritmo cardíaco.

Con falta de andrógenos suprarrenales: se manifiesta sólo en mujeres por disminución del crecimiento o ausencia de vello axilar y púbico. La enfermedad de Addison suele progresar lentamente. Esto se debe a la destrucción gradual de la corteza suprarrenal, el desarrollo de cortisol y deficiencia de aldosterona. Los primeros síntomas de la enfermedad se expresan en una tétrada: debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso, hipotensión.

La enfermedad de Addison se caracteriza por anemia, leucopenia, neutropenia, eosinofilia y linfocitosis. El nivel de potasio en el suero sanguíneo aumenta (más de 5,5-6,0 mmol/l) y el nivel de sodio disminuye. Los niveles de cortisol sérico están por debajo de 3 μg/dL (0,08 μmol/L), y la aldesterona por debajo de 7,6 ng/dL (212 pmol/L). La concentración de ACTH es más alta de lo normal, a veces decenas de veces (por encima de 250 pg/ml (55 pmol/l). En caso de insuficiencia suprarrenal latente, el nivel de cortisol en la sangre puede ser normal. En tales casos, se necesita una estimulación rápida de ACTH. Se realiza una prueba para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria se lleva a cabo durante toda la vida del paciente y consiste en una terapia de reemplazo de glucocorticoides, si es necesario, en combinación con mineralocorticoides.

La enfermedad de Addison es una patología en la que las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas. Junto con una disminución significativa de los niveles de cortisol, suele haber una disminución en la producción de aldosterona.

El trastorno también se llama "insuficiencia suprarrenal". Se diagnostica en pacientes de todos los grupos de edad y de ambos sexos. En algunos casos, la enfermedad puede poner en peligro la vida.

El tratamiento consiste en tomar hormonas producidas por las glándulas suprarrenales en cantidades reducidas. La terapia hormonal le permite lograr el mismo efecto beneficioso que se observa con la producción normal (natural) de sustancias biológicamente activas faltantes.

Síntomas

Si a un paciente se le diagnostica la enfermedad de Addison, lo más probable es que los síntomas comenzaran varios meses antes de consultar a un médico. Los signos de patología aparecen extremadamente lentamente y pueden incluir las siguientes condiciones:

fatiga y debilidad muscular;
pérdida de peso no planificada y pérdida de apetito;
oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación);
presión arterial baja, tendencia a desmayarse;
deseo agudo de comer alimentos salados;
niveles bajos de azúcar en sangre (hipoglucemia);
náuseas, vómitos, diarrea;
dolor de músculos o ligamentos;
irritabilidad, agresividad;
depresión;
pérdida de vello corporal o disfunción sexual (en mujeres).

Insuficiencia suprarrenal aguda (crisis suprarrenal)

Sin embargo, en algunos casos la patología ocurre repentinamente. La crisis suprarrenal (insuficiencia suprarrenal aguda) es la enfermedad de Addison, cuyos síntomas pueden ser los siguientes:

dolor en la parte baja de la espalda, el abdomen o las piernas;
vómitos o diarrea intensos que provocan deshidratación;
presión arterial baja;
aumento de los niveles de potasio (hiperpotasemia).

Cuando ver a un medico

Es necesario visitar a un especialista y recibir un diagnóstico si nota signos y síntomas característicos de la enfermedad de Addison. Las combinaciones de signos de la siguiente lista son especialmente peligrosas:

oscurecimiento de áreas de la piel (hiperpigmentación);
fuerte sensación de fatiga;
pérdida de peso involuntaria;
problemas con el funcionamiento del tracto gastrointestinal (incluido dolor abdominal);
mareos o aturdimiento;
antojo de alimentos salados;
dolor muscular o articular.

Razones

La enfermedad de Addison ocurre como resultado de una disfunción de las glándulas suprarrenales. En la mayoría de los casos, esto sucede cuando las glándulas suprarrenales están dañadas, lo que hace que estas últimas produzcan cantidades insuficientes de cortisol y aldosterona. Estas glándulas están ubicadas directamente encima de los riñones y son parte del sistema endocrino. Las hormonas que producen regulan el funcionamiento de casi todos los órganos y tejidos del cuerpo.

Las glándulas suprarrenales se componen de dos secciones. Su parte interna (la médula) sintetiza dopamina y noradrenalina. La capa externa (corteza) produce un grupo de hormonas llamadas corticosteroides. Este grupo incluye glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales masculinas: andrógenos. Las sustancias de los dos primeros tipos son necesarias para mantener las funciones vitales del organismo.

Los glucocorticoides, incluido el cortisol, afectan la capacidad del cuerpo para convertir los nutrientes de los alimentos en energía. También juegan un papel importante en la prevención de procesos inflamatorios y en la generación de respuestas normales a factores de estrés.
Los mineralocorticoides, incluida la aldosterona, mantienen el equilibrio natural de sodio y potasio, lo que mantiene la presión arterial normal.
Los andrógenos se producen en pequeñas cantidades tanto en hombres como en mujeres. Son responsables del desarrollo sexual de los hombres y afectan el crecimiento del tejido muscular. En personas de ambos sexos, estas hormonas regulan la libido (deseo sexual) y crean una sensación de satisfacción con la vida.

Insuficiencia suprarrenal primaria

La enfermedad de Addison ocurre cuando la corteza suprarrenal se daña y el nivel de hormonas producidas disminuye. En este caso, la patología se llama insuficiencia suprarrenal primaria.

Muy a menudo, la incapacidad de producir glucocorticoides y mineralocorticoides en cantidades normales es causada por un ataque erróneo del cuerpo a sí mismo, es decir, una enfermedad autoinmune. Por razones desconocidas, el sistema inmunológico comienza a ver la corteza suprarrenal como un elemento extraño que debe ser destruido.

Además, el daño a la corteza puede deberse a los siguientes factores:

tuberculosis;
infecciones de la glándula suprarrenal;
propagación del cáncer (metástasis) a las glándulas suprarrenales;
hemorragia.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

A veces, la patología ocurre sin daño a las glándulas suprarrenales y los médicos diagnostican la "enfermedad de Addison", cuyas causas están ocultas en la disfunción pituitaria. Este apéndice cerebral produce la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que estimula la producción de estas sustancias por parte de la corteza suprarrenal. La producción alterada de ACTH conduce a una disminución de los niveles de hormonas producidas por las glándulas suprarrenales, incluso si no están dañadas. Esta condición se llama insuficiencia adrenocortical (suprarrenal) secundaria.

Una patología similar también puede ocurrir debido a un cese abrupto de la terapia hormonal, en particular si el paciente estaba tomando corticosteroides para tratar enfermedades crónicas como el asma o la artritis.

Crisis suprarrenal

Si tiene la enfermedad de Addison y no recibe tratamiento, la crisis suprarrenal puede ser provocada por estrés físico, como una lesión, una infección o una enfermedad.

Antes de visitar al médico

Antes de visitar a un médico con una especialización limitada, debe consultar a un terapeuta. Es él quien, si es necesario, le remitirá a un endocrinólogo.

Dado que los consejos médicos suelen ser extremadamente breves, es mejor prepararse con antelación para la visita al médico. Recomendado:

Haga consultas con anticipación y averigüe si existen restricciones dietéticas o de estilo de vida que deban observarse antes de visitar a un especialista.
Registre por escrito cualquier síntoma observado, incluidos signos de enfermedades y desviaciones de la norma, que a primera vista no estén relacionados con el tema de la consulta programada.
Anote información personal clave, incluidas experiencias importantes de estrés o cambios recientes en el estilo de vida.
Haga una lista de todos los medicamentos, suplementos dietéticos y preparaciones fortificadas que esté tomando actualmente.
Traiga a un familiar o amigo con usted (si es posible). No es raro que los pacientes olviden detalles esenciales anotados por el médico durante una consulta médica. El acompañante podrá registrar la información más importante y no permitirá que se olviden los nombres de los medicamentos recomendados.
Haga una lista de preguntas que planea hacerle a un especialista.

La duración de la consulta médica es limitada y la enfermedad de Addison es un trastorno grave que requiere tratamiento inmediato. Haga una lista de sus preguntas de tal manera que primero llame la atención del especialista sobre los puntos más importantes. Quizás quieras saber lo siguiente:

¿Cuál es exactamente la causa fundamental de los síntomas o la condición inusual?
Si no es la enfermedad de Addison, ¿qué es? ¿Existen razones alternativas para la mala salud?
¿Qué exámenes será necesario realizar?
¿Mi condición es temporal? ¿O ha adquirido las características de una enfermedad crónica?
¿Qué es lo mejor que puedo hacer en mi situación?
¿Existen métodos de tratamiento alternativos o insiste categóricamente en el método que propuso?
Tengo otras enfermedades crónicas. Si me diagnostican la enfermedad de Addison, ¿cómo se pueden tratar todas las patologías al mismo tiempo?
¿Necesito consultar a un médico con una especialidad más especializada?
¿Es posible comprar un análogo más barato del medicamento que usted recomienda?
¿Puedo llevar folletos temáticos u otros materiales impresos? ¿Qué sitios de Internet me recomiendas?
¿Existen restricciones que deban observarse? ¿Puedes beber alcohol si tienes la enfermedad de Addison?

No dudes en plantear cualquier otra duda, incluidas las que te hayan surgido durante tu consulta en la clínica.

¿Qué dirá el médico?

El médico le hará una serie de preguntas propias. Es mejor prepararse con antelación para dedicar suficiente tiempo a los problemas más importantes. Lo más probable es que a un especialista le interesen los siguientes detalles:

¿Cuándo notó por primera vez los síntomas de la enfermedad?
¿Cómo aparecen los signos de patología? ¿Ocurren espontáneamente o duran un período de tiempo?
¿Qué tan intensos son los síntomas?
¿Qué crees que ayuda a mejorar tu condición?
¿Hay algún factor que esté empeorando su condición?

Diagnóstico

Primero, el médico revisará su historial médico y los signos y síntomas actuales. Si se sospecha insuficiencia adrenocortical, puede prescribir los siguientes exámenes:

Análisis de sangre. La medición de los niveles de sodio, potasio, cortisol y hormona adrenocorticotrópica en sangre proporcionará al especialista datos iniciales sobre una posible insuficiencia suprarrenal. Además, si la enfermedad de Addison es causada por un trastorno autoinmune, se encontrarán los anticuerpos correspondientes en la sangre.
Estimulación de ACTH. El propósito de este estudio es medir los niveles de cortisol antes y después de la inyección de hormona adrenocorticotrópica sintética. Este último indica a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol adicional. Si las glándulas están dañadas, los resultados de la prueba indicarán un volumen insuficiente de la sustancia; tal vez las glándulas suprarrenales no respondan en absoluto a la inyección de ACTH.
Prueba de hipoglucemia durante la administración de insulina. Este estudio es eficaz en los casos en que el médico sospecha razonablemente que el paciente tiene insuficiencia suprarrenocortical secundaria causada por una enfermedad de la glándula pituitaria. La prueba incluye varios controles de los niveles de azúcar (glucosa) y cortisol en sangre. Cada control se realiza transcurrido un determinado período de tiempo después de la administración de una dosis de insulina. En las personas sanas, los niveles de glucosa disminuyen y, en consecuencia, los niveles de cortisol aumentan.
Estudios de imagen. Su médico puede ordenar una tomografía computarizada (TC) para tomar una imagen de su abdomen. Mediante esta imagen se comprueba el tamaño de las glándulas suprarrenales y se confirma la presencia o ausencia de anomalías que puedan conducir al desarrollo de un trastorno como la enfermedad de Addison. El diagnóstico también se realiza mediante resonancia magnética si se sospecha insuficiencia suprarrenocortical secundaria. En este caso, se toma una fotografía de la glándula pituitaria.

Tratamiento

Independientemente de la causa y los síntomas, el tratamiento de la insuficiencia suprarrenocortical se lleva a cabo en forma de terapia hormonal para corregir el nivel de hormonas esteroides faltantes. Existen varias opciones de tratamiento, pero las más comúnmente recetadas son:

Tomar corticosteroides por vía oral (por vía oral). Algunos médicos recetan fludrocortisona para reemplazar la aldosterona. Se utilizan hidrocortisona (Cortef), prednisona o acetato de cortisona para reemplazar el cortisol.
Inyecciones de corticosteroides. Si el paciente sufre vómitos intensos y no puede tomar medicamentos por vía oral, serán necesarias inyecciones de hormonas.
Terapia de reemplazo para la deficiencia de andrógenos. La dehidroepiandrosterona se usa para tratar la deficiencia de andrógenos en las mujeres. Aunque la enfermedad de Addison (en la página se presentan fotografías que demuestran los síntomas de la patología) suele consistir en una disminución del nivel de cortisol y no de andrógenos, una interrupción en la producción de estos últimos puede provocar un mayor deterioro de la salud del paciente. condición. Además, según algunos estudios, la terapia sustitutiva de la falta de hormonas sexuales masculinas en las mujeres mejora el bienestar general, aporta una sensación de satisfacción con la vida, aumenta la libido y la satisfacción sexual.

También se recomiendan dosis más altas de sodio, especialmente durante el ejercicio extenuante, el clima cálido o los trastornos estomacales o intestinales (como la diarrea). El médico también sugerirá aumentar la dosis si el paciente se encuentra en una situación estresante, por ejemplo, después de una cirugía, una infección o una enfermedad relativamente lenta.

Tratamiento de la crisis suprarrenal.

La crisis suprarrenal (adrenocortical) es una afección potencialmente mortal. La enfermedad de Addison, que se trata demasiado tarde, puede provocar una fuerte disminución de la presión arterial, niveles bajos de azúcar y aumento de los niveles de potasio en la sangre. En este caso, es necesario buscar ayuda médica de inmediato. El tratamiento consiste con mayor frecuencia en hidrocortisona intravenosa, solución salina y

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