La malformación de Arnold Chiari es un defecto cerebral caracterizado por una discrepancia en el desarrollo de la parte posterior del cráneo y las partes del cerebro ubicadas en ella.

Como resultado de este proceso, las amígdalas del cerebelo y el bulbo raquídeo se comprimen hacia áreas adyacentes de la columna. Se produce compresión del cerebro y alteración de la permeabilidad del líquido cefalorraquídeo, el líquido que se mueve en el cerebro y en la zona de conducción.

El bloqueo del líquido cefalorraquídeo provoca una disminución de las señales y provoca la acumulación de líquido cefalorraquídeo en la parte superior de la columna o parte inferior del cerebro.

Razones para el desarrollo de la anomalía.

Hasta hace poco, la medicina asumía que la malformación de Arnold Chiari era el resultado de una malformación prenatal. Sin embargo, las observaciones experimentales muestran que el desplazamiento de las amígdalas puede ocurrir como resultado de diferentes tasas de crecimiento del cerebro y el cráneo durante un período de crecimiento intensivo del cuerpo. Actualmente no se conocen casos de detección prenatal de malformación de Arnold Chiari. Tampoco se encontraron anomalías cromosómicas en el estudio de pacientes con esta patología.

Aún no se han identificado el origen y patologías en la historia de la enfermedad.

Existen principalmente dos tipos de malformación de Arnold Chiari: anomalías sin malformaciones del cerebro y anomalías combinadas con un desarrollo distorsionado del cerebro y la médula espinal, así como de la columna.

Síntomas de la malformación de Arnold Chiari

Los síntomas más comunes de la anomalía son alteraciones de la función de deglución, dolor de cabeza, especialmente en estado de tensión, dolor en la columna cervical, equilibrio inestable, pérdida de sensibilidad en las extremidades superiores y diversos trastornos visuales y del habla.

Pueden producirse tinnitus, mareos y vómitos. Periódicamente se producen apneas de corta duración (detener la respiración).

En algunos casos, la malformación de Arnold Chiari no presenta síntomas significativos y se descubre durante el diagnóstico de otras enfermedades.

Posibles consecuencias de la malformación de Arnold Chiari

Como resultado de la progresión de la anomalía, se produce una disfunción del cerebelo y un deterioro de la permeabilidad del líquido cefalorraquídeo en el canal espinal cervical. Como resultado, se desarrolla una parálisis que puede no desaparecer incluso después de la cirugía.

Puede haber una acumulación significativa de líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia) en el cerebro. Se requerirá cirugía de derivación para drenarlo y desviarlo.

La malformación de Arnold Chiari suele ir acompañada de siringomielia, con la formación de un quiste o una cavidad anormal en la columna.

Las consecuencias de la malformación de Arnold Chiari, debido a un tratamiento inoportuno, pueden ser patologías de la columna y de las extremidades de los pies.

Tratamiento de la malformación de Arnold Chiari

Para diagnosticar la anomalía se utiliza resonancia magnética del cerebro y la columna cervical.

El estado del paciente y la gravedad de la enfermedad son los principales criterios para prescribir el tratamiento.

Si se detecta accidentalmente una anomalía, no hay cuadro clínico y el estado del paciente es satisfactorio, no se realiza el tratamiento. El paciente sólo necesita un seguimiento regular de la dinámica de la enfermedad.

La aparición de dolores de cabeza predominantes requiere la prescripción de antiinflamatorios y analgésicos. A veces esto puede retrasar la cirugía o eliminarla por completo.

Para el tratamiento farmacológico se utilizan antiinflamatorios no esteroides y relajantes musculares.

Tratamiento quirúrgico de la malformación de Arnold Chiari

En caso de ineficacia del tratamiento conservador realizado durante al menos tres meses, está indicada la intervención quirúrgica.

En el tratamiento de la malformación de Arnold Chiari, la cirugía es crucial porque... recurrir a su ayuda en caso de trastornos neurológicos complejos.

El propósito de la cirugía es estabilizar los procesos en la médula espinal y el cerebro. Durante la operación de la anomalía de Arnold Chiari, se toman medidas para eliminar la patología de los cambios estructurales en el cerebro y la columna.

La operación más común para este tipo de anomalía es la craniectomía de la fosa craneal. En este caso, se extrae una parte del hueso del cráneo, lo que aumenta el espacio para el tejido cerebral y, como resultado, normaliza la presión del líquido cefalorraquídeo. Si está presente, se realiza una cirugía de bypass.

Un resultado positivo de la cirugía de la anomalía de Arnold Chiari conduce a la normalización de la vida del paciente.

La intervención quirúrgica en el tratamiento de la enfermedad tiene consecuencias favorables, pero existe riesgo de muerte en el postoperatorio, porque como resultado del edema posoperatorio, se puede desarrollar una hernia del bulbo raquídeo.

A pesar de esto, el tratamiento de la anomalía debe realizarse de manera oportuna y de acuerdo con las recomendaciones de los médicos, porque Sin el tratamiento adecuado, las posibles consecuencias de la malformación de Arnold Chiari pueden ser discapacidad e incluso la muerte.

(Malformación de Arnold-Chiari) es una enfermedad en la que las estructuras cerebrales ubicadas en la fosa craneal posterior descienden en dirección caudal y salen por el agujero magno. Dependiendo del tipo, la malformación de Chiari puede manifestarse como dolor de cabeza en la parte posterior de la cabeza, dolor en la columna cervical, mareos, nistagmo, desmayos, disartria, ataxia cerebelosa, paresia laríngea, pérdida de audición y tinnitus, discapacidad visual, disfagia, apnea respiratoria. , estridor, trastornos de sensibilidad, atrofia muscular y tetraparesia. La malformación de Chiari se diagnostica mediante la realización de una resonancia magnética del cerebro, la columna cervical y torácica. La malformación de Chiari, acompañada de dolor persistente o déficit neurológico, está sujeta a tratamiento quirúrgico (descompresión de la fosa posterior o cirugía de derivación).

información general

En la unión del cráneo y la columna vertebral se encuentra el agujero magno, a cuyo nivel el tronco del encéfalo pasa a la médula espinal. Por encima de este agujero se encuentra la fosa craneal posterior. Contiene la protuberancia, el bulbo raquídeo y el cerebelo. La malformación de Chiari se asocia con la salida de parte de las estructuras anatómicas de la fosa craneal posterior hacia la luz del agujero magno. En este caso, se produce la compresión de las estructuras del bulbo raquídeo y la médula espinal ubicadas en esta área, así como una violación de la salida de líquido cefalorraquídeo del cerebro, lo que conduce a hidrocefalia. Junto con la platibasia, la asimilación del atlas, etc., la malformación de Chiari es una malformación congénita de la unión craneovertebral.

La malformación de Chiari ocurre, según diversas fuentes, en 3-8 personas por cada 100 mil habitantes. Dependiendo del tipo, la malformación de Chiari puede diagnosticarse en los primeros días después del nacimiento o convertirse en un hallazgo inesperado en un paciente adulto. En el 80% de los casos, la malformación de Chiari se combina con siringomielia.

Causas de la malformación de Chiari

Hasta ahora, la malformación de Chiari sigue siendo una enfermedad sobre cuya etiología no existe consenso en neurología. Varios autores creen que la malformación de Chiari se asocia con un tamaño reducido de la fosa craneal posterior, lo que lleva a que a medida que las estructuras ubicadas en ella crecen, comienzan a salir por el agujero magno. Otros investigadores sugieren que la malformación de Chiari se desarrolla como resultado de un aumento de tamaño del cerebro, que al mismo tiempo empuja el contenido de la fosa craneal posterior a través del agujero magno.

La hidrocefalia, en la que el volumen total del cerebro aumenta debido al agrandamiento de los ventrículos, puede provocar la transición de una anomalía leve a una forma clínica pronunciada. Dado que la malformación de Chiari, junto con la displasia de las estructuras óseas de la unión craneovertebral, se acompaña de un subdesarrollo del aparato ligamentoso de esta zona, cualquier lesión cerebral traumática puede provocar un agravamiento de la hernia de las amígdalas cerebelosas en el agujero magno con la manifestación del cuadro clínico de la enfermedad.

Clasificación de la malformación de Chiari

La malformación de Chiari se divide en 4 tipos:

Se caracteriza por el prolapso de las amígdalas cerebelosas debajo del agujero magno. Suele aparecer en la adolescencia o edad adulta. Suele ir acompañada de hidromielia, una acumulación de líquido cefalorraquídeo en el canal central de la médula espinal.

Aparece en los primeros días después del nacimiento. Además de las amígdalas cerebelosas, en esta patología, por el agujero magno también salen el vermis cerebeloso, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo. La malformación de Chiari tipo II se combina mucho más a menudo con hidromielia que la tipo I, y en la gran mayoría de los casos se asocia con mielomeningocele, una espina bífida congénita.

Se diferencia en que el cerebelo y el bulbo raquídeo descienden a través del agujero magno y se ubican en el meningocele de la región cérvico-occipital.

Consiste en hipoplasia (subdesarrollo) del cerebelo y no se acompaña de su desplazamiento en dirección caudal. Algunos autores atribuyen esta anomalía al síndrome de Dandy-Walker, en el que la hipoplasia cerebelosa se combina con la presencia de quistes congénitos de la fosa craneal posterior e hidrocefalia.

Las malformaciones de Chiari II y Chiari III se observan a menudo en combinación con otras displasias del sistema nervioso: heterotopía de la corteza cerebral, polimicrogiria, anomalías del cuerpo calloso, quistes del agujero de Maugendie, curvatura del acueducto de Silvio, hipoplasia del subcortical. Estructuras, tienda y hoz del cerebelo.

Síntomas de la malformación de Chiari

La malformación de Chiari tipo I es el tipo más común en la práctica clínica. Se manifiesta por síndromes de hipertensión arterial, cerebelobulbar y siringomiélico, así como daño a los nervios craneales. Normalmente, la malformación de Chiari I se manifiesta durante la pubertad o la edad adulta.

El síndrome de hipertensión del LCR, que se acompaña de la malformación de Chiari I, se caracteriza por dolor de cabeza en la parte posterior de la cabeza y la región cervical, agravado por estornudos, tos, tensión o tensión en los músculos del cuello. Pueden producirse vómitos, independientemente de la ingesta de alimentos y su naturaleza. Al examinar a pacientes con malformación de Chiari, se revela un aumento del tono de los músculos del cuello. Los trastornos cerebelosos incluyen alteraciones del habla (disartria), nistagmo y ataxia cerebelosa.

El daño al tronco del encéfalo, los núcleos de los nervios craneales y sus raíces ubicadas en él se manifiesta por disminución de la agudeza visual, diplopía, trastornos de la deglución, pérdida de audición como neuritis coclear, mareos sistémicos con ilusión de rotación de los objetos circundantes, tinnitus. , síndrome de apnea del sueño, pérdidas repetidas de corta duración del conocimiento, colapso ortostático. Los pacientes que tienen una malformación de Chiari informan un aumento de los mareos y tinnitus al girar la cabeza. Girar la cabeza en estos pacientes puede provocar desmayos. Se pueden observar cambios atróficos en la mitad de la lengua y paresia laríngea, acompañados de ronquera y dificultad para respirar. La tetraparesia es posible con una mayor disminución de la fuerza muscular en las extremidades superiores que en las inferiores.

En los casos en que la malformación de Chiari I se combina con siringomielia, se observa síndrome siringomiélico: alteraciones sensoriales disociadas, entumecimiento, atrofia muscular, trastornos pélvicos, neuroartropatía, desaparición de los reflejos abdominales. Al mismo tiempo, algunos autores señalan la discrepancia entre el tamaño y la ubicación del quiste siringomiélico, la prevalencia de trastornos de sensibilidad, la gravedad de la paresia y la atrofia muscular.

Las malformaciones de Chiari II y Chiari III tienen manifestaciones clínicas similares, que se hacen evidentes desde los primeros minutos de vida del niño. La malformación de Chiari II se acompaña de respiración ruidosa (estridor congénito), períodos de paro respiratorio breve, paresia neuropática bilateral de la laringe y dificultad para tragar con reflujo de alimentos líquidos hacia la nariz. En los recién nacidos, la malformación de Chiari II también se manifiesta por nistagmo, aumento del tono muscular en las extremidades superiores y cianosis de la piel que se produce durante la alimentación. Los trastornos del movimiento pueden expresarse en diversos grados y progresar hasta la tetraplejía. La malformación de Chiari III tiene un curso más grave y suele ser un trastorno del desarrollo del feto que es incompatible con la vida.

Diagnóstico de la malformación de Chiari

Un examen neurológico y una lista estándar de exámenes neurológicos (EEG, Echo-EG, REG) no proporcionan datos específicos para establecer el diagnóstico de malformación de Chiari. Como regla general, solo revelan signos de un aumento significativo de la presión intracraneal, es decir, hidrocefalia. Las radiografías del cráneo revelan sólo las anomalías óseas que pueden acompañar a la malformación de Chiari. Por tanto, antes de la introducción de los métodos de investigación tomográfica en la práctica neurológica, el diagnóstico de esta enfermedad presentaba grandes dificultades para un neurólogo. Ahora los médicos tienen la oportunidad de dar a estos pacientes un diagnóstico preciso.

Cabe señalar que la TCMC y la TC del cerebro, con una buena visualización de las estructuras óseas de la unión craneovertebral, no permiten una evaluación suficientemente precisa de las formaciones de tejidos blandos de la fosa craneal posterior. Por lo tanto, el único método fiable para diagnosticar la malformación de Chiari en la actualidad es la resonancia magnética. Su ejecución requiere la inmovilidad del paciente, por lo que en niños pequeños se realiza en estado de sueño medicado. Además de la resonancia magnética del cerebro, para identificar meningoceles y quistes siringomiélicos, también es necesario realizar una resonancia magnética de la columna, especialmente de las regiones cervical y torácica. Al mismo tiempo, los estudios de resonancia magnética deben tener como objetivo no solo diagnosticar la malformación de Chiari, sino también buscar otras anomalías del desarrollo del sistema nervioso, que a menudo se combinan con ella.

Tratamiento de la malformación de Chiari

La malformación de Chiari asintomática no requiere tratamiento. En los casos en que la malformación de Chiari se manifiesta únicamente por la presencia de dolor en el cuello y la región occipital, se lleva a cabo una terapia conservadora que incluye analgésicos, antiinflamatorios y relajantes musculares. Si la malformación de Chiari se acompaña de trastornos neurológicos (paresia, trastornos de la sensibilidad y del tono muscular, trastornos de los nervios craneales, etc.) o dolor que no es susceptible de tratamiento conservador, entonces está indicado el tratamiento quirúrgico.

El tratamiento más común para la malformación de Chiari es la descompresión craneovertebral. La operación consiste en ampliar el agujero magno mediante la extirpación de parte del hueso occipital; eliminación de la compresión del tronco y la médula espinal mediante la resección de las amígdalas cerebelosas y las mitades posteriores de las dos primeras vértebras cervicales; normalización de la circulación del líquido cefalorraquídeo suturando un parche hecho de materiales artificiales o un aloinjerto en la duramadre. En algunos casos, la malformación de Chiari se trata con cirugía de derivación para drenar el líquido cefalorraquídeo del canal central dilatado de la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo se puede drenar hacia el tórax o la cavidad abdominal (drenaje lumboperitoneal).

Predicción de la malformación de Chiari

El tipo al que pertenece la malformación de Chiari tiene un importante significado pronóstico. En algunos casos, la malformación de Chiari I puede permanecer asintomática durante toda la vida del paciente. La malformación de Chiari III es mortal en la mayoría de los casos. Cuando aparecen síntomas neurológicos de la malformación de Chiari I, así como de la malformación de Chiari II, el tratamiento quirúrgico oportuno es de gran importancia, ya que el déficit neurológico resultante apenas se recupera incluso después de una operación exitosa. Según diversos datos, la eficacia de la descompresión craneovertebral quirúrgica es del 50-85%.

• Dolor de cabeza
• Debilidad
• Mareo
• Deterioro de la visión
• tinnitus
• Pérdida de conciencia
• dolor de cuello
• Coordinación de movimiento deteriorada
• Pérdida de sensación
• Aumento de la presión intracraneal
• Miembros temblorosos
• Dolor en la parte posterior de la cabeza.
• Trastornos urinarios
• Deformidad del pie
• Aumento del movimiento ocular
• deformidad espinal
• Debilitamiento del reflejo faríngeo.
• Cese temporal de la respiración.
• Movimientos oculares incontrolados.
• Disminución de la fuerza muscular en los brazos.

El síndrome o anomalía de Arnold-Chiari (malformación de Arnold-Chiari) es un grupo de patologías del desarrollo cerebral. Los trastornos están asociados con el funcionamiento del cerebelo, que es responsable del equilibrio humano. Este grupo también incluye patologías del bulbo raquídeo, que se manifiesta en una alteración de los centros responsables del sistema respiratorio, cardiovascular y nervioso central.

• Razones
• Clasificación
• Síntomas
• Diagnóstico
• Tratamiento
• Prevención

Durante el desarrollo normal, el cerebelo y sus amígdalas se encuentran en el cráneo, encima del agujero magno. A medida que progresa la malformación de Arnold-Chiari, las amígdalas cerebelosas descienden y el bulbo raquídeo se comprime.

Si cree en las estadísticas, las malformaciones de Arnold-Chiari ocurren entre 3 y 8 personas por cada 100 mil. Dependiendo del grado de desarrollo de la enfermedad, así como del tipo de anomalía, el diagnóstico se puede establecer en las primeras semanas de vida del recién nacido, si durante el embarazo hubo factores que afectaron negativamente el desarrollo del feto. Los expertos también pueden detectar patología en un adulto. Esto puede resultar sorprendente, ya que no en todos los casos se producen síntomas y molestias pronunciadas.

En algunos casos, el síndrome de Arnold-Chiari se hereda, por lo que existe un factor de riesgo para el desarrollo de patología en el feto durante el embarazo en una mujer.

La malformación de Arnold-Chiari o malformación de Arnold-Chiari se desarrolla por varias razones. Pero el principal es la influencia de factores desfavorables en el cuerpo de la futura madre durante el embarazo.

Toda mujer embarazada puede correr riesgo de tener un bebé con esta patología. Los siguientes factores contribuyen a esto:

• tomar una gran cantidad de medicamentos durante el embarazo afecta negativamente el desarrollo del feto;
• si la embarazada fumó y bebió alcohol durante este período;
• si ha tenido enfermedades virales varias veces.

Todas las razones anteriores afectarán negativamente el desarrollo del feto.

El síndrome de Arnold-Chiari puede ser congénito debido a un desarrollo inadecuado de los huesos del cráneo. La parte posterior del cráneo puede ser demasiado pequeña, lo que provoca que el cerebelo y el lóbulo occipital estén colocados incorrectamente. La parte occipital también puede aumentar de tamaño. Los médicos llaman a todo esto anomalías de Arnold-Chiari.

La malformación de Chiari adquirida progresa debido a un traumatismo sufrido por el bebé durante el nacimiento.

Síndrome de Arnold-Chiari

Clasificación de la enfermedad.

• Malformación de Arnold-Chiari tipo 1. Este tipo se caracteriza por el prolapso de las amígdalas cerebelosas debajo del agujero magno;
• anomalía tipo 2. La forma congénita, ya que comienza a progresar durante el desarrollo intrauterino del feto. La presencia de patología se puede establecer mediante métodos de examen instrumental: las amígdalas cerebelosas y otras estructuras del cerebro emergen a través del agujero magno;
• anomalía tipo 3. El bulbo raquídeo y el cerebelo descienden hasta el nivel del meningocele de la región cérvicooccipital;
• anomalía tipo 4. Con esta patología, se observa subdesarrollo del cerebelo;

Además, la enfermedad de Chiari tipo 2-3 se presenta con mayor frecuencia junto con otras enfermedades del sistema nervioso central. Las malformaciones del tercer y cuarto tipo se consideran incompatibles con la vida.

Síntomas de la enfermedad.

Los síntomas de la malformación de Arnold-Chiari pueden ser generales y específicos. Inicialmente, el dolor puede aparecer en la parte posterior de la cabeza y irradiarse al cuello. El dolor se intensifica con hipo y tos. La sensibilidad de la piel desaparece, lo que puede indicar el desarrollo de esta patología. La pérdida del conocimiento, los mareos y la visión borrosa son signos alarmantes de una anomalía. También puede producirse una disminución de la fuerza muscular en los brazos debido a la progresión de la enfermedad de Chiari. También puede producirse hormigueo en la zona de las manos. Cuando la enfermedad empeora, la respiración puede detenerse por un corto período de tiempo, el reflejo faríngeo se debilita y los movimientos oculares se vuelven incontrolables y acelerados.

En general, una persona sospechosa de tener una malformación de Arnold-Chiari experimentará una sensación de zumbido, siseo y zumbido en los oídos. La presión intracraneal también aumenta y se producen dolores de cabeza, especialmente por la mañana. La coordinación se deteriora significativamente y se producen temblores en las extremidades superiores e inferiores. Pueden aparecer más problemas al orinar. En general, hay sensación de debilidad y fatiga.

Todos los síntomas se intensifican y se vuelven brillantes durante los movimientos. Si no acude al médico y comienza el tratamiento, esta enfermedad puede provocar problemas en la médula espinal o en el cerebro. Otro peligro es la acumulación de exceso de exudado en el cerebro. A medida que avanza la malformación de Chiari, pueden producirse deformaciones de los pies y la columna.

Diagnóstico

Si no hay quejas específicas, el síndrome de Arnold-Chiari se puede detectar durante los exámenes planificados. A veces, la malformación de Chiari no causa molestias a una persona y se descubre accidentalmente durante diversos procedimientos o durante un examen médico.

Examen general: ECHO-EG, EEG y REG pueden revelar un aumento de la presión intracraneal. La radiografía del cráneo muestra anomalías óseas. Pero estos métodos no nos permiten establecer un diagnóstico definitivo.

Si existe una sospecha de patología del desarrollo del cerebro, el médico derivará al paciente a una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal. Al paciente también se le puede prescribir una tomografía computarizada. No puedes moverte durante la tomografía. Para realizar con éxito el procedimiento en bebés y niños pequeños, se les sumerge en un estado de sueño medicado. A veces es necesario inyectar un agente de contraste para obtener una imagen clara. El dispositivo le permite visualizar estructuras óseas e identificar formaciones de tejidos blandos del cráneo.

Para determinar patologías concomitantes, también es necesario realizar una tomografía de la columna.

Tratamiento de la enfermedad

El tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari depende del tipo, la duración y la gravedad de la enfermedad. El médico debe familiarizarse con los resultados de todos los exámenes del paciente y elaborar un curso de tratamiento individual. Si el síntoma principal son dolores de cabeza leves, se puede utilizar una terapia conservadora. Muy a menudo, el médico prescribe el uso de NPS y relajantes musculares.

Si el tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari no produce resultados positivos, aparece debilidad, se adormecen las extremidades y surgen otras molestias, es necesario recurrir a la cirugía. Durante este procedimiento, se debe eliminar la compresión de las fibras nerviosas y normalizar el flujo de líquido cefalorraquídeo. Para hacer esto, es necesario aumentar el volumen de la fosa craneal posterior. Después de la cirugía, el paciente pasa por un curso de rehabilitación durante unos siete días.

Como resultado del tratamiento exitoso de la malformación de Arnold-Chiari, las funciones respiratorias y motoras se normalizan, la sensibilidad regresa y el dolor desaparece.

A pesar de la mejora significativa en la condición del paciente, requiere un examen médico periódico.

Prevención de anomalías

Dado que el síndrome de Arnold-Chiari no se ha estudiado lo suficiente, es necesario cuidar la salud. Se requiere una prevención básica, que se reduce a mantener un estilo de vida saludable. Dado que esta enfermedad puede desarrollarse en el feto, la mujer debe comer alimentos saludables durante el embarazo. La dieta debe incluir la mayor cantidad posible de verduras, frutas, jugos recién exprimidos, productos lácteos y cárnicos. También debes tomar un complejo vitamínico. Debes dejar el alcohol y los cigarrillos durante mucho tiempo. También es necesario tomar sólo aquellos medicamentos y en las dosis indicadas por el médico. Y esto garantizará el normal desarrollo del feto durante el embarazo. Si aparecen síntomas alarmantes, debe consultar inmediatamente a un médico, someterse a un examen y comenzar el tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari.

¿Qué hacer?

Si crees que tienes Síndrome de Arnold-Chiari (anomalía) y los síntomas característicos de esta enfermedad, entonces los médicos pueden ayudarle: un neurocirujano, un genetista, un pediatra.

La malformación de Arnold-Chiari es una afección congénita en la que las estructuras cerebrales descienden hacia el agujero magno. El cerebelo y el bulbo raquídeo suelen estar involucrados en el proceso. En algunas personas, el descubrimiento de una malformación de Chiari es incidental. Esto es posible al examinar a una persona en busca de otra enfermedad. Con un curso leve, la malformación de Chiari no representa un gran peligro.

Puede ser prácticamente asintomático. A menudo, esta patología se combina con siringomielia (una enfermedad de la médula espinal). La malformación puede provocar acumulación de líquido en el cráneo (hidrocefalia), infarto cerebral y otras afecciones peligrosas. A menudo se desarrolla discapacidad. La tasa de incidencia en el mundo es de 3 a 8 casos por 100 mil personas. Por primera vez, este defecto congénito puede detectarse inmediatamente después del nacimiento o varias décadas después.

2 tipos de enfermedad

Hay 4 tipos principales de malformación de Chiari. Esta división se basa en el grado de desplazamiento de las estructuras de la fosa craneal posterior. El cerebro humano es muy complejo. La cavidad de la parte cerebral del cráneo está formada por la fosa craneal anterior, media y posterior. La sección posterior contiene el bulbo raquídeo, la protuberancia y el cerebelo. El agujero magno se encuentra donde el cráneo se conecta con la médula espinal.

La malformación de Chiari se caracteriza porque las estructuras de la parte posterior salen por este orificio y muchas veces quedan estranguladas. Esto provoca el estancamiento del líquido cefalorraquídeo. La malformación de Arnold-Chiari de grado 1 se caracteriza por el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas. Se encuentran debajo del agujero magno. Este tipo se descubre a menudo en la adolescencia.

En la malformación de Arnold-Chiari tipo 2, las siguientes estructuras cerebrales emergen a través del agujero:

• vermis cerebeloso;
• amígdalas cerebelosas;
• 4 ventrículo;
• bulbo raquídeo.

Este tipo se diagnostica en bebés recién nacidos. A menudo provoca que el líquido cefalorraquídeo se acumule en el canal central. Con la anomalía tipo 3, todas las estructuras anteriores descienden a la zona cervical-occipital. En el tipo 4, hay un desarrollo incompleto del cerebelo.

3 principales factores etiológicos

No se han establecido las causas exactas del desarrollo de la malformación de Arnold-Chiari. Se identifican los siguientes posibles factores etiológicos:

• reducción del tamaño de la fosa craneal;
• aumento del tamaño del cerebro;
• Intoxicación del feto durante el embarazo.

La malformación de Arnold-Chiari es posible con una planificación y manejo inadecuados del embarazo. El exceso de medicamentos, el consumo de alcohol, el tabaquismo y las enfermedades virales son todos factores de riesgo para el desarrollo de defectos congénitos en un bebé. Otra teoría es que la causa es una malformación de los huesos del cráneo. La progresión de la enfermedad es posible con el desarrollo de hidrocefalia y después de lesiones cerebrales traumáticas (conmociones cerebrales, hematomas).

4 ¿Cómo se manifiesta la enfermedad?

La malformación de Arnold-Chiari se manifiesta con una variedad de síntomas. En niños y adultos, el cuadro clínico está dominado por los siguientes síndromes:

• hipertenso;
• siringomiélico;
• cerebelobulbar.

Estos pacientes presentan los siguientes síntomas:

• aumento del tono muscular en el área del cuello;
• náuseas;
• vomitar;
• dificultad para hablar;
• pérdida de coordinación de movimientos (ataxia);
• diferentes tamaños de pupila;
• pérdida de audición;
• disminución de la agudeza visual de los objetos;
• disfagia (dificultad para tragar);
• mareos sistémicos;
• tinnitus;
• alteración del sueño.

• come bien;
• no fume ni beba alcohol, y mucho menos drogas;
• Tome los medicamentos sólo según lo prescrito por su médico.

La malformación (anomalía congénita), o síndrome de Arnold-Chiari, es una patología que ocurre en la etapa de formación del feto, es decir, incluso durante el período de desarrollo intrauterino del feto. Este defecto es una compresión excesiva del cerebro debido a una discrepancia de tamaño o deformación de una determinada región craneal. Como consecuencia de esto, se produce un movimiento del tronco del encéfalo y las amígdalas cerebelosas dentro del agujero magno, donde quedan pellizcadas.

código ICD-10

Q07.0 Síndrome de Arnold-Chiari

Epidemiología

La patología no puede considerarse demasiado rara: el síndrome ocurre en aproximadamente 5 bebés de cada 100 mil nacidos.

Causas del síndrome de Arnold-Chiari

Las causas exactas de la anomalía aún no se han dilucidado por completo. Podemos decir con seguridad que la enfermedad no está asociada con defectos cromosómicos.

Además, muchos científicos no reconocen este síndrome como congénito, creyendo que la aparición de la enfermedad es posible incluso en adultos.

Por tanto, se pueden distinguir dos categorías de causas probables del síndrome de Arnold-Chiari.

Causas congénitas:

• El cráneo sufre cambios durante el desarrollo intrauterino; por ejemplo, se forma una fosa craneal posterior reducida, que se convierte en un obstáculo para la ubicación normal del cerebelo. Puede haber otras alteraciones en el crecimiento y desarrollo del aparato óseo, que no se corresponden en parámetros con los del cerebro;
• En el útero se forma un agujero magno demasiado grande del mismo nombre.

Razones adquiridas:

• lesiones en el cráneo y el cerebro del niño durante el parto;
• Lesiones de la médula espinal con estiramiento del canal central.

Además, se permite el desarrollo del síndrome de Arnold-Chiari como resultado de la exposición a otros factores o defectos.

Patogenesia

La etiología del desarrollo del síndrome identifica algunos factores de riesgo generalmente aceptados. Así, el síndrome de Arnold-Chiari en el feto puede aparecer por los siguientes motivos:

• uso independiente o incontrolado de medicamentos por parte de una mujer embarazada;
• beber alcohol por parte de una mujer embarazada, así como exposición a la nicotina;
• Infecciones virales en una mujer durante el embarazo.

Sin embargo, aún no se ha establecido la patogénesis exacta de la anomalía, lo que a menudo complica la posible prevención de la enfermedad.

Síntomas del síndrome de Arnold-Chiari

El síndrome de Arnold-Chiari en adultos suele tener una anomalía de tipo I. Los síntomas característicos de la etapa I de la enfermedad aparecen simultáneamente con dolor de cabeza permanente:

• dispepsia, ataques de náuseas;
• debilidad en los brazos, parestesia;
• dolor en la columna cervical;
• sensación de tinnitus;
• inestabilidad al caminar;
• diplopía;
• dificultad para tragar, habla poco clara.

Los primeros signos del síndrome de Arnold-Chiari en etapa II aparecen inmediatamente después del nacimiento del bebé o en la infancia. El síndrome de Arnold-Chiari en un niño se manifiesta por los siguientes trastornos:

• trastornos de la deglución;
• disfunción respiratoria, debilidad del llanto del niño, movimientos respiratorios ruidosos con un silbido característico.

El tercer grado de la enfermedad es el más grave. A menudo se pueden observar muertes por infarto del cerebro o de la médula espinal. El tercer grado del síndrome de Arnold-Chiari se caracteriza por los siguientes síntomas:

• al girar la cabeza, el paciente experimenta pérdida de visión o diplopía, a veces mareos y desmayos;
• hay temblores, trastornos de coordinación;
• pérdida de sensibilidad en parte o la mitad del cuerpo;
• los músculos faciales, los músculos de las extremidades y el cuerpo se debilitan;
• Aparecen dificultades para orinar.

Dependiendo del grado y los síntomas, se prescriben varios tipos de tratamiento para la patología.

Etapas

Los grados o tipos del síndrome se diferencian entre sí por las características estructurales de los tejidos cerebrales estrangulados en el canal espinal, así como por la presencia de alteraciones en la formación de elementos cerebrales y la profundidad del estrangulamiento.

• En el tipo I, la infracción ocurre relativamente baja (en la región cervical), las funciones cerebrales están dentro de los límites normales.
• En el tipo II, hay un desplazamiento del cerebelo dentro del agujero magno junto con la presencia de defectos en la médula espinal y el cerebro.
• En el tipo III, se detecta una hernia occipital con desplazamiento completo de las estructuras cerebrales posteriores hacia un agujero magno agrandado. Este grado de síndrome de Arnold-Chiari tiene el peor pronóstico y en la mayoría de los casos es mortal.

Complicaciones y consecuencias.

1. Parálisis, que es consecuencia de la presión sobre las estructuras espinales.
2. Acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia).
3. Formación de un quiste o una cavidad en la columna (siringomielia).
4. Infarto del cerebro o de la médula espinal.
5. Apnea, muerte.

Diagnóstico del síndrome de Arnold-Chiari

Las pruebas para diagnosticar el síndrome de Arnold-Chiari no suelen ser muy informativas. Para aclarar el diagnóstico, es posible realizar una punción lumbar seguida de un análisis del líquido cefalorraquídeo.

El diagnóstico instrumental del síndrome de Arnold-Chiari implica el nombramiento de imágenes por resonancia magnética, que se lleva a cabo en clínicas y departamentos de neurología. El método de resonancia magnética le permite examinar la columna cervical, torácica y el cráneo.

Una gran proporción de enfermedades se detecta durante un examen externo: se presta atención a la marcha, la presencia de sensibilidad y otros signos característicos.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome de Arnold-Chiari se realiza con el desplazamiento secundario de las amígdalas cerebelosas por aumento de la presión intracraneal provocado por un tumor, hematoma extenso, etc.

Tratamiento del síndrome de Arnold-Chiari

Si el paciente no presenta quejas importantes, aparte del dolor intenso, se le prescribe un tratamiento farmacológico con diversas combinaciones de antiinflamatorios no esteroides, nootrópicos y relajantes musculares.

Medicamentos que se utilizan para aliviar la condición de un paciente con síndrome de Arnold-Chiari:

Además, las vitaminas B se recetan en dosis elevadas. Estas vitaminas participan activamente en la mayoría de los procesos bioquímicos, asegurando el funcionamiento normal del sistema nervioso. Por ejemplo, la tiamina, que se encuentra en las membranas de las neuronas, afecta significativamente los procesos de restauración de las vías de conducción nerviosa dañadas. La piridoxina asegura la producción de proteínas de transporte en los cilindros axiales y también sirve como un antioxidante de alta calidad.

El uso prolongado de altas dosis de vitaminas B1 y B12 no se acompaña de efectos secundarios. La ingesta de vitamina B6 en cantidades superiores a 500 mg al día puede provocar el desarrollo de polineuropatía sensorial.

El remedio vitamínico más común utilizado para el síndrome de Arnold-Chiari es Milgamma, un fármaco que contiene 100 mg de tiamina y piridoxina y 1000 mcg de cianocobalamina. El curso del tratamiento comienza con 10 inyecciones del medicamento y luego pasa a la administración oral.

El tratamiento fisioterapéutico ha demostrado su eficacia como técnica auxiliar. Normalmente, los neurólogos recomiendan los siguientes procedimientos a los pacientes:

• crioterapia: activa los sistemas reguladores del cuerpo, estimula los sistemas inmunológico y endocrino, alivia el dolor;
• terapia con láser: mejora la microcirculación y la nutrición de los tejidos en el área dañada;
• Terapia magnética: ayuda a activar las reservas curativas internas del cuerpo.

La fisioterapia complementa con éxito el tratamiento farmacológico, lo que permite obtener resultados positivos más duraderos.

Se ha utilizado con éxito para aliviar el síndrome de Arnold-Chiari y la homeopatía. El principio básico del tratamiento homeopático es el uso de dosis insignificantes de remedios a base de hierbas que actúan como contrapeso a la enfermedad. Las dosis de los medicamentos homeopáticos se denominan “diluciones”: pueden ser décimas o centésimas. Para elaborar medicamentos se utilizan, por regla general, extractos de plantas y, en su mayor parte, alcohol.

Los remedios homeopáticos se utilizan según reglas generalmente aceptadas: media hora antes de las comidas o media hora después de las comidas. Los gránulos o el líquido deben mantenerse en la boca para su reabsorción.

	Tomar de 8 a 10 gránulos tres veces al día.	Anestesia, calma y ayuda a restaurar las fibras nerviosas dañadas.
Tacón de valeriana	Tomar 15 gotas tres veces al día.	Normaliza el sueño, alivia los síntomas psicosomáticos.
Neurosado	Tomar de 8 a 10 gránulos tres veces al día.	Elimina la irritabilidad, calma y suaviza la manifestación de reacciones neuróticas.
vértigotalón	Tomar 1 comprimido o 10 gotas tres veces al día.	Elimina los mareos, alivia los síntomas de una lesión cerebral traumática.
Spigelon	Tomar 1 comprimido tres veces al día.	Anestesia, alivia la tensión.

Los medicamentos homeopáticos están disponibles para la venta gratuitamente. Prácticamente no hay efectos secundarios al tomarlos, pero no se recomienda tomar medicamentos sin consultar a un médico.

Si la terapia con medicamentos no mejora la dinámica del síndrome de Arnold-Chiari y persisten signos como parestesia, debilidad muscular, deterioro de la función visual o de la conciencia, el médico prescribe un tratamiento quirúrgico planificado o urgente.

La intervención quirúrgica más común para el síndrome de Arnold-Chiari es la craniectomía suboccipital: expansión del agujero magno cortando el elemento óseo occipital con extirpación del arco vertebral cervical. Como resultado de la operación, se reduce la presión directa sobre el tronco del encéfalo y se estabiliza la circulación del líquido cefalorraquídeo.

Después de la resección ósea, el cirujano realiza una cirugía plástica dural y al mismo tiempo agranda la fosa craneal posterior. La cirugía plástica se realiza utilizando los propios tejidos del paciente, por ejemplo, una aponeurosis o parte del periostio. En algunos casos, se utilizan sustitutos de tejidos artificiales.

Al final de la operación, se sutura la herida, a veces instalando placas estabilizadoras de titanio. La necesidad de su instalación se decide de forma individual.

Como regla general, una operación estándar dura de 2 a 4 horas. El período de rehabilitación es de 1 a 2 semanas.

Tratamiento tradicional

Las recetas tradicionales para el tratamiento del síndrome de Arnold-Chiari tienen como objetivo principal aliviar el dolor y relajar los músculos afectados por espasmos. Este tratamiento no puede sustituir a la terapia tradicional, pero puede complementarla eficazmente.

• Vierta 200 ml de agua caliente 2 cucharadas. l. Hierbas o rizomas de malvavisco, infundir durante la noche. Se utiliza para aplicar compresas varias veces al día hasta que mejore la condición.
• Hervir un huevo de gallina, pelarlo mientras esté caliente, cortarlo por la mitad y aplicarlo en la zona dolorida. Retirar cuando el huevo se haya enfriado por completo.
• Aplicar compresas a base de miel pura y natural.
• Prepare 1 cucharada con agua hirviendo (200 ml). l. helecho, manténgalo a fuego lento por hasta 20 minutos. Enfriar y tomar 50 ml antes de cada comida.
• Prepare 1 cucharada con agua hirviendo (200 ml). l. hojas de frambuesa, mantener a fuego lento hasta por 5 minutos. Dejar enfriar y beber 5 cucharadas. l. tres veces al día antes de las comidas.

El tratamiento a base de hierbas ayuda a mejorar significativamente la condición de un paciente con síndrome de Arnold-Chiari. Además del dolor, las hierbas normalizan el funcionamiento del sistema nervioso, mejoran el estado de ánimo y el sueño.

• Toma 1 cucharada. l. secar el anís crudo, la albahaca y el perejil, verter 700 ml de agua hirviendo, dejar reposar 2 horas y filtrar. Tomar 200 ml por la mañana, tarde y noche antes de las comidas.
• Vierta 700 ml de agua en una mezcla igual de salvia, tomillo e hinojo (3 cucharadas). Dejar reposar hasta 2 horas, filtrar y tomar un vaso tres veces al día antes de las comidas.
• Prepare una mezcla de bálsamo de limón, albahaca y romero (2 cucharadas cada uno) en 750 ml de agua hirviendo. Infundir y filtrar, luego tomar 200 ml tres veces al día antes de las comidas.

Ejercicios kinesiológicos

La gimnasia kinesiológica es un conjunto especial de ejercicios físicos que estabilizan el sistema nervioso humano. Estos ejercicios bien pueden utilizarse para aliviar la condición de pacientes con síndrome de Arnold-Chiari de grado I. Como han demostrado los estudios, realizando gimnasia kinesiológica solo una vez cada 7 días, puedes mejorar tu visión del mundo y tu bienestar, aliviar los efectos del estrés, eliminar la irritabilidad, etc.

Además, las clases te permiten establecer el funcionamiento sincrónico de los hemisferios cerebrales, mejorar tu capacidad de concentración y recordar información.

El curso de ejercicios tiene una duración de un mes y medio a dos, 20 minutos al día.

• Se recomienda acelerar gradualmente el ritmo de los elementos gimnásticos.
• Es recomendable realizar la mayoría de los ejercicios con los ojos cerrados (para aumentar la sensibilidad de determinadas zonas del cerebro).
• Se recomienda combinar ejercicios que impliquen los miembros superiores con movimientos oculares sincronizados.
• Durante los movimientos respiratorios, debes intentar conectar la visualización.

Como ha demostrado la práctica, las clases de kinesiología, además de desarrollar la conducción nerviosa, aportan mucho placer a los pacientes.

Prevención

Debido a la falta de información necesaria sobre la etiología del síndrome de Arnold-Chiari, es bastante difícil determinar la prevención específica de la enfermedad. Lo único que se puede hacer es advertir a los futuros padres sobre la necesidad de llevar un estilo de vida saludable, así como sobre las posibles consecuencias de fumar y beber alcohol.

El tercer grado de patología en la gran mayoría de los casos termina con la muerte del paciente.

Si se ignora el síndrome de Arnold-Chiari, los trastornos aumentarán, inutilizando gradualmente partes de la columna, lo que tarde o temprano termina en parálisis.