Anomalía de origen (transposición) de las arterias principales del corazón. TMS - Conmutación Arterial - ¡Vida! Tratamiento postoperatorio de transposición de las grandes arterias.

La transposición de grandes vasos (TMS) es un defecto cardíaco congénito en el que se forma una anomalía en el origen de los vasos centrales (aorta y arteria pulmonar) del corazón. Normalmente, la aorta transporta sangre desde el ventrículo izquierdo y el tronco pulmonar surge del ventrículo derecho. Durante la transposición, la ubicación de los vasos centrales cambia de tal manera que la aorta se comunica con el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar con el izquierdo.

Esta enfermedad ocurre, según diversas fuentes, en el 7-15% - 12-20% de los defectos cardíacos y es más común en los niños. Tal defecto es incompatible con la vida, es decir, si se detecta en un recién nacido, es necesaria una intervención quirúrgica urgente.

La transposición corregida de los grandes vasos no tiene un impacto tan fuerte en la salud de los niños.

Etiología de la enfermedad.

Factores que conducen a la formación del defecto.

1. El defecto se forma durante la embriogénesis; las razones de su formación son bastante difíciles de determinar. Los factores etiológicos pueden incluir:
2. Enfermedades de la madre durante el embarazo. Estos incluyen ARVI, intoxicación de cualquier etiología, rubéola, sarampión, diabetes. La descarga incorrecta de grandes vasos puede ocurrir debido al efecto mutagénico de factores ambientales en el cuerpo de una mujer embarazada. En particular, estamos hablando de tabaquismo, abuso de alcohol, consumo de drogas ilegales, falta de nutrientes y vitaminas.
3. Predisposición hereditaria.

Anomalías cromosómicas. Este defecto, por ejemplo, se presenta en niños con síndrome de Down.

Si durante el diagnóstico perinatal temprano se detectan múltiples malformaciones fetales o se produce una combinación de cambios incompatibles con la vida, los médicos pueden sugerir la interrupción del embarazo.

• Dependiendo de las características anatómicas del desarrollo del defecto, se distinguen dos formas de la enfermedad:
• transposición completa de los grandes vasos;

Transposición corregida de las arterias principales.

La transposición completa de los grandes vasos en los niños se caracteriza por una falta de comunicación entre las circulaciones. La aorta, que sale del ventrículo derecho, transporta sangre venosa no oxigenada. Se propaga por todos los órganos y tejidos del cuerpo y luego regresa a través de las venas al lado derecho del corazón.

En la circulación pulmonar, la sangre circula entre las partes izquierdas del corazón (aurícula y ventrículo) y los pulmones. Es decir, la sangre está saturada de oxígeno, pero no puede llegar a todos los órganos y tejidos del cuerpo, sino que circula únicamente a través de la circulación pulmonar.

Durante el desarrollo intrauterino, el feto no respira a través de los pulmones, por lo que el círculo pulmonar no funciona. En este caso, la sangre circula a través de la ventana ovalada abierta, que normalmente está presente en todos los fetos. Después del nacimiento, la circulación pulmonar comienza a funcionar y la oxigenación debe lograrse mediante la respiración a través de los pulmones. Con transposición completa y ausencia de comunicaciones en forma de defectos adicionales, el niño no es viable y muere casi inmediatamente después del nacimiento.

La transposición corregida de los grandes vasos supone una situación más favorable en cuanto al pronóstico y viabilidad del niño en el momento del nacimiento. En este caso, con la ayuda de la presencia concomitante de defectos cardíacos adicionales (por ejemplo, comunicación interventricular o interauricular), se realiza la comunicación entre la circulación sistémica y pulmonar. Estas comunicaciones, aunque no del todo, compensan en cierta medida el estado del paciente.

En el 80% de los casos, existen comunicaciones adicionales, con la ayuda de las cuales el cuerpo compensa al menos parcialmente las alteraciones hemodinámicas. La transposición completa con falta de comunicación entre las circulaciones sanguíneas es bastante rara, pero es muy peligrosa para la vida del niño.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico.

El cuadro clínico de la enfermedad está determinado principalmente por trastornos hemodinámicos. La transposición de grandes vasos en los recién nacidos se caracteriza por los siguientes síntomas:

1. Debido a la circulación de sangre venosa sin oxígeno por todo el cuerpo, todo el cuerpo del niño presenta un tinte azulado (cianosis).
2. Poco a poco, debido a un aumento compensatorio en el volumen de sangre circulante, el corazón se sobrecarga. Aumenta de tamaño, se desarrolla insuficiencia cardíaca, que se acompaña de síntomas como dificultad para respirar, pulso rápido e hinchazón. El hígado se agranda.
3. Por lo general, el niño tiene un retraso en el desarrollo físico y se caracteriza por desnutrición.
4. Se puede formar una “joroba en el corazón”.
5. La apariencia de las falanges de los dedos cambia, se vuelven similares a "baquetas", lo cual es típico durante la falta de oxígeno.

Transposición de las grandes arterias.

A menudo, si este defecto está presente, el médico puede sospechar su presencia desde el nacimiento. Esta idea la sugiere, en primer lugar, la presencia de una cianosis pronunciada en la piel del niño. Si se produce una transposición corregida de las grandes arterias, es posible que no haya cianosis al nacer. Puede aparecer más tarde, cuando las vías de comunicación adicionales de la circulación sanguínea ya no pueden proporcionar sangre oxigenada al cuerpo a medida que crece.

Además de los datos de la exploración física, que normalmente no son suficientes para realizar un diagnóstico correcto, también se utilizan los siguientes métodos instrumentales:

1. La ecocardiografía o el examen de ultrasonido del corazón es el método de diagnóstico más accesible y bastante informativo, que permite determinar el origen de la aorta y la arteria pulmonar, detectar vías de comunicación adicionales y defectos cardíacos asociados.
2. La radiografía de tórax es un método de investigación adicional. Le permite observar la cardiomegalia (aumento del tamaño del corazón), determinar la posición de la arteria pulmonar, el agotamiento o engrosamiento del patrón pulmonar. En la imagen se puede ver que el haz vascular ha cambiado. Se ensancha en la proyección lateral y se estrecha en la proyección anteroposterior.
3. Un electrocardiograma (ECG) no permite un diagnóstico preciso, pero ayuda a identificar disfunción cardíaca concomitante, signos de hipertrofia del corazón, sobrecarga del lado derecho y la presencia de alteraciones del ritmo.
4. El análisis parcial de la tensión gaseosa y la oximetría de pulso ayudan a determinar el grado de enriquecimiento de oxígeno en la sangre.
5. El cateterismo cardíaco (sondeo de cavidades) es un procedimiento mínimamente invasivo, cuya esencia es guiar un catéter hacia el corazón a través de la arteria femoral. De este modo, es posible obtener información sobre la presión parcial de oxígeno en las partes derecha e izquierda del corazón y determinar la presión en las cavidades cardíacas. Habrá sobresaturación en las secciones derechas y saturación de oxígeno insuficiente en la izquierda.
6. Los métodos de examen de rayos X con contraste incluyen angiografía coronaria, aortografía y ventriculografía. Al introducir un agente de contraste, es posible visualizar el flujo patológico de sangre desde el ventrículo derecho hacia la aorta y desde el izquierdo hacia la arteria pulmonar. Se puede determinar la presencia de mensajes y defectos adicionales.

Opciones de tratamiento

En caso de transposición de grandes vasos, es necesario realizar todo el proceso de diagnóstico lo antes posible. El tratamiento debe comenzar inmediatamente después del diagnóstico. Los métodos conservadores para este defecto cardíaco son ineficaces, por lo que en tales casos siempre se realiza una cirugía.

Transposición de las arterias principales.

En caso de transposición completa de los vasos, se realiza un tratamiento quirúrgico de emergencia, ya que existe una amenaza para la vida del paciente. La transposición corregida de los grandes vasos también requiere tratamiento quirúrgico. Sin embargo, la situación no es tan urgente como en el caso de la opción total debido a la compensación parcial.

Opciones de tratamiento quirúrgico para TMS:

1. La conmutación arterial es una intervención en la que el cirujano cardíaco mueve grandes vasos a sus lugares, es decir, conecta la aorta con el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar con el derecho. Además, se lleva a cabo la corrección de defectos entre las cámaras del corazón, si los hubiera.
2. La cirugía auricular implica establecer comunicación entre las aurículas. En este caso, la sangre venosa puede fluir hacia el lado izquierdo del corazón y la arteria pulmonar para enriquecerse con oxígeno. Al mismo tiempo, se mantiene la posición de las arterias principales y el ventrículo derecho se ve obligado a bombear sangre oxigenada a través de sí mismo y distribuirla por todo el cuerpo. En otras palabras, asume la función del ventrículo izquierdo. Esto puede provocar hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho, además de provocar diversos trastornos del ritmo cardíaco.
3. La cirugía paliativa se realiza en los primeros días después del nacimiento de un niño cuando su vida está amenazada. Consiste en una septostomía auricular: aumentar el tamaño del orificio en el tabique entre las aurículas. Para ello, se inserta un balón correctivo por vía endovascular o se realiza la resección del tabique interauricular. El objetivo es establecer comunicación entre las aurículas y, en consecuencia, comunicación entre la circulación pulmonar y sistémica. Esta operación se realiza para corregir trastornos hemodinámicos para mejorar la condición del niño y prepararlo para la operación principal (opción 1 o 2).

Después de la operación, es necesario un seguimiento adicional de por vida por parte de un cardiólogo o cirujano cardíaco y el cumplimiento de un régimen suave. El niño debe evitar la actividad física intensa, observar un horario de trabajo y descanso, controlar una nutrición adecuada y un sueño adecuado y someterse a exámenes médicos periódicos.

El pronóstico después de la corrección quirúrgica es bastante bueno: el 85-90% de los pacientes muestran resultados positivos a largo plazo, con defectos cardíacos complejos, en el 65-70% de los casos. Con una transposición completa y la ausencia de un tratamiento oportuno, el pronóstico es decepcionante: el 50% de los niños no sobrevive durante el primer mes y más de 2/3 de los niños no sobreviven dentro de 1 año de vida. Con la transposición corregida de las grandes arterias, la supervivencia y el pronóstico son ligeramente mejores. Sin embargo, si no se trata, la afección empeora con la edad. Como consecuencia de las alteraciones hemodinámicas, aumentan la insuficiencia cardíaca y otras complicaciones graves.

La transposición de los grandes vasos es una anomalía congénita muy grave, bastante común y que tiene graves consecuencias si no se realiza una corrección quirúrgica oportuna. El diagnóstico precoz es de gran importancia. Es bueno que el defecto se detecte en el feto antes del nacimiento. A menudo, la presencia de tal defecto no es motivo para ofrecerle un aborto a una mujer. El diagnóstico precoz permite gestionar adecuadamente el embarazo y prepararse para el parto. Incluso si el defecto se detecta después del parto, el diagnóstico y tratamiento oportunos ayudarán a salvar la vida del niño.

La transposición de los grandes vasos (en adelante TMS, TMA) en los recién nacidos es de dos tipos. La primera es una anomalía en la que la aorta comienza en el ventrículo anatómicamente derecho y la arteria pulmonar (en adelante PA) en el ventrículo anatómicamente izquierdo. El defecto se caracteriza únicamente por relaciones espaciales anormales de los grandes vasos. Las aurículas, las válvulas auriculoventriculares y los ventrículos están formados y posicionados correctamente.

El segundo caso, más raro, es cuando, simultáneamente con las arterias "confundidas", las aurículas, los ventrículos y las válvulas también están fuera de lugar. Esto suena peor, pero en realidad es un panorama mucho más favorable, porque con una TMA de este tipo la hemodinámica prácticamente no se ve afectada.

Consideremos ambas opciones y hablemos sobre el diagnóstico, la anatomía, el peligro de estos defectos, así como cuándo y cómo exactamente se tratan.

Transposición corregida de los grandes vasos (código ICD-10 - Q20.5) es un defecto cardíaco congénito que se manifiesta por una inconsistencia (discordancia) entre las aurículas y los ventrículos, así como entre los ventrículos y las arterias pericárdicas.

A pesar de la comunicación inconsistente entre las cámaras, el flujo sanguíneo es de naturaleza fisiológica: la sangre arterial ingresa a la aorta y la sangre venosa ingresa al tronco pulmonar. La aurícula derecha está conectada al ventrículo a través de una válvula, que anatómicamente es mitral, y el ventrículo derecho tiene la estructura del izquierdo. Desde allí, la sangre ingresa a los pulmones a través de la arteria pulmonar.

Desde los pulmones, las venas pulmonares se conectan con la aurícula izquierda. Entre este y el ventrículo hay una válvula que repite la estructura de la tricúspide, y el ventrículo en sí está anatómicamente representado como el derecho, no el izquierdo. Desde allí la sangre arterial ingresa a la aorta.

Diferencias con la forma no corregida:

• No hay aislamiento de la circulación sanguínea entre sí;
• La aorta y el tronco pulmonar no se cruzan, sino que corren paralelos;
• Se observa cruce simultáneo de los ventrículos;
• Característicamente, la estructura de las fibras conductoras se altera y los pacientes desarrollan varios tipos de arritmias.

La incidencia es del 0,5% de todos los defectos congénitos.

Hemodinámica

Un defecto aislado no produce deterioro hemodinámico., ya que los órganos reciben oxígeno en la cantidad requerida y el flujo venoso no está obstruido. La esencia del defecto no se expresa en la estructura inversa de las válvulas y ventrículos del corazón, sino en la distribución incorrecta de la carga intracardíaca.

El ventrículo derecho, anatómicamente izquierdo, comienza a trabajar con redoblada fuerza. Al mismo tiempo, las arterias coronarias no pueden proporcionar un flujo sanguíneo adecuado (la arteria ventricular derecha es mucho más pequeña que la izquierda), lo que conduce a su isquemia gradual y al desarrollo de angina.

También es característico el desarrollo paralelo del prolapso de la válvula mitral, que es anatómicamente tricúspide y no está adaptada para soportar altas presiones.

¿Es peligroso para los recién nacidos?

Dado que no se produce una separación de la circulación sanguínea, la enfermedad en la mayoría de los casos se diagnostica en etapas posteriores (en la primera y segunda décadas de la vida). La edad media de detección es de 12,5 años. En algunos pacientes, el defecto pasa desapercibido durante toda su vida.

La condición de los pacientes empeora con el desarrollo de arritmia e isquemia cardíaca. Las arritmias acompañan a la enfermedad en el 60% de los casos.(taquicardia paroxística, fibrilación auricular, bloqueos) y suelen ser el primer motivo para consultar a un médico. En otro grupo de pacientes, debido a que el ventrículo derecho hace el trabajo del izquierdo y experimenta una gran sobrecarga, se produce dolor cardíaco como angina de pecho.

El momento dependerá de la presencia de defectos y complicaciones concomitantes. Los pacientes con defectos adicionales (defectos del tabique) se caracterizan por síntomas vívidos y se requiere una detección temprana de la enfermedad en los primeros 28 días de vida; En el resto de los pacientes, debido a un estado general satisfactorio y un pequeño número de molestias, el tratamiento se lleva a cabo según lo previsto.

El tratamiento es diferente, ya que la forma corregida tiene características propias y se acompaña de arritmias y ataques de dolor isquémico. La forma corregida de terapia se complementa con el tratamiento de estas complicaciones.

¿Qué es una TMA no corregida (completa)?

Transposición completa de los grandes vasos (código ICD-10 - Q20.3)- Se trata de una cardiopatía congénita crítica de tipo azul, que se caracteriza por una conexión inversa entre los ventrículos y las arterias pericárdicas.

En caso de defecto, se produce una delimitación completa de la circulación sanguínea debido a la disposición inversa de los grandes troncos arteriales. El ventrículo derecho está conectado a la aorta, el izquierdo a la arteria pulmonar. La sangre venosa, sin pasar por los pulmones, ingresa a los órganos internos desde el ventrículo derecho y regresa a través de la vena cava. Los pulmones reciben sangre arterial del ventrículo izquierdo, que regresa a él sin pasar por órganos y tejidos. La sangre venosa no se vuelve arterial, mientras que la sangre arterial se sobresatura gradualmente de oxígeno.

Sinónimos: EMT no corregida, EMT cianótica, transposición de las grandes arterias, MAT.

Dependiendo de la combinación con otras anomalías, se distingue el TMS que tiene:

• tabique intacto entre los ventrículos;
• (en adelante VSD);
• combinación y VSD.

Frecuencia de aparición del defecto: 5-7% de todos los defectos cardíacos congénitos. Ocurre 3 veces más a menudo en niños que en niñas. Esta enfermedad coronaria fue descrita por primera vez en 1797 por M. Baillie, y la definición fue dada por primera vez por Abbott.

Anatomía

La aorta se encuentra delante y, con mayor frecuencia, a la derecha de la arteria pulmonar y comienza en el ventrículo derecho. La AP se encuentra detrás de la aorta, comenzando desde el ventrículo izquierdo. Ambos vasos principales discurren paralelos entre sí (normalmente se cruzan).

A menudo existe un origen anómalo de los vasos coronarios.. La vena cava se acerca a la aurícula derecha, las venas pulmonares se acercan a la izquierda (como es normal).

Hemodinámica

Los círculos de circulación sanguínea están separados:

• La sangre venosa fluye desde el ventrículo derecho hacia la aorta.. Circula por la circulación sistémica y llega a través de la vena cava hasta la aurícula derecha, desde donde ingresa nuevamente al ventrículo derecho.
• La sangre arterial viene del ventrículo izquierdo a la AP.. Circula en la circulación pulmonar y a través de las venas pulmonares a través de la aurícula izquierda ingresa nuevamente al ventrículo izquierdo. Es decir, la sangre oxigenada circula constantemente por los pulmones.

La mezcla de sangre de 2 círculos circulatorios y, como consecuencia, la compatibilidad con la vida con tal hemodinámica solo es posible si hay mensajes a nivel de cualquier parte del corazón o extracardialmente (fuera del corazón).

Esto explica por qué posible supervivencia fetal en el útero. Durante este período, se producen características estructurales temporales: la ventana ovalada entre las aurículas, el conducto arterioso entre la AP y la aorta y el intercambio de gases tiene lugar en la placenta. Por tanto, la existencia del defecto no afecta mucho al desarrollo del feto.

Después del nacimiento, el bebé pierde su placenta y las comunicaciones fetales (solo el feto la tiene) se cierran. Y luego son posibles varias opciones para el desarrollo de la patología:

El movimiento de la sangre a nivel de cualquier comunicación siempre va en 2 direcciones, de lo contrario uno de los círculos estaría completamente vacío.

Vídeo útil sobre hemodinámica durante la transposición de las grandes arterias:

¿Qué tan peligroso es esto?

Este defecto es crítico e incompatible con la vida. Después del nacimiento, el niño desarrolla una hipoxia profunda, acompañada de un desbordamiento del círculo pequeño. La mayoría de los recién nacidos mueren en el primer o segundo mes.

La esperanza de vida aumenta ligeramente si el defecto va acompañado de la presencia de un agujero en el tabique del corazón, lo que permite que los circuladores sanguíneos se comuniquen entre sí. Tal defecto es necesario para la continuación de la vida durante el período de preparación para la cirugía, pero si no se trata, el defecto conduce rápidamente a insuficiencia cardíaca.

curso natural

TMS de cualquier tipo - Condición crítica que requiere intervención en la primera infancia.. Sin cirugía, el 30% de los niños mueren dentro de la primera semana, el 50% dentro del primer mes, el 70% dentro de los seis meses y el 90% antes de cumplir 1 año. La supervivencia está determinada por el tipo de defecto.

Causas de muerte: insuficiencia cardíaca, hipoxia, acidosis, patología concomitante (ARVI, neumonía, sepsis).

¿Cuándo se requiere tratamiento?

El momento del tratamiento dependerá de si el niño tiene un orificio entre las cámaras del corazón. Si hay un defecto del tabique, la cirugía se realiza dentro de los primeros 28 días después del nacimiento. Si no hay defecto, se planifica la cirugía en la primera semana de vida. En algunos casos (si hay un hospital altamente especializado y un cirujano altamente especializado), la operación se puede realizar en el feto.

Causas y factores de riesgo.

No se ha establecido el motivo exacto. Se sospecha de herencia genética, pero aún no se ha descubierto el gen responsable. A veces, la causa es una mutación espontánea, cuando la mujer embarazada no estuvo expuesta a influencias externas como rayos X, enfermedades infecciosas o tomar medicamentos.

Factores de riesgo:

• mujeres embarazadas mayores de 40 años;
• abuso de alcohol durante el embarazo;
• infecciones durante el embarazo;
• diabetes mellitus;
• carga hereditaria.

La mayoría de los pacientes son niños con gran peso al nacer. La MAT ocurre con mayor frecuencia en niños con anomalías cromosómicas y síndrome de Down. Menos comunes son los defectos concomitantes, como la comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo izquierdo.

Síntomas en niños y adultos.

Signos externos:

• Cianosis de la piel y mucosas, que aparece inmediatamente o poco después del nacimiento.

  Este signo se observa en el 100% de los pacientes, por lo que al defecto también se le llama “azul”.

  La gravedad de la cianosis depende del tamaño de la abertura de la derivación. Cuando el bebé llora, la cianosis se vuelve violeta.

• Dificultad para respirar en el 100% de los pacientes.
• Peso al nacer normal o aumentado. Sin embargo, entre 1 y 3 meses de edad, se desarrolla desnutrición debido a las dificultades para alimentar a estos niños, causadas por hipoxemia e insuficiencia cardíaca.
• Retraso en el desarrollo motor.
• A menudo retraso mental.
• Infecciones virales respiratorias agudas repetidas, neumonía.

Signos revelados durante el examen físico:

• sibilancias en los pulmones;
• El tono II es fuerte, continuo;
• en ausencia de defectos concomitantes, no se escuchan soplos en el área del corazón;
• en presencia de CIV, se escucha un soplo sistólico de intensidad media a lo largo de la mitad inferior del borde izquierdo del esternón, provocado por la descarga de sangre a través de la CIV;
• en presencia de estenosis de la PA, hay un soplo de eyección sistólico (en la base del corazón, silencioso);
• taquicardia;
• aumento del tamaño del hígado.

Diagnóstico

Datos de laboratorio: los estudios de gases en sangre revelaron hipoxemia arterial severa. Los datos de los métodos instrumentales se presentan a continuación.

El diagnóstico diferencial se realiza con otras cardiopatías congénitas de tipo azul.

Cómo se detecta en el feto: Ultrasonido y ECG

Método	tiempo de determinación	Resultados
Determinar el grosor del espacio del collar.	12-14 semanas (primer trimestre)	Grosor superior a 3,5 mm.
Primera ecografía	1er trimestre	Alteración del ángulo embrionario del corazón y grandes vasos.
Segunda ecografía	2do trimestre	Transposición formada de vasos sanguíneos, restricción del crecimiento fetal.
Mapeo Doppler color	2do trimestre	Desconexión de la circulación sanguínea, transposición de vasos sanguíneos.
Ultrasonido del corazón (ecocardiografía fetal)	2do trimestre	Separación de la circulación sanguínea, transposición de vasos sanguíneos, corazón “en forma de huevo”
Electrocardiografía indirecta	2do trimestre	Desplazamiento del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda, signos de bloqueo cardíaco.

Si se confirma el diagnóstico, se realiza una consulta médica. Otras tácticas:

• La mujer embarazada recibe información completa sobre el defecto, las perspectivas de tratamiento y los posibles riesgos de la operación;
• En el momento del parto, la mujer es hospitalizada en una maternidad con departamentos de cuidados intensivos y cirugía cardiovascular;
• Después del parto, se realiza la cirugía.

Tratamiento

La enfermedad siempre se manifiesta durante el período neonatal. La tasa de deterioro de la condición del niño depende de la presencia y el tamaño de los defectos que lo acompañan y que causan la comunicación entre los dos círculos de circulación. El tratamiento es sólo quirúrgico.. A la hora de realizar un diagnóstico, las indicaciones son absolutas.

Preparación preoperatoria

1. Obtención de datos sobre la saturación de oxígeno en sangre arterial y su pH.
2. Medidas para corregir la acidosis metabólica y la hipoglucemia.
3. Infusión intravenosa de preparaciones de prostaglandina E1. Esto evita que el conducto arterioso se cierre y persiste la posibilidad de que la sangre se mezcle. La medida es sólo una alternativa a corto plazo al procedimiento Rashkind.
4. Para hipoxia severa: oxigenoterapia.
5. Evaluación del estado de los riñones, hígado, intestinos y cerebro.

Los métodos quirúrgicos se pueden dividir en correctivo y paliativo.

Operaciones paliativas

Las operaciones paliativas tienen como objetivo:

• reducir la hipoxemia mejorando el intercambio sanguíneo entre las partes derecha e izquierda del corazón;
• crear buenas condiciones para el funcionamiento de la circulación pulmonar;
• ser técnicamente simple y no crear obstáculos para la cirugía correctiva en el futuro.

Varios métodos para ampliar o crear un ASD pueden satisfacer estos requisitos. De estos los más comunes son la operación Rashkind y el método Park.

En los casos en que el niño tenga una CIA de tamaño suficiente, la corrección del defecto se puede realizar sin intervenciones paliativas. En otros casos, la cirugía correctiva suele ir precedida de intervenciones paliativas.

Operación Rashkind

En pacientes sin CIA o CIV, la cirugía debe realizarse inmediatamente después del ingreso al centro de cirugía cardíaca. El aumento de la oxigenación de la sangre obtenido con este procedimiento da libertad para elegir el momento de la cirugía correctiva dentro de los 7 a 20 días posteriores al nacimiento.

Progreso de la operación:

1. Se inserta un globo plegado a través de la vena femoral y cava inferior hasta la aurícula derecha.
2. Se empuja a través del agujero oval hacia la aurícula izquierda, donde se llena con una sustancia líquida radiopaca y se devuelve bruscamente en forma enderezada a la aurícula derecha bajo control radiológico o ecoscópico. En este caso, se arranca la válvula del orificio ovalado.

La ventaja del procedimiento es que no hay disección del tórax, lo que suele provocar el desarrollo de adherencias en esta zona, lo que complica la cirugía correctiva posterior (la toracotomía y el aislamiento del corazón son difíciles).

Equipamiento del parque

Si el niño tiene más de 30 días El efecto adecuado de la operación de Rashkind a menudo no se logra debido al hecho de que la válvula de la ventana oval está firmemente fijada al tabique, así como a la mayor resistencia del tabique interauricular. En estos casos se utiliza la técnica de Park.

Usando una cuchilla incorporada en el extremo del catéter, se corta el tabique entre las aurículas y luego se realiza la dilatación con un globo.

Corrección arterial completa

Las operaciones correctivas deben corregir radicalmente la hemodinámica deteriorada y eliminar los defectos compensadores y asociados. Las principales intervenciones de este tipo incluyen el cambio arterial y la corrección intraauricular.

conmutación arterial

El resultado final: verdadera corrección anatómica de EMT. Época óptima: primer mes de vida.

Progreso de la operación:

1. Después de anestesiar al paciente y disecar el tórax, se inicia la circulación artificial, que al mismo tiempo enfría la sangre.
2. Cuando la temperatura baja, el metabolismo se ralentiza y esto protege al cuerpo de complicaciones postoperatorias. Se cortan la aorta y la PA.
3. Los vasos coronarios se separan de la aorta y se conectan al inicio de la arteria pulmonar, que luego se convertirá en el inicio de una nueva aorta. Aquí se sutura la aorta cortada. Luego se crea un tubo a partir de un trozo del pericardio del paciente, que se cose en el nuevo AL y lo repara.

Principales complicaciones: estenosis aórtica supravalvular, PA; insuficiencia de la válvula aórtica y/o válvula pulmonar; alteraciones del ritmo cardíaco.

Métodos de corrección intraauricular (Mustard y Senning)

Durante mucho tiempo fueron los únicos métodos de tratamiento quirúrgico de la transposición de las grandes arterias. Ahora estos Las operaciones se utilizan cuando no es posible realizar una corrección anatómica completa del defecto..

La conclusión: corrección de la hemodinámica, el defecto en sí no se corrige anatómicamente.

Progreso de la operación.: se diseca la aurícula derecha, se retira completamente el tabique interauricular y se cosen parches del tejido del paciente (parte de la pared de la aurícula, pericardio) dentro de la cavidad resultante. Como resultado, la sangre fluye a través de la vena cava hacia el ventrículo izquierdo, la arteria pulmonar y los pulmones, y desde las venas pulmonares hacia el ventrículo derecho, la aorta y el círculo sistémico.

Cirugías correctivas adicionales: reparación de VSD, corrección de estenosis de AP.

Vídeo útil sobre la corrección de TMA:

Pronóstico y mortalidad tras la cirugía, duración y calidad de vida.

El pronóstico después de la cirugía para ambos defectos es relativamente favorable. Los pacientes con transposición completa experimentan un desarrollo físico más lento, retraso en el crecimiento, disminución de la inmunidad y tendencia a enfermedades infecciosas a pesar de la terapia.

Es posible que la esperanza de vida, dependiendo de la utilidad de la operación, no se reduzca, pero con mayor frecuencia hay una disminución de 10 a 15 años. Los pacientes que viven hasta la edad adulta y la vejez siguen las recomendaciones médicas individuales de por vida.

En personas con forma corregida, la esperanza de vida no cambia. Los pacientes de este grupo viven hasta la edad adulta y la vejez (70 años o más). La calidad de vida cambia ligeramente: los operados están registrados con un cardiólogo y se someten a tratamientos para arritmias, angina de pecho y otras enfermedades concomitantes.

Mortalidad durante las operaciones:

• Operación Rashkind – 9%;
• Operación Parque – 13%;
• Operación Mostaza – 25%;
• Conmutación arterial - 10%.

Consecuencias inmediatas y a largo plazo de la corrección.

Consecuencias inmediatas:

• Daño a las arterias coronarias;
• Roturas de fibras miocárdicas y pequeños infartos focales;
• Arritmia.

Consecuencias a largo plazo:

• Bloqueo auriculoventricular completo;
• Insuficiencia cardíaca aguda y crónica;
• Taquicardia paroxística auricular;
• Aleteo y fibrilación ventricular;
• Retraso en el desarrollo;
• Prolapso de las válvulas mitrales.

Las causas más comunes de consecuencias negativas son:

• Lesiones traumáticas de vasos coronarios;
• Eliminación incompleta de patología concomitante: defecto del tabique, insuficiencia mitral;
• Rotura de fibras nerviosas conductoras (haces de His, fibras de Purkinje).

Observación

Operado los pacientes son monitoreados de por vida. Intervalo: 6-12 meses. El objetivo es la detección oportuna de complicaciones. En los primeros seis meses después de la cirugía o si se producen complicaciones a largo plazo, se previene la endocarditis bacteriana.

La transposición de los grandes vasos se caracteriza por el rápido desarrollo de complicaciones graves que alteran gravemente el funcionamiento del sistema cardiovascular. Sin tratamiento, los niños mueren a una edad temprana. Es por eso es necesario tomar medidas conservadoras y quirúrgicas urgentes para corregir TMS teniendo en cuenta su tipo.

La transposición de los grandes vasos es una cardiopatía congénita, una de las más graves y, lamentablemente, la más común. Según las estadísticas, representa entre el 12 y el 20% de los trastornos congénitos. La única forma de tratar la enfermedad es la cirugía.

No se ha establecido la causa de la patología.

Función cardíaca normal

El corazón humano contiene dos ventrículos y dos aurículas. Hay una abertura entre el ventrículo y la aurícula que se cierra mediante una válvula. Entre las dos mitades del órgano hay un tabique macizo.

El corazón funciona cíclicamente, cada ciclo incluye tres fases. En la primera fase, la sístole auricular, la sangre se transfiere a los ventrículos. En la segunda fase, la sístole ventricular, se suministra sangre a la aorta y a la arteria pulmonar, cuando la presión en las cámaras aumenta que en los vasos. En la tercera fase hay una pausa general.

Las partes derecha e izquierda del corazón sirven a la circulación pulmonar y sistémica, respectivamente. Desde el ventrículo derecho, la sangre llega al vaso arterial pulmonar, pasa a los pulmones y luego, enriquecida con oxígeno, regresa a la aurícula izquierda. Desde aquí se transmite al ventrículo izquierdo, que empuja la sangre rica en oxígeno hacia la aorta.

Los dos círculos de circulación sanguínea están conectados entre sí sólo a través del corazón. Sin embargo, la enfermedad cambia el panorama.

TMS: descripción

Durante la transposición, los principales vasos sanguíneos cambian de lugar. La arteria pulmonar transporta sangre a los pulmones, la sangre se satura de oxígeno, pero termina en la aurícula derecha. La aorta del ventrículo izquierdo transporta sangre por todo el cuerpo, pero la vena devuelve la sangre a la aurícula izquierda, desde donde se transfiere al ventrículo izquierdo. Como resultado, la circulación sanguínea de los pulmones y del resto del cuerpo queda completamente aislada entre sí.

Obviamente, esta condición pone en peligro la vida.

En el feto, los vasos sanguíneos que sirven a los pulmones no funcionan. En un gran círculo, la sangre circula a través del conducto arterioso. Por tanto, el EMT no supone una amenaza inmediata para el feto. Pero después del nacimiento, la situación de los niños con esta patología se vuelve crítica.

La esperanza de vida de los niños con SMT está determinada por la existencia y el tamaño de la abertura entre los ventrículos o las aurículas. Esto no es suficiente para la vida normal, lo que hace que el cuerpo intente compensar la afección aumentando el volumen de sangre bombeada. Pero tal carga conduce rápidamente a la insuficiencia cardíaca.

El estado del niño puede incluso ser satisfactorio durante los primeros días. El único signo externo obvio en los recién nacidos es un claro tono azulado de la piel: la cianosis. Luego aparece dificultad para respirar, el corazón y el hígado aumentan de tamaño y aparece edema.

Las radiografías muestran cambios en los tejidos de los pulmones y el corazón. El origen de la aorta se puede observar mediante angiografía.

Clasificación de la enfermedad.

La enfermedad se presenta en tres tipos principales. La forma más grave es el SMT simple, en el que la transposición de los vasos no se compensa con defectos cardíacos adicionales.

TMS simple: reemplazo completo de los vasos principales, el círculo pequeño y grande están completamente aislados. El niño nace a término y normal, ya que durante el desarrollo intrauterino del feto la sangre se mezcló. Después del nacimiento de los niños, este conducto se cierra porque ya no es necesario.

Con la EMT simple, el conducto sigue siendo la única forma de mezclar la sangre venosa y arterial. Se han desarrollado varios medicamentos para mantener el conducto en un estado abierto con el fin de estabilizar la posición de un paciente pequeño.

En este caso, la intervención quirúrgica urgente es la única posibilidad de supervivencia del niño.

Transposición de vasos con defectos del tabique interventricular o auricular: a la patología se le suma una abertura anormal en el tabique. A través de él se produce una mezcla parcial de la sangre, es decir, los círculos pequeños y grandes siguen interactuando.

Lamentablemente, este tipo de compensación no aporta nada bueno.

Su única ventaja es que la posición de los niños después del nacimiento permanece estable durante varias semanas, no días, lo que permite identificar con precisión el cuadro de la patología y desarrollar la operación.

El tamaño del defecto septal puede variar. Con un diámetro pequeño, los síntomas del defecto se suavizan algo, pero se observan y permiten realizar un diagnóstico con bastante rapidez. Pero si el intercambio de sangre se produce en cantidad suficiente para el niño, entonces su condición parece bastante próspera.

Desafortunadamente, esto no es del todo cierto: la presión en los ventrículos se iguala gracias a la abertura de comunicación, que se convierte en la causa. Las lesiones de los vasos del círculo pequeño en los niños se desarrollan demasiado rápido y, si su condición es crítica, el niño se vuelve inoperable.

Transposición corregida de los grandes vasos: cambia la ubicación de los ventrículos, en lugar de las arterias: la sangre venosa agotada termina en el ventrículo izquierdo, al que linda la arteria pulmonar. La sangre oxigenada se transfiere al ventrículo derecho, desde donde pasa a través de la aorta hasta el círculo sistémico. Es decir, la circulación sanguínea, aunque según un patrón atípico, se realiza. No afecta la condición del feto ni del niño nacido.

Esta condición no es una amenaza directa. Pero los niños con patología suelen presentar algún retraso en el desarrollo, ya que el ventrículo derecho no está diseñado para cubrir un círculo grande y su funcionalidad es menor que la del izquierdo.

Detección de patología.

La enfermedad se detecta en las primeras etapas del desarrollo fetal, por ejemplo, mediante ecografía. Debido a las peculiaridades del suministro de sangre al feto, la enfermedad antes del nacimiento prácticamente no tiene ningún efecto sobre el desarrollo y no se manifiesta de ninguna manera. Esta asintomaticidad es la principal razón por la que el defecto no se detecta hasta el nacimiento de los niños.

Los siguientes métodos se utilizan para diagnosticar a los recién nacidos:

• ECG: se utiliza para evaluar el potencial eléctrico del miocardio;
• ecocardia: actúa como el principal método de diagnóstico, ya que proporciona la información más completa sobre las patologías del corazón y los vasos principales;
• radiografía: le permite determinar el tamaño del corazón y la ubicación del tronco pulmonar; con TMS son notablemente diferentes de lo normal;
• cateterismo: permite evaluar el funcionamiento de las válvulas y la presión en las cámaras del corazón;
• la angiografía es el método más preciso para determinar la posición de los vasos sanguíneos;
• TC del corazón. Las exploraciones PET se prescriben para identificar patologías concomitantes para el desarrollo de una intervención quirúrgica óptima.

Cuando se detecta una patología en el feto, casi siempre surge la cuestión de interrumpir el embarazo. No existen otros métodos además de la intervención quirúrgica, y las operaciones de este nivel se realizan únicamente en clínicas especializadas. Los hospitales habituales sólo pueden ofrecer la cirugía Rashkind. Esto permite estabilizar temporalmente la condición de los niños con enfermedades cardíacas, pero no es una cura.

Si se detecta una patología en el feto y la madre insiste en el embarazo, en primer lugar se debe tener cuidado de trasladarlo a un hospital de maternidad especializado, donde será posible inmediatamente, inmediatamente después del nacimiento, realizar los diagnósticos necesarios. .

tratamiento SMT

La enfermedad sólo puede curarse mediante cirugía. El mejor momento, según los cirujanos, son las dos primeras semanas de vida. Cuanto más tiempo pasa entre el nacimiento y la cirugía, más se altera el funcionamiento del corazón, los vasos sanguíneos y los pulmones.

Las operaciones para todo tipo de TMS se han desarrollado durante mucho tiempo y se llevan a cabo con éxito.

• Paliativo: se llevan a cabo una serie de medidas operativas para mejorar el funcionamiento del círculo pequeño. Se crea un túnel artificial entre las aurículas. En este caso, el ventrículo derecho envía sangre tanto a los pulmones como al círculo sistémico.
• Correctivo: elimine por completo el trastorno y las anomalías que lo acompañan: la arteria pulmonar se sutura al ventrículo derecho y la aorta al izquierdo.

Los pacientes con EMT deben estar bajo supervisión constante de un cardiólogo incluso después de la cirugía más exitosa. A medida que los niños crecen, pueden surgir complicaciones. Algunas restricciones, como la prohibición de la actividad física, deben observarse durante toda la vida.

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco grave y potencialmente mortal. Si tiene la más mínima duda sobre el estado del feto, debe insistir en un examen exhaustivo mediante ecografía. No se debe prestar menos atención al estado del recién nacido, especialmente si se observa cianosis. Sólo una intervención quirúrgica oportuna garantiza la vida del niño.

La patología en la que en un recién nacido la aorta se ramifica desde la derecha y la arteria pulmonar desde el ventrículo izquierdo (VI) del corazón, se llama transposición (reordenamiento) de los grandes vasos. Esta anomalía congénita es un defecto grave con cianosis cutánea (“azul”). El tratamiento quirúrgico se realiza inmediatamente después de la detección; sin él, las posibilidades de que el niño sobreviva hasta un año son bajas.

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Razones para el desarrollo de la transposición de los grandes vasos.

La alteración en la ubicación de los grandes vasos ocurre en las primeras 7 a 9 semanas de embarazo debido a defectos genéticos. Esto ocurre debido a una predisposición hereditaria o la influencia de factores desfavorables. Estos incluyen:

• virus de la influenza, rubéola, sarampión, herpes y varicela;
• sífilis;
• diabetes mellitus;
• toxicosis;
• irradiación;
• tomando alcohol, medicamentos;
• de fumar;
• notable falta de vitaminas;
• Edad de la madre después de los 35 años.

Una de las anomalías cromosómicas congénitas que se produce con la transposición de vasos sanguíneos es el síndrome de Down.

La alteración en la ubicación de la aorta y la arteria pulmonar se asocia con una curvatura inversa del tabique entre ellas. Estudios recientes han demostrado que dicha patología se forma debido a una división inadecuada del tronco arterial.

Clasificación de TMS en el feto.

La estructura del corazón con una posición anormal de los vasos no siempre es la misma. Por lo tanto, se han identificado varias variedades del defecto.

Lleno

Con esta opción, todas las partes del corazón están ubicadas correctamente, pero la aorta sale por la derecha y la arteria pulmonar sale por el ventrículo izquierdo.

El feto se desarrolla sin desviaciones, ya que la sangre se mueve por todo el cuerpo a través del conducto funcional de Botallus. Durante este período no hay circulación pulmonar. Además de la forma clásica, las aurículas y los ventrículos pueden cambiar de lugar, solos o en combinación con grandes vasos.

Incompleto

Cuando dos troncos vasculares surgen del ventrículo derecho o izquierdo, o si uno de ellos se ubica normalmente y el segundo sale de dos partes del corazón a la vez, se diagnostica una transposición incompleta.

Es más benigno si la sangre arterial aún llega a los órganos internos. Corregido

Con este tipo de defecto, no solo los vasos cambian de ubicación, sino también los ventrículos.

Por tanto, la sangre arterial y venosa fluye en la dirección correcta. Puede que no haya síntomas de transposición ni antes ni después del nacimiento. Las anomalías hemodinámicas están determinadas por otras anomalías cardíacas.

Pronóstico para un recién nacido.

El pronóstico más desfavorable es la transposición completa aislada de grandes arterias. La mitad de los bebés mueren en las primeras semanas de vida; sólo un tercio sobrevive hasta el año.

Si no hay conexiones (aberturas septales, ventana abierta, conducto), los bebés mueren después del nacimiento debido a la falta de oxígeno. Con la versión corregida, el curso de la enfermedad y el pronóstico son más favorables. Para el tratamiento, se realiza cirugía cardíaca por indicaciones de emergencia.

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Debido al impacto físico sobre la piel, pueden producirse lesiones vasculares. Pueden dañarse las arterias, venas y vasos sanguíneos de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores e inferiores. ¿Qué tengo que hacer?

La circulación sanguínea del recién nacido y del feto difiere en un círculo, porque los pulmones de este último no funcionan temporalmente. También se producen características de circulación sanguínea fetal y transitoria. El trastorno produce cianosis/cianosis de la piel.