Что такое болезнь Аддисона? Болезнь Аддисона. Симптомы, признаки и лечение болезни Аддисона Мелазмы аддисона

Бронзовая болезнь это заболевание характеризуется гипофункцией коры надпочечников. Впервые бронзовую болезнь описал Аддисон (1855 г). Бронзовая болезнь встречается очень редко, появляется она обычно у мужчин средних лет.

Патологическая анатомия Отмечаются атрофия, рубцовые изменения, фиброз коркового слоя надпочечников.

Бронзовая болезнь — клиническая картина

Признаки болезни могут быть резко выраженными или стертыми в зависимости от степени поражения надпочечников. При выраженных формах у больных отмечается бессонница, утомляемость, плохое настроение, половая слабость, отсутствие аппетита, повышенная умственная утомляемость (иногда адинамия).
Причиной таких симптомов служит сильное снижение продукции гормонов (корковый слой надпочечников), что ведет к сахарному голоданию тканей, понижению выработки альдостерона, к обеднению печени гликогеном.

Симптомы бронзовой болезни При внешнем осмотре больного отмечаются: меланодермия, пигментация кожных покровов. То есть вся кожа бронзового цвета. Бронзовый цвет кожи резко выражен в местах,которые подвергались действию света, либо в складках кожи, на лбу, в области половых органов, на сосках, на шрамах и рубцах. Наряду с участками гиперпигментации могут наблюдаться и дипигментированные участки. При избыточной пигментации (обычно при первичном поражении коры надпочечников) выявляется повышенная секреция АКТГ, что вызывает усиленную секрецию интермедина.

Существуют и беспигментные формы бронзовой болезни. В данных случаях не поражается первично надпочечник, а уменьшается секреция гипофизом АКТГ. Это часто наблюдается после продолжительного лечения стероидными гормонами. Бронзовая окраска кожи раньше всего проявляется на слизистой оболочке щек, губ и твердого неба.
При бронзовой болезни встречаются признаки нарушения работы ЖКТ – отрыжка, отсутствие аппетита, рвота, изжога, тошнота, запоры, ахилия, изнуряющий понос, либо запоры. Эти расстройства объясняются трофическими сосудистыми нарушениями и нарушением минерального обмена. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются гипотонией, тахикардией. Тоны сердца приглушены, наблюдается . При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры . Наблюдаются головные боли, головокружение, быстрая возбудимость, бессонница, галлюцинации, вызванные недостаточным кровоснабжение головного мозга. Температура тела ниже нормальной, повышение ее наблюдается при термоневрозах, туберкулезной интоксикации.

Характерны эритроцитоз и полиглобулия; Лейкоциты в норме или повышены при инфекции; отмечается лимфоцитоз и эозинофилия. Хлор, натрий, холестерин в крови понижаются, а уровень калия повышается. Объем циркулирующей крови снижен; повышена вязкость крови, увеличено содержание глобулинов за счет альбуминов. Наблюдается цилиндрурия, альбуминурия.

Как правило, эндокринные расстройства уменьшают оволосение тела, головы, т.е. происходит выпадение волос. Понижается функция половых желез, количество стероидных гормонов, выделенное с мочой сильно уменьшается.

Течение болезни

По течению различают легкие, средние, тяжелые формы бронзовой болезни, а по длительности они бывают острыми, подострыми и хроническими. Характерно также развитие кризов под влиянием различных факторов – операции, травмы, роды.

Диагноз Распознавание беспигментных и стертых форм бронзовой болезни достигается изучением водно-солевого баланса. Для бронзовой болезни показательно резкое снижение отношения натрий/калий в плазме, которое в норме составляет 30. Имеет значение проба Торна. При введении 20 единиц АКТГ больным бронзовой болезнью количество эозинофилов не изменяется, а у здоровых лиц отмечается резкое их снижение.

Дифференциальный диагноз Бронзовую болезнь следует дифференцировать от пеллагры, бронзового диабета (гемохроматоз), пигментации у беременных, . Для гемохроматоза характерно увеличение селезенки, развитие сахарного диабета, увеличение печени. При пеллагре пигментация образуется на кистях рук, также характерны поносы, деменция.

Лечение бронзовой болезни При туберкулезной этиологии поражения надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Это лечение осуществляется в течение 10 дней каждые полтора месяца. В тяжело протекающих случаях назначают стероидные гормоны. При сифилитической этиологии болезни обычно проводят специфическую терапия (биохинол). Иногда применяют дезоксикортикостерон (кристаллы), которые нужно вводить подкожно.

Диета должна быть богата углеводами и бедна . Обязательным веществом в диете является поваренная соль не менее 15 г в сутки.

Содержание статьи

Аддисонова болезнь - хроническая недостаточность коры надпочечников. Недостаток в организме гормонов коры надпочечников может быть результатом первичного их поражения или снижения секреции гипофизом АКТГ. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников была описана Аддисоном (1955). Болезнь встречается в любом возрасте с одинаковой частотой у мужчин и женщин. В последнее время стала чаще встречаться недостаточность коры надпочечников, связанная с длительным приемом глюкокортикоидов с терапевтическими целями.

Этиология и патогенез Аддисоновой болезни

Болезнь возникает в результате прогрессирующего деструктивного поражения коры надпочечников. В прошлом наиболее часто встречалось туберкулезное поражение, в настоящее время более распространено аутоиммунное поражение коры надпочечников. Иммунный генез подтверждается обнаружением у половины больных циркулирующих антител против коры надпочечника. У некоторых больных одновременно выявляют циркулирующие антитела к щитовидной, половым железам и т. д. Большое значение в патогенезе заболевания, по-видимому, имеет нарушение клеточного иммунитета. Аддисонова болезнь может сочетаться с зобом Хашимото, первичной недостаточностью яичников, первичным гипопаратиреоидизмом, сахарным диабетом I типа, а также пернициозной анемией, миастенией, энтеропатией. Эти заболевания встречаются часто у членов одной семьи в разных поколениях. При синдроме полигландулярной недостаточности нередко обнаруживают HLA-антигены В8 и DR3. Первичная недостаточность коры надпочечников может быть также следствием амилоидоза, гемохроматоза, опухолей или метастазов рака в надпочечники. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается в результате снижения секреции АКТГ гипофизом вследствие гипоталамо-гипофизарных нарушений. При этом может снижаться также секреция других тропных гормонов с нарушением функции других желез внутренней секреции.Снижение секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов наблюдается также при врожденной гиперплазии коры надпочечников, связанной с дефектом ферментов, участвующих в синтезе этих гормонов, чаще 21-гидроксилазы в пучковой зоне. При недостатке глюкокортикоидов и минералокортикоидов усиливается секреция АКТГ, происходит гиперплазия коры надпочечников и нередко увеличивается синтез половых гормонов.

Клиника Аддисоновой болезни

Заболевание развивается постепенно, нарастает общая слабость, появляются недомогание, анорексия, тошнота и рвота, похудание, неопределенные боли в животе, пигментация кожи. Последняя более выражена на открытых частях тела, участках, подвергающихся трению, складках кожи, послеоперационных рубцах. Темно-серые пятна появляются также на слизистых оболочках губ, щек, языке, небе. Пигментация обусловлена усилением секреции меланоцитстимулирующего гормона, образующегося из предшественника АКТГ. Гиперпигментация может возникнуть и позже других симптомов, а иногда вообще отсутствует. Ее практически невозможно выявить у людей с темным от природы цветом кожи.
Дефицит альдостерона приводит к гипонатриемии и гиперкалиемии. Для таких больных характерна артериальная гипотензия с ортостатическими феноменами. На ЭКГ часто наблюдают снижение вольтажа зубцов, уплощение или двухфазный зубец Т, расширение комплекса QRS. Характерны нервно-психические расстройства с повышенной возбудимостью, реже - депрессией. Может развиться психоз, иногда парестезии и судороги.
Проявления болезни усиливаются во время травмы, инфекции, при которых могут возникать надпочечниковые кризы - тошнота, рвота, лихорадка, резкие боли в животе, иногда адинамия, коллапс, вплоть до развития прострации. В связи с недостатком андрогенов возможно уменьшение количества волос в подмышечных областях, особенно у женщин.
При легких формах болезни рутинные лабораторные показатели часто остаются нормальными. Позже появляются гипонатриемия и гиперкалиемия, уменьшается количество внеклеточного натрия и внеклеточной жидкости, повышается содержание в плазме ангиотензина II и антидиуретического гормона. Иногда встречается гиперкальциемия. Именно значительное нарушение электролитного обмена приводит к изменению ЭКГ. В крови могут быть нормоцитарная анемия, лимфоцитоз, умеренная эозинофилия.
Для распознавания болезни большое значение имеет лабораторное исследование функции коры надпочечников. Обнаруживают снижение содержания 17-оксикортикостероидов в крови и моче, снижена также секреция альдостерона. Особое значение имеет исследование резерва функции коры надпочечников под влиянием АКТГ. Через 30-60 мин после введения АКТГ уровень гидрокортизона в крови повышается в меньшей степени, чем в норме. Уровень АКТГ в крови у больных аддисоновой болезнью может быть значительно повышен. При вторичном гипокортицизме в отличие от первичного после нагрузки АКТГ экскреция кортикостероидов увеличивается. Следует помнить, что измененные результаты исследования функции коры надпочечников обнаруживают при ряде других патологических состояний, в частности заболеваниях печени, гипотиреозе, опухолях, кахексии.

Болезнь Аддисона - это заболевание коры надпочечников. Характеризуется частичным или полным угнетением функций желез по синтезу и выделению глюкокортикоидных гормонов. Патология имеет самую разнообразную симптоматику, поскольку глюкокортикоиды воздействуют на множество процессов, происходящих в организме. Диагностикой заболевания занимается врач-эндокринолог. Лечение зависит от причин, вызвавших патологию.

Показать всё

Общие характеристики патологии

Распространенность заболевания оценивается как 25-50 случаев на 100 тыс. человек. Причем у женщин она встречается в 3 раза реже. Впервые описано в XIX веке (1855) английским врачом Аддисоном. Первоначально он назвал ее бронзовой болезнью из-за характерного оттенка кожи пациентов, также он верно заметил изменения в конституции человека под действием недостатка в гормонах надпочечников.

Различают 3 основные формы надпочечниковой недостаточности:

1. Первичная - развивается при снижении активности желез из-за внутренних патологий.
2. Вторичная - результат снижения выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизом.
3. Ятрогенная патология - возникает при нормальных надпочечниках и гипоталамо-гипофизарной системе под действием экзогенных гормонов (поступающих в организм извне).

Причины развития патологии

Синдром Аддисона-Бирмера развивается по ряду причин, которые условно разделяют на 3 группы:

1. Патологии, затрагивающие надпочечники. К ним относят аутоиммунное поражение желез, их туберкулез, склеродермию, сифилис, бруцеллез, бластомикоз, кокцидиомикоз, метастазы опухолей (чаще всего их первичный очаг находится в почках, молочных железах, легких).
2. Заболевания и патологические состояния гипоталамо-гипофизарной области. Сюда входят опухоли и метастазы, черепно-мозговые травмы, лакунарный инсульт в месте расположения данных органов.
3. Лекарственные и лечебные мероприятия: длительный прием лекарств гормонов надпочечников (особенно глюкокортикоидов), удаление части тканей желез (проводимой для лечения феохромоцитомы), терапия цитостатическими препаратами, облучение области поясницы и/или головного мозга.

Обнаружить причины аддисоновой болезни возможно у 7 из 10 пациентов.

Патогенез болезни

Недостаточность надпочечников часто протекает скрыто на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Только некоторые ятрогенные случаи болезни Аддисона развиваются сравнительно быстро - за несколько дней.

Ключевое звено в патогенезе патологии - это нарушение работы надпочечников. Происходит деградация клеток желез, что приводит к снижению ее функций. В результате падает синтез гормонов.

Длительность бессимптомного периода объясняется компенсаторными возможностями надпочечников и всего организма. Считается, что первые клинические проявления болезни наблюдаются в случае прекращения работы не менее чем 90% всех клеток желез. Проявляется только недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Малая выработка катехоламинов компенсируется их синтезом вне надпочечников.

Клиника

Часто заподозрить болезнь можно только при обширных некрозах надпочечников, когда начинается заметное снижение уровня гормонов. Наиболее характерным является вариант начала симптоматики после так называемых пусковых механизмов. Такая разновидность клиники встречается в 9 из 10 случаев.

Быстрее всего болезнь развивается у детей. Это объясняется высокой потребностью их организма в гормонах надпочечников.

Пусковым механизмом в появлении симптомов заболевания служат стрессы, болезни, травмы.

Классическими признаками патологии являются:

слабость;
снижение массы тела;
пигментация кожи и слизистых.

Слабость носит не постоянный характер, очень быстро усиливается при движении, но долго снижается в покое. Это объясняется недостатком резервов мышечных клеток и отсутствием импульса (в виде глюкокортикоидов) к стимуляции собственного обмена веществ.

Снижение массы тела развивается из-за двух основных причин. Первая связана с замедлением процессов метаболизма во всех клетках. Вторая - диспепсия, которая сопровождается снижением аппетита, тошнотой, нарушениями стула.

Пигментация в 100% случаев характерна для первичной надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине высокой продукции адренокортикотропного гормона, который стимулирует образование меланина во всех эпителиальных клетках. Поэтому пигментация усиливается не только на коже, но и на слизистых. Цвет больного имеет оттенок загара. На деснах в области зубной каймы имеется коричневая полоса. При вторичной надпочечниковой недостаточности пигментации не наблюдается. Это единственное отличие ее от первичной формы заболевания.

Более редко встречаются следующие симптомы:

Боли в мышцах. Обусловлены накоплением молочной кислоты (естественный продукт работы клетки) из-за медленного функционирования ферментов, которые ее расщепляют.
Потребность в соли и соленых продуктах. Возникает у четверти всех больных. Связана с дефицитом минералокортикоидов, который приводит к чрезмерному выделению натрия почками.

Диагностика патологии

Для выявления болезни Аддисона необходимо сочетание нескольких методов:

осмотр;
жалобы;
анамнез (история начала и развития патологии);
анализы крови на гормоны надпочечников и гипофиза.

Остальные лабораторные и инструментальные методы диагностики играют вспомогательную роль.

Осмотр

При осмотре пациента следует обращать внимание на цвет его кожи и слизистой рта. Важное значение имеют признаки похудания и атрофии мышц. В ряде случаев изменение цвета кожи и слизистых длительные годы является единственным симптомом патологии, который появляется раньше остальных. Часто пигментация бывает локальной.

В первую очередь более темными становятся участки с изначально пигментаированной кожей. Это ареолы молочных желез, половые органы, губы. Затем пигментации подвергаются естественные складки и участки кожи, испытывающие дополнительное давление. Например, места на которые давит ремень, шарф и так далее.

Жалобы

Сам пациент жалуется на снижение аппетита, слабость и пигментацию слизистой рта при классическом течении патологи.

В большинстве случаев изменения на слизистой рта и кожи долгое время (до 10-15 лет) - это единственные симптомы развития патологии. Поэтому такие больные редко обращаются к врачу.

Анамнез

Детальный расспрос больного позволяет связать жалобы и клинику с провоцирующим фактором только в половине случаев. Чаще всего после значительного стресса для организма (травма, болезни и психоэмоциоанльные нагрузки) начинают развиваться признаки патологии. В остальных ситуациях выявить провоцирующий фактор не удается.

Более важным в анамнезе является заметить появление первых признаков патологии после перенесенных ранее заболеваний поясничной области, туберкулеза, онкологии, сепсиса или на фоне ВИЧ-инфекцией. Все эти состояния могут приводить к поражению надпочечников.

Анализы крови на гормоны

Самые достоверные исследования. Они позволяют выявить морфологический субстрат заболевания (непосредственные ее механизмы).

Важнейшими являются показатели следующих гормонов:

кортизол;
17-оксикортикостерон (основной продукт метаболизма кортикостероидов);
альдостерон;
АКТГ (адренокортикотропный гормон).

Первые 3 гормона понижены при всех формах надпочечниковой недостаточности. Высокие цифры АКТГ наблюдаются только при первичной болезни Аддисона.

Общеклинические исследования

Выполняются при любых патологиях, так как входят в обязательный стандарт исследования пациента. Для любой формы болезни характерны следующие признаки:

Анемия. Гемоглобин снижается до 50-40 г/л. В анализе присутствует анизоцитоз и начальные формы эритроцитов. Цветной показатель остается в пределах нормы (1-0,9), так как общее количество красных кровяных телец не опускается ниже обычного значения (3,3×10 в 12 степени штук).
Лейкопения с относительным лифоцитозом. Общее количество лейкоцитов ниже нормы, но число лимфоцитов в процентном соотношении становится больше стандартных значений.
Гипогликемия и нарушение толерантности к углеводам. Связаны с замедлением синтеза инсулина и способностью печени превращать гликоген в глюкозу.
Снижение количества ионов натрия и хлора в крови. При этом возрастает концентрация калия.
Низкое количество T-супрессоров. Это система, подавляющая активность лейкоцитов.

Из инструментальных методов полезными являются УЗИ и томография. Оба показывают гипотрофию и атрофию клеток надпочечников. На томографии можно увидеть кальцинаты (отложение солей), образующиеся при туберкулезном поражении желез.

Лечение заболевания

Протокол терапии первичной надпочечниковой недостаточности:

1. Устранение причины, вызвавшей патологию.
2. Лечебное питание и режим дня. Рацион больного должен быть на 25-35% калорийнее нормы для его возраста. В питании должны преобладать (не менее 40%) белки. Углеводы рекомендовано употреблять дробно, разделив суточную норму на 4-5 равных порций.
3. Поливитамины. Подходят любые препараты. Важнейшими являются витаминные комплексы, содержащие достаточные дозы витаминов C и группы B.
4. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Применяются такие препараты, как Гидрокортизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Преднизолон, Альдостерон, ДОКСА, Дезоксикортикостерон.
5. Анаболические средства (стероиды и адаптогены). Назначаются один из следующих препаратов: Метандростенолон, Ретаболил, Феноболил, Метиландострендиол.
6. Трансплантация коркового вещества. Проводится при наличии убедительных данных об устранении причин надпочечниковой недостаточности и стабильном (на протяжении 6 месяцев) гормональном фоне. В противном случае показано пожизненное применение препаратов, содержащих гормоны.

При вторичной форме не проводится трансплантация, а назначается пожизненная гормональная заместительная терапия. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность требует временного применения гормонов для постепенного восстановления функций желез.

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
туберкулез надпочечников
удаление надпочечников
последствия длительной терапии гормонами
грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
кровоизлияния в надпочечники
опухоли
синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
отклонения в генетическом коде
адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга - гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз - остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

понижение артериального давления,
боли в животе,
рвота
нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию . При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону - преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Впервые болезнь описал Аддисон (1855), указавший на общую слабость и истощение больных, резкое ослабление сердечной деятельности, расстройство желудочно-кишечного тракта и своеобразное изменение цвета кожи при поражении надпочечников.
Анатомически чаще всего находят двустороннее поражение надпочечников туберкулезным фиброзно-казеозным процессом, реже сифилисом или же врожденную атрофию коры и мозгового вещества. Патологические изменения обнаруживаются и в солнечном сплетении, и в брюшной части симпатического ствола. При поражении надпочечников туберкулезом всегда находят и другие локализации туберкулеза, например, в лимфатических узлах, мочеполовом тракте, костной системе. Сердце уменьшено в размерах и представляет картину бурой атрофии; со стороны почек-явление токсического нефроза с некрозом канальцевых клеток. Вилочковая железа и лимфатические узлы увеличены. В коже содержится много пигмента меланина.

Патогенез бронзовой болезни

Значительное разрушение вещества надпочечников или их прогрессирующая атрофия при выключении не менее 5/6 паренхимы органа приводит к недостаточному образованию гормонов коркового слоя надпочечников (дезоксикортикостерона и-др.) с резким нарушением нормального водно-солевого обмена: натрий (NaCl) в крови не удерживается и выделяется через почки вместе с большим количеством воды, наступает резкое обезвоживание организма, уменьшение объема и сгущение крови, падение артериального давления. Ряд симптомов бронзовой болезни- артериальная гипотония, гипогликемия, понижение основного обмена - раньше связывался преимущественно с недостаточным образованием адреналина, т. е. с поражением мозгового вещества. Однако в настоящее время вместе с расширением наших знаний о разносторонней функции различных гормонов коры надпочечника имеется тенденция все большее число признаков болезни связывать с поражением именно коркового слоя. Корковая недостаточность лежит, в частности, в основе характерных для болезни обострений, «кризов», терминального периода болезни. Токсические кризы протекают с тошнотой, рвотой, диарреей, коллапсом, уменьшением массы крови и тканевой жидкости, резким падением диуреза вследствие падения кровообращения в почках, гипогликемией и задержкой в крови мочевины, остаточного азота, сульфатов и калийных ионов.

В развитии поражения надпочечников при бронзовой болезни следует придавать значение иневрогенному фактору, особенно учитывая доказанную нервно-вегетативную регуляцию надпочечниковой деятельности и тесную связь деятельности надпочечников с эмоциональными переживаниями.
Механизм образования бронзового пигмента (меланина) нельзя считать окончательно выясненным; раньше подчеркивалась химическая близость его к адреналину, в настоящее же время признают преимущественное значение нарушения особого фермента в коже.

Клиническая картина бронзовой болезни

Больные жалуются на постоянное чувство слабости, понижение работоспособности, боли в крестце, падение аппетита, исхудание, половую слабость. Во время кризов и в терминальный период резкая слабость больных является результатом сосудистого коллапса и.протекает с похолоданием кожи, обморочными припадками, одышкой, резким - падением артериального давления (например, максимальное ниже 60 мм), с тошнотой, рвотой (хлоропенической) и с катастрофически быстрым падением веса.
Чрезвычайно своеобразны изменения кожи, сохраняющей в противоположность, например, раковой кахексии свою эластичность и бросающейся в глаза своим цветом, напоминающим по первому впечатлению сильный загар. Особенно резко окрашиваются складки кожи, рубцы после операций, ожогов и т. д., места давления пояса, подвязок, половые органы. На слизистой полости рта также обнаруживают пигментные пятна. Болезнь сопровождается значительными нарушениями обмена веществ и биохимическими сдвигами: увеличением содержания калия в крови и уменьшением его в моче, падением хлоридов в крови и увеличением их выделения с мочой, низким содержанием сахара и холестерина крови, а также резким уменьшением выделения 17-кетостероидов в моче. Помимо полных форм болезни, выделяют так называемые стертые формы болезни, которые характеризуются мало выраженной симптоматологией: слабостью, склонностью к пигментациям, к артериальной гипотонии, нерезкими нарушениями водно-солевого обмена и др.

{module директ4}

Диагноз основывается на меланодермии и гипотоническом симптомокомплексе. В редких случаях на рентгенограмме поясничной области удавалось обнаружить обызвествление в области надпочечников, что подтверждало наличие фиброзно-казеозного поражения их. Биопсия кожи обнаруживает избыток меланина. В сомнительных случаях диагноз подтверждается благоприятным результатом лечения дезоксикортико-стероном, кортином и поваренной солью. Имеют значение указанные выше биохимические сдвиги.
Дифференцировать бронзовую болезнь приходится от ряда заболеваний-пеллагры, гемохроматоза (бронзового диабета), склеродермии, кахексии-раковой, туберкулезной и т. д., от тяжелой механической желтухи (melas icterus), от пигментации кожи при беременности, желчнокаменной болезни, базедовой болезни, от малярийного гемомеланоза, аргирии и т. д. Каждая из этих болезненных форм характеризуется специальными признаками: для пеллагры характерны воспалительно-дистрофические изменения кожи со вторичной пигментацией, а главное, локализация на кистях рук и вообще открытых для солнца частях тела, диаррея и демеитное состояние; при гемохроматозе (иначе-пигментном циррозе печени, бронзовом диабете) имеется увеличение печени и селезенки, обильное отложение железосодержащего гемосидерина в коже и во внутренних органах, особенно в печени, поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета и т. д.

Прогноз . Бронзовая болезнь-прогрессирующее заболевание, кончавшееся ранее летально во всех случаях, кроме редких сифилитических форм, когда специфическим лечением удавалось задержать процесс. В настоящее время, благодаря успехам специфического лечения туберкулеза и заместительной терапии стероидами коры надпочечников, возможно несколько облегчить течение болезни и в случаях туберкулезного поражения надпочечников, и медленно прогрессирующей атрофии их. Поражение туберкулезом, кроме надпочечников, других органов ухудшает течение болезни. Страдающие бронзовой болезнью тяжело переносят привходящие инфекции вследствие малого содержания при этой болезни в печени гликогена. Гликогеновый резерв во время инфекций истощается еще более, больные не дают температурной и лейкоцитарной реакции: часто спустя 7-10 дней от начала инфекции наступает смертельный исход в состоянии гипогликемической комы.

Лечение бронзовой болезни

Для сохранения состояния относительной компенсации больные должны соблюдать максимальный покой, до минимума ограничивать рабочую нагрузку, избегать всевозможных инфекций; при туберкулезе или сифилисе прибегают к соответствующему лечению. В последнее время появились сообщения о благоприятном действии при туберкулезной этиологии болезни стрептомицина (вместе с заместительной терапией). Больные должны принимать несколько раз в день углеводную пищу для поддержания гликогеновых запасов, обильно солить ее: принимать хлористый натрий как лекарство в капсулах по 0,5 до 10,0-20,0 в день, в зависимости от содержания натрия в сыворотке крови. Назначают бедную калием пищу, которая усиливает действие натриевых солей.
Из натриевых солей особенно рекомендуют лактат, цитрат и бикарбонаты. В легких случаях уже этот солевой режим повышает общий тонус, диспептические явления (тошнота и рвота) исчезают, вес нарастает, пигментация кожи несколько спадает. В более тяжелых случаях, особенно во время кризов, необходимы инъекции дезоксикортикостерона и кортина. Кортин (экстракт коры надпочечников, содержащий смесь гормонов) удерживает натрий в сыворотке крови, прекращая значительную потерю этого иона с мочой и отчасти регулируя переход его из клеток в жидкие среды. При тяжелом коллапсе кортин вводят каждые 4-6 часов в вену в сочетании с большими количествами 5 % раствора поваренной соли и глюкозы. В последнее время применяют и синтетический гормон надпочечника-дезоксикортикостерон, резко увеличивающий массу крови, регулирующий электролитный состав плазмы и повышающий артериальное давление; однако этот чистый препарат опасен из-за легкой возможности передозировки, особенно при богатом натрием и бедном калием режиме.
Отечественный препарат дезоксикортикостеронацетат назначают по 5-10-20 мг в день, в зависимости от тяжести болезни, внутримышечно. При лечении дезоксикортикостероном следует особенно следить за водно-солевым обменом, так как он способствует задержке солей и воды, и у больного могут появиться отеки. Последние отчасти могут зависеть и от сопутствующей недостаточности сердца, ибо дезоксикортикостерон может вызвать (при передозировке) повышение кровяного давления и ослабление сердечной деятельности. Некоторые авторы при назначении дезоксикортикостерона не рекомендуют, назначать обильное-количество хлористого натрия и резко ограничивать калий в пище. Дезоксикортикостерон может назначаться и в виде специально приготовленных кристаллов, которые вводятся больным под кожу (образование длительных «депо» гормона). Рекомендовавшийся ранее при лечении аддисоновой болезни адреналин практически оказывается недейственным. Целесообразно также вводить глюкозу с аскорбиновой кислотой в вену и аскорбиновую кислоту внутрь по 250-300 мг ежедневно.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью