Удаление опухоли печени у ребенка результаты. Лечение и симптомы опухоли печени. Классификация: доброкачественные и злокачественные внутрипечёночные опухоли

Чаще всего эти опухоли протекают бессимптомно и могут случайно обнаруживаться при УЗИ. Тем не менее инфантильная гемангиоэндотелиома может вызывать тяжелые симптомы в виде увеличения живота, гепатомегалии, тяжелого артериовенозного шунтирования крови и сердечной недостаточности, гемодинамической анемии, тромбоцитопении и выраженной коагулопатии (синдром Казабаха - Меррита), разрыва опухоли с внутри-брюшным кровотечением и респираторным дистрессом. Редко возникает билиарная обструкция с желтухой. Гистологически эти опухоли построены из тяжей нормальных, хотя и незрелых гепатоцитов, разделенных сосудистыми пространствами, выстланными одним слоем высокого эндотелия. Размер этих сосудистых пространств определяет, будет ли опухоль классифицироваться как гемангиоэндотелиома или кавернозная гемангиома. Повышенной митотической активности в этих опухолях, как правило, не отмечается. Гемангиоэндотелиома может иметь альтернативную гистологическую картину: более плеоморфные эндотелиальные клетки, местами формирующие папиллярные структуры. Такие опухоли имеют тенденцию трансформироваться в злокачественную ангиосаркому. Сосудистые неонатальные опухоли печени часто подвергаются спонтанной регрессии.

Мезенхимальная гамартома - доброкачественная опухоль печени мезенхимального генеза, встречающаяся у плодов и новорожденных. В мировой литературе до настоящего времени нет единого мнения о природе мезенхимальной гамартомы: опухоль это или порок развития. Микроскопически опухоль представляет собой многополостные кисты, выстланные эндотелием или эпителием желчных протоков, окруженные фиброзной или миксоидной тканью, содержащей желчные протоки и множественные сосуды, в частности ветви портальной вены. Часто имеется тонкая фиброзная капсула, но может наблюдаться и прорастание в прилежащую сдавленную или склерозиро-ванную печеночную паренхиму. Мезенхимальная гамартома ведет себя как доброкачественная опухоль и редко дает рецидивы после резекции, может спонтанно регрессировать или трансформироваться в недифференцированную саркому.

Гепатобластома является самой частой опухолью печени в раннем детском периоде, однако на неонатальные опухоли приходится менее 10%. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени. Гистологически опухоль представлена злокачественной эпителиальной печеночной тканью различной степени дифференцировки, чаще всего с эмбриональным или фетальным компонентами. Иногда опухоль содержит злокачественную мезенхимальную ткань с незрелыми участками фиброза, веретеновидных клеток, хрящеподобного остеоида.

Такие опухоли называют смешанными гепатобластомами. Возникновение гепатобластомы ассоциировано с генетическими аномалиями и пороками развития, а именно с синдромом Видемана - Беквита, трисомией 18, алкогольной фетопатией, семейным аденоматозным полипозом. У новорожденных, по сравнению с более старшими возрастными группами, в опухолях преобладает достаточно дифференцированный фетальный компонент. Неонатальные гепатобластомы отличаются более ранним системным метастазировнием, при этом из-за фетального кровообращения опухоль редко метастазирует в легкие. Внутриутробно гепатобластома может быть причиной полигидроамниона и мертворождения. Возможен разрыв опухоли во время родов, что приведет к массивному кровотечению. Неонатальные гепатобластомы не продуцируют большого количества α-фетопротеина, в отличие от гепатобластом у детей старшего возраста.

Эпидемиология . Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте. Данная патология характеризуется медленным развитием патологического процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб.

Наиболее частой злокачественной опухолью печени является гепатобластома. В мета-анализе A. Weinberg и М. Fiengold были представлены 1 256 первичных опухолей печени: гепатобластома составляла 43%; гепатоцеллюлярный рак - 23%; доброкачественные сосудистые опухоли - 13%; мезенхимальные гамартомы - 6%; саркомы - 6%; аденомы - 2%; нодулярная гиперплазия - 2 % и другие опухоли - 5 %.

Редкими опухолями являются рабдоидные опухоли и герминогенные опухоли печени.

Гепатобластома более часто встречается у мальчиков. Половое соотношение в кооперативных исследованиях составляет от 1,5:1 до 2:1. Гепатобластома имеет уникальное возрастное распределение. Отмечается 2 возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, а второй приходится на 16-18-й мес. жизни. Гепатобластома бывает и у взрослых, хотя чрезвычайно редко. Гепатобластома у детей старше 5 лет обычно более агрессивна, чем типичная гепатобластома, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.

Метастазирует гепатобластома наиболее часто в легкие и кости. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко. Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации. Недавнее исследование тенденций заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2004 г. продемонстрировало еже-годное увеличение заболеваехмости гепатобластомой на 4,3%. Причины увеличения заболеваемости гепатобластомой не известны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих больший риск развития гепатобластомы.

Скрининг . Для проведения скрининга первичных злокачественных опухолей печени у детей используют исследование крови на содержание в сыворотке альфа-фетопротеин и выполняют УЗИ брюшной полости.

Диагностика . При сборе анахмнеза необходимо детально выяснить акушерский анамнез матери, особенности берехменности и развития ребенка от рождения до момента обследования. У многих детей за несколько месяцев до обращения к врачу возникает общий опухолевый симптомокомплекс. В ходе расспроса родителей и ребенка (если это возхможно) необходимо установить наиболее ранние симптомы (например, обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости), обратить внимание на длительность того или иного клинического проявления, его динамику, изменение внешнего вида и поведения ребенка. Особое внимание следует уделить онкологическохму семейному анамнезу, а также обратить внимание на возможность воздействия на родителей неблагоприятных факторов: профессиональных вредностей, облучения матери во время беременности и др. Необходимо помнить о нередком сочетании опухоли с пороками развития, которые своей манифестацией могут «скрывать» новообразование.

Физикальное обследование . Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности. У детей с большими опухолями печени можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки.

Лабораторные исследования . С помощью лабораторных методов исследования нередко удается обнаружить неспецифические изменения, которые возникают при злокачественных опухолях печени у детей.

Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике злокачественных опухолей печени у детей является определение в сыворотке крови эмбриональнального альфа-фетопротеина. У детей с гепатобластомой, и нередко прочими злокачественныхми опухолями печени, наблюдается резкое повышение экскреции альфа-фетопротеина.

Инструментальные исследования . Лучевые методы исследования являются одними из решающих в клинической диагностике. УЗИ - наиболее часто используемый метод в диагностике объемных образований в проекции живота у детей. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография применяются для установления характера новообразования и определения его стадии. Оба метода позволяют определить распространение опухоли в печени и наличие регионарных и отдаленных метастазов. 

Дополнительными методами клинической диагностики заболевания являются аспирационная или лапароскопическая биопсия с цитологическим, иммунологическим и молекулярно-генетическим исследованием полученного материала. Во всех случаях диагностических исследований, особенно у маленьких детей, необходимо анестезиологическое пособие. Дифференциальную диагностику проводят с нефробластомой, нейробластомой надпочечника, тератоидными опухолями, доброкачественными и объемными неопухолевыми поражениями печени.

Стадирование . Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая - PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease). Изначально эти системы были разработаны для гепатобластомы, затем стали применяться также и при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли. Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов. Включение дополни-тельных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах SIOP (International Society of Pediatric Oncology), COG (Children’s Oncology Group) и JLTG (Japanes Liver Tumor Group). Для определения распространенности поражения печени после проведения неоадъювантной химитерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT.

Пример формулирования диагноза. Гепатобластома PRETEXT III, состояние после неоадъювантной полихимиотерапией. После проведенного хирургического этапа лечения сформулирован окончательный клинический диагноз с учетом морфологического заключения. Например: гепатобластома, эпителиальный вариант PRETEXT III, состояние после комбинированного лечения.

Лечение . При лечении детей с гепатобластомой используют два метода: хирургический и лекарственный. В большинстве случаев комбинируют эти два метода. Пациенты с гепатобластомой фетального гистологического варианта не нуждаются в дополнительной химиотерапией.

Стратегия лечения пациентов с гепатобластомой риск-адаптивиая и проводится в соответствии с группами риска.
В протоколах SIOP пациентов с гепатобластомой стратифицируют на две группы риска: стандартный и высокий. В стандартный риск входят пациенты с поражением максимум трех секторов печени и максимальным объемом резекции (гемигепатэктомия). К высокому риску относят пациентов с PRETEXT IV и/или с метастазами в легкие, или с внутриабдоминальной инвазией в соседние структуры и органы, или разрывом опухоли, или уровнем альфа-фетопротеина
Накопление знаний об особенностях гепатобластомы и появление результатов лечения большой когорты пациентов позволило более дифференцированно подходить к терапии исходя из прогностических критериев, стратифицировать больных на большее количество групп риска, что позволило в конечном итоге уменьшить количество курсов полихимиотерапии, а значит и снизить ее токсичность. Так, в программе COG (АНЕР0731) лечения пациентов с гепатобластомой выделяют 4 группы риска: очень низкий, низкий, промежуточный и высокий. Факторы разделения на группы риска: и распространенность опухоли по PRETEXT;
- морфология опухоли (фетальный, недифференцированный мелкоклеточный вариант);
- уровень альфа-фетопротеин
Медикаментозное лечение . Основной метод лечения большинства больных злокачественными опухолями печени у детей - химиотерапия. Наиболее эффективны при лечении гепатобластомы карбоплатин, доксорубицин, цисплатин, винкристин, иринотекан. Лекарственное лечение проводят в режимах с различным сочетанием указанных химиопрепаратов. Дозы химиотерапии для детей В НИИ ДОГ применяется адаптированная программа лечения детей с гепатобластомой SIOPEL 2 высокого риска. Количество курсов химиотерапии зависит от группы риска по COG (4 группы риска). Схема химиотерапии. Режим DDP/DOXO/CARBO:
1) карбоплатин 100 мг/м2 или 18 мг/кг внутривенно с 1-го по 5-й дни;
2) доксорубицин 30 мг/м2 или 1 мг/кг внутривенно в 1-й и 2-й дни;
3) циспланин 40 мг/м2 или 1,6 мг/кг внутривенно в 15-й и 1б-й дни. 

Хирургическое лечение . В настоящее время, несмотря на высокую чувствительность опухоли к химиотерапии, необходимо планировать только радикальное хирургическое вмешательство с желательным выполнением лимфодиссекции в области гепатодуоденальной связки и общей печеночной артерии. Отрадно, что прогрессирование заболевания после радикально выполненной операции происходит редко. По данным SIOPEL из 757 оперированных детей рецидив заболевания развился только у 56 (7,4%). Если операция выполнена нерадикально, то прогноз у таких пациентов неблагоприятный, перспектив на излечение чрезвычайно мало.

В настоящее время отмечается тенденция к выполнению хирургического вмешательства после неоадъювантной полихимиотерапией. Пациенты PRETEXT I и POSTEXT I/II могут быть оперированы эндохирургически. При PRETEXT I выполняется атипичная резекция печени. Лимфоузлы гепатодуоденальиой связки и сосудов чревного ствола берутся на исследование при их увеличении и подозрении на метастатическое поражение. При POSTEXT II выполняется гемигепатэктомия. При использовании эндоскопической технологии производится фиссуральная резекция, при открытом вмешательстве - анатомическая резекция на основании сегментарной анатомии Couinaud. Лимфоузлы берутся на исследование при подозрении на их поражение. При открытом вмешательстве лимфодиссекция гепатодуоденальной связки и по ходу общей печеночной артерии необходима как с диагностической целью, так и входит в методику операции. При POSTEXT III выполняется гемигепатэктомия или трисегментэктомия, в зависимости от распространенности процесса: без или с SI (первым сегментом печени).

Вопрос о возможности выполнения атипичных резекций остается открытым. На основании нашего 20-летнего опыта мы считаем, что при правильном планировании малоинвазивного вмешательства и использовании современных средств гемостаза такие операции возможны. На этой основе мы развиваем эндохирургию.

Для обеспечения радикальности операции менее чем у 5 % детей с гепатобластомой возникает необходимость выполнять расширенные резекции печени, т. е. с оставлением 2-3 сегментов (20-25% объема печени), или ее трансплантацию. Полная регенерация наступает в течение 3 мес. вне зависимости от режимов предоперационной химиотерапии. В литературе имеется информация о расширенных резекциях печени с резекцией и реконструкцией трех печеночных, портальной вен и нижней полой вены.

При планировании расширенных резекций или решения вопроса трансплантации печени ребенок должен быть консультирован за два предоперационных курса полихимиотерапии специалистами по проведению трансплантации печени. Если встает вопрос о родственном донорстве, то обследуется кто-либо из родителей, при трупном - ребенок должен быть внесен в лист ожидания.

Показания к консультации других специалистов . В план проведения диагностических мероприятий у детей с диагнозом «злокачественная опухоль печени» необходимо включить консультацию невролога, кардиолога, генетика, гастроэнтеролога, гепатолога и по показаниям других специалистов.

Примерные сроки нетрудоспособности . Сроки лечения в среднем составляют от 4 до 8 мес., что зависит от возраста ребенка, стадии заболевания и гистологического варианта опухоли.

Информация для пациента . Родители ребенка должны быть проинформированы о заболевании, методах диагностики и вариантах лечения, их продолжительности, побочных эффектах, ранних и поздних осложнениях, необходимости наблюдения онкологом и педиатром после окончания лечения; получить рекомендации по необходимым обследованиям, их периодичности и по образу жизни.

Выживаемость . При I стадии гепатобластомы выживаемость составляет 98-99%, при II-85-95 %, при III-70-85 %, при IV стадии - не более 60 %.

Дальнейшее ведение . Диспансерное наблюдение в специализированной детской поликлинике до достижения 18-летнего возраста.

Опухоли печени у детей.

Опухоли печени у детей составляют около 2% всех солидных новообразований. Источником развития опухолей печени могут быть зародышевый листок и его дериваты, формирующие структурные элементы печени.

Соответственно классификации, учитывающей гистогенетический характер, все опухоли печени подразделяются на доброкачественные и злокачественные. Первые представлены в основном тератомами, злокачественные - гепатобластомами, эмбриональными опухолями сложного строения и раками гепато- или холангиоцеллюлярными. Если гепатобластомы диагностируются в основном у детей младшего возраста (до 4 лет), то раковые опухоли встречаются в основном у детей более старшего возраста.

При гистологическом исследовании выявлены различные виды злокачественных опухолей: Эпителиальные - гепатобластома: а) эпителиальный тип, б) смешанный (эпителиальный и мезенхимальный типы), в) гепатоцеллюлярный печеночно-клеточный рак, г) мезодермальные опухоли; мезенхимома, саркома и метастатические опухоли.

Из различных морфологических видов новообразований печени наиболее часто встречается гепатобластома (44 %), гепатокарциномы (33,9%), гораздо реже - лимфангиосаркомы (около 2,8 %), гамартомы (около 10 %), аденомы (около 2 %), гемангиомы (4 %).
Клиническая картина опухолей печени у детей проявляется увеличением живота, гепатомегалией. На передней брюшной стенке выражен венозный сосудистый рисунок («голова медузы»). При пальпации печень обычно безболезненна, плотная, бугристая, может достигать огромных размеров, занимая всю брюшную полость и спускаясь в таз. Одновременно появляются и нарастают признаки общего опухолевого симптомокомплекса (боль в животе разной интенсивности, длительный субфебрилитет, бледность кожных покровов, иногда с присоединением желтушности, отсутствие аппетита, слабость, адинамия, тошнота, рвота). Нередки сочетания опухолей печени с ее циррозом, что затрудняет диагностический процесс. Относительно специфическими симптомами поражения печени являются гепатомегалия и желтуха.

Диагностика опухолей печени у детей должна быть комплексной с учетом данных клинического, инструментального, рентгенологического, лабораторного, морфологического и некоторых других методов. Диагностика начинается обычно лишь с обнаружения опухоли в животе. При пальпации под миорелаксантами определяется опухоль в области печени, смещаемая вместе с ней, ограниченная в подвижности. При этом часто устанавливается величина и объем поражения, консистенция, связь с окружающими органами. Ведущим лабораторным тестом в диагностике опухолей печени у детей является положительная реакция на альфа-фетопротеин. Уровень АФП, характерный для гепатобластом, (80 %) в отличие от карцином, может колебаться в больших диапазонах. После радикальной операции реакция становится отрицательной. Большинство печеночных проб часто в пределах нормы, за исключением повышения холестерина.
Решающими методами для уточнения новообразования печени являются рентгенологические. Обзорный снимок органов брюшной полости указывает на увеличение печени, изменение ее контуров, оттеснение петель кишечника. Нередко определяются кальцификаты, характерные для гемангиом. При сплено-портографии выявляются новообразования печени в паренхиматозной фазе. На флебограммах в сосудистой фазе при злокачественных опухолях печени может быть выявлена разнообразная деформация вен.

Наиболее информативным методом исследования опухолей печени является ангиография, при которой выявляется патологическая сосудистая сеть, смещение аорты, чревного ствола, расширение питающих опухоль сосудов и нередко «ампутация» разветвлений печеночной артерии.
Сканирование печени позволяет выявлять очаговые поражения величиной более 2 см. Важную информацию, уточняющую локализацию и местное распространение процесса (поражение одной или обеих долей), дают ультразвуковая и компьютерная томографии. Пункционная (трепанобиопсия) или аспирационная (игловая) биопсия способствует морфологической верификации опухолей печени.
Данные комплексного обследования позволяют установить стадию опухолевого процесса.


Наиболее приемлемой у детей является следующая классификация.

1 стадия - злокачественная опухоль ограничена пределами одной анатомической доли печени.
2 стадия - новообразование переходит границу доли, но не распространяется за пределы срединной фисуры, при этом могут наблюдаться внутриорганные метастазы в пораженной доле.
3 стадия - опухоль переходит через серповидную связку, имеется одиночный метастаз в воротах печени.
4 стадия - отдаленные метастазы в другие органы.

В процессе дифференциальной диагностики необходимо исключить: вирусный гепатит, эхинококкоз и метастатическое поражение печени, клиническая картина которых нередко очень похожа на первичные новообразования печени. Применение комплексного обследования позволяет уточнить характер поражения.
У детей, как и у взрослых, вторичные поражения печени опухолевым процессом встречаются значительно чаще, чем первичные новообразования. Метастатическое поражение печени чаще всего происходит при опухоли Вильмса и при нейробластомах, особенно при первичной локализации последних в надпочечнике.

Лечение опухоли печени у детей.

Ведущим методом лечения опухолей печени, в связи с их резистентностью к химиотерапии и облучению, является хирургический. С паллиативной целью возможно применение противоопухолевых химиотерапевтических препаратов с системным или регионарным введением. После успешной радикальной право- или левосторонней гемигепатэктомии прогноз заболевания благоприятный.

На сайте фирмы Вольтаж можно найти необходимые запчасти для вашей иномарки . Так же компания производит ремонт генераторов и стартеров. Быстро, недорого, качественно.

К числу тяжелых онкопатологий с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом относят рак печени. Заболевание развивается, когда здоровые печеночные клетки по ряду причин замещаются опухолевыми. Раковые образования в печени могут носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли исходят непосредственно из печеночных клеток, составляющих структуру органа и диагностируются в 3% от общего числа раковых больных. Серьезную проблему представляет вторичный рак, при котором печень поражается опухолевыми клетками, занесенными из прочих органов.

За последние годы заболеваемость онкопатологиями печени возросла. По статистическим данным, ежегодно болезнь поражает 250 тыс. человек в мире. Раковые новообразования печени чаще диагностируют у мужчин, представительницы женского пола болеют в 4 раза реже. Относительно взаимосвязи между заболеваемостью раком печени и возрастом нет точных данных - патология может появляться в любом возрасте, включая детский период.

Разновидности и стадии

Помимо деления рака печени на первичный (в форме гепатоцеллюлярной карциномы) и вторичный (метастатический), существует иная классификация. В ее основе - выделение разновидностей онкопатологии по структурным особенностям и месторасположению опухоли.

  • Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома. Комбинированная форма первичного рака печени, входит в число злокачественных образований эпителиального типа. Отличается бессимптомным течением на первоначальных стадиях и быстрым прогрессом с летальным исходом.
  • Фиброламеллярная карцинома. Поражает детей младше 5 лет и молодых людей до 35 лет. Опухоль представлена эозинофильными опухолевыми клетками и фиброзной тканью. Формируется в паринхеме печени.
  • Цистаденокарцинома печени. Представлена по типу опухолевой структуры, обладающей кистозным строением. Поражает желчные пути и паринхему. Цистаденокарцинома нередко берет начало из обычных кист и доброкачественных образований по типу цистаденомы.
  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Отличается меньшим злокачественным характером и медленным ростом в отличие от прочих раковых опухолей печени. Но часто дает метастатические очаги в ближайшие и отдаленные органы, что усугубляет течение болезни.
  • Холангиоцеллюлярный рак. Образуется в ходе мутаций эпителиальных клеток, выстилающих желчные каналы. Диагностируется редко, но характеризуется тяжелым течением.
  • Ангиосаркома. Возникает у людей преклонного возраста и лиц, подвергшихся влиянию химических агентов (мышьяк, винилхлорид). Ангиосаркома поражает не только печеночную паринхему, но и систему кровоснабжения железы. Опухоль практически не операбельна.
  • Гепатобластома. Представлена в виде первичной злокачественной опухоли печени с эмбриональным происхождением. Встречается у детей не старше 4–5 лет. В исключительных случаях гепатобластома диагностируется у лиц зрелого возраста.
  • Недифференцированная саркома. Развивается из соединительнотканных элементов печеночной паринхемы и сосудов. Склонна к прорастанию в ближайшие органы. Недифференцированная саркома отличается молниеносным течением и яркой клинической картиной. Поражает в основном детей.

Стадии онкопатологии

Существует 4 стадии рака печени. Для каждой характерны определенные симптомы, размеры и активность новообразования, степень общего распространения патологического процесса.

  • I стадия. Единичная злокачественная опухоль в печени, размер может варьироваться. Опухоль сосредоточена в границах железы, не выходя за ее контуры. Онкологический процесс не затрагивает печеночные сосуды, лимфоузлы и соседние органы.
  • II стадия. В печени формируется единичный опухолевый узел, прорастающий в близко расположенные кровеносные сосуды. Если опухолевых образований несколько, но их размеры не больше 5 см, болезнь также относят к II стадии.
  • III стадия. Протекает в несколько периодов. В первом (стадия IIIА) в печени присутствуют множественные опухолевые узлы свыше 5 см, но лимфоузлы и соседние органы не вовлечены в патологический процесс. Во втором периоде (стадия IIIВ) новообразование начинает прорастать в крупные печеночные вены. На стадии IIIС опухоль дает метастазы в ближайшие органы. Лимфатические узлы и отдаленные органы еще не поражены раковыми клетками.
  • IV стадия. Является терминальной. Опухоль затрагивает внутренние органы, вены и артерии. Раковые клетки распространяются по кровяному руслу по всему организму, внедряясь в любые органы (включая кости) и лимфоузлы.

Возможные причины

Развитию онкопатологий печени способствуют многочисленные факторы риска. Наибольшую значимость несут острые и хронические патологии:

  1. Вирусный гепатит. Воспаление на фоне гепатита отрицательно воздействует на печеночную структуру и провоцирует мутацию гепатоцитов на клеточном уровне. В результате печеночные клетки трансформируются в опухолевые. Если человек болеет вирусным гепатитом долго - риск развития рака печени увеличивается.
  2. Цирроз печени при длительном течении приводит к замещению полноценных тканей на плотные соединительные. Если цирроз отягощается течением гепатита или хронической формы алкоголизма, риск развития рака печени повышается в 2–3 раза.
  3. Гемохроматоз как системная наследственная болезнь вызывает нарушение усвоения железа, в результате страдает печень. Развивается гепатомегалия и цирроз, постепенно гепатоциты приобретают свойства опухолевых клеток.
  4. Желчно-каменная болезнь. Скопление конкрементов в желчных путях вызывает застой желчи, провоцируя осложнения в виде воспалительных и опухолевых процессов.
  5. Сифилис. Течение болезни негативно отражается на состоянии клеток печени. А у лиц с длительным течением сифилиса печень разрушается и образуется раковая опухоль.
  6. Сахарный диабет. Болезнь вызывает серьезные эндокринные нарушения, в крови накапливаются липиды. В результате страдает печень и разрушаются печеночные клетки. Повышенный риск развития рака печени существует, если у больного диабетом в анамнезе есть гепатит, фиброз или алкоголизм.

Помимо соматических заболеваний, спровоцировать метастатический и первичный рак печени могут негативные факторы в виде:

  • Вредных привычек. Систематический прием алкоголя и длительный стаж табакокурения способствуют уничтожению гепатоцитов и течению мутационных процессов.
  • Длительного употребления анаболических стероидов и оральных контрацептивов. Эти средства создают интенсивную нагрузку на печень, вызывая образование доброкачественных опухолей (гемангиома, аденома) и возможное их перерождение в раковые структуры.
  • Отягощенной наследственности. Если у близких родственников были случаи заболеваемости онкопатологиями печени, вероятность развития рака у пациента высокий.
  • Длительного влияния канцерогенов и химических агентов. Потенциальную опасность в плане развития онкопатологий печени несут промышленные химикаты (сельскохозяйственные яды, мышьяк, винилхлорид), лекарственные средства (диоксид тория).

Симптомы заболевания

Раковая опухоль в печени формируется последовательно. Клиническая картина включает неспецифические симптомы, схожие с проявлениями болезней билиарного тракта - холангит, холецистит, гепатит. Признаки рака печени на ранних стадиях часто отсутствуют - иногда больной даже при формирующейся опухоли чувствует себя удовлетворительно и жалоб на здоровье не предъявляет. Изредка может возникать слабость и легкий дискомфорт в правом боку.

На II стадии клиническая картина становится явной из-за увеличения опухолевого образования. Больного беспокоит повышенная утомляемость и сонливость. Болевые ощущения в животе приобретают периодический характер, усиливаются после физической активности. По характеру боли тупые или ноющие, дополняются тяжестью в правом подреберье. Дополнительно нарастают явления диспепсии в виде эпизодов тошноты и неустойчивого стула (смена диареи на запоры).

На III стадии рака печени самочувствие больного быстро ухудшается. Печень увеличивается в размерах, приобретает бугристую и плотную консистенцию. Раковое образование можно прощупать через наружную поверхность брюшины. Нарушается процесс желчевыделения, основное проявление - развитие механической желтухи. Больного мучает кожный зуд, кал становится обесцвеченным, а моча темнеет. К прочим признакам ракового поражения печени на III стадии относят:

  1. потерю аппетита, непереносимость мяса и необычные вкусовые предпочтения;
  2. нарастающее истощение;
  3. выраженную общую слабость;
  4. появление на коже сосудистых звездочек, что связано с повышенной хрупкостью сосудов;
  5. болевые ощущения, которые приобретают постоянный характер.

На завершающей (терминальной) стадии симптомы рака печени выражены интенсивно. Состояние больного тяжелое - нарастает анемия, анорексия, возникает лихорадка с ознобом. Почти у всех раковых больных развивается геморрагический синдром - часто повторяющиеся кровотечения из носа или в пищеварительном тракте. Типичный признак конечной стадии рака - увеличение в объеме живота вследствие асцита. Терминальная стадия неизбежно завершается летальным исходом.

Осложнения

Осложнения на фоне онкопатологий печени могут возникнуть на любой стадии, включая ранние. Чаще всего у больных протекание рака печени осложняется:

  • Нагноением и распадом тела опухоли, что сопровождается лихорадочным состоянием, болью в животе разлитого характера, выраженным недомоганием, полным исчезновением аппетита. В ходе УЗИ специалист обращает внимание на скопление гноя в теле новообразования и его размытые контуры.
  • Развитием эндокринных нарушений по типу синдрома Иценко-Кушинга. Патология возникает у раковых больных на фоне избыточной секреции мутировавшими клетками гормоноподобных веществ.
  • Внутрибрюшным кровотечением. Одно из серьезных осложнений, нередко заканчивающихся смертью от обильной кровопотери и шока. Возникает у 15% больных раком печени на терминальной стадии.
  • Обширным метастазированием. Возникает у всех больных на завершающих стадиях. Метастазирование при раке печени может носить внутриорганный характер - когда опухоль проникает в другие участки железы; регионарный - проникновение раковых клеток в локальные лимфатические узлы; и отдаленный - проникновение раковых клеток в пищевод, позвоночник, ребра, яичники.

Диагностика

Первоначальный этап диагностики при подозрении на злокачественное поражение печени включает беседу с пациентом по поводу актуальных жалоб и сроков давности их появления. Врач проводит физикальный осмотр, уделяя внимание объективным данным - увеличенный деформированный живот с выраженной сосудистой сеткой, желтушность кожных покровов и глазных склер, болевые ощущения при пальпировании и перкуссии печени.

Лабораторная диагностика является обязательной и включает:

  • печеночные пробы для выявления концентрации гепатоспецифических ферментов (АЛТ и АСТ, ГГТ);
  • исследование крови на показатели билирубина и его фракций, общего белка, щелочной фосфотазы;
  • кровь на онкомаркеры, включая определение уровня альфа-фетопротеина;
  • кровь на свертываемость.

Инструментальный этап обследования начинается с УЗИ. С помощью ультразвука выявляют наличие опухоли, ее структуру, локализацию и плотность. Для получения максимально подробной и точной информации проводят:

  1. КТ печени (с контрастом и без) - метод, позволяющий обнаружить мельчайшие опухолевые узлы. С помощью КТ получают изображение тонкого среза печени, что позволяет определить глубину поражения паринхемы и желчных протоков.
  2. МРТ печени - исследование, в процессе которого детально изучают строение тела опухоли, ее структуру с разных ракурсов.
  3. Печеночную биопсию - самый информативный метод, подтверждает наличие рака на 100%. У пациентов с подозрением на злокачественное поражение печени биопсию проводят с помощью пункции под контролем УЗИ.

При наличии сомнений в диагнозе организуют проведение уточняющих исследований в виде статической сцинтиграфии, ангиографии чревного ствола, спленопортографии, однотонной эмиссионной компьютерной томографии. Если у пациента подозревают метастатический рак, необходимо определить первичный опухолевый очаг. Для этого назначают проведение:

  • ирригоскопии;
  • фиброколоноскопии;
  • ЭГДС;
  • УЗИ органов малого таза и грудных желез (у женщин);
  • УЗИ простаты;
  • рентгенограммы грудной клетки;
  • внутривенной урографии.

Методы лечения

Тактику лечения рака печени подбирают, исходя из стадии и формы болезни, общего состояния и индивидуальных особенностей организма. Если раковая опухоль имеет первичное происхождение и является операбельной - прибегают к комбинированной терапии, включающей хирургическое удаление новообразования по типу резекции с последующим курсом химиотерапии (метотрексат, 5-фторурацил). Резекция печени может быть проведена в виде лобэктомии, гемигепатоэктомии, либо в атипичной форме.

Резекцию печени не проводят, если опухоль достигает размеров свыше 3 см и при наличии цирроза. Запрещено оперативное вмешательство, если тело опухоли проросло в сеть печеночных кровеносных сосудов. После резекции печени существует риск летального исхода - до 10% пациентов умирают в основном от печеночной энцефалопатии. Резекцию при вторичном раке проводят, только если основная опухоль операбельна, а метастатические очаги сосредоточены в одной из долей печени.

Прочие варианты лечения рака печени:

  • Химиотерапия в лечении онкопатологии применяется самостоятельно или в комплексе. Метод часто применяют для облегчения состояния пациентов с неоперабельными формами рака печени. Лучший эффект от химиотерапии достигается при введении цитостатических препаратов в воротную вену.
  • Протонная терапия - современный высокоэффективный способ борьбы с раком печени. С помощью протонной терапии на опухоль воздействуют лучами фотонов, облучение распространяется только на пораженную область.
  • Радиочастотная термоаблация - метод, основанный на воздействии высокочастотного тока на тело опухоли. В результате новообразование разогревается свыше 60 градусов и некротизируется.
  • Лучевая терапия применяется нечасто из-за низкой эффективности. С помощью лучевой терапии удается замедлить рост раковой опухоли и купировать боли, но одновременно от воздействия излучения страдают здоровые ткани.
  • Трансплантация печени - дорогостоящий, но высокоэффективный метод борьбы с раком печени, дающий шанс на полное выздоровление. Основан на пересадке здоровой железы от донора к больному.

Диета

Диета необходима для больных раком печени. Цель диеты - снизить нагрузку на печень и пищеварительный тракт, и одновременно обеспечить потребности ослабленного организма в питательных веществах. Главный принцип питания - прием пищи небольшими порциями, но часто. Термическая обработка - только варка (можно на пару), тушение, запекание без добавления масла. Соль ограничивают, как и потребление больших объемов жидкости - это может спровоцировать отеки.

Питание должно быть разнообразным и включать продукты, благотворно влияющие на функционирование печени:

  1. нежирные молочные продукты как источник кальция и минералов;
  2. крупы (гречневая, овсяная) как источник легко усваиваемых углеводов;
  3. овощные свежевыжатые соки (морковный, свекольный), помогающие при регулярном приеме поднять гемоглобин;
  4. нежирное мясо (кролик, телятина) и рыба (судак, треска) для предупреждения белковой недостаточности.

В ограниченном количестве можно есть свежие овощи и фрукты, яйца в отварном виде, творог, разнообразные масла - сливочное, оливковое, подсолнечное. Если у больных отсутствует желание принимать пищу, разрешено употреблять блюда, повышающие аппетит - соленая сельдь, квашеная капуста.

В перечень продуктов, запрещенных к употреблению, относят:

  • жареные блюда;
  • жирное мясо (свинина, баранина);
  • фаст-фуд и пища с содержанием красителей и усилителей вкуса;
  • блюда с пряностями и уксусом;
  • маргарин;
  • кондитерские изделия (кроме пастилы и мармелада);
  • спиртные напитки и кофе.

Прогноз и профилактика

При раннем выявлении (что встречается крайне редко) прогноз на выживание благоприятен. Если злокачественная опухоль печени диагностирована на первоначальной стадии, после оперативного вмешательства более 75% пациентов живут от 5 лет и дольше. Если рак выявляют позднее, когда опухоль достигает размеров свыше 3 см, выживаемость резко сокращается - не более 20% пациентов живут дольше 5 лет.

Неоперабельные формы первичного рака печени крайне неблагоприятны в прогностических планах. Продолжительность жизни больных с терминальной стадией патологии составляет не больше 6 месяцев от момента подтверждения диагноза. Метастатические формы рака печени также не оставляют шансов на выздоровление.

Профилактические меры сводятся к минимизации воздействия причин, вызывающих мутации клеток и их малигнизацию:

  1. предупреждение развития гепатита путем вакцинации (прививка от гепатита В);
  2. отказ от спиртного и никотина;
  3. правильное пищевое поведение;
  4. соблюдение правил безопасности при контактах с вредными химическими веществам.

Лица с отягощенным в плане онкопатологий семейным анамнезом, либо страдающие хроническими формами воспалительных заболеваний печени, должны периодически посещать гепатолога, не реже за год сдавать расширенный анализ крови и проходить диспансерный контроль.

Злокачественные опухоли печени составляют 1-2% от числа всех опухолей детского возраста.
Мальчики болеют почти в 2 раза чаще девочек.

Среди опухолей печени у детей чаще всего диагностируется гепатобластома и гепатоцеллюлярный рак. К другим очень редким злокачественным опухолям относятся: эмбриональная саркома, рабдоидная опухоль и ангиосаркома.

В Западных странах гепатобластома встречается в 2 раза чаще гепатоцеллюлярного рака. Средний возраст детей на момент диагностики гепатобластомы - 1 год. После 5 лет эта форма опухоли печени выявляется очень редко. Средний возраст обнаружения гепатоцеллюлярного рака составляет 12 лет.
Доброкачественные опухоли печени являются еще более редкими и представлены гемангиомами, гамартомами и узловой гиперплазией.

Из факторов риска, повышающих вероятность возникновения злокачественных опухолей печени, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстого кишечника, глистные инвазии, вирусный гепатит В, обменные нарушения, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.

Признаки и симптомы опухолей печени

Наиболее частым проявлением опухолей печени у детей является увеличение размеров живота и определяемое уплотнение. Из других симптомов следует отметить потерю аппетита и похудение. Жидкий стул или запоры встречаются редко.

Малокровие (анемия), повышение температуры, рвота и желтуха обычно появляются при далеко зашедшем опухолевом процессе, причем чаще у больных гепатоцеллюлярным раком.

В редких случаях у больных гепатобластомой отмечается преждевременное половое созревание за счет выработки опухолью гормона - человеческого хорионического гонадотропина.

Диагностика опухолей печени

При ощупывании живота можно определить один или несколько опухолевых узлов в правом подреберье. Расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке и асцит (жидкость) в животе может указывать на поражение печеночных вен и нижней полой вены.

Наиболее необходимым лабораторным методом диагностики злокачественных опухолей печени является определение в крови уровня особого белка - альфа-фетопротеина (АФП). Уровень его повышен у большинства пациентов с гепатобластомой и у 50% детей с гепатоцеллюлярным раком.

Увеличение количества тромбоцитов (тромбоцитоз) периферической крови является одним из признаков гепатобластомы.

(взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.

Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Определение стадии (распространенности) злокачественных опухолей печени

После всестороннего обследования уточняется стадия заболевания, которая важна для планирование лечения и оценки прогноза (исхода) болезни.

I стадия - опухоль полностью удалима.

II стадия - после удаления опухоли остаются отдельные опухолевые клетки.

III стадия - разрыв опухоли во время операции, наличие пораженных лимфатических узлов или лишь частичное удаление опухоли.

IV стадия - наличие отдаленных метастазов

Лечение опухолей печени

Основным методом лечения опухолей печени является . Прогноз (исход) заболевания в основном зависит от того, насколько радикально (полностью) удалена опухоль.
Оперативное вмешательство у детей с гепатоцеллюлярным раком затруднено в связи с тем, что обычно имеются множественные опухолевые узлы внутри печеночной ткани.

Предоперационная химиотерапия с использованием винкристина, платины, адриамицина (доксорубицина), вепезида позволяет в ряде случаев уменьшить размеры гепатобластомы, что дает возможность в дальнейшем выполнить полное удаление опухоли.
В послеоперационном периоде химиотерапия назначается для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. У больных с гепатоцеллюлярным раком химиотерапия малоэффективна.

Лучевая терапия может быть применена лишь с паллиативной целью для снятия боли и уменьшения проявлений желтухи.

Результаты лечения злокачественных опухолей печени

Исход заболевания целиком зависит от стадии опухоли и радикальности оперативного вмешательства.
Так, у больных с гепатобластомой выживаемость в течение 2.5 лет при I стадии составляет более 90%, а у детей с IV стадией - менее 30%.

В целом, с учетом всех стадий заболевания, выживаемость в течение 2,5 лет у больных с гепатобластомой выше, чем у пациентов с гепатоцеллюлярным раком и составляет соответственно 60% и 15%.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).

Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх