Тератома копчика у новорожденных 1 степени. Причины и симптомы крестцово-копчиковой тератомы. Врожденные пороки сердца

• Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (3:1); злокачественные тератомы встречаются чаще у мальчиков.
• Наиболее распространенная врожденная опухоль, обычно диагностиру­ется до рождения у беременных водянка плода
• Неиммунная водянка плода - доброкачественная в 80-85% случаев
• Локализация: опухоль обычно расположена интрадурально и экстрамедуллярно, редко - интрамедуллярно (2% случаев)
• Летальность: 15-35%
• Смешанная опухоль, состоящая из производных всех трех зародышевых листков
• Образуется из полипотентных клеток узелка Гензена
• Ткане­вый компонент имеет различную степень зрелости (различают зрелая и незрелая тератома).

Классификация тератомы

• I тип: Распространяется за пределы плода.
• П тип: Распространяется наружу и пресакрально.
• III тип: Небольшой наружный компонент, преимущественно внутритазовое и внутрибрюшное распространение.
• IV тип: Полностью пресакральная опухоль.

Что такое триада Куррарино (Currarino)

• Пороки развития крестца.
• Атрезия или стеноз заднего прохода.
• Пресакральная опухоль (доброкачественная тератома в 40% случаев, переднее менингоцеле в 47% случаев).

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Наиболее предпочтительный метод диагностики

• Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения, последо­вательность STIR.
• Фронтальная проекция: Т2-взвешенное изображение.
• Горизонтальная проекция: Т2-взвешенное изображение.
• Исследование брюшной полости (КТ, МРТ): оценка вентрального рас­пространения (в брюшную полость).

Что происходит при тератоме

• Неоднородное солидно-кистозное образование в области крестца и дис­тальной части поясничного отдела позвоночника, иногда распростра­няющееся в полость таза и брюшную полость
• Вторичный гидронефроз в связи со сдавлением мочевыводящих путей
• Многоводие.

Что покажет МРТ позвоночника при крестцово-копчиковой тератоме

Кисты :

• дают равномерно усиленный сигнал (на Т1- и Т2-взвешенных изо­бражениях) при высоком содержании белка; слабый сигнал (на Т1-взве­шенном изображении) и усиленный сигнал (на Т2-взвешенном изобра­жении) при серозном содержимом, иногда присутствуют перегородки

Солидные узелки :

• накапливают контраст

Жировой компонент :

• после­довательность STIR с подавлением сигнала от жировой ткани

Участки обызвествления:

• выраженное снижение интенсивности сигнала на Т1- и Т2-взвешенных изображениях.

Новорожденный с крестцово-коп­чиковой тератомой, выявленной при прена­тальном УЗИ. МРТ таза (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Образование, большая часть которого расположена кпереди от позвоночника, дающее неоднородный сигнал; каудальные отделы позвоночника представлены полностью.

МРТ крестца (фронтальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Визуализируется распространение опухоли в крестец.

Что можно увидеть на УЗИ

• Гиперэхогенные (солидные) участки с включениями или перифериче­ским анэхогенным (кистозным) компонентом
• Кальцификаты: гиперэхо­генные очаги с акустической тенью.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Водянка плода у беременных: следствие внутриматочных осложнений, таких как многоводие и кровоизлияние в опухоль
• Прогноз - крайне неблагоприятный при развитии водянки плода у беременных до 30 нед. беременности (летальность 93%)
• Ос­ложнения в послеродовом периоде вследствие сопутствующих пороков развития (10% случаев), сдавление соседних органов (например, моче­вых путей), рецидив опухоли, интраоперационные и послеоперационные осложнения.

Лечение

• В случаях развития неиммунной водянка плода необходимо родовозбуждение, как только легкие плода достигнут достаточной зрелости
• Внутриутробно или на 1-й неделе жизни показана радикальная резекция опухоли (вместе с копчиком) - удаление крестцово-копчиковой тератомы
• Вмешательства у плода: резекция опухоли, аспирация со­держимого кисты, амниоредукция.

С чем можно спутать тератому позвоночника

Миеломенингоцеле

• Spina bifida располагается выше и более дорсально

Опухоли в полости таза

• Кисты яичников, брыжейки
• Расширение или удвоение кишечника
• Кистозная нейробластома

Солидные опухоли

• Хордома
• Нейрогенные опухоли
• Липома
• Гемангиома
• Меланома

Копчиковая тератома представляет собой эмбриональную опухоль, которая происходит из зародышевых листов (эндодермы, мезодермы и эктодермы). Развитие такого новообразования, в большинстве случаев, наблюдается у девочек и диагностируется непосредственно после родов. Вследствие формирования опухоли из незрелых тканей организма, в структуре новообразования можно наблюдать зачатки органов, кожу, волосы и кости. Тератома может протекать по доброкачественному и злокачественному типу роста.

Ведущие клиники за рубежом

Причины образования

Достоверная причина образования эмбриональной опухоли не известна. Многие ученые-генетики указывают на существенную роль генетических мутаций, канцерогенных веществ и ионизирующего излучения в образовании тератом. Максимальный мутагенный эффект данных факторов наблюдается в период формирования зародышевых листов из половых клеток. Подтверждением этой теории является преимущественная локализация опухолей в области половых органов.

Копчиковая тератома – фото:

Копчиковая тератома у плода

Тератома обладает достаточно яркой клинической картиной и обнаруживается сразу после рождения ребенка. может достигать огромных размеров и локализуется в области ягодиц и внешних половых органов.

При пальпации врач констатирует неоднородную и безболезненную структуру новообразования. В большинстве случаев кожные покровы в области поражения не изменены в цвете, но иногда происходит образование участков повышенной волосистости и рубцевания кожи.

Т ератома крестцово копчиковой области , которая развивается по доброкачественному типу, характеризуется медленным ростом. Начиная с 6-го месяца жизни ребенка, тератома может перейти в злокачественную форму. Раковая трансформация наблюдается приблизительно в 10% клинических случаев.

Для злокачественного вида тератомы типичным проявлением считается агрессивный инфильтрационный рост. Очень часто такое новообразование перекрывает проходимость прямой кишки и мочеиспускательного канала. Такая клиническая картина требует незамедлительного оперативного вмешательства с накладыванием калового и мочеиспускательного катетеров.

Диагностика копчиковой тератомы, как правило, не вызывает особых трудностей. Диагноз устанавливается на основании визуального осмотра, пальпации и данных рентгенологического исследования.

Важно знать :

Лечение доброкачественной тератомы крестцово-копчиковой области

Ключевым способом лечения тератомы считается радикальное удаление мутированных тканей в ходе оперативного вмешательства. При явном доброкачественном протекании процесса врачи допускают проведение хирургической операции в 6-8 месяцев. Но современные медицинские стандарты оказания онкологической помощи населению, регламентируют иссечение доброкачественного новообразования как можно раньше.

Обнаружение тератомы в роддоме требует немедленной госпитализации новорожденного и транспортирования его в клинику, в которой осуществляются подобные операции.

Крестцово-копчиковая тератома, прооперированная после ее обнаружения, имеет наиболее положительный прогноз.

Методика проведения оперативного вмешательства

После наркоза ребенку в прямую кишку устанавливается газоотводящая трубка, которая в дальнейшем помогает хирургу отделить ее от опухоли.

Для удаления тератомы разрез кожи проводится от правого до левого вертела бедра. Хирург рассекает кожу и подкожную клетчатку.

В основном этапе операции врачи отделяют опухолевые ткани от мышц, костей и кишечника. Такое оперативное вмешательство, как правило, сопровождается резекцией копчика.

По окончанию операции хирург накладывает швы и дренаж, который предназначен для отвода послеоперационной жидкости.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Осложнения доброкачественной тератомы

На основании многолетних медицинских исследований врачи-онкологи сформулировали список осложнений, требующих незамедлительного хирургического вмешательства:

• Передавливание стенки прямой кишки или мочеиспускательного канала.
• Кистозные полости внутри опухоли в некоторых случаях могут истончаться и в конечном итоге разрываться.
• Образование язв и последующий некроз кожных покровов в области роста тератомы.
• Высокие темпы роста опухоли с признаками злокачественного перерождения.

Послеоперационный период

После операции по удалению тератомы ребенок несколько дней находится в лежачем положении лицом вниз. При восстановлении организма от наркоза и восстановлении дыхательной функции врач выводит катетер из мочевого пузыря. Если в процессе оперативного вмешательства требовалось дренирование, то на 2-3 день хирург удаляет дренаж.

В онкологической практике пациентов, прооперированных в причину диагноза “копчиковая тератома », осматривают специалисты в течение последующих 5 лет. Во время профилактического визита к врачу-онкологу выявляются возможный рецидив заболевания.

Валерий Золотов

Время на чтение: 3 минуты

А А

Крестцово-копчиковая характеризуется развитием герминативной опухоли, которая располагается в области копчика. Является наиболее распространенным видом опухоли, который встречается у новорожденных. Таким образом, от данного недуга страдает один ребенок из 35000 . Может быть как доброкачественной, так и злокачественной формы. Девочки страдают от заболевания значительно чаще.

Тератома представляет собой дермоидную кисту, которая может быть сформирована из множества камер и соединительной капсулы. Локализируются опухоли в различных областях копчика: позади костных тканей, возле прямой кишки. Их обнаружить достаточно легко. Осуществляется это при помощи ультразвукового обследования. Тератомы, достигшие размера более 5 см в диаметре, ухудшают процесс родов, поэтому может понадобиться кесарево сечения.

Крестцово-копчиковая тератома у младенцев

Тератома может вызывать пороки почек, костно-мышечной системы, желудка и нервной системы. Также нередко страдает сердце.

Причины

Достоверная этиология заболевания не известна и по сей день, однако выделяют несколько факторов, которые могли бы повлиять на развитие:

• генетическая предрасположенность. Наиболее часто случаи тератом проявляются при наследственном отягощении;
• инфекция, которую перенесла женщина во время беременности, может спровоцировать появление опухоли.

Симптомы

В зависимости о локализации и размера образованию различают следующую симптоматику:

1. поверхностный слой тератом копчиковой области имеет нормальный внешний вид. В редких случаях кожа может покрываться кровеносными сосудами, своеобразными рубцами и волосяным покровом;
2. скорость роста образования достаточно медленная. Если увеличение происходит в сторону прямой кишки, это может вызвать запор, а в дальнейшем кишечную непроходимость. Также нарушается процесс мочеиспускания;
3. увеличение тератомы приводит к видоизменению тазобедренных суставов и нарушению функциональности близлежащих органов;
4. нередко образование провоцирует нарушение сердечного ритма. Случается это в результате интенсивного кровоснабжения опухоли, которое осуществляется от общего кровотока. Таким образом, сердце не успевает качать кровь и подвергается колоссальной нагрузке;
5. при сильном увеличении опухоли высок риск ее разрыва в процессе естественных родов. Это может стать причиной смертельного кровотечения для новорожденного, поэтому для родоразрешения рекомендуется кесарево.

Доброкачественные тератомы области копчика могут перетекать в злокачественные лишь в 5% случаев у новорожденных, в 60% – до года и в 75% – после года.

Виды тератом

Опухоли крестцово-копчиковой области можно подразделить на несколько разновидностей:

• в зависимости от локализации: снаружи, внутри и в промежуточном размещении;
• от наличия и характера клеток. Тератома может состоять из эндо-, экто- и мезодермов. В таких ситуациях опухоль либо не растет вовсе, либо отмечается незначительное ее увеличение;
• тератома может содержать эмбриональные клетки, которые и провоцируют преобразование опухоли в злокачественное образование. Главное, вовремя удалить тератому, чтобы стволовые составляющие не начали свое активное деление. Проводятся онкологические маркеры, и производится специальное лечение. Прогноз достаточно положительный;
• тератома копчиковой области может состоять из двух типов клеток: зрелых и незрелых, что определяется путем резекции и проведения анализов;
• злокачественная опухоль характеризуется наличием только незрелых клеток. Высок риск рецидива и появления метастаз.

При своевременной диагностике вылечить заболевание можно со 100%-ной вероятностью. Прогноз неблагоприятен только в случае первично-злокачественных образованиях.

Диагностика

После рождения малыша увидеть опухоль можно визуально без применения дополнительных диагностических методов. При помощи УЗИ образование обнаруживается только в 25% случаев.

При подозрении назначаются следующие диагностические мероприятия:

1. рентгенографическое обследование беременной в латеральной и фронтальной проекциях. При обнаружении опухоли копчиковой области у ребенка больших размеров будущей матери будет показано кесарево сечение;
2. новорожденному с тератомой назначают компьютерную томографию, которая позволяет определить уровень проникновения образования, а также точное его месторасположение;
3. для исключения злокачественной этиологии проводится биопсия опухоли.

Лечение

Вылечить тератому консервативным методом невозможно, поэтому в любом случае назначается операция по удалению. В зависимости от сложности определяется срочность оперативного вмешательства. Если опухоль растет медленно, то операцию откладывают на 8-9 месяцев. В это время пациент нуждается в пристальном наблюдении, дабы исключить вероятность разрыва мягких тканей и сильного кровотечения.

При злокачественности образования и быстром росте опухоли назначается экстренная операция. Также актуально проводить срочное хирургическое вмешательство при сдавливании тератомой близлежащих органов и возникновении осложнений в виде сдавливания прямой кишки.

Операция заключается в следующем: разрез выполняется над анальным отверстием до вертолетов бедра. Далее в кишку помещают газоотводную трубку и отделяют образование от кишки и мышц ягодицы. После чистки накладывается шов и дренаж, который отводит излишнюю жидкость. Излишние участки кожи иссекаются. В первые два дня ребенок лежит только на животе.

		Причины возникновения тератомы яичника и её лечение

Тератомы - смешанные опухоли сложного строения, чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своему течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относят тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает свое название «чудесных опухолей». В них можно встретить ткани, возникающие из 2-3 зародышевых листков. Иногда опухоль содержит сформированные органы или целый плод (ор-ганизмоидная тератома).

До последнего времени отмечают высокую летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавленна и непроходимости кишечника, нагноения кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, кровотечения и злокачественных перерождений. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожден-ности (Баиров Г. А., Манкина Н. С., 1977, и др.]

Многие хирурги считают, что дети с тератомами крестцово-копчиковой области маложизнеспособны и погибают вскоре после рождения В последние годы отмечено, что правильный уход за ребенком, постоянное наблюдение хирурга для выявления и предупреждения различных осложнений позволяют детям некоторое время развиваться удовлетворительно. Вместе с тем большая величина опухоли, быстрый ее рост и возможная малигнизация приводят к необходимости сравнительно раннего оперативного вмешательства, срок которого большинство хирургов определяют возрастом 6 мес. К этому времени ребенок окрепнет и может лучше перенести операцию, Тяжесть которой общеизвестна

На основании наших наблюдений (194 ребенка) и опубликованных данных можно выделить четыре основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области"

1)сдавленне опухолью прямой кишки или уретры; 2) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

3) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистоани» полостей;

4) быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

Клиническая картина. При наружном расположении опухоли (рис. 86, а) ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь; стул и мочеиспускание нормальны. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. Следует бтмётить, что до 6-8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.

Распознавание тератом крестцово-копчнковой области ббычно не трудно из-за типичной локализации и внешнего в.ида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.

Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц переходит на прол нежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении (рис. 86, б) переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Кожа над опухоль» бывает неизмененной или покрыта волосами, но иногда резко истончена и ма-церирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участки плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.

При внутреннем расположении опухоли (рис. 86, в) узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией.

Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным (рис. 87, а). Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень (рис. 87, б). В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцо-вых позвонков - наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпа-торного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, а надавливание на опухоль не вызывает выбухания родничка. Быстрого увеличения припухлости при спинномозговой грыже не наблюдается.

Осложнения проявляются довольно яркой симптоматикой и ухудшением общего состояния ребенка.

Сдавление опухолью прямой кишки чаще наблюдается в первые дни жизни ребенка. Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это обычно бывает у детей с внутренним расположением тератомы.

Сдавление прямой кишки может произойти и в более старшем возрасте. Мы наблюдали 3 детей, у которых вначале опухоль не затрудня-

ла функции тазовых органов. Быстрый рост тератомы привел к нарушению проходимости прямой кишки - акт дефекации стал затрудненным, появилось беспокойство, вздутие живота. Общее состояние у таких новорожденных прогрессивно ухудшается, аппетит понижен, бывают срыги-вания, рвота. Постепенно развиваются явления полной непроходимости.

Сдавление уретры возникает сравнительно редко - при высоком внутреннем расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться по каплям, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры большой опухолью часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки.

Резкое истончение оболочек или разрыв стенки кистозной тератомы при рождении мы наблюдали у 6 детей. У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве опорожняется одна или несколько полостей, но опухолевидное образование остается. У одной оперированной нами девочки тератоидная однокамерная киста была настолько велика, что роды закончились благополучно только после разрыва оболочек и истечения содержимого. При поступлении в клинику в крестцово-копчиковой области определялся кожный «мешок» размером 20 х 30 см.

В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, это иногда и бывает при пеленании ребенка.

Изъязвление опухоли и некроз кожи являются показаниями для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного к сепсису и летальному исходу, что мы наблюдали у 2 из 8 новорожденных с подобным осложнением.

У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.

Малигнизацию мы наблюдали у 6 детей в возрасте от 1 до 3 лет: у 3 имело место первичное перерождение тератомы, у 3 злокачественному перерождению подвергся участок опухоли, оставленный при операции.

Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка- основные признаки малигнизации тератомы. По нашим наблюдениям и опубликованным данным, злокачественное перерождение наблюдается у детей старше 10-12 мес, чаще после нерадикальных операций.

Лечение. Хирургическое вмещательство по экстренным показаниям проводят при возникающих осложнениях у новорожденных. Прогноз при крестцово-копчиковых тератомах в большой степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода.

Предоперационная подготовка. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.

Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также с разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после обычной медикаментозной подготовки к анестезии.

При истончении оболочек также не требуется специальной подготовки. Если у больного имеется анемия, то операцию назначают после нескольких переливаний крови.

Более длительную предоперационную подготовку проводят детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. В таких случаях назначают антибактериальное лечение (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрывают имеющиеся гнойные затеки и ведут активное общеукрепляющее лечение (трансфузии крови, плазмы, витаминотерапия и др.). Операцию откладывают до улучшения общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры тела и показателей анализов крови.

Хирургическое вмешательство у новорожденных проводят под эндо-трахеальным наркозом. Во время операции необходимо постоянное переливание крови, полностью возмещающее массивную кровопотерю.

Отсюда возникает необходимость катетеризации верхней полой вены для измерения центрального венозного давления в процессе наркоза и тщательного кровезамещения.

Техника операции. Положение ребенка - на животе с согнутыми в коленях и разведенными ногами. Дугообразный разрез кожи производят с таким расчетом, чтобы концы его доходили до больших вертелов, а середина дуги располагалась на 5-7 см позади заднепроходного отверстия (рис. 88, а). Ширина лоскута должна приблизительно соответствовать основанию опухоли. После рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяя гидравлическую препаровку 0,25% раствором новокаина, удается выполнить наиболее трудную часть операции - отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки (рис. 88, б). Для предупреждения повреждений и облегчения мобилизации прямой кишки в последнюю вводят толстую газоотводную трубку.

Для наиболее широкого доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, некоторые авторы рекомендуют резецировать копчик и часть крестца (рис. 88, в). Мы пользуемся подобным доступом у детей с рецидивом опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).

После удаления опухоли тщательно останавливают кровотечение. Тазовое дно зашивают кетгутовыми швами после припудривания раны сухими антибиотиками. Избыток кожи иссекают, и на рану накладывают узловые капроновые швы. На сутки в угол раны между швами вводят тонкий резиновый дренаж. В тех случаях, когда технически не представляется возможным полное удаление опухоли, операцию проводят двух-этапно. Мы считаем, что II этап - радикальное иссечение оставшихся участков тератомы - следует проводить спустя не более 1-2 мес после первой операции.

Послеоперационное лечение. После операции ребенка укладывают на живот, тем самым препятствуя загрязнению раны. Больной быстро привыкает к такому положению и лежит в течение 7-9 дней совершенно спокойно. При промокании повязки ее немедленно меняют.

На первые сутки ребенку оставляют систему для внутривенного капельного вливания, количество жидкости высчитывают соответственно массе тела и возрасту. Кормить разрешается через 6-10 ч после операции. Начинают кормление у новорожденных с 10 мл сцеженного молока, количество которого постепенно увеличивают, через сутки переходя на обычную возрастную норму. Старшие дети в течение 3-4 дней получают послеоперационную щадящую норму.

В течение первой недели ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия, проводят общеукрепляющее лечение. Повторные трансфузии крови необходимы 2-3 раза в неделю до улучшения общего состояния. Швы снимают на 9-11-й день. Ребенка выписывают домой после полного заживления раны. В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга для раннего выявления возможного рецидива опухоли.

– опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности , обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода . Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз , атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации . Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника .

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика . Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.