Сосудистая энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (кишечная лимфангиэктазия). Диагностика и лечение энтеропатий
Термином «экссудативная энтеропатия» обозначают патологическое состояние, характеризующееся потерей белков плазмы крови через желудочно-кишечный тракт. Обычно экссудативная энтеропатия сопровождается нарушением кишечного всасывания (следствием чего является выраженное снижение содержания белков крови), появлением отеков, непереваренного жира в кале. В отличие от других синдромов мальабсорбции при экссудативной энтеропатии могут отсутствовать резко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника. В редких случаях ребенок может отставать в физическом развитии.
Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной энтеропатии.
Первичные формы обусловлены феноменом потери лимфы через тонкий кишечник, что может быть вызвано патологическим расширением лимфатических сосудов или генерализованным поражением лимфатической системы. Потеря лимфы может наблюдаться также в результате нарушения оттока лимфы с блокадой изначально не измененных лимфатических сосудов либо затрудненного венозного оттока (например, при заболеваниях сердца).
Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии, приводящие к нарушению целостности слизистой оболочки кишечника, включают в себя ряд заболеваний со стороны желудочно-кишечного тракта, со стороны почек, печени, легких. Кроме того, в развитии экссудативной энтеропатии могут играть роль нарушения со стороны иммунной системы, наличие аллергических реакций и многие другие заболевания.
Клинические проявления заболевания определяются потерей белков плазмы крови, выраженностью последующих нарушений, а также возрастными особенностями. Выделение определенного количества белка через кишечник является физиологической нормой. Снижение содержания белка в плазме крови возникает тогда, когда потеря белка превысит скорость его синтеза в организме. Из-за различий в скорости синтеза различных фракций белков нарушение их соотношения носит следующий характер: снижается количество альбуминов и ¡ -глобулинов в сыворотке крови. Уровень фибриногена почти всегда остается в пределах нормы. Постоянная потеря лимфоцитов ведет к стойкому абсолютному или относительному снижению их количества, что является важным критерием для постановки диагноза. Вместе с белком теряются жиры, микроэлементы и некоторые витамины. Дефицит этих веществ может изменить клиническую картину в сторону большей или меньшей выраженности, а в некоторых случаях может быть ведущим (например, судороги на фоне выраженного снижения количества кальция в крови).
Первичная кишечная лимфангиэктазия (расширение лимфатических сосудов тонкого кишечника) - особая форма синдрома, протекающего с потерей белка плазмы крови. Эта патология впервые была описана в 1966 г. Предполагается, что она наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Однако не исключена возможность и доминантного наследования с высокой частотой проявляемости и различной степенью выраженности патологического гена.
В клинической картине на первый план выступают массивные асимметричные отеки, сохраняющиеся длительное время, располагающиеся главным образом на нижних конечностях, а также в полостях тела (брюшной, полости перикарда, полости плевры), снижение количества белков плазмы, нарушение соотношения их фракций, симптомы нарушения функции желудочно-кишечного тракта, вторичное иммунодефицитное состояние. У некоторых детей заболевание начинает проявляться уже при рождении. Расширение лимфатических сосудов при синдроме Нунан сопровождается тяжелой формой постоянно появляющихся отеков кистей и стоп, ногти на ногах желтеют, становятся выпуклыми, появляется их поперечная исчерченность. Имеются случаи сочетания расширения лимфатических сосудов кишечника с синдромом Ди Джорджа, недоразвитием зубной эмали.
Диагностика при данном заболевании основывается на обнаружении сниженного количества лимфоцитов в крови, изменений биохимических параметров крови. Диагностика возможна при определении белков сыворотки крови в кале. Количественно потерю белка в кишечнике можно определить специальными технически сложными методами исследования, проводимыми в крупных стационарах. Исследование состояния лимфатической системы путем введения контрастного вещества часто выявляет недоразвитие ее периферических отделов и видимое замедление движения лимфы (вплоть до полного его отсутствия в некоторых сосудах). В некоторых случаях возможны отсутствие лимфатических узлов вблизи аорты, а также закупорка грудного лимфатического протока с поступлением контрастного вещества в просвет кишечника. Большое диагностическое значение придается выяснению состояния слизистой оболочки кишечника. При эндоскопическом исследовании кишечника выявляется следующая картина: складки слизистой оболочки тощей кишки сохранены, бледно-розового или розового цвета с выраженным сосудистым рисунком, иногда определяются точечные кровоизлияния, увеличение лимфатических узлов, наблюдается также своеобразное разрастание слизистой оболочки в виде многочисленных выбуханий. Характерным для рассматриваемого заболевания является обнаружение при гистологическом исследовании кусочков слизистой оболочки кишечника, взятых при эндоскопическом исследовании, расширенных лимфатических сосудов.
Лечебные мероприятия при экссудативной энтеропатии сводятся к внутривенному введению белковых препаратов, резкому ограничению животных жиров в пищевом рационе с заменой их растительным маслом. Используют препараты, содержащие жиры, которые легко расщепляются ферментами поджелудочной железы без участия желчных кислот и всасываются в венозную систему, способствуя уменьшению образования лимфы и облегчая ее движение. Признаки воспалительного процесса в виде ускорения СОЭ, повышения уровня циркулирующих иммунных комплексов диктуют необходимость применения гормональных препаратов, лечение которыми может привести к ликвидации клинических проявлений экссудативной энтеропатии. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (мочегонные средства). Кроме того, необходимым является применение препаратов калия, кальция, железа и витаминов.
Прогноз зависит от протяженности поражения тонкого кишечника, степени выраженности патологии лимфатической системы, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах данного заболевания.
Этиология. Экссудативная энтеропатия – это заболевание, которое характеризуется повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт, что приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию. Первичный синдром экссудативной энтеропатии связан с врожденным дефектом лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий, выявляемых при морфологическом исследовании. Вторичный синдром наблюдают при целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циррозе печени и ряде других заболеваний.
Клиника развивается остро после года и складывается из ряда симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Не исключается транзиторное и хроническое течение. Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, так как синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Гипопротеинемия – главный фактор развития отечного синдрома. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний. У детей раннего возраста появляются судороги, вызванные гипокальциемией. Приступы тетанических судорог усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянный клинический симптом – стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене, приводит к снижению весоростовых показателей, отставанию костного возраста ребенка.
Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале. Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуно-электрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Рентгенологические изменения при экссудативной энтеропатии связаны с отеком стенки кишечника.
Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом, нередко заболевание трактуется как дизентерия. Наличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экссудативной энтеропатии.
Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот), ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла: кокосовое, оливковое, подсолнечное); рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др. Используют препараты лечебного питания – Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей. Специфическая терапия не разработана. В тех случаях, когда экссудативная энтеропатия является вторичной, проводится лечение основного заболевания.
Это синдром, характеризующийся потерей плазменного белка через кишечную стенку.
Этиология
Причиной экссудативной энтеропатии может быть врожденный порок развития лимфатических сосудов кишки (1-й тип, первичная интестинальная лимфангиэктазия, болезнь Вальдмана) или генерализованная лимфопатия, в том числе грудного лимфатического протока с кишечной лимфангиэктазией (2-й тип). Однако значительно чаще встречается вторичная экссудативная энтеропатия, которая может возникать при болезни Уиппла, болезни Крона, пищевой аллергии, аутоиммунной энтеропатии, дефиците манноза-фосфат- изомеразы, ретроперитонеальном фиброзе, опухолях тонкой кишки и брыжейки, мальротации, семейных полипозах, лимфогранулематозе, лучевых поражениях, саркоме Капоши, карциноидном синдроме, синдроме Золлинге- ра-Эллисона, агаммаглобулинемии. В редких случаях потерю белка через желудочно-кишечный тракт наблюдают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, протекающих с повышением центрального венозного давления (констриктивный перикардит, стеноз ствола легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, тромбоз нижней полой вены). Изъязвления слизистой оболочки кишечника при дизентерии, сальмонеллезе, амебиазе, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите также сопровождаются небольшой потерей белка. Экссудативная гастропатия является одним из типичных симптомов болезни Менетрие (хронического гипертрофического полиаденоматоз- ного гастрита).
Патогенез
Потеря белка может происходить за счет разрыва расширенных лимфатических сосудов, а также за счет ускоренного отторжения поверхностного эпителия и усиления экссудации плазмы из интактных капилляров, что связывают с низким коллоидно-осмотическим и (или) высоким венозным давлением. Вы-сокомолекулярные белки плазмы, попав в просвет кишечника, расщепляются кишечной микрофлорой на осмотически активные частицы, удерживающие воду и обусловливающие появление диареи. Выход в просвет кишки лимфы, содержащей уже абсорбированные жиры, усугубляет диарею и стеаторею. При значительной потере белка развивается гипопротеинемия и периферические отеки. Потеря белка имеет неселективный характер, наряду с низкомолекуляр- ными (альбумины) теряются высокомолекулярные иммуноглобулины, что обусловливает вторичный иммунодефицит - снижение основных классов иммуноглобулинов, подверженность ребенка инфекциям, склонность последних к генерализации. Учитывая благоприятные условия для микробной контаминации и усиленного роста микрофлоры в полости тонкой кишки, на фоне вторичного иммунодефицитного состояния возникает угроза внекишечной транслокации бактерий с развитием кишечного сепсиса.
Патоморфология
Макроскопически лимфоэктазы выглядят как белые мелкиёТраНулы (как манная крупа или булавовидные утолщения) или белесоватые пятна на слизистой оболочке тонкой кишки. Поражение может быть диффузным или локальным. В ворсинках тонкой кишки обнаруживают крупные деформирующие полости, содержащие иногда слабо эозинофильные массы. При электронной микроскопии в них находят огромное количество хиломикро- нов и преципитированных белков лимфы. В периэндотелиальной области лимфатических сосудов встречаются многочисленные фибриллы. Хиломик- роны находят в пиноцитозных пузырьках эндотелиальных клеток.
Клиника
Проявления экссудативной энтеропатии зависят от ее причины и протяженности поражения тонкой кишки. При сегментарной интестинальной лимфан- гиэктазии заболевание может протекать без явных клинических симптомов, а расширение лимфатических сосудов может быть случайной эндоскопической находкой. При обширном поражении диарея и стеаторея наблюдаются с первых месяцев жизни, прогрессирует гипотрофия, появляются периферические отеки, которые могут локализоваться на лице, конечностях, промежности, по-яснице, иногда наблюдается асцит. В крови снижен уровень белка, иммуноглобулинов основных классов. В копрограмме доминирует стеаторея кишечного типа (жирные кислоты). При посеве кала обычно выявляют рост представителей условно-патогенной кишечной микрофлоры.
Диагностика
Повышенную потерю белка через кишечную стенку можно подтвердить с помощью нескольких методов:
пробы с трихлоруксусным железом (синее окрашивание кала),
пробы Трибуле (просветление надосадочной жидкости при смешивании кала с насыщенным раствором сулемы),
потери альбумина, меченного Сг51, с калом (в норме выделяется в сутки не более 1% от введенной дозы),
определения а,-антитрипсина в кале, поскольку он не подвергается деградации протеазами ЖКТ.
С целью уточнения причины экссудативной энтеропатии показаны эндос-копическое исследование верхних отделов пищеварительного тракта и толстой кишки, при отсутствии эндоскопических изменений - рентгенологическое исследование тонкой кишки. Для исключения забрюшинной локализации патологии показана компьютерная томография, в редких случаях - ангиография или лимфангиография. Лимфография часто выявляет гипоплазию периферических отделов лимфатической системы и видимый стаз в забрюшин- ных сосудах. При подозрении на патологию сердечно-сосудистой системы необходимо произвести ЭКГ, эхокардиографию.
Лечение
Лечение экссудативной энтеропатии определяется тем патологическим про-цессом, который послужил причиной ее развития. При первичной интестинальной лимфангиэктазии назначают питание смесями, содержащими среднецепо- чечные триглицериды, которые всасываются, минуя лимфатическую систему: Портаген, Прегестимил, Альфаре. Показано назначение растительных жиров, а также витаминов и ограничение животных жиров. Иногда назначают корти- костероиды. В лечении отечного синдрома наиболее эффективен антагонист альдостерона - альдактон (Верошпирон). Применение плазмы и альбумина
дает кратковременный эффект. При присоединении интеркуррентных инфекционных заболеваний оправдана иммунозаместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (Пентаглобин, Интраглобин и т. п.). В случае сегментарного поражения тонкой кишки возможно оперативное лечение. Хирургические методы лечения необходимы также в случаях, когда возникновение экссуда- тивной энтеропатии обусловлено опухолями, полипами желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой патологией.
Прогноз зависит от причины и степени тяжести экссудативной энтеропа-тии.
Энтеропатия - хроническая патология кишечника невоспалительного генеза, в основе которой лежат ферментопатии или врожденные аномалии тонкой кишки. Клинически проявляется болью в околопупочной области, диареей разной степени выраженности и мальабсорбцией. Для диагностики энтеропатии используются: рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, видеокапсульная эндоскопия, морфологическое исследование биоптатов. Лечение предусматривает поиск и устранение причины развития заболевания, назначение соответствующей диеты и использование ферментных препаратов, кишечных антибиотиков и эубиотиков для улучшения пищеварения в тонкой кишке.
Причины энтеропатий
Если удается четко установить причину заболевания, то в подавляющем большинстве случаев получается добиться полного выздоровления. При исключении патологического влияния этиологических факторов слизистая кишечника полностью восстанавливает свою структуру и функцию, что сопровождается ремиссией. Однако не все виды энтеропатий имеют четкую причину. Некоторые формы болезни протекают более тяжело и имеют худший прогноз. К подобным заболеваниям относятся коллагеновая спру , аутоиммунная энтеропатия, болезнь Крона , рефрактерная и гипогаммаглобулинемическая спру, эозинофильный гастроэнтерит , а также экссудативная и посттрансплантационная энтеропатия.
Из представленных выше болезней чаще всего встречается экссудативный вариант патологии тонкого кишечника, который может быть либо первичным, либо вторичным на фоне лимфангиоэктазии. Вторичная экссудативная энтеропатия развивается на фоне нарушения оттока лимфы в кишечнике, обусловленного онкологическими или воспалительными заболеваниями. Как правило, данная патология прогрессирует при поражении сосудов брюшной полости, недостаточности правого желудочка и болезни Уиппла .
Симптомы энтеропатий
Клиника энтеропатий, независимо от их этиологии, включает синдром хронической диареи и синдром нарушения всасывания. При наличии ферментопатии понос возникает на фоне употребления продуктов, к которым имеется непереносимость. При обострении кал приобретает жидкий и пенистый характер. В нем можно обнаружить непереваренные остатки пищи, а также большое количество жиров, белков и углеводов, которые не всосались в тонкой кишке. В зависимости от тяжести заболевания, частота дефекаций может колебаться от 5 до 15 раз в сутки.
Нарушение процессов всасывания (мальабсорбция) со временем приводит к поливитаминной недостаточности. При этом в большей степени нарушается усвоение жирорастворимых витаминов А, Е, D и К. Тяжелое течение заболевания сопровождается нарушением обмена электролитов, ухудшением белкового обмена. Также при энтеропатии может развиваться анемия вследствие недостаточной абсорбции железа в тонкой кишке. Поскольку при этой группе болезней затрудняется поглощение белков и жиров в кишечнике, человек теряет в весе вплоть до развития полного истощения. Боль при данной патологии выражена в незначительной степени, однако на фоне нарушения проходимости кишки именно она является ведущим клиническим синдромом. Болевые ощущения в основном локализуются в околопупочной области и носят эпизодический характер. Они связаны с периодическим спазмом гладкой мускулатуры тонкого кишечника.
Клиническая картина одной из наиболее распространенных врожденных энтеропатий, целиакии, не имеет характерных отличий. Все проявления заболевания возникают при употреблении в пищу злаковых продуктов, в состав которых входит пшеница, овес, рожь и ячмень. Симптомы глютеновой энтеропатии начинают беспокоить в раннем детстве, когда вводится злаковый прикорм. При переходе на диету, не содержащую глютена, происходит обратное развитие клинических проявлений.
Негранулематозная идиопатическая энтеропатия, которая не имеет четкой причины, обычно сопровождается выраженной болью в животе, отсутствием аппетита, снижением веса, повышением температуры, диареей с увеличением количества жиров в кале. Если энтеропатия возникает при артериовенозных аномалиях слизистой оболочки тонкой кишки, то в кале могут выявлять элементы крови. Экссудативная форма заболевания отличается учащенным обильным стулом с большим количеством слизи. Одной из наиболее тяжелых форм является энтеропатия, которая развивается на фоне Т-клеточной лимфомы. Эта серьезная патология проявляется выраженными отеками на фоне нарушения всасывания белков, которые не корригируются введением белковых компонентов.
Диагностика энтеропатий
Для диагностики энеропатий используются лабораторные и инструментальные методы обследования. Из лабораторных исследований проводятся общие и биохимические исследования крови. В клиническом анализе часто выявляется анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Анемия может быть как железодефицитной (микроцитарной), так и В12-дефицитной (макроцитарной). Эти изменения связаны с нарушением всасывания железа и витамина В12 в тонком кишечнике. Если в общем анализе крови обнаруживается повышение уровня лейкоцитов и ускорение СОЭ, то это часто говорит о воспалительном генезе заболевания.
Информативным также является биохимический анализ крови. При наличии воспалительных изменений отмечается повышение С-реактивного белка и фекального кальпротектина. Вследствие нарушения всасывания в кишечнике определяется снижение концентрации кальция, магния, хлора, калия, белка и холестерина в крови. В большей степени эти изменения наблюдаются при гипогаммаглобулинемической форме спру. При тяжелых формах энтеропатии выявляется снижение уровня альбуминов в биохимическом анализе крови. Для подтверждения специфических форм заболевания используются гистохимические методы исследования слизистой оболочки тонкой кишки.
Из инструментальных исследований используют рентгенографию тонкого кишечника с пассажем бария, которая играет важную диагностическую роль при наличии тяжелых поражений слизистой, например, при болезни Крона. С помощью данного исследования можно обнаружить крупные язвы, наличие сужений и свищей кишечника. Современной методикой обследования при энтеропатиях считается МСКТ органов брюшной полости , с помощью которой оценивают уровень поражения стенки кишечника и степень его выраженности. Важную информацию дает эндоскопия , во время которой визуализируются патологические изменения в слизистой, сужение просвета кишечника, сглаженность складок, а также наличие эрозивных и язвенных поражений. Все эти признаки не являются специфичными для какой-либо конкретной формы болезни. Высокоинформативным современным методом диагностики выступает видеокапсульная эндоскопия, позволяющая детально оценить состояние слизистой оболочки кишечника на всем протяжении.
Существенную роль играют специфические диагностические исследования, которые позволяют дифференцировать между собой различные формы энтеропатии. В частности, для постановки диагноза «целиакия» используются нагрузочные пробы с глиадином. При непереносимости глютена данная проба приводит к быстрому повышению уровня глутамина в крови. Важное значение в дифференциальной диагностике имеет биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Например, при целиакии отмечаются атрофические изменения слизистого слоя. Кроме того, диагностировать глютеновую энтеропатию поможет определение антител к трансглютаминазе. Для выявления аутоиммунной формы заболевания, помимо классических признаков, определяются антитела к энтероцитам. Кроме того, дифференцировать иммунную энтеропатию с целиакией поможет отсутствие ответа на аглютеновую диету.
Лечение энтеропатий
Лечение энтеропатий должно быть направлено в первую очередь на устранение причины, которая привела к возникновению болезни. Этиотропная терапия может быть использована только в том случае, если имеется конкретная причина развития заболевания. Важную роль играет правильно подобранная диета. Например, при целиакии необходимо исключить употребление продуктов, содержащих глютен, таких как пшеница, ячмень, овес и рожь. Их следует заменять рисом, бобовыми, картофелем, овощами, фруктами, мясом и рыбой. При аллергической энтеропатии рекомендуется исключение из рациона аллергенных продуктов. Для лечения болезни Уиппла требуется длительный прием антибиотиков. Терапия тропической спру и инфекционных форм заболевания проводится кишечными антибактериальными препаратами.
Патогенетическое лечение предусматривает коррекцию синдрома мальабсорбции. С этой целью используются ферментные препараты и эубиотики. Они позволяют нормализовать процессы пищеварения в тонком кишечнике и улучшить всасывание питательных веществ и микроэлементов. Больным с мальабсорбцией рекомендуется полноценное белковое питание, прием препаратов железа и кальция, а также употребление поливитаминных препаратов. При снижении уровня белка в крови необходимо внутривенное введение альбумина. Терапия энтеропатий без четкой этиологии предусматривает назначение противовоспалительных препаратов. При этих заболеваниях принимаются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды и аминосалицилаты. Они оказывают особый эффект при болезни Крона и других аутоиммунных формах заболевания.
Профилактика энтеропатий заключается в использовании рациональной диеты и грамотном лечении заболеваний тонкого кишечника. В зависимости от формы заболевания прогноз может варьироваться от благоприятного при целиакии на фоне правильного лечения до неблагоприятного при энтеропатии, ассоциированной с Т-клеточной лимфомой.
ЭНТЕРОПАТИЯ ЭКССУДАТИВНАЯ (enteropathia exsudativa) - гетерогенная группа болезней и патологических состояний, общим признаком которых является повышенная проницаемость кишечной стенки, сопровождающаяся синдромом нарушения кишечного всасывания, гипопротеинемией, отеками, дистрофией, задержкой физического развития.
Выделение незначительных количеств белка крови в просвет кишечника через его стенку выявлено И. П. Разенковым в 1949 году, который считал это физиологическим процессом. Возможность экскреции белков плазмы кишечником впервые установлена Цитрином (G. Citrin) в 1957 году и подтверждена Гордоном (R. Gordon) в 1959 году. В последующие годы повышенная проницаемость кишечной стенки для плазматических белков обнаружена у недоношенных детей, а также при ряде болезней и патологических состояний.
В настоящее время выделяют первичные и вторичные формы энтеропатии экссудативной. К первичным формам относят врожденные (наследственные) аномалии лимфатических сосудов кишечника - семейную гипопротеинемию с энтеропатией экссудативной, интерстициальную лимфангиэктазию, или лимфангиому. Вторичные формы обусловлены поражением кишечника при различных болезнях и синдромах: целиакии (см.), гастроэнтерите (см.), муковисцидозе (см.), болезни Гиршспрунга (см. Мегаколон), болезни Крона (см. Крона болезнь), болезни Уиппла (см. Интестинальная липодистрофия), болезни Менетрие (см. Гастрит), непереносимости белка коровьего молока (см. Пищевая аллергия), неспецифическом язвенном колите (см. Язвенный неспецифический колит), а-гаммаглобулинемии и гипогаммаглобулинемии, лимфосаркоме (см. Саркома), болезнях печени.
При энтеропатии экссудативной проницаемость кишечной стенки повышается настолько, что не только низкомолекулярные альбумины, но и крупные молекулы глобулинов, в том числе иммуноглобулинов в значительном количестве попадают в кишечное содержимое и выводятся с калом. При отсутствии поноса основная масса белка, поступающая из плазмы крови в просвет кишечника, расщепляется до аминокислот, которые адсорбируются и попадают в систему воротной вены. Потеря плазменных белков при энтеропатии экссудативной не восполняется их ресинтезом в печени, что приводит к развитию значительной гипопротеинемии, причем особенно выражен дефицит альбумина. Наряду с дефицитом плазменных белков обнаруживаются гипокальциемия, гипераминоацидурия, гипохромная анемия. Гипопротеинемия является основной причиной отечного синдрома, а также гииоим-муноглобулинемии.
Основными клиническими симптомами энтеропатии экссудативной являются:задержка физического развития ребенка, отеки, синдром нарушенного кишечного всасывания, проявляющийся диареей, потерей в весе (см. Мальабсорбции синдром). В ряде случаев отеки являются единственным проявлением болезни. Они могут быть ограниченными (в области конечностей, нижних отделов брюшной стенки) или распространенными по типу нефротического синдрома (см.) без признаков поражения почек и сердечно-сосудистой системы. Снижение содержания в крови всех классов иммуноглобулинов обусловливает затяжное течение у таких детей инфекционных болезней. Нарушения всасывания жиров в кишечнике вызывают развитие стеатореи (см.).
Рентгенологические изменения обусловлены отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых (керкринговых) складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях обнаруживается псевдополипоз.
Экссудативная энтеропатия может протекать остро, транзиторно и хронически. Развитие хронической формы возможно уже с первых дней жизни ребенка или позднее, при этом нередко на фоне энтеропатии экссудативной наблюдаются гипокаль-циемия и приступы тетанических судорог.
С целью диагностики пользуются качественными и количественными методами определения протеинов в крови, моче и кале. Для качественного определения белка в фильтрате кала применяют реакцию с трихлоруксусной кислотой. Количественное определение белков в крови и кале и их идентификацию проводят с помощью иммуноэлектрофореза (см.), исследования содержания белков, меченных изотопами. Большое диагностическое значение имеют также рентгенологические методы и морфологическое исследование материала, полученного при эндоскопии кишечника.
При выраженной гипопротеинемии показано парентеральное введение белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина и др.). При стеаторее назначают бедную жиром диету, причем жир предпочтительно вводить в форме ненасыщенных жирных кислот (растительные масла). При снижении функции коры надпочечников рекомендуется введение глюкокортикоидных гормонов. Наряду с этим применяют анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, комплекс витаминов, ферменты, мексаформ, бифидумбактерин, диету с ограничением лактозы (кисломолочные продукты, творог). При выраженном отечном синдроме показаны диуретики (лазикс, антагонисты аль-достерона).
Прогноз определяется временем постановки диагноза, степенью и распространенностью поражения кишечника. При максимально раннем установлении диагноза и адекватном лечении в случае ограниченного поражения кишечника прогноз благоприятный.
Целям профилактики первичных форм энтеропатии экссудативной служит медико-генетическое консультирование (см. Медико-генетическая консультация), а при вторичной энтеропатии экссудативной - комплекс лечебных мероприятий, предупреждающих поражение кишечника.
Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей* под ред. А. В. Мазурина, с. 507, М** 1984; Лившиц Е, Г. и Me д-н e Т. А. Синдром малабсорбции в педиатрической клинике, с. 43, Рига, 1979;Мазурин А. В, и др. Клиникогенеалогическое исследование язвенной болезни у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 2, с. 22, 1977; Р а з е н- к о в И. П. О выделении белка с пищеварительными соками в пищеварительный тракт как о новой стороне деятельности желудочно-кишечного тракта, в кн.: Пробл. сов. физиол., биохим. и фармакол., под ред. Л. А. Орбели и др., т. 1, с. 13, М., 1949; Nelson textbook of pediatrics, ed. by R. E. Behrman a. V. C. Vaughan, Philadelphia, 1983; Waldmann T. A. Protein-losing enteropathy, Gastroenterology, v. 50, p. 422, 1966; Walker-
Smith J. A. Disease of the small intestine in childhood, N., Y., 1975.