Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото. Что такое пигментная крапивница и как с ней бороться? Пигментная сыпь

Время чтения: 7 мин.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

длительное пребывание в холоде или на жаре;
укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

покраснение кожи;
появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
жжение и болезненность при прикосновениях;
формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
повышение температуры тела;
снижение артериального давления;
сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

резкое снижение показателей давления;
уменьшение тонуса мышц;
учащенный или слабый пульс;
уменьшение температуры тела;
потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

увеличение и болезненность лимфатических узлов;
постоянная тошнота;
потеря аппетита;
расстройство кишечника;
субфебрильная температура тела;
горький привкус во рту;
необоснованное снижение веса;
повышенная тошнота;
болевые ощущения в животе;
лихорадка;
зуд различной интенсивности;
мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
условия проживания и работы;
рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
перечень принимаемых лекарственных препаратов;
вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
общий анализ мочи;
компьютерная томография костной ткани;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

лимфогранулематоз;
гемангиома;
пузырчатка новорожденных;
пигментный невус;
дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

Нимустин;
Цисплатин;
Хлорамбуцил;
Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
избегать переохлаждений;
не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.

Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз. В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего. Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме. Поэтому при пигментной крапивнице происходит ослабление иммунитета.

Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые. При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая.

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

Генетическая предрасположенность к мастоцитозу есть у людей, если близкиекровные родственники в течение жизни тоже страдали этим заболеванием. Как правило, болезнь начинает проявлять себя при совпадении некоторых физических факторов. Это может быть сильный холод, тепло, которые постоянно воздействуют на тело, трение либо сдавливание. В том случае, если некоторые участки тела постоянно подвергаются таким несущественным, на первый взгляд, факторам, то есть риск развития пигментной крапивницы.
Очень часто крапивница развивается у человека, если он слишком много времени проводит под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолет способствует изменению структуры определенных компонентов клеток. В итоге это сказывается как на общем самочувствии, так и на коже.
Стрессовые ситуации и частые перемены климата — внешние факторы, которые способствуют развитию мастоцитоза. Как правило, это вредит психике человека, нарушает нормальную работу органов. Иммунитет в итоге тоже ослабляется, и, как следствие, проявляется крапивница.
Способны провоцировать мастоцитоз даже некоторые напитки или продукты питания. Здесь многое зависит от того, насколько человек склонен к аллергическим реакциям. Именно наличие аллергии на определенные компоненты в еде способно провоцировать мастоцитоз.
Прием лекарственных препаратов, которые вредят иммунитету или просто не подходят организму, отравление токсическими веществами — причины крапивницы. Данные факторы являются наиболее опасными и трудноизлечимыми, так как здесь уже можно судить даже об отравлении организма.

Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи.

Симптомы мастоцитоза

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь.

Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб. Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно.

В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается.

Формы заболевания

Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести. Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

3 основные формы болезни

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых. При этом кожа может как поражаться, так и оставаться полностью невредимой. Но вылечить системный мастоцитоз уже намного сложнее, так как происходит поражение внутренних органов.

Третья форма мастоцитоза самая страшная. Это тучноклеточная лейкемия. Ее довольно сложно выявить, так как внешнее поражение кожных покровов не наблюдается. Перерождение клеток происходит, что ведет к нарушению работы всех внутренних органов. Лечить такую лейкемию сложно, чаще всего болезнь заканчивается летальным исходом.

Следует понимать еще и то, что при первых двух формах, если поражение внутренних органов и происходит, то оно остается на таком же начальном уровне, не прогрессируя дальше. Иногда оно проходит само по себе, но все равно не следует пренебрегать лечением.

При проведении анализов врач обязан выявить более четко форму мастоцитоза. Различают еще и формы данного заболевания на клеточном уровне, где все зависит от того, в каком именно слое кожи происходят неблагоприятные видоизменения клеток.

5 форм на клеточном уровне

Солитарная пигментная крапивница чаще всего развивается именно у младенцев. При этом на теле появляется узелок, который может достигать 5 см в ширину. Он имеет яркий цвет и довольно плотную структуру. Обычно исчезновение происходит внезапно (без проведения лечения).

Узловая форма мастоцитоза может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Она характеризуется наличием на теле множества примерно одинаковых плотных узлов желтоватого цвета. Такие узлы, если не проводить лечение, сливаются в бляшки. При воздействии на поврежденные участки кожи чувствуется сильная боль или зуд.

Эритродермическая форма пигментной крапивницы считается одной из самых неприятных. Все дело в том, что на теле появляются узелки, которые четко очерчены, но форму могут иметь разную. Они располагаются плотно друг к другу, а при расчесывании начинают воспаляться. В итоге, даже если человек не чесал узелки, на их месте появляются язвочки, которые потом сложно устранить.

Телеангиэктатическая пигментная крапивница поражает чаще всего женщин, так как изменения в клетках в большинстве случаев связывают с нарушениями гормонального фона. Небольшие пятна или узелки коричневого цвета возникают на груди, руках или ногах. Лечение в этом случае должно заключаться в восстановлении нормального гормонального фона. Поэтому имеет смысл обратиться за помощью к гинекологу.

Проявления макулопапулезного мастоцитоза больше всего похожи на признаки настоящей крапивницы. На каком-то участке кожи появляются небольшие светло-желтые или коричневые пузырьки, которые четко ограничены. Со временем пузырьки заполняются жидкостью, которая после их лопания выходит наружу.

Нужно понимать, что каждая форма мастоцитоза обладает особенностями, поэтому очень важно, чтобы врач правильно поставил диагноз. Для этого пациент должен с особым вниманием отнестись проведению анализов, придерживаясь рекомендаций врача перед сдачей биоматериала.

Особенности лечения болезни

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

Такое лечение должен назначить врач в зависимости от того, агрессивный это мастоцитоз или индолентный. Самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов, особенно если это системный мастоцитоз. Поэтому ограничимся рассмотрением традиционных методов излечения от системного мастоцитоза, других его видов и некоторых полезных советов.

Врач обязательно должен назначить пациенту две группы препаратов. При этом одна группа будет направлена непосредственно на снятие симптомов и приведение в норму работы органов, а вторая будет влиять на иммунную систему человека.

В качестве основных лекарственных средств широкое распространение приобрели в последнее время кортикостероиды, цитостатики, а еще средства, которые обладают ярко выраженным противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Нельзя точно назвать препараты, так как назначаются они индивидуально для каждого пациента. Но общим свойством для всех лекарств является уменьшение серотонина в организме.

Большое внимание нужно уделять иммунитету. Очень полезно принимать витамин С. Лучше всего отдать предпочтение витаминным комплексам.

Следует во время лечения пигментной крапивницы соблюдать некоторые важные правила. Нужно временно отказаться от длительного приема теплых ванн, слишком горячего или холодного душа. Следует реже выходить на улицу в сильную жару. Любое резкое изменение климата способно обострить болезнь.

Большое внимание надо уделять питанию. По возможности следует отказаться от соленой, копченой, жирной или очень сладкой пищи. Все это может усугубить ситуацию или даже вызвать непредвиденную аллергическую реакцию организма. Нужно свое внимание акцентировать на свежих овощах и фруктах, натуральных бульонах.

Если вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы, то прогноз будет благоприятным. Исключение составляют лишь тяжелые случаи заболевания. Поэтому следует при обнаружении первых же симптомов обращаться за помощью к врачам.

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь.

Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При (крупных красных или коричневых пятен на теле) необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Что такое мастоцитоз, расскажет это видео:

Поэтому иное название эта болезнь получила — тучный лейкоз или пигментная крапивница. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте. Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования.

Симптомы пигментной крапивницы

Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:

Краснота, отечность и воспаление кожи;
Зудящие пятна, способные превращаться в волдыри;
Покраснение отдельных участков кожи;
Пониженное давление, общая слабость;
Время от времени увеличивается частота сердечного ритма;
Боли в животе и нарушение стула;
Мигрень;
Периодически повышается температура.

При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Когда пятна воспаляются и отекают, можно говорить о возникновение в их полости жидкости.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления.

Причины возникновения мастоцитоза

До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме.

Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом. Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности.

Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

К факторам, способным увеличить количество тучных клеток можно отнести:

Диагностика мастоцитоза

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу.

В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний.

Консервативное лечение

Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток.

Для этого пациенту назначаются лекарственные средства следующей направленности:

Антигистаминные – Супрастин, Зодак, Тавегил;
Лекарственные средства, стабилизирующие мембраны на тучных клетках – кетотифен;
Альфа-интерферон;
Преднизолон и циклоспорин.

При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее 25. Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Лечение народными методами

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:

Как вылечиться от крапивницы, смотрите в этом видео:

Народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:

Крапивный настой. Листья крапивы следует залить кипятком, дать настояться в течение получаса, процедить настой от листьев и употреблять в течение дня 3-4 раза.
Сельдереевый сок. Употребляется до еды по пол стакана утром, в обед и вечером.
Настой из мяты.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

Настой валерьяны и боярышника – смешиваем в равных пропорциях, употребляем на ночь по 35 капель, запивая их водой.
Эффективно принятие ванн с использованием различных успокаивающих кожу травяных сборов.

Диета при пигментной крапивнице

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:

Отказаться от алкогольных напитков;
Исключить жареную, острую, копченую пищу;
Употреблять в пищу натуральные растительные масла – оливковое, кокосовое и другие;
В организм должно поступать достаточное количество жидкости, не менее 1.5 литра в день;
Сократить потребление насыщенных жиров, а Омега три увеличить;
Кушать больше продуктов, которые содержат грубую клетчатку, фрукты и овощи;
Ограничить потребление сахара и соли.

Правильное питание не избавит вас от заболевания, но и не усугубит ситуацию.

Что нельзя делать

Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения.

Исход заболевания зависит от формы и сложности заболевания.

Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Помните! Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы.

Пигментная крапивница – заболевание кожного покрова, приводящее к нарушению пигментации. Второе название болезни – мастоцитоз. В большинстве случаев диагностируется у детей, однако может поражать взрослых.

Причины

Крапивницей называют заболевание, поражающее эпидермис, под воздействием определенных факторов. Для болезни характерно наличие высыпаний красного либо розового цвета, сильный зуд.

Пигментная крапивница не относится к данной группе болезней в полной мере. Мастоцитоз считается патологическим состоянием организма, при котором происходит быстрое размножение тучных клеток в здоровых тканях. Во время их разрушения происходит выделение большого количества гистамина, провоцирующего кожную реакцию.

Крапивница пигментного типа была обнаружена и описана в 1869 году. Внесена в Международную Классификацию Болезней и имеет код по МКБ-10 – Q82.2 – мастоцитоз.

Точная причина заболевания не установлена. Выделяют некоторые факторы, способные спровоцировать развитие подобной крапивницы. Она может иметь иммунную и не иммунную природу происхождения.

Факторы:

Многие ученые склоняются к тому, что основной причиной является наследственный фактор, а также воспалительные процессы, развивающиеся в результате инфекционных болезней. Спровоцировать развитие крапивницы может реакция к прививке КПК.

Оттенок кожного покрова, характерный для пигментного типа заболевания, возникает в результате увеличения количества меланоцитов и, как следствие, меланина в слое эпидермиса.

Формы и симптомы пигментной крапивницы

Пигментная крапивница имеет несколько различных форм.

Классификация:

Системная. Подобный вид крапивницы часто диагностируется у взрослых людей. Для него характерно поражение внутренних органов, внешние признаки болезни могут отсутствовать.
Злокачественная. Тяжелая форма, при которой происходит озлокачествление тучных клеток., представляет опасность для человека. Поражения эпидермиса часто отсутствуют, страдают внутренние органы. Крапивница отличается тяжелым течением, лечению практически не поддается. Становится причиной летальных исходов.
Кожная форма пигментного заболевания не распространяется на внутренние органы. Диагностируется у младенцев, к подростковому возрасту исчезает. Иногда может диагностироваться у взрослых людей.
У подростков и взрослых неблагоприятное действие крапивницы распространяется на внутренние органы, однако болезнь не развивается быстро и не имеет системного характера.

Помимо подобного разделения выделяют одиночные и генерализованные (множественные) высыпания на коже. Второй вид крапивницы пигментного типа встречается чаще.

Симптомы

В большинстве случаев пациенты обращают внимание на внешние признаки заболевания, не замечая других изменений в организме. Выделяют несколько видов изменений кожного покрова при крапивнице пигментного типа.

Виды:

Макулопапулезная. Диагностируется независимо от возраста, характеризуется пятнами с четкой границей.
Эритродермическая. Пятна имеют желтоватую окраску, неровные края. Присутствует интенсивный зуд. Диагностирует в любом возрасте, у детей не образуются пузырьки.
Буллезная. На пигментных пятнах отмечается образование пузырьков во множественном количестве. Чаще поражает детей младшего возраста.
Узловая. На эпидермисе происходит образование узелков небольшого размера, единичных либо множественных. Поражают новорожденных либо детей до двух лет.
Диффузная. Эпидермис становится толще, появляется желтоватый оттенок, отмечается углубление кожных складок. Развивается независимо от возраста.
Телеангиэктатическая. На эпидермисе образуются пятна красно-коричневого цвета. Чаще диагностируется у взрослых людей, особенно у женщин.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых

Пигментная крапивница у детей является доброкачественной формой заболевания. На кожном покрове отмечается образование пятен розового либо красного цвета, появляется интенсивный зуд.

Через некоторое время пятна превращаются в волдыри, наполненные жидким содержимым. При трении либо проколе пигментного пятна отмечается резкое покраснение (феномен Дарье-Унны) и усиление зуда. Обострения наблюдаются при приеме теплых ванн, долгом пребывании на солнце, механическом надавливании.

Часто поражения диагностируются на теле, руках, ногах. Иногда отмечается появление не пузырьков, а узелков красного цвета.

У детей кожный покров становится толще и грубее, приобретает желтоватый оттенок, складки проявляются более выражено.

Иногда у детей отмечается развитие солитарной мастоцитомы. На теле образуется опухоль, достигающая размера пяти сантиметров. В основном это единичное образование. При повреждениях опухоли на ней образуются пузырьки.

Неприятная симптоматика пигментной крапивной лихорадки проходит к периоду полового созревания.

Мастоцитоз у взрослых

У взрослых людей пигментная крапивница развивается аналогично. В первую очередь появляются красные пятна по всей поверхности тела. Через некоторое время возможно потемнение пятен, изменение их формы.

Развитие крапивницы имеет периодическое течение. Признаки пропадают, затем возникают снова. При системном появлении постепенно возникает поражение внутренних органов, которое может стать причиной летального исхода. Пациенты часто не замечают других признаков заболевания.

На что обратить внимание:

Постоянное понижение артериального давления,
Чувство слабости и апатии,
Болезненные ощущения в мышцах,
Анафилактический шок,
Нарушение работы дыхательной системы.

Подобные симптомы должны насторожить человека и являются поводом для посещения медицинского учреждения.

Диагностика и лечение

Перед назначением лечения заболевания проводятся разные обследования. Качественная диагностика позволяет поставить точный диагноз и подобрать препараты, способные справиться с пигментной болезнью.

Внешние признаки крапивницы пигментного типа схожи с симптомами других болезней кожи. Поэтому необходимо дифференцировать мастоцитоз от них.

Исследования:

Анализы крови и мочи,
Биопсия кожного покрова,
Анализы на гистамин,
Ультразвуковое исследование,
Рентгенография,
Магнитно-резонансная томография,
Компьютерная томография.

После постановки диагноза подбирается подходящее лечение.

Терапия назначается индивидуально для каждого пациента и включает применение различных средств.

При легких формах у детей лечение не назначается в виду возможного исчезновения всех признаков крапивницы пигментного вида в подростковом периоде.

Лечение:

Назначаются антигистаминные препараты – Диазолин, Зиртек, Тавегил. Оказывают противоаллергическое действие, уменьшают зуд и неприятные ощущения.
Используются антисеротониновые средства – Кетотифен, Бикарфен. Препараты тормозят выработку гистамина в организме.
Для устранения наружных признаков применяются кортикостероидные лекарства – мази, крема, гели.
Медикаменты на основе кромоглицериновой кислоты – Налкром, Кромогексал – оказывают противоаллергическое действие.
При узловой форме назначается Гистаглобулин.

В некоторых случаях назначаются физиотерапевтические процедуры – ультрафиолетовое облучение.

При отсутствии результатов от консервативного лечения применяется хирургическое вмешательство.

На всех этапах терапии пациент придерживается правильного питания. Из рациона удаляются все жареные, копченые, маринованные блюда, сладости, газированные напитки, кофе, алкогольные напитки. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам, фруктам, овощам, зеленому чаю.

Народные средства

При отсутствии противопоказаний разрешается применять для лечение пигментной формы народные средства.

Средства:

Свеклу очищают, разрезают на небольшие кусочки, заливают тремя литрами воды. Оставляют в темном месте на шесть суток. Готовый настой употребляют по большой ложке трижды в сутки и применяют для изготовления компрессов на воспаленных областях.
Выпивают по половине стакана сока сельдерея три раза в сутки.
Равное количество шалфея, ромашки, календулы, чистотела, валерианы смешивают и применяют для изготовления настоя. Готовое средство используют для лечебных ванн.

Народные средства являются дополнением к основному лечению.

Прогноз и к кому обратиться

В чем опасность заболевания? Пигментная крапивница в запущенном виде и при отсутствии качественного лечения способна стать причиной смерти человека.

При соблюдении всех назначений врача прогноз, как правило, положительный. У малышей заболевание часто проходит самостоятельно к подростковому периоду.

У взрослых людей пигментная крапивница может прогрессировать, однако не исключены длительные ремиссии.

К какому врачу обратиться

Лечением пигментной формы крапивницы занимаются гематолог, терапевт, онколог, дерматолога. Необходимо посетить всех специалистов для исключения злокачественных заболеваний и придерживаться назначений.

Пигментная крапивница способна доставить множество неприятных ощущений пациенту. При появлении первых признаков заболевания необходимо посетить медицинское учреждение и придерживаться назначенного лечения.

Вебинар врача о данной крапивнице — видео

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью