Признаки феохромоцитомы и способы борьбы с ней. Феохромоцитома - симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже - в легкие и головной мозг.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • бледность кожных покровов,
  • потливость,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • неврастения,
  • сердечная недостаточность,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Видео с YouTube по теме статьи:

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

  • повышенное кровяное давление;
  • ускоренное сердцебиение;
  • интенсивное потоотделение;
  • сильная головная боль;
  • дрожь;
  • побледнение лица;

У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:


Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

Причины приступов

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

  • физические нагрузки;
  • тревога или стресс;
  • изменение положения тела;
  • активная работа кишечника;
  • предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

  • некоторых сортов сыра;
  • некоторых марок вина и видов пива;
  • вяленого или копченого мяса;
  • авокадо и бананов;
  • соленой рыбы;
  • кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:


Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
  • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
  • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Причины

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Схожие опухоли

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Осложнения

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • острая дыхательная недостаточность ;
  • повреждения глазного нерва.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

  • симптомы;
  • диагностика.

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

  • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
  • частота и продолжительность приступов симптоматики;
  • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
  • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
  • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
  • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Что скажет врач

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

  • Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
  • Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
  • Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
  • Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Лабораторные анализы

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

  • Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
  • Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:


Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

  • чувства усталости;
  • расстройства желудка;
  • головной боли;
  • головокружения;
  • запора;
  • диареи;
  • нерегулярного сердцебиения;
  • затрудненного дыхания;
  • отекания конечностей.

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из экстраадреналовой хромаффинной ткани, а также мозгового вещества надпочечников. Более часто образование поражает только один надпочечник и имеет доброкачественное течение. Стоит отметить, что точные причины прогрессирования недуга учёными ещё не установлены. В целом феохромоцитома надпочечника встречается достаточно редко. Обычно опухоль начинает прогрессировать у людей в возрасте от 25 до 50 лет. Но не исключено формирование феохромоцитомы и у детей, в особенности у мальчиков.

Феохромоцитома – это опухоль, которая имеет достаточно хорошее кровообращение и окружена специфической капсулой. Размеры образования различные – начиная от 1 см и заканчивая 14 см. Было установлено, что опухоль довольно быстро растёт. За год она может увеличиться на 7 мм. Стоит отметить, что только в 10% случаев у человека формируется злокачественная феохромоцитома, полностью состоящая из раковых клеток.

Опухолевидное образование может локализоваться как на самом надпочечнике, так и в непосредственной близости от него. Располагаясь вне железы, опухоль выделяет только один вид гормонов – норадреналин, поэтому симптомы патологии будут значительно мягче (гормон оказывает более щадящее действие на весь организм).

Этиология

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  • наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти;
  • синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Симптоматика

Главным признаком, указывающим на появление и рост феохромоцитомы, является повышение АД, протекающее с регулярными . Стоит отметить, что возрастание АД наблюдается только в кризовый период, в межкризовый оно стабилизируется. Реже диагностируется форма феохромоцитомы, при которой давление самостоятельно не стабилизируется.

Криз при феохромоцитоме характеризуется появлением таких симптомов:

  • озноб;
  • бледность кожного покрова;
  • дрожь во всём теле;
  • головная боль, которая имеет тенденцию к усилению при резкой смене положения;
  • болевой синдром в области сердца и за грудиной;
  • головокружение;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • сухость в ротовой полости;
  • потливость;
  • возможно повышение температуры.

Симптомы феохромоцитомы проявляются после:

  • переохлаждения или же сильного перегрева тела;
  • совершения резких движений;
  • физического перенапряжения;
  • эмоционального перенапряжения;
  • употребления алкогольных напитков в больших объёмах;
  • приёма некоторых групп лекарственных препаратов.

Гипертонический криз у пациента с феохромоцитомой быстро начинается и так же быстро прекращается. Давление может самостоятельно нормализоваться. Некоторое время после криза может наблюдаться гиперемия кожного покрова, повышенное потоотделение. В тяжёлых ситуациях к симптомам феохромоцитомы могут присоединиться признаки кровоизлияния в сетчатую оболочку, нарушения обращения крови в головном мозге.

Стабильная форма опухоли характеризуется:

  • постоянно повышенным АД;
  • нарушениями функционирования почек;
  • головной болью;
  • пациент излишне возбуждён.

Симптомы феохромоцитомы, указывающие на нарушение метаболизма:

  • диарея;
  • снижение массы тела;
  • увеличение уровня сахара в крови;
  • повышенная потливость.

Диагностика

Наличие опухоли можно определить по гормональному фону человека. Дело в том, что образование выделяет гормоны на протяжении определённого промежутка времени, поэтому важно провести в первые несколько часов после окончания приступа. Также необходимо сдать мочу. В крови и моче определяют наличие адреналина, норадреналина, метанефрина.

Инструментальные методики диагностики феохромоцитомы:

  • УЗИ. Этот метод диагностики феохромоцитомы даёт возможность определить точную локализацию опухоли, установить её размеры;
  • МРТ органов, локализующихся в забрюшинном пространстве;
  • сцинтиграфия надпочечников.

Лечение

Лечение феохромоцитомы проводится исключительно в стационарных условиях. Во время криза пострадавшему показан строгий постельный режим. Изголовье кровати обязательно приподымается. Медикаментозное лечение назначает только врач, после оценки результатов анализов, а также с учётом состояния пациента и тяжести протекания у него недуга.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Некоторые пациенты, после постановки такого диагноза, начинают активно лечиться народными средствами. Делать это категорически запрещено, так как можно только усугубить протекание недуга. Также стоит отметить, что при наличии такого недуга никакие народные средства не помогут. Только официальные методики помогут удалить образование и снизить риск его повторного роста.

К оперативному лечению врачи прибегают при наличии:

  • гормонально-активного образования;
  • гормонально неактивного образования, размеры которого превышают 4 см.

Противопоказания к проведению хирургического вмешательства:

  • возраст старше 70 лет;
  • нарушение свёртываемости крови;
  • общее тяжёлое состояние пациента. Операцию разрешено проводить только после его стабилизации;
  • повышение или снижение АД до критических цифр, которое не удаётся нормализовать.

Виды оперативных вмешательств:

  • открытый доступ. В этом случае для обнаружения и удаления опухоли врач производит большой разрез под рёбрами. К данному методу прибегают редко, так как он является очень травматичным. Его используют при наличии одновременного поражения двух надпочечников, а также в случае, если при помощи диагностических методик не удалось точно установить локализацию образования;
  • лапароскопическая операция. Более современный и атравматичный метод удаления образования. Доступ к надпочечнику производится на брюшной стенке – хирург делает два небольших разреза. Через разрезы вводится специальный инструмент, при помощи которого производится удаление опухоли вместе с надпочечником. После этого врач восстанавливает целостность брюшной стенки.

В последнее время врачи стали прибегать к ретроперитонеоскопической операции. В этом случае доступ к опухоли осуществляется через поясничную область. Для того чтобы выделяемые ею гормоны не попали в кровяное русло и не спровоцировали новый приступ криза, врачи сразу же отсекают кровеносные сосуды, питающие новообразование. Опухоль помещается в специальный контейнер, где она измельчается, и выводиться через небольшие отверстия.

Большая часть врачей уверены в том, что именно хирургические методики являются наиболее эффективными. Они дают возможность полностью удалить опухоль, а также нормализовать общее состояние пациента (стабилизировать АД, устранить интоксикационный синдром, прочее). Риск формирования новой опухоли сводится к минимуму.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

4 882

При постановке диагноза Феохромоцитома (ФХ) учитывают данные клинической картины и результаты проведения гормональных, биохимических и инструментальных методов исследования.

  1. Данные клинической картины.

Феохромоцитому следует заподозрить, если имеются следующие признаки:

  • Головная боль, потливость, и учащенное сердцебиение, которые могут присутствовать независимо от уровня артериального давления (АД).
  • Частые гипертонические кризы с высокими цифрами АД, которое самостоятельно снижается до нормальных показателей.
  • Симптомы гиперадренергии – дрожь, покраснение или побледнение кожи, сердцебиение, потливость, беспокойство.
  • Нечувствительность к лекарственным препаратам, снижающим АД.
  • Повышение АД впервые выявлено в детском или молодом возрасте.
  • Похудание до 15% и более от идеальной массы тела.
  • Ортостатическая гипотензия (снижение систолического и диастолического артериального давления при переходе в вертикальное положение).
  • Нарушение толерантности к углеводам или увеличение содержания сахара в крови.
  1. Гормональные исследования.

Наиболее важным в диагностике феохромоцитомы является выявление избыточного образования катехоламинов (КА).

Для этого в суточной моче или плазме крови определяют уровень самих КА или их метаболитов — метанефрина, норметанефрина, ванилилминдальной кислоты .

Превышение нормы уровня КА или их метаболитов говорит о вероятном наличии феохромоцитомы, но не полностью исключает другие заболевания, которые могут проявляться такими же изменениями. Если превышение нормы составляет 2 и более раз – диагноз становится достовернее.

Следует учесть, что повышенный уровень катехоламинов в крови может наблюдаться не только при феохромоцитоме. Его могут вызвать гипогликемия, стресс, физическая нагрузка, ацидоз, почечная недостаточность, артериальная гипотония, гипоксия , повышенное внутричерепное давление, ожирение, а также приём ряда лекарств, влияющих на уровень катехоламинов — бета — адреноблокаторы, адреностимуляторы, метилдопа, препараты раувольфии, др.

В тоже время однократный отрицательный результат, особенно если исследование проводилось в межприступный период, не исключает диагноз феохромоцитомы.

Более важным является проведение исследования сразу после криза.

Следует учесть, что более информативным является определение метаболитов, а не самих КА, т.к. адреналин и норадреналин сохраняются в организме очень короткое время. Довольно быстро они преобразуются в метанефрины и сохраняются в организме в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью.

Преимуществом определения метаболитов также является то, что их уровень не зависит от диеты (злоупотребление шоколадом и кофе) или приёма медикаментов (бета — адреноблокаторы, адреностимуляторы, в том числе и центрального действия, ингибиторы МАО и Т.Д.), которые могут быть причиной ложных результатов.

Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы, т.к. чувствительность и специфичность его достигает 98 %.

  1. Функциональные тесты.

Если исследование уровня катехоламинов не позволило подтвердить диагноз феохромоцитомы, целесообразно проведение функциональных тестов.

Существует два вида функциональных тестов: провокационные и адренолитические .

Провокационные пробы стимулируют выброс катехоламинов опухолью с развитием гипертонического криза и повышением содержания катехоламинов в крови и моче. Из-за высокого риска развития осложнений эти пробы применяют редко.

Провокационные пробы:

  • Проба с гистамином проводится при исходно нормальном АД. Внутривенно вводят 0,05 мг гистамина. Повышение давления на 60/40 мм рт. ст. в течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.
  • Проба с тирамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно. Повышение систолического давления на 20 мм рт. ст. и более в течение 2 мин также предполагает наличие феохромоцитомы.
  • Проба с глюкагоном. 0,5 мг глюкагона вводят внутривенно. Результаты пробы оценивают так же, как при введении гистамина и тирамина.

Адренолитические пробы:

  • Проба с клофелином , который снижает уровень норадреналина, выделяемого нервными окончаниями, но не влияет на секрецию катехоламинов феохромоцитомой. До исследования определяют количество катехоламинов в плазме крови. Затем дают принять внутрь 0,3 мг клофелина и через 3 ч повторно определяют содержание указанных гормонов в крови. У больных с феохромоцитомой содержание катехоламинов после приема клофелина существенно не изменяется, в то время как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.
  • Если АД повышено постоянно и составляет не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с фентоламином . Внутривенно вводят 5 мг фентоламина. Снижение артериального давления в течение 5 мин более чем на 35/25 мм рт.ст. позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.
  1. Биохимические тесты.

Определение содержания сахара крови , особенно во время спонтанно возникшего приступа или криза.

  1. Инструментальные методы исследования.

Эти методы применяются для подтверждения диагноза и определения локализации опухоли.

  • Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют выявить опухоль диаметром до 1 см у 80% больных.
  • Сцинтиграфия — наиболее информативный и специфичный метод диагностики при феохромоцитоме. После инъекции специального вещества метайодобензилгуанидина, меченного радиоактивным йодом I-131, проводится сканирование надпочечников. Радиоактивный йод избирательно захватывается хромаффинными клетками и локализуется в области опухоли, что позволяет визуализировать феохромоцитомы. Этот метод позволяет обнаружить опухоли, не выявляемые при компьютерной томографии, особенно параганглиомы , опухоли вненадпочечниковой локализации или метастазы злокачественной феохромоцитомы.
  • Намного реже для выявления опухоли надпочечников используется селективная ангиография надпочечников , а при вненадпочечниковой локализации - аортография. Этот метод широко не применяется, т.к. при введении контрастного вещества могут возникнуть осложнения.

Генетическое тестирование.

Если пациент хорошо знает историю своей семьи, он может сообщить врачу о других типах эндокринных опухолей, включая феохромоцитому, обнаруженных у членов семьи. В этом случае врач, подозревая семейный характер опухоли, может перейти прямо к генетическому тестированию.

Случайное обнаружение феохромоцитомы.

Опухоль в надпочечниках может быть обнаружена случайно при визуализирующих исследованиях, проведенных по другим причинам.

Прогноз при феохромоцитоме.

Массивный выброс катехоламинов при феохромоцитоме путём прямого токсического воздействия сердце может привести к повреждению клеток сердца.

В общем, феохромоцитомы, являются доброкачественными, и после удаления хирургическим путем прогноз благоприятный. Радикально проведенная операция приводит к выздоровлению большинства больных.
При отсутствии хирургического лечения, при рецидивах после удаления и при злокачественных опухолях прогноз неблагоприятный. Феохромоцитома у беременных имеет неблагоприятный исход для матери и плода; смертность составляет около 50% для обоих.

Как злокачественная, так и доброкачественная феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Частота рецидивов в среднем составляет около 10%.

Доброкачественная опухоль надпочечников, продуцирующая биологически-активные вещества. В 90% случаев располагается в одной или обеих железах, в 10% имеет вненадпочечниковую локализацию. Опухоль окружена капсулой, хорошо кровоснабжается и секретирует гормоны-катехоламины: адреналин и норадреналин.

Клиническая картина характеризуется резкими повышениями артериального давления, сочетающимися с поражением нервной, пищеварительной, выделительной, сердечно-сосудистой систем, нарушением метаболических процессов. Постоянно высокий уровень артериального давления (200/100 мм. рт. ст.) и кризовый характер течения гипертонии приводит к повреждению органов и систем, возможному развитию аритмий сердца, инфаркта миокарда, инсульта, почечной недостаточности.

Функции надпочечников

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, расположенные на верхушке почек. Состоят из двух слоев: коркового и мозгового. Корковый слой продуцирует минералокортикоидные гормоны, отвечающие за обмен воды и солей в организме человека, и глюкокортикоиды, регулирующие метаболизм веществ и образование энергии. Хромаффинные клетки мозгового слоя вырабатывает катехоламины - адреналин и норадреналин.

Надпочечники у детей и подростков участвуют в регуляции роста, развития мышечной системы, формирования особенностей характера. У женщины корковый слой вырабатывает небольшое количество мужского полового гормона тестостерона, необходимого для нормального протекания беременности и развития молочных желез.

Катехоламины - гормоны стресса, способные увеличивать активность работы других эндокринных желез. Содержание гормонов в крови повышается при напряженной работе, особенно физической. Адреналин и норадреналин на уровне клеток стимулируют образование энергии, увеличивают работу сердца и тонус сосудов. Такая реакция является приспособительной - организм мобилизуется на защиту от опасности, повышается тренированность и устойчивость к нагрузкам.

Адреналин и норадреналин возбуждают проводящую систему сердца: развивается тахикардии, увеличивается сила сокращений миокарда и минутный объем кровотока. На сосуды гормоны действуют двояко: периферические в коже, слизистых, брюшной полости - сужаются, а центральные, питающие мозг, сердце, легкие и печень - расширяются. Эффекты гормона помогают организму направить основную массу крови, а значит кислорода и питательных веществ, к мышцам и жизненно-важным органам.

В печени усиливается распад гликогена до глюкозы, на уровне клеточных мембран повышается проницаемость для сахаров. Поступая в клетку углеводы включаются в цикл химических реакций распада, в результате которого образуются элементарные единицы энергии - молекулы аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В стрессовых ситуациях катехоламины резко повышают выносливость организма, скорость реакции и физическую силу. В экстремальных способствуют выживанию и сохранению функций.

Причины

В 70% процентов случаев феохромоцитома не имеет точно установленной причины. Врачи считают предрасполагающими факторами нерегулярный характер режима дня, хроническое недосыпание, постоянный стресс, метаболические нарушения и ожирение.

У 20% пациентов феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, сочетаясь с опухолями щитовидной, поджелудочной желез.

Исследования профессора Е.А. Трошиной и ее рабочей группы Эндокринологического Научного Центра Минздрава России доказали роль наследственности в развитии опухоли - в 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания . Главное звено патогенеза - дефект генетических структур, регулирующих иммунную систему, снижает противоопухолевый надзор и повышает вероятность развития опухоли.

В 7% случаев фехромацитома осложняет синдромы Горлина и Сиппла, характеризующиеся врожденным избыточным разрастанием железистых тканей эндокринной системы.

Симптомы

Артериальная гипертензия, гипертонические кризы, уменьшение объема циркулирующей по сосудам жидкости, нарушения работы сердца и сосудов, психоэмоциональное возбуждение - основные симптомы феохромоцитомы.

Опухолевые клетки, продуцируя катехоламины, накапливают их в депо. Любое сильное воздействие на симпатическую нервную систему провоцирует выброс гормонов и резко повышает давление крови, увеличивая риск развития криза. К критическому подъему артериального давления могут привести:

  • психоэмоциональное переживание;
  • резкое изменение положения тела;
  • наркоз при медицинских вмешательствах;
  • дефекация.
    • Особенность криза при феохромоцитоме - его непродолжительность и самостоятельное купирование. Постоянные скачки давления негативно сказываются на органах-мишенях: сердце, головном мозге, сетчатке, почках, сосудах. Сужение сосудов сетчатки глаза приводит к развитию спастической ангиопатии, снижению зрения вплоть до его полной потери.

    Наличие опухоли приводит к уменьшению объема циркулирующей жидкости - гиповолемии. Происходит в результате централизации кровообращения, сосудистого спазма, избыточной потливости, повышения проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани. Симптоматически проявляется головокружением в межприступный период, общей слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью. Гиповолемия - один из главных факторов, определяющих тяжесть состояния пациента.

    В условиях постоянного воздействия адреналина и норадреналина на сердечно-сосудистую систему, в сердце развиваются структурные и функциональные нарушения. Длительное нахождение кардиомиоцитов под усиленным воздействием гормонов приводит к нарушению внутриклеточных ферментов.

    Внимание! Для снижения риска заболеваний мочеполовых органов мужчинам следует ежегодно посещать врача андролога или нефролога, женщинам - гинеколога.


    Нарушение транспорта веществ через мембрану и дефицит катализаторов химических процессов внутри клетки приводит к истощению миокарда и развитию токсической катехоламиновой миокардисторофии. Постоянная повышенная нагрузка на сердце вместе с нарушением его трофики приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.

    Кризовое течение феохромоцитомы увеличивает риск нарушения сердечного ритма, развития инфаркта миокарда и отека легких, повышая вероятность летального исхода на 18%.

    Катехоламины, усиливая метаболизм глюкозы, поддерживают постоянно высокий ее уровень в крови. Состояние приводит к снижению чувствительности рецепторов клеток, уменьшению эффектов инсулина и его общей недостаточной выработке поджелудочной железой. Нередко при феохромоцитоме развивается вторичный сахарный диабет, ухудшающий прогноз заболевания.

    Осложнения

    Осложнения при феохромоцитоме обусловлены стимулирующим воздействием катехоламинов на органы и ткани, постепенно приводящим к истощению и структурным нарушениям.

    Сердечно-сосудистая система страдает чаще всего - 40% от всех осложнений. Спазм коронарных сосудов, питающих сердце, резко уменьшает доставку кислорода и питательных веществ к усиленно работающему миокарду. Последствием воздействия катехоламинов в течении 6-12 месяцев становится инфаркт миокарда, нарушение сердечного ритма, острая правожелудочковая недостаточность и отек легких.

    Сосуды, проходящие через головной мозг не рассчитаны на длительное воздействие высокого артериального давления. Их стенка истощается, может случиться разрыв и массивное кровоизлияние в ткань мозга - геморрагический инсульт.

    Спазм почечных артерий снижает приток крови к фильтрационному аппарату выделительной системы. Падает гидростатическое давление, необходимое для прохождения через стенку клубочков и канальцев токсических продуктов метаболизма и удалению их путем диуреза из организма. В зависимости от течения феохромоцитомы развивается острая или хроническая почечная недостаточность.

    Диагностика

    При обнаружении признаков феохромоцитомы необходимо обратиться к терапевту по месту жительства для прохождения обследования. Выраженные нарушения в работе сердца могут побудить посетить кардиолога, при снижении остроты зрения - офтальмолога. Врачи при подозрении на продуцирующую опухоль надпочечников направят пациента к эндокринологу.

    Врач на первичном осмотре собирает анамнез, обследует кожу и слизистые рта пациента на предмет мелких опухолевых образований (фибром) или «кофейных пятен» - признаков семейной формы феохромоцитомы.

    Затем специалист проводит лабораторные методы исследования - общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови для определения концентрации в моче и крови продуктов метаболизма катехоламинов (метанефрина и норметанефрина). Повышенное значение не только помогает установить диагноз, но и влияет на выбор метода обезболивания при хирургическом лечении феохромоцитомы. Преобладание норметанефрина говорит о более высоком риске развития пароксизмальных тахикардий и аритмий, и требует от врачей выбора мягких методов анестезии.

    Инструментальные методы диагностики позволяют специалистам узнать локализацию, степень кровоснабжения и размер опухоли, одно- или двухсторонний характер процесса, наличие повреждений других органов и систем. В ходе диагностики специалисты дополнительно применяют 3 вида обследования:

    1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников, почек, сердца.
    2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников, грудной клетки.
    3. Сцинтиграфия, с введением в организм тропных к ткани надпочечников безопасных радиоактивных веществ и получения изображения органа по испускаемому ими излучению.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальную диагностику феохромоцитомы специалисты проводят с заболеваниями, сопровождающимися артериальной гипертензией. Существует как минимум 18 заболеваний, которые могут быть ошибочно установлены у пациентов с опухолью надпочечников. Основные патологии:
    • гипертоническая болезнь;
    • почечный гиперальдостеронизм;
    • тиреотоксикоз;
    • опухоль гипофиза.

    Лечение

    Хирургическое удаление опухоли - основной метод лечения феохромоцитомы. Также используется таргетная терапия и медикаментозное лечение гипертонических кризов.

    Таргетная терапия

    Метод лучевой терапии опухолевых заболеваний - применение таргетных препаратов. Пациенту внутривенно вводится радиоактивный элемент в большой дозировке, способный связываться и повреждать только определенный вид опухолевой ткани.

    Терапия феохромоцитомы обычно проводится лекарствами на основе йода. Они двигаются в системном кровотоке к патологическим клеткам и уничтожают их направленным излучением в месте локализации, минимально затрагивая другие ткани.

    Лекарственная терапия

    Лекарственная терапия феохромоцитомы сводится к поддержанию артериального давления в пределах физиологической нормы для минимизации повреждающего воздействия на ткани мишени. В амбулаторной практике врачи назначают антигипертензивные препараты в сочетании с уряжающими сердечный ритм: адреноблокаторы (фентоламин, алфузозин), блокаторы кальциевых каналов, диуретики. Влияние на рост, развитие и метастазирование опухоли медикаменты не оказывают.

    Хирургическое лечение

    Основной метод терапии феохромоцитом - хирургическое удаление. Перед операцией врачи проводят медикаментозную терапию, купируют кризы и стабилизируют состояние пациента. Оперативное вмешательство требует четкого взаимодействия между хирургом и анестезиологом для снижения риска осложнений в виде аритмий, шока, экстрасистолии.

    Операция может проводиться с сохранением ткани надпочечников, но в будущем возможны рецидивы опухоли. Предпочтительным методом является полная двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной гормональной терапией. Хирургическое удаление феохромоцитом у беременных сопровождается прерыванием беременности или кесаревым сечением. После операции при злокачественном течении процесса с метастазами врачи назначают химиотерапию.

    Заболевания надпочечников: диагностика и новые возможности в лечении

    Правильное питание

    Диета при феохромоцитоме не должна стимулировать нервную систему, ускорять метаболизм. Сильными катализаторами метаболизма являются белки, поэтому их количество ограничивают, особенно в виде мяса и рыбы. Восполнять потери белка можно за счет молочных продуктов, яиц.

    Диетологи рекомендуют пополнить рацион йодом, введя в диету морскую капусту, креветки, кальмаров. Из овощей предпочтение отдается капусте, репе, кабачкам. Находясь на подобном питании можно через 1-3 дня проводить разгрузочные дни. Ограничивается соль до 1-2 г. в сутки. При избыточном весе следует уменьшить количество потребляемых жиров и общую калорийность пищи.

    Прогноз

    В послеоперационный период пациент находится в отделении интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением. В первые сутки работа сердечно-сосудистой системы нестабильна: может развиться недостаточность левого желудочка, гипертонический криз и резкое снижение сахара крови, что требует неотложной помощи. Высокое артериальное давление сохраняется в течение 4-5 дней. Выписка производится на 7-10 сутки после операции.

    Хирургическое удаление опухоли стабилизирует состояние пациента. Выживаемость через 5 лет после операции составляет до 90% при доброкачественном течении и до 40% при злокачественном. Рецидивы случаются в 15% случаев, поэтому с целью их предупреждения и раннего диагностирования врачи рекомендуют ежегодное обследование.



    Понравилась статья? Поделитесь ей
    Распечатать статью
    Наверх