Catad_tema Заболевания эндокринной системы - статьи

Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинические рекомендации.

Первичная надпочечниковая недостаточность

МКБ 10: E27.1, E27.2, E27.4, E27.8, E27.9

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)

ID: КР524

Профессиональные ассоциации:

Утверждены

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

Глюкокортикоиды

Кортизол

Минералокортикоиды

Альдостерон

Болезнь Адиссона

Адреналэктомия

Кортикотропин-рилизинг гормон

Кора надпочечника

Кортизол

Адренокортикотропный гормон

Адренолейкодистрофия

Гидрокортизон

Флудрокортизон

Список сокращений

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикои д – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1. Краткая информация

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона). При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием. Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание. Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

Нозология
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)	CYP11A1, 3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR
Аутоиммунная изолированная НН	Полигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)
	Полигенное наследование
	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
	ген DAX, делеция Х-хромосомы
Синдром Олгроува (Триплет А)
Синдром Смита-Лемли-Опица
IMAGe синдром	Не известен
Синдром Кернса-Сейра	Дефекты митохондриальной ДНК
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
Двусторонняя адреналэктомия Кровоизлияние в надпочечники Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др) Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)	Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 – Аддисонов криз;

E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной - вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук). Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи. Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий. Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет. Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

• судорожный синдром
• гиперпигментация кожи
• приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
• постоянная слабость
• повышенная утомляемость
• снижение аппетита, потеря веса
• повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
• тяга к соленой пище

Данные анамнеза

• Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
• Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода .

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

• гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
• бледность или сероватый оттенок кожи;
• низкое АД;
• дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения .

2.3. Лабораторная диагностика

• На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:

1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.00)
3. Глюкоза в сыворотке крови
4. Уровень калия в сыворотке крови
5. Уровень натрия в сыворотке крови
6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Комментарий: Забор крови для гормональных исследований производят утром в 8-9.00 натощак. В условиях стационара забор крови для измерения ренина, АРП проводят лежа, после ночного сна пациент не должен принимать вертикальное положение до момента забора крови или лежать в течение 2х часов перед процедурой забора крови. При невозможности забора крови лежа применяются другие нормативы для оценки показателя ренина.

• Рекомендовано первым диагностическим шагом определить уровень базального кортизола и АКТГ в крови.

Комментарии : Кровь для исследования необходимо забирать рано утром в 6.00-9.00 часов, что соответствует физиологическому пику секреции глюкокортикоидов

Одновременно с низким уровнем кортизола при первичной надпочечниковой недостаточности определяется высокий уровень АКТГ в плазме. Это исследование требует от врача соблюдения правил забора крови: время забора в ранние утренние часы, осуществляется забор в холодную пробирку с ЭДТА, пробирка должна быть доставлена в лабораторию для исследования в течение нескольких часов. При значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной надпочечниковой недостаточности может быть установлен.

Таблица 3. Оценка уровня базального кортизола .

• При вероятных и сомнительных результатах уровня кортизола рекомендовано проведение диагностических проб

Комментарии: Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно. В таком случае переходят в II этапу диагностики с помощью стимуляционных проб.

При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровне кортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном

Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия:

Исходно берется кровь для определения кортизола, после чего в/в вводится 250 мкг тетракозактида (синтетический аналог АКТГ) в 5 мл физиологического раствора, продолжительность инфузии составляет 2 мин. Затем через 30 и 60 мин берут кровь для повторного определения кортизола.

В норме уровень кортизола на стимуляции превышает 500 нмоль/л. При первичной надпочечниковой недостаточности реакция на стимуляцию отсутствует или снижена, подъем кортизола меньше 500 нмоль/л .

При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (Синактен-депо). После в/м введения 1мл Синактена (1 мг) кровь для определения кортизола берется через 10-12 и 24 часа. Результаты оцениваются аналогично тесту с АКТГ короткого действия.

Выброс кортизола в ответ на введение АКТГ более 500 нмоль/л позволяет однозначно исключить первичную надпочечниковую недостаточность, однако, не исключает вероятности вторичной надпочечниковой недостаточности. Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном.

Отсутствие адекватного выброса кортизола (более 500 нмоль/л) в ответ на введение АКТГ может также наблюдаться и у пациентов с врожденными формами центрального гипокортицизма, при этом базальный уровень АКТГ будет нормальным или сниженным.

• Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-оксикортикостероидов) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН.

Комментарии: Исследование уровня свободного кортизола в слюне и суточной моче также может применяться для диагностики НН и в отдельных случаях имеет ряд технических преимуществ (например, неивазивность при заборе материала).

• Рекомендовано проводить исследование уровня калия, натрия, ренина, которые являются основными показателями наличия мнералокортикоидной недостаточности.

Комментарии: Лабораторным подтверждением минералокортикоидной недостаточности являются электролитные нарушения – гипонатриемия, гиперкалиемия и данные гормональных исследований – повышение активности ренина плазмы (ренина).

В некоторых случаях для исключения минералокортикоидного дефицита показано проведение пробы с фуросемидом. Данная проба основана на том, что в норме гиповолемия, вызванная фуросемидом, стимулирует секрецию альдостерона. У пациентов с дефицитом минералокортикоидов адекватного выброса альдостерона не происходит. Однако, в нашей практике эта проба не имеет широкого применения и не рекомендуется рутинно для исключения минералокортикоидного дефицита.

2.4.Инструментальная диагностика

Специфической инструментальной диагностики не разработано.

2.5. Дифференциальная диагностика

Алгоритм дифференциальной диагностики первичной ХНН

Для того, что определить нозологическую форму ХНН, необходимо оценить:

1. Возраст манифестации надпочечниковой недостаточности
2. Наличие глюкокортикоидного и минералокортикоидного компонентов
3. Семейный анамнез
4. Наличие других клинических компонентов

При отсутствии дополнительных клинических компонентов, которые позволяют предположить этиологию ХНН, необходимо:

1. Всем мальчикам с дебютом ХНН в возрасте после трех лет провести исследование ОДЦЖК (очень длинноцепочечных жирных кислот) для исключения Х-сцепленной адренолейкодистрофии
2. Пациентам обоего пола с дебютом заболевания в возрасте после трех лет провести исследование антител к 21-гидроксилазе
3. Провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие надпочечниковой недостаточности

Таблица 2. Наследственные варианты первичной ХНН.

Первичная ХНН (возраст манифестации)	Дополнительные клинические признаки
После 3 лет	Хронический кожно-слизистый кандидоз Гипопаратиреоз Малые компоненты (алопеция, аутоиммунный гепатит, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, гипогонадизм, гипоплазия зубов и др)	Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
	Аутоиммунный тиреоидит Болезнь Грейвса Сахарный диабет 1 типа	Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа
	Снижение зрения, слуха, расстройство поведения Изменения на МРТ головного мозга (очаги демиелинизации) Нарушение походки, слабость в ногах Гипергонадотропный гипогонадизм	Х-сцепленная адренолейкодистрофия
	Нормальная минералокортикоидная функция	Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицит	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR
	Нарушение формирование наружных гениталий	Врожденная дисфункция коры надпочечников	CYP11A1, 3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR,
	Ахалазия кардии Алакримия Неврологические нарушения Гиперкератоз подошв	Синдром Олгроува (Триплет А)
	Пороки развития почек, сердца Микроцефалия, Гипоспадия	Синдром Смита-Лемли-Опица
	Гипогонадотропный гипогонадизм Миодистрофия Дюшена Дефицит транскарбамилазы	Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечника	ген DAX, делеция Х-хромосомы
	Внутриутробная задержка роста Метафизарная дисплазия Аномалии развития мочеполовой системы	IMAGe синдром

3. Лечение

Основные цели лечения ПНН:

1. Подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола
2. Избежать развития адреналового криза
3. Избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов (остеопороз, повышение кардиоваскулярных рисков, метаболический синдром)
4. Улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психосоциальную адаптацию

• Рекомендовано проводить терапию гидрокортизоном.

Комментарии: Гидрокортизон 8 - 10 мг/м 2 /сут, 3х-кратный прием; Кортизон – ацетат 10-12 мг/м 2 /сут 3х кратный прием; Преднизолон 2-3 мг/м 2 /сут, (применять возможно при индивидуальных особенностях, но нежелательно, 2х-кратный прием

При присоединении интеркуррентных заболеваний, стрессе (психологические или тяжелые физические нагрузки) увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза на время острой фазы заболевания или момент воздействия стресса. В дальнейшем рекомендуется возврат к обычной заместительной дозе, которую пациент принимал до болезни.

• Рекомендовано проводить обучение пациента и семьи

Комментарии: Ключевую роль в лечении НН играет обучение пациента и его родителей (или опекунов) основным принципам заместительной терапии, поведения в необычной и острой ситуации.

Основные правила, которые должен знать каждый пациент (или родитель), а также ближайшее его окружение:

• Увеличивать дозу кортефа в 2-3 раза в стрессовой ситуации, при инфекционных заболеваниях с температурой выше 38
• Иметь в домашней и походной аптечке набор экстренной помощи – гидрокортизон для в/м (или в/в) введения. Уметь пациенту или сопровождающему лицу в случае необходимости (резкое ухудшение состояния, рвота, потеря сознания, судороги) самостоятельно сделать в/м инъекцию до приезда медицинской помощи .

• Для лечения острого адреналового криза рекомендовано:

• Введение гидрокортизона 25 – 50 мг в/м (самостоятельно, до госпитализации)
• Введение гидрокортизона 100 мг/м(2) - болюс
• Инфузии NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 мл/м(2) – 1 час, затем 2-3 л/м(2)/сут
• Инфузионная терапия с гидрокортизоном 100 - 200 мг/м 2 /сут, в/в капельно – 1-2 сутки
• Контроль уровня калия, натрия, глюкозы, АД, ЧСС – каждые 2 часа
• Нормализация состояния, калия, натрия
• переход на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением и переходом на пероральные препараты
• Назначение кортинеффа при дозе гидрокортизона <50 мг/сут

4. Реабилитация

Специфические реабилитационные мероприятия не разработаны.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Наблюдение за пациентом с ПНН

1. Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает в себя

• исследование калия, натрия
• активности ренина плазмы (АРП)
• осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) .

1. Обследование с учетом причины ПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами

Примеры:

• При Х-сцепленной адренолейкодистрофии: МРТ головного мозга 1 раз в 6 месяцев, консультация специалиста-невролога – 1 раз в 6 месяцев
• При аутоиммунных полигландулярных синдромах или изолированной аутоиммунной ПНН: исследование кальция ионизированного, фосфора, ТТГ, свТ4, АлТ, АсТ, глюкоза, клинический анализ крови, а также – другие исследования - по показаниям.
• При дефектах гена DAX-1: контроль динамики полового развития для своевременного назначения заместительной терапии половыми стероидами.

Пациенты с редкими наследственными вариантами ПНН должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

К моменту запланированного хирургического лечения ребенок должен иметь клинико-лабораторную компенсацию по глюко- и минералокортикоидам.

1. Малоинвазивные процедуры (стоматологические процедуры менее 1 часа, диагностические – биопсия кожи и др), а также стрессовые ситуации (экзамены, олимпиады и др)

Доза кортефа увеличивается в 2 раза за 2 часа до процедуры однократно, доза кортинеффа не меняется

1. «Малые» вмешательства (диагностические процедуры, в т.ч. колоноскопия, экстракция зубов и другие стоматологические процедуры продолжительностью более 1 часа)

День перед вмешательством – базисная доза кортефа и кортинеффа

Утром перед вмешательством – суспензия гидрокортизона (солу-кортеф) при весе до 15 кг – 12,5 мг, при весе более 15 кг - 25 мг (25мг/м(2)) или «двойная» доза кортефа

После вмешательства – при возможности энтерального питания – таблетированные препараты – кортеф в удвоенной дозе, кортинефф в прежней дозе, контроль калия, натрия, глюкозы.

На следующий день - возвращение к базисной дозе

1. Хирургическое лечение с эндотрахеальным наркозом (средней сложности)

(холецистэктомия, гистерэктомия, операции на наружных гениталиях и др)

• День перед операцией:

Вечерняя доза увеличивается в 2 раза. В случае невозможности перорального приема – внутримышечное введение гидрокортизона (солу-кортефа) из расчета: дети до 15 кг – 12,5 мг, более 15 кг – 25 мг (25 мг/м(2))

• В день операции:

Утро – гидрокортизон (солу-кортеф) в/м 12,5 - 25 мг

• Во время операции

Внутривенно капельно в течение операции – 50мг/м(2) или 25 мг для детей до 15 кг, 50 мг для детей после 15 кг (скорость введение – на основании АД)

• После операции - – гидрокортизон (солу-кортеф) в/м 12,5 - 25 мг (25 мг/м(2)) – каждые 6 часов, при плохом самочувствии, низком АД дозу возможно увеличить на 50-100%. Контроль калия, натрия, глюкозы.
• 1й день после операции: При отсутствии осложнений, отсутствии рвоты – переход на таблетированные препараты в увеличенной в 2-3 раза дозе от базовой: кортеф (3 раза в день), кортинефф в обычной дозе
• Со 2 го дня при отсутствии осложнений постепенное снижение дозы до стандартной дозы в течение 3-5 дней

1. Хирургическое лечение с эндотрахеальным наркозом (тяжелые)

(кардиохирургические вмешательства, операции на печени, на головном мозге, колонэктомия и др.)

День до операции – двойная доза кортефа, вечером – 25-50 мг гидрокортизона (солу-кортефа)

В день операции – 100-200 мг (150 мг /м(2)) гидрокортизона в сутки (25-50 мг каждые 6 часов)

1й день после операции – 100 мг в сутки в/м (или 100-150 мг на м 2 площади поверхности тела) (25-50 мг каждые 6 часов)

Критерии оценки качества медицинской помощи

Проведена терапия глюкокортикоидами (гидрокортизоном) внутримышечно или внутривенно при кризе надпочечниковой недостаточности

Выполнено определение уровня калия, натрия, глюкозы, кортизола в крови

Выполнено определение уровня АКТГ (адренокортикотропного гормона) в крови

Выполнено определение очень длинноцепочечных жирных кислот (ОДЦЖК) в крови у мальчика старше трех лет с первичной надпочечниковой недостаточности неясной этиологии

	Критерий качества	Вид критерия (событийный, временной, результативный)
	событийный
	событийный
	событийный
	событийный

Список литературы

1. Орлова Е.М., Карева М.А. «Первичная надпочечниковая недостаточность у детей: клинические варианты, диагностика, лечение». Методическое пособие для врачей 2008
2. Справочник детского эндокринолога/Дедов ИИ, Петеркова ВА, Ширяева ТЮ, Безлепкина ОБ, Карева МА, Кураева, Нагаева ЕВ, Орлова ЕМ, Стребкова НА. – М: Литтера, 2011 – 528 с.
3. Pediatric Adrenal Diseases Workshop, Turin, May 2010 Ghizzoni L. (Turin) Cappa M. Chrousos G.P. Loche S. Maghnie M, Karger, 2011
4. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, K?mpe O, L?v?s K, Meyer G, Pearce SH.Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. J Intern Med. 2014 Feb;275(2):104-15
5. Grossman A, Johannsson G, Quinkler M, Zelissen P. Therapy of endocrine disease: Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Eur J Endocrinol. 2013 Oct 21;169(6):R165-75
6. Horn MA, Erichsen MM, Wolff AS, M?nsson JE, Husebye ES, Tallaksen CM, Skjeldal OH.

Screening for X-linked adrenoleukodystrophy among adult men with Addison"s disease. Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Sep;79(3):316-20

1. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. What affects the quality of life in autoimmune Addison"s disease? Horm Metab Res. 2013 Feb;45(2):92-5
2. Engelen M, Kemp S, de Visser M, van Geel BM, Wanders RJ, Aubourg P, Poll-The BT X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD): clinical presentation and guidelines for diagnosis, follow-up and management. Orphanet J Rare Dis. 2012 Aug 13;7:5
3. Meimaridou E, Hughes CR, Kowalczyk J, Chan LF, Clark AJ, Metherell LA ACTH resistance: genes and mechanisms. Endocr Dev. 2013;24:57-

Приложение А1. Состав рабочей группы

Е.М. Орлова, М.А.Карева, МА Меликян, Н.А. Стребкова, И.С.Чугунов, И.В.Копылова, В.А. Петеркова,

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации будут повторно проанализированы членами рабочей группы, с целью оценить, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Консенсус экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:

Обзоры публикуемых мета-анализов;

Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств:

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваемый публикции, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е., по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе.

Таблицы доказательств:

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

	Описание
	Сильные аргументы за применение этого метода
	Убедительные аргументы за применение этого метода
	Слабые аргументы за применение этого метода
	Слабые аргументы против применения этого метода
	Сильные аргументы против применения этого метода
Уровень доказательности
	Подтверждено более чем одним рандомизированным контролируемым исследованием
	Подтверждено более чем одним нерандомизированным клиническим исследованием; несколькими аналитическими исследованиями более, чем из одного центра;
	Подтверждено мнением экспертов, клиническим опытом, описательными исследованиями, экспертными комиссиями;

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

Экономический анализ:

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Внешняя экспертная оценка.

Внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых педиатров в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия будет также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.

Приложение А3. Связанные документы

Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "эндокринология" (утвержден Приказом Минздрава России от 12 ноября 2012 г. N 899н)

Приложение В. Информация для пациентов

Криз надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечникового (адреналового) криза:

• Тошнота, рвота, понос
• Резкая слабость
• Головокружение
• Потеря сознания
• Судороги

Что делать?

1. Как можно быстрее сделать в/м инъекцию гидрокортизона
2. Вызвать скорую помощь

• Иметь при себе всегда «набор для экстренной помощи» (ампулу с гидрокортизоном или шприц для инъекций)
• Иметь при себе опознавательный браслет (или значок, карточку) с указанием, что Вы получаете гидрокортизон

Набор для экстренной медицинской помощи

Правило! ВСЕГДА должен быть с собой!!!

1. Ампула с гидрокортизоном
2. Шприц для внутримышечных инъекций 2 мл (Внимание: инсулиновые шприцы не подходят!!)
3. Спиртовая салфетка
4. Пластырь

Как правильно сделать внутримышечную инъекцию?

Техника внутримышечных инъекций

Шаг 1. Поставьте флакон на горизонтальную поверхность (стол), нажмите сверху на желтую крышку. Растворитель выльется в резервуар с порошком, после чего взболтайте флакон до полного растворения порошка.

Шаг 2. Достаньте шприц из упаковки

Шаг 3. Снимите защитный «кружок» на желтой крышке флакона, проткните иглой резиновую крышку и наберите 2 мл раствора в шприц.

Шаг 4. Освободите от одежды на теле участок для инъекции – наружный верхний квадрант ягодицы, бедро (наружную поверхность), плечо (как указано на картинке). Если есть возможность, быстро протрите спиртовой салфеткой место инъекции.

Шаг 5. Введите иглу на? длины

Шаг 6. Нажмите на поршень до конца

Шаг 7. Быстрым движением вытащите иглу

Шаг 8. Наклейте пластырь на место инъекции

Последствия дисфункции надпочечников

При стрессах надпочечники начинают активно вырабатывать гормон кортизол. Если его уровень на протяжение длительного времени повышен, то происходит нарушение некоторых функций в организме. Падает иммунитет, ухудшается пищеварение, нарушается сон, также хуже вырабатываются другие гормоны, возрастает риск развития гипертонии, сахарного диабета, ожирения и заболеваний эндокринной системы.

При длительных больших нагрузках на железы внутренней секреции вскоре понижается выработка кортизола и повышается уровень адреналина в крови. Человек становится злым, агрессивным и раздражительным, падает половое влечение, чувствуется упадок сил и изнеможение. Такое заболевание называется адреналиновая усталость.

Что нужно для здоровья надпочечников

Надпочечники важны для всего организма. Их работа отражается на общем самочувствии, настроении, внешнем виде человека и состоянии многих внутренних органов. Симптомы дисфункции надпочечников:

• раздражительность, напряжение, плохой сон или бессонница;
• возникновение таких чувств, как страх, паника, тревога, ярость;
• понижение концентрации внимания;
• желание съесть сладкое;
• талия увеличивается в объеме;
• повышенный уровень глюкозы в крови;
• низкое артериальное давление;
• проблемы с костями, кожей.

К проблеме адреналиновой усталости нужно отнестись с полной серьезностью. Дисфункция желез может стать причиной развития некоторых заболеваний, например, болезни Аддисона, при которой происходят патологические изменения в надпочечниках.

Адреналиновую усталость, как и другие проблемы с надпочечниками, лечат с помощью специальной диеты и улучшения кровообращения при помощи комплексов физических упражнений. Также очень важно оградить пациента от стрессовых ситуаций и дать отдохнуть нервной системе.

Какие продукты полезны для надпочечников

Для нормальной работы эндокринной системы и нормализации гормонального уровня после удаления надпочечника и при аденоме очень важно соблюдать правильное питание. Железам для нормальной выработки гормонов необходимы витамины А , , , , белки, аминокислоты, магний , кальций , цинк , марганец , селен , йод .

Пациентам с заболеваниями надпочечников необходимо включать такие продукты в рацион:

Продукт	Полезные свойства
Проросшие зерна пшеницы	Содержат витамины Е и группы В
Жирные сорта рыбы (скумбрия, лосось, сардина, сельдь)	Являются источниками жирных полиненасыщенных кислот Омега-3
Печень, почки, сырой яичный желток, ботва редьки и редиса, арахис, отруби	Поставляют в организм витамин В5 , который нормализирует работу надпочечников
Морковь с растительным маслом	Ретинол (витамин А) в составе моркови необходим для коркового слоя желез, а витамин Е из масла помогает усвоиться ретинолу
Сало, утиный, куриный, говяжий жир	Снабжает железы внутренней секреции энергией
Яйца	Содержат белки, витамин Е, пантотеновую кислоту
Подсолнечное масло нерафинированное, зерна злаков, салат-латук, яйца	Снабжают организм витамином Е
Отвар шиповника, свежеотжатый апельсиновый или смородиновый соки	Богаты витамином С
Солодка	Помогает снять напряжение с желез
Морская соль неочищенная	Регулирует артериальное давление, содержит множество полезных минералов

При дисфункции надпочечников очень полезно пить свежеотжатый апельсиновый сок. Нужно пить одинаковыми небольшими порциями через трубочку в течение всего дня, чтобы витамин С поставлялся в организм постепенно

При адреналиновой усталости часто наблюдается тяга к соленой пище. Это связано с понижением уровня стероидного гормона альдостерона у больных. Этот гормон регулирует минеральный обмен в организме и нормализирует артериальное давление. Низкий уровень альдостерона приводит к ухудшению водно-солевого обмена, поэтому употребление натрия помогает восстановить баланс солей в организме. Важно не использовать поваренную соль, а для приготовления блюд выбирать морскую необработанную.

От чего следует отказаться

Некоторые продукты могут нанести вред не только надпочечникам, а и всему организму. Если при адреналиновой усталости бороться с недомоганием с помощью сладостей, кофе и колы, то энергия, полученная с этими продуктами, не задержится долго в теле. Наоборот, произойдет резкий рост глюкозы в крови, за которым последует выброс большого количества инсулина, что тоже является стрессом для организма.

Какие продукты вредны:

• чипсы, снеки, соленый арахис, сухарики;
• майонез;
• колбасы, сосиски;
• кофе;
• сахар и сладости;
• вермишель и другие блюда быстрого приготовления;
• алкоголь;
• газированные напитки;
• энергетики;
• поваренная соль.

Важно питаться натуральными сезонными овощами, фруктами и ягодами. Надпочечникам не принесет пользу клубника, купленная в магазине в феврале. Нельзя употреблять продукты с консервантами, красителями и другими вредными добавками.

Режим питания при заболеваниях надпочечников

Больные эндокринными заболеваниями для лечения и поддержания здоровья должны употреблять здоровую пищу. Чтобы продукты приносили человеку максимальную пользу, нужно соблюдать режим питания. Дело в том, что при голоде надпочечники начинают усиленно выделять кортизол и адреналин, которые понижают уровень сахара, вследствие чего, человек лишается энергии и слабеет. Поэтому, чтобы энергии хватало организму даже ночью необходимо правильно питаться.

Уровень кортизола колеблется в течение дня. Что нужно для его нормализации:

• плотный завтрак способствует нормализации уровня сахара;
• завтрак должен быть не позднее восьми часов утра;
• после завтрака через час нужно перекусить;
• также необходимо перекусить в промежутке между полдником и обедом;
• полноценный обед устраивать не позднее трех часов дня;
• большую часть пищи съедать в первой половине дня;
• вечером употреблять небольшими порциями легкие блюда (не позже шести часов вечера);
• за час перед сном разрешается перекусить овощами или фруктами;
• при низком уровне кортизола и адреналиновой усталости полезна умеренная физическая активность;
• при высоком уровне кортизола рекомендуется делать более интенсивные упражнения утром или до обеда.

Какие витамины принимать для улучшения работы надпочечников

Железы внутренней секреции особенно страдают при дефиците витаминов. Поэтому важно обеспечить организм витаминами и минералами. Получить их можно с пищей, витаминными препаратами или лекарственными средствами.

В каких полезных веществах нуждаются больные с заболеваниями надпочечников:

Вещество	Описание
Витамин В5	Имеет способность повышать стрессоустойчивость, регулирует и защищает нервную систему, улучшает обменные процессы в организме, снабжает энергией, способствует быстрому заживлению ран
Витамины группы В	Восстанавливают надпочечники
Витамин С	Помогает восстановить силы при синдроме хронической усталости, улучшает внешний вид, повышает иммунитет, препятствует преждевременному старению
Полиненасыщенные жирные кислоты (Омега- 3, 6, 9)	Помогают в лечении депрессии, улучшают память, внешний вид волос и кожи, способствуют устранению аллергии, полезны при заболеваниях сердца и сосудов, нормализуют работу желез внутренней секреции
Пантетин	Назначается при истощении надпочечников и восстановления функции желез
Магний	Расслабляет мышцы, снимает стресс, увеличивает энергетические запасы
Гамма-аминомасляная кислота (GABA)	Понижает чувство тревоги, успокаивает и избавляет от страхов
L-Тирозин	Участвует в синтезе белка и является основой практически всех гормонов

Все препараты назначать должен только лечащий врач во избежание появления аллергических реакций, побочных действий и передозировок

Основная функция надпочечников - это защита организма от стресса. Нездоровый образ жизни провоцируют железы усиленно работать и вырабатывать гормоны. Вследствие этого надпочечники истощаются, происходит гормональный дисбаланс, что отражается на здоровье человека. Правильное питание, отказ от вредных привычек и физические упражнения не позволят развиться болезням эндокринной системы.

Как уберечь себя от заболеваний надпочечников и методы лечения можно посмотреть в видео ниже.

Хроническая надпочечниковая недостаточность - заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Выделяют:

• первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;
• вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ - гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Причины

Причина первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) часто остается неизвестной (в 50-60% случаев).

Болезнь может также возникать вследствие поражения надпочечников при:

1. туберкулезе;
2. аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма);
3. гемохроматозе, склеродермии;
4. бластомикозе;
5. сифилисе, бруцеллезе;
6. метастазировании злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов);
7. адреналэктомии (удалении надпочечников) вследствие опухолей, болезни Иценко-Кушинга;
8. лечении цитостатиками;
9. длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены;
10. СПИДе. Может возникнуть некроз надпочечников.

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего, при гипопитуитаризме).

Что происходит?

В результате уменьшения количества гормонов коры надпочечников нарушается обмен веществ и баланс воды и солей в организме.

Для заболевания характерны:

• прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость;
• снижение массы тела;
• потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна - витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке.
• снижение или потеря аппетита;
• снижение артериального давления;
• головокружения, обмороки;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров;
• боли в животе;
• тяга к соленой пище;
• апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти.

При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

Диагностика и лечение

Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

• клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;
• биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);
• исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
• специальные пробы - проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;
• компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;
• УЗИ надпочечников и почек;
• различные методы определения надпочечниковых аутоантител - для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой - на замещение недостатка гормонов.

• Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).
• Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
• При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.
• Обязательно назначается заместительная терапия - постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.
• Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни - острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм – это патология, которая развивается в результате снижения функций надпочечников.

При таком состоянии человеческий организм начинает страдать от нехватки ряда важных . Данному эндокринному заболеванию подвержены люди возрастом от 30 лет.

Опасность заключается в том, что симптомы возникают уже тогда, когда разрушено почти 95% коры надпочечников. Как проявляется болезнь, какие формы ее выделяют, как проводится диагностика и лечение – об этом расскажет статья.

Выработка минералокортикоидов и глюкокортикоидов регулируется гипофизом, гипоталамусом и надпочечниками. Поэтому, если в одном из этих органов нарушится синтез, уровень гормонов снизится. Надпочечниковая недостаточность имеет определенную классификацию.

В зависимости от локализации болезнь бывает:

• первичной . Характеризуется двусторонним поражением самих надпочечников. Протекает гораздо тяжелее, нежели вторичная и третичная формы. Встречается почти в 90% случаев. Не зависит от возраста и пола человека;
• вторичной . Вызвана нарушением работы гипофиза, при котором гормон АКТГ синтезируется в малом количестве либо не вырабатывается совсем. Развивается атрофия коры надпочечников;
• третичной . В этом случае гипоталамус продуцирует мало кортиколиберина.

По характеру развивающегося процесса выделяют гипокортицизм:

• . Это состояние опасно для жизни. Поэтому нужна срочная госпитализация и экстренное лечение. Представляет собой острая форма декомпенсацию хронического течения патологии;
• . При своевременной и грамотной коррекции болезнь данной формы легко держать под контролем долгие годы. Протекает в стадии декомпенсации, субкомпенсации и компенсации.

В зависимости от преобладания симптомов при остром течении болезни гипокортицизм бывает трех форм:

• желудочно-кишечный . Доминируют тошнота, рвота, боли в животе и диарея;
• сердечно-сосудистый . Наблюдается похолодание ног и рук, бледность кожи, гипотензия, тахикардия;
• нервно-психический . В этом случае преобладают судороги, головная боль и заторможенность.

Первичная и острая надпочечниковая недостаточность, симптомы которой особенно ярко выражены, представляет большую угрозу жизни. Поэтому нельзя медлить с посещением доктора и отказываться от лечения.

Причины возникновения

Развивается гипокортицизм по разным причинам. Многое зависит от формы болезни.

Например, возникновение первичного типа патологии провоцируют такие факторы:

• инфекции: грибковые, ВИЧ, сифилис, ;
• использование блокаторов стероидогенеза в надпочечниках. Например, Спиронолактона, Хлодитана, Аминоглутетимида;
• метастазы бронхогенного рака легкого, крупноклеточных лимфом;
• аутоиммунное разрушение надпочечниковой коры и поражение других эндокринных систем;
• болезнь Иценко-Кушинга, при которой приходится проводить операцию по удалению надпочечников;
• терапия антикоагулянтами. Лечение может вызвать кровоизлияние в надпочечники;
• адренолейкодистрофия. Представляет собой генетическое заболевание, поражающее белое вещество нервной системы и надпочечниковую кору.

Иногда первичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за воздействия аутоиммунного адреналина. Многочисленные исследования медиков показали, что у пациентов с такой патологией в крови содержатся антитела к составным надпочечниковой коры. Во время недостаточности данные вещества вызывают поражение главных ферментов. От того, как долго и в какой форме протекает болезнь, зависит концентрация антител в крови.

Вторичный гипокортицизм возникает при:

• облучении гипоталамо-гипофизарной зоны;
• проведении операции гипофизэктомии;
• опухолях и кистах в селлярной области;
• сосудистых патологиях;
• ишемии гипофиза, гипоталамуса;
• метаболических нарушениях;
• тромбозе кавернозного синуса;
• лучевой терапии.

Причинами третичной недостаточности надпочечников являются:

• прием больших доз глюкокортикоидов;
• дефицит КРГ и АКГТ.

Чтобы свести риск возникновения патологии к минимуму, важно знать основные причины ее появления, осторожно использовать некоторые лекарственные препараты.

Симптомы

Если есть подозрение на вторичную форму гипокортицизма, тогда делают МРТ головного мозга.

Чтобы подтвердить или исключить врожденный тип заболевания, выполняют молекулярно-генетическую диагностику.

Также необходимо и ЭКГ для того, чтобы понять, насколько сильно пострадала сердечная мышца. Если у больного наблюдаются признаки кризисной недостаточности надпочечников, лабораторная диагностика затруднена.

При острой надпочечниковой недостаточности неотложная помощь заключается в введении больному адренокортикотропного гормона. Далее делают анализ урины на содержание стероидных компонентов. При синдроме Аддисона уровень стероидов практически не изменяется.

Чтобы доктор смог подобрать максимально эффективную схему терапии, не стоит отказываться от полного обследования.

Лечение

Лечение гипокортицизма проводится путем заместительной гормональной терапии.

Обычно доктора выписывают синтетические гормональные средства. Например:

• Преднизолон;
• Флудрокортизон;
• Кортизон;
• Дексаметазон;
• Гидрокортизон.

Какое лекарство больше всего подойдет пациенту, и в какой дозировке его использовать, решает врач на основании результатов анализов, причины развития болезни и возраста больного. При легкой степени патологии обычно достаточно принимать один Кортизол. Если гипокортицизм запущенный и протекает тяжело, тогда составляют комплекс из Кортизона, Преднизолона и Флудрокортизона.

Доктор каждый месяц отправляет пациента на обследование. Как только самочувствие больного улучшится, и патология перестанет представлять угрозу жизни, контроль начинают проводить реже — раз в три месяца.

Препарат Преднизолон

При остром гипокортицизме необходима экстренная госпитализация, инфузионная терапия . Важно предотвратить гипогликемию и обезвоживание. С этой целью назначают капельницы с хлоридом натрия и глюкозой. Первые дни гидрокортизон вводят внутримышечно и внутривенно.

Далее инъекции делают только внутримышечно. После стабилизации состояния больного переводят на таблетки. Если надпочечниковая недостаточность хроническая, гормональные препараты придется принимать на протяжении всей жизни.

Следует раз и навсегда уяснить, что надпочечниковая недостаточность и алкоголь – вещи крайне несовместимые.

Народные средства

В Интернете есть множество народных рецептов, которые обещают избавить от гипокортицизма. Но врачи не рекомендуют использовать травяные настойки или отвары в качестве основного лечения. Их полезно применять лишь дополнительно к медикаментозной терапии. Как показывает практика, такой подход действительно помогает быстрее выздороветь.

Лечение надпочечниковой недостаточности народными средствами проводится при помощи следующих рецептов:

• настойка на основе подснежника. Примерно 20 цветков растения нужно залить 0,5 литрами водки и оставить настаиваться на 1,5 месяца. Далее лекарство следует процедить. Принимают перед едой по 20 капель трижды в день;
• отвар хвоща полевого. Траву заваривают по аналогии с черным чаем. Пьют спустя 15 минут после завтрака, обеда и ужина.

Лечение народными средствами разрешается проводить лишь в том случае, если болезнь только начинает развиваться и протекает со слабовыраженными симптомами. Но перед использованием выбранного метода, надо обязательно проконсультироваться с эндокринологом.

Прогноз и профилактика

Самые страшные прогнозы у острой формы надпочечниковой недостаточности. Аддисонический криз очень сложно купировать.

Поэтому важно не допустить его возникновения. Прогноз во многом зависит от своевременности и правильности лечения.

Профилактики гипокортицизма не существует. Все, что может сделать пациент – это проходить регулярное обследование и вовремя, правильно принимать лекарства.

Также требуется лечить все сопутствующие болезни и соблюдать рекомендации врача. При грамотном подходе прогноз будет благоприятный, а качество жизни не пострадает.

Видео по теме

В этом выпуске телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой вы узнаете, что такое Аддисонова болезнь и как она лечится:

Таким образом, гипокортицизм – это опасная болезнь, которая без лечения грозит серьезными последствиями, может приводить к летальному исходу. К сожалению, наблюдается даже надпочечниковая недостаточность у новорожденных. Терапию должен подбирать доктор-эндокринолог. Самолечение и использование народных методов без одобрения врача чреваты ухудшением самочувствия.

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

• слабая выработка альдостерона;
• адренолейкодистрофия;
• синдром Аллгрова;
• недоразвитие коры желез;
• нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

• нарушение секреции гипофиза;
• изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Причины заболевания

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий. Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы. У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций. Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно-солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета. Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание. Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго - обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра. Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании. У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея - отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче. Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м. тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

• Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
• Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
• КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
• УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
• Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента. Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно. После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.