Как закапать уши чтобы не вытекало. Как правильно капать капли в уши. Как правильно капать в уши

– генетическая патология, характеризующая нарушением регуляции воспалительных процессов, особенно в области серозных (брюшины, плевры) и синовиальных оболочек. Проявления этого заболевания различны, чаще всего регистрируются боли в животе (картина острого перитонита), нарушения со стороны плевральной полости, приступы лихорадки, болезненность и отечность суставов. Диагностика производится на основании клинической картины, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль играет определение национальности больного. Лечение периодической болезни только симптоматическое и поддерживающее, специфической терапии на сегодняшний момент не существует.

Диагностика и лечение периодической болезни

В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений. Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков. В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства. Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.

В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников. Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии. Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.

Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты. Гидроторакс при плеврите устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина. При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ .

Прогноз и профилактика периодической болезни

Прогноз периодической болезни в значительной степени зависит от наличия или отсутствия амилоидоза. Если его нет, несмотря на тяжелые приступы заболевания, прогноз благоприятный, поскольку в межприступный период больные чувствуют себя удовлетворительно, продолжительность жизни практически не сокращается. В случае развития амилоидоза на фоне периодической болезни выживаемость пациентов резко снижается из-за поражения почек. Риск возникновения амилоидоза уменьшается при ранней диагностике средиземноморской семейной лихорадки и своевременно начатом лечении колхицином. Профилактика периодической болезни возможна только в рамках пренатальной диагностики, которая рекомендуется в тех случаях, когда у обоих родителей имеется подозрение на носительство дефектной формы гена MEFV.

(синоним: армянская болезнь, пароксизмальный синдром Джэйнуэя - Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала - Маму, средиземноморская лихорадка) - сравнительно редкое генетически обусловленное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и частым развитием .

Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря, особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, независимо от места их проживания. Заболевание начинается, как правило, в детском и юношеском возрасте с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.

Этиология

Этиология недостаточно изучена. Предполагают наличие у больных врожденного метаболического, энзиматического дефекта, который влечет за собой нарушение иммунной и эндокринной систем, синтеза белков, протеолиза. Установлен аутосомно-рецессивный тип наследования болезни.

Патогенез

Патогенез рецидивирующего воспаления, которым характеризуются приступы П. б., связывают с дегрануляцией клеток. О генетически обусловленном нарушении клеточного метаболизма свидетельствует частое развитие при П. б. амилоидоза вне зависимости от длительности и тяжести течения П. б. Допускают существование двух генотипических проявлений. При первом генотипе болезнь длительно проявляется атаками серозита, затем может присоединиться . При втором генотипе развивается вначале, а впоследствии появляются приступы П. б. Наряду с этим встречаются случаи П. б. без амилоидоза и случаи, когда является единственным проявлением заболевания.

Патологическая анатомия при отсутствии амилоидоза не имеет специфических черт. Несмотря на хроническое течение П. б., грубые анатомические изменения отсутствуют. Во время приступа П. б. имеются все признаки асептического воспаления серозных оболочек, главным образом брюшины, плевры, синовиальных оболочек, в ряде случаев обнаруживается небольшой серозный выпот. Возможны инъекция и повышенная проницаемость сосудов, неспецифическая клеточная реакция. Амилоидоз при его наличии носит генерализованный характер с преимущественным поражением почек; по гистоиммуннохимическим свойствам близок к вторичному амилоидозу.

Клиническая картина

В зависимости от преобладающей локализации проявлений выделяют четыре варианта П. б.:

  • абдоминальный,
  • торакальный,
  • суставной,
  • лихорадочный.

Абдоминальный вариант встречается наиболее часто и при развернутой картине характеризуется симптомами острого живота, что часто служит поводом для оперативного вмешательства в связи с подозрением на острый аппендицит, острый холецистит или непроходимость тонкой кишки. В процессе операции обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и умеренный спаечный процесс. В отличие от острых хирургических заболеваний брюшной полости все симптомы исчезают спонтанно через 2-4 дня. В редких случаях, обычно после повторных операций, может развиться механическая непроходимость кишечника, чему способствуют выраженная дискинезия желудочно-кишечного тракта и желчных путей, обусловленная собственно П. б. и обнаруживаемая при рентгенологическом исследовании органов брюшной полости во время приступа болезни.

Торакальный вариант П. б., наблюдаемый реже. характеризуется воспалением плевры, которое возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки, редко в обеих. Жалобы больного и данные обследования такие же, как при плеврите - сухом или с незначительным выпотом. Все признаки обострения болезни спонтанно исчезают через 3-7 дней.

Суставной вариант в виде рецидивирующего синовита проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Суставные атаки переносятся легче, чем приступы абдоминального и торакального вариантов П. б.; нередко они протекают при нормальной температуре тела. При затянувшихся артритах, длящихся более 2-3 недель, может наблюдаться преходящий остеопороз.

Лихорадочный вариант П. б. характеризуется внезапными повышениями температуры тела; приступы заболевания напоминают малярийные. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем так же как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть. От лихорадочного варианта как самостоятельной клинической формы П. б. следует отличать лихорадку, сопровождающую атаки П. б. при других вариантах проявлений болезни. В последнем случае температура тела повышается вскоре или одновременно с появлением болей, иногда сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6-12, реже 24 ч.

Течение болезни хроническое, рецидивирующее, обычно доброкачественное. Обострения протекают стереотипно, отличаются лишь по тяжести и длительности. Независимо от частоты и выраженности приступов П. б. у 30-40% больных развивается амилоидоз, который приводит к почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз ставят на основании следующих критериев:

1) периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные), не связанные с определенным провоцирующим фактором, отличающиеся стереотипностью;

2) начало болезни в детском или юношеском возрасте, преимущественно среди определенных этнических групп;

3) нередкое обнаружение болезни у родственников;

4) частое развитие амилоидоза почек; лабораторные показатели в основном неспецифичны и отражают остроту воспалительной реакции или степень недостаточности почек.

При первых проявлениях П. б. дифференциальная диагностика бывает трудной и основывается на тщательном исключении болезней со сходной симптоматикой. При повторных рецидивах болезни учитывают выше перечисленные критерии и то, что для П. б. характерно хорошее самочувствие больных в межприступный период и резистентность к любой терапии, в т.ч. антибиотиками и глюкокортикоидами.

Лечение

Лечение до 70-х гг. было только симптоматическим. В 1972 г. появились сведения о возможности предупредить приступы П. б. приемом внутрь колхицина в суточной дозе от 1 до 2 мг. В дальнейшем подтвердилась профилактическая эффективность колхицина, а также его хорошая переносимость при длительном (практически всю жизнь) приеме указанных доз как у взрослых, так и у детей. Механизм действия препарата полностью не ясен. В малых дозах он оказывает противовоспалительное действие, влияя на каждую из последовательных ступеней, ведущих к дегрануляции лейкоцитов, уменьшает сосудистую проницаемость, ингибирует выделение простагландинов, а также тормозит развитие амилоидоза, действуя на внутриклеточный синтез и экзоцитоз предшественников амилоида, на сборку амилоидных фибрилл.

Прогноз

Прогноз для жизни у больных П. б. без амилоидоза благоприятный. Частые приступы болезни могут быть причиной временной нетрудоспособности. Развитие амилоидоза приводит к инвалидности в связи с почечной недостаточностью (чаще до 40-летнего возраста). До применения колхицина 5- и 10-летняя выживаемость больных П. б. с амилоидозом (от начала протеинурии) составляла 48 и 24% соответственно. При лечении колхицином она увеличилась до 100%, а средняя выживаемость возросла до 16 лет. Колхицин эффективен независимо от стадии амилоидной нефропатии. Однако чем раньше начато лечение, тем быстрее наступает положительный результат. Поэтому очень важно диспансерное наблюдение больных П. б. для раннего выявления лиц, нуждающихся в лечении колхицином прежде всего с целью профилактики амилоидоза.

Периодическая болезнь известна человечеству под разными названиями: средиземноморская лихорадка, армянская болезнь, рецидивирующий полисерозит. Данное заболевание относится к наследственным аутосомно-рецессивным и распространено преимущественно среди жителей древнего Средиземноморья. Чаще всего недуг встречается у армян, греков, турков, евреев-сефардов и у многочисленных народностей Кавказа.

Клиническая картина

Различают несколько разновидностей периодической болезни — в зависимости от их локализации:

  • торакальная;
  • абдоминальная;
  • лихорадочная;
  • суставная.

Торкальный вариант сопровождается воспалением плевры, которое «кочует» по разным половинам грудной клетки. Результаты обследования и жалобы пациента могут указывать на сухой плеврит (что, разумеется, не соответствует действительности). Обострения спонтанно могут пропасть через неделю.

При абдоминальном варианте у врачей может возникнуть подозрение на аппендицит, поскольку пациент страдает острым животом. Иногда кажется, что вы имеете дело с непроходимостью тонкой кишки либо . Впрочем, через 2-4 дня все симптомы загадочным образом исчезают. Периодическую болезнь можно диагностировать, прибегнув к рентгенологическому исследованию пораженных органов брюшной полости.

При лихорадочной разновидности недуга больного резко повышается температура, а течение болезни напоминает малярийную лихорадку.

Довольно неприятен суставной вариант, проявляющийся в форме рецидивирующего , поли- и моноартрита, . Если артриты затягиваются, может возникнуть преходящий .

Особенности развития

Причина болезни — наследственное нарушение обмена веществ, которые сопровождаются ростом проницаемости сосудов, развитием соединительной ткани и склонностью к экссудации (отечности). Долгое время болезнь протекает бессистемно, не вызывая каких-либо обострений. Однако под влиянием комплекса (полностью не изученного) внутренних и внешних факторов развивается доброкачественная опухоль серозных оболочек.

Начинается лихорадка и болевые синдромы. Белок-амилоид откладывается в тканях и органах (зачастую — в почках). Атака растягивается на несколько дней, после чего самочувствие пациента улучается. До следующего приступа. Ремиссия составляет около 3-7 дней.

Отложение амилоида после каждой атаки влечет за собой нарастающее поражение почек. Почечная недостаточность (хроническая) проявляется впоследствии у 25-40% пациентов.

Проявления

Диагностика армянской болезни иногда вызывает затруднения. И все же, характерные черты недуга очертить можно.

  1. Лихорадка. Сопровождает периоды обострений. Схожа по типологии с малярией и характеризуется внезапным ростом температуры до 40-градусной отметки.
  2. Перитонит. Наблюдается в 85-95% случаев. При воспалении брюшины пациенты госпитализируются и направляются в хирургические отделения.
  3. . Суставная форма заболевания, которая прослеживается в 50-80% случаев.
  4. Торакальная форма. Сюда относятся всевозможные , плевриты, проблемы с дыханием. Наблюдается в 30-60% случаев.
  5. Комбинированные формы. Увеличение селезенки, поражение лимфоузлов, кожная сыпь (отдаленно напоминает рожу). Изредка — .

Диагностика

Вот на какие критерии нужно обращать внимание при диагностировании:

  1. Периоды коротких атак. Не имеют связи с провоцирующим фактором, стереотипны.
  2. Заболевание поражает представителей определенных этнических групп, причем у детей и подростков оно проявляется достаточно рано.
  3. Аналогичные заболевания у родственников.
  4. Амилоидоз почек. Специфику лабораторных показателей определить при это крайне сложно.

Периодическая болезнь и беременность несовместимы. Во всяком случае, частота припадков у будущих матерей ощутимо снижается.

Лечение

Основным терапевтическим средством является . Дозировка препарата — 1-2 мг в сутки. Он стабилизирует мембрану нейтрофилов. В большинстве случае лекарство на корню пресекает зарождение приступов ПБ, сокращает их выраженность и частоту, предупреждает амилоидоз почек.

Изначально лечение недуга было преимущественно симптоматическим. Навыки предупреждения приступов появились у врачей в 1972 году, когда был синтезирован колхицин. Фактически, терапия растягивается на весь остаток жизни. До конца не выяснен механизм действия лекарства. Оно ингибирует простагландины, обладает противовоспалительными качествами, уменьшает проницаемость сосудов.

Прогноз

Частые прогнозы могут повлечь за собой временную нетрудоспособность. При стабильном развитии амилоидоза может наступить стадия почечной недостаточности, что неизбежно приведет к инвалидности.

Положительный эффект наступит, если лечение начать своевременно. Поэтому диспансерное наблюдение приветствуется и настоятельно рекомендуется.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и частым развитием амилоидоза. Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря, особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, независимо места их проживания. начинается, как правило, в детском и юношеском возрасте с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.

Этиология недостаточно изучена. Предполагают наличие у больных врожденного метаболического, энзиматического дефекта, который влечет за собой нарушение иммунной и эндокринной систем, синтеза белков, протеолиза. Установлен аутосомно-рецессивный наследования болезни.

Патогенез рецидивирующего воспаления, которым характеризуются приступы П. б., связывают с дегрануляцией клеток. О генетически обусловленном нарушении клеточного метаболизма свидетельствует частое развитие при П. б. Амилоидоз а вне зависимости от длительности и тяжести течения П. б. Допускают существование двух генотипических проявлений. При первом генотипе болезнь длительно проявляется атаками серозита, затем может присоединиться . При втором генотипе амилоидоз развивается вначале, а впоследствии появляются приступы П. б. Наряду с этим встречаются случаи П. б. без амилоидоза и случаи, когда амилоидоз является единственным проявлением заболевания.

Патологическая анатомия при отсутствии амилоидоза не имеет специфических черт. Несмотря на хроническое течение П. б., грубые анатомические изменения отсутствуют. Во время приступа П. б. имеются все признаки асептического воспаления серозных оболочек, главным образом брюшины, плевры, синовиальных оболочек, в ряде случаев обнаруживается небольшой серозный . Возможны и повышенная сосудов, неспецифическая клеточная . Амилоидоз при его наличии носит характер с преимущественным поражением почек; по гистоиммуннохимическим свойствам близок к вторичному амилоидозу.

Клиническая картина и течение . В зависимости от преобладающей локализации проявлений выделяют четыре варианта П. б.: , торакальный, суставной и лихорадочный. вариант встречается наиболее часто и при развернутой картине характеризуется симптомами острого живота (Острый живот), что часто служит поводом для оперативного вмешательства в связи с подозрением на острый , острый или непроходимость тонкой кишки. В процессе операции обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и умеренный спаечный процесс. В отличие от острых хирургических заболеваний брюшной полости все симптомы исчезают спонтанно через 2-4 дня. В редких случаях, обычно после повторных операций, может развиться механическая , чему способствуют выраженная желудочно-кишечного тракта и желчных путей, обусловленная собственно П. б. и обнаруживаемая при рентгенологическом исследовании органов брюшной полости во время приступа болезни.

Торакальный вариант П. б., наблюдаемый реже. характеризуется воспалением плевры, которое возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки, редко в обеих. Жалобы больного и данные обследования такие же, как при Плеврит е - сухом или с незначительным выпотом. Все признаки обострения болезни спонтанно исчезают через 3-7 дней.

Суставной вариант в виде рецидивирующего синовита проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Чаще поражаются голеностопные и коленные . Суставные атаки переносятся легче, чем приступы абдоминального и торакального вариантов П. б.; нередко они протекают при нормальной температуре тела. При затянувшихся артритах, длящихся более 2-3 недель, может наблюдаться преходящий .

Лихорадочный вариант П. б. характеризуется внезапными повышениями температуры тела; приступы заболевания напоминают малярийные. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем так же как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть. лихорадочного варианта как самостоятельной клинической формы П. б. следует отличать лихорадку, сопровождающую атаки П. б. при других вариантах проявлений болезни. В последнем случае повышается вскоре или одновременно с появлением болей, иногда сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6-12, реже 24 ч .

Течение болезни хроническое, рецидивирующее, обычно доброкачественное. Обострения протекают стереотипно, отличаются лишь по тяжести и длительности. Независимо от частоты и выраженности приступов П. б. у 30-40% больных развивается амилоидоз, который приводит к почечной недостаточности (Почечная недостаточность).

Диагноз ставят на основании следующих критериев: 1) периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные), не связанные с определенным провоцирующим фактором, отличающиеся стереотипностью; 2) начало болезни в детском или юношеском возрасте, преимущественно среди определенных этнических групп; 3) нередкое обнаружение болезни у родственников; 4) частое развитие амилоидоза почек; лабораторные показатели в основном неспецифичны и отражают остроту воспалительной реакции или степень недостаточности почек. При первых проявлениях П. б. дифференциальная бывает трудной и основывается на тщательном исключении болезней со сходной симптоматикой. При повторных рецидивах болезни учитывают выше перечисленные критерии и то, что для П. б. характерно хорошее самочувствие больных в межприступный период и к любой терапии, в т.ч. антибиотиками и глюкокортикоидами.

Лечение до 70-х гг. было только симптоматическим. В 1972 г. появились сведения о возможности предупредить приступы П. б. приемом внутрь колхицина в суточной дозе от 1 до 2 мг . В дальнейшем подтвердилась профилактическая эффективность колхицина, а также его хорошая при длительном (практически всю ) приеме указанных доз как у взрослых, так и у детей. Механизм действия препарата полностью не ясен. В малых дозах он оказывает противовоспалительное действие, влияя на каждую из последовательных ступеней, ведущих к дегрануляции лейкоцитов, уменьшает сосудистую проницаемость, ингибирует простагландинов, а также тормозит развитие амилоидоза, действуя на внутриклеточный и экзоцитоз предшественников амилоида, на сборку амилоидных фибрилл.

Прогноз для жизни у больных П. б. без амилоидоза благоприятный. Частые приступы болезни могут быть причиной временной нетрудоспособности. Развитие амилоидоза приводит к инвалидности в связи с почечной недостаточностью (чаще до 40-летнего возраста). До применения колхицина 5- и 10-летняя выживаемость больных П. б. с амилоидозом (от начала протеинурии) составляла 48 и 24% соответственно. При лечении колхицином она увеличилась до 100%, а средняя выживаемость возросла до 16 лет. Колхицин эффективен независимо от стадии амилоидной нефропатии. Однако чем раньше начато , тем быстрее наступает положительный результат. Поэтому очень важно больных П. б. для раннего выявления лиц, нуждающихся в лечении колхицином прежде всего с целью профилактики амилоидоза.

Библиогр.: Айвазян А.А Периодическая болезнь, Ереван, 1982; Виноградова О.М. Периодическая болезнь. М., 1973.

II Периоди́ческая боле́знь

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Периодическая болезнь" в других словарях:

    Наблюдающееся преимущественно в районе Средиземноморья хроническое заболевание человека (предполагается генетическая обусловленность) с различными проявлениями, характерной сменой обострений и ремиссий, частым развитием амилоидоза … Большой Энциклопедический словарь

    Стиль этой статьи неэнциклопедичен или нарушает нормы русского языка. Статью следует исправить согласно стилистическим правилам Википедии … Википедия

    Доброкачественный пароксизмальный перитонит, семейная средиземноморская лихорадка, рецидивирующее поверхностное асептическое воспаление серозных оболочек (брюшины плевры) с преобладанием экссудативной (см. Выпот) реакции. В подавляющем… … Большая советская энциклопедия

    Наблюдающееся преимущественно в районе Средиземноморья хроническое заболевание человека (предполагается генетическая обусловленность) с различными проявлениями, характерной сменой обострений и ремиссий, частым развитием амилоидоза. * * *… … Энциклопедический словарь Медицинская энциклопедия

    - (син.: Б. армянская, Б. периодическая семейная, Джейнуэя Мозенталя пароксизмальный синдром, лихорадка семейная средиземноморская, лихорадка шестидневная, перитонит пароксизмальный, перитонит периодический, полисерозит возвратный, полисерозит… … Большой медицинский словарь

    См. Болезнь периодическая … Большой медицинский словарь

    Сифилис Treponema pallidum, вызывающая сифилис МКБ 10 A50. A … Википедия


Периодическая болезнь - это отдельная нозологическая форма, характеризующаяся периодическими остро возникающими приступами жестоких болей в животе (реже в грудной клетке, суставах), лихорадкой (температура поднимается до 40° и выше). После приступа, длящегося 2-3 дня, больные быстро выздоравливают и восстанавливается полная трудоспособность. Болезнь имеет хроническое, чаще благоприятное, течение, продолжаясь десятки лет.

Термином «периодическая болезнь» Рейманн (H. A. Reimann) объединил в 1948 г. известные и раньше заболевания: доброкачественный пароксизмальный перитонит, периодическую лихорадку и рецидивирующую артральгию.

Периодическая водянка суставов известна с 1840 г. В 1898 г. И. Сявцилло описал в диссертации о невропатических отеках доброкачественный рецидивирующий перитонит, интермиттирующую водянку суставов и другие близкие синдромы; в 1938 г. Л. А. Оганесян - абдоминальные пароксизмы с лихорадкой как хроническую перемежающуюся шестидневную лихорадку.

Впервые в советской литературе современное освещение периодической болезни дали Е. М. Тареев и В. А. Насонова (1959), наблюдавшие свыше 30 больных, перенесших каждый 100 пароксизмов и более; детально периодическая болезнь изучена О. М. Виноградовой. До настоящего времени периодическая болезнь имела много синонимов - периодический перитонит, рецидивирующий полисерозит, семейная средиземноморская лихорадка, средиземноморская «эпаналепсия», семейный рецидивирующий полисерозит, семейная периодическая болезнь, болезнь Сигаля - Маму и т. д.

Этиология и патогенез периодической болезни полностью не выяснены. Однако утверждается учение о периодической болезни как о генотипической болезни, поражающей до 4-5 поколений, чаще у народностей бассейна Средиземного моря - армян (что подтверждается и опытом отечественных авторов), арабов, евреев.

Периодическая болезнь нередко начинается с первых лет жизни, обычно же в подростковом возрасте, может осложняться после многолетнего течения амилоидозом; последний (установлено наблюдениями в поражаемых семьях) может возникать и самостоятельно как эквивалент болевых лихорадочных приступов.

Предполагавшаяся инфекционная природа периодической болезни не подтверждается наблюдениями клиницистов, стремившихся всевозможными современными методами, включая удаление ряда органов, выявить и ликвидировать очаг инфекции у больных.

Патогенез проявлений периодической болезни сближался с ангионеврозом, для которого также характерна повторяемость пароксизмов [например, у больного, описанного Ослером (W. Osier), в течение 74 лет приступообразный ангионевротический отек всегда сочетался с лихорадкой], с диэнцефальными синдромами, для которых характерны периодические синдромы и возникновение более значительных нарушений обмена, в частности глобулинов, что позволяет приблизиться к пониманию развития амилоидоза. Не нашли подтверждения эндокринная концепция периодической болезни [оказалось, что повышенное содержание в крови пирогенного вещества этиохоланолона (деривата тестостерона) свойственно не периодической болезни, а особой этиохоланолоновой лихорадке], а также аллергическая, или аутоиммунная, концепция авторов, пытавшихся сблизить периодическую болезнь с коллагенозами. Своеобразные воспалительно-лихорадочные реакции, развитие амилоидоза при семейном генотипическом характере заболевания заставляют предполагать наличие при периодической болезни более глубоких обменно-ферментативных нарушений, как при ряде других генотипических заболеваний. Однако эта область еще недостаточно изучена.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения при периодической болезни сводятся к гиперемии, отеку серозных оболочек (брюшина, плевра) с отложением фибрина и стерильным выпотом во время пароксизма, устанавливаемым при лапароторакоскопии и лапаротомии, к развитию сращений, особенно над печенью и селезенкой.

Васкулитов, плазмоцитарно-ретикулярных инфильтратов не обнаруживают.

При развитии гнойного перитонита в результате тяжелых дискинезий кишечника (инвагинации), а также при амилоидозе находят обычные для этих состояний анатомические изменения (с обширным отложением амилоида в стенках сосудов).

Клиническая картина отдельных приступов периодической болезни весьма характерна. Неожиданно или после неярко выраженных продромальных явлений, вне связи с нарушением пищевого режима, травмой, охлаждением разыгрывается приступ разлитых болей около пупка или по всему животу (чаще всего), длящихся несколько часов или даже дней, с ригидностью брюшной стенки, рвотой, вздутием живота, прекращением отхождения газов и кала, начальным потрясающим ознобом и высокой постоянной лихорадкой до 39-41° с крутым падением ее на 2-3-й день болезни. Именно боли, рвота, озноб наиболее тягостны и страшат больного при ожидании очередных приступов. При пароксизмах торакальгии больной вынужден фиксировать грудную клетку, не в состоянии сделать нормальный вдох. Во время приступа находят нейтрофильный лейкоцитоз до 15 000, иногда до 40 000 и выше, ускорение РОЭ до 30 мм и выше, другие неспецифические проявления воспалительного процесса, обнаруживаемые лабораторно, немного белка в моче. Могут припухать печень и селезенка, что сопровождается небольшой желтухой, реже увеличиваются лимфатические узлы. Нередко пароксизм разрешается поносами, длящимися 2-3 дня и до недели. Больной теряет в весе, выглядит утомленным, удручен фатальностью повторения все новых пароксизмов.

Рентгенологически во время пароксизма обнаруживают раздутые петли кишок, особенно тонких, с «уровнями», задержку продвижения бария, явления паралитической непроходимости, в редких случаях инвагинацию толстого кишечника в результате дискинезии.

Лабораторно находят повышенное содержание фибриногена в плазме крови при мало измененной в остальном белковой формуле, иногда умеренное повышение билирубинемии или содержания белка в спинномозговой жидкости.

При развитии амилоидоза наблюдаются обычные для этого состояния изменения (лабораторные и в органах).

Для течения периодической болезни характерны многократные приступы (до 100-300 раз и более за годы болезни), которые обычно со временем учащаются, например сначала раз в 1-2 месяца, позже - ежемесячно и даже чаще.

У отдельных больных приступы строго связаны, по крайней мере в отдельные периоды болезни, с определенным числом месяца или днем недели; у женщин отмечается связь с менструальным циклом. Приступы могут иметь сезонный характер, отсутствуя зимой (чаще) или летом (реже); в это время больные как бы забывают о своей болезни, занимаются спортом и др. Однако периодическая болезнь может истощать больных частыми приступами, нарушать питание, приводить к астенизации личности, наркомании (злоупотребление морфином, промедолом). Беременность может снижать частоту припадков.

Периодическая болезнь не поддается лечению антибиотиками, антигистаминными препаратами, хлорохином, дифенином, анальгином, витаминами и кортикостероидами.

Симптоматический противоболевой эффект оказывают ганглиоблокаторы (гексоний). Урегулирование обстановки, режима и седативная терапия могут оказать благоприятное влияние. Примерно у 1/5 больных развивается амилоидоз, приводящий к смерти от уремии.

Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, семейного характера ее, преимущественного заболевания людей определенных национальностей, неэффективности противоинфекционной и иной обычной терапии. При первых приступах и при поступлении под наблюдение новых врачей больных нередко подвергают оперативному вмешательству (удаление аппендикса, желчного пузыря, почки) вследствие ошибочного распознавания местного органного заболевания. При диагностировании периодической болезни надо исключить другие заболевания, протекающие с повторными обострениями: инфекционные (сепсис, бруцеллез, малярия и т. д.), аллергические [сенная лихорадка и астма, впервые описанная Бостокком (J. Bostock, 1819) как «периодическое заболевание глаз и грудной клетки», лекарственная лихорадка с крапивницей, лейкопенией и т. д.]; коллагенозы, ретикулезы, лейкозы и т. д.; неврогенную лихорадку - «лихорадочную неврастению» (В. Д. Шервинский), условно-рефлекторные ознобы (Е. В. Симонович), вегетативную болезнь (Б. А. Черногубов), вегетативный субфебрилитет и т. д. Важно помнить, что периодическая болезнь в первую очередь характеризуется болевым синдромом, наводящим на мысль об «остром хирургическом животе», который отсутствует, как правило, при заболеваниях, перечисленных в дифференциальном диагнозе.

Лечение и профилактика недостаточно разработаны. При редких истинных хирургических осложнениях (например, при инвагинации кишечника, перфоративном перитоните) показано срочное оперативное вмешательство. Для профилактики и лечения раннего амилоидоза рекомендуют длительную гепатотерапию.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх