Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, сопровождающееся нарушением его структуры и функций и не являющееся следствием других заболеваний, прежде всего венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, АГ. Это поражение обычно медленно прогрессирует.

Миокардиты могут развиваться на фоне клинической картины различных инфекций, и тогда их природа не вызывает особых сомнений, а течение характеризуется как правило выздоровлением под влиянием этио­тропной терапии. Однако значительно чаще развитие миокардита отчетливо не связано с каким-либо внешним фактором, и наряду с быстрым обратным развитием симптомов воспаления миокарда возможно медленное (иногда после кажущегося выздоровления) развитие картины кардиомиопатии (обычно дилатационной). В связи с этим важно рассмотреть вопросы соотношения кардиомиопатий и миокардитов.

Если диагностика венечной патологии, включая инфаркт миокарда, в большой степени связана с появлением ЭКГ, то дифференцированный подход к поражениям миокарда обязан появлению, прежде всего, ЭхоКГ. Несомненно, оба типа поражения сердца стали наблюдать значительно чаще, начиная со второй половины ХХ века. Тем не менее доминирующими в диагностике остаются клинический подход и оценка патологии с выявлением основных кардиологических синдромов.

Хотя первые описания отдельных форм кардиомиопатий появились в литературе ещё в XIX веке, а к миокардитам и алкогольному поражению миокарда многие авторы неоднократно возвращались в течение ХХ века, проблема кардиомиопатий в её виде, близком современному, была сформулирована в конце 50-х годов ХХ века. Уже тогда были выделены три основных типа кардиомиопатий: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная.

Позднее были сформулированы представления о так называемых вторичных или специфических кардиомиопатиях, т.е. поражениях миокарда, развивающихся при известных, изученных ранее заболеваниях. При этом поражение миокарда часто доминировало в клинической картине, признаки патологии других органов иногда были выражены слабо, что вызывало трудности дифференциальной диагностики с первичными кардиомиопатиями.

В связи с развитием инвазивных методов диагностики в кардиологии, и в частности благодаря применению биопсии миокарда, в 1960-1970-х годах было накоплено много информации о морфологических признаках поражения сердца. Больше всего надежд возлагалось на адекватную морфологическую диагностику воспалительных изменений в сердце (миокардит) при клинических признаках его поражения. Однако оказалось, что воспалительный характер заболевания, подозреваемый клинически, не всегда подтверждался морфологически, а воспаление, подтверждённое морфологически, далеко не всегда поддавалось интенсивной противовоспалительной терапии. Сегодня биопсия миокарда чаще всего используется в трансплантологии для диагностики реакции отторжения и значительно реже - для уточнения характера морфологических изменений.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В 1995 г. ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий, которая позднее была дополнена (Уинни Дж., Браунвальд Е., 2001).

Первичные кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия - дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных пока факторов.

Гипертрофическая кардиомиопатия - гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.

Рестриктивная кардиомиопатия - ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.

Неклассифициируемые кардиомиопатии - заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.

Вторичные (специфические) кардиомиопатии.

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии. Может протекать как со стенокардией и инфарктом миокарда, так и без них.

Клапанная кардиомиопатия - дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

Гипертоническая кардиомиопатия - гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.

Воспалительная кардиомиопатия - дисфункция сердца вследствие миокардита.

Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов).

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы).

Мышечные дистрофии при миотонической дистрофии, дистрофиях мышц Дюшенна, Беккера.

Нейромышечные нарушения при атаксии Фридрайха, лентигинозе.

Аллергические и токсические реакции на алкоголь, цитотоксические средства, катехоламины, радиацию.

Перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.

В клинической практике чаще используют функциональную классификацию кардиомиопатий, подразделяющую патологические изменения в сердце на три типа (дилатация, гипертрофия, рестрикция), что отчетливо выявляют, прежде всего, при первичных кардиомиопатиях.

Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и превалированием систолической сердечной недостаточности.

Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

При вторичных кардиомиопатиях чаще всего отмечают признаки дилатационной кардиомиопатии, реже - рестриктивной кардиомиопатии, и лишь в отдельных случаях возможны проявления вторичной гипертрофической кардиомиопатии (при АГ, амилоидозе).

12.1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Заболеваемость в мире составляет 3-10 случаев на 100 000 населения. Мужчины заболевают чаще женщин. Хотя причина заболевания чаще всего остается невыясненной, синдром дилатационной кардиомиопатии описан при 75 болезнях, среди которых чаще фигурируют ИБС и скрываемое больным злоупотребление алкоголем.

ЭТИОЛОГИЯ

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных воздействий (прежде всего вирусов, реже - цитотоксических ЛС), аутоиммунных механизмов.

Семейную дилатационную кардиомиопатию, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдают в 20-30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатий с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. Чаще у близких родственников больных находят бессимптомно протекающую дилатацию левого желудочка (по данным ЭхоКГ). Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Одна из форм этой патологии - мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). В перспективе разрабатывается программа по выявлению бессимптомных носителей мутировавшего гена и профилактике прогресссирования болезни.

Обнаружена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардиомиопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев), вызванного рядом инфекционных агентов [энтеровирусами, вирусом гепатита C, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и др.]. С помощью метода молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная рибонуклеиновая кислота (РНК) в ДНК клеток больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией. После инфекции, обусловленной вирусом Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет).

Под воздействием экзогенных факторов белки сердечной ткани приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии. При дилатационной кардиомиопатии обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов и активированных T- лимфоцитов. Находят аномалии различных Т-лимфоцитов: цитотоксических, супрессорных, NK-клеток. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину. Все эти данные указывают на связь развития дилатационной кардиомиопатии с предшествующим миокардитом.

Однако большую часть случаев развития синдрома дилатационной кардиомиопатии связывают с ИБС.

ПАТОГЕНЕЗ

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудочков. Заболевания постепенно прогрессирует согласно ниже перечисленным механизмам, в итоге приводя к развитию ХСН.

На начальных стадиях болезни компенсация происходит благодаря закону Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция, и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения фиброзных колец. В ответ на это (а также для уменьшения дилатации полостей) возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате увеличения миоцитов и объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению венечной перфузии, вследствие чего возникает субэндокардиальная ишемия.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Избыточное количество катехоламинов повреждает миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК.

Характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушках предсердий, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности. Повреждение клеток проводящей системы и кардиомиоцитов создает предпосылки для развития аритмий и нарушений проводимости.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Отмечают дилатацию камер сердца, особенно левого желудочка (обычно с его небольшой гипертрофией). Нередко обнаруживают внутрисердечные тромбы. При микроскопическом исследовании находят поля фиброза, особенно периваскулярного и субэндокардиального, иногда видны небольшие участки некроза и клеточной инфильтрации, признаки гипертрофии кардиомиоцитов. При обычном исследовании невозможно уточнить этиологический фактор.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Проявления дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Клиническая картина определяется компенсацией болезни.

Жалобы длительное время могут отсутствовать. При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, характерные для ХСН: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). При расспросе больных нужно выяснить возможную этиологию болезни (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания).

При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы) и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндо­кринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), а при аускультации - систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов.

Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения по типу поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных тромбов. К частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возникающие более чем у 30% больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии возникают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь при аутопсии. Другие частые осложнения дилатационной кардиомиопатии - нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные методы исследования.

На ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I стандартном, aVL, V 5 , V 6 отведениях), левого предсердия. У 20% больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Гиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Гиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерно удлинение интервала Q- T и его дисперсия (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца"). Реже возникает АВ-блокада.

ЭхоКГ (рис. 12-1) позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии - дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка, снижение сократимости миокарда, при этом возможны участки асинергии. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может быть и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, определить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рис. 12-1. Эхокардиограмма при дилатационной кардиомиопатии (двухмерный режим, парастернальное расположение датчика, сечение по длинной оси сердца). 1 - левый желудочек; 2 - левое предсердие; 3 - правый желудочек. Все отделы сердца расширены.

Рентгенологическое исследование помогает обнаружить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатии нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет её дифференциальную диагностику с вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, АГ, системных заболеваниях и т.д.). Последние, при наличии дилатации камер сердца, как уже упоминалось, называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющие исключить стенозирующее поражение венечных артерий. При зондировании сердца отмечают увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также давления в левом предсердии и лёгочной артерии. При более тяжёлом поражении отмечают также увеличение и повышение давления в правых камерах сердца. Венечные артерии при идиопатической дилатационной кардиомиопатии остаются неизменёнными.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции ХСН (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

Всем больным при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном с фуросемидом.

При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25-50 мг/сут.

Кроме того, используют дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности

Значительные трудности в лечении больных дилатационной кардиомио­патией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0,25-0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование β- адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение β- адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии β- адреноблокаторов при дилатационной кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы (см. также главу 11 "Сердечная недостаточность"). При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только β- адренорецепторы, но и α 1 -адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты

В связи со склонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов - ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС - одно из главных показаний к трансплантации сердца.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Естественное течение дилатационной кардиомиопатии может быть разнообразным и остается не совсем прогнозируемым. Во-первых, есть больные, у которых дилатация левого желудочка и других камер сердца может быть весьма умеренной (хотя четко превышающей нормальные размеры), а у части из них жалобы могут отсутствовать, переносимость нагрузки может быть удовлетворительной. Некоторых из них впоследствии даже исключали из числа претендентов на пересадку сердца. Число таких больных остается не ясным. Поэтому, наряду с несомненной вероятностью прогрессирования болезни и неблагоприятного исхода, следует иметь в виду возможность более благоприятного течения и даже выздоровления. В таких случаях не следует забывать о возможности благоприятной динамики заболевания при сокращении употребления алкоголя.

Неблагоприятный прогноз имеют больные дилатационной кардиомиопатией при наличии следующих проявлений.

IV функциональный класс ХСН по Нью-Йоркской классификации (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании.

Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкое систолическое АД.

Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м 2).

Высокое давление наполнения левого и правого желудочка.

Признаки выраженной нейроэндокринной активации - низкая концентрация натрия в сыворотке крови, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Неблагоприятный прогноз определяется наличием таких клинических признаков, как ритм галопа, частые желудочковые аритмии, пожилой возраст больных, выраженность сердечной недостаточности и фиброза миокарда по данным биопсии миокарда.

Выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией в течение 10 лет в среднем составляет 15-30%. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу ХСН, 5-летняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Полагают, что у 30% больных дилатационная кардиомиопатия вызвана избыточным потреблением алкоголя, т.е. поражение миокарда у них, по крайней мере до определённого времени, может быть обратимым. Клинические наблюдения показывают, что избыточное потребление алкоголя может приводить к сердечной недостаточности, АГ, цереброваскулярным нарушениям, аритмиям и внезапной смерти. При этом эпидемиологические исследования показывают, что алкоголь регулярно употребляет 60% взрослого населения, а 10% им злоупотребляют.

Токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии различными путями.

В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита уксусного ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина T в крови как признак поражения миокарда). Тем не менее тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у 20% лиц, злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белков, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое употребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение метаболизма клеток, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда. Изменения в миокарде могут возникнуть как остро, так и постепенно.

Следует иметь ввиду, что при употреблении алкоголя может развиться бери-бери, т.е гиповитаминоз B 1 .

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Патологические изменения в миокарде неспецифичны и проявляются интерстициальным фиброзом, цитолизом миоцитов, признаками гипертрофии части мышечных волокон. Электронная микроскопия обнаруживает увеличенные и дезорганизованные митохондрии с крупными гликогенсодержащими вакуолями. Имеются данные о развитии преимущественно жировой дистрофии кардиомиоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь чаще развивается у мужчин 40-55 лет. Многие из них остаются социально адаптированными лицами без признаков поражения печени и нервной системы. Обычно они хорошо переносят большие дозы алкоголя, не теряя при этом самоконтроля и сохраняя высокую работоспособность. Эти люди часто отрицают злоупотребление алкоголем (поскольку сохраняют самоконтроль даже при употреблении крепких алкогольных напитков до 1 л/сут). Поэтому следует обращать внимание на наличие признаков злоупотребления алкоголем: склонность к ожирению, паротит, контрактуру Дюпюитрена, признаки травм, татуировка, признаки другой висцеральной патологии (гастрит, панкреатит, энцефалопатия, увеличение печени). В крови часто находят макроцитоз, небольшое повышение активности ГГТП и трансаминаз.

На ранних стадиях болезни могут быть кардиалгии, снижение переносимости физической нагрузки, что при специальном обследовании может сопровождаться нарушением диастолической функции. Позднее у части пациентов развивается дилатация камер сердца с нарушением кровообращения по обоим кругам, причём иногда даже раньше по большому кругу. Часто фактором, провоцирующим развитие или усиление сердечной недостаточности, служит пароксизм мерцательной аритмии, которая поначалу может наступать эпизодически после алкогольных эксцессов.

Клинические признаки на поздней стадии не имеют отличия от признаков дилатационной кардиомиопатии. Возможны разнообразные изменения ЭКГ с нарушениями проводимости, наджелудочковыми и желудочковыми аритмиями, изменениями реполяризации.

ЛЕЧЕНИЕ

Необходима строгая абстиненция (поэтому особенно важен своевременный диагноз). При этом постепенно может наступить улучшение. Через 6-12 мес при абстиненции признаки сердечной недостаточности могут значительно уменьшиться, так же как потребность в лекарствах, прежде всего мочегонных. При проведении исследования с мечеными моноклональными АТ показано отчетливое уменьшение их связывания в миокарде при прекращении употребления алкоголя. Терапия синдрома дилатационной кардиомиопатии с сердечной недостаточностью, аритмиями, тромбоэмболиями проводится по общим правилам. В последние годы проявления алкогольной кардиомиопатии все чаще встречаются у более пожилых больных с признаками ИБС, в том числе перенесших инфаркт миокарда. Необходимость строгой абстиненции в таких случаях очевидна.

12.2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия - достаточно распространённое поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Эпидемиология

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще в виде необструктивных форм (70-80%), реже - обструктивных (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного суб­аортального стеноза). Заболеваемость у детей составляет 0,3-0,5 случаев на 100 000 населения. Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, хотя в последнем случае диагностика заболевания может вызвать трудности, поскольку возможна связь заболевания с атеросклеротическим поражением. Мужчины болеют чаще женщин. Возможно сочетание болезни с другой патологией генетической природы.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она наследуется аутосомно-доминантным путём в результате мутаций одного из следующих генов кодирующих белки саркомера:

. β-тяжёлая цепь миозина, ген локализован в хромосоме 14;

Тропонин T сердечной ткани, ген в хромосоме 1;

Тропомиозин, ген в хромосоме 15;

Миозин-связывающий белок C, ген в хромосоме 11;

Лёгкие цепи миозина (хромосомы 3 и 12);

Актин (хромосома 15), титин, тропонин C.

Семейный характер патологии отмечают более чем у половины больных. При этом в одной семье имеются признаки одной и той же мутации. Выявлены по крайней мере 10 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. В этих генах обнаружено более 100 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена β-тяжёлой цепи миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина T, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте. Генетические исследования показывают, что у близких родственников больных нередко имеются те же генетические мутации, однако без неблагоприятных фенотипических признаков (здоровые носители мутировавщего гена). У этих лиц гипертрофия миокарда может развиться спустя много лет.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

Полагают, что гипертрофия развивается в результате снижения сократительной функции миокарда, хотя это предположение не получило достаточного подтверждения. Не исключают нарушения энергетических процессов с аномалией использования аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В возникновении гипертрофической кардиомиопатии имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

Вне зависимости от предполагаемых причин развития заболевания патогенез включает следующие изменения.

Нарушение систолической функции, которое особенно характерно для асимметричной формы.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка - мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек разделяется на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давления. Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т.е. субаортальный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступают не только гипертрофия межжелудочковой перегородки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Патологическое движение передней створки митрального клапана вперёд во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномальном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту левого желудочка. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта левого желудочка и снижение давления в нём притягивают переднюю створку к межжелудочковой перегородке (эффект насоса Вентури).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного систолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают повышенные показатели систолической функции левого желудочка.

Вне зависимости от градиента давления между левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, дилатации левого предсердия. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости (вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза) и нарушением расслабления левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами.

Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

Сдавление артерий, проходящих в толще миокарда во время систолы.

Увеличения диастолического давления наполнения.

Помимо перечисленных причин, у 15-20% больных наблюдают сопут­ствующий атеросклероз венечных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основное морфологическое проявление гипертрофической кардиомио­патии - утолщение стенок левого желудочка более 13 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. У большинства больных гипертрофию обнаруживают в возрасте более 20 лет. Наблюдают гипертрофию межжелудочковой перегородки и большей части боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс редко. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней или переднебоковой стенки. У части больных (около 30%) в гипертрофический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы. Наряду с этим имеется дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке).

При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани фиброзной, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к возникновению аритмий.

Наиболее важным гистологическим признаком считают наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При микроскопии (в том числе с использованием электронного микроскопа) биоптатов обоих желудочков при гипертрофической кардиомиопатии выявляют также неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

У большинства больных жалобы и клинические признаки заболевания могут длительно отсутствовать, и только тщательное обследование помогает установить диагноз.

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатии возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции желудочков. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии относят следующие.

Остановка сердца в анамнезе.

Стойкая желудочковая тахикардия.

Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

Особенности генотипа (характер мутации) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатии (в дет­ском возрасте).

Частые обмороки.

Ненормальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

Сердечная недостаточность с выраженными застойными явлениями может развиться у 15-20% больных. Возможно возникновение острой сердечной недостаточности, особенно при резком усилении митральной обструкции. При этом существенной дилатации сердца обычно не происходит, поскольку основной механизм в этом случае - нарушение диастолы и наполнения левого желудочка.

ЖАЛОБЫ

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе стенокардитического характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.

Одышка возникает в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии.

Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.

Боли за грудиной появляются вследствие увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между венечным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей венечных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления.

Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз.

При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой (см. раздел "Стеноз устья аорты" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца"). Основным аускультативным проявлением гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой, а также митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).

Шум имеет характер нарастания и последующего убывания и его лучше выслушивать между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.

Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма β-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).

Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные исследования.

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживают у 90% больных. К основным признакам заболевания относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T , наличие патологических зубцов Q (во II, III стандартных, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P-R(Q) , неполную блокаду ножек пучка Гиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки. Реже на ЭКГ у больных фиксируют желудочковую тахикардию, фибрилляцию предсердий. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают гигантские отрицательные зубцы T (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

При суточном мониторировании ЭКГ наджелудочковые аритмии выявляют у 25-50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

ЭхоКГ - основной метод диагностики данного заболевания (рис. 12-2). Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% - симметричную, в 10% - апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считают выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме также выявляют сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка (см. главу 11 "Сердечная недостаточность" раздел 11.3 "Диастолическая сердечная недостаточность"). Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.

Рис. 12-2. Эхокардиограмма при гипертрофической кардиомиопатии (одномерный режим). А - диастола; B - систола. 1 - резко утолщённая межжелудочковая перегородка; 2 - уменьшенная полость левого желудочка; 3 - задняя стенка левого желудочка.

К признакам гипертрофической кардиомиопатии также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, прикрытие створок аортального клапана в середине систолы (в результате эффекта Вентури).

Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы и в 1,3 и более раза толще задней стенки левого желудочка).

Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

При рентгенологическом исследовании контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

ТЕЧЕНИЕ

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. У большин­ства больных заболевание протекает стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5-10% в течение 5-20 лет). Женщины с гипертрофической кардиомиопатией обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Имеется некоторая корреляция между генотипом, характером мутаций и фенотипическими признаками, в частности течением болезни. В семьях с мутацией гена тропонина T гипертрофия обычно слабо выражена, но высок риск внезапной смерти. Мутация протеина C, связанного с миозином, ассоциируется с поздним началом заболевания, умеренной выраженностью гипертрофии, редкостью внезапной смерти. Однако данные особенности проявляются не у всех больных. Поэтому весьма вероятно влияние на развитие болезни внешних факторов.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в том числе приобретённые и врождённые пороки сердца, АГ, ИБС и т.д.

Гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с АГ, которую выявляют у больных при суточном мониторировании АД. При АГ гипертрофия обычно носит симметричный и более умеренный характер (толщина стенки редко превышает 15 мм).

Также иногда трудно отличить гипертрофическую кардиомиопатию от физиологической гипертрофии миокарда у атлетов. В пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует наличие асимметричной гипертрофии левого желудочка. Некоторую помощь при дифференциальной диагностике может оказать тканевая ЭхоКГ в допплеровском режиме.

В раннем возрасте гипертрофия левого желудочка может быть вызвана рядом метаболических нарушений, которые диагностируют только морфологически при биопсии миокарда: гликогеноз, болезнь Фабри, дефицит карнитина, ребенок матери, страдающей диабетом, митохондриальные цитопатии. В зрелом возрасте длительное изолированное прогрессирование гипертрофии миокарда может быть обусловлено амилоидозом, ожирением, феохромоцитомой.

ЛЕЧЕНИЕ

При гипертрофической кардиомиопатии (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Выбор ЛС определяет клиническая картина.

При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение β-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120-360 мг/сут).

При умеренно выраженных симптомах назначают либо β-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца").

При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомио­патии, помимо β-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25-50 мг/сут).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков, необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"), поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия или миоэктомия. В настоящее время всё чаще производят алкогольную аблацию межжелудочковой перегородки. При этом через введённый катетер в артерию, кровоснабжающую гипертрофированный участок миокарда (который вызывает обструкцию), вводят чистый алкоголь. Возникает некроз и затем отторжение этого участка миокарда с уменьшением обструкции. Однако эта процедура опасна в связи с нарушением электрических свойств миокарда и возможностью развития аритмий.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что также обеспечивает профилактику внезапной смерти. При наличии приступов мерцательной тахиаритмии возможно профилактическое применение амиодарона и непрямых антикоагулянтов.

Применяют также двухкамерную электрическую стимуляцию левого желудочка, которая приводит к значительному уменьшению обструкции.

ПРОГНОЗ

Без лечения смертность больных гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-4% в год. К группе высокого риска относят пациентов, имеющих один фактор риска и более внезапной сердечной смерти. В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5-10% больных развивается инфекционный эндокардит.

12.3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная (от лат. restrictio - ограничение) кардиомиопатия - первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктивное поражение миокарда наблюдают при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу.

Заболевание наблюдают редко. В то же время всё чаще наблюдают больных ишемической или гипертонической кардиомиопатией, у которых на продолжительном отрезке времени определяют нарушение диастолической функции с признаками сердечной недостаточности, что может быть определено как рестриктивное поражение.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины рестриктивных кардиомиопатий представлены в табл. 12-1.

Таблица 12-1. Классификация рестриктивных кардиомиопатий

Неинфильтративные поражения миокарда	Идиопатическая кардиомиопатия Семейная кардиомиопатия Невыраженная гипертрофическая кардиомиопатия Склеродермия Диабетическая кардиомиопатия
Инфильтративные поражения и болезни накопления	Гемохроматоз Амилоидоз Саркоидоз Жировая инфильтрация Болезнь Гоше Гликогеноз
Эндомиокардиальные поражения	Эндомиокардиальный фиброз Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) Карциноидная болезнь сердца Метастатические опухоли Радиационное поражение сердца Применение ЛС (антрациклиновая интоксикация, серотонин)

Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, (в 95% случаев). К эозинофильному поражению сердца близок эндомиокардиальный фиброз.

Основным в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и повышение жёсткости (или снижение податливости) стенки желудочков, которые могут быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). Возникают значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Систолическая функция левого желудочка длительное время остаётся нормальной.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка, а наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при кон­стриктивном перикардите.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражены оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе поражаются эндокард и клапанный аппарат, что может приводить к возникновению порока (стеноза и/или недостаточности). Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При рестриктивной кардиомиопатии больные обычно жалуются на одышку, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре выявляют набухшие шейные вены. При аускультации можно выслушать ритм галопа, систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки (см. главу 14 "Лёгочная гипертензия"). В лёгких при значительном застое крови выслушивают хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При лабораторных исследованиях находят изменения, присущие основному заболеванию (см. табл. 12-1).

Из инструментальных методов применяют следующие.

При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Гиса (редко - правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерный для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента S T и зубца T , различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

При ЭхоКГ размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволемического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭхоКГ в допплеровском режиме (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

Биопсию миокарда проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Отрицательный результат биопсии миокарда не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

ДИАГНОСТИКА

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.

В диагностике рестриктивного поражения миокарда иногда помогают другие признаки основного заболевания.

Клиническая картина включает лихорадку, потерю веса, кашель, застойную сердечную недостаточность. Возможна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недостаточности. Часто возникают тромбоэмболии. Прогрессирование болезни протекает с нарастанием сердечной недостаточности, поражением лёгких, почек. На ЭКГ находят разнообразные неспецифические изменения. При ЭхоКГ находят утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации обнаруживают повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз наблюдают обычно в тропических странах Африки (Уганде, Нигерии). Возникает фиброз эндокарда желудочков, который часто распространяется на клапаны с формированием их недостаточности. В странах экваториальной Африки он может быть причиной смерти в 20% случаев. Поражение сердца носит тотальный характер, начинаясь с перикардита с последующим вовлечением всех камер сердца, их эндокарда и миокарда. При микроскопии находят увеличение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерстициальный отек. Клиническая картина включает сердечную недостаточность с застоем по обоим кругам, аритмии.

Амилоидоз - заболевание, проявляющееся нарушением обмена веществ и отложением в органах своеобразных фибрилл, образующихся из разных белков. Поражение миокарда более характерно для первичного амилоидоза с отложением частей лёгких цепей иммуноглобулинов, продуцируемых моноклональной популяцией плазматических клеток. Следует упомянуть также редкий семейный амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу с продуцированием тироксин-связывающего преальбумина - транстиретина. Известны три преимущественных варианта поражения: кардиальный, неврологический и нефрологический. Следует иметь в виду также сенильный амилоидоз у стариков с продукцией транстиретина или протеина, схожего с предсердным натрийуретическим пептидом.

При первичном амилоидозе заболевание может длительно протекать с преимущественным рестриктивным поражением миокарда (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции), которое прогрессирует и приводит к дилатации камер сердца. На раннем или более позднем этапах могут присоединяться поражения почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания), языка (макроглоссия) и другие признаки. Поражение внутренних органов развивается в зрелом возрасте (старше 35 лет). Нередко наблюдают ортостатическую гипотонию, нарушения проводимости.

Морфологическое исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жировой ткани - важный метод диагностики амилоидоза: при специальной окраске находят амилоид. Иногда с целью уточнения типа амилоидоза необходимо иммуногистохимическое исследование.

С помощью ЭхоКГ при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена своеобразная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз. На ЭКГ характерным является значительное снижение вольтажа зубцов, в то время как при ЭхоКГ находят утолщение стенки миокарда.

При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз ставится после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями.

С выпотным и констриктивным перикардитом.

При поражении левого желудочка следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, "лёгочное сердце").

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Поэтому при рестриктивной кардиомиопатии используют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут или фуросемид), вазодилататоры (например, изосорбида динитрат и изосорбида мононитрат в дозе 20-60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, поскольку снижают сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируют артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды обычно не назначают, так как систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом. При выраженных застойных явлениях с увеличением печени, отёками целесообразно назначение спиронолактона - антагониста альдостерона.

При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводят лечение основного заболевания.

В острой фазе болезни Лёффлера при наличии гиперэозинофилии и патологии внутренних органов применяют ГК и иммунодепрессанты, которые могут улучшить течение болезни. В случаях неудачи с некоторым успехом пытаются применять интерферон. При наличии выраженного фиброза эндокарда, существенно меняющего гемодинамику, производят хирургическое иссечение фиброзной ткани.

При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выведение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в том числе и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности клапанов проводят их протезирование.

При амилоидозе пытаются применять пересадку зародышевых клеток, однако эффективность этого метода будет оценена в будущем. Эффективность трансплантации сердца при амилоидозе значительно ниже, чем при других видах патологии: только около 35% этих больных выживают 4 года и более. Это связано с продолжающимся прогрессированием болезни и отложением амилоида в сердце, почках и других органах.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Летальность в течение 2 лет достигает 35-50%. Рестриктивная кардиомиопатия может осложняться тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

12.4. МИОКАРДИТЫ

Миокардит - воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Распространённость миокардитов неизвестна, поскольку заболевание часто протекает в субклинической форме, заканчиваясь полным выздоровлением. У мужчин миокардит возникает в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины миокардитов перечислены ниже.

Инфекционные заболевания.

Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита B и C, краснухи, арбовирусы).

Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактерии дифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, легионеллы, риккетсии).

Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы).

Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы).

Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты).

Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий).

Радиоактивное излучение.

Аллергия (в том числе лекарственная - на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды).

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами. Экспериментальные модели вирусных миокардитов (аналогичные мио­кардиту у человека) получены с использованием вирусов Коксаки B, аденовирусов, вируса гепатита C. С помощью молекулярной диагностической техники (ПЦР, молекулярная гибридизация) показано персистирование вирусной инфекции в миокарде у значительной части больных. Повреждение миокарда может происходить в результате непосредственного повреждения кардиомиоцитов самим агентом или его токсинами (например, при дифтерии) или быть результатом иммунного ответа организма. После воздействия повреждающего агента в миокарде чаще (но не обязательно) возникает воспалительный инфильтрат, который состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги.

Полагают, что при вирусном миокардите основное значении имеет не прямое цитопатическое действие вирусов, а иммунная реакция, опосредованная клеточными механизмами. Могут иметь значение также АТ против внутриклеточных компонентов кардиомиоцитов. У больных активным миокардитом миоциты экспрессируют межклеточные молекулы адгезии, которые играют важную роль в поддержании активности патологического процесса. Выделяемые клетками воспалительного инфильтрата цитокины обостряют миокардит, активируя цитотоксические T-лимфоциты и индуцируя экспрессию синтетазы оксида азота, сопровождающуюся повреждением миоцитов. При миокардите в крови повышено содержание ФНО, ИЛ-6, ИЛ-1, колониестимулирующего фактора гранулоцитов. При значительном поражении миокарда возможны нарушения систолической или диастолической функции сердца, нарушения ритма и проводимости.

Миокардит может приобретать хроническое течение, что обычно связано с развитием аутоиммунного процесса (АТ против миозина сердечной мышцы). Миокардит может приводить к возникновению дилатационной кардиомиопатии. При миокардите, подтверждённом морфологически, находят значительно более высокое содержание в миокарде норадреналина и адреналина по сравнению с дилатационной кардиомиопатией.

Наряду с поражениями миокарда при различных заболеваниях, когда они выступают частью клинических проявлений (например, дифтерии, СКВ и других системных заболеваний и васкулитов т.д.), известны также заболевания сердечной мышцы, протекающие изолированно. Развитие миокардита в таких случаях связывают с действием вирусов (прежде всего вируса Коксаки типа B) и иммунологических факторов. Вирусы могут размножаться непосредственно в кардиомиоцитах и оказывать цитопатическое действие, что подтверждают случаи выделения вирусов из клеток миокарда больных миокардитом. При этом другие клинические проявления вирусной инфекции, прежде всего в острый период болезни, чаще всего отсутствуют.

Среди заболеваний, проявляющихся только симптомами поражения миокарда, выделяют дистрофические и воспалительные поражения, связанные с аллергической или иммунопатологической реакцией, например в ответ на применение ЛС, а не с инфекцией.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Морфологические критерии воспалительной реакции в миокарде (сходные с признаками реакции отторжения пересаженного сердца):

Инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, но иногда нейтрофилами и эозинофилами;

Отложения иммуноглобулина и белков системы комплемента на сарколемме и в интерстиции с повреждением эндотелия капилляров;

В более редких случаях преобладает дистрофия миокардиоцитов, сопровождающаяся незначительной клеточной реакцией и иногда завершающаяся некробиозом и миоцитолизом.

В зависимости от характера клеточного инфильтрата различают лимфоцитарный, эозинофильный, гигантоклеточный, гранулематозный (при саркоидозе и болезни Вегенера) миокардиты. Тяжёлый гигантоклеточный миокардит может сочетаться с язвенным колитом, тиреоидитом, ревматоидным артритом, пернициозной анемией, опухолями (раком лёгкого, вилочковой железы, лимфомы).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от распространённости и локализации поражения. Даже небольшой очаг в проводящей системе может привести к выраженным клиническим симптомам, например нарушениям проводимости. Диффузный миокардит характеризуется дилатацией камер сердца и сердечной недостаточностью. Предшествующее повреждение миокарда любой природы повышает его чувствительность к инфекции.

При инфекционном миокардите в клинической картине обычно доминируют проявления основного инфекционного заболевания (лихорадка, иногда с общей интоксикацией и другими симптомами). Диагностика инфекционного процесса определяется как клинической картиной, так и данными специальных лабораторных методов. Характерно развитие признаков миокардита на высоте инфекционного заболевания. Клиническая картина миокардита в данных случаях варьирует от незначительных изменений на ЭКГ до острейшей сердечной недостаточности.

Симптомы изолированного острого миокардита обычно появляются в период выздоровления у больных, перенёсших острую вирусную инфекцию. В лёгких случаях (очаговый миокардит) это одышка, тахикардия, кардиалгии, изменения на ЭКГ. При более тяжёлых поражения (диффузный миокардит) развиваются дилатация камер сердца и застойная сердечная недостаточность. Прогноз при остром миокардите лёгкого течения благоприятный; его проявления нередко исчезают без лечения.

Клиническая картина определяется тяжестью заболевания.

Миокардит может протекать или бессимптомно с последующим полным выздоровлением или малосимптомно. Характерны неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, повышенная утомляемость. У 60% больных при сборе анамнеза выявляют предшествующее вирусное заболевание верхних дыхательных путей. Интервал между острой респираторной вирусной инфекцией и появлением миокардита обычно составляет около 2 нед.

При средней тяжести течения наблюдают одышку, слабость, сердцебие­ние.

Тяжёлое течение характеризуется дилатацией камер сердца, проявлениями сердечной недостаточности, возникающей в течение нескольких дней или недель и сопровождающейся соответствующими симптомами (одышкой, отёками ног).

При тяжёлом миокардите полное выздоровление наблюдают реже; мио­кардит обычно принимает хроническое течение, а по клинической картине его сложно дифференцировать от дилатационной кардиомиопатии. В развитии хронического миокардита важную роль играют иммунные нарушения.

Наиболее тяжёлой формой течения миокардита считают внезапную сердечную смерть в результате фатальных аритмий (в 10% случаев внезапной сердечной смерти на аутопсии обнаруживают миокардит).

Миокардит может быть очаговым или диффузным. Ниже представлены варианты течения миокардита, которые предлагают выделять в последнее время.

Фульминантное течение (шок, тяжёлая левожелудочковая дисфункция с полным выздоровлением или смертью).

Острое течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка с улучшением или переходом в дилатационную кардиомиопатию (иногда под влиянием иммунодепрессии)].

Хроническое активное течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка и с развитием дилатационной кардиомиопатии (от иммунодепрессии эффекта нет)].

Хроническое персистирующее течение (с нормальной функцией левого желудочка и морфологическим подтверждением).

Миокардит может симулировать острый инфаркт миокарда (боль, изменения на ЭКГ, биохимические изменения).

Тоны при миокардите могут быть не изменены. При значительном поражении миокарда отмечают уменьшение звучности I тона, выслушивают патологический III тон. Определяют систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. При присоединении перикардита может выслушиваться шум трения перикарда. Иногда развивается плеврит, сопровождающийся возникновением шума трения перикарда.

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В общем анализе крови у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных. В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изоформы КФК. Характерно нарастание титра АТ, нейтрализующих вирусы.

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные методы.

На ЭКГ отмечают синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T , нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Гиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии. В ряде случаев имеются изменения на ЭКГ, характерные для инфаркта мио­карда. Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита. Для миокардита при лаймоборрелиозе характерна АВ-блокада.

При ЭхоКГ можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Отсутствие изменений при ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.

При рентгенологическом исследовании в случае значительного поражения миокарда могут наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.

Окончательный диагноз миокардита устанавливают на основании биопсии миокарда. Гистологическими признаками миокардита считают воспалительную инфильтрацию миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Однако в настоящее время воспалительный процесс в миокарде всё чаще протекает без существенной клеточной воспалительной реакции. Кроме того, прижизненно даже при многократной (5-6 раз) биопсии миокарда не всегда удается попасть именно в участок с воспалительной инфильтрацией, что снижает значение этой небезопасной диагностической процедуры. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах - весьма редкое явление.

Диагноз миокардита предполагают при возникновении сердечной недостаточности, развившейся через несколько недель после вирусной инфекции.

Заподозрить миокардит у больного с клинической картиной дилатационной кардиомиопатии позволяет наличие общих симптомов воспаления, например повышение температуры тела, стойкое увеличение СОЭ, которое нельзя объяснить сопутствующими заболеваниями (в том числе проявлениями тромбоэмболий), а также поражение других органов иммуновоспалительного происхождения - артралгии или артрит, миалгии, плеврит.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуют ограничить физическую активность. При выявлении причины проводят этиотропное лечение. При наличии снижения сократимости левого желудочка лечение аналогично таковому при дилатационной кардиомиопатии. Следует помнить, что больные миокардитом обладают повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам (повышен риск гликозидной интоксикации). В ряде случаев может быть эффективной иммуносупрессивная терапия (азатиоприн, циклоспорин, преднизолон).

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Миокардит может излечиваться самостоятельно (при лёгком течении) или заканчиваться развитием ХСН. У некоторых больных проявления мио­кардита могут длительно проявляться в виде сохраняющихся дисфункции миокарда и блокады левой ножки пучка Гиса, синусовой тахикардии, снижения толерантности к физической нагрузке.

Осложнения миокардита:

Дилатационная кардиомиопатия;

Внезапная сердечная смерть (вследствие возникновения полной АВ-блокады или желудочковой тахикардии).

Дифференциальная диагностика митральных пороков сердца и дилатационной кардиомиопатии

Диагностика недостаточности митрального клапана . Прямые признаки:

Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона

Появление III тона на верхушке и сочетание его с систолическим шумом и ослаблением I тона

Косвенные признаки: Гипертрофия и дилятация левого желудочка и левого предсердия

Симптомы легочной гипертензии и явления зачтоя в большом круге кровообращения

Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка Некоторые клинические признаки митрального стеноза : Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии. Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Диагностика митрального стеноза Прямые признаки: Усиление I тона, диастолический шум

Тон открытия митрального клапана Ритм перепела Смещение верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения ушка левого предсердия) Пальпаторно «кошачье мурлыканье» (диастолическое дрожание) на верхушке сердца Косвенные признаки:

“Легочные:” Цианоз Акцент II тона над легочной артерией Диастолический шум по левому краю груди (шум Грехема-Стилла) Объективные данные при ДКМП

Дифференциальная диагностика миокардита и дилатационной кардиомиопатии.

ДКМП : обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром, гепатомегалия. Миокардит Физикальное исследование варьируют от умеренно выраженной тахикардии до симптомов декомпенсированной право- и левожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, отеки, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке, застойные явления в легких). В настоящее время считается, что диагноз «миокардит» может быть подтвержден только данными эндомиокардиальной биопсии,

6. Отек легких.

Чаще всего угрожающее жизни острое развитие альвеолярного отека легких обусловлено: 1) повышением гидростатического давления в капиллярах легких (несостоятельность левого сердца, митральный стеноз) или 2) повышением проницаемости легочной мембраны. Специфические факторы вызывают кардио-генный отек легких у больных с компенсированной ЗСН или даже при отсутствии сердечного анамнеза.

Физикальная симптоматика. Состояние больного тяжелое, сидит прямо, покрыт потом, часто цианоз. В легких с обеих сторон выслушиваются хрипы, над сердцем - III сердечный тон. Мокрота пенистая и кровянистая.

Лабораторные данные. На ранних стадиях отека при исследовании КОС отмечают снижение Рао 2 , Расо 2 ; позже, по мере прогрессирования ДН, нарастает гиперкапния в структуре ацидоза. На рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление сосудистого рисунка легких, диффузное затенение легочных полей, появление «бабочки» в области ворот легких.

Лечение отека легких. Для сохранения жизни больного необходима срочная интенсивная терапия. Следующие мероприятия следует реализовать практически одновременно:

1. Усадить больного, чтобы уменьшить венозный возврат.

2. Назначить 100 % кислород через маску для достижения Рао 2 > 60 мм рт. ст.

3. Внутривенно ввести петлевые диуретики (фуросемид 40-100 мг или буме-танид 1 мг); можно применить меньшие дозы, если больной не принимал диуретики регулярно

4. Морфин 2-5 мг внутривенно повторно; часто применяют для снижения АД и уменьшения одышки; под рукой должен быть налоксон для нейтрализации действия морфина.

5. Снизить постнагрузку [внутривенно натрия нитропруссид (20-300 мкг/ мин), если систолическое АД > 100 мм рт. ст]; наладить прямое измерение АД.

При отсутствии быстрого улучшения требуется дополнительная терапия:

1. Если больной не получал дигиталис регулярно, 75 % полной терапевтической дозы вводят внутривенно.

2. Аминофиллин (6 мг/кг внутривенно в течение 20 мин, затем 0,2-0,5 мгДкг х ч); уменьшает бронхоспазм, повышает сократимость миокарда и диурез; может быть применен на начальном этапе вместо морфина, если неясно, вызвано ли нарушение дыхания отеком легких или выраженным обструктивным заболеванием (до рентгенографии грудной клетки).

3. Если назначение мочегонных не вызвало быстрого диуреза, можно снизить ОЦК эксфузией венозной крови (250 мл из локтевой вены) или путем наложения венозных жгутов на конечности.

4. При сохранении гипоксемии и гиперкапнии производят интубацию трахеи.

Следует найти и устранить причины отека легких, особенно острую аритмию или инфекцию.

Некоторые некардиогенные причины могут вызвать отек легких, несмотря на отсутствие левожелудочковой недостаточности; в этом случае лечение должно быть направлено на устранение причины.

7. . Перикардиты.

ПЕРИКАРДИТ-острое или хроническое воспаление околосердечной сумки. Различают фибринозный, серозно-фибринозный, геморрагический, ксантоматозный, гнойный, гнилостный перикардиты.

Патогенез - часто аллергический или аутоиммунный, при инфекционном перикардите инфекция может быть пусковым механизмом; не исключается и прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами.

Симптомы, течение определяются основным заболеванием и характером выпота, его количеством (сухой, выпотной перикардит) и темпом накопления. Начальные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, загрудинные или прекардиальные боли, нередко связанные с фазами дыхания, а иногда напоминающие стенокардию. Часто выслушивается шум трения перикарда различной интенсивности и распространенности. Накопление экссудата сопровождается исчезновением прекардиалыных болей и шума трения перикарда, появлением одышки, цианоза, набуханием шейных вен, ослаблением сердечного толчка, расширением сердечной тупости, однако при умеренном количества выпота сердечная недостаточность обычно выражена умеренно. Вследствие снижения диастолического наполнения уменьшается ударный объем сердца, тоны сердца становятся глухими, пульс малым и частым, нередко парадоксальным (падение наполнения и напряжения пульса во время вдоха). При констриктивном (сдавливающем) перикардите в результате деформирующих сращений в области предсердий нередко возникает мерцательная аритмия или трепетание предсердий; в начале диастолы выслушивается громкий перикардтон. При быстром накоплении экссудата может развиться тампонада сердца с цианозом, тахикардией, ослаблением пульса, мучительными приступами одышки, иногда с потерей сознания, быстро нарастающим венозным застоем. При конструктивном перикардите с прогрессирующим Рубцовым сдавлением сердца нарастает нарушение кровообращения в печени и в системе воротной вены. Обнаруживаются высокое центральное венозное давление, портальная гипертензия, асцит (псевдоцирроз Пика), появляются периферические отеки; ортопноэ, как правило, отсутствует. Распространение воспалительного процесса на ткани средостения и плевру ведет к медиастиноперикардиту или плевриту, при переходе воспаления с эпикарда на миокард (поверхностные слои) развивается миоперикардит.

На ЭКГ в первые дни болезни отмечается конкордатный подъем сегмента 8Тв стандартных и грудных отведениях, в последующем сегмент ST смещается к изоэлектрической линии, зубец Т уплощается или подвергается инверсии; при значительном скоплении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение поперечника сердца и трапециевидная конфигурация сердечной тени с ослаблением пульсации сердечного контура. При длительном течении перикардита наблюдается кальцификация перикарда (панцирное сердце). Надежным методом выявления перикардиального выпота служит эхокардиография, для диагностики используются также яремная флебография и фонокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с начальным периодом острого инфаркта миокарда и острым миокардитом.

Прогноз наиболее неблагоприятен при опухолевых и гнойных перикардитах.

8. Плевриты.

Плеврит – это воспаление плевральных листков, которое, как правило, является осложнением тех или иных патологических процессов в легких, реже – в других органах и тканях расположенных вблизи от плевральной полости, или же представляет собой проявление системных заболеваний.

Этиология . Бывают инфекционными и неинфекционными (асептическими). Инфекционные обусловлены возбудителями вызвавшими патологический процесс в легочной ткани. Асептические чаще всего связаны с поражением плевры злокачественными новообразованиями, травмой, с инфарктом легкого, с воздействием ферментов поджелудочной железы при панкреатите, при системных заболеваниях соединительной ткани.

Патогенез . Проникновение возбудителя в плевру при инфаркционных плевритах чаще всего происходит непосредственно из субплеврального очага в легочную ткань; по лимфогенным протокам при проникающих ранениях и операциях. При некоторых формах (туберкулезный) существенную роль играет сенсибилизация под влиянием предшествующего течения специфического процесса.

Патанатомия. При плевритах наблюдается воспалительный отек и клеточная инфильтрация плевральных листков и скопление между ними экссудата (фибринозного, серозного, геморрагического, гнойного). По мере течения плеврита серозный экссудат склонен к рассасыванию, а фибринозный подвергается организации элементами соединительной ткани, в результате чего на поверхности плевральных листков формируются фибринозные наложения (шварты). Гнойный экссудат не склонен к рассасыванию и может быть устранен лишь в результате хирургической манипуляции или самопроизвольного прорыва через грудную стенку.

Классификация. В зависимости от характера экссудата различают: фибринозный (сухой), серозно-фибринозный, серозный, геморрагический, гнойный, гнилостный, эозинофильный, хилезный плевриты. По особенностям и фазе течения: острые, подострые, хронические. В зависимости от распространенности в плевральной полости: диффузные (тотальные) или органические (осумкованные).

Клиника. Выделяют 3 основных синдрома: синдром сухого (фибринозного) плеврита; синдром выпотного (экссудативного) плеврита; синдром гнойного плеврита (эмпиема плевры).

При сухом плеврите больные жалуются на острую боль в груди при дыхании, усиливающуюся при глубоком вдохе и наклоне в противоположную сторону. Перкуторных изменений обычно нет, а при аускультации обычно выслушивается шум трения плевры. Сухой плеврит сам по себе не дает рентгенологической симптоматики. Течение изолированного сухого плеврита обычно непродолжительное (от нескольких дней до 3 недель). Более длительное рецидивирующее течение, а также трансформация в экссудативный плеврит иногда наблюдается при туберкулезе.

При экссудативном (выпотном) плеврите больные на фоне общего недомогания ощущают чувство тяжести, переполнения в пораженной стороне груди, иногда сухой кашель. При значительном накоплении экссудата появляется одышка, больной принимает вынужденное положение на больном боку. Перкуторно в нижних отделах определяется массивное притупление с выпуклой кверху границей, имеющей высшую точку по задней аксиллярной линии. Перкуторные границы сердца и средостения смещаются в противоположную сторону. Голосовое дрожание и дыхательные шумы в зоне притупления обычно резко ослаблены или не определяются вовсе. Рентгенологически в нижних отделах легких определяется массивное затенение с косо расположенной верхней границей и смещением средостения в «здоровую» сторону.

Важнейшим диагностическим методом является плевральная пункция, позволяющая судить о наличии и характере выпота. В пунктате исследуют количество белка, относительную плотность (для воспалительного экссудата характерна относительная плотность более 1,018 и количество белка более 3%). Определенное значение для суждения о характере плевральной жидкости имеет проба Ривальты (капля пунктата в слабом растворе уксусной кислоты при воспалительном характере выпота дает «облачко» вследствие выпадения серомуцина).

Осадок пунктата исследуют цитологически (нарастание числа нейтрофилов может свидетельствовать о тенденции к нагноению экссудата, многоядерные атипичные клетки – об опухолевом его характере). Микробиологическое исследование позволяет подтвердить и идентифицировать инфекционных возбудителей.

Лечение. При фибринозном плеврите направлено на купирование основного заболевания. Цель лечения – обезболить и ускорить рассасывание фибрина, предупредить образование обширных шварт и сращений в плевральной полости. В первую очередь начинают Этиотропное лечение основного заболевания (пневмонии, туберкулеза и др.).

Для этого назначают антибиотики, противотуберкулезные средства, химиопрепараты. Широко используют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства, салицилаты; обычно они купируют и болевой синдром. При очень сильной боли назначают болеутоляющие средства наркотического ряда. При скоплении большого количества жидкости в плевральной полости консервативные методы, как правило, не приводят к положительным результатам и в этом случае прибегают к пункции плевральной полости с удалением экссудата, которую повторяют через 1-2 дня. При гнойном экссудативном плеврите используют аспирационные и оперативные методы лечении.

Многолетние наблюдения над многочисленной группой детей позволяют выделить следующие диагностические критерии неревматического миокардита :

А) связь развития заболевания с инфекцией, особенно вирусной, доказанная клинически или лабораторно, или четкое указание на возможность связи с неинфекционными факторами (введение вакцин, сывороток, длительное применение лекарственных средств и др.);

Б) признаки поражения миокарда: увеличение размеров сердца (клинически и рентгенологически), ослабление I тона, нарушение ритма;

В) наличие упорной кардиалгии, не купирующейся сосудорасширяющими средствами;

Г) патологические изменения на ЭКГ, отражающие нарушения возбудимости, проводимости или автоматизма и другие, отличающиеся стойкостью, а нередко и рефрактерностью к целенаправленной терапии;

Д) раннее появление признаков левожелудочковой недостаточности с последующим присоединением правожелудочковой и развитием тотальной сердечной недостаточности;

Е) повышение активности сывороточных ферментов и сердечных фракций изоферментов.

Дополнительными критериями неревматического миокардита могут служить: отягощенная наследственность, предшествующая аллергическая настроенность, минимальная или умеренная степень активности процесса, по данным лабораторных показателей, склонность к затяжному течению заболевания несмотря на проводимую терапию. Сочетание данных анамнеза, клинических и электрокардиографических признаков поражения миокарда, возникших в связи с перенесенной инфекцией, с одним или более дополнительными критериями позволяют диагностировать неревматический миокардит.

И. М. Воронцов считает, что в пользу миокардита свидетельствуют следующие признаки:

1) связь клиники поражения миокарда с инфекцией (на фоне последней или в течение 4-6 недель после нее);

2) вариабельность сочетаний клинических и особенно электрокардиографических симптомов поражения сердца в динамике заболевания;

3) присоединение поражения других оболочек сердца;

4) одновременное развитие воспалительных изменений других органов и систем (васкулит , гломерулонефрит , полисерозит);

5) наличие параклинических признаков воспаления;

6) явное положительное влияние на клиническую картину, изменения на ЭКГ и сократительную функцию миокарда терапии противовоспалительными средствами в сроки от 2 до 6 недель.

Развитие миокардита в любом возрасте, разнообразие клинических вариантов и типов течения требуют тщательного, часто индивидуального подхода к проведению дифференциального диагноза.

Так, у детей дошкольного и школьного возраста клиника острого и подострого неревматического миокардита сходна с таковой первичного ревмокардита.

Миокардит, протекающий малосимптомно (особенно первично-хронический), необходимо отличать от миокардиодистрофии.

При аритмическом варианте неревматического миокардита подлежат исключению аритмии, обусловленные внесердечными причинами (функциональные кардиопатии), при которых экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, удлинение предсердно-желудочковой проводимости сочетаются с симптомами вегетативных нарушений: повышенной потливостью, преходящим акроцианозом, склонностью к брадикардии, гипотонии и др.

На дистрофическую природу поражения миокарда указывают следующие признаки:

1. Развитие картины поражения сердечной мышцы (при отсутствии симптомов, типичных для миокардита) в непосредственной связи с острым нарушением жизненно важных функций - дыхания, питания, электролитного обмена или с заболеваниями, вызывающими метаболические нарушения в миокарде, его функциональную перегрузку.

2. Наличие положительной динамики: при лечении основного заболевания, восстановлении функции пораженных органов, коррекции обмена веществ; уменьшении физической нагрузки; при проведении терапии сердечными препаратами и функциональных проб с ними.

При функциональном нарушении сердца отмечаются единичные преходящие экстрасистолы, исходящие из одного источника (предсердные, правожелудочковые). Границы сердца не изменены, тоны громкие. Под влиянием физической нагрузки функциональная аритмия уменьшается или исчезает.

Следует дифференцировать миокардит у детей старшего школьного возраста и нейроциркуляторную дистонию. Сходство этих заболеваний определяется наличием кардиалгии. Однако у больных нейроциркуляторной дистонией она сочетается с другими типичными для нее жалобами: головной болью, повышенной раздражительностью, головокружением, нарушением сна, обмороками, отсутствием полноты вдоха, потливостью и др. Границы сердца не изменены, тоны ясные, редко выслушивается систолический шум функционального характера. На ЭКГ выявляются снижение амплитуды зубца Т и изменения сегмента S-T, которые свойственны дистрофии миокарда, развивающейся вторично вследствие сосудистых расстройств, нарушения регуляции кровообращения. Нарушения ритма встречаются редко, носят преходящий характер, исчезают после физической нагрузки и при пробе с индералом. При анализе фазовой структуры систолы выявляется синдром гипердинамии, в то время как для больных миокардитом характерен синдром гиподинамии.

У детей раннего возраста миокардит сходен с фиброэластозом эндомиокарда. Последний характеризуется ранним проявлением клинических признаков (в первые 6 месяцев жизни), часто без четкой связи с интеркуррентными заболеваниями. Клиническими симптомами его являются: тахикардия, рано развивающийся сердечный горб, увеличение сердца преимущественно влево перкуторно и рентгенологически, резко сниженная пульсация, значительное ослабление тонов, на ЭКГ - высокий вольтаж комплекса QRS, признаки изолированной гипертрофии миокарда левого желудочка, смещение сегмента 5-Т ниже изолинии, отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, нередко нарушения ритма. Рано наблюдаются признаки сердечной недостаточности - вначале левожелудочковой (кашель, одышка, цианоз), а затем и правожелудочковой (увеличение печени, отеки на нижних конечностях).

Лечение при фиброэластозе эндомиокарда дает кратковременный эффект. Стойкими остаются кардиомегалия, ослабление сердечных тонов, левожелудочковая или право- и левожелудочковая недостаточность сердца.

Часто приходится отличать подострый, хронический и внутриутробный миокардит от врожденных пороков сердца.

Кардиомегалия с шаровидной формой сердца при рентгенологическом исследовании, частое нарушение сердечного ритма и проводимости сближают нецианотический вариант аномалии Эбштейна с миокардитом. Однако в анамнезе таких больных имеются указания на наличие признаков порока сердца с рождения, отсутствует связь развития его с инфекционными заболеваниями. Типичными признаками аномалии Эбштейна, по данным ЭКГ, являются: увеличение правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, отсутствие гипертрофии миокарда левого желудочка.

Хроническое течение неревматического миокардита у детей необходимо отличать от первичной гипертрофической кардиомиопатии, для которой характерны: одышка, обмороки, а у детей старшего возраста - боль в области сердца, сердцебиения. Верхушечный толчок приподнимающий, часто наблюдается пульсация шейных сосудов. В четвертом межреберье у левого края грудины нередко выслушивается систолический шум различной интенсивности. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Отличить эти заболевания очень трудно, хотя и возможно при всестороннем обследовании ребенка и наблюдении в динамике.

Комплексное лечение больных неревматическим миокардитом зависит от этиологии, особенностей патогенеза, клиники и включает два этапа: стационарный - в острый период и амбулаторный или санаторный - в период реконвалесценции и ремиссии.

В острый период миокардита больным необходим строго ограниченный двигательный режим, продолжительность которого определяется положительной динамикой под влиянием терапии и составляет в среднем 2-4 недели. Перевод больных на ограниченный, щадящий и тонизирующий двигательные режимы проводится постепенно с учетом клиники заболевания и функциональной способности сердечно-сосудистой системы, определяемой с помощью функциональных проб.

ЛФК назначают с первых дней лечения в стационаре при снижении температуры тела, ликвидации отеков. По мере улучшения состояния больных комплексы лечебной гимнастики усложняют.

Питание больных должно быть полноценным, соответствовать возрастным потребностям, сбалансированным по содержанию белков, жиров, углеводов и витаминов согласно возрасту. В острый период заболевания несколько ограничивают поваренную соль, углеводы, в период лечения кортикостероидными препаратами увеличивают в пище содержание животного белка, овощей и фруктов, богатых солями калия (картофель, изюм, курага, чернослив и др.). При наличии симптомов нарушения кровообращения со склонностью к развитию отеков или наличии последних соблюдают определенный питьевой режим. Суточное количество жидкости таких больных должно быть на 200-300 мл меньше суточного количества мочи, выделенной в течение предыдущих суток.

Больным тяжелой формой миокардита и нарушением кровообращения, с явлениями застоя в малом круге показана кислородотерапия.

Женский журнал www.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

хорошую работу на сайт">

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

http://monax.ru/order/ - рефераты на заказ (более 2300 авторов в 450 городах СНГ).

«МИОКАРДИТЫ»

Диагностика и лечение миокардитов по-прежнему остается одним из наиболее сложных разделов работы терапевтов и кардиологов. Трудности сохраняются, несмотря на то, что воспаление миокарда в качестве причины хронического сердечного заболевания известно еще со времен французского патолога Corvisart (1806 г.), указавшего, что постоянное воспаление сердца ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности и смерти. Весьма либеральное использование клиницистами термина “миокардит” в начале XX века (в частности, Osler причислял к миокардитам гипертрофию левого желудочка, дилатацию сердца, коронарную болезнь сердца и аневризмы) дало повод для неоправданно произвольного отнесения к миокардитам многих невоспалительных заболеваний сердца.

Миокардит чаще всего протекает без выраженных кардиальных симптомов, а нередко и бессимптомно, как правило, доброкачественно, и не требует активного специфического лечения. Однако в небольшом числе случаев миокардит может сопровождаться выраженными клиническими симптомами и приводить к самым тяжелым последствиям - сердечной недостаточности и смерти.

Причины миокардитов

Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, ЦМВ, гепатита В и С, краснухи, арбовирусы)

Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелия, коринебактерии дифтерии,

сальмонеллы, микобактерии туберкулеза, хламидии, легионеллы, риккетсии)

Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы)

Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы)

Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты)

Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен,

Радиоактивное излучение

Аллергия (в том числе лекарственная - на пенициллины, ампициллин, гидрохлортиазид, метилдопу, сульфаниламиды)

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами.

Механизмы поражения миокарда

1. Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя.

2. Клеточное повреждение циркулирующими токсинами при системной инфекции.

3. Неспецифическое клеточное повреждение вследствие генерализованного воспаления.

4. Клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на воздействующий агент или вызванный неоантигенами.

Последний механизм, запущенный антигеном, как инициирующим агентом, в дальнейшем поддерживается вновь вырабатываемыми аутоантигенами или антигенами миоцитов, которые гомологичны инициирующим антигенам. Это является основой для продолжающейся иммунной стимуляции повреждения. Вероятно, что описанный механизм является обычным вариантом повреждения миокарда, а его активность сохраняется долгое время после “инактивации” инициирующего агента. По-видимому, именно таким путем развиваются вирусные миокардиты

Распространенность

Абсолютная частота миокардитов неизвестна, поэтому можно ориентироваться лишь на частоту их выявления при различных заболеваниях. Например, при дифтерии миокардит встречается в 20-30% случаев, летальность у таких больных достигает 60%. Весьма часто поражения миокарда различной степени тяжести встречаются при коллагенозах. Сообщалось о поражении сердца при системной красной волчанке - до 8% случаев, при ревматоидном артрите - 4-30% случаев (чаще у женщин). У ВИЧ-инфицированных лиц поражение миокарда встречается довольно часто - в 20-50% случаев, и бывает проявлением саркомы Капоши, сопутствующих грибковых и бактериальных инфекций.

Относительно редким вариантом заболевания является гигантоклеточный миокардит, который развивается преимущественно у людей молодого и среднего возраста, быстро прогрессирует и заканчивается, как правило, летально. Считают, что гигантоклеточный миокардит - аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением функции Т-лимфоцитов. Сообщалось о случаях гигантоклеточного миокардита при тимоме, системной красной волчанке, тиреотоксикозе. Предполагалась его связь с туберкулезом, саркоидозом и сифилисом, однако эти гипотезы остаются неподтвержденными. Точная диагностика гигантоклеточного миокардита возможна только при морфологическом исследовании миокарда.

Клинические признаки

Диагноз миокардита в большинстве случаев основан на неспецифических клинических признаках. Спектр клинических проявлений при инфекционном миокардите варьирует от минимальных симптомов до острой и крайне тяжелой сердечной недостаточности на фоне миокардиального некроза.

Проявления миокардита определяются следующими факторами:

1. временной связью симптомов болезни с воздействием этиологических факторов

2. выраженностью морфологических изменений

Ведущие клинические синдромы:

1) Синдром нервно-мышечной астении: слабость, адинамия, утомляемость

2) (воздействие инфекционного агента на ЦНС, гемодинамические нарушения)

3) Инфекционный синдром: повышение температуры, артралгии, воспалительные изменения со стороны крови

4) Синдром поражения сердечной мышцы: боли в области сердца, сердце биения, одышка, отеки

Самые распространенные жалобы при миокардитах -

лихорадка, слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение, нарушения ритма сердца. Довольно часто встречаются дискомфорт и разнообразные боли в грудной клетке, которые, в отличие от стенокардии, редко провоцируются физической нагрузкой.

При физикальном исследовании обычно обнаруживают тахикардию, непропорциональную тяжести лихорадки, приглушенность I сердечного тона, систолический шум на верхушке сердца (диастолические шумы при миокардите встречаются редко) и артериальную гипотонию. В тяжелых случаях заметны обычные признаки сердечной недостаточности - периферические отеки, кардиомегалия, асцит, застойные хрипы в легких и т.д. Хотя при миокардите физикальный осмотр редко позволяет выявить специфические признаки, в отдельных случаях удается заподозрить определенную инфекцию (табл. 2). Например, при инфицировании вирусом Коксаки В нередко выявляют сопутствующие плевродинию (боль при раздражении плевры), лимфаденопатию, спленомегалию и орхит. В то же время детальное физикальное исследование может оказать существенную помощь в выявлении основного заболевания, в рамках которого развился миокардит (особенно коллагенозов и кожных проявлений аллергических реакций).

Инструментальные и лабораторные исследования

На ЭКГ , помимо тахикардии, весьма часто обнаруживают различные нарушения ритма и проводимости, а также неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. Различные изменения ЭКГ часто выявляются при миокардите и служат обычно для “подтверждения” диагноза. Эволюция наиболее частых изменений ЭКГ при миокардитах обычно характеризуется наличием трех последовательных стадий:

1. острая (1-е дни заболевания) - снижение с.ST с одновременным уменьшением амплитуды или уплощением з.Т

2. 2-3-я неделя заболевания - появляются отрицательные, часто симметричные заостренные зубцы Т

3. характеризуется нормализацией изменений ЭКГ

Подъем сегмента ST в отведениях I, II, III, aVL, aVF, V 1-6, характерный для

Миоперикардита - кратковременный признак (несколько часов), сменяющийся снижением сегмента ST одновременно с последующими изменениями зубца Т (уплощение, двухфазность или инверсия).Зубец S сохраняется при подъеме ST (при инфаркте миокарда приподнятый сегмент

ST отходит от нисходящего колена зубца R) и меньшую, чем при инфаркте

величину подъема ST , не превышающую 7 мм, а также более редкое направление его выпуклостью вверх и отсутствие патологического зубца Q.

При ультразвуковом исследовании сердца иногда обнаруживают нарушение систолической и диастолической функции желудочков различной тяжести, а в редких случаях можно обнаружить и нарушение локальной сократимости. В целом, ценность эхокардиографии при подозрении на миокардит состоит, главным образом, в исключении других возможных причин ухудшения состояния больного.

Выделить возбудитель миокардита (особенно вирусного) удается крайне редко. Предполагалось, что диагностически значимым будет повышение титра вирус-нейтрализующих антител в плазме в 4 и более раза, однако клиническая значимость этого метода пока не доказана. Кроме того, воспалительные и некротические изменения миокарда выявляют с помощью сцинтиграфии с Ga67 и антимиозиновых антител, меченных In111. Аналогичными возможностями обладает магнитно-резонансно-томографическое исследование сердца . Однако ценность данных методов для клинической практики также трудно считать доказанной.

Доказательством мионекроза может быть повышение в плазме активности креатинфосфокиназы и концентрации тропонина I . Чувствительность в диагностике миокардита недавно предложенного определения уровня сердечного тропонина I достигает 34%, специфичность - 89%, положительная диагностическая значимость - 82%.

Развитие методов катетеризации сердца и трансвенозной эндомиокардиальной биопсии сделали возможной прижизненную диагностику миокардита. Однако, несмотря на техническую простоту метода (в современных условиях биопсию миокарда можно повторять неоднократно), в интерпретации результатов имеется немало сложностей. Только в 1986 г. были согласованы рекомендации гистологической диагностики миокардита, получившие название “Далласские критерии” (табл. 3).

Диагноз и дифференциальный диагноз

Учитывая разнообразие возможных причин воспалительного поражения сердца, диагностика миокардитов - непростая задача. Способность заподозрить миокардит в определенной клинической ситуации может оказаться наиболее эффективным диагностическим инструментом врача. В диагностический поиск обязательно включают тщательный анализ анамнеза заболевания, уделяя особое внимание связи кардиальных симптомов с предшествующими эпизодами респираторных, вирусных и бактериальных инфекций и неясной лихорадки, всевозможным аллергическим реакциям, контактам с токсичными веществами, пищевыми отравлениями, высыпаниям на коже, облучением, поездками в другие страны. Поскольку многие медикаментозные препараты кардиотоксичны, следует уделить самое пристальное внимание расспросу о всех принимаемых лекарственных средствах, в том числе наркотических.

Дифференцируя хронический миокардит с дилатационной кардиомиопатией, следует учитывать наличие общих симптомов воспаления (лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ) и появление симптомов воспаления и аутоиммунного поражения других органов (артралгии, миалгии, плеврит, нефрит). При дифференциальном диагнозе миокардита с ишемической кардиомиопатией и постинфарктным кардиосклерозом с выраженными клиническими проявлениями недостаточности кровообращения следует обращать внимание на характер болевого синдрома в грудной клетке, его связь с физической нагрузкой и реакцию на прием коронарных вазодила торов (нитраты, антагонисты кальция), сопутствующие симптомы воспаления (см. выше), наличие стенокардии и инфаркта миокарда в анамнезе. Выявление признаков рубцовых изменений на ЭКГ в этой ситуации может с равной вероятностью указывать как на перенесенный ранее инфаркт миокарда, так и на миокардит. Недавно было продемонстрировано, что выявление при ультразвуковом исследовании сонных артерий атеросклеротических бляшек либо толщины интимы-медии >1 мм указывает на атеросклероз коронарных артерий с 96% чувствительностью и 86% специфичностью. В сложных случаях проводят коронароангиографию и биопсию миокарда.

Окончательно диагноз миокардита может быть подтвержден только гистологически . Однако поскольку гистологические данные могут весьма значительно варьировать, существенное значение имеют позитивные результаты обнаруженного воспаления. В настоящее время имеет смысл обязательно проводить эндомиокардиальную биопсию лишь у больных с крайне неблагоприятным течением заболевания (чаще всего это гигантоклеточный миокардит), либо при неэффективности проводимой терапии. В то же время следует помнить, что клиническую значимость данных биопсии и в этих случаях не стоит абсолютизировать

Особенности лечения

Острый миокардит, сопутствующий вирусным инфекциям, зачастую протекает малосимптомно, не диагностируется и имеет благоприятный прогноз даже при обычной неспецифической поддерживающей и общеукрепляющей терапии (постельный режим с постепенной активизацией, дезинтоксикационная и общеукрепляющая терапия, витамины, антигистаминные средства). После периода постельного режима физические нагрузки ограничивают до исчезновения клинических симптомов заболевания, нормализации размеров сердца и показателей его функции. Антибиотики, как правило, существенной роли в лечении миокардитов небактериального происхождения не играют, а при аллергических реакциях и аутоимунных нарушениях их применение бывает небезопасным.

Недостаточность кровообращения лечат по общеизвестным правилам (ингибиторы АПФ, диуретики, b-адреноблокаторы и антагонисты альдостерона по показаниям). Сердечные гликозиды при миокардитах следует назначать очень осторожно, поскольку в острой стадии заболевания их передозировка наступает быстрее, а побочные эффекты гораздо более выражены - даже при использовании небольших доз. В тех случаях, когда необходима профилактика тромбоэмболий, назначают прямые (лучше - низкомолекулярные гепарины) и непрямые антикоагулянты. Однако прежде следует убедиться в отсутствии сопутствующих инфекционного эндокардита и перикардита. При нарушениях ритма сердца показано применение антиаритмических препаратов.

Вопреки вполне обоснованным ожиданиям (механизмы развития болезни, экспериментальные данные и клинические наблюдения), убедительных доказательств благоприятного влияния на исход миокардитов противовирусных и нестероидных противовоспалительных средств, а также иммунодепрессантов не получено.

Считается, что кортикостероиды следует применять только при наличии активности воспалительного процесса и явной неэффективности мероприятий по лечению сердечной недостаточности, иногда вместе с иммунодепрессантами (азатиоприном и циклоспорином А). В то же время следует помнить, что имеющиеся данные об эффективности иммунодепрессантов при миокардитах малоубедительны, поскольку уменьшение морфологических признаков воспаления далеко не всегда сопровождается улучшением клинического состояния и прогностически важных показателей. В частности, американским исследователям не удалось продемонстрировать преимущества комбинации преднизолона с циклоспорином перед плацебо в ходе лечения миокардитов (исследование American Myocarditis Treatment Trial). Тем не менее в последнее время появляются данные о перспективности применения иммунодепрессантов при гигантоклеточном миокардите и поражении миокарда при СПИДе. Если медикаментозное лечение не позволяет предотвратить нарастание сердечной недостаточности, средством выбора остается трансплантация сердца.

В тех случаях, когда удается выявить причину миокардита, наряду с симптоматической и общеукрепляющей терапией назначают этиотропное лечение

Надежды в лечении миокардитов связаны с разработкой новых средств с противовирусными и иммунодепрессантными свойствами. В настоящее время проводится сравнительное рандомизированное исследование лечения миокардита муромонабом-CD3, циклоспорином А и глюкокортикоидами. Кроме того, исследуется эффективность стимуляторов синтеза интерферона

Течение вирусных миокардитов

Бессимптомные миокардиты обычно заканчиваются полным выздоровлением или трансформируются в кардиомиопатию, нередко после длительного латентного периода. Однако доказанность безусловного влияния перенесенного вирусного миокардита и наблюдающихся в дальнейшем иммунологических изменений на патогенез дилатационной (воспалительной) кардиомиопатии нельзя считать абсолютной.

Острые миокардиты, как правило, протекают благоприятно и заканчиваются полным выздоровлением даже без лечения, хотя известны случаи летальных исходов. Появление симптомов выраженной сердечной недостаточности при остром миокардите не обязательно указывает на неблагоприятный исход или означает переход в хроническую фазу. В большинстве таких случаев лабораторные, ультразвуковые и гистологические показатели нормализуются в течение месяца. Вместе с тем, исходом может быть прогрессирующая дилатация полостей сердца с развитием хронической сердечной недостаточности, что и определяет дальнейший прогноз выживаемости и трудоспособности.

Результаты нескольких небольших работ указывают, что через несколько лет после острого миокардита выраженные симптомы поражения сердца (в основном, сердечная недостаточность) имелись у 15% больных, что, впрочем, может быть даже завышено по сравнению с общей популяцией.

Профилактика миокардитов включает мероприятия по предупреждению инфекций, рациональное лечение инфекционных процессов, санацию хронических очагов инфекции, рациональное и строго обоснованное применение антибиотиков, сывороток и вакцин.

Классификация миокардитов по Максимову В.А. (1966 г.)

Миокардит	По этиологич. признаку	По патогенетич. признаку	По патоанатомическому признаку	По ведущему клиническому признаку	По течению
Ревматический	Гемолитический стрептококк	Инфекционно-аллергический	1.С преобладанием специфических изменений 2.С преобладанием неспецефических изменений в миокарде а)с эндокардитом, перикардитом б)изолированный (редко)	1.С нарушением кровообращения а)преимущественно по кардиальному типу; б)преимущественно по сосудистому типу 2.С нарушением ритма и проводимости	А. 1.Острое 2.Подострое 3.Хроническое Б. 1.Регрессирующее 2.Прогрессирующее
Неревматический		1.Превично-инфекционный (с внедрением инфекционного начала в миокард) 2.Инфекционно-аллергический 3.Токсико-аллергический а)с аутоиммунными реакциями б)без аутоиммунных реакций	По локализации: 1.Паренхиматозные 2.Интерстициальные По распространенности: 1.Диффузные 2.Очаговые По хар-ру воспалительной реакции: 1.Альтернативные 2.Экссудативные 3.Продуктивные По специфичности: 1.Специфические 2.Неспецифические а)с эндо- и перикардитом (редко) б)изолированные (часто)	3.С болевым синдромом 4.Смешанный вариант 5.Бессимптомный вариант

Литература

1. Внутренние болезни: учебник: В 2 т. /Под ред. А И Мартынова, Н А Мухина, В С Моисеев, А С Галявича(отв. ред.) - М.:ГЭОТАР-МЕД, 2001

2. Е.В.Сорокин, Ю.А.Карпов, «Миокардиты в клинической практике:современные представления о старой болезни»,РМЖ ТОМ 9, №10, 2001

3. В.И.Маколкин, С.И.Овчаренко «Внутренние болезни». М.:Мед., 1987.

4. «Внутренние болезни» под ред. Ф.И. Комарова. М.:Мед., 1991.

5. Е.И. Чазов Руководство по кардиологии. т. 2., 1992.

6. Н.Р. Палеев и соавт. «Миокардиты». М., 1982.

7. В.А.Максимов «Миокардиты». Л., 1979.

Подобные документы

Формы заболевания в зависимости от периода, тяжести процесса и характера его течения. Клинические проявления рахита, симптомы поражения нервной системы, костные изменения, затруднение функции кровообращения. Дифференциальный диагноз заболевания, лечение.

реферат , добавлен 19.05.2010


Изучение влияния дифтерийной палочки и ее токсинов на изменения миокарда при дифтерии и особенности патоморфологии миокардитов. Вирусные и инфекционно-эмболические поражения миокарда. Изучение гипертрофии мышцы сердца при экспериментальных пороках.

реферат , добавлен 10.08.2010


Общее состояние больного. Предварительный диагноз и его обоснование. План обследования и результаты дополнительных методов исследования. Дифференциальный диагноз с эшерихиозом. План лечения и профилактика гастроинтестинальной формы сальмонеллеза.

история болезни , добавлен 11.03.2009


Возбудитель чумы Yersinia pestis. Путь заражения и особенности клинической формы болезни. Признаки токсического поражения центральной нервной системы. Диагноз и дифференциальный диагноз. Неотложные мероприятия, порядок госпитализации и лечения больных.

презентация , добавлен 21.10.2014


Этиология, патогенез и основные клинические признаки хронического гастродуоденита в стадии обострения; жалобы и симптомы. Общее и дополнительное обследование больного, дифференциальный и заключительный диагноз. Схема лечения заболевания, рекомендации.

история болезни , добавлен 01.04.2012


Клинический диагноз – острый панкреатит. Анамнез развития заболевания. Жалобы больного на момент поступления. Полные лабораторные и инструментальные исследования. Результаты УЗИ органов брюшной полости. Обоснование диагноза, план лечения. Дневник курации.

история болезни , добавлен 13.01.2011


История заболевания и жалобы пациентки. Исследование систем внутренних органов, данные лабораторных исследований. УЗИ почек. Дифференциальный диагноз. Клинический диагноз: хронический пиелонефрит латентное течение "ХПН III-IV". Лечение. Рекомендации.

история болезни , добавлен 23.03.2009


Клещевой энцефалит - природно-очаговая трансмиссивная вирусная инфекция, характеризующаяся поражением центральной нервной системы. Этиология и эпидемиология вируса. Диагноз и дифференциальный диагноз. Современные способы лечения вирусных нейроинфекций.

реферат , добавлен 08.01.2009


Основные жалобы больного и анамнез болезни. Общий осмотр и лабораторные исследования. Постановка клинического диагноза: трансмуральный инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка. Этиология и патогенез развития инфаркта миокарда, план лечения.

история болезни , добавлен 31.05.2015


Возбудитель. Исторический аспект. Эпидемиология. Патогенез. Симптомы и течение. Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническое течение. Лечение. Профилактика. Неотложная помощь. Диспансеризация. Предупреждение болезни.

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии

В связи с неспецифичностью клинической картины идиопатической ДКМП и данных инструментальных исследований распознавание этого заболевания в ряде случаев представляет определенную сложность и сопряжено с большим количеством диагностических ошибок. Поэтому при ДКМП, как, пожалуй, ни при какой другой нозологии, важное значение приобретает дифференциальная диагностика, и постановка этого диагноза обязательно требует предварительного исключения других заболеваний, сопровождающихся кардиомегале, застойной сердечной недостаточностью и регургитацией крови через атриовентрикулярные клапаны. В последние годы намечается тенденция к гипердиагностике ДКМП из-за недостаточно активного поиска других, известных причин поражения миокарда и недостаточности кровообращения. Это обуславливает актуальность квалифицированного проведения дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и других заболеваний со сходными проявлениями, такими как ишемическая КМП, тяжелый миокардит, в том числе миокардит Фидлера, поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани, главным образом, системной склеродермии и системной красной волчанке. Достаточно часто идиопатическую ДКМП приходится отличать от ревматических митральных пороков сердца, неревматической митральной недостаточности и стеноза устья аорты. Необходимо иметь в виду также определенное сходство клинических проявлений ДКМП с более редкой патологией — экссудативным перикардитом, поражением сердца при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе и некоторыми другими кардиомиопатиями.

Ишемическая КМП. При использовании термина "ишемическая КМП" для обозначения распространенного коронарогенного поражения миокарда подчеркивается преобладание в клинической картине ИБС признаков нарушения насосной функции сердца и тесное сходство с идиопатической ДКМП. К классическим дифференциально-диагностическим признакам такого варианта течения ИБС, в отличие от идиопатической ДКМП, относят ангинозный характер боли в области сердца, этапность развития левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, наличие в анамнезе перенесенного инфаркта миокарда и его признаков на ЭКГ, а также таких риск-факторов ИБС, как отягощенная наследственность, высокая артериальная гипертензия и атерогенная гиперлипопротеинемия. У значительной части больных с трехсосудистым стенозирующим поражением коронарных артерий эти признаки, однако, отсутствуют. С другой стороны, у части больных идиопатической ДКМП определяются мягкая артериальная гипертензия, инсулиннезависимый сахарный диабет и патологические зубцы Q на ЭКГ (последние, по данным Т. Chikamori с соавт., 1992, и Y. Momiyama с соавт., 1995, встречаются в 24-26% случаев). Не следует переоценивать и дифференциально-диагностическое значение ограниченных нарушений сегментарной сократимости левого желудочка по данным двухмерной ЭхоКГ и радионуклидной и рентгеноконтрастной вентрикулографии. Они достаточно часто отмечаются при идиопатической ДКМП и могут исчезать у больных ИБС с распространенным окклюзирующим коронарным атеросклерозом и выраженной сердечной недостаточностью. Большую информативность имеет распространенная дискинезия левого желудочка, охватывающая два и более его соседних сегмента. По данным J. Hare с соавторами (1992), она определялась у 50% больных ишемической КМП и лишь у 10% больных идиопатической ДКМП. Относительно надежным отличительным признаком ишемической КМП может служить выявление распространенных, занимающих более 40% периметра левого желудочка, и значительных по выраженности дефектов перфузии миокарда при сцинтиграфии с 201 Тl (Т. Chikamori с соавт., 1992). Предсказующая значимость их наличия для диагностики ИБС составляет 97%, а отсутствие этого признака в отношении диагностики идиопатической ДКМП — 94% (S. Tauberg с соавт., 1993).

Сцинтиграфия миокарда с 201 Tl значительно уступает по своей специфичности позитронной эмиссионной томографии с 11 С-пальмитатом. По данным этого метода, для ишемической КМП характерными являются сливающиеся друг с другом гомогенные трансмуральные дефекты накопления изотопа на местах перенесенных инфарктов миокарда, занимающие свыше 15% площади левого желудочка. В отличие от этого, идиопатической ДКМП, как и ДКМП вследствие некоронарогенных поражений миокарда, свойственна диффузная пространственная гетерогенность аккумуляции 11 С-пальмитата (J. Eisenberg с соавт., 1987, и др.).

При комплексном анализе данных неинвазивного инструментального обследования определенное дифференциально-диагностическое значение может иметь сравнительная оценка величин КДО и ФВ правого и левого желудочков по данным радионуклидной или рентгеноконтрастной вентрикулографии. При этом для ишемической КМП более характерна относительно сохраненная систолическая функция правого желудочка (А. П. Савченко с соавт., 1986; N. Gaglar с соавт., 1986). Так, по данным A. Iskandrian с соавторами (1992), у 85% больных с ФВ правого желудочка менее 30% наблюдалась ИБС. Средняя величина отношения значений КДО правого и левого желудочков составила у этих больных 0,6, тогда как при идиопатической ДКМП — 1,1.

С. Vigna с соавторами (1996) предлагает использовать для дифференциальной диагностики ишемической и идиопатической ДКМП стресс-ЭхоКГ с добутамином. По данным этих авторов, введение максимальной дозы добутамина больным ИБС вызывало ухудшение, по сравнению с состоянием покоя и ответом на малые дозы добутамина, регионарной сократимости шести и более сегментов левого желудочка (чувствительность 80%, специфичность 96%), тогда как у больных идиопатической ДКМП сократимость большинства сегментов продолжала улучшаться.

Несмотря на совершенствование неинвазивных методов дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и ИБС с выраженной застойной сердечной недостаточностью, их информативность значительно уступает коронарографии, которая остается "золотым стандартом" в распознавании ИБС. Использование ЭМБ с этой целью нецелесообразно из-за сходства неспецифических морфологических изменений в миокарде при ишемической КМП и идиопатической ДКМП (J. Hare с соавт., 1992, и др.).

Идиопатическая ДКМП и миокардит Фидлера. Вопрос взаимоотношений идиопатической ДКМП и так называемого идиопатического, изолированного, неспецифического миокардита "Абрамова—Фидлера" как нозологических единиц служит предметом большого количества дискуссий и до настоящего времени остается нерешенным. Это обусловлено неясностью этиологии и патогенеза обоих заболеваний и значительной путаницей и субъективизмом трактовки их нозологической сущности в литературе.

Согласно установке ВОЗ (1980,1983), миокардит в качестве заболевания миокарда инфекционного, аллергического или токсического происхождения, природа которого известна, принадлежит к специфическим болезням миокарда. Значительно сложнее обстоит дело с миокардитом Фидлера (Абрамова). Поскольку этиология этого заболевания не установлена, а морфологическая и клиническая картина лишена каких-либо специфических черт, нозологическая сущность его настолько расплывчата, что оно не могло быть отнесено ни к одной из выделяемых ВОЗ категорий поражения миокарда и получило обозначение "неклассифицируемого" поражения миокарда.

Обратившись к оригинальному описанию идиопатического миокардита, сделанному А. Фидлером в 1899 г. (цит. по Ю. И. Новикову, 1983), можно заметить, что морфологическим субстратом этого заболевания с острым течением являлись круглоклеточные интерфибриллярные инфильтраты, отек и другие признаки активной воспалительной реакции в сочетании с дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. Этому описанию соответствуют так называемые воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный варианты миокардита "Абрамова—Фидлера" по известной классификации Я. Л. Рапопорта (1937). Исходя из особенностей клинических проявлений и морфологических изменений в миокарде, А. Фидлером было высказано предположение об инфекционной природе этого миокардита с локализацией инфекционного очага, вызывающего воспаление, непосредственно в сердечной мышце.

Сравнивая наблюдение А. Фидлера с сообщением С. Абрамова (1897), обращает на себя внимание подострое течение заболевания в описанном С. Абрамовым случае с летальным исходом от застойной сердечной недостаточности спустя 4 мес от начала болезни. При макроскопическом изучении сердца С. Абрамов обнаружил резкую дилатацию всех его отделов, тромбы в полостях, истончение и участки склероза в стенке левого желудочка. При микроскопии определялись очаги деструкции мышечных волокон, умеренная гипертрофия кардиомиоцитов и выраженный интерстициальный фиброз без отмеченных А. Фидлером признаков воспалительной инфильтрации. Как видно из этого описания, соответствующего картине так называемого дистрофического варианта миокардита "Абрамова-Фидлера" по Я. Л. Рапопорту (1937), оно идентично хорошо известному морфологическому субстрату идиопатической ДКМП. Таким образом, миокардит А. Фидлера и "миокардит" С. Абрамова относятся к двум различным заболеваниям, которые, как указывают А. А. Кедров (1980), Н. Р. Палеев с соавторами (1983, 1986) и Ю. И. Новиков с соавторами (1992), по своей клинике, течению и морфологической картине в первом случае соответствуют современным критериям тяжелого острого диффузного миокардита, а во втором — идиопатической ДКМП. Исходя из этого, Н. Р. Палеев и Ю. И. Новиков заключают, что сложившееся в отечественной литературе понятие "миокардит Абрамова-Фидлера" неправомочно с точки зрения нозологической сущности миокардита и ДКМП и не должно использоваться в клинической практике.

При сопоставлении клинических проявлений и изменений данных инструментального обследования, включая ЭхоКГ, при идиопатической ДКМП и миокардите Фидлера обращает на себя внимание их тесное сходство. Весьма близок и морфологический субстрат этих заболеваний, отличающийся при остром миокардите лишь наличием признаков активной воспалительной реакции. К ним относятся значительная инфильтрация миокарда лимфоцитами, мононуклеарами и плазматическими клетками, располагающимися преимущественно периваскулярно, дилатация капилляров, выраженный отек интерстиция, а также различная по глубине дистрофия кардиомиоцитов вплоть до некроза (J. Fenoglio с соавт., 1983, и др.). В процессе заживления клеточная инфильтрация и дистрофия кардиомиоцитов уменьшаются, появляются пролиферация капилляров, очаги интерстициального фиброза и заместительного склероза. Эти изменения считаются морфологическими признаками так называемого заживающего миокардита (Т. Tsaji с соавт., 1986, и др.).

Следует отметить, однако, что при идиопатической ДКМП допускаются единичные мелкие скопления лимфоцитарных элементов в интерстициальной ткани без связи с сосудами. Выявление при этом кардиомиоцитов в состоянии гипертрофии и атрофии, а также повышение содержания в миокарде фибротизированной ткани указывают на длительность течения патологического процесса с реализацией компенсаторных и приспособительных реакций.

Тесное сходство клиники, течения, показателей кардиогемодинамики и инструментальных методов исследования, а также в известной мере морфологических изменений в миокарде при ДКМП и миокардите Фидлера позволило ряду зарубежных исследователей (J. Goodwin, 1982; Е. Olsen, 1985, и др.) прийти к выводу об идентичности этих заболеваний, в результате чего термин "миокардит Фидлера" перестал использоваться в западной литературе. Однако поскольку утвержденные ВОЗ (1980, 1983) определение и критерии морфологического диагноза ДКМП не включают признаки активной воспалительной реакции, такое заключение, по нашему мнению, нельзя считать вполне обоснованным. Представленные выше данные экспериментальных и клинических исследований дают основания рассматривать в части случаев идиопатическую ДКМП как исход миокардита, который, отличаясь тяжелым клиническим течением, может расцениваться как миокардит Фидлера. Об этом свидетельствуют и результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова с соавт., 1990) исследования отдаленных исходов 102 случаев миокардита с применением комплекса неинвазивных методов обследования, включая ЭхоКГ. Как показали полученные нами данные, так называемый инфекционно-аллергический миокардит имеет доброкачественное течение с нормализацией показателей кардиогемодинамики в 100% случаев. В то же время из 16 больных, которым ставился диагноз "миокардит Абрамова-Фидлера", 12 умерли, а у остальных четырех наблюдались стойкие признаки дисфункции миокарда, соответствующие критериям постановки диагноза ДКМП.

Хотя этиология миокардита Фидлера до настоящего времени окончательно не установлена, накапливается все больше доказательств его вирусного происхождения. Так, подтверждена роль вирусов Коксаки в возникновении тяжелого миокардита у детей, который ранее считался идиопатическим. Налицо сходство морфологических изменений в миокарде при миокардите Фидлера у взрослых, вирусном миокардите у детей и экспериментальной модели Коксаки-вирусного миокардита у мышей (И. Б. Кулябко, 1978; Ю. И. Новиков, 1983; Е. Bell и N. Grist, 1970; М. Nayakawa, 1983). Имеются отдельные наблюдения миокардита Фидлера, в которых отмечено четырехкратное нарастание титров нейтрализующих вирусы Коксаки антител (В. П. Лозовой с соавт., 1978). Из миокарда умерших больных с этим клиническим диагнозом выделены вирус Коксаки А 4 (В. И. Жевандрова с соавт., 1970) и антиген вируса Коксаки В 4 с помощью прямой иммунофлюоресценции (J. Grezlikowski с соавт., 1973).

Таким образом, в случаях вирусоиммунного генеза ДКМП, на наш взгляд, есть основания считать миокардит Фидлера и ДКМП последовательными стадиями одного и того же заболевания миокарда вирусной этиологии с развитием его глубокой и прогрессирующей альтерации вследствие наличия условий для формирования органоспецифического аутоиммунного процесса. В то же время ряд авторов, в частности, В. С. Моисеев и А. В. Сумароков (1993), стоит на позиции нозологической обособленности миокардита Фидлера, а Н.Р.Палеев (1983) рассматривает его как крайне тяжелый вариант течения миокарда любой этиологии, то есть как чисто клиническое понятие.

При дифференциальной диагностике идиопатической ДКМП и тяжелого миокардита, независимо от его генеза, Ю. И. Новиков (1988), В. С. Моисеев с соавторами (1993) и другие рекомендуют руководствоваться следующими признаками. Для миокардита наиболее характерно острое возникновение или рецидив сердечной недостаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как у большинства больных идиопатической ДКМП заболевание развивается постепенно. В пользу миокардита свидетельствуют проявления аллергии и сенсибилизации в виде полиартралгий, лимфаденопатии, гепатолиенального синдрома, эозинофилии, базофилии, а также сопутствующий перикардит и изредка воспалительные сдвиги в периферической крови. Последние связаны не с миокардитом, а с его причиной. Более показательным является повышение плазменного содержания кардиоспецифических ферментов — креатинфосфокиназы и особенно ее MB изофермента и других, что, однако, можно зарегистрировать и в отдельных случаях ДКМП. В пользу миокардита свидетельствуют также преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ и положительная динамика симптомов сердечной недостаточности, тонов и шумов сердца и показателей ЭхоКГ под влиянием противовоспалительного лечения, включающего глюкокортикостероиды.

Уточнить диагноз помогают результаты более длительного клинического наблюдения. Как показали исследования ЭМБ и аутопсийного материала (F. Loogen и Н. Kuhn, 1975; М. Sekiguchi, 1980), стойкое сохранение застойной сердечной недостаточности, а при ЭхоКГ и АКГ — дилатации полостей сердца и их диффузной гипокинезии, несмотря на адекватную противовоспалительную терапию, спустя более 6 мес от начала заболевания свидетельствует в пользу развития ДКМП. Описаны и единичные некропсийные наблюдения хронического миокардита с длительностью течения заболевания до 10 лет, которое прижизненно диагностировалось как ДКМП (S.Morimoto с соавт., 1992).

Следует, однако, подчеркнуть, что все приведенные дифференциально-диагностические критерии весьма относительны и верифицировать диагноз миокардита в отличие от идиопатической ДКМП на сегодняшний день позволяет лишь ЭМБ (В. Khaw и J. Narula, 1995, и др.).

Ревматические митральные пороки сердца. В ряде случаев вместо идиопатической ДКМП ставится диагноз так называемой "чистой" или преобладающей ревматической митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности. Это обусловлено тем, что в обоих случаях отмечается развитие кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности и признаков регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны, а у значительной части больных пороками сердца типичный ревматический анамнез отсутствует. В пользу первичного поражения митрального клапана свидетельствует этапность в развитии сердечной недостаточности, носившей в течение длительного времени характер изолированной левожелудочковой с относительно поздним присоединением правожелудочковой недостаточности. В отличие от ДКМП тромбоэмболии развиваются относительно редко и, как правило, при наличии мерцательной аритмии.

При анализе данных аускультации и ФКГ особое внимание следует обратить на амплитуду систолического шума митральной регургитации. Ревматические пороки отличаются большей интенсивностью этого шума, возрастающей при уменьшении выраженности застойной сердечной недостаточности под влиянием лечения, тогда как при ДКМП чаще наблюдается его малая амплитуда. В пользу ревматического генеза митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности свидетельствуют также отчетливый диастолический шум и особенно щелчок открытия митрального клапана, не встречающийся при ДКМП.

Сохранение синусового ритма у больного с кардиомегалией и бивентрикулярной сердечной недостаточностью — существенный довод в пользу идиопатической ДКМП. При первичной митральной недостаточности на этом этапе развития заболевания практически в 100% случаев наблюдается мерцательная аритмия. Больные ДКМП более подвержены также полной блокаде левой ножки пучка Гиса, которая не характерна для митральных пороков.

При рентгенологическом исследовании для ДКМП типична шаровидная форма тени сердца за счет миогенной дилатации желудочков и в меньшей степени — предсердий. В то же время при ревматических митральных пороках отмечается типичная митральная конфигурация со сглаженной талией сердца и значительным увеличением левого предсердия, а также признаки смешанной — венозной и артериальной — легочной гипертензии.

Подтвердить диагноз ревматического митрального порока сердца при ЭхоКГ позволяет обнаружение признаков фиброза клапана с уменьшением его сепарации и скорости раннего диастолического прикрытия передней створки (наклона E—F). При одинаковой степени дилатации полости левого желудочка в конце диастолы при идиопатической ДКМП наблюдается более выраженное нарушение его опорожнения в систолу, о чем свидетельствуют значительное увеличение КСО (по нашим данным, более 80 см 3 /м 2) и снижение ФВ менее 44% (предсказующая ценность, соответственно, 89,1 и 88,1%). Не свойственную первичной недостаточности митрального клапана выраженную диффузную гипокинезию левого желудочка отражает и резкое снижение у больных ДКМП суммарной экскурсии его задней стенки и межжелудочковой перегородки (менее 1,3 см, предсказующая значимость — 80,8%). Ценным отличительным признаком ДКМП является также значительное (более 1,9 см) увеличение расстояния от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки — так называемого расстояния E—S (см. рис. 9, б, в), что косвенно указывает на выраженное повышение давления наполнения левого желудочка (Н. Feigenbaum, 1976). Предсказующая ценность этого критерия составила 90,9% (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).

При АКГ для первичной митральной недостаточности, сопровождающейся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, характерен больший, чем при идиопатической ДКМП, объем регургитации, который, как правило, превышает 2+. Веским доказательством в пользу ревматического генеза митрального порока может служить и обнаружение градиента диастолического давления на митральном клапане при катетеризации сердца, что, однако, не наблюдается при "чистой" первичной митральной недостаточности.

Неревматическая митральная недостаточность. Неспецифический дегенеративный процесс — так называемая миксоматозная дегенерация клапана — является относительно мало изученной патологией, вызывающей развитие митральной недостаточности. Замещение плотной фиброзной ткани рыхлой миксоматозной, с высоким содержанием кислых мукополисахаридов приводит к растяжению створок, которые пролабируют или перекрывают друг друга, к удлинению патологически измененных хорд и в ряде случаев к их разрыву. В отдельных наблюдениях пролапса клапана регургитация крови достигает значительной выраженности. Такие случаи представляют особую сложность для дифференциальной диагностики с ДКМП в связи с "беспричинным" развитием быстро прогрессирующей кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности, выраженной дилатацией полостей сердца, отсутствием признаков фиброза клапанов при ЭхоКГ и их кальциноза при рентгеновском исследовании. Уточнить диагноз помогает тщательный анализ ЭхоКГ и АКГ. В пользу первичного поражения клапанного аппарата свидетельствуют значительный объем регургитации крови (более 2 + в 100% случаев) с соответствующей аускультативной ЭхоКГ- и АКГ-картиной, малоизмененная ФВ и активное систолическое утолщение стенок левого желудочка, а также выявление при ЭхоКГ выраженного пролабирования створок митрального клапана или разрыва хорды.

Информативными дифференциально-диагностическими признаками неревматической митральной недостаточности, по данным ЭхоКГ, являются увеличение экскурсии передней створки митрального клапана более чем на 2,4 см и его сепарации в диастолу свыше 3,7 см. Как показали результаты проведенного нами исследования, эти признаки наблюдались у 83,3% больных с неревматической митральной недостаточностью и лишь у 8,0% больных идиопатической ДКМП.

Для стеноза устья аорты ревматического или атеросклеротического происхождения, в отличие от идиопатической ДКМП, типичны жалобы на ангинозную боль и синкопальные состояния, а также последовательное развитие левожелудочковой, а затем правожелудочковой недостаточности. При аускультации и ФКГ сравниваемые заболевания отличаются по форме, эпицентру и проведению шума и характеру II тона над аортой. Важную информацию позволяет получить ЭхоКГ, при которой определяется грубый фиброз аортального клапана и выраженная гипертрофия левого желудочка. В неясных случаях диагноз порока подтверждает регистрация градиента систолического давления на клапане при катетеризации сердца.

Экссудативный перикардит. Кардиомегалия и выраженный застой крови в большом круге кровообращения одинаково характерны для ДКМП и экссудативного перикардита. Однако при ДКМП увеличение левого желудочка и его недостаточность обычно несколько предшествуют симптомам недостаточности правого сердца или развиваются одновременно с ними, в то время как при перикардите в первую очередь затрудняется отток из вен большого круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выраженности. Свойственные ДКМП нарушения внутрижелудочковой проводимости крайне редко встречаются при экссудативном перикардите. Уточнить диагноз можно с помощью ЭхоКГ, которая позволяет обнаружить характерное для выпотного перикардита скопление жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.

Амилоидоз сердца. Вовлечение в патологический процесс сердца свойственно первичному амилоидозу и почти не характерно для его вторичной формы. В зависимости от локализации отложений амилоида развивается преимущественное нарушение либо сократительной функции миокарда, либо его диастолической податливости. В первом случае, встречающемся сравнительно редко, клиническая картина и характер изменений кардиогемодинамики напоминают идиопатическую ДКМП, а во втором они сходны с рестриктивной кардиомиопатией. В отличие от ДКМП у таких больных вследствие распространения поражения на коронарные артерии сравнительно часто наблюдаются ангинозная боль и крупноочаговые изменения на ЭКГ, в ряде случаев с развитием хронической аневризмы левого желудочка. Весьма характерны нарушения проводимости, которые обуславливают подверженность таких пациентов эпизодам синкопе. Распознаванию амилоидоза сердца помогает обнаружение системных признаков этого заболевания: полинейропатии, макроглоссии, поражения желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, а также костей, лимфатических узлов и почек. В крови часто отмечается увеличение содержания a 2 - и g-глобулинов. Для уточнения диагноза необходимо провести биопсию слизистой оболочки десны или прямой кишки, а при ее отрицательном результате — ЭМБ, которая позволяет выявить патогномоничные для амилоидоза морфологические изменения.

Гемохроматоз. Подобно амилоидозу, картина поражения сердца и характер нарушений кардиогемодинамики при этом заболевании, обусловленном отложением железа в паренхиматозных органах, может напоминать как дилатационную (реже), так и рестриктивную (чаще) кардиомиопатию. Диагностику гемохроматоза облегчает выявление характерных для него таких внесердечных проявлений, как сахарный диабет, цирроз печени, бронзовая пигментация кожи и артрит. Уточнение диагноза базируется на лабораторных данных: повышении уровня железа в плазме крови и моче, увеличении насыщения им трансферрина и содержание сывороточного ферритина. В особо сложных случаях подтвердить диагноз позволяет обнаружение патогномоничных для гемохроматоза морфологических изменений в биоптатах печени и миокарда.

Саркоидоз. Поражение сердца при саркоидозе в большинстве случаев проявляется нарушениями диастолического наполнения в результате образования специфических гранулем с последующим разрастанием соединительной ткани. Возможно развитие аневризмы левого желудочка. Реже на первый план выступает систолическая дисфункция, и заболевание приобретает черты ДКМП. Распространенными осложнениями саркоидоза сердца являются пароксизмальные суправентрикулярные и желудочковые аритмии, а также атриовентрикулярные блокады и другие нарушения проводимости, которые служат частой причиной синкопальных состояний и внезапной смерти. На ЭКГ могут обнаруживаться крупноочаговые изменения и признаки хронической аневризмы левого желудочка. Диагноз ставится с учетом характерных для саркоидоза клинических и инструментальных признаков поражения других органов: внутригрудных лимфатических узлов, легких, околоушных желез, кожи. В сложных для диагностики случаях подтвердить диагноз позволяет лишь выявление специфических гранулем в биоптатах миокарда или лимфатического узла.

Основные дифференциально-диагностические признаки различных форм кардиомиопатий обсуждаются в главе посвященной рестриктивной кардиомиопатии.

В целом тщательный анализ клинических данных и применение дополнительных инструментальных, прежде всего неинвазивных, методов обследования позволяет в большинстве случаев дифференцировать ДКМП и патологию миокарда, эндокарда и перикарда со сходными проявлениями.

← + Ctrl + →
Диагностика дилатационной кардиомиопатии Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии