Гемофилия у животных. Заболевания животных гемофилия - предупреждение патологии - гемофилия. А ещё у нас есть

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

Болезнь Виллебранда регистрируется у собак многих пород (более 50 пород собак), но особенно предрасположены доберманы, шотландские терьеры, эрдельтерьеры, золотистые ретриверы, немецкие овчарки, манчестерские терьеры.

Признаки

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Описание патологии

Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов - сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы - спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк вельш-корги, эрдельтерьер.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина - массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, чесапик-бей ретривер.

Диагностика

Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.

Более точная диагностика - выявление антител к фактору Виллебранда в крови пациента.

Лечение

Заключается в введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови .

Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.

Иногда десмопрессин вводится донорам, перед забором у них цельной крови. Это улучшает биодоступность фактора Виллебранда в полученном материале, однако не все собаки хорошо реагируют на десмопрессин.

Прогноз

ГЕМОФИЛИЯ

Наследственное заболевание, характеризуется выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, является классической формой геморрагических диатезов. Регистрируют ее преимущественно у собак, свиней и лошадей.

Этиология. Гемофилия - генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу. Ген, ответственный за синтез прокоагулянта - антигеморрагического глобулина, локализуется в половой Х-хро-мосоме. Вследствие этого гемофилией заболевают преимущественно мужские особи. Заболевание возможно при спаривании больного гемофилией самца и самки - носительницы патологической хромосомы.

Патогенез. Нарушение первой фазы свертывания крови - образование тром-бопластина - вызвано недостатком анти-гемофильного глобулина (А-фактора VIII) или плазменного компонента тромбопла-стина (антигемофильный фактор В IX). При недостатке или отсутствии этих факторов выпадает одно из звеньев последовательной активации плазменных факторов, приводящих к образованию тромбоплас-тина, без которого невозможен переход протромбина в тромбин, обеспечивающего в комплексе с другими факторами превращение фибриногена в фибрин.

В зависимости от того, имеется ли недостаток антигемофильного фактора А или В, различают два основных вида гемофилии. Наиболее часто встречается гемофилия А и реже гемофилия В. Описаны случаи гемофилии С, связанной с дефицитом XI фактора плазменного предшественника тромбопластина.

Симптомы. Основной признак различных видов гемофилии - повышенная кровоточивость при уколах, ушибах, порезах и других травмах. У животных даже после незначительных травм появляются кровоизлияния в подкожной клетчатке, мышцах, суставах, других органах и тканях. Кровоизлияния часто имеют вид обширных кровоподтеков и гематом.

У больных животных отмечают почечные, носовые, легочные, и желудочно-кишечные кровотечения. Более выраженные кровотечения бывают у молодых животных. Резко замедляется свертываемость крови. Она может не наступить даже после нескольких часов, в то время как у здоровых лошадей она свертывается в течение 20 минут. Вследствие частых и длительных кровопотерь у больных развивается хроническая постгеморрагическая гипохромная анемия. Число лейкоцитов и эритроцитов в крови существенно не изменяется. Течение болезни хроническое.

Патоморфологические изменения. В тканях и органах обнаруживают кровоизлияния, нередко гематомы и признаки анемии.

Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов, с учетом удлинения времени свертываемости крови. Пробы на ломкость сосудов жгута и щипка при гемофилии отрицательны. Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб.

Прогноз осторожный.

Лечение. Ведущим в терапии гемофилии является переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови. При длительном хранении плазмы антигемо-фильный глобулин разрушается. Для остановки местных кровотечений наряду с тампонадой применяют фибриновую губку с тромбином, хлоридом окисного железа, перекисью водорода и др. С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови назначают хлорид кальция и глюконат кальция, аскорбиновую кислоту и витамин К, а также для компенсации потерь крови внутривенно вводят 5-10%-ный раствор хлорида натрия, 20-40%-ный раствор глюкозы и другие кровезаменители. При обильных кровопотерях дополнительно применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Гемофилия -- редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.

У человека выделяют гемофилии А, В, С, Д и Е. У животных, преимущественно у собак, свиней и лошадей, очень редко встречаются гемофилии А, В и С.

Гемофилия А - наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза антигемофильного глобулина или фактора VIII. Гемофилия А наследуется по рецессивному типу как сцепленный с Х-хромосомой признак. Встречается в основном у самцов, рождённых от матерей - носителей мутантного гена. Заболевание передается по наследству практически здоровыми дочерьми, рождёнными от матерей носителей мутантного гена. Однако самки, рождённые от больного гемофилией отца и матери болеют гемофилией А. Возможна прижизненная мутация гена под воздействием чрезвычайно неблагоприятных этиологических факторов внешней среды. В этих случаях может проявиться наследственная гемофилия.

Симптомы. Основной клинический признак болезни - кровоточивость, которая появляется в раннем возрасте молодняка и проявляется пожизненно. У животных без особых причин появляются кровотечения под кожей, в мышцах, суставах. Кровоизлияния нередко имеют характер гематом, локализующихся в подкожной клетчатке, между мышц, фасций, за брюшиной. Они болезненны, напряжены, часть флюктуируют. Флегмоны могут осложняться нагноением, некрозом тканей, сдавливанием гортани и трахеи. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения. Часто бывает достаточно малого повреждения ткани для того, чтобы возникло сильное кровотечение. Свёртываемость крови резко замедленная. У здоровых животных, лошадей продолжительность свёртывания крови от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота - от 8 до 10 мин, у свиней - от 2 до 10 мин, у собак 2-5мин. У больных животных свёртываемость крови затягивается на часы: как вторичное явление развивается хроническая анемия с характерными признаками.

Гемофилия В - наследственное заболевание обусловленное нарушением синтеза фактора IX (антигемофильный глобулин В).Заболевание передаётся по рецессивному типу и, так же как гемофилия А, сцеплено с Х - хромосомой. Симптомы . Признаки болезни при гемофилии А и гемофилии В идентичны.

Гемофилия С - наследственное заболевание животных обоих полов, обусловленное снижением активности фактора XI. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу. Симптомы и методы лечения очевидно идентичны с таковыми при гемофилии А и В.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерным для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальное количество протромбина.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови и местно перекись водорода. С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови препараты кальция, глюкозы, витаминов.

Профилактика . Не допускают близкородственного разведения. Больных гемофилией животных выбраковывают.

Гемофилия – заболевание, обусловленное генетической предрасположенностью, проявляющееся кровотечениями, на почве снижения свертываемости крови, из-за дефицита плазменного тромбопластина. Отмечается у мужских особей.

Что представляет собой заболевание гемофилия?

Гемофилия является одним из самых патологичных заболеваний у животных, спровоцированное нарушением наследственной несвертываемости крови. У животных, в частности кошек и собак, может явиться результатом спонтанной мутации. Появление данного заболевания единожды в поколении, может способствовать проявлению ее через долгий промежуток времени.

Особенности патологии гемофилия

Гемофилия, как заболевание, явилось своего рода дефектом, препятствующим свертыванию крови, а именно фактором, ответственным за формирование тромбов. Если имеются нарушения такого рода, тромбоциты, при наличии серьезных повреждений, сохраняются, не повреждаются, при этом своего рода движущая сила, способствующая свертываемости крови не вырабатывается в организме. Факторов, способствующих образованию тромба, не имеются. Это может привести к тяжелым последствиям для животного, а именно даже от малейшей царапины животное может истечь кровью. Данный ген наследуется по женской линии, однако, у особей женского пола практически не встречается, помимо этого, данный ген рецессивен. И шанс появления на свет больного питомца может быть обусловлен только тогда, когда следующее поколение появляется у родителей, каждый из которых является обладателем дефектного гена.

Самцы, являющиеся носителями патогенного гена, болеют данным недугом и наследуют данной патологией всех своих дочерей и ни один из своих сыновей.

Диагностика и симптомы гемофилии

Особи, имеющие данную патологию, часто отмечают необусловленное увеличение мышц и суставных сумок, причиной которой может стать микрокровоизлияние. Обильное кровотечение в брюшную и грудную полость может привести к внезапной смерти.

Вот некоторые проявления гемофилии:

• Под кожным покровом у больного животного возможны образования гематомы, носящие регулярный характер.
• Часто хозяин питомца может и не предполагать, что его животное имеет данную патологию и поэтому обычная кастрация может привести к смерти.
• Собаки малоподвижны
• Наблюдается снижение или отсутствие аппетита
• Наблюдаются оттеки мягких тканей.
• Наблюдается некая хромота у животного, развивающаяся вследствие кровоизлияний в суставы, приводящие к деформации конечностей.

Гемофилия может протекать по-разному. При тяжелой форме, животное может скончаться в течение нескольких недель, а другие формы более гуманные, оставляя животное в живых, обрекает его на постоянные необусловленные кровотечения.

Диагностировать гемофилию можно исключительно в клинических условиях, подвергнув животное специальным методам, позволяющим с помощью анализа крови, установить степень ее свертываемости. Называется такой тест АРТТ, своего рода скрининг-тест. Но для пущей убедительности и более точной диагностики, желателен тест ДНК. Тест ДНК требует анализа крови, как у самого питомца, так и у его родителей и возможных предков, однако, данное тестирование применимо преимущественно для животных, имеющие родословную, с «дворняжкой» будет сложнее.

Что касается лечения, то увы, от данного недуга лечения нет. При обнаружении кровотечения, животному вводят кальция хлорид 10%, который помогает снизить кровотечение. Это единственный и надежный метод, применяемый ветеринарами практически с момента описания болезни.

Предупреждение патологии - гемофилия

• Дать оценку родословных, чтоб определить носитель степени риска гемофилийного гена.
• Исключить носителей зараженных самцов, а также самок-носителей данного гена, как основоположников будущего поколения.
• Подвергнуть кастрации и стерилизации носителя патогенного гена, для исключения их передачи будущему покалению.
• Если имеются хоть какие-нибудь подозрения на то, что питомец страдает гемофилией, сразу подвергнуть животное ДНК – тестированию.

Видео про болезнь гемофилия

Если Вам понравился наш сайт расскажите о нас своим друзьям!

Гемофилия (от греч. haima - кровь, philia - склонность) - на­следственная болезнь, проявляющаяся склонностью к трудно ос­танавливаемым кровотечениям из-за сниженной способности крови к свертыванию. Полагают, что одной из основных причин гемофилии у сельскохозяйственных животных является близко­родственное разведение. Наследование этого заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом.

Рассматривают гемофилию: А и В мужских особей и С и D у животных обоих полов. Гемофилия А объясняется недостатком, антигемофильного глобулина (FVIII), гемофилия В - недостатком фактора Кристмана (FIX), гемофилия С - недостатком плаз­менного предшественника тромбопластина (FXI) и гемофилия D - недостатком фактора Хагемана (FXII).

Суть патогенеза гемофилии в том, что нарушена первая фаза свертывания крови - отсутствует активный плазменный тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин.

Хорошо изучена гемофилия человека, обусловленная генетической недостаточностью антигемофильного фактора (FVIII) или плазменного компонента тромбопластина (FIX). Возникающее у больных кровотечение может продолжаться длительное время, а при незначительных травмах приводить к смертельному исходу. Болезнь проявляется в большинстве случаев у мужчин и обусловлена рецессивным, сцепленным с полом геном, передается сыновьям от матерей. Так, некоторые потомки английской королевы Виктории страдали наследуемой гемофилией, в их числе был и сын русского царя Николая II Алексей.

Среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота.

Основной особенностью у больных является резкое замедление времени свертывания крови. Так, если у здоровых лошадей оно длится 10-20 мин, у крупного рогатого скота -8-10, у собак- до 25 мин, то у гемофиликов кровь может не свертываться даже спустя несколько часов.

У больных животных спонтанно возникает носовое, легоч- ное, кишечное кровотечения. Одновременно наблюдают вне- запные обширные подкожные и внутримышечные кровоизлияния с образованием гематом, гемаартрозов, развитие параличей. Незначительные ранения способны вызвать тотальное кровотечение.

При исследовании приплода от коровы с типичным проявле­нием гемофилии у всех телят обнаружили снижение уровня плаз­менного ускорителя (акселератора) превращения протромбина (FV), тромбина (FII) и фибриногена (FI).

В английском чистокровном коневодстве со времен его основа­ния (XVI в.) регистрируют носовое кровотечение как свойствен­ное породе заболевание, наследуемое по простому рецессивному признаку. Потомки интенсивно используемых производителей унаследовали предрасположенность к носовым кровотечениям, и за последние 100 лет болезнь среди лошадей распространилась в Америке, во Франции, в Германии, Ирландии. Она стала опасной для полукровного и высококровного конезаводства.

У подверженных заболеванию лошадей кровотечения возника­ют совершенно спонтанно, но могут появиться и после больших физических напряжений. Они проявляются по-разному: от ма­леньких сгустков в полостях носа до профузного кровотечения. В последнем случае кровь при вдохе способна попасть в легкие, выз­вать асфиксию и смерть.

Гемофилия, описанная у свиней, характеризуется сниженным содержанием антигемофильного фактора плазмы, удлиненным временем свертывания крови. Она наследуется как простой аутосомный рецессивный признак, чем отличается от классической гемофилии А человека и гемофилии собак.