Дмпп 11 мм в 5 мес лечение. Дефект межпредсердной перегородки: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – любое отверстие в межпредсердной перегородки, кроме открытого овального окна (ООО).

По классификации ДМПП делятся на 3 основные группы:
- первичный дефект межпредсердной перегородки
- вторичный дефект межпредсердной перегородки
- дефект венозного синуса (sinus venosus defect)

Первичный дефект – дефект мембранозной перегородки и входит в группу пороков под названием – атриовентрикулярная коммуникация (АВК).
Дефект венозного синуса – дефект межпредсердной перегородки в месте внедрения полых вен, почти всегда сопровождается частичным аномальным дренажем правых легочных вен.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – дефект первичной перегородки, в зависимости от места расположения может быть: центральный, передний, задний, нижний, верхний. Два и более дефекта называются – множественными дефектами межпредсердной перегородки.

ЭхоКГ (В-режим и В-режим с ЦДК) вторичного ДМПП.

Почему нужно оперировать ДМПП?

ДМПП ведет к перегрузке малого круга кровообращения за счет дополнительного объема крови притекающего из левого предсердия в правое. Далее дополнительный объем крови попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию, легочные вены и снова в левое предсердие. Таким образом, формируется постоянно циркулирующий балластный объем крови, развивается перегрузка правых отделов сердца, легочная гиперволемия, ведущая в конечном итоге к сердечной недостаточности (СН) и легочной гипертензии.

Когда нужно оперировать ДМПП?

Наличие легочной гиперволемии (Qp/Qs более 1.5:1.0) уже будет являться показанием к операции. Такие дети часто болеют простудными заболеваниями, могут отставать в физическом развитии от сверстников. Как и практически все ВПС данный порок желательно прооперировать в течение первого года жизни ребенка. При наличии клиники прогрессирующей сердечной недостаточности, легочной гипертензии показания к операции могут быть срочные, не зависимо от возраста.
В более старшем возрасте риск закрытия ДМПП увеличивается, в связи с развитием высокой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Клинические проявления порока ДМПП.

У детей с небольшими размерами ДМПП длительное время может не наблюдаться клиники сердечной недостаточности, сам же ВПС зачастую выявляется случайно при плановом обследовании, либо при обследовании по поводу другого заболевания. При ДМПП больших размеров сердечная недостаточность развивается достаточно быстро и уже к 12 мес. может развиться легочная гипертензия.
Дети с ДМПП больше подвержены частым простудным заболеваниям, при осмотре важно обратить внимание на наличие одышки, отставания в физическом развитии. При аускультации выслушивается акцент 2 тона над легочной артерией.
По данным рентгенографии наблюдается усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца (СЛК ).
По ЭКГ отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правых отделов сердца.
ЭхоКГ позволяет оценить анатомию порока, выявить увеличение правых отделов сердца, оценить степень легочной гиперволемии (Qp/Qs ), легочной гипертензии (СДЛА), а так же выявить сопутствующие пороки сердца.

ДМПП или ООО.

ООО – фетальная коммуникация, необходимая для нормального кровоснабжение плода. После рождения ООО закрывается, но у 20% людей остается открытым на протяжении всей жизни. ООО не ведет к нарушению кровообращения и нуждается в закрытии только при определенных показаниях (парадоксальные тромбоэмболии).
ЭхоКГ признаки ООО – небольшой дефект в центральной части МПП (обычно 4-6 мм), не редко визуализируется клапан ООО; Qp/Qs не превышает 1.5:1.0, легочная гипертензия не регистрируется. Ни по данным ЭКГ, ни по данным рентгенографии грудной клетки изменений не выявляется.
Наличие ООО не является ВПС и не нуждается в наблюдении у кардиолога ФЦССХ.

Способы закрытия ДМПП .

На сегодняшний день возможно как открытая операция, так и малоинвазивные вмешательства с использованием окклюдирующих устройств. Показания к тому или иному виду вмешательства выставляются кардиологом индивидуально на приеме в поликлинике ФЦССХ. Для малоинвазивных процедур необходимо наличие достаточного размера краев межпредсердной перегородки, чтобы зафиксировать окклюдирующее устройство.

У пациентов с ДМПП и не выраженными краями межпредсердной перегородки, а так же при наличии сочетанной патологии, нуждающейся в коррекции, выполняется открытая операция в условиях искусственного кровообращения. ДМПП закрывается заплатой из аутоперикарда, либо ксеноперикарда.

Возраст пациентов с ДМПП пролеченных в нашем центре начинается с 6 месяцев. За 2011 год работы ФЦССХ, с ДМПП пролечено 103 ребенка, из них 18 - это дети с ДМПП в сочетании с аномальным дренажем легочных вен и в составе АВК. У 26 из них применялись малоинвазивные вмешательства (эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдирующим устройством). Длительность пребывания в стационаре после открытых вмешательств 5-7 дней, после эндоваскулярных 3-4 дня.

В детском и взрослом возрасте нередко обнаруживаются сердечные пороки. Практически в 15% от всех случаев регистрируется дефект межпредсердной перегородки. У пациентов основной причиной его формирования считают фоновые заболевания. Они страдают данной болезнью за счет генетических нарушений. Наиболее распространен сердечный порок у женщин.

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

Первичная (ostium primum).
Вторичная (ostium seduncum).
Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

влажный кашель;
отеки конечностей;
боли в области грудной клетки;
синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

возраст будущей матери 35 лет и старше;
ионизирующее излучение;
воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

увеличение сердца в размерах;
перегрузка правого желудочка;
нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

диуретики;
бета-блокаторы;
сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания.
Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

открытая операция;
закрытие дефекта через сосуды;
ушивание вторичного дефекта в перегородке;
пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

Вам также может быть интересно:

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой сообщение между двумя предсердиями в результате аномалии развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.

По анатомической характеристике выделяют следующие дефекты:

1. Вторичный дефект. Имеет небольшие размеры от 2-4 до 15-17 мм, располагается в центре межпредсердной перегородки или около устьев полых вен. Реже выявляется сразу несколько дефектов, однако нижняя часть перегородки всегда сохранена.

2. Первичный дефект. Локализуется в нижней части перегородки, сразу над предсердно-желудочковыми клапанами. Часто выявляется в комбинации с расщеплением створок митральных клапанов. Размеры первичных дефектов гораздо больше вторичных, в среднем их диаметр колеблется в пределах от 3 до 5 см.

3. В более редких случаях регистрируется полное отсутствие перегородки между предсердиями. Появляется общее предсердие.

Также дефекты подразделяются на изолированные и сочетанные.

Патология кровообращения при дефекте межпредсердной перегородки обусловлена сбросом артериальной крови слева направо в результате более высокого давления в левом предсердии, а следовательно, богатая кислородом артериальная кровь сбрасывается в венозные сосуды. Объем крови в малом круге кровообращения увеличивается, развивается гиперво-лемия и происходит перегрузка и расширение полости правого желудочка.

Клиника. Выраженность клинических симптомов напрямую зависит от величины дефекта. При его небольших размерах заболевание протекает практически бессимптомно и диагностируется, как правило, случайно. Дети жалоб не предъявляют. Физическое и моторное развитие соответствует возрасту. Основным симптомом заболевания является систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины.

Диагностика

Диагноз можно поставить по результатам рентгенографического метода исследования. На рентгенограмме определяется увеличение тени сердца, выпячивание дуги легочной артерии, смещение справа вверх угла между предсердием и желудочком и усиление сосудистого рисунка.

При большом дефекте, протекающем с выраженными нарушениями гемодинамики, клиника появляется уже в грудном возрасте. У таких детей отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, частые респираторные заболевания, периодически возникающий цианоз. Дети более старшего возраста будут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, сердцебиение, появление одышки и цианоза при физической нагрузке.

При объективном осмотре ребенка кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Деформация грудной клетки в виде сердечного горба появляется со временем.

При перкуссии сердца отмечается расширение его границ вправо, а сосудистого пучка влево из-за легочной артерии. При аускультации сердца определяется усиление I тона в проекции трехстворчатого клапана, II тон также усилен и расщеплен. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины. По своей характеристике шум умеренной интенсивности, не проводится, лучше выявляется в положении лежа. Как правило, с возрастом он усиливается.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки развивается сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

При проведении электрокардиографии регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. Отмечаются проявление перегрузки и гипертрофии правого желудочка, признаки блокады правой ветви пучка Гиса. У некоторых детей выявляются нарушения ритма.

На фонокардиограмме определяется увеличение амплитуды и расщепление I тона, а также расщепление II тона. Систолический шум регистрируется во втором-третьем межреберье слева, он имеет среднюю или низкую амплитуду и форму веретена.

На рентгенограмме органов грудной клетки усиление легочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов, отмечается выпячивание и пульсация легочной артерии и прикорневых сосудов.

При проведении эхокардиографии необходимо обращать внимание на косвенные признаки дефекта межпредсердной перегородки: перегрузка объемом правого желудочка, в результате чего появляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, патологическое движение межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды активности правого предсердножелудочкового клапана.

При катетеризации полостей сердца отмечается некоторое повышение давления в легочной артерии. Регистрируется небольшая разница давления между правым желудочком и легочной артерией. В правом предсердии и правом желудочке кровь перенасыщена кислородом.

Лечение

Существуют следующие методы лечения:

1. Консервативное: применяются сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные препараты. С возрастом дефект может спонтанно закрыться.

2. Хирургическое лечение (при неэффективности консервативной терапии, при появлении признаков выраженной сердечной недостаточности) проводится в возрасте 5-10 лет. Операция заключается в ушивании или пластике дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки

Одним из самых часто встречающихся пороков сердца является дефект межжелудочковой перегородки. Его частота в среднем составляет от 10 до 23%.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой отверстие различной формы от круглой до эллипсовидной в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки.

По локализации различают следующие варианты дефекта межжелудочковой перегородки:

1. Перимембранозные дефекты выявляются наиболее часто. Как правило, такие дефекты имеют тенденцию к уменьшению размеров в результате срастания тканей трехстворчатого клапана, которое способствует клиническому улучшению в течение первого года жизни.

2. Отточные дефекты. Для них нехарактерно спонтанное закрытие. Практически всегда необходимо хирургическое лечение. Улучшение клинической картины возможно вследствие развития подлегочного стеноза.

3. Приточные дефекты, так же, как и перимембранозные, уменьшаются в результате при-растания структур трикуспидального клапана.

4. Мышечные дефекты имеют наиболее благоприятное течение. Они, как правило, спонтанно закрываются даже при больших размерах.

5. Отсутствие перегородки или рудиментарная перегородка.

С клинической точки зрения можно выделить два варианта дефекта:

– дефект мембранозной части;

– дефект мышечной части.

В зависимости от размера дефекта, можно также выделить 2 варианта:

– большой дефект, когда величина отверстия практически такая же, как и диаметр аорты. Развивается недостаточность кровообращения;

– средний или небольшой дефект имеет размеры гораздо меньшие по сравнению с диаметром аорты.

Патология кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлена сбросом крови через патологическое отверстие из левого желудочка в правый. Кровь, богатая кислородом, идет из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и в левые отделы сердца. При переполнении малого круга кровообращения возникает легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

Время возникновения первых симптомов заболевания и выраженность клинических проявлений зависят от величины сброса, которая определяется разницей давления левого и правого желудочков.

Заболевание, как правило, развивается практически сразу после рождения. Родители предъявляют жалобы на замедление прибавок веса и роста ребенка. Однако следует заметить, что при рождении масса соответствует норме. Появляются трудности при кормлении. У новорожденного отмечается вялое сосание, учащенное дыхание, беспокойство. Во время кормления ребенок делает паузы, вдохи. Развивается гипотрофия в результате недоедания. В более старшем возрасте присоединяются жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. В анамнезе жизни у таких детей выявляются частые пневмонии и респираторные заболевания.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные, влажные за счет повышенной потливости. У ребенка отмечается увеличение частоты дыхательных движений, дыхательный процесс идет с участием вспомогательной мускулатуры. Появляется сухой, навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Выявляется патологическое изменение грудной клетки в виде па-растернального (окологрудинного) сердечного горба, реже эпигастральной пульсации. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий. Пальгхаторно в третьем или четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое подтверждает сброс в правый желудочек.

Типичным признаком, говорящим о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, является грубый систолический шум. Он локализуется в третьем-четвертом межреберье и проводится над всей областью сердца.

Выраженность шума прямо пропорциональна размеру отверстия и состоянию легочных сосудов (чем больше дефект и выше легочное сосудистое сопротивление, тем тише шум). При дефекте мышечной части (болезни Толочи-нова-Роже) шум выслушивается в четвертом- пятом межреберье, не проводится на другие области и приобретает скребущий характер.

Тоны сердца ясные, ритмичные, определяются акцент и расщепление II тона и ритм галопа. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелко-пузырчатые хрипы.

Признаки тотальной сердечной недостаточности появляются уже с первых дней заболевания. Частота сердечных сокращений и дыхательных движений резко превышает норму. Выявляются отеки верхних и нижних конечностей, лица, вплоть до развития асцита. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отмечается увеличение печени и селезенки.

На электрокардиограмме при небольших дефектах межжелудочковой перегородки патологических изменений не выявляется. При наличии крупного дефекта при проведении электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, локализуется в третьем или четвертом межреберье слева у грудины. Имеется интервал между систолическим шумом и II тоном. II тон расщеплен над легочной артерией.

На рентгенограмме органов грудной клетки при большом дефекте, а следовательно, при выраженном сбросе крови, определяется изменение тени сердца, увеличение желудочка, реже набухание дуги легочной артерии.

Решающую роль в диагностике заболевания играет эхокардиография. Типичными изменениями являются увеличение правого и левого желудочков, ускорение кровотока через митральный клапан и отсутствие эхосигнала от перегородки сердца.

Катетеризация полостей сердца и ангиография позволяют точно определить локализацию, размер дефекта и степень шунтирования крови. Выявляется увеличение насыщения кислородом венозной крови в правом желудочке и увеличение его объема. При проведении левой вентрикулографии становится возможным точное определение расположения и размера дефекта.

Выделяют несколько вариантов исходов заболевания:

1. Самопроизвольное закрытие патологического отверстия. Как правило, такой исход характерен для небольших дефектов. Они закрываются в среднем к 5-6 годам.

2. Развитие синдрома Эйзенменгера. Он представляет собой осложнение заболевания, сопровождающееся развитием склеротических изменений и легочной гипертензии.

3. Переход дефекта межжелудочковой перегородки в тетраду Фалло.

Дифференциальный диагноз дефекта межжелудочковой перегородки необходимо проводить с открытым овальным протоком, с предсерд-но-желудочковым соединением, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, недостаточностью митрального клапана.

Лечение

Варианты лечения зависят от следующих моментов:

1. Дефект межжелудочковой перегородки малого размера. Если к возрасту шести месяцев признаки недостаточности кровообращения или легочной гипертензии не возникли, то используется консервативная (медикаментозная) терапия под контролем ультразвукового исследования сердца 1 раз в 6 месяцев. Применяются сердечные гликозиды, мочегонные препараты. Необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний и профилактику возникновения вторичного эндокардита.

2. Дефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера, вызывающий недостаточность кровообращения.

3. Дефект межжелудочковой перегородки большого размера в сочетании с легочной гипертензией.

У таких детей уже с первых месяцев жизни развивается уменьшение сосудистого легочного сопротивления. Из лекарственных препаратов также применяют сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства (назначают комбинацию фуросемида (2 мг/кг/сут.) с верош-пироном (2 мг/кг/сут.); при малой эффективности- каптоприлом в дозе 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с последующим увеличением дозы до 5 мг/кг/сут. под контролем артериального давления) .

Лекарственная терапия является достаточной, если признаки недостаточности кровообращения купируются, нормализуются масса и рост ребенка, отсутствуют повторные пневмонии и признаки легочной гипертензии. При таком течении заболевания оперативное лечение рекомендуется отсрочить до 1-1,5 лет. Не следует забывать, что размеры дефекта могут уменьшиться спонтанно.

Показаниями для оперативного лечения у детей первых лет жизни являются быстрое появление легочной гипертензии, некорриги-руемая лекарственными препаратами недостаточность кровообращения, постоянные пневмонии и гипотрофия II-III степени.

Возможны два варианта оперативного вмешательства:

– радикальное (полное) закрытие дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;

– операция Мюллера-Альберта (производится в два этапа): искусственный стеноз (сужение) легочной артерии. Эта операция применяется при наличии множественных дефектов межжелудочковой перегородки или в случае тяжелого состояния ребенка при невозможности использования искусственного кровообращения. Устранение сужения легочной артерии производится через 1-2 года.

Открытый атриовентрикулярный канал Открытый атриовентрикулярный канал, или предсердно-желудочковое сообщение, представляет собой нарушение развития эндокарди-альных подушек, которые образуют клапанные структуры атриовентрикулярного соединения и прилежащие к нему участки межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Это комбини-
рованный порок развития сердца, включающий в себя патологическое отверстие в нижнем отделе межпредсердной и в мембранозной части межжелудочковой перегородки и расщепление створок митрального или трикуспидального клапана.

Является очень тяжелым пороком, большинство больных рано умирают в результате нарушения кровообращения.

По анатомическому строению различают:

– неполный атриовентрикулярный канал; состоит из первичного дефекта межпредсердной перегородки и аномалии створок митрального клапана;

– полный атриовентрикулярный канал; включает в себя первичный дефект межпредсердной перегородки, приточный дефект межпредсердной перегородки, отсутствие или расщепление створок митрального и трикуспидального клапанов и общий клапан для обоих желудочков.

Патология кровообращения при открытом атриовентрикулярном канале заключается в сбросе смешанной крови через створку митрального клапана из левого желудочка в левое предсердие, имеется недостаточность митрального клапана. Рано развивается легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

При полной форме атриовентрикулярного канала клинические проявления выявляются уже с первых дней или месяцев жизни. У больных детей отмечаются отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания и пневмонии. Родители предъявляют жалобы на быструю утомляемость ребенка, особенно при кормлении, снижение аппетита. При неполной форме атриовентрикулярного канала клиника зависит от выраженности митральной регургитации (обратный заброс крови). Чем больше регургитация, тем тяжелее состояние ребенка.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные. Рано развивается сердечный горб. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений и дыхательных движений. При пальпации грудной клетки отмечается систолическое дрожание в четвертом межреберье или на верхушке сердца. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца громкие, ритмичные. Регистрируются усиление I тона в области проекции трехстворчатого клапана, акцент и расщепление II тона. Выслушивается грубый, продолжительный систолический шум в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Отмечается увеличение печени.

Изменения на электрокардиограмме заключаются в наличии отклонения электрической оси сердца влево. Левограмма связана с аномалией формирования проводящей системы сердца. Отмечается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При проведении фонокардиографии определяется систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева, шум митральной регур-гитации над верхушкой и усиление II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка и увеличение сердца за счет правых полостей сердца.

При эхокардиографическом исследовании регистрируются перерыв эхосигнала от перегородки, аномалии митрального клапана, признаки перегрузки правого желудочка.

При катетеризации правого желудочка зонд попадает в левое предсердие и левый желудочек. В правом предсердии отмечается повышенное насыщение крови кислородом и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии. Выявляется повышение давления в малом круге кровообращения. На левосторонней вентрикулографии регистрируется сужение и деформация канала оттока крови из левого желудочка, а также попадание контрастного вещества из левого желудочка в правое и левое предсердие.

Ультразвуковое исследование и зондирование сердца позволяют поставить окончательный диагноз и определить степень поражения клапанов и выраженность легочной гипертензии.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику открытого атриовентрикулярного канала следует проводить с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки, кардиомиопатией, миокардитом и аномальным дренажом легочных вен.

Лечение

Виды лечения следующие:

1. Консервативное: при наличии недостаточности кровообращения назначают сердечные гликозиды и мочегонные препараты.

2. Хирургическое лечение:

– сроки проведения оперативного лечения детей с неполным атриовентрикулярным каналом зависят от степени митральной недостаточности. При умеренно выраженной недостаточности операция производится после 1 года жизни. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой, и осуществляется пластика створок митрального клапана. При выраженной недостаточности гемодинамики хирургическая коррекция производится в более раннем возрасте;

– при полном атриовентрикулярном канале оперативное лечение рекомендуется в раннем возрасте, до 1 года. Производится радикальная коррекция порока, которая заключается в закрытии заплатами дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок и разделении единого предсердно-желудочкового клапана. Если не проводить хирургическую коррекцию, то практически половина детей с данным диагнозом погибают на первом году жизни.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

смещение окклюдера;
атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
перфорация сердечной стенки;
разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Если возник дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого, то в основном требуется операция. Он бывает мышечный, перемембранозный. При аускультации слышны шумы, самостоятельное закрытие происходит редко. Какова гемодинамика, лечение?

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Определение

Дефект межпредсердной перегородки-врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия носит название синдрома Лютамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсердной перегородки составляет 5-10% всех врожденных пороков, является наиболее частым пороком сердца у взрослых (30%), у женщин отмечают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегородки. Наиболее частый вариант - высокий дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вследствие нарушения развития вторичной перегородки, локализуется в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представляет собой вариант дефекта эндокарда, возникает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще отмечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны с атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Намного реже дефекты венозного синуса могут локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсердие - отсутствие большей части межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, поскольку при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется за счет клапана, который открывается при особых обстоятельствах.

Синдром Лютамбаше морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки (чаще вторичного) и сужения левого атриовентрикулярного отверстия (врожденного или приобретенного). Характерным является расширение ЛА, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними. В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация ПЖ и увеличение ОЦК в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает у около 2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет ПЖ, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность ПЖ развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.

При синдроме Лютамбаше величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия, помимо этого происходит нарушение оттока крови из малого круга и возникновение легочной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб и порок выявляют при случайном обследовании. Жалобы на одышку и приступы сердцебиений при физической нагрузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем нарастают слабость и утомляемость, появляются различные аритмии, СН, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах - влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным - влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR"или rsR" в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.

Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхо КГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:

Увеличение полости правого предсердия и ПЖ;

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

Гипердинамичное движение стенок левого предсердия;

Признаки легочной гипертензии;

Признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);

Пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;

Стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;

Шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов - чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».

В-режим: а) субкостальная позиция, длинная ось; б) апикальная четырехкамерная позиция, шунт слева направо (левое предсердие - правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

Рис. 3.6.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Хирургическое закрытие дефекта рекомендовано, если соотношение легочного к системному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопротивлению менее 0,7. Нет единого мнения относительно хирургического лечения асимптомных больных в возрасте 25-40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессирования симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. У симптомных больных в возрасте старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта улучшает толерантность к физической нагрузке и выживаемость по сравнению с медикаментозной терапией и предотвращает дальнейшее ухудшение функционального состояния, хотя не снижает риск развития суправентрикулярной аритмии, СН и цереброваскулярных событий. Хирургическое вмешательство у 80% больных старше 60 лет со значительным сбросом крови приводит к улучшению симптомов. У 70% больных старшего возраста после операции сохраняются нарушения ритма, у 10-25% они возникают впервые, повышается риск системной АГ неясной этиологии.

Показания к хирургическому лечению

Неэффективная медикаментозная терапия СН;

Значительный артериовенозный сброс;

Отставание в физическом развитии;

Повышение давления в малом круге кровообращения.

Противопоказания к оперативному вмешательству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом круге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают гомотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате хирургического лечения улучшается состояние больного: уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца.

В последние годы возрастает роль устройств для закрытия дефекта (впервые применены в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от локализации дефекта. В настоящий момент нет сравнительных исследований между внедрением устройств и хирургическими методами операции, не существует консенсуса по длительному наблюдению после установки устройств и долговременные исходы неизвестны, включая риск развития предсердной аритмии, СН и инсульта, предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции - устранении дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение СН.

Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20-30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже - тромбоз ЛА, аритмия. При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью