Боковой амиотрофический склероз: есть ли лечение? Лечение бас бокового амиотрофического склероза

Замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе.
Уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Показания к госпитализации

Первичное обследование.
Проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.

Этико-деонтологические аспекты ведения больных боковым амиотрофическим склерозом

Диагноз БАС пациенту можно сообщить лишь после тщательного обследования, которое не всегда бывает однократным. Иногда необходимо повторное проведение ЭМГ. Согласно Хельсинкской конвенции по биоэтике (1997) врачи должны извещать больных с неизлечимыми заболеваниями о диагнозе, который требует принятия решений, связанных с приближающейся смертью. О диагнозе БАС следует сообщать в деликатной форме, подчёркивая при этом вариабельность прогрессирования болезни. Известны случаи крайне медленного прогрессирования (при гомозиготном носительстве мутации D90A) и в единичных спорадических случаях. Следует помнить о том, что 7% больных живут дольше 60 мес. Неврологу необходимо установить тесный контакт с больным и его семьёй и сообщить диагноз в присутствии родных и близких, в спокойной, комфортной для больного обстановке, без спешки. На вопросы пациента следует отвечать, предугадывая его эмоциональную реакцию. Нельзя говорить пациенту, что ему ничем нельзя помочь. Напротив, следует убедить его наблюдаться у невролога или в специализированном центре каждые 3-6 мес. Необходимо акцентировать внимание на том, что отдельные симптомы хорошо поддаются лечению.

Лекарственная терапия

Патогенетическая терапия

Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, - рилузол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 мес. Рилузол показан больным с достоверным или вероятным БАС при исключении у них других вероятных причин поражения периферических и центральных мотонейронов, с длительностью болезни менее 5 лет, форсированной жизненной ёмкостью лёгких (ФЖЁЛ) более 60%, без трахеостомии. Больным с возможным БАС длительностью менее 5 лет, ФЖЁЛ <60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Проводились попытки патогенетической терапии БАС другими препаратами, но все они, в том числе нейтротрофические факторы, ксалипроден (низкомолекулярный лиганд рецепторов нейротрофических факторов) , антиконвульсанты (ламотриджин, габапентин, топирамат и др.), метаболические средства (ганглиозиды, разветвлённые аминокислоты, креатин), противопаркинсонические средства (селегилин) , антибиотики (циклоспорин), антиоксиданты (ацетилцистеин, витамин Е), блокаторы кальциевых каналов (нимодипин, верапамил), иммуномодуляторы (интерферон бета, иммуноглобулин) и другие, оказались неэффективными.

Нет убедительных данных и об эффективности высоких доз церебролизина, хотя его применение приводило к общей активизации больных.

Паллиативная терапия

Методы коррекции основных симптомов БАС представлены в табл. 34-5.

Таблица 34-5. Паллиативная терапия БАС

Симптом/показание	Методы коррекции
Фасцикуляции, крампи	Карбамазепин по 100 мг два раза в день, баклофен по 10-20 мг в день или тизанидин с постепенным увеличением дозы до 8 мг /сут
Спастичность	Баклофен по 10-20 мг в день или тизанидин с постепенным увеличением дозы до 8 мг/сут, диазепам в дозе 2,5-5 мг З раза в день
Депрессия, эмоциональная лабильность	Амитриптилин до 1 00 мг /сут на ночь, флуоксетин по 20 мг /сут на ночь
Улучшение метаболизма мышц	Карнитин по 250 мг по три капсулы четыре раза в день. Креатин по З г/сут при пирамидном, по 6 г/сут при классическом и по 9 г/сут при сегментарно-ядерном варианте БАС. Левокарнитин 20% раствор по 15 мл 4 раза в день. Курсовая терапия по два месяца З раза в год. Триметилгидразиния пропионат 10% раствор по 10 мл на 200 мл 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно капельно (курс - 10 инфузий, 1 -2 раза в год)
Поливитаминная терапия	Тиоктовая кислота 600 мг ежедневно в течение 2 нед 1 -2 раза в год. Поливитамины (мильгамма по 2 мл внутримышечно ежедневно в течение 2 нед 1 -2 раза в год, нейромультивит по 2 капсулы 3 раза в день по 2 мес 2 раза в год)
Перонеальные парезы, эквиноварусная деформация стоп	Ортопедическая обувь
Парез разгибателей шеи	Полужёсткий или жёсткий головодержатель
Нарушения ходьбы	Трости, ходунки, коляски
Утомление	Амантадин по 100 мг/сут в течение месяца, при неэффективности - этосуксимид по 37,5 мг/сут, при неэффективности - гимнастика 2 раза в день по 1 5 мин (упражнения с пассивным сокращением)
Тромбозы глубоких вен нижних конечностей	Эластичное бинтование ног
Спастическая контрактура кисти	Расслабляющие лонгеты
Плечелопаточный периартроз	Компрессы с диметилсульфоксидом 30% (одна чайная ложка), прокаином 0,25% (две чайные ложки) , 3 мл гиалуронидазы (растворить 64 ЕД порошка) на 30-40 мин в течение 3-5 дней
Слюнотечение	Механическая или медикаментозная санация полости рта (частые полоскания антисептическими растворами, чистить зубы три раза в день). Ограничение кисломолочных продуктов. Амитриптилин до 100 мг /сут на ночь. Атропин 0,1 % 1 мл по две капли в каждый угол рта за 10-20 мин до приёма еды и на ночь. Системное применение атропина чревато побочными эффектами (тахикардия, запор)
Синдром оральной гиперсекреции	Портативные отсосы. Бронхолитики и муколитики (ацетилцистеин по 600 мг внутрь в день). Коррекция обезвоживания
Дизартрия	Миорелаксанты (см. « Спастичность»). Аппликации льда на язык. Речевые рекомендации Британской ассоциации БАС. Электронные пишущие машинки. Таблицы Этрана с буквами или словами. Компьютерная система набора символов сенсорными датчиками, устанавливаемыми на глазные яблоки
Дисфагия	Протёртые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши, загустители жидкостей. Исключение блюд с контрастными по плотности жидким и твёрдым компонентами. Чрескожная эндоскопическая гастростомия
Синдром обструктивного апноэ во время сна	Флуоксетин по 20 мг/сут на ночь
Дыхательные нарушения (ФЖЁЛ <60-70%)	Периодическая неинвазивная ИВЛ

Улучшение эмоционального состояния по шкале качества жизни при БАС ALSAQ-40 и, как следствие, общая активизация больных выявлены при лечении больных 1% раствором семакса (метионил-глутамил-гистидил-фенилаланилпролил- глицил-пролина) интраназально в дозе 12 мг/сут (два 10-дневных курса с перерывом 2 нед). Данный препарат из группы ноотропов не оказывает влияния на прогрессирование болезни.

К метаболическим миотропным препаратам, которые можно назначать при БАС, относят карнитин в капсулах, левокарнитин (пероральный раствор) или триметилгидразиния пропионат (внутривенно капельно) , а также креатин в зависимости от варианта заболевания. Однако недавнее клиническое испытание креатина не подтвердило его позитивного влияния на декремент мышечной силы, выявленного в оригинальном исследовании_ При сегментарно-ядерном варианте БАС с поясничным дебютом происходит выраженный миолиз и повышается сывороточный уровень КФК, поэтому считается, что применение препаратов карнитина в таких случаях более безопасно из-за риска развития острой почечной недостаточности на фоне лечения креатином. При значительном уменьшении двигательной активности миотропные препараты отменяют, так как в противном случае они будут способствовать усилению катаболизма мышц. По этой же причине не рекомендуется назначать нандролон, который, помимо указанного негативного действия, приводит к развитию импотенции. Также при БАС принято назначать поливитаминные препараты или сочетания витаминов группы В с препаратами тиоктовой кислоты. Какое-либо положительное влияние миотропных и витаминных препаратов на течение заболевания не установлено.

Комплекс двигательных нарушений у пациентов с болезнью двигательного нейрона требует применения ортопедических методов коррекции. Помимо этого, в специализированных центрах за рубежом имеются наборы удобной для пациентов посуды и других бытовых приспособлений. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, позволяет уменьшить трудности, связанные с заболеванием, удержать больных в кругу общественной жизни, а также улучшить качество жизни их родных и близких.

Показано, что применение гимнастики в течение 15 мин два раза в день замедляет декремент мышечной силы и способствует коррекции периферического утомления при БАС. Некоторые авторы рассматривают и применяемые при рассеянном склерозе медикаментозные методы, дающие возможность корректировать утомление центрального генеза при БАС (см. табл. 34-5).

Одной из наиболее важных сфер паллиативной терапии является лечение бульбарных и псевдобульбарных нарушений. Они возникают в дебюте заболевания при прогрессирующем бульбарном параличе (бульбарной форме БАС) и присоединяются в 67% случаев при спинальных дебютах БАС.

Продукция слюны при БАС меньше по сравнению со здоровыми лицами. В то же время по мере развития дисфагии развивается слюнотечение из-за невозможности сглатывать и выплёвывать избыток слюны. Паллиативная терапия слюнотечения важна потому, что этот симптом способствует развитию оппортунистических инфекций в ротовой полости, в свою очередь усиливающих проявления дисфагии и дизартрии, повышает риск развития аспирационной пневмонии и, наконец, создаёт эмоциональный дискомфорт и усиливает депрессию, поскольку образ человека с вытекающей изо рта слюной ассоциируется у обывателей со слабоумием, которым пациенты с болезнью двигательного нейрона не страдают.

Помимо амитриптилина (см. табл. 34-5), к способам борьбы со слюнотечением относят применение портативных отсосов, подкожные инъекции ботулотоксина в дозе до 120 ЕД на одну околоушную железу и до 20 ЕД на одну поднижнечелюстную железу, облучение околоушных слюнных желёз, аппликацию фторурацила на слюнные железы, тимпанотомию. Считается, что все эти методы лечения уступают по эффективности терапии амитриптилином, хотя сравнительныx клинических испытаний не проводили. Слюнотечение является лишь составной частью такого симптома, как оральная гиперсекреция, которая обусловлена нарушением санации трахеобронхиального дерева. Коррекция обезвоживания у больных с дисфагией и алиментарной недостаточностью проводится с помощью инфузий 5% глюкозы, но не хлорида натрия для профилактики центрального понтинного миелинолиза, проявляющегося острым вестибулярным синдромом при наличии уже существующих бульбарных нарушений.

Наиболее ранним симптомом этой группы является дизартрия. Она может быть спастической и сопровождаться назофонией при классическом и пирамидном вариантах БАС или вялой и сопровождаться осиплостью голоса при сегментарноядерном варианте. Дизартрия, в отличие от дисфагии, не является угрожающим жизни симптомом, однако при этом значительно ухудшает качество жизни пациента и ограничивает возможность его участия в общественной жизни. Дизартрия при БАС с наличием глубокого тетрапареза значительно ухудшает качество жизни людей, которые осуществляют уход за больным, в силу возникающих в этом случае сложностей во взаимопонимании между больным и родственником. Вместе с тем дизартрия труднее всего поддаётся терапии.

Дисфагия является фатальным симптомом болезни двигательного нейрона, так как она приводит к развитию алиментарной недостаточности (кахексии), вторичного иммунодефицита, что одновременно повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи.

Пациенту необходимо объяснить, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии. С самых ранних стадий дисфагии с пациентом проводят беседу о необходимости выполнения чрескожной эндоскопической гастростомии. Показано, что она улучшает состояние больных БАС и продлевает и м жизнь.

Данная операция показана при уменьшении массы тела более 2% в месяц при наличии дисфагии; выраженном замедлении акта глотания (приём тарелки каши более 20 мин); выраженном ограничении приёма жидкости с угрозой обезвоживания (менее 1 л жидкости в сутки); наличии гипогликемических обмороков; ФЖЕЛ >50% .

Противопоказанием к эндоскопической гастростомии является снижение ФЖЕЛ <50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Основным фатальным симптомом БАС является дыхательная недостаточность, которая возникает в результате пареза и атрофии диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры либо дегенерации дыхательного центра продолговатого мозга. Раньше всего они присоединяются при прогрессирующем бульбарном параличе, диффузном и грудном дебюте БАС. В последнем случае они наступают быстрее, чем при шейном дебюте, в силу первоначального поражения вспомогательной, а затем и основной дыхательной мускулатуры. При шейном дебюте БАС слабость основной дыхательной мускулатуры, как правило, длительно компенсируется функцией вспомогательной. У больных БАС развивается связанная с уменьшением вентилируемой поверхности лёгких рестриктивная дыхательная недостаточность, которая впоследствии переходит в рестриктивно-обструктивную из-за нарушения пассажа трахеобронхиального секрета. При бульбарном дебюте БАС имеет место обратная ситуация, когда обструктивная дыхательная недостаточность переходит в смешанную за счёт присоединения рестриктивного компонента.

Ранними признаками дыхательных нарушений являются такие симптомы, как яркие сны, утренняя разбитость, неудовлетворённость сном и дневная сонливость. Чтобы обнаружить ранние нарушения дыхания, проводят спирографию и полисомнографию. При наличии апноэ во время сна назначают флуоксетин по 20 мг на ночь в течение 3 мес. В дальнейшем рекомендуют при менять аппараты периодической неинвазивной вентиляции (BiPAP) . К сожалению, данные приборы являются дорогостоящими и поэтому малодоступными. Длительность сеансов составляет от 2 ч при лёгких нарушениях до 20 ч, включая ночное время, при тяжёлых. Проводят пикфлуометрию, определение газов крови, кислородотерапию. Показано, что неинвазиная вентиляция лёгких, начатая до падение ФЖЁЛ <60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

Потребность в трахеостомии и ИВЛ является сигналом к приближению летального исхода. В качестве аргументов против проведения ивл при болезни двигательного нейрона можно рассматривать маловероятность того, что будет снят пациент с аппарата, технические сложности и высокую стоимость ухода за пациентом, зависимым от аппарата ИВЛ, развитие экстрамоторных нарушений у больных, находящихся на ивл (деменция, мозжечковые, экстрапирамидные, чувствительные, тазовые расстройства), а также постреанимационные осложнения (постгипоксическая энцефалопатия, пневмония, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, пролежни). В США стоимость ухода за больным, находящимся на ИВЛ в домашних условиях, составляет 200 000 долларов в год. Аргументами за проведение ивл является желание отдельных пациентов продлить себе жизнь, а также редкие случаи сохранения когнитивных функций и даже частичной работоспособности у ряда больных БАС после перевода их на ивл. В Японии на ИВЛ переводятся 80% больных БАС, в США - 10%, в Великобритании - 1%. Ни в одной стране мира ивл не входит в медицинскую страховку, она проводится только за счёт семьи больного на дому или в условиях хосписа. Кроме того, перевод на ИВЛ при БАС осуществляется лишь в том случае, если пациент в присутствии юриста и законного представителя оговорил условия отключения от аппарата.

Клиническими показаниями к переводу на ивл является изолированный бульбарный синдром с дыхательными нарушениями или изолированная спинальная дыхательная недостаточность с тетрапарезом, но без бульбарных нарушений. При наличии тетрапареза и бульбарных нарушений, т.е. «синдрома запертого человека», перевод на ИВЛ не показан. Экстренный перевод на ИВЛ, если невозможно получить указания больного по поводу дальнейшей тактики, не проводят.

Немедикаментозная терапия

Специфических рекомендаций по режиму при БАС не существует. Считается, что избыточная физическая нагрузка, в том числе занятия спортом, не показаны, так как такой образ жизни до развития заболевания ассоциируется с риском его развития. Пища должна быть достаточной, калорийной, механически и термически щадящей и разнообразной.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО

После проведения первичного или повторного заключительного обследования, при котором устанавливают диагноз БАС, больные должны оставаться под амбулаторным наблюдением (один раз в 3-6 мес) , и им необходимо поэтапно, по мере появления новых симптомов, оказывать консультативную помощь. Лечение миотропными метаболическими препаратами и витаминотерапию проводят курсами, прочие средства принимаются постоянно. Рекомендуют каждые 3 мес выполнять спирографию и, если больной принимает рилузол, через 3 мес, а затем каждые 6 мес определять активность АЛТ, АСТ и ЛДГ. При наличии дисфагии и алиментарной недостаточности следует оценивать трофический статус, уровень глюкозы крови. Для выполнения чрескожной эндоскопической гастростомии больной на короткое время госпитализируется в стационар, где после операции подбирают оптимальный объём и кратность энтерального питания. Если больной отказaлcя от данной операции, его можно госпитализировать на короткий период, чтобы провести инфузионную терапию с целью коррекции обезвоживания или периодического зондового кормления. Если больному недоступна периодическая неинвазивная ивл и трахеостомию с переводом на ивл нельзя выполнить по юридическим или медицинским показаниям, показана кислородотерапия. Если кислородотерапия в объёме 2-4 л/мин не устраняет одышки в покое лёжа или сидя, показано назначение наркотических анальгетиков (морфин в дозе 5 мг/ сут в таблетках, или в виде ректального суппозитория, или подкожно 1 мл 0,1% раствора; хлорпромазин в дозе 25 мг/сут в таблетках или лоразепам в дозе 2 мг/ сут в таблетках; последние два препарата можно назначить и в виде перорального раствора или ректального суппозитория). Больной может находиться дома или помещается в хоспис.

ПРОГНОЗ

Прогноз при БАС всегда неблагоприятный, за исключением редких наследственных случаев, ассоциирующихся с определёнными мутациями в гене супероксиддисмутазы -1 (D90A и некоторые другие) . Длительность болезни при бульбарном дебюте в среднем составляет 2,5 года, а при спинальном - 3,5 года.

Лишь 7% больных живут дольше 5 лет. Приём рилузола может продлить жизнь пациенту в среднем на 3 мес. Длительность заболевания меньше при бульбарном дебюте БАС (прогрессирующем бульбарном параличе), при возрасте начала младше 45 лет, а также при быстром типе прогрессирования по шкале ALS-FRS-R (потеря более 12 баллов за год).

В 1869 году французский врач-психиатр Шарко составил точное описание такого заболевания, как боковой амиотрофический склероз.

Что это за болезнь

При развитии данного недуга происходит дегенерация периферического и центрального нейронов основного пути нервной системы. При этом некоторые элементы замещаются глией. Пирамидный пучок обычно поражается намного сильнее именно в боковых столбах. Отсюда и эпитет - боковой. Что касается периферического нейрона, то он очень сильно поражается в районе передних рогов. Именно поэтому заболевание сопровождается еще одним эпитетом - амиотрофический. При этом название точно подчеркивает один из клинических признаков недуга - атрофию мышц. Синдром БАС является достаточно тяжелым заболеванием. Стоит отметить, что то имя, которое дал недугу Шарко, максимально отражает все характерные его черты: симптомы поражения пирамидного пучка, находящегося в боковом столбе, сочетаются с атрофией мышц.

Симптомы заболевания

Сегодня многие люди вынуждены жить с таким недугом, как синдром БАС. Симптомы данного заболевания совершенно разнообразны. Стоит отметить, что общих признаков недуг практически не имеет. Развивается БАС индивидуально. На ранней стадии существуют некоторые признаки, которые позволяют определить развитие данного заболевания.

Двигательные расстройства. Больной начинает очень часто спотыкаться, ронять вещи и падать в результате ослабления, а также частичной мышечной атрофии. В некоторых случаях мягкие ткани просто немеют.
Судороги мышц. Чаще всего это явления возникает в области икр.
Фасцикуляция - это незначительное Нередко это явление описывают как «мурашки по коже». Появляется фасцикуляция обычно на ладонях.
Частичная заметная атрофия мышечных тканей ног и рук. Особенно часто такие процессы начинаются в районе плечевого пояса: ключицы, лопатки и плеч.

Синдром БАС развивается у каждого человека по-своему. Данное заболевание очень тяжело диагностировать на ранних стадиях. Если у человека имеются некоторые признаки бокового амиотрофического склероза, но диагноз не подтвержден, то больной может страдать совершенно от другого недуга.

Другие признаки БАС

Синдром БАС характеризуется прогрессирующим развитием. Иными словами, атрофия и ослабевание перечисленных выше мышечных тканей только усиливаются. Если человек с трудом застегивал пуговицы, то со временем он просто не в состоянии будет это сделать вообще. Это касается и других навыков.

Постепенно больной утрачивает способность ходить. В первое время ему могут потребоваться обычные ходунки, а в дальнейшем - инвалидное кресло. Помимо этого, ослабленные мышцы не смогут поддерживать голову больного в нужном положении. Она будет всегда опускаться на грудь. Если заболевание охватит мышцы всего туловища, то человек практически не сможет встать с постели, долго находиться в сидячем положении, а также переворачиваться с бока на бок.

Что касается речи, то здесь также возникнут проблемы. У больного постепенно развивается синдром БАС. Симптомы этого недуга могут быть совершенно разными. На начальной стадии больной начинает говорить «в нос». Его речь становится все менее отчетливой. В результате она вовсе может исчезнуть. Хотя многие больные сохраняют способность говорить до конца своей жизни.

Другие трудности

Если диагноз поставлен, и болезнь - синдром БАС, то родным больного стоит подготовиться к большим трудностям. Помимо того что человек практически полностью теряет способность двигаться, у него начинаются проблемы и с приемами пищи. В некоторых случаях может начаться усиленное слюноотделение. Это явление также доставляет множество неудобств и бывает очень опасным. Ведь во время еды больной может заглатывать слюну в больших количествах. В определенный момент может потребоваться энтеральное питание.

Постепенно возникают различные нарушения, связанные с работой органов дыхания. Из-за этого может начаться дыхательная недостаточность. Подобные заболевания центральной нервной системы приносят множество проблем. Нередко у больных возникают и удушье. Очень часто люди с боковым амиотрофическим склерозом страдают от ночных кошмаров. Бывают случаи, когда из-за нехватки кислорода у больного начинаются галлюцинации, а также ощущение дезориентации.

Почему возникает боковой амиотрофический склероз

Многие клиницисты рассматривают это заболевание как дегенеративный процесс. Однако истинные причины бокового амиотрофического склероза до сих пор неизвестны. Некоторые специалисты полагают, что данное заболевания представляет собой инфекцию, которая вызывается фильтрующим вирусом. Синдром БАС представляет собой сравнительно редкий недуг, который начинает развиваться у человека примерно в 50 лет.

Что касается врачей с немалым опытом, то они привыкли делить все органические на диффузные и системные. Что касается бокового амиотрофического склероза, то здесь поражаются только двигательные пути, а вот чувствительные остаются совершенно нормальными. В результате гистопатологических исследований были внесены кое-какие поправки в прежнее представление о системных поражениях.

Так чем же можно объяснить развитие той или иной патологии головного и спинного мозга? По всей видимости, при определенном заболевании системность зависит от некоторых факторов.

Особой схожести токсина или же вируса с определенным нервным образованием. И это вполне возможно. Ведь токсины обладают совершенно различными химическими характеристиками. К тому же центральная нервная система далеко не однородна в этом плане. Может, в этом кроются причины бокового амиотрофического склероза?
Также недуг может возникнуть в результате специфики кровоснабжения некоторых участков
Причиной могут послужить особенности лимфообращения в канале позвоночника и ликвообращения в ЦНС.

Итак, почему же возникает до сих пор неизвестны. И ученые со всего мира только строят предположения.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев диагностика бокового амиотрофического склероза вызывает некоторые затруднения. Ведь отличается недуг изменениями спинномозговой жидкости, этиологией, наличием нейросифилитических, чаще всего именно зрачковых симптомов. Диагностировать синдром БАС сложно по нескольким причинам.

Это достаточно редкое заболевание.
Болезнь каждого человека поражает по-разному. В данном случае общих симптомов не так уж и много.
Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза могут быть легкими, к примеру, слегка растянутая речь, неловкость в руках, неуклюжесть. При этом перечисленные признаки могут быть следствием других болезней.

Однако при диагностике бокового амиотрофического склероза следует помнить, что многие заболевания протекают с избирательным повреждением двигательных структур. При синдроме БАС у больного могут наблюдаться боли в районе шеи, а также белково-клеточная диссоциация ликвора, блок на миелограмме и выпадение чувствительности.

Если у врача появились подозрения, то он должен направить больного к неврологу. И только после этого может возникнуть необходимость пройти серию диагностических исследований.

Лечение БАС

Как уже было сказан, синдром БАС - неизлечимая болезнь. Поэтому в мире нет еще лекарства от этого недуга. Однако существует множество тех средств, которые позволяют устранить симптомы. Например, в Европе и США используют лекарство «Рилузол». Это первый и единственный препарат, который был одобрен. Тем не менее, в нашей стране данное лекарственное средство еще не зарегистрировано. Рекомендовать его официально врач не может. Стоит отметить, что это средство не избавляет от заболевания. Однако именно оно оказывает влияет на продолжительность жизни больных синдромом БАС. Этот препарат выпускают в таблетках. Принимают его несколько раз в сутки. Перед употреблением стоит внимательно изучить листок-вкладыш.

Как работает «Рилузол»

При передаче нервного импульса высвобождается глутамат. Это вещество является химическим медиатором в центральной нервной системе. Препарат «Рилузол» позволяет снизить количество глутамата. Как показали исследования, переизбыток данного вещества может привести к повреждению нейронов спинного и головного мозга.

Клинические же испытания препарата показали, что те больные, которые принимают средство «Рилузол», живут намного дольше остальных. При этом их длительность жизни увеличилась примерно на 3 месяца (по сравнению с теми, кто принимал плацебо).

Антиоксиданты против недуга

Так как причины бокового амиотрофического склероза еще не установлены, то и лекарства против заболевания нет. Ученые полагают, что люди, страдающие синдромом БАС, более подвержены отрицательным воздействиям свободных радикалов. В последнее время стали проводить специальные исследования, которые направлены на выявление всех полезных действий, оказываемых на организм в результате приема добавок, имеющих в составе антиоксиданты. Перед употреблением подобных препаратов необходимо пройти консультацию у специалистов.

Антиоксиданты являются отдельным классом питательных веществ, помогающих организму человека предотвращать всевозможные повреждения именно свободными радикалами. Однако некоторые добавки, которые прошли уже клинические испытания, увы, не дали ожидаемого положительно эффекта. К сожалению, некоторые заболевания вылечить просто нельзя. Как бы вы того ни хотели.

Сопутствующая терапия

Сопутствующая терапия позволяет значительно облегчить жизнь тем, у кого наблюдается синдром БАС. Лечение данного недуга - процесс достаточно длительный. Поэтому важна не только терапия основного заболевания, но и сопутствующих симптомов. Специалисты полагают, что полное расслабление позволяет хотя бы на время забыть о страхе и снять беспокойство.

Чтобы расслабить мышцы больного, можно использовать рефлексологию, ароматерапию и массаж. Данные процедуры нормализуют циркуляцию лимфы и крови, а также позволяют избавиться от болей. Ведь при их проведении происходит стимуляция эндогенных болеутоляющих и эндорфинов. Однако каждое нарушение центральной нервной системы требует индивидуального подхода. Поэтому перед началом курса процедур следует пройти обследование у специалистов.

В заключение

На сегодняшний день существует множество неизлечимых заболеваний. Именно к таким и относится синдром БАС. Фото больных боковым амиотрофическим склерозом просто повергают в шок. Этим людям выпало множество страданий, но, несмотря ни на что, они живут. Конечно, полностью избавиться от недуга невозможно, но существует множество методов, позволяющих устранить некоторые симптомы. Главное помнить, что человек, страдающий синдромом БАС, нуждается в помощи и постоянном присмотре. Если вы не обладаете нужными навыками, то можете обратиться за помощью к специалистам узкого профиля и физиотерапевтам.

Основные симптомы:

Атрофия мышц конечностей
Гнусавость речи
Нарушение работы опорно двигательного аппарата
Невозможность нормально пережевывать пищу
Невозможность проглатывать пищу
Неконтролируемый плач
Неконтролируемый смех
Нечеткость речи
Отвисание нижней челюсти
Ощущение волн по ноге
Подергивание мышц ног
Подергивание мышц рук
Подергивание языка
Свисание головы
Снижение мышечного тонуса
Частичный паралич рук

Боковой амиотрофический склероз – недуг нейродегенеративного характера, при котором поражаются периферические, а также центральные мотонейроны (двигательные нервные волокна). Вследствие прогрессирования этого синдрома у больного человека наблюдается атрофия скелетной мускулатуры, фасцикуляции, гиперрефлексия и прочие расстройства. Остановить протекание патологии на это время не является возможным, поэтому постепенное усиление симптоматики неизбежно приводит к летальному исходу.

Впервые описание бокового амиотрофического склероза было представлено в медицинской сфере в 1896 году. Сделал это французский врач-психиатр – Жан-Мартен Шарко. Позже этот синдром переименовали в его честь, и он стал называться «болезнь Шарко». Уточнение в названии недуга «боковой» (или «латеральный») непосредственно указывает на локализацию нервных волокон, которые чаще всего подвергаются изменениям. В международной классификации болезней боковой амиотрофический склероз имеет свой код - G 12.2.

Этиологические факторы

На сегодня истинные причины возникновения и прогрессирования у человека бокового амиотрофического склероза остаются неизвестными, но исследования в данной области продолжаются. В частности, такой интерес к недугу вызван его распространённостью, а также невозможностью пока провести его лечение (так как неизвестна причина развития). Медицинская статистика такова, что в год регистрируют такой синдром у 4–6 людей на 100 тысяч населения.

Но все же учёные продолжают исследования в данной области и на сегодняшний день имеют несколько предположений, касательно причин прогрессирования бокового амиотрофического синдрома. Так, по их мнению, синдром может проявиться из-за следующих факторов:

атака нервных волокон различными вирусными агентами;
мутация генов наследственного типа (учёные склоняются к мнению, что именно эта причина может выступать в роли основной в прогрессировании бокового амиотрофического склероза);
секреция и накопление организмом специфических белковых соединений, которые становятся причиной гибели нервных клеток;
нарушение биохимических процессов, протекающих в теле человека. Способствовать тому может масса причин, но результат всегда один – в теле постепенно скапливается большое количество глутаминовой кислоты. Повышение её концентрации приводит к гибели нейронов;
протекание аутоиммунных реакций, вследствие которых сама иммунная система человека атакует свои же нервные окончания.

Факторы риска для развития такого синдрома:

трудовая деятельность, связанная с близким контактом со свинцом;
наследственная предрасположенность;
процесс старения организма (чаще боковой амиотрофический склероз начинает развиваться у людей, которые перешагнули сорокалетний рубеж);
табакокурение;
мужской пол.

Разновидности

На данный момент клиницисты выделяют 4 вида бокового амиотрофического склероза:

церебральная, также именуемая высокой;
бульбарная;
пояснично-крестцовая;
шейно-грудная.

Симптоматика

Каждая, из указанных выше форм бокового амиотрофического склероза, имеет свои симптомы и характер их выражения. Но существует группа признаков, которые являются характерными для любой из разновидностей недуга:

возникновения судорог различной интенсивности в поражённых участках тела;
двигательные нарушения;
расстройств чувствительности не наблюдается;
расстройств со стороны системы мочевыделения не наблюдается;
боковой амиотрофический склероз прогрессирует постоянно, и неважно, какая именно его форма поразила человека. Недуг атакует все новые мышечные структуры, и в конечном результате человек может полностью оказаться обездвиженным или же умереть.

Пояснично-крестцовый тип

Эта разновидность синдрома у больного человека может протекать в двух вариациях:

протекание недуга начинается с атаки только периферического мотонейрона. Симптомы бокового амиотрофического склероза такого типа проявляются у больного постепенно. Сначала он отмечает, что в одной из ног появилась мышечная слабость, которая постепенно распространяется и на вторую. Одномоментно с этим наблюдается снижение сухожильных рефлексов, характерных для нижних конечностей. Речь идёт о коленном и ахилловом. Снижается мышечный тонус в конечностях, и проявляется атрофия. Все эти патологические процессы обязательно сопровождаются фасцикуляциями. Фасцикуляция – это мышечное подёргивание, которое осознанно человек контролировать не может. Пациент отмечает, что появилось чувство «волн» по ноге, или же ему кажется, что «мускулы шевелятся». Далее в процесс вовлекается мускулатура рук, с проявлением такой же симптоматики, как описано выше. Далее атакуется бульбарная группа мотонейронов, что приводит к появлению следующих симптомов: проблемы с пережёвыванием поступающей еды, голос становится гнусавым, речь нечёткая, нижняя челюсть отвисает;
вторая вариация встречается несколько реже. Боковой амиотрофический склероз проявляется одномоментным поражением как периферического, так и центрального мотонейронов, которые отвечают за двигательную функцию ног. Как результат, в конечностях наблюдается атрофия мускулатуры, повышение рефлексов, а также мышечного тонуса. Все эти же симптомы позже проявляются и на руках. В патологический процесс могут быть вовлечены мотонейроны мозга. В таком случае проявятся такие симптомы: подёргивания языка, нарушение речи, нарушение пережёвывания пищи, неконтролируемый плач или же сильный смех.

Шейно-грудная форма

Эта разновидность синдрома также протекает в двух вариациях:

атака периферического мотонейрона. Проявляется появлением парезов, фасцикуляций, а также снижением тонуса мускулатуры в одной кисти. По мере прогрессирования недуга, указанная симптоматика проявляется и на второй кисти. Поражённые кисти приобретают характерный вид – «обезьянья лапа». Одномоментно с такими признаками наблюдается поражение мышечных структур ног – они ослабевают. Далее поражается бульбарный отдел мозга. Клиническая картина дополняется следующими признаками: парез языка, нарушение речи и проблемы с проглатыванием. Поражение мышечных структур шеи проявляется свисанием головы;
одномоментное поражение периферического и центрального мотонейронов. Сразу поражаются и изменяются две кисти. В ногах же сначала повышаются рефлексы, а позже снижается сила мускулатуры, проявляются патологические стопные признаки. Затем поражается и бульбарный отдел мозга.

Бульбарная форма

Основные симптомы этой формы бокового амиотрофического склероза:

нарушение артикуляции;
атрофия языка и проявление на нём фасцикуляций;
поперхивание во время потребления еды;
больной с трудом может двигать языком;
усиление нижнечелюстного и глоточного рефлексов;
появление неконтролируемого плача или же смеха;
усиление рвотного рефлекса;
поражение мускулатуры рук и ног – возрастание тонуса, рефлексов, также атрофические изменения.

Высокая форма

Эта форма синдрома характеризуется преимущественным поражением центрального мотонейрона. В этом случае парезы наблюдаются во всех мускулах тела. Одномоментно с этим наблюдается повышение их тонуса, а также прочие патологические симптомы, как и при других формах.

Также при таком синдроме проявляются и психические нарушения:

нарушение памяти;
нарушение рационального мышления;
снижение интеллекта.

Диагностика

При подозрении на прогрессирование такого синдрома, врачами проводятся следующие диагностические мероприятия:

сбор жалоб;
уточнение анализа жизни и самого заболевание;
исследование ликвора;
молекулярно-генетический анализ;
лабораторные анализы. Важно установить уровень АлАТ, КФК, АсАТ, а также креатинина.

Лечебные мероприятия

Как было уже сказано выше, полностью излечить такой синдром не представляется возможным. Но вот замедлить его прогрессирование при помощи специальных препаратов врачи могут. Основной препарат выбора – Рилузол. Он содержит в своём составе активные вещества, которые блокируют секрецию глутамина, тем самым предотвращая гибель нейронов.

Лечение бокового амиотрофического синдрома должно быть только комплексным и включать в себя такие фармацевтические средства и лечебные мероприятия:

транквилизаторы и антидепрессанты;
фармацевтические средства с бензодиазепином назначают в том случае, если при синдроме отмечается нарушение сна;
миорелаксанты показаны при проявлении достаточно сильных мышечных спазмов при таком неизлечимом синдроме;
антибиотики назначаются только в случае, если одномоментно с синдромом протекают патологии бактериальной природы;
уменьшение слюноотделения при помощи специального отсоса или же фармацевтических средств;
логопедическая терапия;
диета;
использование специальных приспособлений, которые могли бы в значительной мере облегчить передвижение больного;
в тяжёлых случаях показана трахеостомия или ИВЛ.

Лечение бокового амиотрофического склероза БАС в Израиле останавливает прогрессирование болезни. Современное лечение бокового амиотрофического склероза БАС за рубежом в большинстве случаев даёт возможность возвратить пациенту нормальное качество жизни.

Боковой амиотрофический склероз или БАС — это прогрессирующая неврологическая болезнь нервной системы, которая разрушает нервные клетки и вызывает инвалидность. Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига — это тип патологии моторных нейронов, при которой нервные клетки постепенно разрушаются и умирают. БАС часто начинается с подергивания мышц, слабости в конечностях или невнятной речи.

Признаки и симптомы БАС

БАС влияет на контроль мышц, необходимых для передвижения, речи, питания и дыхания. Признаки и симптомы БАС включают: трудность при ходьбе или ежедневной деятельности, слабость в руках, ногах или лодыжках, невнятная речь или проблема с глотанием, мышечные судороги и дергание в руках, плечах и языке, трудность с поднятием головы или поддержанием хорошей осанки.

Боковой амиотрофический склероз БАС часто начинается в руках и ногах, а затем распространяется на другие части тела. По мере развития болезни и разрушения нервных клеток мышцы постепенно ослабевают. Это в конечном итоге влияет на жевание, глотание, речь и дыхание, но не влияет на функции кишечника, мочевого пузыря, чувства или способность мыслить.

Причины БАС

Боковой амиотрофический склероз БАС в 5-10 процентов случаев имеет наследственный характер, в то время как у остальных пациентов причина заболевания неизвестна. Возможными причинами БАС могут быть различные генетические мутации, дисбаланс уровня Глутамата, нейротрансмиттера в мозге, окружающего нервные клетки в спинномозговой жидкости.

Известно, что слишком высокий уровень Глутамата токсичен для некоторых нервных клеток. Иногда иммунная система человека начинает атаковать некоторые из собственных нормальных нервных клеток, что может привести к их гибели.
Постепенное накопление аномальных форм некоторых белков в нервных клетках может приводить к их разрушению.

Диагностика бокового амиотрофического склероза БАС в Израиле

Боковой амиотрофический склероз БАС трудно диагностировать рано, потому что его симптомы очень похожи на несколько других неврологических заболеваний. Чтобы поставить точный диагноз в Tel Aviv CLINIC проводятся следующие исследования и тесты:

Электромиограмма (ЭМГ) оценивает электрическую активность мышц, когда они сжимаются и когда они находятся в состоянии покоя. Аномалии в мышцах, наблюдаемые на электромиограмме, могут помочь врачам диагностировать БАС или определить, есть ли у пациента другое заболевание, которое может вызывать похожие симптомы. Исследование нервной проводимости измеряет способность нервов посылать импульсы мышцам в разных областях тела. Этот тест может обнаружить повреждение нервов или заболевания мышц.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает подробное изображение головного и спинного мозга и может выявить опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков на шее или другие состояния, которые могут вызывать симптомы.
Анализ образцов крови и мочи может помочь врачу обнаружить другие возможные причины симптомов.
Поясничная спинальная пункция даёт возможность получить образец спинно-мозговой жидкости для анализа.
Мышечная биопсия может проводиться, если врачи считают, что у пациента не боковой амиотрофический склероз БАС, а другое заболевание мышц.

Как боковой амиотрофический склероз БАС лечат в Израиле

Лечение бокового амиотрофического склероза БАС в Израиле может замедлить прогрессирование симптомов, предотвратить осложнения и сделать жизнь пациента более комфортной и независимой. В настоящее время для лечения БАС за рубежом есть два препарата: Рилузол (Rilutek) и .

Рилузол (Rilutek) замедляет прогрессирование болезни путем снижения уровня нейротрансмиттера Глутамат, который часто завышен у людей с БАС. Рилузол принимается как таблетка и может вызывать побочные эффекты, такие как головокружение, желудочно-кишечные заболевания и изменения функции печени.

Edaravone (Radicava) значительно уменьшает трудности ежедневного функционирования, связанного с БАС. Препарат вводят через внутривенную инфузию обычно 10-14 дней подряд, один раз в месяц. Эдаравон содержит бисульфит натрия, который может вызвать аллергические реакции у людей с чувствительностью к сульфиту.

В дополнение к лекарствам для лечения бокового амиотрофического склероза БАС в Израиле, если у пациента есть проблемы с дыханием, при необходимости может быть использована механическая вентиляция лёгких. В передней части шеи инсталируется трахеостома.

Физиотерапия помогает справиться с болью, ограниченностью в ходьбе, мобильности, сохраняя больному независимость. Физиотерапия поддерживает сердечно-сосудистый тонус, мышечную силу, способность двигаться и функционировать как можно дольше. Наши специалисты хорошо понимают и знают, как эффективно использовать вспомогательные технологии.

Поскольку боковой амиотрофический склероз БАС влияет на мышцы, которые человек использует, чтобы говорить, общение является проблемой в продвинутой форме заболевания. Наши логопеды могут научить пациента адаптивным методам и способам коммуникации, чтобы сделать его речь более понятной. Если нужно, психологи и социальные работники оказывают пациенту и его семье эмоциональную поддержку.

Стволовые клетки и генная терапия от БАС

Становится потенциальным подходом к лечению БАС за рубежом. Индуцированные плюрипотентные стволовые клетки являются одним из наиболее перспективных инструментов в этих исследованиях. Мезенхимальные стволовые клетки могут быть взяты из собственного костного мозга пациента или жировой ткани, а затем модифицированы, чтобы увеличить их производство нейротрофических факторов. Нейротрофические факторы — это молекулы, которые, как известно, помогают поддерживать и защищать нейроны, разрушаемые болезнью. Незрелые стволовые клетки также могут быть трансформированы в моторные нейроны, клетки, пораженные у пациентов с БАС.

От БАС основана на инсталляции здоровой копии генов, которые вызывают сбои у пациента. Наличие здоровых генов может улучшить или даже обратить вспять ущерб, причиненный болезнью. Речь идёт про ген, кодирующий нейротрофический фактор глиальных клеток (GDNF) в стволовые клетки, способные дифференцироваться в астроциты. GDNF является фактором роста, который, как известно, повышает выживаемость многих типов нервных клеток. Астроциты являются типом клеток, защищающих нейроны. Этот подход сочетает терапию стволовыми клетками и генную терапию в одно лечение.

Цены на лечение бокового амиотрофического склероза БАС в Израиле для каждого пациента рассчитываются индивидуально и зависят от стоимости лекарств, длительности курса физиотерапии и госпитализации в стационаре при необходимости. Для примерной оценки бюджета можно обратиться в международный отдел нашего центра.

Запрос на лечение БАС в Израиле

Заполните контактную форму, поля * — обязательны.

Новое в лечении БАС.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ НОРМОКСИЧЕСКОЙ ЛЕЧЕБНОЙ КОМПРЕССИИ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ БОЛЕЗНИ МОТОНЕЙРОНА.

Профессор, д.м.н. Казанцева Н.В.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь мотонейрона - тяжелое прогрессирующее заболевание, вызванное ускоренной гибелью двигательных нейронов в стволе мозга и спинном мозге. На поздних стадиях заболевание быстро прогрессирует и обычно применяемые методы лечения неэффективны. Особенно быстротекущей считается бульбарная форма болезни с нарушением глотания и дыхания. Лечение БАС остается проблемой, считается, что этиологического лечения не существует, а обычно применяемые в неврологии методы лечения, направленные на стимуляцию нервной системы только ухудшают состояние больных.
Известно, что некоторые вирусы (полиомиелита, клещевого энцефалита, дифтерии, некоторые ретровирусы) способны повреждать изолированно только двигательные нейроны, обеспечивающие функции мышц. Спорадические формы БАС трудно отличить от подострого полиомиелита. Экспериментальные исследования на приматах подтверждают вирусную природу БАС. Поэтому считается, что спорадические формы БАС - медленная инфекция, повреждающая только двигательные нейроны. При семейных формах БАС, связанных с дефектом внутриклеточных антиоксидантных ферментов, накапливаются свободные радикалы, разрушающие нейроны.
В развернутой стадии болезни, когда скорость гибели нейронов начинает нарастать, при любой форме БАС на первый план выходит нейродегенеративный процесс, связанный со снижением выработки энергии в клетке.
Патогенез БАС свидетельствует о наличии как минимум 3-х одновременно протекающих процессов: 1) генетического или приобретенного нарушения энергетического обмена, вызвавшего снижение защитных сил организма и препятствующего самопроизвольному излечению. У большинства пациентов со спорадическим БАС заболевание начинает прогрессировать после стресса, переутомления, травмы, инфекции.
2) аутоиммунного воспаления, в основе которого лежит хроническое воспаление, вызванное нейроинфекцией на фоне приобретенного или врожденного дефекта энергетического обмена, накапливающегося с возрастом;
3) нейродегенерации с ускоренной гибелью двигательных нейронов (апоптозом), который на определенной стадии заболевания нарастает с 5-7% в норме до 40-65% и более, когда симптомы болезни быстро нарастают.
При быстром прогрессировании БАС наблюдается тяжелая депрессия, вызванная неэффективностью обычно применяемой терапии и ятрогенным стрессом. У большинства пациентов с БАС имеются нарушения эндокринной системы и тяжелый остеопороз.
Известно, что улучшение питания и перевод на искусственную вентиляцию при бульбарной форме БАС сопровождается временным регрессом симптомов болезни.
Как и при всех нейродегенеративных процессах, при БАС наблюдается патологическое ускорение апоптоза в очагах аутоиммунного воспаления. Там же наблюдается выраженное нарушение микроциркуляции с венозным стазом. Доставка необходимых метаболитов в эту область затруднена.
Лечение БАС должно быть направлено одновременно на все 3 патологических процесса: ускоренный апоптоз, аутоиммунное воспаление и исходное нарушение энергетического обмена. Существует ли в природе воздействие хотя бы теоретически позволяющее подойти к решению этой сложнейшей проблемы?
Есть метод, позволяющий стойко восстановить нарушенный энергетический обмен, т.е. обеспечить условия для завершения аутоиммунного воспаления - это нормоксическая лечебная компрессия. При других аутоиммунных заболеваниях - рассеянном склерозе, системных заболе ваниях соединительной ткани - этот метод эффективен.
Проведенные исследования показали, что в комплексе с противовирусным специфическим лечением и небольшими дозами гормонов лечебная компрессия - эффективное средство борьбы с персистирующими в мозге нейровирусами. В сочетании с иммуносупрессором, замедляющим апоптоз, можно приостановить прогрессирующую гибель нейронов при нейродегенеративных процессах.
Лечебная компрессия существенно отличается от всех существующих методов кислородотерапии своей безопасностью и физиологической направленностью. В основе лежит воздействие небольшого избыточного давления на образование энергии в клетках организма, вызывающее восстановление микроциркуляции. При оптимальном давлении, не вызывающем гипероксигенацию плазмы крови, повышается насыщение гемоглобина кислородом и увеличивается регулируемая доставка кислорода в ткани организма, повышается доля кислорода, участвующего в полезном дыхании - с образованием энергии. При большем избыточном давлении наблюдается переокисление плазмы и активация процессов разрушения, а доля кислорода участвующего в образовании энергии в клетке снижается. Поэтому применение традиционной кислородотерапии или гипербарической оксигенации (ГБО) всегда сопровождается ухудшением состояния пациентов с БАС и только ускоряет летальный исход.
Нормоксическая компрессия с антиоксидантами, участвующими в полезном потреблении кислорода, оказалась эффективной при лечении многих ранее неизлечимых заболеваний даже в запущенных стадиях: рассеянного склероза, деменции Альцгеймеровского типа, посттравматической и постинсультной энцефалопатии и, в том числе, при БАС. Лечебный эффект метода нарастает при увеличении количества сеансов и при повторных курсах.
С октября 1999 г. мы используем метод, позволяющий затормозить аутоиммунное воспаление и ускоренную гибель клеток. Из 216 пациентов с различными дегенеративными заболеваниями, мы наблюдали 98 пациентов с БАС, которые получали лечебную компрессию в сочетании с обратимым иммуносупрессором Циклоспорином А.
Сочетание лечебной компрессии с Циклоспорином А сопровождалось повышением лечебного эффекта метода. Наблюдалось не только восстановление глоточного рефлекса, улучшение фонации и дыхания, но даже восстановление утраченных мышц. В зависимости от степени выраженности аутоиммунного воспаления подбиралась доза препарата. Курс лечения всегда проводился под контролем иммунного статуса. В исходном состоянии у всех пациентов с БАС выявлялось выраженное аутоиммунное воспаление в виде значительного повышения содержания В-клеток, IgA, Ig M, повышения активированных Т-лимфоцитов и значительного повышения СД95 - (в 7-10 и более раз по сравнению с нормой), что свидетельствует об активации апоптоза.
Лечебная компрессия с Циклоспорином А приводила к заметной нормализации иммунитета: снижению гуморального воспаления и замедлению апоптоза., что сочеталось со стойким лечебным эффектом.
Значительно больший эффект мы наблюдали при лечении 30 пациентов с синдромом БАС: при шейной миелопатии, токсическом миелите, оптико-миелите, стволовом энцефалите, демиелинизирующей полинейропатии, сирингомиелии, которые имели направительный диагноз БАС. Значительный и стойкий эффект мы наблюдали у 3-х пациентов с БАС, у которых заболевание было спровоцировано прививкой от дифтерии.
Лечебный эффект метода при БАС повышается при проведении комплексной терапии: противовирусной, антибактериальной, лечении остеопороза, а в некоторых случаях гормонотерапии. Среди обследованных пациентов с БАС у большинства выявлено повышение антител к токсоплазмозу, что свидетельствует о наличии персистирующей в нервной системе инфекции, часто сопутствующей иммунодефициту. Учитывая наличие иммунодефицита при БАС, необходимо незамедлительное лечение токсоплазмоза в сочетании с лечебной компрессией. Без постоянной терапии токсоплазмоза применение Циклоспорина А и гормонов не только не сопровождается лечебным эффектом, но, по-видимому, способно вызвать диссеминацию токсоплазм в организме больного. Напротив, специфическое лечение токсоплазмоза значительно повышало эффективность комплексной терапии БАС и длительность лечебного последействия. Кроме того у пациентов, получавших препараты от токсоплазмоза в сочетании с комплексной терапией, наблюдалось достоверно более выраженное восстановление функции внешнего дыхания и дыхательных объемов.
Комплексное лечение БАС способно приостановить прогрессирование болезни, по-видимому, за счет замедления апоптоза и восстановления двигательных нейронов, с уже начавшимся апоптозом. Степень восстановления двигательных функций при БАС, существенно зависела от тяжести и продолжительности заболевания.
Заметное восстановление глотания и речи наблюдалось практически у всех пациентов, получавших комплексное лечение. Улучшение функции дыхания и заметное увеличение дыхательных объемов наблюдалось у большинства пациентов при обязательном лечении нейроинфекций. Заметное уменьшение саливации также наблюдалось только при комплексном лечении с применением противовирусных и противокандидозных препаратов.
Длительная стабилизация состояния пациентов с БАС - более 1-3-х лет наблюдалась нами у 56 пациентов. У пациентов в терминальной стадии БАС непосредственно во время лечения также наблюдалось улучшение общего состояния, восстановление глотания и фонации, увеличение дыхательных объемов, без существенного улучшения двигательных функций. Длительность последействия составляла 2-4 месяца. Несомненно, такие пациенты нуждаются в постоянной поддерживающей терапии на фоне регулярного применения сеансов лечебной компрессии.
К сожалению, большинство пациентов с БАС, которые получали лечение в нашей клинике, находились в тяжелом состоянии: уже с постоянной ежедневной потерей веса, выраженным нарушением дыхания и глотания и тяжелой депрессией, часто вызванной категоричным заключением врача о неизбежности скорой смерти. Поэтому даже заметное улучшение состояния таких пациентов, иногда не позволяло переломить ход болезни и через 2-4 месяца после курса лечения состояние их вновь постепенно ухудшалось. Напротив, пациенты с положительным настроением продолжали бороться за жизнь, при этом состояние их долгое время оставалось стабильным. Поэтому в комплекс лечения БАС почти всегда входили транквилизаторы или малые дозы нейролептиков.
Для длительной стабилизации состояния пациентов с БАС необходимо проведение повторных курсов комплексного лечения через 3-6-12 месяцев. При тяжелых формах болезни желательно периодическое применение лечебной компрессии между курсами лечения 1 раз в неделю в некоторых случаях на фоне постоянного приема Циклоспорина А.
Среди 12 пациентов, проживших после курса лечения менее 6 месяцев большинство пациентов получали внутривенные курсы активирующих белковых препаратов: церебролизина, картексина, актовегина, и др., после применения которых их состояние ухудшалось. 5 пациентов через 3-5 месяцев после куса НЛК прошли курс ГБО (несмотря на противопоказания) в других клиниках, 4 пациента прошли лечение эмбриональными стволовыми клетками. Состояние всех пациентов этой группы резко ухудшалось после курса активирующей терапии.
Проведенные нами исследования показали, что неврологические симптомы при БАС, особенно бульбарные, длительное время после начала болезни обратимы и состояние больных долго может оставаться стабильным на фоне комплексного лечения, разработанного нами. Учитывая, что в основе прогрессирования заболевания лежит гибель мотонейронов, заболевание нужно начинать лечить как можно раньше, когда количество сохранных мотонейронов может обеспечить приемлемое качество жизни пациентов с БАС. Кроме того лечение БАС обязательно должно проводится на фоне активной психотерапии и борьбы с депрессией.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью