Аномалии развития женских половых органов. Патология органов женской половой системы. Аномалии девственной плевы и влагалища

Лекция 15

БОЛЕЗНИ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ И МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ

Болезни женских половых органов и молочных желез зани­мают ведущее место в заболеваемости женщин. Эти болезни крайне многообразны, они не только нарушают трудоспособ­ность женщин, но нередко отражаются на ее репродуктивной функции. Крайне высока частота злокачественных опухолей женских половых органов и молочной железы. Рак молочной же­лезы - самая частая злокачественная опухоль женщин; по дан­ным американских онкологов, он развивается у каждой 11-й жен­щины. Рак шейки и рак тела матки лишь незначительно уступа­ют по частоте, "конкурируя" с раком легкого и прямой кишки. Частота рака молочной железы и матки во всем мире растет, не является исключением и наша страна (табл. 7).

Таблица 7. Динамика заболеваемости женского населения СССР раком матки и молочной железы [ Бохман Я . В ., Лютра У . К ., 1991]

Рак шейки матки 25,1 23,3 20,8 17,8

Рак тела матки 6,4 7,8 9,8

Рак молочной железы 18,3 22,5 27,7 33,0

БОЛЕЗНИ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Болезни женских половых органов подразделяют на воспали­тельные, дисгормональные и опухолевые. Эти группы патологии нередко взаимосвязаны: многие воспалительные и особенно дис­гормональные болезни являются фоновыми для развития рака.

В настоящей лекции будут представлены болезни, имеющие наибольшее клиническое значение.

Воспалительные заболевания. Женщины с воспалительными заболеваниями половых органов составляют 60-70 % гинеколо­гических больных. Повсеместное изменение полового поведения, возросшая миграция населения привели к значительному измене­нию спектра возбудителей - уменьшилась частота бактериаль­ных инфекций и резко возросла частота хламидийной, микоплаз-менной и вирусных инфекций. На хламидиоз и микоплазмоз при-

ходится более половины всей инфекционной патологии половых органов, более 25 % составляют вирусные инфекции, среди кото­рых наиболее часто встречаются вирус простого герпеса II типа и цитомегаловирус. Нередко наблюдается сочетание различных возбудителей, особенно часто - микоплазм и хламидий.

Несмотря на выраженные различия в биологических свойст­вах возбудителей, они вызывают сходные по клинической карти­не заболевания мочеполовой системы. В большинстве случаев эти заболевания протекают мало- или бессимптомно, однако мо­гут приводить к серьезным последствиям. Так, воспалительные заболевания шейки матки (цервициты) являются фоном для раз­вития рака. Некоторые исследователи придают особое значение в развитии рака шейки матки папилломавирусу человека и виру­су герпеса, так как частота выявления этих вирусов резко возрас­тает при дисплазии и раке шейки матки. Однако онкогенность этих вирусов не является достоверно подтвержденной.

Грозным последствием "изменения полового поведения" яв­ляется резко возросшая частота рождения детей с внутриутроб­ными инфекциями. В связи с тем что возбудители, о которых шла речь, локализуются внутриклеточно, они могут персистировать в плаценте и при срыве защитных механизмов вызывать у плода развитие инфекции (трансплацентарная передача крайне редка при бактериальных инфекциях). В среднем различные исследова­тели оценивают риск развития трансплацентарной инфекции примерно в 10 %. При наличии возбудителя в родовых путях зна­чительно возрастает возможность заражения плода во время ро­дов. Так, при наличии вируса герпеса в половых органах женщи­ны во время родов инфекция развивается примерно у каждого второго новорожденного.

Дисгормональные болезни. Большая группа болезней жен­ских половых органов обусловлена нарушением гормональной регуляции - это так называемые дисгормональные болезни. Как известно, циклические изменения женских половых органов являются их отличительной особенностью. Ведущее значение в осуществлении менструального цикла играют гормоны яични­ков. В начале овариально-менструального цикла в яичнике со­зревает фолликул, содержащий яйцеклетку. Клетки фолликула синтезируют эстрогены. На 13-15-й день цикла происходит раз­рыв фолликула - совершается овуляция. Зрелая яйцеклетка по­падает в просвет маточной трубы, а на месте лопнувшего фолли­кула образуется желтое тело, которое начинает продуцировать прогестерон. В органах-мишенях женской половой системы воз­никают циклические изменения, обусловленные действием гор­монов. Наиболее ярко эти изменения выражены в эндометрии.

Нарушения в циклической секреции гормонов могут разви­ваться при патологии ЦНС, гипофиза, гипоталамуса, надпочеч-

ников, однако наиболее часто они связаны непосредственно с па­тологией яичников. В зависимости от характера нарушений воз­можны абсолютная или относительная гиперэстрогенемия и ги-перпрогестеронемия. Основным клиническим проявлением дис-гормональных заболеваний являются различные нарушения мен­струального цикла - аменорея, дисменорея, меноррагия, а также кровотечения из матки, не связанные с менструальным циклом (метроррагия) и бесплодие. Многие дисгормональные болезни опасны тем, что на их фоне развиваются злокачественные опу­холи.

Морфология некоторых дисгормональных заболеваний, ко­торые являются предраковыми, будет рассмотрена в разделе, по­священному раку.

Опухолевые болезни. Рак матки является одной из наиболее частых злокачественных опухолей. По частоте он занимает у женщин четвертое место после рака молочной железы, прямой кишки и легкого. Рак шейки матки и рак тела матки характери­зуется разными фоновыми и предраковыми состояниями, имеют разные клинические характеристики, поэтому рассматриваются как отдельные заболевания.

Рак шейки матки - наиболее частая локализация рака мат­ки. По данным ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется 500 тыс. первичных больных раком шейки матки. За последние несколь­ко десятилетий отмечено снижение частоты рака этой локализа­ции, что обусловлено главным образом профилактикой и лече­нием фоновых заболеваний.

Наиболее часто рак шейки матки развивается в возрасте 40- 49 лет, однако иногда он возникает у детей и очень пожилых жен­щин. Известно, что рак шейки матки редко развивается у неро­жавших и не живших половой жизнью; так, отмечено, что у мо­нахинь почти не бывает рака шейки матки. Наиболее высок риск при раннем начале половой жизни, ранних родах, частой смене сексуальных партнеров.

Рак почти никогда не развивается в неизмененной шейке, ему предшествуют процессы дисгормональной или воспалительной природы. Частота развития рака при этих болезнях очень разная, поэтому их в целом объединяют в группу фоновых заболеваний.

Фоновые заболевания шейки матки

Эндоцервикоз

Лейкоплакия

Кондиломы

Цервицит

Посттравматические изменения

Чтобы понять сущность дисгормональных болезней, следует вспомнить нормальную морфологию шейки матки, в которой выделяют два отдела - влагалищную часть и цервикальный ка­нал.

Влагалищная часть шейки матки покрыта многослойным плоским эпителием, а цервикальный канал - однослойным призматическим. Развитие эпителия обоих типов происходит из единой клетки-предшественницы, так называемой резервной клетки, и то, какой путь развития она примет, зависит от гормо­нального фона.

При относительном или абсолютном избытке прогестерона или андрогенов во влагалищной части шейки матки появляются участки, выстланные железистым эпителием цервикального ка­нала. Такое состояние называют эндоцервикозом. Внешне эти участки выглядят как дефекты слизистой оболочки, поэтому их часто называют псевдоэрозиями. Эндоцервикоз может разви­ваться при заживлении истинных эрозий воспалительного проис­хождения, дефектов слизистой оболочки, возникающих при ро­дах, но основной причиной их развития является гормональный

дисбаланс.

Если в шейке матки происходит гиперплазия резервных кле­ток с образованием новых желез, эндоцервикоз называют проли-ферирующим. Исходя из сказанного выше, такой морфологиче­ский диагноз указывает клиницистам на необходимость выявле­ния и коррекции гормонального дисбаланса.

Стационарный, или "простой", эндоцервикоз свидетельствует о фазе относительного покоя, когда пораженный участок не уве­личивается, но и не подвергается заживлению. Очевидно, при этой форме происходит относительная стабилизация гормональ­ного дисбаланса.

Заживающий эндоцервикоз характеризуется обратным раз­витием процесса, при этом происходит как врастание плоского эпителия с краев поражения, так и дифференцировка резервных клеток в многослойный плоский эпителий.

Полипы располагаются в канале шейки матки. Чаще одиноч­ные, разнообразного внешнего вида, они могут быть железисты­ми или железисто-фиброзными. Большинство исследователей поддерживают мнение об их дисгормональной природе.

Лейкоплакия (дословно - белая пластинка) при кольпоско-пии выглядит как участок белого цвета, возвышающийся над слизистой оболочкой. Возникает при ороговении многослойного эпителия. Развивается при заживлении истинных эрозий и псев­доэрозий. Различают два варианта лейкоплакии - простая фор­ма не озлокачествляется, а лейкоплакия с атипией переходит в рак в 75 % случаев, что позволяет некоторым исследователям от­носить лейкоплакию с атипией не к фоновым, а к истинно пред-

раковым заболеваниям. Макроскопически оба варианта выгля­дят одинаково, различие определяется лишь при гистологиче­ском исследовании.

Кондиломы - утолщенные и удлиненные сосочки соедини­тельной ткани, покрытые многослойным плоским эпителием. Возникают при раздражении слизистой оболочки выделениями, образующимися при воспалении шейки матки.

Цервицит - воспалительное заболевание шейки матки. Мо­жет сопровождаться изъязвлением слизистой оболочки - истин­ной эрозией.

Посттравматические процессы - разрывы шейки, эктро-пион, рубцовые изменения. Многие исследователи также счита­ют эти процессы фоном для развития рака.

Наиболее неблагоприятно сочетание различных фоновых процессов - так, развитие эндоцервикоза в рубцово-измененной шейке наиболее часто приводит к развитию рака.

Объединяет вышеперечисленные разные по природе заболе­вания возможность развития в них дисплазии, которая является признаком предрака.

Дисплазия эпителия - патологический процесс, при кото­ром в части толщи эпителиального пласта появляются клетки с различной степенью атипии, утратой полярности и комплексно­сти, при этом в процесс не вовлекаются поверхностный слой и строма. Дисплазию подразделяют на три степени в зависимости от распространенности поражения. Тяжелая дисплазия перехо­дит в рак in situ. Клетки имеют признаки атипизма, но инвазии в подлежащую строму не наблюдается. В случае проникновения опухолевых клеток за базальную мембрану эпителия формиру­ется инвазивный рак.

Морфологический диагноз является одним из основных кри­териев в выборе лечебной тактики. При дисплазии практикуется консервативное лечение или электрокоагуляция, при раке in situ - иссечение пораженного участка, а при инвазивном раке - расширенная экстирпация матки с придатками и верхней частью влагалища с последующей лучевой терапией.

Насколько важна ранняя диагностика рака, указывают следу­ющие данные: при раке шейки матки in situ выздоравливают 95- 98 % женщин, а при инвазивном раке 5-летняя выживаемость ре­гистрируется менее чем у 50 % женщин.

Рак шейки матки, развивающийся во влагалищной ее части в цервикальном канале, имеет выраженные отличия. Рак влага­лищной части обычно растет экзофитно, по внешнему виду опу­холь нередко сравнивают с цветной капустой. Гистологически он чаще всего плоскоклеточный. Рак цервикального канала растет эндофитно, быстро прорастает шейку матки, окружающую клет­чатку и врастает в стенку мочевого пузыря и прямую кишку,

позднее даже в кости таза и позвоночник. Образуются влагалищ-но-прямокишечные и влагалищно-пузырные свищи, которые быстро приводят к развитию септических осложнений. Около 20 % женщин, больных раком цервикального канала, умирают от уросепсиса. Гистологически рак цервикального канала чаще все­го представлен аденокарциномой.

В шейке матки развивается также эндометриоидная карцино­ма, светлоклеточная аденокарцинома, железисто-плоскоклеточ­ный рак, недифференцированный рак, однако эти гистологиче­ские варианты встречаются значительно реже. Из перечислен­ных вариантов заслуживает особого внимания светлоклеточный (мезонефроидный) рак, поскольку отмечена повышенная его ча­стота в шейке матки и влагалище у девочек и молодых женщин, матери которых во время беременности получали диэтилстиль-бэстрол (синтетический эстроген) с целью сохранения беремен­ности.

Метастазы рака шейки матки бывают как лимфогенными (в лимфатические узлы малого таза, забрюшинные, ретроград­ные в паховые лимфатические узлы), что характерно для начала процесса метастазирования, так и гематогенными (в легкие, пе­чень, кости). Возможны также имплантационные метастазы с развитием карциноматоза брюшины.

Рак тела матки (эндометрия) наблюдается значительно реже, чем рак шейки, однако, как уже упоминалось ранее, частота его повышается. Средний возраст больных 55 лет. Заболеваемость раком тела матки возрастает у женщин в пременопаузе, когда по­являются ановуляторные циклы - развитие фолликула не за­канчивается овуляцией, следовательно, не образуется желтого тела, продуцирующего прогестерон. В организме женщины раз­вивается относительная гиперэстрогенемия. О влиянии на разви­тие рака тела матки длительного воздействия эндогенных эстро­генов свидетельствует частое у женщин с данным заболеванием раннее менархе и позднее наступление менопаузы. Резко возрас­тает частота рака эндометрия при эстрогенпродуцирующих опу­холях яичников. Прием эстрогенных лекарственных препаратов также увеличивает риск развития рака тела матки. Таким обра­зом, спектр гормональных нарушений противоположен тому, что наблюдается при раке шейки матки. Половина случаев рака тела матки приходится на небеременевших и нерожавших женщин. К факторам риска относят также ожирение, сахарный диабет, ги­пертоническую болезнь.

Развитию рака тела матки предшествуют 2 основных предра­ковых процесса: атипическая железистая гиперплазия эндомет­рия и полипоз эндометрия.

Атипическая железистая гиперплазия. Эта форма желези­стой гиперплазии отличается от простой железистой гиперпла-

зии, не озлокачествляющейся и обычно регрессирующей после выскабливания. Признаки атипической железистой гиперпла­зии - увеличенное количество желез при малом количестве стромы, ветвление, извитость, неправильная форма желез, осо­бенно характерны сближение желез, многослойность и много-рядность эпителия, скопление островков плоского эпителия (мо-рулоподобные структуры), большое количество светлых пени­стых клеток в строме.

Полипоз эндометрия. К развитию рака может привести аде-номатозный полип. Полип имеет ножку с толстостенными сосу­дами и тело. Изменения в железах эндометрия те же, что при ати­пической железистой гиперплазии.

Следует подчеркнуть, что предраковые процессы и рак эндо­метрия проявляются маточными кровотечениями и не имеют па-тогномоничных признаков. Основной метод диагностики этих процессов - изучение соскобов эндометрия.

Рак тела матки чаще всего представлен аденокарциномой, ко­торая может быть высоко-, умеренно и низкодифференцирован-ной. Чем более дифференцирована опухоль, тем более она чувст­вительна к гормонам. Опухоль обычно растет экзофитно. Мета­стазы вначале лимфогенные, затем гематогенные и имплантаци­онные. У 10 % больных отмечаются поздние рецидивы (спустя 5 лет и более после операции).

Примерно у 1 / 3 больных рак тела матки развивается в более молодом возрасте, еще до наступления менопаузы. У этих жен­щин невозможно выявить какие-либо факторы риска. Прогноз у таких больных крайне неблагоприятный, поскольку опухоль низ-кодифференцированная и не поддается гормональному лечению.

БОЛЕЗНИ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ БО­ЛЕЗНИ. Эти болезни составляют основную группу патологии молочных желез.

Дисгормональные болезни молочных желез

1. Доброкачественная дисплазия молочных желез (мастопатия, фиброзно-кистозная болезнь)

- непролиферативная форма - пролиферативная форма

2. Доброкачественные опухоли молочных желез - внутрипротоковая папиллома

- фиброаденома

Доброкачественная дисплазия молочной железы (син.: мастопатия, фиброзно-кистозная болезнь) -

является самой распространенной патологией этого органа. Час­тота доброкачественной дисплазии в популяции очень велика. По данным некоторых авторов, при исследовании молочных желез у умерших от разных причин женщин в 60-90 % случаев можно обнаружить различные гистологические признаки доброкачест­венной дисплазии.

Различают непролиферативную и пролиферативную формы доброкачественной дисплазии молочной железы.

При непролиферативной форме наблюдаются разрастание фиброзной ткани и кистозное расширение протоков с формиро­ванием одного или нескольких узлов, чаще в одной молочной же­лезе. Иногда узлы представлены гиалинизированной соедини­тельной тканью, окружающей атрофичные дольки. При этой форме мастопатии риск развития рака невелик.

Пролиферативная форма характеризуется пролиферацией долькового или протокового эпителия и миоэпителия, иногда с содружественным разрастанием соединительной ткани. При на­личии пролиферативных процессов риск развития рака повыша­ется в 2-5 раз, а при некоторых вариантах - в 14 раз.

Фиброаденома молочной железы имеет вид инкапсу­лированного узла волокнистого строения. Микроскопически ха­рактеризуется пролиферацией эпителия альвеол и внутридоль-ковых протоков и разрастанием соединительной ткани. Если со­единительная ткань окружает протоки, то фиброаденому назы­вают периканаликулярной, если врастает в стенку протоков - интраканаликулярной. Фиброаденома озлокачсствляется в 18- 51 % случаев, однако некоторые исследователи вообще отрица­ют возможность озлокачествления этой опухоли.

Внутрипротоковая папиллома - доброкачест­венная опухоль, характеризующаяся образованием сосочковых выростов, покрытых протоковым эпителием, иногда сопровож­дающаяся кистозным расширением протоков. Одиночные папил­ломы не имеют тенденции к малигнизации, множественные па­пилломы увеличивают риск развития рака в 4-6 раз.

РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ. Составляет 1 / 4 всех случаев рака у женщин. Наиболее высока заболеваемость раком молоч­ной железы в 40-60 лет.

Риск развития рака молочной железы наиболее высок у жен­щин с ранним менархе и поздней менопаузой, у нерожавших. К факторам риска относят также позднее начало половой жизни, поздние первые роды (после 26 лет). Напротив, ранняя беремен­ность и роды, полноценное кормление грудью предохраняют женщин от развития рака молочной железы (следует, однако, по­мнить, что при ранней беременности значительно повышается риск развития рака шейки матки). Существует мнение, что риск развития рака молочной железы повышается при кормлении гру-

дью более года, после перенесенных послеродовых маститов, травм молочной железы, однако это мнение поддерживается не всеми исследователями.

Повышена частота рака молочной железы у женщин с ожи­рением. Установлено, что в организме тучных женщин превра­щение эндогенных андрогенов (андростендиола) в эстриол проис­ходит в 15-20 раз быстрее, чем у худых. Такая же закономер­ность отмечается при приеме жирной пищи.

При раке молочной железы велика роль наследственности. Вероятность развития рака молочной железы у женщины соста­вляет 30-50 %, если у ее матери или сестры аналогичный рак развился до наступления менопаузы. При раке, развившемся в постменопаузе, такой зависимости нет.

Анализ факторов риска развития рака молочной железы по­казывает их сходство с факторами риска рака тела матки, что указывает на роль гормональных нарушений, главным обра­зом - на дисбаланс эстрогенов. Основными предраковыми забо­леваниями являются описанные выше доброкачественные изме­нения молочной железы.

Классификация. Существует множество классификаций рака молочной железы. Наиболее широко распространены две - по макроскопическому строению и гистологическая, принятая ВОЗ в 1981 г.

Рак молочной железы

1. Макроскопические формы

Узловой

Диффузный

Рак соска и соскового поля (болезнь Педжета)

2. Гистологические формы

Неинфильтрирующий рак

внутридольковый

внутрилротоковый

Инфильтрирующий рак - болезнь Педжета

Макроскопически различают 3 формы рака молочной желе­зы: 1) узловой; 2) диффузный; 3) рак соска и соскового поля (бо­лезнь Педжета).

Узловой рак встречается наиболее часто, характеризу­ется наличием плотных, желтовато-серых, или мягких, напоми­нающих кисту узлов с бугристыми стенками и большим количе­ством некротизированных тканей бурого цвета.

Диффузный рак имеет вид желтовато-серых тяжей, пронизывающих молочную железу. Может сопровождаться вы-

раженным отеком и гиперемией (отечная, маститоподобная, ро-жистоподобная формы). В некоторых случаях молочная железа уменьшается, становится плотной и бугристой, как бы покрытой панцирем (панцирная форма).

Рак соска и соскового поля (болезнь Педже-та) - относительно редкая форма рака (составляет не более 3% всех злокачественных опухолей молочной железы). Начинается в виде экземы с образованием корочек в области соска и около­сосковой области. Вскоре сосок уплотняется и исчезает, ин­фильтрация переходит на ткань молочной железы и клетчатку. Эта форма рака протекает относительно медленно.

По гистологическому строению выделяют: 1) неинфильтри-рующий рак, 2) инфильтрирующий рак, 3) болезнь Педжета.

Неинфильтрирующий рак может быть внутри-дольковым и внутрипротоковым. Отсутствие инвазивного роста позволяет клиницистам отнести этот рак к ранним. Чаще всего данную форму рака выявляют при гистологическом исследова­нии ткани молочной железы, удаленной по поводу доброкачест­венных заболеваний. Внутридольковый рак может быть солид­ным или железистым. Внутрипротоковый рак характеризуется разрастанием эпителия в просвете расширенных протоков в виде сосочков (сосочковый рак). Иногда опухолевая ткань, заполнив просвет протока, подвергается некрозу, и на разрезе опухоли из просвета расширенных протоков выдавливаются белесоватые крошащиеся пробки некротизированной ткани - угревидный рак.

Инфильтрирующий рак развивается с началом инва­зии внутрипротокового и внутридолькового рака. Гистологиче­ская классифкация ВОЗ выделяет более 10 вариантов инфильт­рирующего рака молочной железы, основными среди которых являются инфильтрирующий протоковый и инфильтрирующий дольковый рак. Относительно часто встречаются слизистый, ме­дуллярный, тубулярный рак.

Болезнь Педжета - особая гистологическая разновид­ность рака, при которой в эпидермисе соска и выводных прото­ках «молочной железы обнаруживаются крупные клетки с блед-ноокрашенной цитоплазмой. Болезнь Педжета обычно сочетает­ся с протоковым раком, редко - с дольковым.

Рак молочной железы, как правило, характеризуется бурным течением, анамнез заболевания обычно не превышает полугода. Иногда распространенные метастазы развиваются при раке диа­метром менее 1 см.

Первые метастазы рака молочной железы лимфогенные. Ос­новной путь лимфооттока - в подмышечные лимфатические уз­лы, затем поражаются подключичные, надключичные, реже - шейные узлы. Часто поражаются подлопаточные лимфатиче-

ские узлы. Из внутренних квадрантов молочной железы часть лимфы поступает в средостение в окологрудинные узлы.

Гематогенные метастазы в легкие наблюдаются у 60-70 % больных. В 30-40 % поражаются печень и кости.

Лечение. При раке молочной железы проводят комбиниро­ванное лечение, хирургический метод сочетается с химио-, луче­вой и гормональной терапией. Пути лимфогенного метастазиро-вания определяют широкий объем радикальной операции - уда­ление молочной железы вместе с большой и малой грудными мышцами, подмышечной, подлопаточной и подключичной клет­чаткой. При ранних формах рака применяют более щадящие опе­рации.

Прогноз. Зависит от стадии рака, его гистологического вари­анта и степени дифференцировки опухоли, поэтому результаты морфологического исследования во многом определяют тактику лечения больных. Важным прогностическим признаком является наличие в ткани опухоли рецепторов к эстрогенам. Опухоли, со­держащие такие рецепторы, менее агрессивны и хорошо подда­ются гормональному лечению.

При раннем раке 5-летняя выживаемость составляет 90- 98 %. При наличии метастазов прогноз резко ухудшается (5-лет­няя выживаемость от 22 до 63 %).

Для рака молочной железы очень характерны поздние реци­дивы и метастазы. Иногда отдаленные метастазы проявляются через много лет после радикального удаления опухоли. Пациен­тов нельзя считать выздоровевшими в течение 15-20 лет.

Заканчивая лекцию о болезнях женских половых органов, следует еще раз подчеркнуть, что злокачественные опухоли ча­ще всего развиваются на основе фоновых и предраковых заболе­ваний, частота которых у женщин очень велика. Злокачествен­ные опухоли половых органов и молочных желез не имеют па-тогномоничных признаков на ранних стадиях, когда возможно полное излечение женщины без ее инвалидизации, при этом ве­дущее значение для выбора тактики лечения в большинстве слу­чаев имеет морфологическое заключение, что накладывает на патологоанатома высокую ответственность

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»). Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа. К аномалиям развития репродуктивной системы относят пороки развития половых органов и нарушения процесса полового созревания.

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - врожденное отсутствие части органа с наличием его сосудистой ножки. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа: простая форма гипоплазии диспластическая форма гипоплазии (с нарушением структуры органа). Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет увеличения количества клеток (гиперплазия) или объема клеток (гипертрофия). Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Не разделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия.

4% от всех врожденных аномалий развития составляют пороки развития женских половых органов Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. 3,2% гинекологических больных составляют женщины с пороками развития гениталий. 6,5% девочек с гинекологической патологией имеют пороки развития гениталий. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития. Аномалии (пороки) развития матки и влагалища являются достаточно сложной патологией и выявляются у 6,5% девочек и 3,2% женщин репродуктивного возраста с различной гинекологической патологией. 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек составляет частота аплазии влагалища и матки.

Половые органы и мочевыделительная система эмбриона образуются из общего предшественника мезодермы (среднего зародышевого листка). Первыми закладываются половые железы. Будущие яичники в виде половых валиков формируются на внутренней поверхности первичной почки от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела из эпителия брюшной полости на 5-6 неделе внутриутробного развития (до 32 дня эмбриогенеза) и состоят лишь из клеток. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Редко встречается врожденное отсутствие яичников, очень редко добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу начинается с недели. Этим объясняется сложность достоверного определения пола плода при ультразвуковом исследовании ранее 12 недель.

Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из Мюллерова протока на 4-5 неделе. Протоки симметричные. Сливаются в среднем и нижнем отделах на 8-11 неделе, образуя полость. Из слившихся отделов образуются матка и влагалище, Из неслившихся (верхних) отделов маточные трубы... Таким образом, на 8-11 неделях внутриутробного развития при не слиянии Мюллеровых протоков формируется полное удвоение матки и влагалища (двойная матка, двойное влагалище). При неполном слиянии формируется двурогая матка с полной и неполной перегородкой, седловидная матка, одно влагалище. При полной редукции одного протока однорогая матка; иногда влагалище отсутствует (агенезия, аплазия влагалища), а матка рудиментарная (недоразвитая); или возникает изолированное отсутствие влагалища (атрезия влагалища) Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков. А, Б, В: 1 мезонефральный проток; 2 проток средней почки; 3 мочеполовая пазуха. Г: 1 маточная труба; 2 тело матки; 3 шейка матки; 4 влагалище; 5 мочеполовая пазуха.

Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса на 8-й неделе внутриутробного развития без различия по мужскому или женскому типу. На неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые складки формируют малые половые губы, губно-мошоночные бугорки большие половые губы. Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12 недели беременности... мочеполовые складки половой бугорок губно-мошоночные бугорки Схематическое изображение (по Hertig). 1- диафрагмальная связка средней почки; 2 - отверстие маточной трубы; 3 - яичник; 4 - паховая связка; 5- мочевой пузырь; 6 -отверстия мочеточников; 7- мочеиспускательный канал; 8 - малая половая губа; 9 - большая половая губа; 10 - влагалище; 11 - круглая связка матки; 12 - круглая связка яичника (часть паховой связки); 13 - яичник; 14 - маточная труба после опускания; 15 - проток средней почки; 16 - мочеточник; 17 - окончательная почка.

Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом. Из него у женщин образуются рудиментные околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим субстратом для формирования опухолевидных образования гениталий. Околояичниковые канальцы являются биологической основой возможной кисты пароофорона, из придатка яичника могут формироваться паровариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника анатомическая основа кисты Гартнерова хода.

Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4- 6 и недели внутриутробного развития. факторов и показано метаболическое пособие с целью оптимизации течения беременности и снижения риска мочеполовой системы и, в целом, плода. Именно в это время наиболее опасно влияние тератогенных формирования аномалий развития Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяют сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ Мультифакторные Наследственные пороки Экзогенные пороки Гаметические мутации. Зиготические мутации По уровню мутации: Генные Хромосомные Пороки, обусловленные повреждением эмбриона или плода тератогенными факторами генетическими, определяющими мужскую и женскую половую дифференцировку (чистая дисгенезия гонад- синдром Свайера, кариотип 46 х, 46 хy, либо мозаицизм) внешними (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие). внутренними (ферменты, гормоны).

Воздействие вредных средовых факторов (интоксикаций, высоких и низких температур), профессиональных вредностей (химического производства, радиоактивных веществ), бытовых интоксикаций (алкоголизма, табакокурения, наркомании, токсикомании) в периоде эмбриогенеза; возраст родителей старше 35 лет. Отягощенная наследственность Хромосомные и генные мутации;

Врожденное отсутствие яичников, встречается редко; Очень редко имеет место добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Это первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.

Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно-тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников

Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий

Диагностика ДГГ УЗИ половых органов Определение полового хроматина и кариотипа Гормонограмма Лапароскопия Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде

10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " class="link_thumb"> 19 Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка"> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных ">

Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Гинекологическое исследование: наружные половые органы развиты правильно, нормальная или уменьшенная матка, увеличенные в размерах яичники,

Диагностика СПКЯ УЗИ половых органов Лапароскопия Томография Гормонограмма Измерение базальной температуры (монофазная кривая с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Лечение ДГГ Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение: клиновидная резекция яичников, лапароскопическая каутеризация яичников.

Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) - превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным близким к горизонтальному (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М.Пэттен, 1959).

Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов. Крайне важное практическое значение в гинекологии приобретает вопрос о так называемых атрезиях (гинатрезиях), то есть нарушении проходимости (заращении) половых путей. В зависимости от локализации заращения различают атрезию девственной плевы, влагалища, шейки матки или полости матки.

Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития или может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса, встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций Страдание приобретает большое практическое значение, так как характеризуется скоплением (в период половой зрелости) менструальных выделений во влагалище (гематокольпос), в полости матки (гематометра) и маточных трубах (гематосальпинкс). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб при этом обычно облитерируются Атрезия гимена, наиболее частая патология, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Атрезия гимена

Сагиттальный срез таза при неперфорированной девственной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум Лечение атрезии гимена заключается в крестообразном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операцию производят в асептических условиях; она сопровождается опорожнением гематокольпоса. Прогноз благоприятный.

Среди пороков развития вульвы также наблюдаются Деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки. Гипоспадия может быть результатом генетической или хромосомной мутации. Гипоспадия может быть как самостоятельным пороком развития, так и сочетающимся с другими более тяжелыми пороками развития не только мочеполовых органов. Она очень часто сопровождает мужской или женский псевдогермафродитизм (половые органы одного пола, а наружные половые органы противоположного пола). Бывают случаи, когда у девочек уретра как такова отсутствует, вместо нее наблюдают щелевидное сообщение между мочевым пузырем и влагалищем. В таком случае создают уретру из стенки влагалища оперативным путем.

К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже его аплазия (врожденное отсутствие). Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов. Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на женщин. Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.

При инволюции мюллеровых протоков развивается синдром Майера – Рокитанского – Кюстера: сочетание аплазии матки и влагалища. Это врожденное отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), наружные гениталии и телосложение – по женскому типу, нормальное расположение и функция яичников, женский кариотип (46, ХХ), частое сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта и др.)

Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, МРТ, осмотре влагалища в зеркалах При ректо - абдоминальном исследовании матка не определяется, а пальпируется тяж. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Методы создания нового влагалища: консервативный (кольпоэлонгация); оперативный (кольпопоэз): создание влагалища из. Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией. брюшины, кожи, отрезка кишки с использованием синтетических материалов. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.

Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища. В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.

При наличии одновременно и двойной матки с двумя шейками каждая из шеек матки может располагаться в соответствующей половине влагалища; напротив, если имеется одна шейка матки, то она может располагаться в одной из половин влагалища. Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа. При наличии перегородки по всей длине влагалищной трубки или только в верхнем отделе его (в области переднего или заднего сводов), как правило, имеет место и раздвоение матки двурогая, двушеечная, двойная матка и другие пороки развития. Пороки типа влагалищной перегородки или отсутствия влагалища могут сопровождаться рядом других аномалий, в том числе и урологическими, включая аплазию или дистопию одной из почек. Поэтому во всех случаях перед операцией кольпопоэза необходимо проводить тщательное урологическое обследование больных. Следует напомнить и о возможности врожденных соустий влагалища с прямой кишкой прямокишечно-влагалищных свищах.

Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

ОДНОРОГАЯ МАТКА Варианты: однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога; рудиментарный рог замкнутый (в обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим); рудиментарный рог без полости; отсутствие рудиментарного рога. Патогномоничные симптомы при однорогой матке: первичная альгоменорея, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности, эктопическая беременность Оперативное лечение Показанием к удалению рудиментарного рога является наличие эндометриальной полости в замкнутом роге, болевой синдром, эктопическая беременность, как правило, при одновременной лапароскопии и гистероскопии, проводят удаление рудиментарного рога.

УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА Варианты: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем; Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику. удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

Оперативное лечение. Удвоение матки и влагалища: гистероскопия и лапароскопия с целью уточнения анатомического варианта порока. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища: вагинопластика – вскрытие, опорожнение гематометры с максимальным иссечением стенки аплазированного влагалища и лечение сопутствующей гинекологической патологии. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови необходима коррекция сопутствующей гинекологической патологии, являющейся причиной невынашивания беременности, первичного и вторичного бесплодия. Восстановление генеративной функции в 90,6%

Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. Макропрепарат: двурогая, двуполостная матка, два отдельных тела имеют одну общую шейку; Ультрасонография: два «рога» матки, разделенные выемкой в области дна в каждом из которых определяется нормальный эндометрий - двурогая матка Гистерография: разделение тени полости матки выемкой, расположенной в области дна. ДВУРОГАЯ МАТКА. Это порок развития, при котором матка расщеплена на две части или два рога. Отличительной особенностью двурогой матки во всех случаях является наличие только одной шейки матки. Неполная форма. Лапароскопия: двурогая матка

Седловидная форма Матка несколько расширена в поперечнике, ее дно имеет небольшое втяжение (углубление), расщепление на 2 рога выражено незначительно, т.е. отмечается почти полное слияние маточных рогов за исключением дна матки. При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня. Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. ДВУРОГАЯ МАТКА.

В 1998 г. Л.В. Адамян и С.И. Киселёвым разработан способ лапароскопической метропластики при двурогой матке, в основе которой лежат принципы традиционной метропластики по Штрассману, предусматривающей создание единой полости матки: Рассечение дна матки во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей матки Зашивание раны на матке в сагитальной плоскости. Оперативное лечение Метропластика по Штрассману Дно матки рассекается во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей Рана на матке ушивается в сагитальной плоскости Модификация операции Штрассмана: Иссекаются медиальные поверхности рогов матки Иссекаются излишки тканей маточных рогов

Оперативное лечение. Гистерорезектоскопия является операцией выбора у больных с внутриматочной перегородкой: менее травматична, меньше осложнений, исключает в дальнейшем необходимость кесарева сечения, результат аналогичен абдоминальной метропластике Операция технически проста, экономична, сокращение продолжительности операции в 3-5 раз, минимальная инвазивность и кровопотеря по сравнению с традиционной метропластикой улучшает результаты восстановления генеративной функции, качества жизни. 63,8% составила частота наступления беременности после гистерорезектоскопии. Частота кесаревых сечений снизилась на 42,1% Резектоскопическая метропластика. Перегородка рассекается прямой петлей резектоскопа до момента визуализации обеих маточных труб ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.

С начала времён на женщине лежит большая ответственность за продолжение рода. Выносить и родить здорового малыша - задача не из лёгких. Для этого необходимо иметь достаточно крепкое здоровье. у женщин в последнее время встречаются все чаще, что обусловлено не только анатомическими особенностями, но и образом жизни. Ранние сексуальные связи - одна из основных причин возникновения многих инфекций и заболеваний.

Женские болезни. Основные виды

Недуги, характерные только для изучает такая отрасль медицины, как гинекология. Известно огромное количество болезней половых органов. Их можно разделить на две основные группы. Первая - это заболевания, передающиеся половым путём, а вторая - возникающие на фоне воспалений и гормональных сбоев.

К первому типу можно отнести хламидиоз, кандидоз, трихомоноз, герпес, триппер, сифилис и некоторые другие. Заразиться этими инфекциями можно главным образом во время полового контакта.

Для второго типа болезней характерны различные новообразования на половых органах - эрозия, миома, киста, полипы, гиперплазия, эндометриоз, рак.

Гинекологические заболевания у женщин часто протекают без каких-либо симптомов. В этом и заключается их коварность. Поэтому каждая здравомыслящая представительница прекрасного пола должна раз в год обследоваться у участкового гинеколога, даже если на то нет явных причин.

Как они появляются?

Главная причина любых болезней - ослабленный иммунитет, стресс, неправильный образ жизни. Большинство женских недугов связно с гормональным фоном. Немаловажную роль играет сексуальная жизнь или её отсутствие.

Случайные сексуальные связи или незащищённый половой контакт почти всегда становятся причиной разных инфекций. Последующий воспалительный процесс во влагалище является, в свою очередь, благоприятным фоном для развития других, более серьёзных заболеваний (эрозия, дисплазия, рак). Поэтому когда человек вступает в репродуктивный возраст, неотъемлемой частью формирования его личности должно стать половое воспитание. Таким образом можно уберечь подростка от возможных последствий ранних сексуальных контактов.

Симптомы, на которые нужно обратить внимание

Женские болезни (гинекология) - воспаление женских половых органов. Причины появления недугов могут быть самыми разными. Особое внимание следует обратить на симптомы. Поводом для беспокойства и обращения к врачу должны стать:

• Резкие боли внизу живота или спины.
• Нерегулярные менструации, которые могут быть как обильными, так и слишком скудными.
• Зуд, жжение в области половых органов.
• Болезненное мочеиспускание.
• Неприятные творожистые, пенистые).
• Болезненный и неприятный половой акт.
• Ухудшенное общее самочувствие.

Не всегда имеют признаки женские болезни. Симптомы часто отсутствуют, что в результате приводит к запущенной стадии. А лечение становится не только дорогостоящим, но и затруднительным.

Поэтому каждая представительница прекрасного пола должна своевременно обследоваться у врача с целью профилактики.

Женские половые болезни

ЗППП, к сожалению, в наше время не редкость. Их обнаруживают как у семейных пар, так и у людей, не имеющих постоянного полового партнёра. Вся опасность этих болячек в том, что долгое время, находясь в организме, они никак не дают о себе знать.

Половые инфекции можно подразделить на два вида:

1. Бактериальные (вызванные патогенными бактериями) - хламидиоз, микоплазмоз, трихомониаз, сифилис, уреаплазма, гонорея.
2. Вирусные - герпес (генитальный), кондиломы, ВИЧ.

Шансы заразиться этими заболеваниями в быту незначительные. Они передаются в основном половым путём или через кровь.

Главная беда таких болезней в том, что их достаточно трудно обнаружить при обычном осмотре. Для диагностики используют посев флоры, а также анализ ПЦР, который определяет ДНК возбудителя в организме.

Большинство половых инфекций, которые не лечатся своевременно, в результате вызывают болезни шейки матки, яичников и фаллопиевых труб.

Недуги матки и придатков

Это воспаления и опухолевые образования (доброкачественные и злокачественные) на яичниках, матке и в трубах. Последствия для женского организма могут быть самыми разными - частичное или полное удаление органов, бесплодие, внематочная беременность.

Воспалительные болезни шейки матки чаще всего возникают в результате половых инфекций, возбудителями которых являются хламидии, трихомонады, стрептококки, стафилококки, гонококки, грибки и другие бактерии.

Среди самых распространённых женских болезней на первом месте - эрозия шейки матки. Её диагностируют у каждой третьей-пятой женщины. Эрозия - это небольшая ранка, которая, развиваясь, может поразить весь эпителий матки (дисплазия) и привести к её опухоли.

На втором месте стоит киста. Болезнь представляет собой закупоривание желез матки или яичников. Внешне она похожа на небольшие бугорки. В отличие от эрозии киста в опухоль не перерастает. Однако она может расти. Увеличиваясь в своих размерах, она может деформировать шейку матки и нарушить структуру эпителия. Вот почему лечение этого недуга является обязательным.

Диагностируют эрозию, как и кисту, с помощью метода кольпоскопии. Лечение производят прижиганием (лазерным или радиоволнами).

К заболеваниям придатков относят сальпингит (воспаление оофорит (воспаление яичников) и сальпингоофорит (воспаление и труб, и яичников).

Симптомы воспалений:

• Повышенная температура.
• Острые боли внизу живота.
• Тошнота, рвота.
• Увеличенное количество лейкоцитов в крови и моче.
• Нарушенный менструальный цикл.

Может быть вызвано патогенными бактериями (стафилококки, стрептококки, хламидии, гонококки), абортами, биопсией, выскабливанием и другими механическими повреждениями.

При любых недомоганиях следует немедленно обратиться к врачу. Болезни матки, как и придатков, - это серьёзная угроза репродуктивному здоровью. Ни в коем случае не стоит затягивать с лечением.

Последствия

Любые болезни не проходят бесследно. Спустя некоторое время после лечения того или иного недуга могут появляться определенные последствия. Женские болезни - не исключение. Самое страшное последствие гинекологических недугов - это бесплодие, которое на сегодняшний день встречается всё чаще у молодых семейных пар.

Запущенное и своевременно непролеченное воспаление органов половой системы может также стать причиной:

• Спаек.
• Нарушенного кровообращения в половых органах.
• Сбоев в менструальном цикле.
• Внематочной беременности.

Это ещё далеко не все последствия, которые влекут за собой женские болезни (гинекология). Воспаление матки и придатков приводит к изменениям в органах малого таза, нарушает процесс овуляции, а также влияет на проходимость маточных труб. Конечно, это ещё не бесплодие, но выносить здорового ребёнка достаточно трудно.

Поэтому малейшее недомогание, которое сопровождается болью, выделениями, должно стать поводом для обращения к врачу. Своевременная диагностика и лечение - залог успешного материнства в будущем.

Рак

Злокачественные образования у женщин чаще всего образуются в груди, матке, яичниках и придатках. Основная причина - отсутствие своевременного лечения менее тяжких болезней (к примеру, запущенная эрозия). Немаловажное влияние оказывает наследственность, механические повреждения матки, сниженный иммунитет, гормональные сбои.

На ранних стадиях опухоль обнаружить практически невозможно. В результате лечение становится затруднительным и нередко заканчивается летальным исходом.

Симптомы появления опухолей:

• Новообразования, которые можно прощупать пальцами.
• Отёчность поражённых участков.
• Выделения из половых органов с гноем или кровью.
• Боли в животе и спине.
• Болезненный половой акт.
• Нерегулярные менструации.
• Слабость, недомогание, снижение веса.

Производят диагностику онкозаболеваний с помощью:

• Биопсии.
• Цитологических исследований.
• Компьютерной томографии.
• Анализов на онкомаркеры.

Конечно, в большинстве случаев образования опухоли можно избежать. Для этого необходимо своевременно обратиться к врачу. Любые болезни и инфекции не стоит доводить до крайнего состояния.

Профилактика

Ни для кого не секрет, что любую болезнь легче предупредить, нежели лечить. Самой верной профилактикой всех женских недугов является постоянный и проверенный половой партнёр, а также своевременное посещение врача.

Обычно помимо осмотра и ультразвуковой диагностики гинеколог назначает сдачу стандартных анализов. Только так вырисовывается общая картина состояния здоровья женщины. К стандартным анализам относят следующие:

• Общий анализ крови и мочи.
• Мазки на флору.
• (помогут определить онкологию).

Если во время обследования была обнаружена инфекция, передающаяся половым путём, не стоит пренебрегать лечением. Конечно, антибиотикотерапия оказывает не лучшее влияние на женский организм, но без применения особых лекарств избавиться от таких заболеваний невозможно. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Не зная точного диагноза, можно только навредить.

Заболевания во время беременности

Когда представительница прекрасного пола вынашивает ребёнка, её организм становится очень уязвим и восприимчив к разным недугам. Лучше всего, планируя беременность, пройти медицинское обследование и исключить все женские болезни. Однако случается так, что во время обследования инфекции не были обнаружены. Они дают о себе знать только на сроке 10-12 недель беременности. Не стоит сразу паниковать. Современные медицинские препараты позволяют лечить женские заболевания с наименьшими последствиями для плода. Главное - дождаться нужного момента. Это, как правило, второй триместр, когда все органы малыша уже сформировались, и антибиотики не окажут вредного действия.

Если женские болезни, и придатков лечить во время беременности, то не стоит забывать о витаминах и пробиотиках, которые поддержат и укрепят иммунитет будущей мамы.

Следует отметить, что не вылеченные во время беременности инфекции чреваты преждевременными родами, появлением мёртвого ребёнка, а также разными патологиями плода. Поэтому когда женщина находится в интересном положении, она должна чётко придерживаться всех рекомендаций участкового гинеколога.

Заключение

Наша жизнь полна сюрпризов, в том числе и неприятных, которые связаны со здоровьем. Очень много женщин репродуктивного возраста обращаются к гинекологу. Число пациенток, страдающих половыми инфекциями, просто огромно. Это связано не только с экологической обстановкой, но и с образом жизни.

6. СОСТОЯНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С БЕСПЛОДИЕМ .

6.1. Гонадальная агенезия и дисгенезия (Q50.0). Патология формирования яичников включает полное или частичное нарушение процесса нормального развития и/или отсутствие обоих яичников и тестикулярных структур у одного и того же индивидуума. Фенотипические женщины могут иметь генетические нарушения в виде сочетания кариотипов ХХ/ХО или ХХ/ХУ (мозаичный кариотип, когда часть клеток имеет нормальный хромосомный набор, а часть — патологический).

6.2. Синдром Тернера (ХО кариотип) (Q96). Лица с этим состоянием имеют инфантильные наружные гениталии, небольшой рост, широкую шею, различные типы скелетной патологии.

В классическом варианте матка уменьшена в размерах, гонады представлены тонкими полосками фиброзной ткани или овариальной стромы без герминативных клеток.

6.3. ХУ-дисгенетический синдром представлен двумя патологическими состояниями: чистой гонадалъной дисгенезией (Q97.3) и тестикулярной феминизацией (Е34.5). Больные с чистой гонадальной дисгенезией имеют нормальный женский фенотип и овариальную строму без герминативных клеток, в части наблюдений определяются включения тестикулярной ткани. Матка присутствует, клинически отмечается аменорея. При тестикулярной феминизации у женщин с нормально развитыми наружными половыми органами выявляются элементы ткани яичка в паховом канале или в брюшной полости. Основой патологического синдрома является врожденный дефект тестостероновых рецепторов. У 35% этих больных в дальнейшем развиваются гонадальные опухоли, большая часть которых—злокачественные.

6.4. Эндометриоз (N80.9) — болезнь, характеризующаяся появлением за пределами слизистой оболочки матки ткани, сходной по строению с эндометрием. Один из наиболее частых случаев патологических маточных кровотечений и вторичной дисменореи. Локализация неспецифична, аберрантная ткань может определяться в любом месте, несколько чаще в полости таза, чем вне его (например, в слизистой носа, что клинически проявляется регулярными носовыми кровотечениями). Аденомиоз (рис. 11.18), харастеризующийся атопическими имплантатами в миометрии, является частным случаем эндометриоза.

Известны три теории патогенеза эндометриоза. Так, теория Сэмпсона рассматривает в качестве основы патогенеза данного заболевания так называемую ретроградную менструацию, т.е. имплантацию эндометриальной ткани через трубы в ткани таза; теория Новака постулирует, что любая часть мюллерова протока трансформируется в нормальный эндометрий через системы мета пластических изменений покровного эпителия (мезотелия); по теории внутрисосудистой диссеминации ткань эндометрия распространяется подобно эмболам и фиксируется в любой точке тела.

Клинически отмечаются болевой синдром и кровотечения, проявления которых зависят от локализации эктопического эндометрия.

Макроскопически эндометриоз представлен кистами различного размера, расположенными чаще всего на серозной поверхности. В полости кист определяется кровянистое содержимое с различной степенью организации (рис. 11.19, 11.19,а). В яичниках при длительно текущем эндометриозе обнаруживаются классические «шоколадные» кисты (рис. 11.20).

6.5. Воспаления женской половой сферы (N70—N77; при необходимости отражения анатомической локализации воспаления следует использовать множественные коды). Состояния, в основном, инфекционной этиологии с вовлечением труб и паратубу лярной ткани. Исходами патологического процесса являются фиброз, рубцевание и окклюзия фаллопиевых труб, что ведет к бесплодию или эктопической беременности. Патогенетические факторы весьма разнообразны, однако наиболее часто воспаления возникают вследствие проникновения гонорейной или хла мидийной инфекции из нижних отделов половых органов. Реже в патогенезе участвует коли-флора, особенно у лиц, использующих внутриматочные контрацептивы. Генитальный туберкулез является причиной развития тазового воспаления в небольшом проценте наблюдений.

Макроскопически трубы при остром воспалении гипереми рованы и отечны, определяется выраженный капиллярный рисунок, в просвете труб обнаруживается гной, воспаление часто охватывает всю толщу стенки. При прогрессировании воспаления фибрии смыкаются, и инфекция распространяется на паратубальные ткани с формированием тубоовариального абсцесса (рис. 11.21). Трубы и яичники, вовлеченные в процесс, выглядят как единый конгломерат, покрытый фибрином. При хроническом воспалении превалируют явления склерозирования и распространенного спаечного процесса, которые и являются основными причинами стерильности и эктопической беременности.

6.6. Яичниковая стерильность . К данной группе патологических процессов относятся синдром Штейна—Левенталя (поликистоз яичников) (Е28.2), характеризующийся бесплодием, гирсуП тизмом, ожирением и вторичной аменореей. Встречается чаще у молодых женщин и сопровождается увеличением яичников, в которых определяются множественные кисты. В связи с гормональным дисбалансом и высоким уровнем гонадотропинов у этих больных обнаруживаются эндометриальная гиперплазия и карцинома эндометрия (последняя довольно редко). Этиология заболевания неизвестна.

В клинико-анатомической картине превалируют симптомы патологии яичников. При этом уровень 17-кетостероидов и фол ликулостимулирующего гормона остается в норме, а лютеинизи рующего гормона и андрогенов — повышается. Биохимические критерии используются для дифференциальной диагностики с другими состояниями, сопровождающимися нарушением овари ально-менструальной функции: преждевременной менопаузой, характеризующейся высоким уровнем фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов; потерей массы тела или ожирением, для которых более типичен нормальный уровень гонадо тропинов (соответственно возрасту и полу); питуитарной аденомой, проявляющейся высоким уровнем многих гормонов гипофиза, а не только гонадотропных (чаще всего — пролактина).

Макроскопически яичники достигают значительных размеров, поверхность их бледно-серая, с толстой фиброзной капсулой. На разрезе ткань яичника содержит большое количество мелких гладкостенных кист, заполненных прозрачным содержимым.

Частой причиной яичниковой стерильности является гипертекоз и стромальная гиперплазия (D39.1), которые имеют тенденцию к выраженной маскулинизации. По внешнему виду их иногда невозможно отличить от опухоли (текомы или текофибромы). Эти состояния в основном встречаются у женщин средних лет в отличие от синдрома Штейна—Левенталя, более характерного для молодого возраста. Макроскопически яичники увеличены в размерах, бело-серые, плотные, кистозные структуры не определяются (рис. 11.22).

7. НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ ПАТОЛОГИИ БЕРЕМЕННОСТИ.

7.1. Аборт (О06). Спонтанный аборт может быть исходом травмы, патологических процессов в собственно эмбрионе, вирусной инфекции, однако чаще всего причина аборта неизвестна.

В хирургической (биопсийной) практике идентификация остатков аборта или элементов плодного яйца составляет значительный объем работы патологоанатомической лаборатории. В ходе аутопсий аборт крайне редко является предметом исследования. Иногда определение хориальной ткани или ее остатков проводится во время судебно-медицинского вскрытия при исследовании случаев внебольничных (нелегальных) (О05) септических абортов.

7.2. Патология плаценты. Множественная плацента и плацента при многоплодной беременности (ОЗО). У монозиготных близнецов может определяться как единственная, так и множественная плацента. Необходимо тщательное исследование плаценты для определения монозиготных моно- или диамниотических плодов или моно- и дихориальных плодов. Предшествующая или сопутствующая патология матери, особенно артериальная гипертония (вне зависимости от этиологии), сахарный диабет, системная красная волчанка и патология почек, т.е. любой процесс, который вовлекает сосудистое русло, может привести к патологии плода в связи с нарушением собственно плацентарной циркуляции.

Преждевременная отслойка плаценты (045) обычно протекает тяжело, с развитием шока и профузного болезненного кровотечения (клиническая картина зависит от распространенности отслойки). Отслойка, возникающая на фоне предшествующей артериальной гипертонии, встречается в 30— 50% всех наблюдений, в США это наиболее частая установленная причина смерти плода.

Предлежание плаценты (044) возникает в связи с достаточно низкой ее локализацией в полости матки, при этом создается препятствие для нормального родоразрешения. Плацента может полностью или частично закрывать родовые пути (внутренний зев). Клинически проявляется безболезненным профузным маточным кровотечением среди общего благополучия.

Врастание плаценты (072) — форма приращения плаценты, характеризующаяся внедрением ворсин хориона в миометрий на различную глубину вплоть до серозной оболочки матки. Наиболее доказанными причинами такого поведения трофобласта является перенесенная внутриматочная инфекция, травма. Врастание плаценты приводит к развитию маточных кровотечений в послеродовом периоде в связи с потерей маткой возможности послеродового сокращения.

Опухоли плаценты (С58—D26.7) являются редкой патологией. Наиболее часто определяется плацентарная трофобластическая опухоль (М9104/1). Данный вид новообразования обнаруживается в 1% всех беременностей. Макроскопически ткань опухоли губчатая, красного цвета, представлена узлом, обычно до 5 см i диаметре. Клинической симптоматики не имеет, пока не достигнет размеров, при которых начинает оказывать прессорный эффект на ткани.

Экгопинеская беременность (О00). Патология, при которой имплантация и развитие оплодотворенной яйцеклетки происходи вне полости матки. Наиболее частая локализация — трубная, значительно реже отмечаются яичниковая, брюшная беременность:. беременность в рудиментарном роге матки. Основными причинами являются хронические воспаления органов таза. Частота тру: ной беременности составляет около 2% всех беременностей. Ecu больная имеет трубную беременность в анамнезе, то риск возникновения другой трубной беременности увеличивается в 10 раз.

Макроскопически определяется расширенная труба с эмбрионом, стенка ее истончена за счет прорастания хориальной гони. Прогрессирование беременности приводит к дальнейше ослаблению резистентности стенки трубы, что осложняется н разрывом (рис. 11.23). Обычно трубная беременность прогрес с рует до сроков 7—12 нед, однако разрывы могут наблюдаться ки в более ранние, так и в более поздние сроки.

7.3. Токсикозы беременны х (010—016). Токсикозы включаю: большую группу состояний, осложняющих течение беременности. Их возникновение связано исключительно с беременностью. Тяжесть клинического течения и морфологические изменения в органах значительно варьируют.

Наиболее серьезными проявлениями токсикозов беременных являются преэклампсия (013—014) и эклампсия (015), традиционно рассматривающиеся как токсикозы второй половины беременности. Возникают у 5—7% всех беременных, донашивающих беременность до 20 нед, однако частично токсикозы могут продолжаться и до 6 нед после родов.

Впервые выявленные токсикозы развиваются чаще у повторнородящих, особенно при многоплодной беременности, аутоиммунных болезнях, хронической гипертонии, болезнях почек, трофобластической болезни и сахарном диабете. В 5—7% случаев преэклампсия трансформируется в эклампсию, которая является частой причиной материнской смертности.

Этиология и патогенез неизвестны, однако разрабатываются теории иммунологических нарушений, биохимической активации коагуляционного каскада при повреждении эндотелия, системного вазоспазма.

Клинически токсикозы второй половины беременности проявляются артериальной гипертонией, отеками, альбуминурией и гипернатриемией в связи с ретенцией воды.

Классически макроскопические изменения соответствуют феномену Санарелли—Шварцмана (распространенный геморрагический синдром, некрозы паренхиматозных органов, инфаркты плаценты, множественные очаги фибриноидного некроза в печени, почках и центральной нервной системе).

7.4. Патология трофобласта .

Пузьрньй занос (О01) является результатом несостоявшегося аборта при патологии яйцеклетки. Состояние возникает в случае, если беременность прерывается в сроке 3—5 нед с развитием выраженного отека ворсин хориона, которые аккумулируют жидкость.

Пузырный занос бывает полным и частичным. Полный характеризуется перерождением всех ворсин, при частичном перерождается часть ворсин. При полном пузырном заносе плод погибает всегда, а при частичном — часто.

Пузырный занос определяется с частотой 1 на 2000 беременностей, а ряд исследователей указывают на высокую частоту этой патологии среди выходцев из азиатских регионов — до 1 наблюдения на 200 беременностей.

Причины развития пузырного заноса неизвестны, но в этио- патогенетической концепции присутствуют такие факторы, как недоедание, кровосмешение, очень молодой или очень пожилой возраст беременных.

Макроскопически спонтанно или искусственно абортированная ткань имеет достаточно характерный вид, напоминающий гроздья винограда (рис. 11.24). Во время проведения вскрытия соответствующего контингента элементы пузырного заноса могут определяться и в полости матки.

Прогноз достаточно благоприятный, у 80% больных клинические проявления исчезают при эвакуации содержимого матки. В остальных случаях может возникнуть инвазивный пузырный занос (D39.2) (рис. 11.25) или его малигнизация с развитием хориокарциномы.

Хориокарцинома (М9100/3) — редкая опухоль из элементов плаценты. Статистически в 50% всех наблюдений анамнестически определялся пузырный занос, в 25% — аборт, в 22% опухоль развилась при нормальной беременности и в 3% — при эктопической.

Макроскопически ткань опухоли мягкая, сочная, с массивными геморрагически-некротическими полями. Характерно раннее гематогенное метастазирование.

8. ИНФЕКЦИИ И ВОСПАЛЕНИЯ ЖЕНСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ .

8.1. Генитальный герпес (A60/N77.0) (чаще всего 2-го типа) является венерической болезнью. Макроскопически определяются множественные везикулярные поражения, окруженные гиперемированным кольцом, в подлежащей ткани также обнаруживаются явления гиперемии. В некоторых случаях наблюдается изъязвление после вскрытия везикул. Наиболее серьезное осложнение генитального герпеса — его связь с цервикальной карциномой, а также инфекция плода при родах через естественные пути. У больных с иммуносупрессией возможна диссеминация инфекции.

8.2. Остроконечная кондилома (А63.0). Причиной возникновения кондилом является вирус папилломы человека. Макроскопически у 2—4% пораженных определяются бородавчатые разрастания на шейке матки, влагалище и вульве. Однако в настоящее время установлено, что большой процент инфекции проявляется развитием плоских белых бляшковидных повреждений.

8.3. Сифилис (А53.9) — болезнь, вызываемая Treponema pallidum, передающаяся как контактным путем (включая неполовой), так и трансплацентарно (врожденный сифилис). Другие формы эндемических спирохетозов — фрамбезия (А66), пинта (А67) — не являются преимущественно генитальной патологией.

Макроскопически первичный сифилис представлен характерной безболезненной язвой с плотными краями. Вторичный сифилис развивается обычно через 1—4 мес после заживления шанкра и проявляется диффузной кожной сыпью и лимфаденопатией. Возможно развитие широкой кондиломы в зонах кожи с повышенной влажностью. Третичный сифилис возникает через продолжительный период времени — от 1 до 30 лет и характеризуется поражением сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (см. соответствующие разделы).

8.4. Гонорея (А54) — наиболее частая венерическая болезнь в развитых странах. Вызывается Г(-) внутриклеточным диплококком Neisseria gonorrhoeae. 50— 60% всех случаев хронических воспалений женской половой сферы развиваются в результате гонорейной инфекции. Ее проявлениями являются уретрит, цервицит, цистит, а также эндометрит и сальпингоофорит. Необходимо помнить об атипичной локализации инфекции — гонококковом фарингите и гонококковом проктите.

8.6. Мягкий шанкр (А57) вызывается бактерией группы Haemophilus. Заболевание распространено в странах Юго-Восточной Азии, Африки, Южной Америки. Чаще встречается у мужчин. Характерно развитие множественных болезненных язв с неровными краями и рыхлым дном с гнойным отделяемым, возникающих преимущественно в половых органах и сопровождающихся развитием регионарного лимфангита и лимфаденита. Болезнь купируется спонтанно с интенсивным рубцеванием.

9. ПАТОЛОГИЯ МАТКИ .

9.1. Лейомиома матки (D25/M8890/0) — широко распространенная доброкачественная опухоль, обнаруживаемая у 50—60% всех умерших. Опухоли (обычно множественные), классифицируются в зависимости от расположения в определенных слоях стенки матки (субэндометриальные, или субмукозные, интрамуральные и субсерозные). Клинической симптоматики обычно не обнаруживается пока опухоли не достигнут размеров, при которых начинают оказывать прессорный эффект. Другими клиническими проявлениями могут быть болевой синдром, кровотечение (при субмукозной локализации опухолей) и как его следствие — анемия.

Макроскопически определяются гомогенные волокнистые узлы белого или бело-серого цвета, плотные, четко отграниченные. Возможно как солитарное (рис. 11.26), так и множественное (рис. 11.27) расположение узлов, причем в последнем случае узлообразование может быть столь интенсивным, что собственно полость матки определяется с трудом. При развитии вторичных дистрофических изменений ткань узлов нередко становится мягкой, кальцифицированной, что может сопровождаться кровоизлияниями и формированием псевдокистозной дегенерации (рис. 11.28).

9.2. Лейомиосаркома (С54/М8890/3) — редкая мезенхималь ная опухоль матки, составляет 1—2% всех мезенхимальных опухолей данной локализации. Макроскопически определяется нечетко отграниченная, обычно солитарная опухоль мягкой консистенции с кровоизлияниями и некрозами (рис. 11.29). Во многих случаях макроскопия лейомиосаркомы не отличима от обычной лейомиомы. Эти наблюдения легли в основу гистогенетического определения лейомиосаркомы как исхода злокачественной трансформации лейомиомы. Дифференциальный диагноз между этими опухолями можно провести только на основании гистологического и морфометрического исследования (определение митотической активности).

9.3. Острый цервицит (N72). Макроскопически определяются гиперемия и изъязвление, которые могут стать следствием родовой травмы или специфической инфекции. В связи с окклюзией выводных протоков желез в шейке матки развиваются наботовы кисты — множественные гладкостенные образования, заполненные густой слизью.

9.4. Хронический цервицит (N 72) обычно развивается как исход нелеченного острого цервицита или как первично-хрониче- ский у женщин в период менопаузы. Макроскопически специфические изменения не обнаруживаются.

9.5. Эрозия шейки матки (N86). В основе патологического процесса лежит распространение слизистой эндоцервикса на экзоцервикс. Процесс по своей природе не является воспалительным, однако возможно развитие вторичного воспаления различной степени выраженности. По одной из теорий, дефекты покровного эпителия возникают в связи с изменениями рН влагалища и шейки матки. Макроскопически эрозия шейки матки определяется в виде локальной гиперемии, не выступающей над поверхностью слизистой. Наиболее характерная локализация — на границе эндо-и экзоцервикса. При прогрессировании эрозии и в начале процесса ее заживления цвет патологического очага становится бледно-розовым, а затем, при полном заживлении, — бело-серым.

Изменения шейки матки при беременности и приеме пероральных контрацептивов выражены прогрессирующей гиперплазией желез, что иногда трудно дифференцировать с аденокарциномой, и единственным критерием диагностики в этом случае является гистологическое исследование.

9.6. Рак шейки матки (С53) — самая частая причина смерти женщин 40—60 лет от онкологических заболеваний.

Патогенез рака шейки матки во многом остается неясным. Наиболее общепринятой является теория происхождения рака из одной клетки, изменения в которой проходят несколько последовательных стадий, выявляемых при гистологическом исследовании. Раку шейки матки всегда предшествуют патологические изменения эпителия, покрывающего шейку матки. К ним в первую очередь относится внутриэпителиальная дисплазия, являющаяся предраковым процессом, которая согласно классификации Национального института здоровья (Мэриленд, США) имеет три степени выраженности.

Факторами риска развития инвазивного рака шейки матки являются раннее начало половой жизни, частая смена половых партнеров, низкий социально-экономический статус, множественные роды и аборты, несоблюдение правил гигиены. Кроме того, в группу повышенного риска входят лица, инфицированные герпес-вирусом 2-го типа.

Исследования показали, что часть вирусного генома включается в клеточный и выявляется с определенной достоверностью в кариотипе раковых клеток. Изучается вопрос об участии в патогенезе цервикального рака папилломовирусной инфекции. В настоящее время инвазивный рак шейки матки, развившийся de novo, является наряду с лимфомами и саркомой Капоши критерием тяжелого ретровирусного иммунодефицита. Установлено, что развитие инвазивного рака из внутриэпителиальной легочной дисплазии в среднем происходит за 12—15 лет.

Макроскопически цервикальный рак проявляется эндофитным (инфильтративным) (рис. 11.30), экзофитным (рис. 11.31) или смешанным эндофитно-экзофитным (рис. 11.32) ростом. Во всех случаях вовлечение перицервикальных тканей возникает достаточно быстро после начала видимого роста опухоли.

За счет высокого десмопластического эффекта (возможно, высокой инвазивности в мягких тканях) раки шейки матки плотные, с бело-серой гомогенной паренхимой, местами пальпаторно мелкозернистой. В некоторых опухолях обнаруживается весьма стертый муаровый рисунок. Поверхность новообразований покрыта темным налетом, характеризующим геморрагический компонент опухолей (рис. 11.33). В толще собственно опухолевой паренхимы некротические изменения обнаруживаются редко. Изъязвление опухоли не имеет каких-либо специфических особенностей и встречается как при экзофитной, так и при эндо фитной форме новообразования.

Программа скрининга рака шейки матки в США является федеральной, что позволило снизить заболеваемость и смертность от этой патологии в несколько раз.

10. ПАТОЛОГИЯ ЭНДОМЕТРИЯ .

10.1. Острый эндометрит (N71; при идентификации инфекционного агента следует использовать дополнительные коды). Острый эндометрит относится к группе воспалительных заболеваний женских половых органов, которые могут быть связаны как с венерическими микроорганизмами (Neisseria gonorrhoeae. Chlamydia trachomatis), так и невенерической полимикробной флорой, включающей Haemophilus influenzae, Г(-)-Лалочки и банальную кокковую флору. В этиопатогенезе острого эндометрита рассматриваются инфекционные осложнения септического аборта и других внутриматочных манипуляций. Реже в качестве этиологической причины выступают цитомегаловирус и различные виды грибов рода Aspergillus, в основном определяемые у больных с иммунодефицитами.

10.2. Хронический эндометрит (N71) — плазмоклеточное воспаление эндометрия, клинически протекающее с болезненными кровотечениями. Может развиваться после аборта, родов и в присутствии внутриматочных контрацептивов, а также любых внутриматочных манипуляций (диагностическое выскабливание, гистероскопия, гистеросальпингография и др.). Макроскопические изменения, позволяющие говорить о диагностике этого процесса, при любой форме эндометрита отсутствуют. Исключения составляют гнойные эндометриты, при которых полость матки заполнена гноем и некротическими массами. Цвет гноя зависит от этиологического компонента.

10.3. Гиперплазия эндометрия (N85.0—N85.1) существует в различных формах с однотипным клиническим течением. Обнаруживается у лиц, страдающих относительным или абсолютным гиперэстрогенизмом, наблюдающимся при ожирении, функционально активных опухолях яичников, экзогенном избытке эстрогена и синдроме Штейна—Левенталя. Кистозная форма имеет 1% риска злокачественной трансформации, аденоматозная форма—около 5—7% и атипическая гиперплазия — около 20%. Слизистая матки розовая, сочная (рис. 11.34). Диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.

Вопрос о первичности и вторичности гиперплазии эндометрия по отношению к эндометриальным карциномам является дискуссионным. Действительно, значительная часть эндометрий альных раков проходит стадию гиперплазии, но только немногочисленные случаи гиперплазии (на валовом материале без учета гистологической структуры они составляют около 2%) трансформируются в истинные раки. При локальных раках эндометрия на хирургическом материале гиперплазия эндометрия обнаруживается по периферии опухоли в 55—70% случаев, т.е. изменения могут носить не только первичный, но и вторичный (реактивный) характер.

10.4. Полипы эндометрия (после гистологического исследования следует использовать множественные коды). «Полип эндометрия» — это не диагноз, а только характеристика макроскопического вида некоего процесса, который в последующем может быть диагностирован как реактивный, воспалительный, неопластический. Полип эндометрия представляет собой образование на широком основании или тонкой ножке, выступающее в просвет полости матки. Клинической симптоматики может не иметь до появления изъязвлений на поверхности полипа или декубитальных язв на невовлеченном в процесс эндометрии. Нозологический диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.

10.5. Рак эндометрия (С54.1; М-код в зависимости от гистоструктуры). За последние 20—25 лет частота рака этой локализации увеличилась и в настоящее время составляет приблизительно 12—15 случаев на 100 000 женщин. Наиболее часто рак эндометрия определяется в начале менопаузы у лиц с избыточной массой тела. Традиционно рак эндометрия рассматривается как патология зрелого возраста (чаще выявляется у женщин 45—50 лет).

В этиопатогенезе основное значение имеет неподавляемый эффект эстрогенов (за счет прогестерона), который ведет к эндометриальной гиперплазии (гонадальные дисгенезии, синдром Штейна—Левенталя и др.). Рак эндометрия практически не встречается у лиц, перенесших яичниковую кастрацию. Женщины с эндометриальным раком в пременопаузальном возрасте обнаруживают те же сопутствующие процессы, что и основная масса больных: сахарный диабет, гипертонию, ожирение.

Диагноз устанавливается только на основании гистологического исследования. В некоторых случаях при локализации опухоли в маточном роге получить гистологический материал, адекватный для постановки диагноза, не представляется возможным. В 65% случаев на момент установления диагноза рак эндометрия ограничен только маткой, и в 8% при первичном диагнозе выявляются регионарные и дистанционные метастазы.

Клинически эндофитный рост опухоли проявляется увеличением размеров матки.

Макроскопически эндометриальная карцинома представлена полиповидной массой, прорастающей в миометрий (рис. 11.35). Ткань опухоли серо-розовая, сочная, границы смазаны, инфильтративный рост приводит к формированию значительных геморра- гически-некротических зон (рис. 11.36). В отсутствие характерной клинической симптоматики опухоль быстро прорастает в органы таза с развитием пластического тазового линита (рис. 11.37).

11. ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ (С56; М -код в зависимости от гистоструктуры). Одна из наиболее гистогенетически разнообразных групп новообразований. Данные патологические процессы занимают пятое место среди непосредственных причин смерти, поскольку часто диагностируются в поздних неоперабельных стадиях и запущенных формах с наличием распространенных метастазов.

Классификация опухолей яичников достаточно сложна и постоянно корректируется, что отражает новое понимание морфогенеза и гистогенеза опухолей этой группы. Принципиально опухоли яичников подразделяются на пять основных категорий, три из которых органоспецифические, одна метастатическая и одна органонеспецифическая (последняя встречается исключительно редко и представляет чисто академический интерес). Основой данной классификации является эмбриология яичников.

11.1. Метастатические опухоли яичников (С79.6) составляют 5—9% всех новообразований данной локализации и могут представлять достаточные трудности для диагностики. Эти процессы в 80—85% случаев двусторонние, их источником является желудок (опухоль Крукенберга) (рис. 11.38), толстый кишечник, молочная железа и мочеполовая система (рис. 11.39).

Более 90% всех новообразований яичников представлены тремя органоспецифическими группами опухолей: эпителиальными, герминогенными и стромальными.

11.2. Эпителиальные опухоли составляют 60—65% всех опухолевых поражений яичников. Многочисленные эпидемиологические исследования выявили наличие ряда факторов, предрасполагающих к развитию этой группы опухолей: возраст старше 40 лет, личный или семейный анамнез рака яичника, бесплодие, раннее начало и позднее прекращение овариально-менструальной функции. Клинические проявления данной патологии неспецифические и зависят от размеров опухолей, оказывающих соответствующий прессорный эффект.

11.3. Серозные опухоли составляют около 35% всех новообразований яичников. Произрастают из покровного эпителия яичников. Могут возникать в любом возрасте, но чаще у женщин 30—60 лет. Опухоли чаще развиваются билатерально (50—60% наблюдений). Выявляется три варианта серозных опухолей: доброкачественные, пограничные и злокачественные.

11.3.1. Доброкачественные серозные опухоли встречаются в 20% наблюдений и поражают чаще один яичник. Могут достигать больших размеров. Макроскопически определяются солитарная или множественные тонкостенные кисты с гладкой внутренней поверхностью заполненные прозрачной желтой жидкостью. Эти опухоли известны как серозные цистаденомы (М8441/0) (рис. 11.40). Если серозные опухоли обнаруживают доброкачественные папиллярные разрастания без клеточной или тканевой атипии, то они трактуются как папиллярные кистозные опухоли (М8452/1) или папиллярные серозные нистаденомы (M8460/0).

11.3.2. Пограничные серозные опухоли составляют 9—15% всех серозных опухолей. Двусторонние поражения наблюдаются в 25% случаев. С точки зрения гистоструктуры и прогноза, отно

сятся к высокодифференцированным ракам или ракам с низкой злокачественностью. Макроскопически определяются тонкостенные кисты, заполненные прозрачным желтым содержимым, с множественными плотными папиллярными разрастаниями, расположенными на внутренней, а иногда и на обеих поверхностях кисты, т.е. в процесс вовлекается серозный покров яичника.

В 40% случаев на момент диагноза выявляются внеяичниковые имплантаты. Соответственно такие опухоли согласно МКБ-10 могут трактоваться как серозные цистаденомы пограничной злокачественности (М8442/3) или папиллярные серозные цистаденомы пограничной злокачественности (М8462/3) (рис. 11.41).

11.3.3. Серозные цистаденокарциномы составляют 5—7% всех серозных опухолей и являются наиболее частыми злокачественными опухолями яичников. В 65% наблюдений опухоль двусторонняя.

Макроскопически определяется солидная опухоль с множественными кистозными полостями и папиллярными разрастаниями (рис. 11.42). В солидной части опухоли обнаруживаются некрозы и кровоизлияния. Папиллярные разрастания очень мягкие, ломкие. Этот признак позволяет проводить лишь приблизительную дифференциальную диагностику истинной злокачественной опухоли от пограничной, поскольку наружные папиллярные разрастания выявляются в обоих случаях.

Дифференцирование злокачественного роста должно основываться только на данных гистологического исследования.

Прогноз связан со стадией, в которой установлен диагноз.

В связи с неспецифической клинической симптоматикой и сложной диагностикой пятилетняя выживаемость при серозных карциномах яичника составляет 20—30%.

В случае идентификации злокачественного процесса опухоли этой группы могут трактоваться как папиллярные цистаденокарциномы (М8450/3), или папипярные серозные цистаденокарцино- мы (М8460/3), или серозные поверхностные папиллярные раки (М8461/3).

11.4. Муцинозные опухоли составляют 15—20% всех опухолей яичников. Современная теория гистогенеза предполагает возникновение опухолей этой группы из целомического эпителия яичников. Чаще определяются в возрасте 30—60 лет. Муцинозные опухоли классифицируются аналогично серозным опухолям (см. разд. 11.3).

11.4.1. Доброкачественные муцинозные опухоли в 95% всех случаев односторонние. Макроскопически представлены крупными кистами до 30 см в диаметре. Описаны казуистические случаи муцинозных кист, масса которых достигает более 30 кг. Кисты могут быть солитарными или множественными, стенки их гладкие, полости заполнены муцинозным желеобразным содержимым (рис. 11.43). Очень редко на внутренней поверхности кист выявляются папиллярные разрастания. В зависимости от присутствия папиллярных разрастаний опухоль трактуется как муцинозная цистаденома (М8470/0) или папилярная муцинозная ццстаденома (М8471/ 0).

11.4.2. Пограничные муцинозные опухоли являются симметричными в 20% наблюдений. Макроскопически представлены множественными кистами с массивными папиллярными разрастаниями на внутренней поверхности, полости кист заполнены муцинозным желеобразным содержимым, аналогичным таковому у доброкачественных опухолей. Между конгломератами кист определяются солидные прослойки ткани с кровоизлияниями и некрозами. Поверхностные (серозные) сосочки обнаруживаются в 10% всех наблюдений. Согласно МКБ-10 такие опухоли также идентифицируются как высокодифференцированные раки или раки с низкой злокачественностью. Классификационно они определяются как муцинозные цистаденомы (М8472/3) или папиллярные муцинозные цистаденомы (М8473/ 3) (оба варианта с пограничной злокачественностью).

11.4.3. Злокачественные муцинозные опухоли составляют 10% муцинозных опухолей и около 15% всех злокачественных опухолей яичников.

Макроскопические изменения аналогичны таковым в случае пограничных цистаденокарцином, однако папиллярные разрастания более интенсивные, и серозная поверхность вовлекается в процесс в подавляющем большинстве случаев. На момент установления диагноза 30% больных обнаруживают локальные и внутрибрюшинные метастазы. Соответственно классификации опухоли этой группы терминологически могут трактоваться как папиллярные муцинозные нистаденокарииномы (М8471/3) или муцинозные аденокарциномы (М8480/ 3).

Другие варианты злокачественных муцинозных опухолей яичников представлены слизьпродуцирующей аденокарциномой (М8481/3) и перстневидно-клеточным раком (М8490/3).

11.5. Опухоли Бреннера составляют 2% всех яичниковых опухолей, 10% из них сочетаются с другими типами опухолей, чаще всего тератомами и муцинозными опухолями. Встречаются в любом возрасте, но наиболее часто в 40—55 лет. В 7% случаев опухоли двусторонние.

Доброкачественный вариант опухоли Бреннера (М9000/ 0) макроскопически представлен солидной массой белого цвета плотной консистенции с узорчатым рисунком на поверхности разреза. Средний размер опухоли около 3 см. Опухоль инкапсулирована и папиллярных разрастаний не определяется.

Пролиферирующий вариант опухоли Бреннера (опухоль Бреннера с пограничной злокачественностью) (М9000/1) макроскопически отличается от доброкачественного наличием множественных кист и полипоидных внутрикистозных разрастаний.

Злокачественный вариант опухоли Бреннера (М9000/ 3) макроскопически не отличается от пролиферирующего.

11.6. Эндометриоидные опухоли составляют в 15—20% всех эпителиальных новообразований яичников. Существует теория их гистогенеза из эндометриоза, который часто сопровождает развитие данных новообразований. В половине случаев опухоли двусторонние. Средний возраст лиц с впервые установленным диагнозом — 54 года.

Макроскопически опухоли представлены поликистозными структурами, часть из которых заполнена мягкими папиллярными и полипозными серо-розовыми массами, растущими из стенки кист. Достаточно характерны некрозы и кровоизлияния, иногда последние занимают довольно значительное протяжение как в стенке кист, так и в межуточной ткани. Наличие кровоизлияний различной давности и степени организации является еще одним косвенным подтверждением того, что происхождение эндометриоидных опухолей может быть связано с эндометриозом.

Принцип классификации эндометриоидных опухолей аналогичен таковому у других яичниковых опухолей: доброкачественная эндометриоидная аденом а (М8380/ 0), эндометриоидная аденома с пограничной злокачественностью (М8380/1) и эндометриоидный рак (М8380/3). Пятилетняя выживаемость при злокачественных эндометриоидных опухолях составляет около 50%.

11.7. Светлоклеточные (мезонефральные) опухоли составляют 3—5% всех опухолей яичников или 7—11% всех злокачественных новообразований. Гистогенетически развиваются из покровного эпителия яичников и ассоциируются с эндометриозом в 25% всех наблюдений. Опухоли преимущественно односторонние (95% Средний возраст лиц с впервые установленным диагнозом — около 53 лет. Макроскопический вид данного новообразован неспецифичен — опухолевая масса в яичнике может быть представлена как кистозными, так и солидными компонентами. Некрозы и кровоизлияния нехарактерны.

Классификационно эта группа опухолей подразделяется н доброкачественные, к которым относятся светлоклеточная аденома (М8310/0) и светлоклеточная аденофиброма (М8313/0). и злокачественные, представленные светлоклеточной аденокарцинома (М8310/3).

11.8. Гермиотеннье опухоли гистогенетически связаны с гер миногенными клетками, возникающими из желточного мешка и присутствующими в яичнике с момента рождения. Составляют приблизительно 20% всех овариальных новообразований и часто встречаются у детей и молодых женщин. Герминогенные опухоли делятся на пять основных классов: тератомы (зрелые и незрелые), дисгерминомы, опухоли эндодермального синуса и смешанные герминогенные опухоли.

11.8.1. Зрелые тератомы. Доброкачественные дермоидные кисты, или зрелые (доброкачественные) тератомы (М9080/0), являются наиболее частым типом доброкачественных опухолей яичников. Возникают в репродуктивном периоде и диагностируются случайно.

Макроскопически доброкачественные дермоидные кисты односторонние, и размеры их значительно варьируют. С поверхности разреза опухоль кистозная, заполнена жировым материалом мягкой консистенции и волосами, от окружающей паренхимы яичника отграничена достаточно четкой капсулой различной толщины (рис. 11.44). Материал внутри кисты аналогичен продукту сальных желез кожи. В довольно значительном проценте случаев в полости кисты и в стенке тератомы определяются и другие элементы: кости, зубы, хрящевая ткань. Реже в стенке тератомы может обнаруживаться ткань щитовидной железы, и если по объему она занимает не менее 75%, то это явление трактуется как струма яичника (М9090/0—М9090/3) (рис. 11.45). Гормональная активность тиреоидной ткани может достигать значительной степени, что нередко приводит к клинике тиреотоксикоза.

11.8.2. Незрелые тератомы составляют 1 % всех тератом и возникают у молодых женщин. Средний возраст больных на момент установления диагноза — 18 лет. Эти опухоли состоят полностью или частично из структур с незавершенной дифференцировкой и напоминают структуры эмбриона. Опухоли этой группы обычно односторонние.

Классификационно незрелые тератомы представлены тератокарииномой (М9081/ 3), недифференцированной злокачественной тератомой (М9082/ 3), промежуточной злокачественной тератомой (М9083/3) и тератомой со злокачественной трансформацией (М9084/3).

Макроскопически незрелые тератомы достигают больших размеров и являются значительно более солидными, нежели их зрелые аналоги. Наружная поверхность опухолей гладкая. Поверхность разреза серо-розовая, с многочисленными зонами некрозов и кровоизлияний (рис. 11.46). Продукты, столь характерные для зрелых тератом (кожное сало, зубы, волосы), определяются менее чем в половине случаев незрелых опухолей этой группы. Озлокачествление зрелой тератомы может наблюдаться в любом из трех элементов: эндодермальном, мезодермальном и нейроэктодермальном, однако малигнизация нейрального элемента является наиболее частой и значимой для установления диагноза незрелой тератомы. Прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет около 40%.

11.8.3. Дисгерминомы (М9060/3) составляют 50% всех герминогенных опухолей и 2% всех овариальных новообразований. Возникают в основном у детей и молодых женщин в возрасте до 30 лет. В 85% случаев наблюдается одностороннее поражение.

Макроскопически дисгерминомы представляют собой солидные опухоли светло-коричневого и серо-белого цвета, инкапсулированные, гомогенные на поверхности разреза (рис. 11.47). В классическом варианте они выглядят как саркомы, т.е. напоминают свежее рыбье мясо. Геморрагии и некрозы нехарактерны и встречаются крайне редко. Прогноз зависит от стадии развития опухоли. Пятилетняя выживаемость после установления диагноза составляет около 90%. Прогноз значительно ухудшается при вовлечениии в процесс обоих яичников. Опухоль метастазирует лимфогенно. Необходимо отметить, что злокачественные дис- герминомы высоко радиочувствительны.

11.8.4. Опухоли эндодермального синуса (желточного мешка) (М9071/3) редкие, составляют приблизительно 15% всех злокачественных опухолей герминогенного ряда. Характеризуются интенсивным ростом опухолевой массы и очень быстро прогрессирующей симптоматикой. Данные новообразования крайне редко возникают у женщин старше 40 лет. Макроскопически опухоли больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе представлены солидной пестрой тканью с участками сливных некрозов и кровоизлияний. Прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет около 30%.

11.8.5. Смешанные злокачественные герминогенные опухоли (М9060/3). В классическом варианте содержат два и более злока чественых компонента и составляют около 8% всех герминогенных опухолей. Наиболее часто сочетание представлено злокачественной дисгерминомой и опухолью эндодермального синуса или незрелой тератомой. Довольно редким сочетанием являются злокачественная дисгерминома и эмбриональная карцинома или хориокарцинома. Внешний вид разреза опухоли неспецифичен, поскольку обнаруживает разные опухолевые элементы.

11.9. Гонадальные стромальные опухоли (опухоли из стромы полового тяжа) развиваются из самых различных клеточных элементов. Классификационно в данной полиморфной группе опухолей выделяют:

• доброкачественные и злокачественные текомы (М8600/0 — М8600/3);
• доброкачественные и злокачественные гранулезоклеточные опухоли (М8620/ 1 -М8620/3);
• доброкачественные и злокачественные опухоли из клеток Сертоли (М8640/ 0-М8640/ 3);
• доброкачественные и злокачественные опухоли из клеток Лейдига (М8650/0-М8650/3);
• липидно-клеточные опухоли (М8670/0) и другие, иногда состоящие из клеток различного происхождения, например гранулезотекаклеточная опухоль (М8621/ 1).

Эти опухоли составляют около 7—9% всех яичниковых опухолей и наблюдаются в любом возрасте. Опухоли стромы полового тяжа подразделяются на четыре группы. Практически все эти новообразования являются гормонально активными, продуцируют стероидные гормоны и клинически могут протекать как с гормональным дисбалансом, так и с симптоматикой тазовой интраабдоминальной опухоли.

11.9.1. Текомы и фибротекомы состоят из тека-клеток и фибробластов яичникового происхождения. Подавляющее большинство этих опухолей односторонние. Макроскопически размеры опухолевых масс значительно варьируют — от мелких до больших солидных. Ткань опухоли гомогенная, плотная, характерного желтого цвета с муаровым рисунком (рис. 11.48). Желтый цвет более выражен в чистых текомах. Клинически в связи с продукцией эстрогенов текомы и фибротекомы могут проявляться преждевременным половым созреванием у девочек и нерегулярными кровотечениями у женщин. Малигнизации практически не наблюдается.

11.9.2. Гранулезоклеточные опухоли обычно односторонние. Встречаются в любых возрастных группах — от новорожденных до постменопаузальных женщин, однако в основном в более зрелом возрасте. Макроскопически определяются солидные бело-серые или светло-коричневые хорошо инкапсулированные опухоли с массивными некрозами и кровоизлияниями (рис. 11.49). Размеры новообразований данной группы варьируют в широких пределах. Гранулезоклеточные опухоли продуцируют самые разнообразные гормоны, что может сопровождаться явлениями как вирилизации, так и феминизации. В то же время основной гормональный эффект гранулезоклеточных опухолей связан с избытком эстрогенов.

Прогноз достаточно благоприятный, несмотря на агрессивное поведение данных новообразований. В клиническом течении возможны рецидивы.

11.9.3. Опухоли из клеток Сертоли. Процесс обычно односторонний, больные демонстрируют симптомы вирилизации или феминизации. Макроскопически опухоли больших размеров, хорошо инкапсулированные, солитарные, на разрезе гомогенные, характерного желто-коричневого цвета. Большинство новообразований данной группы доброкачественные.

11.9.4. Липидно-клеточные опухоли в подавляющем большинстве случаев односторонние. Встречаются редко (составляют менее 0,1% всех овариальных опухолей), в основном у взрослых. В 75—85% случаев опухоли имеют андрогенную активность и приводят к вирилизации. Клиническими проявлениями являются гирсутизм, аменорея, изменение голоса. Опухоли с высокой эстрогенной активностью выявляются в 15% наблюдений, и около 10% больных демонстрируют классический синдром Кушинга. Макроскопически опухоли дольчатого строения, мягкой консистенции, на поверхности разреза желто-коричневые, с множественными полями кровоизлияний и некрозов. Прогноз благоприятный. В 90% наблюдений опухоли данной группы обнаруживают доброкачественное поведение.

Аномалии развития женской половой системы возникают во время внутриутробного формирования ребенка. Реже - в постнатальном периоде. Причиной аномалии развития половых органов может быть воздействие как внешних тератогенных факторов, так и внутренних, связанных с патологией материнского организма. Чаще всего аномалия развития репродуктивной системы сочетается с врожденной аномалией мочеполовой системы, что обусловлено общими эмбриональными зачатками. Аномалии развития мочеполовой системы приходятся в основном на срок до 12 недель, когда влияние тератогенных факторов на эти системы крайне неблагоприятно.

Среди них различают:

• патологию течения беременности;
• инфекционные заболевания;
• эндокринные заболевания;
• патологию плаценты;
• воздействие ионизирующей радиации;
• применение лекарственных средств;
• генетический фактор.

Классификация врожденных аномалий женской половой системы

Патология женских половых органов делится по степени тяжести на:

• легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов;
• средние, нарушающие функцию половых органов, но сохраняющие способность к деторождению;
• тяжелые, исключающие возможность деторождения.

По локализации патология женских половых органов делится на аномалию развития:

• тела и шейки матки;
• яичников, фаллопиевых труб и широких связок;
• влагалища;
• вульвы, девственной плевы.

Аномалии развития матки

Патология развития матки возникает при неправильном формировании, неполной канализации, нарушении процесса слияния мюллеровых протоков.

Вследствие чего может образоваться:

• две матки, шейки, влагалища;
• две рудиментарные матки;
• отсутствие одной почки или яичника;
• атрезия шейки матки.

Клинически аномалия развития матки проявляется нарушением менструальной функции. Диагностика базируется на эндоскопических, ультразвуковых методах исследования, компьютерной томографии. Хирургическое лечение показано при нарушении оттока менструальной крови.

Аномалии развития влагалища

Влагалище формируется из разных эмбриональных зачатков, поэтому различают патологию, сочетающуюся с патологией развития матки и без.

Патологию развития влагалища делят на:

• агенезию - первичное полное отсутствие влагалища;
• атрезию - полное или частичное заращение влагалища;
• аплазию - первичное отсутствие части влагалища.

Клинически патология проявляется аменореей, болями внизу живота, наблюдается невозможность половой жизни. Диагностика основана на ультразвуковых, эндоскопических методах исследования. При данной патологии часто применяется хирургическое лечение.

Патология развития яичников

В патологии развития яичников различают:

• агонадизм истинный и ложный;
• гипергонадизм истинный и ложный;
• гипогонадизм первичный и вторичный;
• амбиогонадизм односторонний и двухсторонний.

Причиной аномалии развития яичников может быть интоксикация и инфекция. Фактором развития первичного и вторичного гипогонадизма может быть хромосомная и гипофизарная недостаточность.

Клинически патология проявляется , аномалией развития половых органов, отставанием в росте и развитии. В лечении патологии часто используется заместительная гормональная терапия, не исключены и хирургические методы лечения.